〖医学〗神经鞘瘤
神经鞘瘤的病理
神经鞘瘤的病理
肉眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。
切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。
AntoniB型结构区。
瘤组织明显水肿，并见囊性变，小血管如血窦
听神经瘤，示AntoniA型结构，瘤细胞形成束状及编织状结构，核长梭形，呈栅栏状排列。
镜下，肿瘤有二种组织形态。
一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体。
另一型为网状型（Antoni B型），
细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。
以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。
约10％病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。
神经鞘瘤概述演示课件
新药研发
针对神经鞘瘤的发病机制，研 发新的靶向药物，提高治疗效 果和患者生存率。
多学科协作
加强神经外科、肿瘤科、放射 科等多学科协作，为患者提供 综合治疗方案。
人工智能辅助
利用人工智能技术对医学影像 进行分析和诊断，提高神经鞘
瘤的诊断准确率。
THANKS
感谢观看
周围神经鞘膜瘤
与神经鞘瘤同属于周围神 经肿瘤，但组织起源和病 理特征不同。
误诊原因分析
症状不典型
部分患者症状轻微或不 典型，容易被忽视或误
诊为其他疾病。
影像学表现多样
神经鞘瘤的影像学表现 多样，有时难以与其他
肿瘤相鉴别。
组织学检查不足
部分患者因未进行组织 学检查或检查不充分而
导致误诊。
医生经验不足
MRI
对于软组织的分辨率更高，可多方位、多序列成像，更准确地显示神经 鞘瘤的范围、边界和内部结构。同时，MRI对于脊髓和神经根的显示更 为清晰，有助于评估肿瘤与脊髓和神经根的关系。
03
神经鞘瘤的病理生理学
组织起源与结构异常
神经鞘瘤起源于周围神经的施万细胞 （Schwann cell），属于良性肿瘤。
06
神经鞘瘤的并发症与风险 防范
常见并发症类型及处理措施
颅内压增高
由于肿瘤生长导致颅内压增高， 可能引发头痛、恶心、呕吐等症 状。处理措施包括使用降颅压药
物，必要时进行手术减压。
神经功能障碍
肿瘤压迫或侵犯周围神经组织，导 致感觉或运动功能障碍。治疗方法 包括手术切除肿瘤、减轻压迫，同 时进行康复训练。
02
神经鞘瘤的影像学表现
X线平片表现
软组织肿块
01
X线平片上，神经鞘瘤通常表现为圆形或椭圆形的软组织肿块。
神经鞘瘤与神经纤维瘤
神经鞘瘤与神经纤维瘤目前，随着高分辨力超声探头的广泛应用，大多数外周神经源性肿瘤都能够被超声清晰显示，而且耗时少、费用低、空间分辨力高、可动态扫查。
临床上最常见的良性外周神经源性肿瘤为神经鞘瘤与神经纤维瘤。
神经鞘瘤好发于中年人，大多数为良性，恶变罕见；好发部位为头颈部及四肢屈侧最多见。
肿瘤多为单发，生长缓慢，早期常无明显症状，当肿瘤长大到足以压迫神经时，可出现受累神经所供应区的感觉异常或疼痛，并向该神经的末梢放射。
典型声像图特点为圆形或椭圆形肿物、边界清晰、光滑，大多有完整包膜，内部为均匀低回声，常合并囊性变，后方回声增强，瘤体两端可见与正常的神经纤维束相延续，病体旁边可见被挤压变扁的神经纤维束。
瘤体过大时，旁边被挤压的神经纤维束常不易显示。
彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见较丰富血流信号，以I-II级为主。
手掌部正中神经鞘瘤（手术切除，病理证实）前臂桡神经鞘瘤（手术切除，病理证实）神经纤维瘤神经纤维瘤可分为孤立性神经纤维瘤和神经纤维瘤病。
孤立性神经纤维瘤发病率较神经鞘瘤略高，但好发年龄略低于神经鞘瘤，多数为良性，但比神经鞘瘤容易恶变，尤其是位于关节附近者。
好发部位较广，既可位于大的神经干，也可发生于小的皮神经，瘤体侵犯神经。
神经纤维瘤可单发也可多发，一般生长缓慢，表浅部位肿瘤常无明显症状，较深部位的肿瘤可出现相应的神经刺激症状。
声像图表现与神经鞘瘤基本一致，也呈椭圆形低回声结节，边界清晰，无明显包膜，偶尔可见不完整包膜或假包膜；后方回声增强，上下两端可见与神经相连，但较少合并囊性变，彩色多普勒（CDFI）瘤体内可见少量血流信号，血流为0-II级，一般以I级为主。
孤立性神经纤维瘤神经纤维瘤病又分为累及外周神经系统的I型（NF1）和累及中枢神经系统的II型（NF2）两大类。
NF1是一种常染色体显性遗传病，多有家族史，是一种比较常见的神经皮肤综合征，皮肤可见牛奶咖啡斑，腋窝或腹股沟区可见雀斑等。
在病理上一般分为结节型、丛型、弥漫型及混合型。
神经鞘瘤
• 四肢神经鞘瘤多位于肌间隙内，常见于肌 肉背侧，沿神经血管走形，肿块多为梭形， 邻近组织呈推挤样改变，较少引起肌间隙 水肿。MRI在四肢神经鞘瘤的诊断中较有优 势，可显示病灶成分及与神经关系，可以 显示“神经出入征”。
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影像学可表现为“靶征”靶征。
• MRI对显示病灶成分方面较具优势，MRI平扫 T1WI大多呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号， 部分病灶内信号混杂，增强扫描实质强化较显著， 部分可见典型“同心圆征”或“靶征”；当病灶 内合并出血时T1WI可见高信号，病灶内纤维成分 为主时多呈等信号，强化可不明显或不强化；部 分病变发生囊变、坏死或钙化时不均匀强化。
组织学上，可见两种主要结构：Antoni A区和Antoni B区。Antoni A区，系富细胞区，由富染色质的梭形 细胞组成；Antoni B区，为少细胞、多粘液之基质 区，具有嗜酸特性。Antoni A、B区，是神经鞘瘤的 基本组织成份，A、B区在瘤内的分布与多少比例变 化不一，因此其组织切面所见也不完全一致。 AntoniA、B区排列不典型者，病理学诊断也有相当
周围软组织神经鞘瘤
• 周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎 管之外的神经鞘瘤；最常见发生于四肢， 其次为颈部和腋部，发生于盆腔者也不少 见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部 及腰大肌。
• 神经鞘瘤是起源于神经鞘施万细胞的良性 肿瘤，发病率男女相近，以20-40岁多见。 表现为沿神经干走行的孤立肿块，多为椭 圆形、梭形或哑铃状，具有完整包膜，多 呈偏心性生长，通常于体检偶然发现，无 明显临床症状。
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• 前两者比例、分布及排列决定病灶密度或信号强度。因此 病灶可呈现各种密度，Antoni A区为细胞密集区，细胞排 列紧密呈栅栏或漩涡状，对应病灶内实性成分，一般呈中 等以上程度强化；Antoni B区细胞排列疏松，基质含水量 高，对应病灶内囊变为主，一般呈轻或无强化。小病灶内 以Antoni A区为主，增强扫描呈同心圆样强化，较大病灶 中心以Antoni B区为主，病灶周围可见环状液化坏死区，
神经鞘瘤的症状表现有哪些？
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神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经；其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。
下面小编将为您具体介绍神经鞘瘤的症状表现。
神经鞘瘤的症状表现有哪些？
1、无痛性肿物
专家表示，神经鞘瘤是生长缓慢的无痛性肿物。
2、经鞘瘤可活动
临床上，经鞘瘤呈圆形或卵圆形，质地坚韧，与周围组织无粘连，多数可活动，大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体，但不凝固。
3、不同发病部位有不同的症状
专家介绍，肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动，因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。
4、病理组织学检查确诊。
小编寄语：以上就是神经鞘瘤的症状表现，希望通过本篇文章的介绍，您对神经鞘瘤有了进一步的认识。
那么神经鞘瘤要如何预防和治疗呢？。
神经鞘瘤是由什么引起的
神经鞘瘤是由什么引起的
一、概述
每个人都希望自己的身体健康，有一个安定的生活，但是由于各种各样的原因，疾病也会侵袭大家的身体，比如说神经鞘瘤，神经鞘瘤又称神经膜纤维瘤，一般为单发性神经鞘瘤，主要发生于颅神经，比如听神经、面神经、舌下神经等，也可发生于头面部、舌部的周围神经，对于患者的正常生活影响也不小，要及早发现和治疗，那么神经鞘瘤是由什么引起的呢？
二、步骤/方法：
1、对于神经鞘瘤这种疾病的病因目前还没有定论，也就是说还没有找到真正的诱因，但是医学上认为，肿瘤抑制基因的缺失是引发神经鞘瘤的一个主要原因，对于这种疾病要早发现、早治疗。
2、对于神经鞘瘤来说，目前主要以药物和手术治疗为主，主要是根据患者的病情来定，在治疗期间，患者要多喝水，这样可以促进身体毒素的排出，也可以喝些绿豆汤、牛奶、豆浆等。
3、在治疗期间，患者也要注意饮食多样化，多吃点新鲜的蔬菜和水果，其中的营养物质可以增强体质，提高对疾病的抵抗力，另外也要注意休息，不要着急上火，保持一个积极乐观的心态。
三、注意事项：
平进在生活中大家就要作好预防工作，比如说调节生活节奏，保证睡眠，学会减压，饮食营养健康，适当地锻炼身体，增强身体的免
疫力。
迷离瘤的概念
迷离瘤的概念迷离瘤是一种较少见的肿瘤类型，也称为神经鞘瘤。
它是一种来自神经鞘细胞的良性肿瘤，通常发生在神经鞘的周围。
迷离瘤可以发生在全身的任何部位，但最常见的部位是脊柱和周围神经。
迷离瘤的正式名称源于其特殊的病理学特征。
病理学上，迷离瘤的特征是肿瘤细胞的排列较为错乱，呈现出“迷离”或混乱的生长模式。
这种生长模式与正常的组织排列相比较不规则，从而得名为“迷离瘤”。
迷离瘤的起源可以追溯到胚胎发育过程中生成神经鞘的细胞。
在正常情况下，这些神经鞘细胞会分化为神经元（传递神经冲动的细胞）或神经胶质细胞（提供维护和支持神经元的细胞）。
然而，在迷离瘤中，这些细胞未能正常发育或分化，而是形成了肿瘤样的组织。
迷离瘤可能是先天性的，即在出生前就已经存在，或者它们可能是后天形成的。
在某些情况下，迷离瘤可能发生在神经鞘发育异常的遗传疾病中。
迷离瘤也可能与其他遗传异常、染色体异常或突变有关，但确切的病因尚不清楚。
迷离瘤的症状和表现可以有很大的变异性，取决于肿瘤的位置和大小。
某些迷离瘤可能是无症状的，只是偶然发现。
然而，当迷离瘤发生在压迫神经或周围组织时，它们可能引起一系列症状，包括疼痛、感觉异常、运动功能障碍以及神经功能缺陷。
有时，迷离瘤可能还伴随有神经纤维肿胀，导致疼痛或刺痛感。
迷离瘤的诊断通常需要进行多种检查和测试。
临床医生可能会通过进行神经系统检查和收集患者病史等方式来了解病情。
此外，影像学检查，如X射线、MRI （磁共振成像）或CT扫描，可以帮助医生确定迷离瘤的位置、大小和周围组织的受压情况。
最终，进行组织活检是确诊迷离瘤的黄金标准，通过检查组织标本中的异常细胞和病理学特征，可以排除其他可能的诊断。
对于迷离瘤的治疗，选择的方法取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、症状的严重程度以及患者的整体健康状况。
通常情况下，如果迷离瘤是无症状的，医生可能会采取观察和等待的方式，定期监测肿瘤的生长情况。
如果迷离瘤引起了症状或对周围组织造成了严重压迫，可能需要手术切除肿瘤。
神经鞘瘤科普宣传课件
医生会结合影像学结果和临床症状进行综合 评估。
这种综合性评估有助于制定个性化的治疗方 案。
如何治疗神经鞘瘤？
如何治疗神经鞘瘤？ 观察和监测
对于无症状的良性神经鞘瘤，医生可能建议定期 监测，而不是立即治疗。
这种策略适用于小型、无症状的肿瘤。
如何治疗神经鞘瘤？ 手术治疗
对于较大或引起症状的神经鞘瘤，手术切除可能 是必要的。
神经鞘瘤通常生长缓慢，可能导致疼痛、麻木或 无力等症状。
许多患者在早期阶段没有明显症状。
什么是神经鞘瘤？
发病机制
神经鞘瘤的发病机制尚不完全明确，但与遗传因 素和环境因素可能有关。
某些遗传综合症，如神经纤维瘤病，增加了发病 风险。
谁会得神经鞘瘤？
谁会得神经鞘瘤？
高风险人群
任何人都有可能得神经鞘瘤，但某些人群如 有家族史或遗传疾病的患者风险更高。
何时就医？
何时就医？
症状出现
如果出现持续的疼痛、麻木或运动无力，建议及 时就医。
早期诊断有助于改善治疗效果。
何时就医？
定期检查
对于有家族史或已知风险因素的患者，应定期进 行医学检查。
这有助于早期发现和干预。
何时就医？
咨询专业人士
在症状出现后，最好咨询神经外科医生或肿瘤科 医生。
专业的评估和诊断可以确保采取适当的治疗措施 。
如何诊断神经鞘瘤？
如何诊断神经鞘瘤？
影像学检查
常用的影像学检查包括MRI和CT扫描，这些检 查可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
MRI在软组织成像方面表现优于CT，通常是首 选。
如何诊断神经鞘瘤？ 组织活检
在某些情况下，可能需要进行组织活检以确 认诊断。
活检的结果可以帮助确定肿瘤的性质。
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诊断
• 1.起病缓慢，一般病史较长。青壮年发病率高，儿童 少见。
• 2.首发症状多为肿瘤相应部位根性疼痛且持续时间长 。脊髓半切症多见。横贯及植物神经功能障碍晚，不 严重。
• 3.腰椎穿刺蛛网膜下腔梗阻发生较早，脑脊液蛋白定 量显著增多。腰穿后，症状加重。
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2020/10/12
2020/10/12
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临床表现
临床表现：早期刺激症状，脊髓部分受压症状，横
贯性损伤症状三个阶段。
1. 肿瘤生长缓慢,病程一般较长，如肿瘤囊性 变或恶性变，病情可突然加重。
2. 多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和 牵拉感觉神经，首发症状为肿瘤所在相应 部位根性疼痛
3. 多位于脊髓旁侧，肿瘤长大部分脊髓受压 ，临床上出现脊髓半切综合症。
提问1.需进一步作何检查能明确诊断以及诊断是什么？2.治疗 方案是什么？
2020/10/12
管内神经鞘瘤是椎管内肿瘤最常见的 一种良性肿瘤好发于髓外硬摸下,多发 生在脊神经根及脊膜,尤其多见于脊神 经后根,多位于脊髓侧面。
国外报道发病年龄高峰在40~50岁，我 国天坛医院报道在20~45岁，男女比例 相似。并随着影像学技术提高和其他原
2020/10/12
2020/10/12
本节重点 临床表现和诊断
2020/10/12
课后题
• 思考题 患者王某，男性，39岁，因“左手麻
木2年，下肢瘫痪2月”入院。MRI椎管 内可见L2~3占位。。请问诊断，鉴别诊 断及治疗方式？ • 本节课主要参考文献
《神经外科学》王忠诚
2020/10/12
• 4.X线平片多表现椎弓根变窄，椎弓根间距增宽。脊髓 碘油造影，造影剂梗阻端多呈杯口状充盈缺损。
• 5.CT和MRI可以明确诊断。
2020/10/12
治疗
为良性肿瘤，包膜完整，一般手术效果良好 。但到晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓 功能恢复不明显，故应尽早手术。
2020/10/12
病历分析
• 手术后MRI
多数起病急骤，常有受凉淋雨、劳累、 病毒感 染等诱 因，约1/3患病 前有上 呼吸道 感染。 病程7~ 10天。 （一 ）寒战 、高热 ：典型 病例以 突然寒 战起病 ，继之 高热， 体温可 高达39℃~40℃，呈 稽留热 型，常 伴有头 痛、全 身肌肉 酸痛， 食量减 少。抗 生素使 用后热 型可不 典型， 年老体弱者可仅有低热或不发热。
2020/10/12
病理和分类
椎管内神经鞘瘤体积悬殊较大，小 者如米粒，大者可达20cm，呈蜡肠 状，多呈局限生长，少呈弥漫生长 。巨型多见在颈段呈哑铃型和下腰 段马尾区域。
2020/10/12
病理和分类
• 肿瘤多呈椭圆形或小香肠样,有光滑包膜, 可连于1~2个神经根,与脊髓粘连不严重, 但长期压迫使呈扁条状,血供不丰富。
2020/10/12
病理和分类
• (2)神经纤维瘤 • 发生于椎管硬膜内时，象雪旺氏细胞瘤，最常起源于脊神经感觉
根。在硬膜外，其比雪旺氏细胞瘤更少形成囊变，经常表现为受 累脊神经梭形膨大，呈串状的神经纤维瘤可波及多个邻近的神经 小枝。 • (3)恶性神经鞘瘤 • 目前恶性周围神经鞘瘤的概念是指包涵一组起源于周围神经的一 组不同类的肿瘤，有明确的细胞恶性变的证据，如多形性细胞、 非典型细胞核及异形体，高度有丝分裂指数、坏死形成及血管增 生等。主要的鉴别诊断应考虑细胞型雪旺氏细胞瘤、纤维肉瘤、 恶性纤维组织细胞瘤、上皮样肉瘤和平滑肌肉瘤等。
神经鞘瘤
2020/10/12
• 云南省肿瘤医院 • 神经外科
病案分析
患者女性，42岁，农民，右利手。因进行性双下肢麻木无力， 伴大小便障碍20天，于2006年9月9日入院。
患者入院前一年感双足麻木，逐渐向上发展。近三个月以 来双下肢无力，需扶杖而行。病后1月不能站立，感腰背部疼 痛。病后2月双下肢完全不能活动，逐渐出现二便不能控制。 患者发病以来无发热、咳嗽、咯血及呼吸困难，偶有盗汗，饮 食睡眠尚可，精神正常。
2020/10/12
病理和分类
• 现代有关神经鞘瘤的分类包括两种良性
类型，雪旺氏细胞瘤和神经纤维瘤(解剖
)。
神经节
神经
•
2020/10/12
病理和分类
• (1)雪旺氏细胞瘤 • 雪旺氏细胞瘤是最常见的神经鞘瘤。
虽然可以发生在周围神经的任何部位， 但最常见部位是第8对颅神经的前庭神经 部分和脊神经感觉根。脊神经鞘瘤趋向 于呈球状，包膜完整，完全占居神经小 枝的起源部位。
多种 肺炎
细菌均可引起大叶性肺炎，但绝大多 数为肺 炎链球 菌，其 中以Ⅲ 型致病 力最强 。肺炎 链球菌 为革兰 阳性球 菌，有 荚膜， 其致病 力是由 于高分 子多糖 体的荚 膜对组 织的侵 袭作 用。少数为肺炎杆菌、金黄*色葡萄球 菌、溶 血性链 球菌、 流感嗜 血杆菌 等。肺 炎链球 菌为口 腔及鼻 咽部的 正常寄 生菌群 ，若呼 吸道的 排菌自 净功能 及机体 的抵抗 力正常 时， 不引发肺炎。当机体受寒、过度疲劳 、醉酒 、感冒 、糖尿 病、免 疫功能 低下等 使呼吸 道防御 功能被 削弱， 细菌侵 入肺泡 通过变 态反应 使肺泡 壁毛细 血管通 透性增 强，浆 液及 纤维素渗出，富含蛋白的渗出物中细 菌迅速 繁殖， 并通过 肺泡间 孔或呼 吸细支 气管向 邻近肺 组织蔓 延，波 及一个 肺段或 整个肺 叶。大 叶间的 蔓延系 带菌的 渗出液 经叶支 气管 播散所致。 编 辑 本 段 临 床表现