成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病护理PPT
目录 介绍斯蒂尔病 斯蒂尔病的症状 斯蒂尔病的护理方法 生活建议和注意事项 康复并改善生活质量 预防斯蒂尔病的措施 总结
介绍斯蒂尔病
介绍斯蒂尔病
斯蒂尔病概述：斯蒂尔病是一种罕见的 遗传性骨骼疾病，通常出现在成年人身 上。 病因：斯蒂尔病主要由基因突变引起， 导致骨骼的异常发育和弱化。
健康管理：定期体检和跟踪治疗效果， 以及遵从医生的建议和指示。
康复并改善生活质量
康复并改善生活质量
康复训练：通过康复训练和理疗，可以 帮助斯蒂尔病患者恢复肌肉力量和提高 日常生活功能。 心理支持：斯蒂尔病患者常常面临生活 和身体上的挑战，心理支持可以帮助他 们积极应对困难。
预防斯蒂尔病的措施
预防斯蒂尔病的措施
斯蒂尔病的症状
斯蒂尔病的症状
骨骼畸形：斯蒂尔病患者骨骼会表现出 不正常的形态和结构。 骨骼疼痛：病人常常感到骨骼疼痛和不 适。
斯蒂尔病的症状
身高缺陷：斯蒂尔病患者身高明显低于 正常人群。
斯蒂尔病的护理方法
斯蒂尔病的护理方法
药物治疗：医生会给斯蒂尔病患者开具 相应的药物，用以缓解症状和促进骨骼 的健康发育。 物理治疗：包括运动疗法和物理疗法， 旨在增强患者的肌肉力量和改善骨骼的 功能。
家族史调查：了解家族病史，及早发现 可能的遗传风险。 遗传咨询：对于有遗传风险的家庭或夫 妻，咨询遗传专家有助于了解遗传疾病 的风险和防范措施。
总结
总结
斯蒂尔病是一种罕见的遗传性骨骼疾病 ，患者需要得到药物治疗、物理治疗和 健康管理，同时还需要家人和医护人员 的支持和关怀。
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斯蒂尔病的护理方法
骨质疏松预防：斯蒂尔病患者容易出现 骨质疏松，需要通过饮食和生活方式的 调整来预防。
成人斯蒂尔病文献
成人斯蒂尔病文献
成人斯蒂尔病（Adult-onset Still's Disease，AOSD）是一种罕见的风湿性疾病，以高热、一过性皮疹、关节炎/关节痛、白细胞增高、肝脾肿大及淋巴结肿大为典型临床表现，严重者可出现心肌炎、肺炎、肾炎、肝炎、脑膜炎等危及生命的并发症。
以下是一些关于成人斯蒂尔病的文献：中华医学会风湿病学分会. 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(7): 487-489.
张奉春. 风湿免疫病学[M]. 北京：人民卫生出版社, 2 009: 24-33.
Ishaq M, Nazir L, Riaz A, et al. The eyes see w hat the mind knows. Adult-onset Still's disease, a case series and review in a south Asian population [J]. Int J Rheum Dis, 2012, 15(5): e96-100.
Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease[J]. Ann R heum Dis, 2006, 65(5): 564-572.
此外，还有一些文献探讨了成人斯蒂尔病的中医治疗方法，如应用伏气理论辨治、从毒论治、甘温除热法等。
这些文献对于全面了解成人斯蒂尔病的诊断、治疗及预后具有重要意义。
请注意，以上文献仅为参考，对于具体的诊断和治疗，
建议咨询专业医生或风湿病专家。
成人斯蒂尔病的预防PPT
斯蒂尔病的成 因
斯蒂尔病的成因
遗传因素：有些人天生就容易得斯蒂尔 病，多见于亚洲人 不良生活习惯：长期久坐不动、缺乏运 动、生活习惯不健康等都可能诱发斯蒂 尔病
如何预防斯蒂 尔病
如何预防斯蒂尔病
保持良好的生活习惯，保持适 当的运动量 饮食健康，摄入足够的维生素 和矿物质
如何预防斯蒂尔病
保持良好的心态和情绪，避免压力过大 定期体检，及时发现病变
如出现关节疼痛应及时就医，遇到不正 常的情况应及时向医生咨询
总结
总结
成人斯蒂尔病是一种常见的疾病 通过良好的生活习惯和适当预防可 以有效预防斯蒂尔病
总结
注意事项需要长期坚持，并结合个人情 况制订预防方案
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生活中如何预 防斯蒂尔病
生活中如何预防斯蒂尔病
上班族：需要经常起身活动、坐姿 正确、适当运动 学生：作息规律、适当运动
生活中如何预防斯蒂尔病
老年人：适量锻炼，注意饮食，保持心 情舒畅
注意事项
注意事项
预防斯蒂尔病需要长期坚持， 不能急功近利 预防斯蒂尔病的方法因人而异 ，应根据个人情况制订
注意事项
成人斯蒂尔病的预防PPT
目录 斯蒂尔病的定义和症状 斯蒂尔病的成因 如何预防斯蒂尔病 生活中如何预防斯蒂尔病 注意事项 总结
斯蒂尔病的定 义和症状
斯蒂尔病的定义和症状
定义：成人斯蒂尔病是一种关节疾 病，常见于成年人，特别是40岁以 上的人群 症状：关节疼痛、肿胀、僵硬，尤 其出现在晨起或久坐后，严重时会 影响行动和工作
成人斯蒂尔病
日本标准
主要条件 –发热≥39℃,并持续1周以上 –关节痛持续2周以上 –典型皮疹 –WBC增高≥10×109/L,包括N≥0.80 次要条件 –咽痛 –淋巴结肿大和(或)脾肿大 –肝功异常 –RF和ANA(-) 排除 –感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症） –恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病) –风湿病(尤为多动脉炎,伴发关节外征象的风湿性血管炎 具有以上主要和次要条件的5项或5项以上(至少2项主要标 准),并排除上述疾病,可确诊 特异性高，敏感性低
成人斯蒂尔病
解放军总医院风湿科 刘湘源
定义
一组病因和发病机制不明，临床以高 热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞 升高为主要表现的综合征
名称的来源
1896年Bannatyne首先描述了JRA全身型的症状 和体征 1897年英国Still报道在22例JRA中有12例为全 身型 1924年以全身型起病的JRA被称为斯蒂尔病 1971年Bywater等系统报道了14例成人斯蒂尔 病的临床特征与儿童斯蒂尔病相同 1973年正式命名为成人斯蒂尔病 1987年国际上统一命名
发热
几乎见于所有的患者 突然高热,体温多超过39℃,1天1个高峰,偶2个 多午后或傍晚达高峰,持续34小时后无需处理 自行降至正常 以驰张热多见,也可为不规则热和稽留热等 约半数患者在发热前有畏寒,但少有寒战 热程可持续数天至数年,反复发作 发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛等加重 虽长期发热,但一般情况良好 抗生素无效,激素或NSAID有效
脉炎
感染：病毒感染（乙肝,风疹,细小,柯萨奇,EB,巨细胞,HIV), 亚急
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病【概述】斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。
本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。
临床特征为高热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16~35岁，高龄发病亦可见到。
【临床表现】1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。
80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
成人斯蒂尔病
出现率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
多数正常
病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄 腕、颈椎、髋、膝均可受累 5~33%的患者进展迅速
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
Cush标准
1、发热（≥39℃） 2、关节痛或关节炎 3、RF<1:80 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×10 /L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
其他药物：如抗肿瘤坏死因子等。
预后
患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次
发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反 复发作。40%～50%患者有自限倾向，也有 慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35阳 性者病情较轻。20%发生慢性关节炎，出现 软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样，主要 由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功 能衰竭等多脏器损害。幼年有Still病、持续类 风湿因子、抗核抗体阳性、HLA-DR6阳性提 示预后较差。
严重并发症
嗜血细胞综合征 DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
急性肝衰竭
DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者
多脏器功能衰竭
实验室检查
成人斯蒂尔病的科普知识课件
临床表现
临床表现
骨关节疼痛和炎症: 主要特征 是关节炎和脊柱关节炎，表现 为关节疼痛、肿胀和僵硬。 脊柱病变: 脊柱关节炎是成人 斯蒂尔病的主要病变之一，可 引起腰背部疼痛和脊柱弯曲。
临床表现
其他系统表现: 还可以伴随其他系统的 病变，如眼部炎症、心血管病变和消化 系统症状。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断标准: 成人斯蒂尔病的诊 断主要依据临床症状和体征， 辅助检查包括影像学和实验室 检查。
治疗方法: 目前尚无特效治疗 方法，但可以通过药物控制炎 症、物理治疗和康复训练来缓 解症状。
诊断和治疗
注意事项: 患者应定期复诊，注意休息 和保持适当的运动，避免过度使用关节 和脊柱。
预后和生活质 量
预后和生活质量
预后: 成人斯蒂尔病的预后因 个体差异而异，早期诊断和积 极治疗可以改善预后。
生活质量: 患者需积极应对疾 病，采取健康的生活方式，保 持积极乐观的心态，提高生活 质量。
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Hale Waihona Puke 成人斯蒂尔病 的科普知识课
件
目录 引言 临床表现 诊断和治疗 预后和生活质量
引言
引言
什么是成人斯蒂尔病: 成人斯 蒂尔病是一种罕见的遗传性骨 关节病，主要特征是关节炎和 脊柱关节炎。
病因: 成人斯蒂尔病与HLA-B27 基因的相关性较高，但具体病 因尚未完全清楚。
引言
流行病学数据: 成人斯蒂尔病在全球范 围内的发病率约为0.1%-1.9%，男性患 病率较女性高。
成人斯蒂尔病的治疗2023
成人斯蒂尔病的治疗2023概述成人发病的斯蒂尔氏病（AOSD）是一种罕见的全身性自身炎症性疾病，以发热、关节痛/（多聚）关节炎和皮疹为特征，其他症状包括肝脾肿大、淋巴结肿大和中性粒细胞增多等。
由于AOSD主要是一种排除性诊断，因此经常存在显著的诊断延迟。
为此，荷兰专家组2023年9月发布了AOSD管理的专家共识，共29条建议。
1、儿童still's病的临床表现与成人发病患者非常相似，因此可被认为是同一疾病谱系疾病（证据水平/推荐等级：3B/C）。
2、早期使用生物制剂可改善AOSD成人患者的预后（5/D）。
AOSD的诊断1、对于疑似AOSD，建议采用Yamaguchi标准进行诊断（5/D）。
2、AOSD的重要鉴别诊断包括感染、恶性肿瘤、全身性疾病、血管炎和其他自身炎症综合征。
如果存在疑似表现，应根据指征排除这些诊断（5/D）。
3、早期诊断和治疗可以预防AOSD相关并发症。
因此，对于非甾体抗炎药单药治疗无效的AOSD，必须要详细检查以明确诊断（5/D）。
4、除了标准的实验室检查外，包括血液培养，还应确定血清铁蛋白水平，并考虑测定可溶性IL-2受体（sIL-2R）和可能的IL-18作为更敏感的炎症标志物，最好在开始使用糖皮质激素之前进行检测（5/D）。
5、如果有持续发热或怀疑有潜在淋巴瘤，在开始糖皮质激素治疗之前，应及时按照不明原因发热方案进行PETCT筛查（5/D）。
6、如果怀疑巨噬细胞活化综合征（MAS）/噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），最好在开始使用糖皮质激素治疗之前进行骨髓穿刺（5/D）。
7、对于病情严重的疑似AOSD，应争取在4天内明确诊断（5/D）。
8、相比于使用糖皮质激素（可能导致血清细胞因子下降），短效IL-1阻断剂对于鉴别诊断的干扰较小（4/D）。
9、对于疑似MAS和AOSD患者，即使不符合所有标准，也不应延迟MAS相关靶向治疗（4/C）。
AOSD的治疗：生物制剂1、在AOSD诊断不明确的情况下，短效IL-1阻断剂的试验性治疗有助于诊断（5/D）。
成人斯蒂尔病临床表现及诊断
成人斯蒂尔病临床表现及诊断一、概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年慢性关节炎，相似疾病也可发生于成年人，即称成人斯蒂尔病(Adult still's disease)。
本病曾长期被称为变异型亚败血症，1973年正式命名为成人斯蒂尔病，是一种多关节炎症的全身性疾病。
以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，发于青壮年，但近年高龄患者屡见报告，女性略多于男性。
本病的病因尚未完全清楚，目前认为与感染、遗传因素有关，关节外伤、创伤、环境、心理刺激可成为诱因。
而本病的发病机制认为与免疫调节异常有明显相关性。
中医学认为本病属于 热热”、、热伤伤发热、、热劳”、，，也有认为属热温病、范畴。
伤经即有热”的论述，如《四时刺逆从论》日：热厥阴有余病阴”，不足病生热”、。
《金匮要略·痉湿喝病脉证治》也有热病者一身尽疼、发热、日脯所剧者、的描述。
《脉因证治》中则提到热热”之症，肌肉热极，唇干燥，筋骨痛不可按，体上如鼠走状、。
《丹溪心法》则描述为热痛有定处，赤肿灼热，或浑身壮热、。
二、临床表现（一）症状本病症状复杂多样，地区间、种族间也存在相当差异，多数呈慢性病程，急性发作，以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，常有多系统受累。
（二）体征1．发热 为本病的突出表现，高热多见，可呈弛张热，每日波动在37℃～41℃之间，一日可出现1～23次高峰。
热峰多在午后或傍晚出现，约持续3～4h，晨间多降至正常，热退后患者可如常人，多数患者虽长期高热，但一般情况尚可，无明显中毒症状，发热可持续存在，有长达数十年者。
2．皮疹 随体温升降而出现或隐退，一般不痒，多数不留疤痕。
可分布于全身各部位，多见于颈部、躯干及四肢近端。
皮疹呈多形性，可为点状、斑丘疹样、猩红热样、荨麻疹样或搔抓痕样，鞭痕样、瘀斑少见，而典型皮疹为一过性橙红色或粉红色丘疹，可融合成片，少数病人表现为结节性红斑样皮疹，有时皮疹轻微且持续时间短暂，不易发现。
3．关节痛和关节炎 是本病主要表现，随发热而加剧，热退减轻或缓解。
成人斯蒂尔病护理查房
负责患者的总体管理和治疗方案的制定。
需要与其他团队成员密切合作，确保治疗的连贯 性。
谁是护理团队的关键成员？
护士
负责日常护理、监测患者的生命体征和症状变化 。
护士在教育患者和家属方面也扮演着重要角色。
谁是护理团队的关键成员？
康复治疗师
帮助患者恢复关节功能和改善生活质量。 提供个性化的运动方案以增强患者的活动能力。
早期干预可以减少复发的严重程度。
如何进行患者教育？
如何进行患者教育？
病情知识
向患者及其家属解释成人斯蒂尔病的性质、症状 和治疗方案。
提高他们对疾病的认识，有助于减少焦虑。
如何进行患者教育？
自我管理
教育患者如何监测自己的症状，并在必要时寻求 帮助。
强调遵循医嘱，定期复查的重要性。
如何进行患者教育？
成人斯蒂尔病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是成人斯蒂尔病？ 2. 谁是护理团队的关键成员？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何进行患者教育？ 5. 护理评估与结果评估
什么是成人斯蒂尔病？
什么是成人斯蒂尔病？
定义
成人斯蒂尔病是一种罕见的自身免疫性疾病，主 要表现为发热、关节痛和皮疹。
该病的确切病因尚不清楚，可能与遗传和环境因 素有关。
什么是成人斯蒂尔病？
症状
主要症状包括不规则发热、关节肿痛、皮疹、淋 巴结肿胀等。
这些症状可能会影响患者的生活质量，需要及时 管理。
什么是成人斯蒂尔病？
诊断
诊断通常依赖于临床表现和实验室检查，包括血 液检查和影像学检查。
早期诊断对治疗效果至关重要。
谁是护理团队的关键成员？
谁是护理团队的关键成员？
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病
因
病因不清，与周期性发热综合征类似 遗传因素？
感染因素？ 免疫介导
免疫因素
炎性因子
↑IL-1，IL-18，TNF-α ，IL-6，IL-2，IFN-γ
↑ICAM-1
粘附分子
临床表现
诊断和治疗方面的文献较少 主要为个案报道、中小规模回顾性研究 期待询证医学证据
临床表现
临床表现
成人斯蒂尔病的诊断 与鉴别诊断
（Adult Onset Still s Disease， AOSD）
,
流行病学资料
患病率：6.9/100.000（挪威，2000）
10/100.000/年（日本） 发病率：2~3/100.000（日本） 1~2/100.000（法国） 女性>男性 16~25岁，35~45岁（75%<35岁） 少数患者在幼年发病
发
热
每天一次或两次，也可无规律 66%患者>40 ℃ 持续2-4小时 发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好 常伴抗生素治疗无效的咽痛 常见的不明原因发热之一
皮
疹
粉红色斑疹或斑丘疹 分布广泛 时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴 不伴瘙痒 Koebner现象：可由热或搔抓诱发 皮肤活检：血管周围单核细胞浸润 角元细胞坏死，中性粒细胞浸润
CUSH标准
1、发热（≥39℃） 3、RF<1:80 2、关节痛或关节炎 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×10 /L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
9
具备1~4项及a、b、c、d中的两项
CALABRO标准
无其他原因的高峰热：39℃，每日1~2个高
脱发 皮下结节 急性肝衰竭 心脏瓣膜病变 弥漫性血管内凝血 嗜血细胞综合征 淀粉样变（炎性反应长期未能控制）
临床表现 -------应有尽有
系统 消化系统 循环系统
呼吸系统 血液系统 神经系统 其它
表 现 急性肝炎，急性/亚急性重肝… … 心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣 膜损害… … 胸腔积液，肺炎，ARDS … … DIC，纯红再障，溶贫… … 脑梗塞样表现，无菌性脑膜炎，听 神经损害… … 鼻中隔穿孔，血管神经性水肿… …
关节痛 发热（>39℃） 肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎 98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53 9~48 29~44 24~37 9~31
发生率（%）
少见表现
治
疗
经验用药 有争议，缺乏询证医学证据
包括： NSAIDs：首选 激素：泼尼松0.5~1mg/kg/d，约88%患者 需要 DMARDs：HCQ 免疫抑制剂：MTX/CTX/AZA/CsA… … IVIG 生物制剂（anti-IL1，anti-TNFα ，anti-IL6）
鉴别诊断
多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎） 发热、WBC升高-----各种感染、败血症 淋巴结肿大-----淋巴瘤、传单 多系统损害-----SLE 关节炎-----RA 中枢系统表现-----脑炎、脑膜炎 肝功能异常、发热-----肝炎、肝脓肿 腹痛-----急腹症
峰 关节炎或关节痛或肌痛 ANA和RF阴性 至少具有以下两项：典型皮疹，全身淋巴结 病，肝肿大，脾肿大，一种心肺表现，NE升 高 排除其它原因的高热、皮疹、关节炎或关节 痛
确诊：具有以上全部5项
常用诊断标准
主要标准 峰行热>39℃ 关节痛 一过性红斑 咽炎 中性粒细胞≥80% 糖化铁蛋白<20% 次要标准 斑丘疹 白细胞≥10×109/L 诊断： 4条主要标准 3条主要标准+2条次 要标准
出现率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
铁蛋白（SF）
一种由24个非共价链连接的亚单位组成的、
放射学检查
多数正常 病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄 腕、颈椎、髋、膝均可受累 5~33%的患者进展迅速 MRI？
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应性增生， 少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
严重并发症
嗜血细胞综合征
DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
急性肝衰竭
DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者 多脏器功能衰竭
实验室检查
实验室检查
ESR（>50mm/h） 白细胞升高 （12~40×109/L） 贫血 中性粒细胞增加（≥80%） 低蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
分子量大约为450 000的大球形蛋白 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标 志） SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时 由肝细胞释放（2）由细胞因子诱导产生（3） 铁蛋白受体下降 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏 产生的一种阳性反应蛋白 AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病 AF大于1500ug/L时有助于排除其他发热性 炎性疾病
常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇 ≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L （中性粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少 2条 主要标准） 敏感性：93.5%
关节炎
可能被系统表现掩盖 与其它症状可不平行 病初易出现 可能仅短暂出现 常为非致畸性，多关节炎
受累关节 膝 腕 踝 肘 近端指间关节 肩 掌指关节 指关节 远指关节 髋 颈 颞下颌关节 趾间关节
发生率（%） 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3