巨大淋巴结增生
Castleman病演示课件
通过对病例的深入研究，不断完善Castleman病的分类标准，提高诊断的准确性和效率。
发病机研究
深入探讨Castleman病的发病机制，包括感染、免疫、遗传等多方面的因素，为治疗提供 理论支持。
治疗方法研究
针对不同类型的Castleman病，研究有效的治疗方法，包括手术、放疗、化疗、免疫治疗 等，提高患者的生存率和生活质量。
积极治疗
针对患者的具体病情，医生可以制定相应的治疗方案，如 使用免疫抑制剂、抗炎药物等，以减轻症状并降低并发症 风险。
加强免疫
通过接种疫苗、增强营养等方式提高患者的免疫力，降低 感染风险。
定期随访
患者需要定期接受医生的随访和检查，以便及时发现并处 理可能出现的并发症。
06
研究与展望
当前研究热点及成果
01
02
03
感染因素
某些病毒或细菌感染可能 引发Castleman病，如EB 病毒、HIV等。
遗传因素
部分患者存在家族遗传史 ，可能与基因突变或遗传 易感性有关。
免疫因素
免疫功能异常可能导致淋 巴组织增生，进而引发 Castleman病。
病理生理过程
淋巴组织增生
Castleman病的主要病理特征 是淋巴组织的异常增生，可形 成肿大的淋巴结或淋巴组织肿
影响因素
影响Castleman病患者预后的因素可能包括疾病的类型、分期、症状严重程度 、治疗方式的选择以及患者的整体健康状况等。此外，患者的年龄、性别、生 育需求以及心理状态等因素也可能对预后产生影响。
05
Castleman病的并发症与风险
常见并发症类型
感染
由于免疫系统异常，患者容易感 染各种病原体，如细菌、病毒等
2024年巨大淋巴结增生症1例
2024年巨大淋巴结增生症1例病例简介患者男性，45岁，因颈部无痛性肿块就诊。
查体见颈部一巨大肿块，质硬，活动度差，无压痛。
患者自诉近期无发热、盗汗、体重下降等全身症状，既往体健，无慢性感染病史，家族中无类似疾病患者。
初步怀疑为颈部巨大淋巴结增生症，为进一步明确诊断和治疗，进行了以下检查。
影像学检查颈部CT扫描显示，肿块位于颈部深层，呈稍长T2信号，增强扫描呈明显不均匀强化。
MRI检查进一步证实了肿块的存在，并显示肿块与周围组织的界限尚清。
综合影像学检查，初步判断肿块为实质性占位性病变，考虑为淋巴结增生症。
组织病理学检查为明确诊断，进行了肿块穿刺活检。
镜下观察见淋巴结结构紊乱，生发中心扩大，副皮质区增生明显。
免疫组化染色显示CD20、CD21阳性，Ki-67增殖指数较高。
根据病理学特征，诊断为巨大淋巴结增生症。
诊断与鉴别诊断结合患者临床表现、影像学检查和病理学检查，诊断为巨大淋巴结增生症。
在鉴别诊断上，需与颈部其他实质性占位性病变如淋巴瘤、转移癌等进行鉴别。
淋巴瘤多伴有全身症状，如发热、盗汗、体重下降等，而本例患者无相关症状。
转移癌多有原发肿瘤病史，且肿块质地较软，与周围组织界限不清。
因此，根据患者的临床表现和检查结果，可排除淋巴瘤和转移癌的可能性。
治疗与预后针对巨大淋巴结增生症的治疗，主要采用手术切除肿块的方法。
本例患者接受了颈部肿块切除术，术后恢复良好，无并发症发生。
随访观察显示，肿块无复发迹象，患者生活质量得到明显改善。
预后方面，巨大淋巴结增生症属于良性病变，手术切除后一般预后良好，但需注意定期复查，以监测肿块是否复发。
讨论与总结巨大淋巴结增生症是一种较为罕见的淋巴结良性病变，临床上易与淋巴瘤、转移癌等恶性病变混淆。
因此，在诊断过程中需结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查进行综合分析，以确保诊断的准确性。
在治疗方面，手术切除是主要的治疗方法，预后一般良好。
然而，由于巨大淋巴结增生症具有一定的复发风险，因此术后需定期复查，及时发现并处理可能的复发情况。
巨大淋巴结增生4例报告(精)
巨大淋巴结增生4例报告关键词巨淋巴结增生；Castleman病；淋巴结中图法分类号R733.4例1女性，33岁，因头昏、乏力和心慌4年于1986年6月13日入院。
查体：腹部未发现异常包块，血Hb 48/L，RBC 1.66×1012/L，Ret 0.6%，WBC6.0×109/L,N 76%,L 24%，白/球倒置。
B超显示：胰头右下方，腔静脉前方可见一5.5 cm×4.5 cm的实质性肿块，呈椭圆形，包膜完整较厚，提示腹膜后包块。
术中探查发现：腹膜后方有一7 cm×4.5 cm大小的实性肿块，质中等硬，有包膜，界限尚清，肝脏及脾脏均增大，肿块周围未发现肿大的淋巴结，肠系膜淋巴结亦无增大。
病理检查：不规则灰白色结节状肿物一块，大小5.8cm×4.7 cm×4 cm，部分有包膜，切面灰白色，实性，可见细颗粒状。
镜下见肿块为淋巴结组织，见较多的滤泡结构，有活跃的生发中心，淋巴窦扩张，有大量成熟的浆细胞及一些组织细胞及系列化淋巴细胞。
病理诊断：腹膜后巨大淋巴结增生(浆细胞型)。
例2男性，32岁，因咳嗽、胸部不适两月于1983年1月入院。
X线发现：后纵隔有一10 cm×10 cm大的包块。
术中探查所见：肿块位于心后缘，大小约10 cm×10 cm。
病理检查：灰红色不规则包块一个，大小7.4 cm×5.5 cm×3.7 cm，部分表面光滑有包膜，切面灰白灰红，质中，有砂粒感。
镜下见淋巴结组织内散在分布的淋巴滤泡结构，生发中心血管增生，玻璃样变性。
淋巴细胞分化成熟，滤泡周围纤维组织增生，其间可见一些卵圆形或胖梭形细胞，核大染色质细，可见核仁。
血管极丰富，管壁增厚，内皮细胞肿胀。
病理诊断：后纵隔巨大淋巴结增生(透明血管型)。
例3男性，51岁，因右下腹包块于1988年2月4日入院，3月前发现右下腹一包块，初为鸡蛋大小，质硬，可活动，有时有隐痛，腹胀，近一月来，包块明显增大。
颌下淋巴结肿大,竟是这些疾病导致的【新知识】
颌下淋巴结肿大，竟是这些疾病导致的
文章导读
专家介绍，导致颌下淋巴结肿大压痛的病因有很多，其中常见的有慢性淋巴结炎、结核性淋巴结炎、恶性淋巴瘤、巨大淋巴结增生、巨大淋巴结增生、假性淋巴瘤、淋
巴结转移瘤等。
1、慢性淋巴结炎
多数有明显的感染灶，且常为局限性淋巴结肿大，有疼痛及压痛，一般直径不超过2～3cm，抗炎治疗后会缩小。
腹股沟淋巴结肿大，尤其是长期存在而无变化的扁平淋巴结，
多无重要意义。
但无明显原因的颈部、锁骨上淋巴结肿大，标志着全身性淋巴组织增生性
疾病，应予以重视，进一步检查确定。
2、结核性淋巴结炎
有发热、多汗、乏力、血沉增快，多见于青壮年。
常伴发肺结核，淋巴结质地不均匀，有的部分较轻(干酪样变)，有的部分较硬(纤维化或钙化)，且互相粘连，并和皮肤粘连，
所以活动度差。
这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。
3、恶性淋巴瘤
也可见于任何年龄组，其淋巴结肿大常为无痛性、进行性肿大，可从黄豆大到枣大，中等硬度。
一般与皮肤无粘连，在初、中期相互不融合，可活动。
到了后期淋巴结可长到。
胸内巨大淋巴结增生症的诊断与外科治疗预后研究(附16例分析)
例） 多中心性 巨大淋 巴结增 生症 ３例（ Ｃ型 １ ， ｘ型 ２例）所有病例术后均生存 ， ， Ｐ 例 Ｍｉ ， 其中 １ ３例局限型和 ２例多中心 型Ｃ Ｄ术
后 无 复发 。１例 多 中心 Ｍｉ 患者 于术 后 第 ４年 、 ９年 各 复 发 １ ， ｘ型 第 次 均再 次 手 术 治 疗 。 结论
（ 放 军 总 医 院 胸 外 科 ， 京 ，１０ ５ ） 解 北 ０ ８ ３
张 连 斌 ，初 向 阳 ， 王 波 ，孙 玉鹗 ，刘 颖
摘
要 ：目 的 回 顾 总结 胸 内 巨大 淋 巴 结 增生 症 （ Ｄ） 临 床 特点 、 断 和 外 科 治 疗 效 果 。 方 法 分 析 １８ ｃ 的 诊 ９ ２～２０ ０ ９年 收
主要依靠病理学 ， 胸内局限型 Ｃ Ｄ和部分多 中心型 Ｃ Ｄ经彻底手术可获治愈 ； 部分胸 内多 中心型 Ｃ Ｄ手术治疗效果 不住 ， 应辅助 放射或其他综合治疗手段 ， 预后仍较差 。 但
关键 词 ：巨大 淋 巴结 增 生 症 ；诊断 ；手 术 ； 后 预 中 图分 类 号 ： ６ ４． Ｒ ５ ７ 文 献 标 识 码 ：Ａ 文 章 编 号 ： ６ ２２ ５ （０ ０ ０ －０ １ ３ １７ －３ ３２ １ ）１０ ０ － ０
治的 １ ６例胸内巨大淋巴结增生症患者 ，男女各 ８例 ， 年龄 １ －５ ９ ２岁 ［３ ．７±１ ．ｏ 岁 ］均行手术治疗 ， （５３ －３８个月 。结 果 术后 ０ １ 术 前 确诊 １例 。局 限 性 巨大 淋 巴结 增 生症 １ ３例 （ ＨＶ型 １ 例 ， Ｃ型 １例 ，Ｍｉ １ Ｐ ｘ型 １ 胸 内 巨大 淋 巴结 增 生症 的 诊断
（ ｅａｔ ｎ ’ ｈｒ ＇ Ｓ ｒｅｙ ｅｅａ Ｈｏ ｉ ｌｆＰ Ａ ， ￣ ｉ ０ ８ ３ Ｄｐｒ ｍｅｔ ｆＴ ｏａｉ ｕｈｒ ，Ｇ ｎｒｌ ｓ ｔ Ｌ ｏ ｚｃ ｐａｏ Ｂ ＇ｎ １ ０ ５ ） ｊｇ
巨大淋巴结增生症1例
巨大淋巴结增生症1例作者：李忠英,侯晓峰,樊华,王宏来源：《中国医药导报》2010年第30期[关键词] 巨大淋巴结增生症；病理检查；COP方案[中图分类号] R551.2[文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2010）10（c）-109-02巨大淋巴结增生症又称Castleman病，1954年由Castleman首先报道，1956年被命名为Castleman病，又称血管滤泡性淋巴结组织增生症或巨大淋巴结病，是一种介于良、恶性之间的不典型淋巴结增生症。
我科于2010年3月收治1例反复无痛性淋巴结肿大5年的患者，经活检后2次病理检查，最后确诊为巨大淋巴结增生症，经COP方案化疗，病情明显好转，现报道如下：1 临床资料患者，男， 43岁，病因：颈部反复无痛性淋巴结肿大5年。
患者5年来颈部淋巴结无痛性反复肿大，无发热，头痛，咳嗽，咳痰，胸闷及盗汗症状，多次就诊当地医院及诊所均诊断为慢性淋巴结炎，行抗菌治疗（具体不详），肿大淋巴结缩小，停止抗菌治疗，淋巴结再次肿大，且较治疗前明显增大。
2010年3月8日因乏力就诊包头肿瘤医院，化验血常规:白细胞12.39×109/L[正常值（4～10）×109/L]，嗜酸粒细胞数5.82×109/L[正常值（0.02～0.50）×109/L]，尿常规、肝功能、肾功能、传染病4项、凝血功能均正常，心电图未见异常。
胸正位片示两肺纹理增多，超声示：双颈部、双侧腮腺内及双肘部多发肿大淋巴结，大小1.5cm×0.8 cm～2.0 cm×1.3 cm。
（颏下）淋巴结活检：慢性炎。
包头肿瘤医院病理组织于2010年3月24日送检北京肿瘤医院，病理结果报告：（颏下）淋巴结正常组织结构部分破坏，见多数大小不等的淋巴滤泡，部分可见血管长入，伴管壁玻璃样变性，滤泡间见大量增生的小血管，符合巨大淋巴结增生症（Castleman病），见图1～4。
巨淋巴结增生症
发病部位
任何年龄、任何有淋巴结的存在的组织都可发 病，成人多见。该病多位于胸内，特别是纵膈 区域，其中单中心型CD占60%～70%，好发部 位包括右上纵隔、右后纵隔、左上纵隔、左肺 门、右肺门、右肺上叶等。颈部及腹部次之， 其他部位并不多见。
发病率
现今为止国际上共报道500余例，国外最大例 数为85例，国内最大例数为43例。目前报道中 最常见的类型是由Castleman等人于1956年描 述的单发型CD ，而多发型则相对少见。
脂膜炎的全称是寒冷性脂肪组织炎，是血管炎 的一种。症状一般只出现在腿上。人体皮肤着 凉后，会引起血管收缩，致使表皮血流不畅， 脆弱的脂肪细胞会发生变化，很有可能患上脂 肪组织炎。
腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹 在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天 性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠 梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包 裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊 类型的肠梗阻。
影像学诊断及鉴别诊断
CT平扫：肿块密度均匀，坏死和囊性变少见，巨大 病灶（>5 cm）中央可发生纤维化，40%的患者有子 病灶，病灶易与周围组织粘连且边缘模糊。5%~10% 患者存在钙化灶，呈分支状和斑点状中央分布。CT 增强：动脉期强化程度近似主动脉，并持续强化。 MRI:肿块信号均匀，T1WI呈中等信号、T2WI呈高信 号。肿块内或周围的扭曲扩张流空血管影为疾病典型 表现。
发病机制
1、免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细 胞的过度增生（主要机制，为学术界大部认同） 2、与病毒感染有关 3、少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关 4、人疱疹病毒 8 (human herpesvirus 8 ,HHV-8）可能 在CD的发病过程中起到了一定作用 5、与某些疾病相关，如 HIV 病毒感染、POEMS 综 合症、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
巨大淋巴结增生症CT诊断分析
示右上纵隔增宽 ， 边缘光整呈弧行 ， 突向右侧肺野 ， 与纵 隔相交 呈钝 角。胸部 Ｃ 扫（ １ ： Ｔ平 图 ）均可见右侧前纵隔旁软组织肿块
图 ２ 例 ｌ 者 动 脉 期 增 强 患 片 ， 物 明显 强 化 ， 缘 更 清 肿 边
晰。Ｃ Ｔ值 ＋８ ｕ ３Ｈ
图 ３ 例 ４腹 部 平 扫 ， 膜 后 腹 可 见 多 个 肿 大 淋 巴 结 聚集 成 团 ， 缘清晰 ， 边 推挤 胰 腺 向前 移 位
是一种慢性 淋巴组 织增 殖性疾 病 ］其 主要病 理特 点为淋 巴 。， 组织 和小血管肿瘤 样 良性 增生 ， 至今 较为 罕见 ， 临床 上常诊 断
困难 。我 院 于 ２０ ０２年 ３月 至 ２０ ０７年 ３ 收 治 该 病 ４例 ， 以 肿 月 均
续强化。两肺 门不大 ， 两肺野 内未见 异常密度影 。手术探 查示
例 １女 ， ． 年龄 ３ ； ２ 女 ， 龄 ４ ； ３ 男 ， ７岁 例 ． 年 ６岁 例 ． 年龄 ２ ０ 岁 。３ 例患者均于数月前无 明显诱 因 出现胸 闷不适 ， 进行 性加 重， 无呼吸 困难 ， 咳嗽 、 无 咳痰及发 热病 史。体检 ： 胸廓无畸 形 ，
胸 壁 静 脉 无 怒 张 ， 管 左 移 ， 、 无 异 常 发 现 。 胸 部 ｘ线 片 显 气 心 肺
的 纵 隔 多见 （０ ～７ ％ ）其 次 为 颈 部 （０ ～１ ％ ）腹 部 （ ％ ６％ ０ ， １％ ４ 、 ５
～
床类型 中的 多 中心 型多 数 与该 型 相对 应 。Ｃ Ｄ起 病形 式 多样 化， 多数以肿块压迫症状 而就诊 。（ ） 据临床 表现 临 床上根 ２根 据 淋巴结累及的数 目和位置分为局灶 型和弥漫 型（ 中心型 ） 多 。 局灶 型好发 于中青年 （０ ０岁 ）女性多 与男性 。表现 为淋 巴 ２ ～５ ， 结肿大及 由其 引起 的压 迫症状 ， 最常 侵犯纵 隔淋 巴结 ， 次是 其 颈部 ， 后腹膜 、 窝及 盆腔等 部位 的淋 巴结 也可被 侵。多 中心 腋
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本例术前都曾误诊，原因是对本病认识不 足，部分检查方法单一。良性巨淋巴结增 生的发病率很低，但并非罕见。因此，在 纵隔肿块病变中，特别是发生在一个无症 状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时， 其鉴别诊断应该考虑到这种疾病，如果血 管造影、MRI出现上述特征性的表现，更提 示巨淋巴结增生的可能。
小结
尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及 临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但 本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表 现：①病灶多为单发，常位于纵隔；②病 灶为富血管性的软组织实性占位病变，早 期明显强化，其动态变化与动脉相同，CT 值可升高60 HU；③ 病灶内斑点钙化；④ 病灶内极少伴有出血和坏死灶；⑤DSA显 示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，MRI 显示典型的层状分布的供养血管断面影。
诊断和鉴别诊断
本病影像学表现无特异性，最后确诊依赖活检。 术前往往误诊为其他疾病。 纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现， 常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化； 胸腺瘤主要位于前上纵隔，临床常出现重症肌无 力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆 形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂 肪间隙、血管、心包及胸膜；
临床表现
患者发病年龄跨度大。9 个月～85岁均可发病， 但多见于健康年轻人。 70％的患者年纪 30以下 。 无性别差异，无家族史。 患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触 及包块而被发现。Nordstrom 等认为透明血管型 仅3％的患者有症状；而浆细胞型 50％ 可出现1 个或一个以上的全身症状，包括发热盗汗发育缓 慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低蛋白 血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常， 多见于20岁以下的患者。
浆细胞型较透明血管型明显少见。病理表 现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成 熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有 Russell小体存在，缺乏或少量存在管壁玻 璃样的毛细血管。临床上以多中心型多见； 多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消瘦 发热乏力贫血高球蛋白血症以及腹痛腹泻 表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等。
影像学表现
X线胸片：病变好发于纵隔和肺门，常表现纵隔 增宽，边缘光滑或轻度分叶密度均匀。可见于纵 隔的任何间隙，但常见于中纵隔或后纵隔。肿块 大小不一，最大者直径16cm，平均5.8cm。多数 为单发，多数者肺门也可见肿块。其内钙化影较 少见，肺实变骨膜反应胸膜反应少见。当肿块压 迫支气管时可出现继发性改变如肺不张，易误诊 为中心型肺癌。少数肿块从纵隔向上延伸到颈根 部（临床可触及包块），向下可进入腹膜后，也 可表现为肺野孤立结节或肿块内钙化，但此情况 极罕见。
CT：平扫多见单个孤立的软组织肿物，直径 <5cm的病灶多均匀，略低于肌肉密度。较大病灶 （>5cm）呈混杂密度影，界限清晰，其中心可有 纤维疤痕显示为低密度。较大病灶常显示强化不 均匀，其CT值最高可超过90HU。动态变化过程 与动脉相似，早期明显强化及延迟后仍为高密度 为其特点。部分病灶可显示周围增粗的供血血管。 约40％的病灶周围脂肪间隙受浸润，也可有肿大 淋巴结。文献报道钙化见于5％～10％的病例， 且仅见于局限型透明血管型。CT图像上钙化呈典 型的分支状或斑点状影，散在分布于病变中央区。 王仁贵和Sadamoto均认为病灶内分支状钙化是透 明血管型CT的特征性表现。
MRI：病灶信号以不均匀者占绝大多数，T1 WI为 低于骨骼肌的低信号灶，T2 WI为显著的高信号 影，中心可为纤维成分、钙化、血管等的星形低 信号区。约一半的病灶边界清晰，Gd—DTPA静 脉注射后多数肿块出现中等至明显不均匀强化。 其中还可见低信号的纤维间隔。另外，几乎所有 的病灶都可见其周边有多量层状分布的血管断面 影，但MRA无法显示出供血动脉，且MRI的缺点 是显示特征性的钙化不如CT，但其多方位成像对 病变定位及显示毗邻关系较CT优越。
概述
巨大淋巴结增生(Castleman病)是一种非常 少见的良性淋巴组织异常改变， 多见于胸 部，其它部位也少有报道。
病因
Castleman病有许多名称，如巨大淋巴结增 生，淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管 滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增 生等， 其病因至今不明，有3 种观点：1.淋 巴引流区一般炎症或不明原因的特殊炎症； 2. 淋巴结错构瘤：3.淋巴细胞的间变性肿瘤。 多数学者支持第一种观点， 近来的研究显 示．白细胞介素6(1L－ 6)等B细胞生长是本 病的关键。
诊断和鉴别诊断
神经源性肿瘤主要位于后纵隔脊柱旁，肿瘤位居 椎管内外呈哑铃状，坏死囊变相对较常见。 肺门巨淋巴结增生症应与肺动脉瘤鉴别，后者强 化更加明显，并可以通过三维重建技术发现周围 肺动脉相连。 如有继发阻塞性肺炎、肺不张应与中心型肺癌鉴 别，后者发病年龄一般在40岁以上，并有吸烟咯 血病史，再加上增强等特点不同，纵隔和肺门．也可见于全 身任何部位．Frizzera等总结400例患者的 资料表明：病灶位于胸部约占70％，颈部 14％，腹部及盆腔12％，腋窝2％；
病理分型
Castleman病病理两型：透明血管型和浆细 胞型。 透明血管型约占76％～91％。病理 表现以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大 量小血管增生，玻璃样变为特征，无成片 成熟的浆细胞，临床上以局灶型多见，常 为体检发现，较少出现临床症状。
病例
主诉：查体发现右肺包块2日 现病史：患者与2日前查体发现右肺包块， 无咳嗽、气短、无痰，无发绀等症状 气管镜检查未见异常。
术中所见：胸膜腔无粘连，无积液，病变 位于右肺上叶根部，大小约为 5.0X6.0X7.0CM，压迫右肺上叶动静脉 术后病理：（右肺）透明血管型castleman 病