血红蛋白尿

合集下载

19尿 血 红 蛋 白 测 定(干 化 学 法)

19尿 血 红 蛋 白 测 定(干 化 学 法)

尿血红蛋白测定(干化学法)1.实验原理血红蛋白中的亚铁血红素与过氧化物酶的结构和功能相似,具有弱过氧化物酶活性,能催化过氧化氢释放新生态氧,氧化色原物而呈蓝色,借以检出微量的血红蛋白。

2.标本采集:2.1 标本采集前病人准备:以清晨第一次尿为宜,急诊患者可随时留取。

2.2标本种类:新鲜尿液2.3 标本要求:采集患者尿液标本时,盛尿液的容器必须清洁干燥,要求留取中段尿。

3.标本储存:从排出到检测应在2小时内完成,如不能及时送检或分析,应置4 ℃下冷藏保存,但冷藏时间最长不得超过6小时。

4.标本运输:室温运输5.标本拒收标准:细菌,经血,白带,精液,粪便污染的标本不能做测定。

6.试剂6.1 试剂名称:urit 10A6.2 试剂厂家桂林优利特医疗电子有限公司6.3 包装规格:100Test/kit6.4 试剂盒组成:试纸条:100条6.5 试剂储存条件及有效期:储存温度为2-30℃条件下,可使用至试剂盒所标示有效期。

7.仪器设备7.1仪器名称:优利特尿液分析仪7.2仪器厂家:桂林优利特医疗电子有限公司7.3仪器型号:uritest—1807.4仪器校准程序:在使用过程中,一般是两周校准一次,如超过此期限,仪器会提示“P1ease Ca1ibrate”(请校准)。

通过测定内部参比块,环境温度和光学系统的改变都可被补偿。

当条件改变都可被补偿。

当条件改变很大时,比如参比块腐蚀或发光二极管的亮度变暗,仪器将打印出一个错误信息;校准条时有稳定特性的灰白色试条,这些校准条只能使用一次。

校准前,应先清洁试纸托盘与运输臂。

步骤为:在“READY— < START>”显示时,按< Calibrate>键,放上校准条。

再按<Calibrate>键,校准条被送入机器内,屏幕显示“Calibrating”(正在校准),约一分钟后,标准结果将被打印出。

“Calibrating O. K”,表示校准成功。

血红蛋白尿护理查房

血红蛋白尿护理查房
_,a click to unlimited possibilities
汇报人:_
目录
疾病定义和概述
01
血红蛋白尿是一 种由于尿液中含 有大量血红蛋白 而引起的疾病。
02
血红蛋白尿的常 见原因包括:肾 病、溶血性贫血、 血管内溶血等。
03
血红蛋白尿的症 状包括:尿液呈 红色或棕色,尿 液中有血丝或血 块等。
药物治疗:如利 尿剂、抗炎药、 抗凝药等,以减 轻症状和延缓病 情发展
手术治疗:如肾 移植、血管重建 等,适用于病情 严重或药物治疗 无效的患者
生活方式调整: 如控制饮食、增 加运动等,有助 于改善病情和预 防并发症
年龄:35岁
病例基本信息
职业:公司职员
症状:血红蛋白尿、乏 力、头晕
护理重点:监测病情、 预防并发症、心理支持
给予氧气吸入, 监测生命体征,
保持血氧饱和 如心率、血压、

呼吸频率等
观察患者病情 变化,及时调
整护理措施
指导患者进行 深呼吸、咳嗽
等呼吸锻炼
保持环境安静、 舒适,减少刺
激因素
预防感染的护理措施
0 1 保持环境清洁,定期消毒
0 避免交叉感染,使用一次性医疗 3 用品
0
监测体温,及时发现感染迹象
5
0 加强手卫生,勤洗手,使用消毒 2液
护理需求:饮食、药物、生活护
0
理等
4
0
护理目标:缓解症状、控制病情、
5
提高生活质量等
疼痛和不适
原因:血红蛋白尿可能导致疼痛和不适 症状:腰痛、腹痛、尿痛等 护理措施:止痛药、热敷、按摩等 预防措施:保持良好的生活习惯,避免过度劳累和紧张
呼吸困难

血红蛋白尿名词解释

血红蛋白尿名词解释

血红蛋白尿名词解释血红蛋白尿是一种病理情况,也是一种临床症状。

它的主要特征是尿液中含有血红蛋白,通常是在尿液中出现红色或棕色的沉淀物。

血红蛋白尿通常是由于肾脏或泌尿系统的疾病引起的,例如肾小球肾炎、肾结核、肾肿瘤、肾囊肿、肾结石等。

血红蛋白尿的原因血红蛋白尿的原因可以分为两类:肾脏疾病和泌尿系统疾病。

1.肾脏疾病肾小球肾炎是血红蛋白尿最常见的原因之一。

肾小球肾炎是一种自身免疫性疾病,它会导致肾小球受损,从而导致血红蛋白泄漏到尿液中。

其他肾脏疾病也可能导致血红蛋白尿,包括肾结核、肾肿瘤、肾囊肿、肾结石等。

2.泌尿系统疾病尿路感染是泌尿系统疾病中最常见的原因之一。

尿路感染会导致尿道、膀胱、肾脏等部位受到感染,从而导致血红蛋白泄漏到尿液中。

其他泌尿系统疾病也可能导致血红蛋白尿,包括膀胱癌、前列腺癌等。

血红蛋白尿的症状血红蛋白尿的症状通常包括:1.尿液中出现红色或棕色的沉淀物。

2.尿液发生变化,如变浑、变臭等。

3.尿液量增加或减少。

4.尿液排出时伴有疼痛或灼热感。

血红蛋白尿的诊断血红蛋白尿的诊断通常包括以下几个步骤:1.病史询问:医生会询问患者的病史,包括是否有肾脏疾病、泌尿系统疾病等。

2.体格检查:医生会检查患者的血压、心率、呼吸等指标,以了解患者的身体状况。

3.尿液检查:医生会对患者进行尿液检查,以了解尿液中是否含有血红蛋白。

4.血液检查:医生会对患者进行血液检查,以了解患者的肾功能是否正常。

5.影像学检查:医生会对患者进行影像学检查,如B超、CT、MRI 等,以了解患者的肾脏、泌尿系统是否存在异常。

血红蛋白尿的治疗血红蛋白尿的治疗通常包括两个方面:对症治疗和病因治疗。

1.对症治疗对症治疗主要是针对血红蛋白尿的症状进行治疗,如止血、解痉、消炎等。

2.病因治疗病因治疗主要是针对血红蛋白尿的病因进行治疗。

例如,如果血红蛋白尿是由于肾小球肾炎引起的,那么治疗的重点就是治疗肾小球肾炎;如果血红蛋白尿是由于尿路感染引起的,那么治疗的重点就是治疗尿路感染。

血尿蛋白尿鉴别

血尿蛋白尿鉴别
急、慢性肾小球肾炎,继发性肾小球疾病, 肾动脉硬化等
➢如伴有尿路刺激症状,尿沉渣中白细胞增多,出
现脓尿、白细胞管型,尿培养有致病菌----见于肾 盂肾炎
39
+ 肾活检的适应症和禁忌症 + 常见的病理类型 + 常见的病理改变
40
41
21
诊断流程
蛋白尿 分辨真性与假性蛋白尿
判断蛋白尿是生理性或病理性 确定蛋白尿的组成 确定蛋白尿的程度 确定尿蛋白的选择性
蛋白尿定量及病因的确定 确定产生蛋白尿的疾病 肾性蛋白尿的鉴别诊断 22
假性蛋白尿常见于:
➢⑴混入精液或前列腺液、血液、脓液、炎
症或肿瘤分泌物以及月经血、白带等,常 规尿蛋白定性检查均可呈阳性反应,尿沉 渣中可见多量红、白细胞和扁平上皮细胞 无管型,将尿离心沉淀或过滤后,蛋白定 性检查会明显减少甚至转为阴性。
3.5g
➢重度蛋白尿: 24h尿蛋白定量超过
3.5g
36
+ 蛋白质
分 小分子 选择性蛋白尿
子 中分子
量 大
大分子 非选择性蛋白尿

小分子 中分子
大分子少 小分子 中分子 大分子
肾小球滤过膜 损伤轻ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肾小球滤过膜 损伤较重
37
➢ 肾小管性尿蛋白的定量通常小于2.0g/d,尿
蛋白定量高于2.0g/d以上时通常有肾小球病变引 起的蛋白尿
➢此类蛋白尿的特点:①是有引起异常血浆蛋白血 症的原发病;②是尿蛋白定性分析可检出特殊蛋 白质;③是早期肾小球功能正常。 32
4.分泌性蛋白尿(secretary proteinuria)
➢ 指肾小管、下尿路分泌的蛋白或其它蛋白
质所致的蛋白尿。

牛血红蛋白尿

牛血红蛋白尿

牛血红蛋白尿的研究摘要牛的血红蛋白尿是牛在生产过程中比较常见的一种疾病。

可能是由于缺磷、饮水过量或其他原因引起。

我们需根据病因,针对不同的病源,对因治疗,才能有效的控制牛的血红蛋白尿。

养殖户应当加强饲养管理,预防此病发生,减少损失。

关键词低磷血症水中毒鉴别预防牛在生产过程中排出红色尿液是比较常见的一种情况。

有多钟原因皆能引起此类情况的发生。

如牛泌尿系统炎症引起的血尿、血红蛋白尿等。

牛的血红蛋白尿多种多样,根据其发病原理,可大致将其分为三类:低磷血症血红蛋白尿、水中毒性血红蛋白尿、由其他疾病引起的血红蛋白尿。

一、低磷血症血红蛋白尿临床症状:多为奶牛产后发病,发病牛尿液呈红色,由淡红色到紫红色不等。

轻症者一般全身无明显变化。

严重贫血时,呼吸急促,心跳加快(100 次/min 以上),心音亢盛,有杂音,颈静脉搏动性强;黏膜苍白,后期出现黄染;消化机能减退,食欲下降,粪便干燥,有时排出恶臭稀便。

病末期衰竭,走路摇晃,体温低于常值。

该病最终因急性溶血引起贫血性缺氧,心脏长期处于增加心率、加强收缩状态,加速血液循环,供给机体营养状态,最终导致心力衰竭死亡。

①实验室检查:首先进行尿检,尿检中不含红细胞。

此为区分泌尿系统炎症的依据。

血清中无机磷含量降低,一般4 mg/100 mL以下(正常7 mg/100 mL)。

病因:奶牛日粮中缺磷或磷含量较低,加上母牛产奶量高,磷排出量增加,导致磷供应不足而出现低磷酸盐血症,从而引发本病。

据研究证实,无机磷是红细胞无氧糖酵解过程中的一种必要因子,缺磷时,红细胞的无氧糖酵解作用则不能正常进行,作为酵解产物的三磷酸腺苷相应减少,而三磷酸腺苷主要起着维持红细胞的正常结构和功能。

三磷酸腺苷量减少,就会引起红细胞膜通透性改变,发生红细胞变形、溶解,产生血红蛋白。

②治疗:1、可直接补充磷元素治疗。

效果快速而明显。

采用20%的磷酸二氢钠,静脉注射300ML-500ML,每天1-2次,用药2-3天,即可痊愈。

动物红尿症状鉴别诊断表

动物红尿症状鉴别诊断表
结石性血尿,即因肾结石或尿路结石造成泌尿系炎症和损伤而出现的血尿。见于肾结石、输尿管结石、膀胱结石、尿道结石。其中最为多发而且典型的,是犬的尿石症和猫的泌尿器综合征,简称FUS(felineurological syndrome)。
肿瘤性血尿,见于肾脏的腺癌、膀胱的血管瘤、血管内皮肉瘤、移行细胞乳头状瘤、移行细胞癌等蕨类植物尤其毛叶蕨慢性中毒所致的牛地方性血尿(参见《动物普通病学》中毒性疾病篇)。
离乳大量饮水之后发生的,要考虑急性低渗性血管内溶血,如犊牛水中毒。
四.肌红蛋白尿病因分类及诊断
肌红蛋白(myoglobin),是肌肉内的一种色素蛋白,其分子量小,肾阈值低(约为血红蛋白的半数)。在肌肉营养代谢异常而发生变性、坏死的情况下,肌细胞内的肌红蛋白即游离进入血液,发生肌红蛋白血症(myoglobinemia),并随尿液排出而出现肌红蛋白尿(myoglobinuria)。
红尿症状鉴别诊断
红尿(red urine)是泛指尿液变红的一般概念,兽医临床上比较常见的一类症状。主要包括血尿(hematuria)和血红蛋白尿(hemoglobinuria),还有肌红蛋白尿(myoglobinuria)、卟啉尿(porphyrinuria)和红色药尿。
血尿
血红蛋白尿
红尿肌红蛋白尿
其群发或单发、不能传播,不伴有发热的,则要考虑其他四类血红蛋白尿病。
其中,群体发生,并有毒物接触史的,要考虑中毒性血红蛋白尿,可依据临床表现和现场条件,通过毒物检验,查明病因是动物毒(如毒蛇咬伤)还是植物毒(如野洋葱中毒、十字花科植物中毒),矿物毒(如慢性铜中毒急性溶血发作、铅中毒等),还是化药毒(如酚噻嗪中毒、美蓝中毒等)。
卟啉尿即尿液中含多量卟啉衍生物,主要是尿卟啉(uroporphyrin)和粪卟啉(coproporphyrin)。卟啉尿显深琥珀色或葡萄酒色,镜检尿渣无红细胞,联苯胺试验呈阴性反应。尿液原样或经乙醚提取后,在紫外线照射下发红色荧光。确证应通过化学检验,测定卟啉衍生物的组分及其含量。

血尿原因

血尿原因

血尿的病因及鉴别(综述)摘要: 血尿是临床常见的症状,其病因很多: 出血性疾病、肾脏疾病、体内某些代谢物的异常增多可以引起尿色发红,许多药物、农药、重金属等均可引起血尿,因此,血尿与环境和职业因素导致的疾病关系密切。

本文主要对血尿的病因和鉴别诊断进行综述。

关键词:血尿; 病因; 鉴别诊断不少中毒性病因引起的急性肾损伤( acute kidney injury,AKI) 可以导致血尿( hematuria) ,但血尿并非只有肾脏损伤才有,也并非仅由化学物质引起,必须进行细致的鉴别,才能确定病变部位和病因。

正常人的尿液不含或仅含有微量红细胞,若尿液中含有较多红细胞,则成为血尿。

临床上按程度可分为肉眼血尿( gross hematuria) 和镜下血尿( macroscopic hematuria) 两种。

当1 L 尿中含血量超过1 ml 时,尿液即呈红色或洗肉水色,肉眼可辨,称“肉眼血尿”; 健康人如留取新鲜中段尿10 ml,经离心沉淀后取其沉渣在显微镜下检查,每高倍视野不应超过3 个红细胞; 如果每高倍视野检出≥3 个红细胞,或12 h 尿的沉渣检查( 爱迪氏计数) 超过50 万个,则称之为“镜下血尿”[1]。

尿液呈现红色并不一定是血尿,如果确定是血尿,根据其来源,又可分为肾性血尿和非肾性血尿,前者主要指病变部位在肾小球、肾小管和肾间质的疾病,后者主要指病变在肾实质之外( 如肾盂、输尿管、膀胱、尿道、前列腺等) 或血液病等全身疾病。

引起血尿的原因甚多,感染、结石、外伤、肿瘤、运动、药物、毒物、全身疾病、先天疾病等均可,必须进行认真鉴别[2 ~ 4]。

血尿的常规检查特点见表1。

血尿的临床诊断和鉴别诊断要点有如下几方面。

1 假性血尿假性血尿最常见于如下几种情况。

1. 1 血红蛋白尿( hemoglobinuria)尿液呈红色,根据溶血程度轻重,尿色可从葡萄酒色到棕褐色甚至棕黑色,但并不像真性血尿那样呈洗肉水色; 尿蛋白阳性,但显微镜下未见红细胞或只有少数红细胞,潜血实验( 加入联苯胺或愈创木) 呈阳性或强阳性,并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。

血红蛋白尿吃什么药

血红蛋白尿吃什么药

血红蛋白尿吃什么药文章目录*一、血红蛋白尿吃什么药*二、血红蛋白尿的典籍偏方*三、血红蛋白尿的护理知识血红蛋白尿吃什么药食疗药方:1、枸杞大枣小米粥:构粑子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米对巴加水150ML,煮粥食用。

治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、纳差者。

2、熟地炖斑鸠:熟地黄30克,当归20克,斑鸠2只,加蜂蜜20克,水适量,文火炖2小时左右,饮汤、食肉。

治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、心悸气短者。

3、生地炖黄渤肉:生地黄50克,甘草20克,黄融肉200克,龙眼肉20克,加水适量,加盐油调味,文火炖2小时左右,饮汤食肉。

治疗PNH发作期、间歇期气血虚损而见面色苍白、乏力。

腰膝酸软诸症。

阳虚火旺者勿用。

4、人参、冬虫夏草炖鸡:人参10克,冬虫夏草、乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。

治疗PNH间歇期气血虚、乏力、自汗、气短懒言者,有阴虚见证者慎用。

5、蜜肾丸:将黄狗肾、紫河车按2:1的比例共研细末,炼蜜为丸,每丸10克,1日两次口服。

用于PNH间歇期气血虚见面色无华、乏力、腰痛膝软者。

阴虚火旺者勿用。

血红蛋白尿的典籍偏方无相关记载。

血红蛋白尿的护理知识许多药物可导致尿中血红蛋白含量增加,注意这些药物的应用。

分述如下:可引起肾出血的药物有羧苯磺胺、羟保泰松、消炎痛、保泰松、苯茚二酮、磺胺药(由溶血作用引起)、卡那霉素、多粘菌素、杆菌肽、二性霉素B、乌洛托品、金、磷和水秋水仙碱等。

可引起溶血的药物有解热药、非那西丁、氨基比林、阿司匹林(严重溶侵贫时)、呋喃类(可发生严重溶贫)、抗疟药、铅(可出现急性溶血性危像)和萘等。

可引起血和血尿的药物有三甲双酮(尤在小儿)、右旋多巴(一时性)、噻嗪类、铁盐、香豆素(大剂量时)、磺胺嘧啶、磺胺甲异恶唑、苯唑青霉素(伴肾毒性)、紫霉素、环磷酰胺(引起出血性膀胱炎)、氨甲喋呤和砷剂。

少食辛辣之品,以免耗气伤阴,不可过于油腻,以防湿热内生。

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。

第十章血红蛋白尿第一节血红蛋白尿定义尿内含有游离的血红蛋白称为血红蛋白尿。

血红蛋白尿与血尿颜色相似,但前者呈酱油色而后者呈洗肉水色。

取新鲜尿标本离心、沉淀,镜检不见有红细胞或仅有少许红细胞,而且联苯胺试验强阳性时,可诊断为血红蛋白尿。

第二节诊断思路(-) 询问病史:如疑为血红蛋白尿,应询问有无溶血性疾病的病史。

1、红细胞内在缺陷性疾病的病史如为遗传者,应询问溶血就是否与服用蚕豆或伯氨喹等药物有关。

如为获得性者,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,溶血与睡眠及血PH下降有关(如服用VitC)。

2、还应询问有无红细胞外因素引起溶血的病史,如输错血型,自身免疫性、机械性(如金属心瓣膜、微血管性溶血等)、化学性或药物性(如苯、砷化氢、铅、磺胺类药物接触史),烧伤与疟疾等。

急性溶血主要见于异型输血,发热、寒战、黄疸、腰背痛、血红蛋白尿、急性肾衰、头痛、呕吐。

慢性溶血表现为贫血、黄疸、肝脾肿大,并发胆石症、肝功能损害等。

慢性发病的患者可有含铁血黄素尿。

(二) 体格检查血红蛋白尿本身并无体格检查的需要,但就是引起血红蛋白尿的病因应做相应的体格检查。

(三)相关检查1、疑为血红蛋白尿者,应作联苯胺试验与尿含铁血黄素检查,也应做有关血管内溶血的检查。

包括血常规、网织红红细胞、血清乳酸脱氢酶、血浆游离血红蛋白浓度与血清结合珠蛋白浓度测定,还应做血清间接胆红素、尿胆原与尿胆素等测定。

2、骨髓检查,以及红细胞形态学检查等。

3、病人多有急性肾功能不全,应作相应肾功能检查。

4、以及疑为其她可能病因时应作针对病因的相关检查。

(四)病情评估血红蛋白尿可引起急性肾功能不全,处理不及时可引起严重后果。

同时,病情严重程度还取决于基础病的病情程度。

第三节鉴别诊断诊断思路如下:一、明确就是否为尿色异常首先排除食物与药物(如利福平)的影响,其次通过尿液检查除外血尿、脓尿与结晶尿,再通过尿胆红素检查除外胆红素尿。

剩下的就是血红蛋白尿、肌红蛋白尿与卟啉尿。

二、确定就是否为血红蛋白尿。

1、血红蛋白尿为尿色异常。

从外观颜色瞧,新鲜的血红蛋白尿呈粉红色、红色或红葡萄酒色,其颜色取决于尿液PH值、血红蛋白浓度及尿液放置时间长短,尿液久置后可使血红蛋白还原,酸性尿液中的血红蛋白成棕黑色,碱性尿呈鲜红色。

2、离心沉淀镜检瞧不到红细胞。

联苯胺实验强阳性;尿含铁血黄素检查阳性及尿铁排出增加(因为血红蛋白分解后铁将参与形成铁蛋白与含铁血黄素,故在慢性溶血时可出现含铁血黄素尿与尿铁排出增加的现象)。

3、血红蛋白尿常伴有溶血的特征。

如严重贫血、网织红细胞增多、红细胞寿命缩短、血清乳酸脱氢酶上升、血浆游离血红蛋白浓度升高、血清结合珠蛋白浓度明显降低、血清间接胆红素增加,尿胆原及尿胆素增加等。

含铁血黄素尿-ROUS试验阳性,溶血发生一定时间后肾小管上皮细胞把重吸收的HB转化为含铁血黄素并脱落到尿液内,提示慢性血管内溶血。

核素检查红细胞寿命缩短就是最可靠指标。

上述异常在血管内溶血都可以见到,而血管外溶血只能见到血清间接胆红素增加。

提示骨髓增生的证据:网织红细胞增加-5-20%(正常<1、5%),骨髓幼红细胞增生活跃,粒红比例倒置(正常1-5、2:1)。

4、鉴别诊断(1)主要就是血红蛋白尿与肌红蛋白尿相鉴别。

肌红蛋白溶于3、2M 硫酸胺,而血红蛋白不溶,因此,若加硫酸胺于尿中,形成异常色素沉淀者为后者,无沉淀为肌红蛋白尿。

肌红蛋白与血红蛋白分子量及等电点不同,故可用蛋白电泳加以区别。

肌红蛋白尿有肌肉症状,而无血管内溶血表现,血红蛋白尿则恰恰相反。

(2)卟啉尿:此尿可呈暗红色或葡萄酒色,联苯胺试验阴性尿卟胆原试验阳性。

产生卟啉尿主要就是血卟啉尿病,需与症状性卟啉尿相鉴别。

引起症状性卟啉尿病的疾病有肝脏病(如肝硬化、肝癌、活动性肝炎等),血液病(如溶贫、恶性贫血、白血病、再障、血色病等),化学药物中毒(如铅、砷、硒、磷、甲苯磺丁脲、磺胺、巴比妥类、氯霉素等),糙皮病,高热等。

(3)黑酸尿罕见。

尿液长期暴露于空气颜色变黑,提示本病。

原因:尿中有尿黑酸存在。

证明方法:取患者新鲜尿液20ml,加入10%氢氧化钠溶液10滴,如有尿黑酸存在,尿液于30秒内逐渐由黄色变为深黄色,再变为红色,最后呈现黑色。

尿黑酸长期集聚于身体各器官中,引起褐黄病。

黑色尿、皮肤棕黄色色素沉着、关节炎,就是褐黄病独特的三联征。

(4)黑色素尿尿中含大量的黑色素可呈黑色,见于广泛恶性黑色素瘤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。

三、血红蛋白尿的发病机制及可能病因(一)在尿路中发生溶血血尿时如果尿比重低于1、006,则红细胞在尿液中溶解,导致血红蛋白尿,即所谓假性血红蛋白尿。

(二)肾梗死所致的血红蛋白尿罕见。

当肾梗死时可发生血红蛋白尿。

溶血部位位于梗死形成的肾实质区域内,血红蛋白从此处排入尿中。

单侧肾梗死时,膀胱镜检查可见棕色至深棕色尿从一侧输尿管排出,有助于诊断。

此症与血管内溶血的主要区别为血浆游离血红蛋白与亲血色蛋白的含量均为正常。

(三)溶血所致的血红蛋白尿血红蛋白就是一种含铁的能与氧结合的呼吸蛋白质,仅存于红细胞内,分子量68000D,等电点6、99。

正常血浆游离的血红蛋白浓度约10-40mg/L,血清结合珠蛋白浓度0、5-1、5g/l,在血浆中游离血红蛋白牢固的、不可逆转地与结合珠蛋白相结合形成大分子复合物,在肝脏被巨噬细胞摄取。

由于血红蛋白高分子量及其结合特性,不能从肾小球滤出,故正常尿液中没有血红蛋白。

当血管内溶血使血浆中血红蛋白浓度升高超过结合珠蛋白所能结合的能力时,血浆中游离的血红蛋白即增多,若其浓度超过150-250mg/L,即可以α或β双聚体形式从肾小球滤过,经肾小球滤出的游离血红蛋白,在近端肾小管中可被重吸收。

一般血浆中游离血红蛋白量大于1300mg /L时,临床出现血红蛋白尿。

临床上所谓的血红蛋白的“肾阈”,实际上代表结合珠蛋白结合血红蛋白的能力与肾小管重吸收功能的综合。

个别患者结合珠蛋白的表型与血红蛋白结合很差,很容易出现血红蛋白尿。

除阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)外,所有红细胞内在缺陷都就是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都就是后天获得性的。

有些情况就是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。

溶血诊断思路:1.就是否发生了溶血:红细胞破坏增加的证据同时有骨髓代偿增生的证据。

2、确定溶血的原因:(1)就是否有明确的物理、化学、感染因素。

(2)如没有则考虑自身免疫因素或红细胞自身异常导致的溶血。

Coomb’s试验阳性提示自身免疫因素导致的溶血。

Coomb’s试验阴性提示红细胞自身原因所致溶血。

血涂片发现异常形态提示遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症等。

Ham(+)、糖水试验(+)、CD55,59阴性细胞计数>10%考虑为阵发性睡眠性血红蛋白尿。

血G-6PD活性测定提示G-6PD缺乏所致的溶血。

血红蛋白电泳、热变性试验、异丙醇沉淀试验可发现血红蛋白异常。

溶血病因1、红细胞本身缺陷所致溶血:(1)遗传性红细胞膜缺陷:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症等。

遗传性球形细胞增多症遗传性球形红细胞增多症就是一组以外周血涂片中出现球形红细胞为特征的遗传性溶血性疾病。

临床表现:贫血、黄疸、脾大、阳性家族史。

实验室检查:具备溶血性贫血的特点;血片中球形细胞>10%;红细胞渗透脆性增加;自溶试验阳性,加入葡萄糖ATP后可纠正;膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白(特别就是膜收缩蛋白、锚蛋白缺少。

诊断要点:凡有溶血性贫血、球形细胞增多、红细胞渗透脆性试验阳性或膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白缺少者可诊断本病。

遗传性卵圆形细胞增多症本病为常染色体显性遗传病,诊断要点:外周血见椭圆形细胞数〉25%。

棘形细胞增多症本病主要见于严重肝病与先天性β脂蛋白缺乏症。

棘形细胞的出现提示肝脏疾患严重,预后不良,死亡率高。

先天性β脂蛋白缺乏症,十分罕见的常染色体隐性遗传病。

患者生长迟滞,有脂肪泻及进行性共济失调而累及脊髓后柱的神经系统病变,贫血不明显。

诊断要点:外周血涂片检查可见棘形红细胞增多,血脂极低,几乎无β脂蛋白,血胆固醇、甘油三酯及磷脂也很低。

小肠活检发现粘液细胞内充满脂滴,可明确诊断。

(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),本病就是一种红细胞获得性的缺陷,可能影响膜蛋白结构,红细胞对正常血清中的补体特别敏感而发生溶血。

其临床特点为间歇性发作性睡眠血红蛋白尿与持续的含铁血黄素尿。

PNH溶血机制,一般认为就是由于睡眠时呼吸变浅,血中二氧化碳增多,血PH降低,在补体作用下促使有膜缺陷的红细胞溶血。

轻型病例可无血红蛋白尿出现,而表现为慢性溶血性贫血表现。

诊断要点:(1) 临床表现符合PNH。

(2)实验室检查:1)具备溶血性贫血的特点。

2)酸化血清溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿ROUS试验中二项以上阳性,或同一项检查两次以上阳性,或一次阳性重复检查仍为阳性,并有阴性对照。

3)以CD59 单抗加流式细胞仪直接检测体内CD59细胞数量>10%(>5%、<10%应重复。

)3有肯定的血红蛋白尿发作或有血管内溶血的直接或间接证明;能除外其它溶血,特别就是遗传性球形红细胞增多症、自身免疫溶血性贫血、G6PD 缺乏、阵发性冷性血红蛋白尿症等。

(3)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血1)戊糖磷酸途径酶缺陷:主要为6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏所致之溶血,此溶血常在进食生蚕豆(蚕豆病)或药物(伯氨喹啉等)后发生。

发病机制:G6PD酶活性降低,引起还原型谷胱甘肽缺乏,血红蛋白氧化后产生高铁血红蛋白,变性的血红蛋白沉积形成变性珠蛋白小体(海因小体),易在脾脏被破坏。

实验室检查:G6PD活性测定就是主要诊断依据;高铁血红蛋白还原试验就是G6PD的筛查试验,G6PD存在可形成还原性物质NADPH,可将高铁血红蛋白还原为血红蛋白,产生颜色的变化。

诊断要点:G6PD活性降低同时存在溶贫证据可诊断。

蚕豆病诊断要点:多于食入新鲜蚕豆半月内发病,出现贫血、黄疸、血红蛋白尿;严重程度与食入蚕豆量无关;G6PD严重缺乏。

药物诱发的溶血性贫血:药物诱发的G6PD缺陷溶血性贫血。

主要为抗疟药(伯氨喹)、磺胺类药物、部分解热镇痛药(对乙酰氨基酚、阿司匹林、保泰松等)、呋喃唑酮等。

此类药物均具有氧化剂或具有催化血红蛋白氧化变性的特性,红细胞的膜蛋白与血红蛋白上的巯基遭受氧化损害,红细胞处于不稳定状态,变性的珠蛋白沉积在红细胞膜(海因小体)上促使红细胞溶血。

2)氧糖酵解途径酶缺陷:丙酮酸激酶缺乏等。

(4)珠蛋白与血红素异常性溶血性贫血1)遗传性血红蛋白病:海洋性贫血、镰状细胞贫血、不稳定性血红蛋白病。

相关文档
最新文档