视神经鞘脑膜瘤

视神经鞘脑膜瘤
榆林二院磁共振室
眼眶解剖
眼球解剖
球后肌锥解剖
眼肌解剖
眼眶分区（五分区）及常见病
甲眼视海脓亢肿眶网绵视性、分膜状神眼血区母血经病肿、法细管炎、炎及胞瘤、粘性各瘤液、视假囊区、炎神瘤肿域脉性经、、淋常络假胶皮巴见膜瘤质样瘤病黑囊、瘤、肿的色神、泪、影素经视腺副混像瘤源神鼻合学、性经窦瘤表脉恶肿鞘、性现络瘤脑基肿对膜、底瘤细眼血淋瘤、胞眶管巴脑 癌瘤疾瘤膜、、瘤病、毛泪（的C细腺o骨诊血腺a膜t管癌断s衬病瘤及瘤于及、鉴眶、淋转面别动巴移，诊静管瘤与性癌断脉骨腔、具瘘质隙泪有疏、）腺松重静腺，要脉样但囊意曲骨腺义张缝癌。牢、固恶，性是混潜合在
化； ? 增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强
化，显示“双轨征”
鉴别诊断—海绵状血管瘤
鉴别诊断—海绵状血管瘤
海绵状血管瘤诊断要点
? CT表现大多数呈圆形或椭圆形，与眼外肌呈 等密度，密度均匀，少数肿瘤内可见小圆形 高密度钙化灶，其实质是静脉石形成，眶尖 脂肪存在，均有不同程度的眼外肌及眼球受 压移位，肌锥内肿瘤可见视神经受压移位征 象，视神经管无明显扩大。
静注对比剂后，右侧眼眶肌锥内病灶呈显著较均匀强 化，肿瘤中央视神经不强化，呈“双轨征”
? 术后病理：视神经鞘脑膜瘤。
视神经鞘脑膜瘤—病例二
T1WI STIR T2WI
T1WI STIR+C
视神经鞘脑膜瘤—病例三
视神经鞘脑膜瘤—影像诊断要点
? 视神经呈管状或梭形增粗； ? CT显示视神经肿瘤内圆形、线性或斑片状钙
临床表现
? 肿瘤一般呈渐进性生长，眼球逐渐向正前方 突出，视力下降发生于眼球突出之后，有的 病例即使有较长时间的明显的眼球突出，但 仍保留较好的视力。
? 起源于视神经管的脑膜瘤常先有视野向心性 缩小，源于眶尖的脑膜瘤常产生眶尖综合征， 原发于颅内的脑膜瘤生长缓慢，在肿瘤较大 时产生明显的头痛症状。
双轨征
? 增强后肿块强化，中央视神经不强化，此征象为典 型“双轨征”
MRI表现
? 视神经管内脑膜瘤表现为视神经管内视神经 增粗，在T1WI和T2WI呈低信号，增强后明 显强化。
? 视交叉和视束脑膜瘤表现为椭圆形肿瘤，在 T1WI和T2WI呈低信号，增强后明显强化， 增强扫描对于显示视神经管内及视交叉、视 束脑膜瘤较好。脑膜瘤恶变表现为脑膜瘤广 泛侵犯眶内组织和眶骨破坏性改变。
视神经鞘脑膜瘤-概述
? 视神经鞘脑膜瘤为起源于蛛网膜纤维母细胞 或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶性肿 瘤，为良性肿瘤，但少数可恶变。良性者生 长缓慢，恶变后发展迅速。多发生于中年， 以女性居多，年龄越小，其恶性程度越高。
? 本病可原发于眶内，肿瘤可向前穿过筛板而 进入眼球内，向后可进入视神经管内、视交 叉甚至颅内，肿瘤也可穿破硬脑膜而侵入眶 内脂肪间隙。
神经鞘瘤诊断要点
? 眼球后肿块，可位于肌锥内、外间隙，以上直肌上 方的肌锥外间隙居多；
? 形状多为长圆形，与颅内沟通时形成哑铃状，边界 清楚光整，肿瘤实质密度较低， CT值为35Hu左右， 其内有不规则低密度区（ AntoniB组织）
病例一
患者男性，40岁，右眼视力下降、眼球 突出10年，失明8年。
病例一
? 右侧眼球突出，右侧球后可见大小约2.9X3.9cm椭圆形不规 则软组织密度肿块影，CT值约64Hu，内部密度不均，可见 沿视神经走行条形钙化影，呈''双轨征“
? 弧形钙化影经视神经管伸入颅内，视神经管 略增宽。与右侧内直肌分界不清，右侧眼眶 内侧壁可见弧形内陷钙化。
影像诊断-CT表现
? 一般表现为沿视神经生长的管形肿块，部分 呈梭形，极少部分呈偏心性生长，视神经在 肿瘤的一侧边缘俨如眶内肿瘤压迫视神经。
? 脑膜瘤的密度与眼外肌等密度，部分肿瘤内 有钙化（30%），钙化可为圆形、斑片状或 线形，少数钙化的形状较具特征性，在冠状 面上显示为包绕视神经的环形钙化，在横断 面显示为视神经周围的两条平行的线形高密 度影，有助于诊断。
? 多期增强扫描动脉期肿瘤局部小片状或结节 状强化，静脉期和延迟期肿瘤呈“渐进性、 持续性强化”，这些特征性改变。
鉴别诊断—神经鞘瘤
男性，33岁 突眼、左眼视
力轻度下降
? 左侧肌锥内球后可见类圆形占位性病变，呈长T1、混杂短 T2、STIR混杂信号，病变沿视神经管向颅内侵犯至视神经 颅内段、颈内动脉外侧，且侵犯左侧海绵窦。左侧颞叶脑实 质受压，注射对比剂后，左侧肌锥内球后病变呈不均匀明显 强化，中心可见片状未明显强化，强化一般较均匀，而包绕 于肿瘤内的视神经不强化而呈低密度影，在横断面 上表现为“双轨征”，在冠状面上表现为“袖管 征”，此征象为脑膜瘤的特征性表现但不是特异性 征象，视神经炎和视神经转移瘤也可有此征象。
? 视神经脑膜瘤可导致眶骨的骨质改变，多数为增生 少数也可为破坏性改变。发生于视神经管内的脑膜 瘤常表现为视神经管扩大，视神经管可发生骨质改 变即增生或破坏。视交叉或颅内脑膜瘤表现为视交 叉增粗、颅内圆形或椭圆形肿块。
病理
? 视神经鞘脑膜瘤为淡红色，有包膜，与周围 组织有明显界限，晚期肿瘤常充满眶内并可 侵犯眶内组织而呈浸润性生长。
? 视神经鞘脑膜瘤的组织性特征与颅内脑膜瘤 类似，主要分为四种类型：上皮型、砂粒体 型、纤维细胞型和脉管型。恶性脑膜瘤主要 为肉瘤型脑膜瘤，发展迅速，短期内可侵犯 眶内组织和眶骨。
? 视神经鞘条形钙化，中心低密度影，在冠状 位上显示为典型“袖管”征。
T1WI+C
T1WI
T2WI
? 右侧眼眶肌锥内可见一类圆形稍长T1、稍长T2异常信号， 其内可见点、线样短T2信号影，病变包绕视神经，病变后部
沿视神经管侵入右侧海绵窦区，右侧颈内动脉海绵窦段血管 流空可，右眼球内、外、上、下直肌受压、移位。
MRI表现
? 脑膜瘤大多数在T1WI和T2WI呈低信号，钙 化在MRI上显示不清楚，大量钙化在MRI表现 为低信号影，少数肿瘤在T1WI呈低信号， T2WI呈高信号。
? 增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强 化，在同时使用抑脂技术T1WI表现为“双轨 征”，所以，视神经鞘脑膜瘤一定要同时使 用抑脂技术和增强扫描，以便更好显示“双 轨征”