多发性骨髓瘤肾脏损害
多发性骨髓瘤肾脏损害诊断和治疗ppt课件
急性肾功能衰竭：在MM病程中约有半数病人突然发生急性肾衰，其发病机制是综合性的，多非单一因素所致。慢性肾小管损害是其基础，轻链蛋白起重要作用。但急性肾功能衰竭中半数为可逆性。主要的诱发因素为： 各种原因引起的脱水及血容量不足，如呕吐、腹泻或利尿等。 原有高尿酸血症，化疗后血尿酸急排增高，导致急性尿酸肾病。 严重感染。 使用肾毒性药物，如氨基苷类抗生素、解热镇痛剂和造影剂等。
由于MM病人核酸分解代谢增强，常有高尿酸血症，尤其在并发浆细胞型白血病或化学治疗时，血尿酸增高更明显，但发生急性尿酸肾病者不多见。
长期高尿酸血症者，在低氧、低pH状态下肾髓质易使尿酸沉积结晶，在肾小管内形成管型，造成肾内阻塞，使肾小管-间质受到损害。
MM病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白。
本-周蛋白：本-周蛋白是多余轻链所构成，分子量小，可通过肾小球膜而从尿中排出，50%～80%的骨髓瘤患者可阳性。在本病初期，本-周蛋白常间隙出现，晚期才经常出现。故本-周蛋白阴性，不能排除本病，应反复查尿，最好查24h尿或将尿浓缩300倍，方可提高本-周蛋白检测阳性
01
率。
02
相关实验室检查
其他：由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出，故肾功能正常时血磷正常，但晚期尤其是肾功能不全的患者，血磷可显著升高。由于骨髓瘤主要是骨质破坏，而无新骨形成，血清碱性磷酸酶大多正常或轻度增高，此与骨转移癌有显著区别。由于瘤细胞的分解，糖蛋白破坏，可出现高尿酸血症，严重时引起尿酸结石。
相关实验室检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期，骨髓病变可呈局灶性、结节性分布，一次检查阴性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上，伴有形态异常，应考虑骨髓瘤的可能。
多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识文件.doc
多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识多发性骨髓瘤肾损伤专家共识肾脏受累是多发性骨髓瘤(MM) 的常见并发症，根据肾损伤定义的不同，MM 患者初诊或在病程的不同时期，发生肾损伤的比例为20%-50% ，其中约半数肾功能可完全逆转，而其余可能演化为不同程度的肾功能不全，约2%-12%MM 患者需要肾脏替代治疗。
虽然目前国内外已有多个MM 的诊疗指南，但国内尚缺乏规范的、系统的MM 肾损伤的诊断与治疗方案。
近日，多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识协作组结合国内临床实践，制定了多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识。
具体内容如下：一、疾病概述MM 肾损伤以管型肾病最常见。
MM 患者肾小球滤过的轻链超过近端小管最大重吸收能力，到达远端肾小管的轻链，在酸性小管液中与Tamm-Horsfall 蛋白(THP) 形成管型，阻塞远端小管，其成分还包括纤维蛋白原、白蛋白，围绕以炎性细胞及多核巨细胞；同时，轻链对近曲小管细胞有直接毒性，可致成人获得性范可尼综合征。
高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、脱水、肾毒性药物、对比剂等可能诱发和加重MM 患者肾损伤。
据文献报道，肾小球损害如单克隆免疫球蛋白沉积病和轻链型肾淀粉样变分别占MM 肾脏病理类型的22% 和21% ，值得注意的是，肾活检显示少数患者肾损伤病因与MM 无关。
二、主要临床表现1．慢性肾脏病(CKD) ：尿中长期排出轻链可致慢性肾小管功能损害，出现尿浓缩及酸化功能障碍，严重者可发生范可尼综合征，骨髓瘤管型所致慢性小管间质病变常导致不同程度的CKD 。
近半数MM 患者就诊时已存在肾功能不全，贫血出现早，与肾功能受损程度不成比例，多无高血压，双肾体积一般无明显缩小。
蛋白尿发生率60%-90% ，较少伴血尿，部分患者尿常规蛋白阴性或少量，但24 h 定量为中、大量尿蛋白(轻链蛋白)。
肾病综合征不常见，如发生应注意排除肾淀粉样变或单克隆免疫球蛋白沉积病。
2．急性肾损伤(AKI) ：可发生在肾功能正常或慢性肾衰竭基础上，管型肾病是最常见病因，常因脱水、感染、高尿酸血症、高钙血症、药物及对比剂等诱发，病死率高。
多发性骨髓瘤护理常规
多发性骨髓瘤护理常规一、疾病概述多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病，主要特征是骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M 蛋白），导致相关器官或组织损伤。
多发性骨髓瘤可以侵犯骨骼、肾脏、血液等多个系统，引起骨痛、贫血、肾功能损害、感染等临床表现。
多发性骨髓瘤多见于老年人，平均发病年龄约为70 岁，男性多于女性。
二、病因及发病机制1.病因遗传因素：某些遗传因素可能增加多发性骨髓瘤的发病风险。
例如，家族中有多发性骨髓瘤患者的人群，发病风险可能会增加。
此外，一些特定的基因变异也可能与多发性骨髓瘤的发生有关。
环境因素：长期接触某些化学物质、放射线等环境因素可能增加多发性骨髓瘤的发病风险。
例如，长期接触苯、甲醛等化学物质，或长期暴露于放射线环境中，可能对骨髓中的浆细胞产生不良影响，增加发病风险。
病毒感染：某些病毒感染可能与多发性骨髓瘤的发生有关。
例如，人类疱疹病毒8（HHV 8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等病毒感染可能导致免疫系统异常，从而增加多发性骨髓瘤的发病风险。
免疫因素：免疫系统的异常也可能与多发性骨髓瘤的发生有关。
例如，自身免疫性疾病患者、长期使用免疫抑制剂的人群，免疫系统功能紊乱，可能增加多发性骨髓瘤的发病风险。
2.发病机制浆细胞异常增殖：多发性骨髓瘤的主要发病机制是骨髓中浆细胞的异常增殖。
正常情况下，浆细胞是免疫系统中的一种细胞，主要负责产生抗体。
在多发性骨髓瘤患者中，浆细胞发生了基因突变，导致其异常增殖，并分泌大量的单克隆免疫球蛋白或其片段。
这些异常的免疫球蛋白或其片段在体内积累，会对身体的各个器官和组织造成损害。
骨髓微环境改变：多发性骨髓瘤患者的骨髓微环境也会发生改变。
骨髓中的基质细胞、细胞因子等会促进浆细胞的生长和存活，同时抑制正常造血细胞的生长。
这种骨髓微环境的改变会进一步加重多发性骨髓瘤的病情。
免疫功能紊乱：多发性骨髓瘤患者的免疫系统也会出现紊乱。
一方面，异常的浆细胞会分泌一些免疫抑制因子，抑制免疫系统的功能；另一方面，免疫系统也会对异常的浆细胞产生免疫反应，但这种免疫反应往往是无效的，不能清除异常的浆细胞。
多发性骨髓瘤肾损害的发病机制及其治疗进展
管型肾病（cast nephropathy ，CN）是 MM 肾脏损害中比 较多发的情况，CN 的显著特点就是肾小管内存在大量 BJP 管型，BJP 管型合成主要是由免疫球蛋白 LC、塔姆 - 霍斯福 尔糖蛋白 (THP，一种糖蛋白 )。骨髓瘤患者，管型较多的是 在 远 端 小 管 形 成 的，但 是 也 有 一 部 分 是 在 近 端 小 管 出 现 的， 甚至有些患者是在肾小球中出现的。管型形成的机制主要 是 THP 与 BJP 的相互作用，以及 BJP 对近端的小管上皮细 胞是具有很强的毒性作用的。同时 , 远端小管内环境对管型 形成的也是能够起到重要影响的。细胞外液的减少会促进 BJP 管型的形成，管型的形成最终造成肾脏远端小管发生阻 塞，升 高 了 肾 小 管 管 腔 内 的 压 力，导 致 肾 小 球 滤 过 率 不 断 下
1 肾损害发病机制
1.1 轻链的肾脏损害作用 MM 对肾的损害有诸多因素，最主要的为由 MM 瘤细胞分
泌出的单克隆免疫球蛋白轻链 (light chain，LC）造成。MM 中全部的患者都会出现蛋白尿，80% 的患者尿中本周氏蛋白 ((bence-jones protein，BJP ) 阳 性。 一 个 血 清 免 疫 球 蛋 白 分 子 是 一 种 四 肽 链 结 构，主 要 构 成 要 素 为：两 条 相 同 重 链 和 两 条相同轻链通过链间二硫键连接而形成。其中轻链有 κ 和 λ2 种亚型。健康人每日的尿液中会排出微量轻链，其轻链 为多克隆的，κ/λ 比值约为 2：1。在 MM 患者中，骨髓瘤细 胞分泌不正常的单克隆免疫球蛋白，或其片段的重轻链的比 例 发 生 了 一 些 变 化，导 致 了 过 多 游 离 轻 链 的 形 成，大 量 的 游 离 轻 链 通 过 肾 小 球 的 滤 过 ，使 肾 小 管 分 解 吸 收 能 力 不 足，从 尿液中溢出。这种溢出的轻链蛋白即 BJP 在引起肾损害方 面具有非常重要的作用。轻链对近端小管有直接损害作用。 有相关研究显示：LC 对近端小管上皮细胞有直接的毒性作 用。此外，近端的肾小管吸收 LC 过量，造成局部分解 LC 障 碍，进而造成范可尼综合征症状。 1.2 管型肾病
《2024年达雷妥尤单抗对多发性骨髓瘤肾损害患者肾功能影响的临床分析》范文
《达雷妥尤单抗对多发性骨髓瘤肾损害患者肾功能影响的临床分析》篇一一、引言多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种常见的浆细胞恶性肿瘤，常伴随肾脏损害。
由于肿瘤细胞在骨髓中异常增殖，产生大量异常的免疫球蛋白，这些异常蛋白沉积在肾脏，可导致肾功能损害。
目前，达雷妥尤单抗作为一种重要的免疫治疗药物，在多发性骨髓瘤的治疗中得到了广泛应用。
本文旨在探讨达雷妥尤单抗对多发性骨髓瘤肾损害患者肾功能的影响，为临床治疗提供参考。
二、方法本研究选取了近两年内在我院接受治疗的多发性骨髓瘤肾损害患者，按照治疗方案的不同分为两组：对照组（常规治疗）和实验组（达雷妥尤单抗治疗）。
通过收集患者的临床资料、实验室检查及影像学检查结果，对两组患者的肾功能指标、治疗效果及不良反应进行对比分析。
三、结果1. 肾功能指标变化实验组患者在接受达雷妥尤单抗治疗后，肾功能指标（如血尿素氮、血肌酐、尿蛋白等）较对照组有明显改善。
治疗后，实验组患者的肾功能指标趋于正常，而对照组患者的肾功能指标改善不明显。
2. 治疗效果实验组患者的总体治疗效果优于对照组。
达雷妥尤单抗治疗组的完全缓解率和部分缓解率明显高于对照组。
同时，实验组患者的生存质量也有所提高。
3. 不良反应两组患者均出现了一定程度的不良反应，包括乏力、发热、皮疹等。
但实验组患者的不良反应发生率较低，且症状较轻，大多为轻度至中度。
四、讨论达雷妥尤单抗作为一种重要的免疫治疗药物，在治疗多发性骨髓瘤方面具有显著效果。
本研究表明，达雷妥尤单抗对多发性骨髓瘤肾损害患者的肾功能具有积极的改善作用。
其作用机制可能与以下几个方面有关：首先，达雷妥尤单抗能够抑制肿瘤细胞的增殖和迁移，减少异常免疫球蛋白的产生，从而减轻肾脏的负担。
其次，该药物能够调节机体免疫功能，提高机体的抗病能力，有助于肾功能的恢复。
此外，达雷妥尤单抗还能够减轻炎症反应，减少肾脏损害的进一步发展。
与传统的治疗方法相比，达雷妥尤单抗治疗多发性骨髓瘤肾损害患者具有更好的治疗效果和较低的不良反应发生率。
多发骨髓瘤肾损害
血浆置换
plasma exchange
血浆区 血细胞
血浆成分
细胞成分
废弃液
置换液
分离弃掉含轻链血浆, 补充正常血浆
动脉血路 静脉血路
新鲜冰冻血浆 分离出血浆
血浆置换治疗MKD的疗效
• 疗效欠佳，可能与单次治疗时间 较短、只能清除血管内sFLC 有关
• sFLC是小分子 蛋白，在血管内、血管外组织间隙和组织水肿 液中浓度相近，血管内部分仅占 总含量的15％～20％，3.5L 的血浆置换只能清除血 管内含量的65％，一旦终止血浆置换， sFLC迅速从 血管外组织重新分布至血管内，导致血清sFLC 水 平恢复到治疗前基线水平
不同肾功能状态对血清FLC的影响
随着GFR下降，肾小球对κ、 λ滤过率明显下降，但由于κ产 生速度明显快于λ， 血清κ水平增加也较快，因此 κ/λ比值逐 渐升高，CKD5期约1.8 : 1
Hutchison，2016，CJASN
轻链对肾小管的直接毒性
轻链蛋白直接对肾小管细胞损伤 导致溶酶体
破裂，小管细胞崩解、脱落及坏死，轻链蛋白渗入并沉积于 肾小管基底膜外侧及肾间质，引起间质的细胞反应
成人范可尼综合征：主要表现为近端小管再吸收障碍，如糖 尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、重碳酸氢盐的丢失、尿尿酸增加， 并可出现多尿、低血钾及高氯性酸中毒、肾性骨病(骨软化 症)。典型范可尼综合征在MM中并不多见，仅约<10%；但有 近半数患者可有某种再吸收功能障碍
肾小管酸中毒：以近端小管酸中毒(II型)为多见
• 三种新型化疗药物的比较：
三种药物在适当剂量下对MKD患者都安全有效（治疗反应率无 明显差异） 回顾性观察133例初治MKD，发现硼替佐米、沙利度胺、雷利度 胺组肾功能恢复率分别为77％，55％，43％， P=0.011；肾 功能恢复的中位时间为1.34月，2.7月，6月，P=0.02
18例多发性骨髓瘤并肾损害的临床特点分析
ＭＭ是 一种 骨髓 浆 细胞 系异 常增 生 引起 的血 液系 统恶 性 显 。本组患 者 ２ ４ ｈ尿蛋 白定 量平均为 （ ．２±２ ２ ） ， ３０ ． ８ ｇ 而发 生 疾病 ， 主要的临床表现有 骨痛 、 其 贫血 、 肾功能损 害等 。文 献报 低 白蛋 白血症仅 ４例 ， １例低 于 ３ Ｌ 仅 ０ ，６例 肾病综 合征 范 道 ，０ 一 ０ 的患者合 并有 肾损 害 ， 在临床 上 由于患者 表 围蛋 白尿患 者均未出现低蛋 白血症 ， 蛋 白血症 和蛋 白尿水 平 ６％ ９ ％ 但 低 现不典型 ， 病隐匿 ， 起 首发症状 多种多样 ， 部分最初 表现为 蛋 白
３ 影像学 检查
４ 统计学 方法
。大量蛋 白尿组 （ ４ｈ尿 蛋白定量 Ｉ２ ０ｇ 和非大量 ２ ＞ ． ） 计 量资料 以（ 面±ｓ 表示 ， 用 Ｓ Ｓ ３ ０ 过 （＋＋） ） 采 Ｐ Ｓ１． 蛋 白尿组 （４ｈ尿蛋 白定 量 ＜２ ０ｇ 各 项检查 指标 比较 ， ２ ． ） 结果 统计软件 ， 组间 比较采用 ｔ 检验。 显示 ， 大量蛋 白尿组患者血 红蛋 白明显 低于 非大量 蛋 白尿组 ，
院， 临床 、 经 骨髓穿刺明确诊断 的 ＭＭ 患者有 １６例 ， １ 初诊时伴 有 肾损 害的患者 有 ３ 例 ， １ 以肾脏病 变首诊 的患者有 １ 例 ， ３ 其 中各种 临床资料完整 的 ＭＭ 伴。 肾损害患者有 １ ８例。所有患者 均至少符合下列 ４项诊断标 准 中的 ２项 ｊ （ ） ： １ 骨髓 中浆 细胞
资料与方法
Ｂ超检 查显示 ： 肾（０ ９ ５ ｈ 右 肾（０ ±１ ． ） ｍ表 明 左 １４± ． ）ｉ ｍ、 １ １ ０２ ｍ
双 肾均无缩小 。
１ 病例 资料
多发性骨髓瘤合并肾功能损害患者预后的影响因素分析
12
否
27
ISS 分期为芋期 是
14
44
2. 438
22
46
2. 667
20
4
11. 587
62
3
受移植 是
9
19
0. 409
否
30
47
Hb
(g/ L)
80. 06依8. 01 98. 24依9. 09 10. 338
PLT
(伊109) 154. 61依15. 47 173. 06依17. 52 5. 440
是( n = 35)
30
否( n = 70)
38
32
5
10. 099 0. 001
32
肾功能损害 是(n=39)
20
19
4. 940 0. 026
否( n = 66)
48
18
乳酸脱氢酶 (U/ L) 218. 08依21. 09 290. 34依21. 09 12. 397 0. 000
茁2-MG
(mg/ L) 3. 14依0. 33 5. 64依0. 57 22. 183 0. 000
2. 3摇 MM 患者预后的单因素分析摇 生存组 DS 分期 为芋期、ISS 分期为芋期、肾功能损害占比、乳酸脱 氢酶、茁2-MG 较死亡组明显低,而年龄<60 岁、曾接 受移植、一线治疗有硼替佐米的占比、骨髓浆细胞比 例较死亡组明显高( P<0. 05) ,见表 2。 2. 4摇 MM 患者预后的影响因素的 Logistic 回归分析 以 MM 患者预后为应变量( 死亡 = 1、存活 = 0) ,以年 龄( 逸60 岁 = 1、<60 岁 = 0) 、DS 分期为芋期( 是 = 1、 否 = 0) 、ISS 分期为芋期( 是 = 1、否 = 0) 、曾接受移植 (是 = 0、否 = 1)、一线治疗有硼替佐米(是 = 0、否 = 1)、 肾功能损害( 是 = 1、否 = 0) 、乳酸脱氢酶、茁2-MG、骨 髓浆细胞比例水平( 均以实际检测值为准) 为自变 量,进行二元 Logistic 回归分析,结果显示年龄、DS 分期、ISS 分期、肾功能损害、乳酸脱氢酶、茁2 -MG、 骨髓浆细胞比例是 MM 患者预后的危险因素,而曾 接受移植、一线治疗有硼替佐米为 MM 预后的保护 因素( P<0. 05) ,见表 3。
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颈椎MRI（2013-8-6）：颈椎椎体及附件多发骨质破坏，符合多发性骨 髓瘤表现；T1、T2椎体病理压缩性骨折，椎周及椎管内可见软组织肿 块，硬膜囊受压。
抗核抗体谱：抗nRNP/SM抗体（+）；T细胞亚群异常； M蛋白鉴定+固定电泳：M成分为IgG-к，IgG1210mg/dl 血游离轻链：к434.16mg/dl，λ12.49mg/l , к/λ34.76; 骨髓免疫分型：CD38(+),CD138(+),CD45(-)。
MM肾脏损害表现多样
Prakash J报告50例存在肾功能损害的多发性 骨髓瘤患者中，42例（84%）肾功能损害出 现在多发性骨髓瘤确诊前，8例（16%）出 现在多发性骨髓瘤确诊后。肾功能损害包 括急慢性肾功能衰竭占82%，肾病综合征占 18%，部分患者同时有肾功能不全和大量蛋 白尿。
病例二
蛋白尿----多发性骨髓瘤
马某 女 40岁 尿常规尿蛋白阳性，24小时尿蛋白4.4g 肾脏穿刺活检病理：轻度细膜增生性肾小球病，轻链沉积
病不除外 电镜：轻度细膜增生性肾小球病 骨穿：幼浆细胞15% 免疫固定电泳：lgGκ+ 游离轻链：κ434.16mg/l κ/λ34.76 胸腰椎MRI: T2明显压缩变扁并软组织肿块，突入椎管 给予化疗，放疗，手术等治疗
病例三
血尿----多发性骨髓瘤
刘某 女 58岁 发现血尿1年8个月 尿常规红细胞++~++++ 骨穿：幼稚浆细胞14.5% 免疫固定电泳：lgGλ+ 游离轻链：λ96.3mg/l κ/λ0.068
胸腰椎MRI：多发椎体双面凹改变 染色体：正常核型 给予化疗
病例四
肾病综合征----多发性骨髓瘤 继发肾脏淀粉样变性
90
PLT
(*109/L)
216
257 246 178
150
174
7-31 :C-反应蛋白：120.0mg/L
血沉：125mm/h
尿常规：尿白细胞+，尿蛋白质++
8-1: 降钙素原：0.73ng/ml
查凝血四项、尿、便常规、感染、甲功、激素、补体、肿标等，结果 均正常或接近正常。
胸椎增强MRI （2013-7-31） :胸椎及附件改变，符合多发性骨髓瘤表 现；
体格检查
T 38.0℃，BP 110/60mmHg，R 18次/分，HR 88次/分 查体：未见明显异常
辅助检查
（2011-2-1 北大人民医院） 骨穿：幼稚浆细胞15%。
M蛋白鉴定：血： IgG-к，尿：Free к。尿к轻链534mg/dl， λ轻链5mg/dl。
2013-2-21：T2椎体软组织肿块病理：浆细胞骨髓瘤。
魏某某 女 76岁 发现血肌酐升高2年 血肌酐140umol/l（2011.6） 200umol/l （2012.6）
300umol/l（2013.1) 405umol/l(2013.3)
885.9umol/l(2013.6) 骨穿：原幼浆细胞65% 免疫固定电泳：λ+ 游离轻链： λ>66.4mg/l,κ/λ<0.153 FISH：IGH/FGFR3+，1q21+ 胸腰椎MRI：L4，5棘突周围形成软组织肿块 给予化疗，血液透析等治疗
确定诊断
多发性骨髓瘤IgG-к型
DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期
髓外浸润（T1、T2椎周及椎管内软组织肿块）
肺炎（细菌、真菌混合感染）
பைடு நூலகம்
轻链沉积病？
病例讨论内容
多发性骨髓瘤 肾损害的类型 轻链沉积病？
多发性骨髓瘤肾脏损害
北京朝阳医院（西区）血液科
胡影
病例一
肾功能不全----多发性骨髓瘤
2013-2-19行T2肿瘤切除内固定，T11椎体成形术，术后予VAD方案化 疗3周期，背痛无明显减轻。
2013.6.5-7.10于T2椎体软组织肿块处行局部放疗20次，4000Gy/次，背 痛有所缓解。病程期间间断口服反应停。
10天前出现发热，体温最高40.6℃，伴畏寒，抗炎3天仍发热，现为进 一步治疗收入院。
初步诊断
多发性骨髓瘤IgG-κ型 DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期
发热待查
入院后检查
血常规：
WBC HB
(*109/L) (g/L)
2013-7-30 4.4
92
2013-8-4 4.3
92
213-8-8 4.0
84
2013-8-15 7.3
66
2013-8-17 2.7
73
2013-8-21 7.5
IGH+13q-17p-，MYC/IGH+ 给予化疗，对症等治疗
病例五
肾病综合征----原发性系统性淀粉样变性
韩某某 女 43岁 发现蛋白尿6月余 尿常规尿蛋白+++，尿蛋白6.4-11g/24小时，甘油三酯，
胆固醇明显升高，白蛋白低 肾脏穿刺活检病理：淀粉样变肾病 骨穿：浆细胞5.5%，形态异常 免疫固定电泳：λ+ 游离轻链：λ41mg/l κ/λ<0.06 腹部皮肤活检：可见均质粉染物沉积，刚果红+ 胸腰椎MRI:椎体退行性改变 给予化疗
刘某某 男性 73岁 双下肢浮肿1年10个月 尿蛋白4.8-6.4g/24小时，白蛋白18.7-25.1g/L，血脂高，血
肌酐166-369umol/L 骨穿：幼浆细胞12.5% 免疫固定电泳： lgGλ λ + 游离轻链λ>1330mg/L， κ/ λ <0.03 X片：示多处骨质破坏 染色体:46，XY[23]/亚二倍体[3]（39-44），FISH:
多发性骨髓瘤肾脏损害
病历摘要
患者女，40岁，主因“确诊多发性骨髓瘤2年半，发热10天”，于2013 年7月30日入院。
患者2年半前（2011年1月）因发热、血尿、蛋白尿就诊于外院，查尿 蛋白增高（24小时尿蛋白4.4g）
北大人民医院肾内科，肾穿刺活检示：符合轻度系膜增生性肾小球病 变，轻链沉积病不除外.
骨穿（幼浆细胞15%）
M蛋白鉴定（血：IgG- к ，尿：Free轻链沉积病）、全身X线片（多部 位骨质破坏）检查明确诊断为多发性骨髓瘤IgG- к型，间断予以反应 停、地塞米松口服至2012年9月。
2012年5月背痛 2012年9月行胸椎核磁:第二胸椎明显压缩变扁并软组织肿块形成，并
突入椎管. 予VAD方案化疗2周期，后予以DECP化疗2周期，化疗后 复查核磁T2椎体软组织肿块未见明显缩小。