纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习
2024年巨大淋巴结增生症1例
2024年巨大淋巴结增生症1例病例简介患者男性，45岁，因颈部无痛性肿块就诊。
查体见颈部一巨大肿块，质硬，活动度差，无压痛。
患者自诉近期无发热、盗汗、体重下降等全身症状，既往体健，无慢性感染病史，家族中无类似疾病患者。
初步怀疑为颈部巨大淋巴结增生症，为进一步明确诊断和治疗，进行了以下检查。
影像学检查颈部CT扫描显示，肿块位于颈部深层，呈稍长T2信号，增强扫描呈明显不均匀强化。
MRI检查进一步证实了肿块的存在，并显示肿块与周围组织的界限尚清。
综合影像学检查，初步判断肿块为实质性占位性病变，考虑为淋巴结增生症。
组织病理学检查为明确诊断，进行了肿块穿刺活检。
镜下观察见淋巴结结构紊乱，生发中心扩大，副皮质区增生明显。
免疫组化染色显示CD20、CD21阳性，Ki-67增殖指数较高。
根据病理学特征，诊断为巨大淋巴结增生症。
诊断与鉴别诊断结合患者临床表现、影像学检查和病理学检查，诊断为巨大淋巴结增生症。
在鉴别诊断上，需与颈部其他实质性占位性病变如淋巴瘤、转移癌等进行鉴别。
淋巴瘤多伴有全身症状，如发热、盗汗、体重下降等，而本例患者无相关症状。
转移癌多有原发肿瘤病史，且肿块质地较软，与周围组织界限不清。
因此，根据患者的临床表现和检查结果，可排除淋巴瘤和转移癌的可能性。
治疗与预后针对巨大淋巴结增生症的治疗，主要采用手术切除肿块的方法。
本例患者接受了颈部肿块切除术，术后恢复良好，无并发症发生。
随访观察显示，肿块无复发迹象，患者生活质量得到明显改善。
预后方面，巨大淋巴结增生症属于良性病变，手术切除后一般预后良好，但需注意定期复查，以监测肿块是否复发。
讨论与总结巨大淋巴结增生症是一种较为罕见的淋巴结良性病变，临床上易与淋巴瘤、转移癌等恶性病变混淆。
因此，在诊断过程中需结合患者的临床表现、影像学检查和病理学检查进行综合分析，以确保诊断的准确性。
在治疗方面，手术切除是主要的治疗方法，预后一般良好。
然而，由于巨大淋巴结增生症具有一定的复发风险，因此术后需定期复查，及时发现并处理可能的复发情况。
浆细胞型巨淋巴结增生症1例并文献复习
病例：患者 女，５４岁，因 “间 断 右 上 腹 部 疼 痛 不 适 半 年， 加重 １０ｄ”于 ２０１７年 ２月 ２日收治入院。入院前腹部彩超 检查示：腹腔多发 低 回 声 结 节 （淋 巴 瘤 待 排，性 质 待 查 ）；小 肠内低回声结节 （淋 巴 瘤 待 排，性 质 待 查 ）；脾 肿 大，腹 腔 多 发中高回声结节（淋巴瘤待排，性质待查）。入院查体：体温 ３６．４℃，心率 ９０次 ／ｍｉｎ，呼吸 ２０次 ／ｍｉｎ，血压 １１１／６５ｍｍＨｇ （１ｍｍ Ｈｇ＝０．１３３ｋＰａ）。患 者 一 般 情 况 可，心 肺 未 见 异 常； 右侧季肋区肿块，质硬，边缘钝，与周围组织界限清楚，大小 约 ２ｃｍ×４ｃｍ；腹部平坦，未见胃肠型和蠕动波，全腹无压痛 和反跳痛；肝肋下未触及，脾肋下 ２横指；移动性浊音（），肠 鸣音 ３次 ／ｍｉｎ。患者既往体健，无其他消化道慢性疾病史。 实验室检查：血常规提示 ＲＢＣ、ＷＢＣ轻度降低，肝肾功能正 常，肝炎病毒 （乙 型 肝 炎、丙 型 肝 炎 ）和 人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 （ＨＩＶ）均阴性，肿瘤标记物检测结果均正常。骨髓细胞学检 查：免疫相关性血细胞减少。术前超声检查示：下腹部多发 低回声灶，老年期盆腔。ＣＴ示：脾增大，质均匀，下腹部见一 大小为 ５．７ｃｍ×４．１ｃｍ的等密度肿块，ＣＴ值 ５１ＨＵ，其内可 见斑片状钙化影。结合患者病史、体征和影像学检查结果， 初步诊断为腹膜后肿瘤。积极完善术前检查后，于 ２０１７年 ２ 月 １４日在全麻下行剖腹探查术，术中见小肠系膜根部一大 小约 ６ｃｍ×４ｃｍ×３ｃｍ的肿物，包绕部分肠管，基底部与肠 系膜根部相连，腹腔和肠系膜多发淋巴结肿大，未见腹腔积 液，其余脏器探查未见异常。遂行肠系膜肿物切除 ＋小肠部 分切除术，取 小 肠 和 肠 系 膜 淋 巴 结 送 活 检。 术 后 病 理 检 查 示：淋巴结 Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病（又称巨淋巴结增生症），浆细胞型； 肠黏膜 未 见 明 显 异 常 （图 １）。免 疫 组 化 染 色：Ｂ细 胞 示 ＣＤ２０（＋）、ＣＤ７９ａ（＋）、ＣＤ２３散 在 （＋），Ｔ细 胞 示 ＣＤ３ （＋）、ＣＤ４３（＋）、ＣＤ５（＋）、生发中心 ＣＤ１０（＋）、Ｂｃｌ２（）， 套区 ＣｙｃｌｉｎＤ１（），ＣＤ２１示生发中心 ＦＤＣ增生，副皮质区和
纵隔巨大淋巴结增生的探讨与分析
纵 隔巨大淋 巴结增 生为少见疾病 ，本病极少发生于 胸内 ，胸腔 内 的 巨大淋 巴结增生多见于纵 隔 ， 其病 因尚不明确 ，１ ９ ５ ４ 年Ｉ ￣ ｔ Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ 首先报告 ， Ｋｅ ｌ ｌ ｅ ｒ 于１ ９ ７ ２ 年报道 ８ １ 例 ，在 国 内也有 个别报告 ，大多数
和 总结 。结果 加 强和加 深对 少 见病的认 识 ，减 少患者 的痛苦 。结 论 纵隔 巨大淋 巴结增 生属 于少 见疾病 ，如 果在 工作 中发现 这种 表现 ，要
结 合 临床 与其 他 常 见病 相 鉴别 ，早期 发现 ，及时 手术 。
【 关键 词 】纵 隔 占位 性病 变； 巨大淋 巴结 增生 ； 中 图分类 号 ：Ｒ ５ ６ ４ 文献标 识码 ：Ｂ 文 章编 号 ：１ ６ ７ １ — ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ５ ）１ ８ － ０ ０ ９ ６ — ０ ２
９ ６ ・临床研究 ・
Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ １ ． １ ３ ， Ｎ ｏ ． １ ８
纵隔 巨大 淋巴结增 生的探讨与分析
王 亚 芹
（ 辽宁省铁 岭市 中医医院 Ｃ Ｔ 室 ，辽宁 铁岭 １ １ ２ ０ ０ ０ ）
【 摘要】 目的 发生纵隔占位性病变要全面考虑，尤其一些临床 少见疾病，以防止误诊。方法 结合临床及手术的病理资料进行回顾性分析
［ ３ 】 李恒力， 王艳静， 许丙辉， 等． 老年急性胆囊穿孔３ ８ 例临床分析［ Ｊ ］ ．
临床误 诊误 治， ２ ０ １ ３ ， ２ ６ （ ７ ） ： １ ７ — １ ９ ．
胆 囊供血之血 管有所减少 ，也有一些胆囊组 织由于缺血发生坏死 ，发 生穿孔的坏疽部 分跟其旁边 的大网膜存在粘连 ，严 重者会引发急性 弥
纵隔巨大淋巴结增生1例报告
纵隔巨大淋巴结增生1例报告
徐定元
【期刊名称】《世界今日医学杂志》
【年(卷),期】2000(001)002
【摘要】1 病例报告。
女，56yr。
因上腹饱胀隐痛1wk，于1996-12-22来院作
上消化道钡餐透视检查时，发现右上肺野肿块影。
追问病史：患者自觉胸闷3mo，无明显其他症状。
检体：一般情况尚可，锁骨上未触及肿大淋巴结，实验室检查和B超腹部检查均未见异常；胸部X线片见图1、2，X线拟诊为胸内纵隔肿瘤。
患
者转至苏州某医院胸外科手术治疗，打开胸腔，发现右纵隔内巨大肿物，约
5cm×9cm，与周围组织无粘连，行肿物切除病理活检诊断为巨大良性淋巴结增生。
【总页数】1页(P190)
【作者】徐定元
【作者单位】江苏省昆山市石牌医院215312
【正文语种】中文
【中图分类】R734
【相关文献】
1.纵隔巨大淋巴结增生症CT和MRI表现（附2例报告） [J], 白林;范占明;曾庆玉;班润义;刘钟生
2.纵隔巨大淋巴结增生的探讨与分析 [J], 王亚芹
3.纵隔巨大淋巴结增生症一例报告 [J], 胡铁群
4.纵隔巨大淋巴结增生的CT诊断（附四例报告） [J], 彰俊杰;时高峰;李彩英;袁丽
凤
5.纵隔巨大淋巴结增生症一例报告 [J], 王天保;臧家欣;郭成
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Castleman病CT表现及其相关文献复习
化， 在延迟期均表现为持续强化 。结论 纵隔或肠系膜富血供的病变 ， 在动脉期明显强化 ， 延迟期持续强化 ， 巨大淋巴结 提示
增 生 的 诊断 。
关 键词】Ｃ ｔ ｍ ｎ病 ； ｓ ｅ ａｌ ａ 计算机体层成像
【 中图分类号】 ７３ ；４５ ［ Ｒ ３． Ｒ４ ． ４ ２ 文献标识码】 Ａ
【ｂ ｔａ ｔ Ａ ｓｒ ｃｌ ０ｂ ｅ ｆ ｅ Ｔ ｅ ｃ ｂ ｈ ｏｔｓ ｇｅｔ ｅ ｉ ａ ｉｇ ｆ ｔ ｅ ｏ ａｔ ｍ ｎ ｓｄｓ ａｅ ｏ ｉ ｐ ｏｅ ｔｅ ａ ｋ ｏ ｌ ｇ ｍ ｎ ｆｉ ｊ ｃ ｖ ｏ ｄ ｓｒ ｅ ｔｅ ｍ ｓ ｕ ｇ ｓ ｖ ｍ ｇ ｅ ｕ ｆＣ ｓ ｅ ａ ’ ｉ ｓ ，ｔ ｍ ｒ ｈ ｃ ｎ ｗ ｅ ｅ ｅ ｔｏ ． ｉ ｉ ｉ ｎ ａｒ ｌ ｅ ｖ ｄ ｔ
ｔ ， ａｃｆ ａｉｎ Ｗａ ｅ ｎ ｉ ｎ ａｉｎ ． ａ ｃ ｌ ｉ ｃ ｔ ｓ ｓ ｅ ｎ ｏ ｅ ｐ ｔ ｔ Ｃｏ ｃ ｕｓ ｏ ｓｎ ｒ ｐ ｒＣ ｃ ｎ ｑ ｅ ｕ ｄ ｒｔ ｎ ｉｇ ｔ ｅ Ｃ ｎ ｉｇ ｈ ｔｔｅ ｌ ｓ ｎ ｔ ｈ ｄ － ｉ ｏ ｅ ｎ ｌ ｉ ｎ Ｕ ｉｇ ｐ ｏ ｅ Ｔ ｔ ｈ ｉｕ ， ｎ ｅ ｓ ｄ ｎ Ｔ ｆ ｄ ｎ ｓ ｔ ａ ｅ ｉ ｓａ ｅ ｍｅ ｉ ｅ ａ ｈ ｉ ｈ ｏ ｔ ａ ｆ ｕ ａ ｄ ｍｅ ｅ ｔｒ ｈ ｗ ｄ ｍａ ｋ ｄ ｃ ｎ ｒｓｍｅ ｔ ｔ ｈ ｒｅ ａ ｐ ａ ｅ ａ ｄ ｄ ｌｙ ｓ ａ ｃ ｍｂ ｎ ｎ ｉ ｌ ｉ ａ ｄ ｔ ｔ ｅ ｓ ｇ ｅ ｔ ｅ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｓ ｎ ｍ ｎ ｓ ｎ ｅｙ ｓ ｏ ｅ ｒ ｅ ｏ ｔａ ｔ ｎ ｅ ａｔｒ ｌ ｈ ｓ ｎ ｅａ ｃ ｎ， ｏ ｉ ｉ ｇ ｗ ｔ ｃｉ ｃ ｌ ａａ， ｕ ｇ ｓ ｖ ｉ ｏ ｉ ｉ ａｔ ｉ ｈ ｎ ｈ ｉ ｇ ｃ ｕｄｂ ｄ ． ｏ ｌ ｅ ｍａ ｅ
后纵隔血管滤泡性淋巴结增生症1例并文献复习
后纵隔血管滤泡性淋巴结增生症1例并文献复习作者：叶敬霆李文辉曹乾乾来源：《中国医药导报》2017年第24期[摘要] 血管滤泡性淋巴结增生症，又称Castleman's Disease（CD）、巨淋巴结增生症，是一种罕见的原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病，主要以慢性渐进性淋巴结肿大为特征。
该病误诊率较高，确诊有赖于病理检查。
本例为1例46岁男性患者，因体检发现后纵膈占位1年入院，初诊为“后纵隔肿瘤；畸胎瘤？”，拟行胸腔镜辅助下纵隔肿瘤切除术，术中切除困难，出血量多，中转开胸后成功切除肿块。
术后病理提示血管滤泡性淋巴结增生症，透明血管型，随访10个月未见复发证据。
该病例手术效果虽满意，但如术前即可明确诊断并了解肿瘤特性，可减少术中对患者造成的损害，遂复习相关文献并进行分析、总结。
[关键词] 血管滤泡性淋巴结增生症；巨淋巴结增生症；后纵隔肿瘤；免疫组织化学[中图分类号] R55 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2017）08（c）-0189-04[Abstract] Vascular follicular lymphadenopathy， also known as Castleman 's Disease （CD）， giant lymph node hyperplasia， it is a rare cause of chronic lymphoproliferative dysplasia， mainly characterized by chronic progressive lymphadenopathy. The disease misdiagnosis rate is higher， the diagnosis depends on pathological examination. The case is a 46-year-old male patients， due to physical examination found mediastinal lumps a year， newly diagnosed as "posterior mediastinal tumor； teratoma？"， intended thoracoscopic assisted mediastinal tumor resection. Because the surgery is difficult to remove lumps， bleeding more， the surgery decided to thoracotomy and successful removal of the mass. Postoperative pathology of vascular follicular lymphadenopathy， hyaline type， follow-up 10 months no recurrence of evidence. Although the operation of the case is satisfactory， but if the diagnosis can be clear before surgery and understand the characteristics of the tumor can reduce the damage caused by patients during surgery， so we review the relevant literature， analysis，and have a summary.[Key words] Castleman's disease； Giant lymph node hyperplasia； Posterior mediastinal neoplasms； Immunohistochemistry血管滤泡性淋巴结增生症（CD）是一种罕见的原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病，以慢性渐进性淋巴结肿大为特征。
纵隔内巨淋巴结增生症1例
[ 1] 尹心宝. 64 层螺 旋 CT 在肾 盂输 尿管 连接 部狭 窄中 的 应用 [ J ] . 岭南现代临床外科, 2008, 8: 50.
[ 2] 李永生. Anderson Zhynes 术治疗肾盂输尿管连接部梗阻[ J] . 中华全科医学, 2009, 7: 230.
[ 3] 王进峰, 吴志坚. 影像学检查预测泌尿系结石理化性质与碎石 效果的关系[ J] . 临床误诊误治, 2007, 20: 80 81.
[ 9] J inzaki M, T animot o A, Muk ai M, et al. Doub leph as e heli cal CT of small renal parenchym al neopl as ms: correl at ion wit h pat h ol ogic findin gs and t umor angiogenes is [ J] . J Com put Assi st T omogr, 2000, 24: 835 842.
[ 3] 祝兴旺, 单立平, 宋永胜, 等. 乳头状肾细胞癌的临床特征分析 ( 附 7 例报告)[ J] . 临床泌尿外科杂志, 2009, 24: 41 43.
[ 4] 吴晓华, 贺 文, 马大 庆, 等. 乳头状 肾细胞 癌的螺 旋 CT 诊 断 及鉴别诊断[ J] . 中国医学影像技术, 2009, 25: 1063 1065.
( 上接 722 页)
giofollicular lymph node hyperplasia ) , 是 一种 少 见的 淋 巴结 病[ 1] 。首 选 由 Castleman 于 1954 年 报 道, 称 为 Castleman 病, 后来沿用的名称很多, 如滤泡 性淋巴网 状瘤、血管淋 巴错 构瘤、胸内巨大淋巴 结等。其 病因 至今 不 明, 似乎 与患 者免 疫机制异常有关, 也 有认为 与慢 性抗体 刺 激有 关, 可能 是病 毒感染引起。
纵隔淋巴结结核一例误诊分析
纵隔淋巴结结核一例误诊分析赵红玲;程多智【摘要】目的探讨纵隔淋巴结结核的临床特征及误诊原因,提高该病的诊治水平.方法对我院收治并确诊为纵隔淋巴结结核1例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果患者因间断发热,食欲缺乏,伴咳嗽及双下肢膝、踝关节疼痛、乏力15 d入院.当地医院诊断为上呼吸道感染,予相应治疗无效入我院.入院后多次查血红细胞沉降率均明显增快,结核抗体阴性,结核菌素纯蛋白衍生物试验弱阳性.全身PET-CT显像示:纵隔及双肺门多发增大淋巴结,部分融合,代谢异常增高；腹膜后淋巴结增大且代谢异常增高,考虑恶性肿瘤,淋巴瘤可能性大,不排除结核可能.予抗感染、试验性抗结核等治疗1周后体温恢复正常,2周后复查血红细胞沉降率下降、肝肾功能正常,患者出院继续抗结核治疗.6个月后复诊血红细胞沉降率恢复正常,临床症状完全消失,确诊不典型纵隔淋巴结结核.1年后复查增强CT示纵隔淋巴结完全正常钙化,患者康复.结论纵隔淋巴结结核临床少见,易误诊.临床上对纵隔区域发现的难定性增大淋巴结,应及时行纵隔镜活检以尽早明确诊断并治疗.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2013(026)003【总页数】2页(P1-2)【关键词】结核,纵隔;误诊;呼吸道感染【作者】赵红玲;程多智【作者单位】442000湖北十堰,湖北医药学院附属太和医院检验部【正文语种】中文【中图分类】R522结核病是临床常见病、多发病，近年无症状活动性肺结核、成人原发性肺结核和老年肺结核发病率呈明显上升趋势［1］。
部分结核病影像学表现多样，临床诊断难度较大，易误诊误治［2］。
我院近期收治并误诊不典型纵隔淋巴结结核1 例，现将其诊治过程分析报告如下。
1 病例资料女，48 岁。
因间断发热，食欲缺乏，伴咳嗽及双下肢膝、踝关节疼痛、乏力15 d 入院。
15 d 前患者无明显诱因出现间断发热，体温波动在38.4℃左右，午后明显，不能自行退热，发热前无畏寒、寒战，食欲缺乏，伴咳嗽，咳嗽剧烈时胸痛，可放射至左侧肩背部，活动后咳嗽加剧，无咳痰、咯血，双下肢膝、踝关节疼痛、乏力，当地医院诊断为上呼吸道感染，予头孢曲松、阿奇霉素、左氧氟沙星等抗感染治疗，体温可控制，但停药后复发，咳嗽症状无明显缓解，为求进一步诊治到我院门诊就诊，门诊以发热原因待查收住院。
纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习
纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习巨大淋巴结增生症（Giant Lymph Node Hyperplasia）是由Castleman于1954年首次描述，故又称Castleman综合征[1]。
本病是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变，最常发生的部位是胸内纵隔区域，诊断多通过X线及CT检查等，确诊则需要病理组织学。
本病治疗首选手术切除。
因为本病临床上极少见，且临床表现及影像学表现均没有特异性，在临床工作中常常因为对该病的认识不足而导致误诊误治。
本文报告1例纵隔巨大淋巴结增生症患者的临床资料并进行文献复习，以提高对本病的认识和诊疗。
1.临床资料患者男性，37岁，因“咳嗽1年余，痰中带血2月”入院。
行心电图示大致正常心电图；肺功能示：通气功能中度阻塞性减退。
血液学检查未见明显异常。
行胸部强化CT示：右中后纵隔异常密度阴影，边缘较清楚，密度不均匀。
右肺门及纵隔淋巴结轻度肿大。
（见图1-2）图1图2经过积极术前准备，患者于入院第7天行右中后纵隔肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右中后纵隔,与右支气管稍粘连, 与上腔静脉无粘连,将肿瘤完整切除。
术后石蜡病理及酶标示：纵隔巨大淋巴结增生症，肿瘤大小8×6×4cm。
CD5(+),Ki-67（+），TDT（-），BCL-2（-），CyclinD1(-),CK（-），CD20（+）。
术后患者恢复良好，顺利出院。
2.讨论2.1 病因和发病机制巨大淋巴结增生症的病因及发病机制目前尚不明确。
有研究证实,在巨大淋巴结增生症中存在人疱疹病毒-8(HHV - 8) 序列, 提示HHV - 8 在其病理过程中可能起一定作用[3]。
而近年来学者们则更注重于对HHV28 感染和IL- 26过度表达的研究[4]。
巨大淋巴结增生症可发生于全身任何部位,其发生率由高到低依次是胸部、颈部、腹部、腋部。
绝大多数的胸部巨大淋巴结增生症发生于纵隔，最常见于中纵隔和肺门，其次是前纵隔和后纵隔[5]。
右纵隔淋巴结Castleman病1例
２１ ００年 ４月
第２ 卷 １
第 ４期
Ｍｅ ｈｎＰ Ｆ． ｏ． １ Ｎ ． Ａ ｒ ．００ ｄＪＣ ｉ ＡＰ Ｖ １２ 。 ｏ４．ｐｉ ２ １ ｌ
３ ３１
右纵 隔 淋 巴结 Ｃ ｓ ｅ ｎ病 １例 ａｔ ｍａ ｌ
叶孝 乾 尹满香 张 志 豪 邬冬 强 许 卫珍 俞 ， ， ， ， ，
【 关键词 】 Ｃｓｅ ａ 病 ； 巴结； ａｌ ｎ 淋 ｔｍ 纵隔 【 中国图书分类号 】 Ｒ ３． ７３４
千
１ 病 例 报 告
Ｃ ｓｅ ａ 又 称 血 管 滤 泡 性 淋 巴 结 增 生 （ｎ ｉｏ ｉ ｌｒ ａｔ ｍ ｎ病 ｌ ａ ｇ ｆｌ ｕａ ｏ ｌｃ ｌ ｈｎ ｄ ｙ ｅｐ ｓ ， Ｆ 根 据 临 床 特 点 及 侵 犯 部 位 不 ｙ ｏ ｏｅｈｐｒｌ ｉ Ａ Ｈ） ｍｐ ａａ
药 ，０ ８３ （ ）７ ６ ２０ ，４ ７ ：５ ．
［ ］ 张忠德 ， ２ 奚政君 ， 吴湘如 ， ． ａｔｍａ ９例报道及文献复习 等 Ｃ ｓｅ ｎ病 ｌ
ｆ ］ 实 用 儿科 临床 杂 志 ，０５，０ ５ ：５ ． Ｊ． ２０ ２ （ ）４ ０ ［ ］ 朱 梅 刚 ． 性 淋 巴瘤 病 理 诊 断 学 ［ ． 州 ： 东 科 技 出 版 社 ， ３ 恶 Ｍ］ 广 广
Ｒ ｓ ｌ小 体 ， 误 诊 为 胸 腺瘤 。 ｕｓ ｌ ｅ 易 局限性 Ｃ Ｄ的 治 疗 相 对 简 单 ， 要 明 确 诊 断 就 是 手 术 适 只 应 证 ， 多 报 道 均 认为 通 过 手 术 切 除 可 治 愈 。 由 于肿 块 界 限 众
【 参考文献 】
［ ］ 潘旭东 ， １ 王 翎， 李 洁． 门 Ｃｓ ｅ ａ 肺 ａｄｍ ｎ病一例 ［ ］ 江苏 医 Ｊ．
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纵隔巨大淋巴结增生症1例并相关文献复习
发表时间：2015-07-23T08:58:34.370Z 来源：《医药前沿》2015年第9期供稿作者：高存田辉岳韦名李林李树海司立博
[导读] 巨大淋巴结增生症（Giant Lymph Node Hyperplasia）是由Castleman于1954年首次描述，故又称Castleman综合征[1]。
高存田辉岳韦名李林李树海司立博
（山东大学齐鲁医院山东济南 250012）
【关键词】纵隔巨大淋巴结增生症；诊断与治疗
【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）09-0351-02
巨大淋巴结增生症（Giant Lymph Node Hyperplasia）是由Castleman于1954年首次描述，故又称Castleman综合征[1]。
本病是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变，最常发生的部位是胸内纵隔区域，诊断多通过X线及CT检查等，确诊则需要病理组织学。
本病治疗首选手术切除。
因为本病临床上极少见，且临床表现及影像学表现均没有特异性，在临床工作中常常因为对该病的认识不足而导致误诊误治。
本文报告1例纵隔巨大淋巴结增生症患者的临床资料并进行文献复习，以提高对本病的认识和诊疗。
1.临床资料
患者男性，37岁，因“咳嗽1年余，痰中带血2月”入院。
行心电图示大致正常心电图；肺功能示：通气功能中度阻塞性减退。
血液学检查未见明显异常。
行胸部强化CT示：右中后纵隔异常密度阴影，边缘较清楚，密度不均匀。
右肺门及纵隔淋巴结轻度肿大。
（见图1-2）
图1
图2
经过积极术前准备，患者于入院第7天行右中后纵隔肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右中后纵隔,与右支气管稍粘连, 与上腔静脉无粘连,将肿瘤完整切除。
术后石蜡病理及酶标示：纵隔巨大淋巴结增生症，肿瘤大小8×6×4cm。
CD5(+),Ki-67（+），TDT（-），BCL-2（-），CyclinD1(-),CK（-），CD20（+）。
术后患者恢复良好，顺利出院。
2.讨论
2.1 病因和发病机制
巨大淋巴结增生症的病因及发病机制目前尚不明确。
有研究证实,在巨大淋巴结增生症中存在人疱疹病毒-8(HHV - 8) 序列, 提示HHV -8 在其病理过程中可能起一定作用[3]。
而近年来学者们则更注重于对HHV28 感染和IL- 26过度表达的研究[4]。
巨大淋巴结增生症可发生于全身任何部位,其发生率由高到低依次是胸部、颈部、腹部、腋部。
绝大多数的胸部巨大淋巴结增生症发生于纵隔，最常见于中纵隔和肺门，其次是前纵隔和后纵隔[5]。
Keller曾报道了81例经临床病理确定的巨大淋巴结增生症，其中绝大多数是发生于纵隔内[6]。
本病多见于青中年患者，发病的高峰期为30～40岁[7]，没有明显性别差异。
2.2 临床表现
巨大淋巴结增生症按病变的范围可分为两型：局限型和弥漫型。
局限型临床上多无症状，多为体检时发现。
弥漫型通常有临床症状与体征，如发热、贫血表现、淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快等。
本病的诊断多通过X线、胸部CT及MRI。
1).X线：病变好发于纵隔和肺门，常表现为纵隔增宽，边缘光滑、密度均匀。
病变多数为单发，多发者肺门也可见肿块。
2).胸部CT：平扫表现为肺门纵隔旁圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影。
增强扫描示病变强化明显,外周可有小点样异常增强的血管影，这与病灶血管增生与毛细血管异常增生、扭曲和扩展有关[8]。
3).MRI： T1WI为低于骨骼的低信号灶，T2WI为显著的高信号影， Gd-DTPA静脉注射后多数肿块出现中等至明显的不均匀强化，其中还可见低信号的纤维间隔[9]。
2.3 治疗与预后
纵隔巨大淋巴结增生症只要诊断明确就可手术。
手术彻底切除后可获治愈,但如果首次手术切除不彻底就有复发的可能,复发者也可再次手术治疗。
本病预后良好，术后很少复发，有文献报道本病5 年生存率可达100%。
【参考文献】
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