肺动脉高压

ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）2015-09-02 12:00来源：丁香园作者：Tylen Chen字体大小-|+肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。

其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。

2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为：1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。

对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。

2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。

3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。

4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。

关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。

（I，C）2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。

（I，B）3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。

（IIa，C）4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。

（I，C）5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。

（I，C）6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。

（IIa，C）7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。

（IIb，C）8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。

（I，C）关于血管反应试验的相关建议1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。

（I，C）2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。

（I，C）3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。

（I，C）4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。

（I，C）5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。

（I，C）6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。

（IIa，C）7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。

（IIb，C）8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。

（III，C）9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。

（III，C）关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。

（I，C）2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。

（I，C）3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。

（I，C）4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。

（I，C）5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。

（I，C）6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。

（I，C）7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率CT 检查。

（IIa，C）8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。

（IIa，C）9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。

（III，C）肺动脉高压危险因素评估1. 低危（1）一年死亡率评估<5%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）无症状恶化（4）无晕厥（5）WHO 功能分级：I 级，II 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: >440 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量>15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)<36（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）<50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）<300 ng/ml（9）成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）<18 cm2，无心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）<8 mmHg2. 中危（1）一年死亡率评估5%–10%（2）少有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化缓慢（4）偶发晕厥（5）WHO 功能分级：，III 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: 165–440 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量11–15 ml/min/kg (35–65% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36–44.9（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）50–300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）300–1400 ng/l（9）成像(超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）18–26 cm2，无或有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）8–14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0–2.4 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）60–65%3. 高危（1）一年死亡率评估>10%（2）有右心室衰竭临床症状（3）症状恶化迅速（4）频发晕厥（5）WHO 功能分级：IV 级（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）:<165 m（7）心肺运动试验：最大摄氧量<11 ml/min/kg (<35% pred.), 二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)≥ 45（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）>300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）>1400 ng/l（9）成像(超声心动图，CMR 成像)：右心房面积（RA）>26 cm2，有少量心包积液（10）血液动力学：右心房压力（RAP）>14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）<60%建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。

（I，C）2. 建议每3-6 个月对病情稳定的患者定期进行后续评估。

（I，C）3. 建议使治疗反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态。

（I，C）4. 建议使治疗反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。

（IIa，C）对肺动脉高压患者一般治疗的建议1. 避免怀孕。

（I，C）2. 免疫治疗流感和肺炎球菌的感染。

（I，C）3. 社会心理支持治疗。

（I，C）4. 在药物治疗的基础上进行运动锻炼。

（IIa，B）5. 对于WHO 功能为III 级和IV 级以及动脉血氧分压<8 kPa (60 mmHg) 的患者进行In-flight O2。

（IIa，C）6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉。

（IIa，C）7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。

（III，C）支持治疗1. 有右心衰和体液潴留的PAH 患者应进行利尿治疗。

（I，C）2. 当PAH 患者动脉血氧压力持续<8 kPa (60 mmHg) 时，应进行持续氧通气。

（I，C）3. 建议特发性PAH、遗传性PAH 和因应用多环芳烃导致的PAH 的患者采用口服抗凝药物。

（IIb，C）4. 不建议PAH 患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2 受体拮抗剂和β受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。

（III，C）对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂治疗1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂治疗。

（I，C）2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂治疗3-4 个月后，建议对特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者进行密切随访再评估。

（I，C）3. 对于WHO 肺功能I 级或II 级的特发性PAH、遗传性PAH 和药物引起的PAH 患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂。

（I，C）4. 对于WHO 肺功能III 级或IV 级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的PAH 治疗。

（I，C）5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的CCB 类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。

（III，C）儿科肺动脉高压推荐1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。

（I，C）2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性治疗运算法则。

（I，C）3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。

（IIa ，C）4. 应考虑儿科特定风险决定因素。

（IIa ，C）先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐1. 推荐WHO 功能分级III 级且出现Eisenmenger 综合征的患者使用波生坦。

（I，B）2. 对于Eisenmenger 综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5 和前列环素。

（IIa ，C）3. 对于存在肺动脉血栓或心衰体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑使用口服抗凝药。

（IIa ，C）4. 若额外吸氧能持续性增加血氧饱和度并减轻症状，应考虑额外吸氧。

（IIa ，C）5. 若出现高黏血症症状，通常在血细胞容积>65% 时，应考虑使用等容液替换血液。

（IIa ，C）6. 对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。

（IIb ，C）7. Eisenmenger 综合征患者可考虑联合药物治疗。

（IIb ，C）8. 不推荐Eisenmenger 综合征患者使用钙离子拮抗剂。

（III，C）结缔组织病相关性肺动脉高压的若干建议1. 建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则应与特发性肺动脉高压相同。

（Ⅰ，C）2. 无症状的系统性硬化患者除了每年推荐使用超声心动图、肺一氧化碳弥散量及生物标记物进行筛查，还推荐他们在这些筛查之后，进行静息超声心动图进行筛查测试。