血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
血管母细胞瘤的CT表现与诊断
血管母细胞瘤的ＣＴ表现与诊断血管母细胞瘤不常见，本文收集25例脑和脊髓血管母细胞瘤资料，分析其CT表现，以提高对其认识水平。
1资料与方法25例血管母细胞瘤均经手术病理证实，其中男17例，女8例。
年龄5～60岁，平均33岁。
20～40岁者16例，11岁以下5例，40岁以上4例。
病程一般为20d～1年，平均6个月，囊性血管母细胞瘤术后复发3例。
病程为3个月～10年。
24例以颅内高压为首发症状，1例右颈部包块、肢体无力，其中3例RBC 和Hb高于正常值。
扫描方法：CT为日立HSF和G～800，Max 640扫描机。
层厚、层距均10mm(颅脑)和5mm(椎管)轴位扫描。
18例作平扫+增强，其中3例行动态增强扫描；3例平扫；3例直接增强；1例作上胸段脊髓造影后CT平扫。
2结果2.1CT表现2.1.1囊性肿瘤21例(84％)，其中囊肿伴壁结节15例，单纯囊肿型6例。
肿瘤位于小脑半球或同时累及蚓部者15例；蚓部4例；大脑半球额叶及颞顶叶各1例。
病灶呈卵圆形19例，哑铃形及不规则形各1例。
直径3～6cm，平均3.9cm。
囊腔中心密度等于或略高于及脊液密度，CT值7～29H。
边界清楚、内缘光滑的18例；不清楚的3例。
18例增强扫描中囊壁无强化12例，环状强化6例；其中2例为厚壁环。
15例单发壁结节均位于近脑表面，密度与脑实质相近，平扫大多显示不清。
增强扫描结节显示清楚，呈圆形，太小0.5x1.0 cm～3.5x 3.5 gm间，明显强化，CT值62～107H，平均86H。
有3例动态增强后，结节峰值达124～142H。
其中5例结节中心有圆点状低密度无强化区；3例可见供血或引流的增粗血管影与壁结节相连。
除1例幕上复发性肿瘤有广泛水肿外，余19例幕下及1例幕上者均无明显灶周水肿。
2.1.2 实性肿瘤4例(16％)，即实质型。
其中2例位于蚓部；1例小脑半球及桥小脑角区同时受累，呈圆形、类圆形和不规则形。
CT平扫为等密度和低、等混合密度病灶，低密度部分无强化。
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
血管肌纤维母细胞瘤两例临床病理分析
血管肌纤维母细胞瘤两例临床病理分析作者：汪维佳廖志波古建雄陈健宁陈冰赖骏威邵春奎来源：《新医学》2018年第06期【摘要】血管肌纤维母细胞瘤（AMF）是一种较罕见的软组织良性间叶细胞肿瘤，容易与其他肿瘤相混淆导致误诊，是病理诊断的难点，只有充分认识其临床、组织病理学与免疫组织化学检查特征，才可以对其作出正确诊断。
该文报道的2例AMF患者均为女性，年龄分别为40岁及43岁，发病部位分别在外阴及直肠子宫陷凹，临床均表现为边界清楚的无痛性肿块，显微镜下见肿物由血管和肌纤维母细胞构成。
免疫组织化学检查示Vimentin、Desmin、ER、PR、Actin均为（+）、CD34（血管内皮+），CD117、S100、CK均为（-）。
2例患者均接受手术治疗，术后均未见复发。
【关键词】血管肌纤维母细胞瘤；直肠子宫陷凹；免疫组织化学检查；诊断与鉴别诊断Clinicopathologicalanalysisofangiomyofibroblastoma：areportoftwocasesWangWeijia，LiaoZhibo，GuJianxiong，ChenJianning，ChenBing，LaiJunwei，ShaoChunkuiDepartmentofPathology，theThirdAffiliatedHospitalofSunYatsenUniversity，YuedongHospital，Meizhou514700，ChinaCorrespondingauthor，ShaoChunkui，Email：shaochk@mailsysueducn【Abstract】Angiomyofibroblastoma（AMF）isatypeofrarebenignsofttissuetumorItislikelytomisdiagnoseAMFwithothertumors，whichisachallengeinpathologicaldiagnosisAccuratediagnosiscanbemadebaseduponcomprehensiveunde rstandingoftheclinical，histopathologicalandimmunohistochemicalcharacteristicsofAMFHere，wereportedtwofemalecasesofAMF，aged40and43yearsThetumorswerelocatedinthevulvaandDouglaspouchTheywereclinicallymanifestedw ithpainlessmasseswithclearmarginsThetumorswerecomposedofbloodvesselsandfibroblastsundermicros copicexaminationImmunohistochemicalstainingrevealedthatVimentin，Desmin，ER，PR，CD34，Actinwere（+），CD117，S100andCKwere（-）Twopatientsunderwentsurgicalresectionanddidnotrecurpostoperatively【Keywords】Angiomyofibroblastoma；Douglaspouch；Immunohistochemistry；Diagnosisanddifferentialdiagnosis血管肌纖维母细胞瘤（AMF）是一种较罕见的发生于软组织的良性间叶细胞肿瘤[12]。
血管母细胞瘤-2023年学习资料
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对于VHL病，1999年以后一般按照Glasker等提出的-诊断标准：患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤，以 及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾-囊腺瘤；或2任何一级亲属表现VHL病的损害；或3基-因检查结果 性。
一HB流行病学及病理-~HB多见于成年人，儿童期和老年人少见，男性较女性-多见；囊性血管母细胞瘤多见于小脑 球，实质性血-管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位-置。
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血管母细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断
病理
肿瘤主要有两种成分构成,一是丰富的成熟 毛细血管网,二是在毛细血管网之间呈巢状 或片状排列的大量间质细胞。
颅内实质性血管母细胞瘤经手术病理证实 为明显强化的肿瘤组织，且病理证实明显 强化的实性肿瘤组织主要由间质细胞构成。
MRI表现
颅内实质性血管母细胞瘤呈圆形或类圆形实质性 肿块，其与正常脑实质分界欠清，肿瘤周围可见 较明显水肿。
MR0173081
脑膜瘤
实质性脑膜瘤常呈等T1、T2信号,DWI常为等 高信号、等信号特点以及宽基底连于脑膜、 可见“脑膜尾征”无粗大留空血管影等形态 特征。
血管母细胞瘤的影像诊断及鉴 别诊断
概述
血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）为 真性血管性肿瘤，属于良性肿瘤。一般认为 是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血 管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿 瘤。伴发肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤常发生在 “Von Hippel Lindau(VHL)病”的患者。好 发部位依次为小脑半球、蚓部、延髓及桥小 脑角,幕上少见。
室管膜瘤
血管周细胞瘤
最新的WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将HPC 归为 脑膜肿瘤的间叶组织来源、非脑膜上皮细胞肿瘤中。 目前多认为HPC 起源于毛细血管以及后毛细血管周 围的Zimmermann细胞，该细胞是指紧贴毛细血管 网状纤维膜排列的梭形细胞，为变异的平滑肌细胞， 并非脑膜细胞，该细胞具有多向分化的能力。因此， HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时， 则提示肿瘤恶性程度较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级， 血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复发和 中枢神经系统瘤 血管周细胞瘤 脑膜瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤主要发生在小儿,颅后窝中线区实 性肿块，DWI扫描多为高信号,增强扫描均质 强化,一般无粗大留空血管影等特点。若发现 肿瘤的脊髓播散灶则更加支持髓母细胞瘤的 诊断。
血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-囊性转移癌
• 中老年多见。 • 原发恶性肿瘤病史。 • 多发，常为小病灶大水肿。 • 壁厚薄不均，强化程度低于血管母。 • 无流空血管影。
鉴别诊断-脉络丛乳头状瘤
• 好发于儿童，多见于2岁内。 • 第四脑室以成人多见，菜花状团块，葡萄串征。 • CT：等或稍高密度，可有点状钙化。 • MRI：等长T1等稍长T2信号，可见流空血管影；DWI未见高信号。 • 增强明显强化，程度一般低于血管母。 • 可造成交通性脑积水。 • 囊变、出血少见。
明显不同于脑脊液。现
实质肿块型： • 多为圆形、类圆形 • CT：表现为实质性肿块，平扫呈等或稍低密度，中央区低密度代表囊变。 • MRI：平扫T1呈等或稍低信号，T2呈高信号，病灶可伴有囊变，病灶内
或周围可见点状、条状血管流空信号影。 • 增强：实质部分明显强化。 • 特征：血管流空信号影和肿瘤显著而不均匀强化。
血管母细胞瘤 的影像诊断与
鉴别诊断
概述
• 血管母细胞瘤又名血管网织细胞瘤，是由脑神经和脊髓 神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，约占颅内 肿瘤的1-2%。
• 多见于成年人，男性较女性多见。 • 囊性：多位于小脑半球。 • 实质性：多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。
病理
• 起源于血管周围的间叶细胞，属中胚叶的细胞残余。 • 大多数为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结节。囊壁
鉴别诊断-毛细胞性星形细胞瘤
• 良性肿瘤；好发于儿童及青少年（20岁以下)。 • 囊实性多见，壁结节较大；囊液FLAIR信号多高于脑脊液。 • 实性成分：明显强化，强化程度不如血管母细胞瘤，弥散不受
限；低灌注。 • 无流空血管影。 • 瘤周水肿较明显。
血管母细胞瘤患者该注意的饮食保健
血管母细胞瘤患者该注意的饮食保健
一、概述
血管母细胞瘤患者在日常生活吃东西的时候要注意营养合理，食物的种类尽可能多，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、好消化的东西，还要多吃新鲜水果、蔬菜，放久了的东西、已经坏了的东西或刺激性的东西都不要吃，薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品对人的身体都有一定伤害要少吃。
鸡、羊、牛这些肉制品对于血管母细胞瘤患者的身体有益处，可以适量的吃一些。
二、步骤/方法：
1、富有营养的食品种类很多，除大米、小麦、小米、大豆这些日常食品之外，鸡、羊、牛肉这些也都是补气的食品，血管母细胞肿瘤病人可以吃一些。
鸭子、乌龟、鳖、鲫鱼、娼鱼都是对身体有好处的东西的食品，病人应选择有具有一定抗癌作用的食物。
2、木耳、猴头蘑、香菇、金针菇这些可以吃的蘑菇都是有一定的抗癌作用。
尤其是香菇的营养价值很高，超过所有的蘑菇，含有很多人体必须要有的东西。
这些对于血管母细胞瘤患者都是有益的。
3、除了上面的食物，蔬菜、瓜果、豆类等也含有丰富的营养，都具有一定防癌和抗癌作用。
比如黄豆、卷心菜、西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣等，其中空心菜营养最好，它含有多种维生素。
蒜苔、韭黄、菜花、包心菜除含有丰富的维生素外，还含有其他有益的物质，可抗御化学致癌物质的致癌作用。
三、注意事项：
日常生活中要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃一些新鲜水果、蔬菜，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。
血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
女，49岁，反复头晕头痛半年
单纯囊型
CT上呈类圆形低密度 T1低信号，T2高信号，FLAIR为均匀稍高信号， DWI为低信号 增强扫描囊壁可强化 瘤周一般无明显水肿
男，58岁，头痛、头晕1个月
鉴别诊断
毛细胞型星型细胞瘤 囊性转移瘤 髓母细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
多见于儿童 壁结节较大，基底宽 结节内及周围无血管流空信号影 增强扫描壁结节强化不及小脑血管母细胞瘤明显 囊壁可见强化 瘤周水肿不明显
囊肿T1呈低信号、T2高信号，FLAIR呈均匀低信号 壁结节T1呈等或稍低信号，T2等或稍高信号，信号低于囊
液，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，ADC呈高信号 增强扫描壁结节显著强化 瘤周无水肿或水肿较轻
女，23岁，双下肢肌无力1月余
实质型
CT上呈等密度，坏死呈等或低混杂密度 T1信号多变，T2呈高信号，DWI呈低信号，ADC 呈高信号 SWI上可见低信号血管流空影 增强扫描实质部分显著强化 有时瘤周水肿明显
女，59岁，腰部胀痛，双下肢疼痛不适1年余
脊髓空洞
• 空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现 • 肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊
髓 • 空洞在T1上呈低信号，在T2上呈高信号 • 主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊
血管母细胞瘤的影像 诊断与鉴别诊断
概述
又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞 瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分 化的良性肿瘤，WHO I级，男＞女。 多位于小脑半球（85%），少数于延髓、脊髓，幕上 者极少见。
病理
起源于中胚层细胞的胚胎残余组织
血管母细胞瘤护理查房PPT
复查项目：CT、 MRI等影像学检 查，以及必要的 实验室检查
注意事项：告知 患者复查的重要 性，提醒患者按 时复查，如有不 适及时就医
血管母细胞瘤护理查房 总结与建议
查房总结
患者基本情况：年 龄、性别、病史等
查房过程：检查项 目、结果及分析
护理措施：药物治 疗、生活调理等
查房建议：针对患 者情况提出具体的 护理建议
介绍血管母细 胞瘤疾病知识， 帮助患者正确
认识疾病
针对患者的心 理问题，提供 个性化的心理
支持和辅导
鼓励患者积极 面对疾病，增
强治疗信心
引导患者保持 积极乐观的心 态，促进康复
定期复查与随访
复查时间：术后 3个月、6个月、 1年进行复查， 之后每年复查1 次
随访内容：了解 患者病情变化、 指导患者合理用 药、提供心理支 持等
家庭支持情况： 了解患者的家庭 成员、经济状况、 居住环境等，评 估家庭支持对患 者病情的影响。
社会支持情况： 了解患者的工作、 社交圈、社会资 源等，评估社会 支持对患者病情
的影响。
心理评估：评估 患者的心理状况， 包括情绪、焦虑、 抑郁等，以及患 者对疾病的认知
和态度。
护理措施：根据患 者的具体情况，制 定相应的护理措施， 包括饮食、运动、 药物治疗等，以及 如何应对可能出现
发病机制与遗传、环境等因素有 关
肿瘤由血管内皮细胞和间充质细 胞组成
肿瘤可发生于中枢神经系统和外 周软组织
临床表现与诊断
诊断方法：CT、MRI等影像 学检查，以及病理学检查
鉴别诊断：与其他肿瘤相鉴 别，如脑膜瘤、胶质瘤等
临床表现：头痛、恶心、呕 吐、视力障碍等
并发症：出血、脑水肿、癫 痫等
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不常见肿瘤
1%
蛛网膜囊肿 脂肪瘤 皮样囊肿 外生型小脑脑干星形细胞瘤 脊索瘤 骨软骨瘤
小脑内肿瘤：小脑肿瘤是发生在小脑半球或其蚓部 的肿瘤。
根据其病理特点可分为： 转移瘤 星形细胞瘤 髓母细胞瘤 血管母细胞瘤 室管膜瘤 脑膜瘤等 其中星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤常见于儿童，而
Intractable case discussion 疑难病例讨论
Clinical Materials
A 39-year-old female Dizziness with nausea for m2月余
T1WI、T2WI
SAG-T2WI
转移瘤、血管母细胞瘤、脑膜瘤却常见于成人。
SAG-T2flair
AX-DWI
T1WI、T1WI+C
SAG+C
COR+C
手术记录：全麻，病人取左侧卧位，标记 右耳后直刀口，切开头皮刀口7cm长，环 钻数孔，咬除骨质，形成4×4cm大小骨窗， 剪开硬脑膜，放脑脊液降低颅内压，探查 桥小脑角外侧，见肿瘤，色泽鲜艳，血运 丰富，与脑组织边界不清，沿肿瘤周边分 离肿瘤，镜下全切肿瘤。
病理：血管母细胞瘤
桥小脑角区肿瘤的发生情况 肿瘤类型 发生率 常见肿瘤 听神经瘤 75% 脑膜瘤 8%-10% 表皮样囊肿 5% 其他神经鞘瘤 2%-5% 血管性病变 2%-5% （椎基底动脉扩张，动脉瘤畸形） 转移瘤 1%-2% 颈静脉球瘤 1%-2% 室管膜瘤或脉络丛乳头状瘤 1% （四脑室内病变通过路氏孔沿侧隐窝扩展进入CPA池内）