小脑神经鞘瘤
三叉神经神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断
男性，47岁。
男，39岁头痛、头晕伴左面部麻木1月余。
左桥小脑角区神经鞘瘤伴囊性变。
女性，47岁，右侧面部 麻木伴头晕半月。
肿瘤可沿三叉神经分支生长
• 起源于三叉神经半月神经节，鞍旁肿块，位于 硬膜内，病灶相对较小，实，完整包膜。
• 根部肿瘤常可同时向三叉神经延伸，呈哑铃状， 骑跨于中后颅窝之间呈哑铃状是三叉神经鞘瘤 典型的形态特征。
病理
• 按Antoni分类法进行病理分类，根据瘤细胞的排列结 构方式分为2型：一是Antoni A型(致密型)：瘤细胞密 集排列，呈栅栏状或漩涡状排列；瘤体内尚可见多数 扩张的血管、网状纤维和胶原纤维。二是Antoni B型 (疏松型)：瘤细胞稀疏零乱、排列疏松而零乱，细胞内 和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的 囊腔。瘤细胞常有不同程度的异型性和脂肪变性、间 质中多有网状纤维或胶原纤维。
鉴别诊断
• 鞍旁脑膜瘤。 • 垂体瘤。 • 软骨类肿瘤。 • 动脉瘤。 • 海绵状血管瘤。
女，54岁，脑膜瘤。
脑膜 瘤，女， 69岁。
男 47岁海绵窦软骨瘤。
男，54岁，海 绵状血管瘤。
男性，54岁，发现左侧面部抽搐4月余。
小结
• 良性病变（境界清楚，推移压迫周围 结构）。
• 位于三叉神经走行区，可跨区生长。 • 囊变，出血常见。 • 实性部分强化明显。
• 上述两型常在同一肿瘤中同时存在。一般来说，瘤体 较小的以Antoni A型为主，瘤体较大时常出现退行性 变，则以Anotoni B型为主。
影像表现
• CT平扫呈等密度和低密度病变，囊变出 血则呈混杂密度，CT骨窗周围骨质吸收 或破坏。
听神经、神经鞘瘤影像
听神经瘤 三叉神经瘤概述01解剖02病理03临床表现04影像表现05鉴别诊断06·c a t a l o g u e·目录概述·一·u 是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑膜瘤。
u 约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小脑角区肿瘤70%-80%。
u 肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大多是是起自神经鞘膜，无听神经本身参入。
听神经瘤概述·一·u 占颅内肿瘤的0.2%－1%。
u 起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：①起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展。
②起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。
u 可侵犯周围脑神经。
u 约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。
三叉神经瘤·二·解剖CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背侧核·二·解剖CN V-三叉神经眼神经上颌神经下颌神经入眶穿眶上裂入眶出颅经海绵窦外侧壁，穿圆孔出颅穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，颧神经、翼腭神经耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经·三·病理Antoni A 型（致密型）Antoni B 型（网状型）混合型肉眼观·四·临床表现听神经瘤三叉神经瘤听觉及迷路功能丧失颞枕部疼痛小脑功能障碍邻近颅神经麻痹，颅内压增高吞咽困难，小脑危象面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或消失三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩突眼、视力障碍；压迫颞叶产生癫痫、幻嗅影像表现·五·MRI：•T1 低或等信号，T2 混杂高信号•DWI呈等低信号，以低信号为主（部分可见高信号）•增强实质部分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区CT：•平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少数可见骨质破坏•增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多环状强化。
神经鞘瘤鉴别诊断
神经鞘瘤鉴别诊断
1.神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤。
来自末梢神经主要表现为肿块，来自感觉神经可有持续顽固性疼痛或麻木或辐射样疼痛，来自交感神经可出现颈交感神经综合征，来自迷走神经可伴有声音嘶哑等。
可发生于任何年龄，以20～60岁多见，无性别差异。
肿瘤生长缓慢，表面光滑，体积较小，大者可呈分叶状，质地柔软，包膜完整。
肿瘤可沿着神经轴侧向移动，但不能沿神经长轴活动。
肿瘤囊性变，穿刺可抽出不凝血性液体。
2.皮样及表皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿。
皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤和皮肤附属附件所构成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗腺和毛发等结构。
表皮样囊肿也可能由于外伤、手术等原因使上皮细胞植入而形成，囊壁中无皮肤附件。
皮样即表皮样囊肿多见于儿童即青年。
生长缓慢，一般无自觉症状，未予口底肌群上方的囊肿多向口内生长，当囊肿增大时，将舌体抬高，病人出现语音不清的症状，甚至有吞咽和呼吸困难的症状。
多单发呈球形，界限清，表面光滑，挤压肿块是坚韧有弹性，似面团样，与皮肤即粘膜无粘连。
穿刺可抽出乳白色豆渣样分泌物。
3. 恶性肿瘤：生长迅速，常侵犯周围组织，患者局部麻木、张口受限、出血等不适，常发生转移等。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)
Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
右侧听神经鞘瘤的病征
右侧听神经鞘瘤的病征听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种比较典型的肿瘤。
这种肿瘤比较多是发生在中年人群体中，这种肿瘤比较多的都是单侧的，双侧的相对来说比较少。
如果能够切除对人体来说是比较好的，若是不能够切除的话，就会经常影响我们的大脑神经，对我们的身体造成不良的影响，神经鞘瘤出现的征兆往往都会是耳鸣、头晕或是听力异常。
磁共振显示右侧桥小脑角占位，多为听神经鞘瘤。
听力检测正常，右侧有耳鸣现象。
听力诱发电位显示右侧听力受损。
肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。
其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。
小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。
与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。
其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。
听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：①瘤细胞排列呈小栅栏状;②互相交织的纤维束;③有退变灶及小的色素沉着区;④有泡沫细胞。
细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为A型组织，而 B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。
不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成,胶原纤维很少,常可伴有各种退行性变,如脂肪性变,色素沉着及小区域的出血等。
读者可以通过以上文章的介绍来知道一些关于神经鞘瘤的病症特征，这样可以更好地辨别症状。
在日常中我们要注意有好的作息习惯，很多疾病都是由于不良的饮食习惯和生活习惯造成的。
所以说生活的细节我们不容忽视，平时也要多锻炼身体，增强体质。
神经鞘瘤
• 四肢神经鞘瘤多位于肌间隙内，常见于肌 肉背侧，沿神经血管走形，肿块多为梭形， 邻近组织呈推挤样改变，较少引起肌间隙 水肿。MRI在四肢神经鞘瘤的诊断中较有优 势，可显示病灶成分及与神经关系，可以 显示“神经出入征”。
谢谢！
影像学可表现为“靶征”靶征。
• MRI对显示病灶成分方面较具优势，MRI平扫 T1WI大多呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号， 部分病灶内信号混杂，增强扫描实质强化较显著， 部分可见典型“同心圆征”或“靶征”；当病灶 内合并出血时T1WI可见高信号，病灶内纤维成分 为主时多呈等信号，强化可不明显或不强化；部 分病变发生囊变、坏死或钙化时不均匀强化。
组织学上，可见两种主要结构：Antoni A区和Antoni B区。Antoni A区，系富细胞区，由富染色质的梭形 细胞组成；Antoni B区，为少细胞、多粘液之基质 区，具有嗜酸特性。Antoni A、B区，是神经鞘瘤的 基本组织成份，A、B区在瘤内的分布与多少比例变 化不一，因此其组织切面所见也不完全一致。 AntoniA、B区排列不典型者，病理学诊断也有相当
周围软组织神经鞘瘤
• 周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎 管之外的神经鞘瘤；最常见发生于四肢， 其次为颈部和腋部，发生于盆腔者也不少 见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部 及腰大肌。
• 神经鞘瘤是起源于神经鞘施万细胞的良性 肿瘤，发病率男女相近，以20-40岁多见。 表现为沿神经干走行的孤立肿块，多为椭 圆形、梭形或哑铃状，具有完整包膜，多 呈偏心性生长，通常于体检偶然发现，无 明显临床症状。
ห้องสมุดไป่ตู้难度。
• 前两者比例、分布及排列决定病灶密度或信号强度。因此 病灶可呈现各种密度，Antoni A区为细胞密集区，细胞排 列紧密呈栅栏或漩涡状，对应病灶内实性成分，一般呈中 等以上程度强化；Antoni B区细胞排列疏松，基质含水量 高，对应病灶内囊变为主，一般呈轻或无强化。小病灶内 以Antoni A区为主，增强扫描呈同心圆样强化，较大病灶 中心以Antoni B区为主，病灶周围可见环状液化坏死区，
神经鞘瘤是怎么回事？
神经鞘瘤是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍神经鞘瘤的病理病因，神经鞘瘤主要是由什么原因引起的。
*一、神经鞘瘤病因
*一、发病原因
神经鞘瘤起源于施万细胞。
虽然有一些关于神经瘤病因的推测，但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。
目前最倾向的原因是：肿瘤抑制基因缺失。
*二、发病机制
肿瘤具有完整的包膜，切面可呈淡红、灰白或黄色。
有时可见由变性而形成的囊肿，内含血性液体。
镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成，偶见成熟神经节细胞和神经干参与。
根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点：施万细胞通常呈窦状或束条状排列，有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向，并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱，间质水肿。
可见基质黏液变性形成多个小囊肿，小囊肿可相互融合形成大囊腔，腔内充满液体。
瘤体内可见较多的肥大的细胞。
肿瘤内血管
丰富，尤其是疏松网状区，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。
*温馨提示：以上就是对于神经鞘瘤病因，神经鞘瘤是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关神经鞘瘤方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“神经鞘瘤”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
经颞底小脑幕入路切除哑铃型三叉神经鞘瘤一例
经颞底小脑幕入路切除哑铃型三叉神经鞘瘤一例三叉神经鞘瘤是一类生长缓慢的良性肿瘤，占所有颅内良性肿瘤的0.5%，占颅内神经鞘瘤的10%[1]。
跨越颅中窝与颅后窝之间呈哑铃型生长者占三叉神经鞘瘤的25%[2,3,4]，因其解剖比邻结构均为重要组织，手术全切颇为困难；通过常规手术入路肿瘤复发率高达50%[1,4]。
我院近期一例患者，通过颞底小脑幕入路手术全切，取得满意效果，现对其手术治疗分析如下。
病例报告患者，男性，29岁，因左侧面部疼痛伴感觉麻木半年，头痛一月入院。
半年前开始无明显诱因出现左侧面部疼痛、麻木，呈持续性，左眼球胀痛，视物模糊。
一月前出现头痛、恶心，未呕吐，无复视，无耳聋。
查体：双侧瞳孔等大等圆，直接、间接对光反射灵敏。
左侧面部浅感觉减退，深感觉及复合感觉正常，左侧颞肌、咀嚼肌肌力减弱，张口时下颌偏向左侧，双侧肌力V级，双下肢病理征阴性。
颅脑MRI：肿瘤呈哑铃型跨越颅中窝与颅后窝之间，边界清楚，T1 、T2 加权表现为等信号，增强明显呈不均匀强化。
术前诊断：三叉神经鞘瘤。
手术方法常规行颞部耳上马蹄型切口，后部达横窦上缘外侧4厘米。
骨窗形成：将第一孔置于乳突上嵴上，孔的后缘与顶乳缝前角相切，目的是下缘可平中颅底，又保证不损伤横窦和乙状窦。
此孔向前至中颅窝，向后下可至后颅窝，向后上至幕上的颞后，向下可至乳突。
第二孔位于第一孔后方，下缘与颧弓延长线的距离为15mm，这样可以在打开后不会损伤横窦。
线锯锯开一、二孔之间的颅骨时，应尽量向颅底方向倾斜，这样可锯掉较多外板，又不至于损伤内板下的横窦。
高位横窦即可暴露其上缘，低位横窦，则咬除内板和板障也较容易，直至暴露横窦上缘。
第三孔位于第一孔前方，下缘平颧弓根，即平中颅底。
四、五孔根据手术需要来确定高度。
骨窗成形达中颅窝底，未钻磨岩骨。
颞底和横窦上缘“∩”形剪开硬膜，轻柔抬起颞叶组织达满意显露，注意勿损伤Labbe静脉，“+”字切开海绵窦外侧壁硬脑膜及肿瘤包膜，行肿瘤包膜内分块切除，体积明显缩小后，于海绵窦内层硬脑膜与肿瘤包膜之间分离、切除中颅窝肿瘤。
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男，53岁。
于1个月前无明显诱因出现头晕、行走不稳，易向右倾倒，无恶心呕吐，之后头晕加重，行走缓慢，步幅蹒跚，偶有右耳耳鸣，来院就诊。
查体双侧咽反射减退，伸舌向右偏，右侧肢体共济运动不稳准，闭目直立征阳性。
头颅MRI示：右侧小脑半球占位性病变，伴大小不等囊性变，大囊位于肿瘤边缘，微囊到中囊变位于肿瘤内，周围无明显水肿，第四脑室和脑干受压推移；T1WI示实性部分呈不均匀略低信号，囊性部分呈均匀低信号（图1a）；T2WI示实性部分呈不均匀高信号，囊性部分呈均匀明显高信号（图1b）；DWI示实性部分呈不均匀略低信号，囊性部分呈均匀低信号（图1c）；FLAIR示实性部分呈不均匀略高信号，囊性部分呈均匀低信号；增强扫描横断位示实性部分不均匀明显强化，囊性部分不强化（图1d）。
诊断结果：右侧小脑半球占位性病变，伴大小不等的囊性变。
图1a横断面T1WI示右侧小脑半球占位性病变，伴大小不等囊性变，实性部分呈不均匀略低信号（长箭），囊性部分呈均匀低信号（短箭）；图1bT2WI示实性部分呈不均匀高信号（长箭），囊性部分呈均匀明显高信号（短箭）；图1cDWI示实性部分呈不均匀略低信号（长箭），囊性部分呈均匀低信号（短箭）；图1d增强扫描横断位示实性部分呈不均匀明显强化（长箭），囊性部分不强化（短箭）手术记录：后正中入路，磨除枕骨，向上暴露横窦，向下开放枕骨大孔，剪开硬膜，切开右侧小脑释放囊液减压，进一步切开小脑暴露肿瘤病变，边界清楚，沿肿瘤边缘切开肿瘤后止血，逐层缝合，患者意识恢复，安返病房。
病理结果（图1e）：梭形瘤细胞呈束状或席纹状排列，构成AntoniA 区和B区。
免疫组化：瘤细胞S-100（+），Vimentin（+），CD34（-），EMA（-），MBP（-），GFAP（-），NF（-），Ki67（3%+），提示（右小脑）神经鞘瘤。
图1e病理可见部分瘤细胞呈长梭形紧密排列，细胞细长、沿一定方向平行分布、呈波浪状（红箭）。
部分瘤细胞呈椭圆形，排列稀疏、呈席纹状（黑箭）（HE×40）
讨论：
神经鞘瘤是起源于神经鞘膜的雪旺细胞，好发于颅神经，颅内神经鞘瘤占中枢神经系统肿瘤的8%。
其中听神经鞘瘤和三叉神经鞘瘤最常见，占颅内神经鞘瘤的80%以上。
脑实质内无雪旺细胞，发生神经鞘瘤的概率不足1%。
脑实质内的神经鞘瘤与常见部位的神经鞘瘤不同，男性高发，发病年龄较低，在6个月～72岁之间，中位年龄21岁，平均27.4岁。
本例男性，53岁，发生于小脑，较符合脑内神经鞘瘤的特征。
脑实质内神经鞘瘤常伴中枢神经系统功能障碍，发生部位不同，则症状不同，脑实质多数发生在额叶和顶枕叶，通常伴癫痫、头痛及颅内压增高症状；外周神经受累体征出现较少。
本例发生于小脑，出现行走缓慢、步幅蹒跚的临床症状，与脑实质内神经鞘瘤瘤的临床症状相符。
脑实质内神经鞘瘤与常见部位神经鞘瘤有相同的影像学表现：CT上病变呈类圆形或不规则形，囊性、实性或囊实性，密度混杂不均，部分病例可见液平面，可能是不同时期的出血引起的。
MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈等高信号，增强扫描实质部分明显强化，整体表现为混杂信号。
脑实质内神经鞘瘤与常见部位神经鞘瘤也有一些不同之处：Tsuiki等认为幕上脑实质内神经鞘瘤多伴中重度瘤周水肿，幕下瘤周水肿较少见。
本例位于幕下，未见明显瘤周水肿。
通常神经鞘瘤钙化较少见，脑实质内神经鞘瘤发生钙化的概率为18%。
脑实质内神经鞘瘤瘤周发生囊变的概率高达88%。
本例大囊位于肿瘤边缘，增强扫描囊壁囊内成分均未见强化。
但许多学者指出脑实质内神经鞘瘤无典型的影像学特征，很难与其他肿瘤相鉴别，如毛细胞型星形细胞瘤、神经节胶质细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤与神经上皮肿瘤。
病理上，神经鞘瘤光学显微镜下分为AntoniA型和AntoniB型，与施万细胞瘤相同。
AntoniA型瘤结节为长梭形紧密排列，细胞细长沿一定方向平行分布呈波浪状，细胞的两极可有丰富的嗜酸性细胞浆。
AntoniB型瘤细胞分布稀疏，细胞形态多样，呈核圆形或椭圆形。
部分细胞可变性，胞浆内出现大量脂滴，肿瘤间质内常有黏液变性，瘤内血管丰富。
免疫组化染色S-100（+），GFAP（-），EMA（-）。
本例既有AntoniA型，也有AntoniB型。
免疫组化：S-100（+），GFAP（-），EMA（-），符合神经鞘瘤的典型病理表现。
总之，脑实质内神经鞘瘤较罕见，应结合临床资料、病理共同诊断。