山东一医大神经病学应试指导19神经-肌肉接头疾病
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
概述
临床症状
（1）临床资料： 起病年龄、进展速度、发作形式、 肌无力 和萎缩的分布、遗传方式、病程和预后
（2）辅助检查： 生化检测 肌电图 肌肉病理 基因分析
概述
临床症状 1. 病因治疗 去除病因进行治疗 2. 其他治疗
的肌收缩 7. 肌肉不自主运动：肌肉在静息状态下不自主地收
缩、抽动 。 有以下三种类型：
概述
临床症状
（1）肌束颤动(fasciculation)：指肌束发生的短暂 性不自主收缩，肉眼可以辨认但不引起肢体运动。 见脊髓前角或前根损害。
（2）肌纤维颤动（fibrillation) ：肉眼不能识别， 只能在肌电图上显示。
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
概述
临床症状
1.肌肉萎缩：肌纤维数目减少、体积变小、肌容积 下降
2.肌纤维（肌细胞）为多核细胞，呈圆柱状，其长 为10－15cm，直径7-100μm
3.肌膜：有兴奋传递的功能 4.肌原纤维由粗、细肌丝组成
粗肌丝:含肌球蛋白固定于肌节的暗带（A带） 细肌丝:含肌动蛋白，一端固定于Z线，另一端游 离伸向暗带
概述
骨骼肌的解剖生理 5.骨骼肌由两型肌纤维构成：
Ⅰ型 红肌纤维
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
神经病学：神经-肌肉接头和肌肉疾病
呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％）
急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气
死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％）
病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来，症状同Ⅲ型 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见)
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
1）眼外肌（首发症状）
上睑下垂、斜视、复 视 、眼球运动受限或 固定
图17-2 右眼睑下垂
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍
第十九章 神经-肌肉接头和肌肉疾病 神经病学(第8版)十三五教材配套PPT
无意识障碍和感觉障碍
数小时至一日内达高峰
部分患者伴发甲状腺功能亢进
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。
神经病学（第8版）
周期性瘫痪
辅助检查
血清钾 发作期血清钾低于3.5mmol/L以下，间歇期正常 心电图 呈典型的低钾性改变：U波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下 降，QRS波增宽 肌电图 运动电位时限短、波幅低
如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，持续10分钟后又恢复
原状
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。
神经病学（第8版）
重症肌无力
诊断与鉴别诊断
诊断：MG临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓 解，肌无力表现为”晨轻暮重”的波动现象。结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型 表现可以作出诊断 需与以下疾病相鉴别 1. Lambert-Eaton肌无力综合 2. 肉毒杆菌中毒 3. 肌营养不良症 4. 延髓麻痹 5. 多发性肌炎
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。
神经病学（第8版）
重症肌无力
治 疗
3. 血浆置换 通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，能清除MG患者血浆中AChR抗体、补体及免疫 复合物。仅适用于危象和难治性重症肌无力 4. 大剂量静脉注射免疫球蛋白 外源性IgG可以干扰AChR抗体与AChR的结合从而保护AChR不被抗体阻断 5. 危象的处理 危象指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。抢救原则：保持 呼吸道通畅、去除危象诱因 危象分三种类型： （1）肌无力危象（myasthenic crisis） （2）胆碱能危象（cholinergic crisis） （3）反拗危象（brittle crisis） 配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。
2023年山东省东营市成考专升本医学综合自考真题(含答案)
2023年山东省东营市成考专升本医学综合自考真题(含答案)学校:________ 班级:________ 姓名:________ 考号:________一、单选题(100题)1.窦房结位于（）。
A.冠状窦与右心房之间的心外膜深面B.冠状窦口后方的心内膜深面C.上腔静脉与右心耳的心外膜深面D.上腔静脉与肺静脉之间的心外膜深面E.上腔静脉与右心耳的心内膜深面2. 男性，34岁，晚餐后出现剧烈腹痛，6小时后来医院就诊。
经检查诊为消化道穿孔、急性腹膜炎。
该患者最不可能出现的体征是（）A.板状腹B.肝浊音界缩小C.腹部反跳痛阳性D.移动性浊音阳性E.肠鸣音亢进3.非溶血性发热反应症状出现后，要立即( )。
A.减慢输血速度B.给予阿司匹林C.给予苯海拉明D.给予异丙嗪E.给予广谱抗生素4. 尺神经支配的肌为A.肱三头肌B.肱桡肌C.尺侧腕屈肌D.指浅屈肌E.肱二头肌5.脑桥内与脑神经相关的核团是( )A.脑桥核B.楔束核C.上泌涎核D.下泌涎核E.下橄榄核6.左支气管( )。
A.比右主支气管短B.在奇静脉的下方通过C.位于食管胸部之后D.存左肺动脉的下方到达肺门E.上述全不正确7. 中性粒细胞核右移可见于( )A.巨幼红细胞性贫血B.溶血性贫血C.缺铁性贫血D.失血性贫血E.再生障碍性贫血8.金黄色葡萄球菌感染脓液的特点是（）。
A.脓液稀薄，淡红色B.脓液稠厚，黄色，不臭C.脓液稠厚，恶臭D.脓液淡绿色，甜腥臭E.脓液特殊的恶臭9.血浆pH主要取决于哪种缓冲对( )A.KHCO3／H2CO3B.K2HPO4／KH2PO4C.NaHCO3／H2CO3D.Na2HPO4／NaH2PO4E.蛋白质—Na／蛋白质10.预防切口感染，下列叙述错误的是（）A.遵守无菌技术B.手术操作轻柔准确C.严格止血，避免血肿形成D.术后常规应用抗生素7天E.切口缝合避免死腔形成11. 在诊治疾病过程中，下列哪项不属于诊断学的基本内容（）A.询问病史B.体格检查C.心电图测试D.药物治疗E.尿常规检测12.患者头痛伴有下列情况，其中属于症状的是()A.肌力4级B.喷射样呕吐C.视乳头水肿D.踝阵挛E.脑膜刺激征13.直接支配小汗腺活动的神经纤维是( )A.肾上腺素能纤维B.胆碱能纤维C.肽能纤维D.副交感神经节后纤维E.交感神经节前纤维14. 询问消化系统既往史时应询问哪一组症状（）A.咳嗽、咯血、便血、腹胀、多食、多尿B.心悸、水肿、便秘、多尿、尿频C.食欲不振、反酸、烧心、恶心、呕吐、腹痛、呕血、便血等D.咳嗽、多尿、反酸、头晕、腹胀E.头晕、肢体麻木、关节痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、腹胀15.有机磷中毒“中间型综合征”的发病机制是( )。
《神经病学》 人卫版习题集(温医)
神经病学习题集（人卫版）目录说明：和第八版教材配套的人卫版习题集对比了一下，题目基本上一样。
此份电子稿我把问答题删除了,大家应该用不到。
原书有350多页，但是此份电子稿只有60几页，因为删除掉不要求的章节以及知识纲要、问答题，而选择题未删除。
神经病学学习指导和习题集（人卫版）第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题【A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A.发展神经科学B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E.提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性D.疾病的严重性E.疾病的难治性3.神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史B.仔细的体格检查C.相关的辅助检查D.定位诊断和定性诊断E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A.重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作B.熟悉定位和定性诊断C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救E.掌握神经遗传病5.医学生的学习方法，应除外A.要充分利用现代科学手段B.结合神经系统主要解剖生理和病理C.以研读参考书为突破口D.联系症状学和临床实际E.采取综合分析和整体观点，逐步提高临床技能一、选择题1. D2. B .3 E .4 E 5. C第二章神经系统的解剖生理及病损的定位诊断一、选择题【A1型题】1.大脑皮质运动区病变的瘫痪多表现为A.单瘫或不均等偏瘫B.完全性均等性偏瘫C.交叉性瘫D.四肢瘫E.截瘫2.双侧旁中央小叶及其附近中央前后回受损引起A.下肢感觉障碍B.下肢瘫痪C.面舌及上肢感觉障碍D.面舌及上肢瘫痪E.痉挛性截瘫，复合性感觉障碍及尿便障碍3.右利手患者，能理解他人讲话内容，但不能表达自己的意图，病变在A.左侧额上回后部B.左侧额中回后部C.左侧额下回后部D左侧角回E.左侧顶上小叶4.易出现“三偏”综合征的病损部位在A.脊髓B.脑干C.小脑D.丘脑E.内囊5.脑桥病变的最具特征性临床表现是A.受损范围广泛B.常有剧烈面痛C.瞳孔常散大D.上下肢瘫痪在面瘫的对侧.E.多有昏迷或抽搐6.调节内脏活动和内分泌活动的皮质下，中枢是A.上丘脑B.延髓C.下丘脑D.丘脑E.底丘脑7.脑干病损时瘫痪的特点是A.完全性均等性偏瘫B.单瘫C.截瘫D.交叉性瘫痪E.伴明显肌肉萎缩·8. Weber syndrome的病损部位是A.中央前回B.皮质脊髓束C.脑桥D.延髓E.中脑9. Millard-Gubler syndrome的表现不包括A.病灶侧眼球不能外展B.病灶侧周围性面神经麻痹C.对侧舌下神经瘫痪D.对侧中枢性偏瘫E.眼球侧视运动障碍.10.交叉性感觉障碍的病变水平位于A.中脑上丘B.中脑下丘C.脑桥D.延髓E.颈髓11.病变对侧偏身深浅感觉障碍，伴自发性疼痛或不自主运动，其病变部位在A.顶叶感觉皮质B.内囊或基底节区C.丘脑D.中脑E.脑桥12.内囊受损的感觉障碍特点是A.对侧单肢感觉减退或缺失B.对侧偏身感觉减退或缺失C.对侧偏身感觉减退伴有自发性疼痛D.对侧偏身感觉减退或缺失伴感觉过度E.交叉性感觉减退或缺失13.某患者双上坡痛温觉障碍，触觉和深感觉正常，病损部位在A.双侧C5-T8后根B.右侧C5-T8前根C.双侧臂丛D. C5-T2脊髓前连合E.双侧颈膨大后索14.脊髓颈膨大横贯性损害引起A.四肢中枢性瘫痪B.双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪C.截瘫D.单瘫E.偏瘫15.胸髓横贯性损害引起A.双下肢上运动神经元性瘫痪B.双下肢下运动神经元性瘫痪C.一侧下肢下运动神经元性瘫痪D.四肢瘫E.偏瘫16.脊髓前角细胞病损的瘫痪特点是A.单瘫B.节段型分布的下运动神经元性瘫痪伴感觉障碍C.节段型分布的下运动神经元性瘫痪不伴感觉障碍D.四肢远端肌肉瘫痪E.截瘫17.骶髓病变时，通常不应出现的情况是A.尿便障碍B.肛门反射消失C.马鞍形感觉障碍D.病理征阴性E.下肢严重瘫痪18.脊髓休克现象发生时，下列哪项不应出现A.截瘫B.损伤平面以下各种感觉缺失C.尿便障碍D.腿反射亢进E.病理征阴性19.哪项可能不是脊髓病变引起的瘫痪A.四肢上运动神经元性瘫痪B.双下肢上运动神经元性瘫痪C双上肢下运动神经元性瘫痪，双下肢上运动神经元性瘫痪D.一侧上下肢上运动神经元性瘫痪E.一侧上肢上运动神经元性瘫痪20.眼动脉交叉瘫或Horne交叉瘫的受累血管常见于A.大脑中动脉B.颈内动脉C.大脑前动脉D.基底动脉E.大脑后动脉21.一侧瞳孔直接光反射消失，对侧间接光反射消失，病变位于A.同侧视神经B.对侧视神经C.同侧动眼神经D.对侧动眼神经E.视交叉22.一侧瞳孔散大，直接及间接反射均消失，病变在A.对侧视神经B.同侧视神经C.对侧动眼神经D.同侧动眼神经E.同侧视神经及动眼神经23.右侧直接角膜反射存在，间接反射消失，病变在A.右侧三叉神经B.左侧三叉神经C.右侧动眼神经D.左侧动眼神经E.左面神经24.一侧三叉神经脊束核的病损表现为A.同侧面部痛温、触觉均障碍B.同侧面部呈洋葱皮样分布的分离性痛温觉障碍C.同侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍D.对侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍E.咀嚼无力，下颌反射消失，张口时下颌向同侧偏斜25.右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，称作A.右侧中枢性面瘫B.左侧中枢性面瘫C.右侧周围性面瘫D.左侧周围性面瘫E.双侧周围性面瘫26.右侧周围性面瘫，双眼不能向右侧凝视，左侧偏瘫伴Babinski征阳性，病变在A.左侧内囊B.右侧内囊C.左侧脑桥D.右侧脑桥E.左侧大脑半球27.伸舌偏右，右侧舌肌萎缩伴肌束颤动，左侧中枢性偏瘫，病变位于A.右侧延髓B.左侧延髓C.双侧延髓D.右侧中脑E.右侧脑桥28.双瞳孔等大同圆，对光反射存在，右眼外展受限，病变部位在A.右动眼神经B.右滑车神经C.右视神经D.右展神经E.右三叉神经眼支29.左眼裂小，左瞳孔较右侧小，对光反射灵敏，左眼球内陷，面部泌汗功能正常，其病征为A. Horner综合征B.动眼神经不全麻痹C. Bell征D.面神经麻痹E重症肌无力30.右口角周围痛觉减退，病损部位在A.三叉神经运动核B.三叉神经感觉主核C.三叉神经中脑核D.三叉神经脊核上部E.三叉神经脊核下部31.双瞳孔等大同圆，对光反射存在，左眼向下向外运动受限，病损部位在A.左动眼神经B.左滑车神经C.左三叉神经眼支D.左展神经E.左视神经32.左眼上睑下垂，左瞳散大，光反射消失;眼球向内、向上运动不能，向下运动受限，病损部位在A.左动眼神经B.左滑车神经C.左三叉神经眼支D.左展神经E.左视神经33.饮水呛咳，声音嘶哑，右软腭抬举无力，咽反射消失，病损部位在A.左侧皮质脑干束B.右侧皮质脑干束C.双侧皮质脑干束D.右舌下神经E.右舌咽迷走神经·34.出现双眼左侧视野同向偏盲，且偏盲侧瞳孔直接对光反射消失，其病损部位在A.左侧视束B.右侧视束C.视交叉D.左侧视辐射E.右枕叶35.中枢性面瘫与周围性面瘫(包括面神经核与面神经)表现不同的关键是A.有无肢体瘫痪B.有无伸舌偏斜C.有无病理反射D.有无皱额闭眼障碍E.有无提唇，鼓腮，吹气障碍36.左侧鼻唇沟浅，两侧额纹对称，眼睑闭合有力，伸舌左偏无肌萎缩，左上、下肢中枢性瘫痪，左侧偏身感觉障碍，左侧同向偏盲。
(完整word版)神经病学学习指导与习题集
08临床II(1)班神经病学习题集人卫版08临床II(1）班2011/11/19神经病学学习指导和习题第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题[A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A。
发展神经科学 B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E。
提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性 D。
疾病的严重性 E。
疾病的难治性3。
神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史 B。
仔细的体格检查 C。
相关的辅助检查 D。
定位诊断和定性诊断 E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A。
重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作 B.熟悉定位和定性诊断 C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救 E。
掌握神经遗传病5。
医学生的学习方法，应除外A。
要充分利用现代科学手段 B.结合神经系统主要解剖生理和病理C。
以研读参考书为突破口D。
联系症状学和临床实际 E。
采取综合分析和整体观点,逐步提高临床技能二、简答题1.什么是神经病学？2。
神经病学和精神病学的关系如何？3。
神经病学的目标是什么？4。
神经系统疾病的诊断过程的三个阶段是什么？一、选择题1. D 2。
B 。
3 E .4 E 5. C二、简答题1。
神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，是研究中枢神经系统、周围神经系统和肌肉疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗的一门学科。
山东一医大神经病学应试指导20肌肉疾病
第二十章肌肉疾病【教材精要】一、肌肉疾病的概述（一）概念肌肉疾病（musculardiseases）通常是指骨骼肌（横纹肌）疾病。
（二）骨骼肌的结构及功能1．骨骼肌由数以千计的纵向排列肌纤维（肌细胞）聚集而成，是机体执行运动和能量代谢的主要器官。
2．肌纤维内含肌浆，肌浆内有肌原纤维和纵向排列纵管，以及线粒体、核糖体、溶酶体等细胞器。
3．肌原纤维由许多纵向排列含收缩蛋白和调节蛋白的粗、细肌丝组成；粗肌丝含肌球蛋白（myosin），细肌丝含肌动蛋白（actin），均为收缩蛋白。
4．调节蛋白包括原肌球蛋白（tropomyosin）、肌钙蛋白（troponin）和伴肌动蛋白（nebulin）。
在Ca2+作用下，收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩和舒张，所需能量来自A TP，由线粒体氧化代谢提供。
二、周期性瘫痪（一）概念是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为三型：低钾型、高钾型和正常血钾型．低钾型最多见。
（二）病因及发病机制1．离子通道病（ionchanneldisease）是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，也可累及心脏和肾脏等。
离子通道病包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。
2．低血钾型周期性瘫痪（hypokalemicperiodicparalysis，HoPP）是常染色体显性遗传钙通道病，可为家族性，我国多为散发病例。
部分HoPP病例与甲状腺功能亢进有关，称为甲亢性周期性瘫痪。
3．高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病，致病基因均位于17q23．1-25．3的SCN4A。
（三）临床表现1．青壮年多见，男性多于女性。
2．诱发因素：饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动等。
3．肌无力常由双下肢开始，延及双上肢，为双侧对称四肢软瘫，近端较重。
肌张力减低，腱反射减弱或消失。
4．发病时间及持续时间：通常在夜晚或晨醒时发病。
发作一般持续6～24小时，个别病例长达l周。
神经肌肉接头和肌肉疾病中国医科大学PPT课件
神经-肌肉接头突触结构示意图 8
→1/3突触前膜再吸收利用
神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活
→1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩
—兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整
—能量的供给
9
不同疾病可能牵涉的环节
a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++ 血症
避免使用的药物 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心 得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗 生素可加重症状
26
Hale Waihona Puke 临床表现3. 临床检查
疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后 肌力改善
受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重,
短期休息后好转是MG特征性表现
神经肌肉接头和肌肉疾病
中国医科大学附属一院神经内科 王晓宏
1
PART ONE
前言
请在此处添加具体内容，文字尽量言简意赅，见到 那描述即可，不必过于繁琐，注意版面美观度。
2
概述
神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等
28
临床表现 4. 危象(Crisis)
b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类 肌无力综合征
c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
第十九章神经■肌肉接头疾病【教材精要】一、概述（一）概念神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,NMJ ）疾病是一组NMJ 处传递功能障碍疾病。
改组疾病的特征表现是波动性和肌肉易疲劳性。
（二）神经-肌肉接头疾病的发病机制重症肌无力因体内产生AChR 自身抗体，使AChR 受损或减少；有机磷中毒使胆碱酯酶活力受到强力抑制，导致ACh 作用过度延长，产生去极化传递障碍；Lambert —Eaton 综合征和氨基忒类药物使ACh 合成和释放减少。
二、重症肌无力（一）概念是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab ）介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
（二）病因及发病机制病因未明，发病机制为自身免疫反应，体内产生的AChR-Ab,在补体参与下与AChR 发生应答，使AChR 大量破坏，导致突触后膜传递障碍产生肌无力。
（H ）临床表现1 .发病年龄常见于20~40岁，40岁前女性患病率为男性的2~3倍；中年以上发病者以男性居多，胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者。
2 .首发症状眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，瞳孔光反射不受影响。
3、临床特征受累肌肉呈病态疲劳，连续活动后无力加重，休息后好转。
症状多于下午或傍晚劳累后加重。
4、临床检查：肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。
受累肌肉：眼外肌麻痹多见；面肌也可受累；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难；延髓肌受累导致饮水呛、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受损时抬头困难。
肢体无力，近端重于远端。
呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸人性肺炎导致死亡。
偶有心肌受累引起突然死亡。
5、肌无力危象：如急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。
（四）临床分型：OSSerman 分型目前被国内外广泛采用I 型（眼肌型）仅眼肌受累。
四肢肌受累，可合并眼肌受累，对药物敏感。
骨骼肌和延髓肌严重受累，药物敏感性欠佳。
症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰。
可发生危象，药症状同In 型，从I 类发展为IIA 、∏B 型，经2年以上的进展期 （五）辅助检查1 .胸部X 线和CT 平扫可发现胸腺瘤。
2 .电生理检查可发现神经肌肉传递障碍。
3 .AChR-Ab 滴度增高。
（六）诊断及鉴别诊断1 .诊断：可疑病例可通过下述检查确诊:（1）疲劳试验（Jolly 试验）。
2 2）AChR-Ab 滴度。
（3）神经重复电刺激检查IIA 型（轻度全身型）IIB 型（中度全身型） In 型（重症急进型） 效差。
IV 型（迟发重症型） 逐渐发展而来。
（4）抗胆碱酯酶药物试验：①新斯的明试验；②腾喜龙试验。
2.临床需要与以下疾病鉴别：（1）Lambert-Eaton肌无力综合征（2）肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤引起神经-肌肉传递障碍。
（3）肌萎缩侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹，甲亢或神经症引起肌无力等。
（七）治疗1.对症治疗：抗胆碱酯酶药：主要是改善症状，不能影响疾病的病程。
主要药物是溪毗斯的明，剂量为60mg口服，4次∕d°2.病因治疗：（1）皮质类固醇（2）免疫抑制剂（3）血浆置换（4）免疫球蛋白（5）胸腺切除3.危象的处理：一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。
（1）肌无力危象常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实。
应维持呼吸功能、预防感染，直至患者从危象中恢复。
（2）胆碱能危象因抗胆碱酯酶药过量而导致肌无力加重。
应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法。
（3）反拗危象抗胆碱酯酶药不敏感所致。
应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法。
三、LambCrt-EatOn综合征（~'）概念Lambert-Eaton综合征也称为肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触前膜的自身免疫疾病。
（二）病因约2/3的患者伴癌肿，偶可与自身免疫有关。
（三）发病机制自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道,导致ACh释放减少。
（四）临床表现1.50〜70岁男性居多。
2.神经症状常早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。
3.肌无力主要累及四肢肌，下肢重于上肢。
患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈病态疲劳。
4.常发生口干、少汗、便秘和阳痿等自主神经症状。
5.高频神经重复电刺激波幅明显增高。
（五）治疗1.免疫抑制剂2.抗胆碱酯酶药无效。
盐酸呱25〜50mg∕（kg.d）,分3〜4次口服。
3、针对病因治疗：如手术切除肺癌。
【重点提示】【测试题】一、名词解释1.重症肌无力2.肌无力综合征（Lambert-EatOn综合征）二、填空题3.运动神经元及其支配肌纤维合称为。
4.突触由（神经末梢）、和（肌膜）组成。
膨大无髓鞘，内含储存神经递质的许多囊泡，可释放到:有许多皱褶形凹陷，在皱褶隆起部存在05.NMJ的传递是复杂的电化学过程，电冲动从神经轴突传到,引起内流，使突触囊泡按定律将乙酰胆碱释放入突触间隙，约1/3的乙酰胆碱分子弥散到与乙酰胆碱受体结合，产生终板电位，累积到一定强度时产生肌纤维的,沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。
6.重症肌无力因体内产生,使受损或减少；有机磷中毒使受到强力抑制，导致作用过度延长，产生去极化传递障碍；Lambert-Eaton综合征和氨基或类药物使减少；肉毒杆菌中毒和高镁血症阻碍进入神经末梢；美洲箭毒素与结合，阻断与结合。
7.重症肌无力是介导的，依赖及参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。
8.重症肌无力患者常见胸腺异常，约15%的重症肌无力患者合并,约70%的重症肌无力患者有,淋巴滤泡增生。
9.神经肌肉接头处病理改变可见丧失或减少,加宽,密度减少。
用免疫化学方法可证实，残余的中有和存在。
mbert-Eaton综合征已确认与原发肿瘤有关，约2/3的患者伴有癌肿，最多见为11.重症肌无力危象包括、和。
12.一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即,用人工呼吸器辅助呼吸。
三、选择题Al型题13.重症肌无力产生肌无力的原因是由于：A.体内产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少B.使乙酰胆碱酯醐活力受到强力抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍Aeh与AChR结合mbert-Eaton综合征肌无力的原因是由于：A.体内产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少B.使乙酰胆碱酯酶活力受到强力抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍Aeh与AChR结合15.重症肌无力合并胸腺瘤的常见人群年龄阶段为：A.新生儿B.10岁以前C.20-40岁D.50-60岁E.70岁以上16.重症肌无力最常见的发病年龄组为：A.新生儿B.10岁以前C.20-40岁D.50-60岁E.70岁以上17.重症肌无力常见何种组织器官异常：A.腮腺B.胸腺C.胰腺D.胆囊E.垂体18.下列哪些不是重症肌无力的临床特点：A.起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状8.10岁以下患儿眼肌受累更常见C.受累肌肉呈病态疲劳，呈规律的晨轻暮重波动性变化D.肌无力符合单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布E.平滑肌和膀胱括约肌一般不受累19.应用哪些药物不会导致MG的无力症状加重：A.奎宁B.普鲁卡因酰胺C.四环素D.心得安E.青霉素20.下列哪项不是Lambert-Eaton综合征所具有的临床表现：A.多在50-70岁发病B.眼外肌可受累C.咽喉肌较少受累D.肢体近端肌和躯干肌症状明显，常见膝、踝反射消失E.常发生口干、少汗、便秘和阳萎和自主神经症状Az型题21.某女，35岁，因吞咽困难，全身无力20天入院。
查见：眼球活动自如，无复视,四肢肌力IV级，肌张力正常，腱反射正常，病理征阴性，肌肉疲劳试验阳性，新斯的明试验阳性，拍片怀疑胸腺瘤，考虑最可能的诊断为：A.低钾性周期性瘫痪B.重症肌无力C.多发性肌炎D.进行性肌营养不良mbert-Eaton综合征22.某男，50岁，近两个月患者无明原因地出现消瘦，并感四肢无力，口干。
查见：眼球活动自如，无复视，四肢近端肌力IV级，远端V级，膝、踝反射消失，病理征阴性。
血生化，血糖正常，胸片怀疑占位性病变。
本病考虑最可能的诊断为：A.低钾性周期性瘫痪B.重症肌无力C.多发性肌炎D.进行性肌营养不良mbert-Eaton综合征23.某女，25岁，全身无力一年余，考虑重症肌无力，服用浪毗斯的明后症状减轻。
近日因感冒出现发热，感呼吸困难。
查见：眼球活动自如，口唇轻度紫绢，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿性啰音，四肢肌力In级，感觉对称，病理征阴性。
下列哪项处理是不合理的：A.吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅B.应用抗胆碱酯酶药物C.应用卡那霉素D.应用皮质类固醇类药物E.应用免疫球蛋白A3型题共同题干(24-26)某男，37岁，复视，全身无力三个月，晨轻暮重。
近日感冒后出现发热，咳嗽无力，全身无力加重。
查见：双眼外展受限，瞳孔对光反射正常，口唇紫细，双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音，四肢肌力HI级，肌肉无压痛，感觉对称，病理征阴性。
24.考虑可能的诊断为：A.低钾性周期性瘫痪B.重症肌无力C.多发性肌炎D.进行性肌营养不良E.MG肌无力危象25.为帮助诊断，可通过下述何种方法：A.新斯的明试验B.心得安试验C.阿托品试验D.动态脑电图检查E.脑CT检查26.其中不正确的处理为：A.保持呼吸道通畅B.应用磺胺类抗菌药物C.甲基强地松龙冲击治疗D.血浆置换E.胸腺切除共同题干(27-29)某男，58岁，近三个月无明原因地出现全身无力，消瘦，蹲下时站起困难，并感口干，大便秘结；2天前患者出现咳嗽，痰中带血丝，胸片示肺内占位性病变。
查见：眼球运动自如，双上肢肌力正常，双下肢近端肌力IV级，远端肌力正常，双膝、踝反射消失，病理征阴性。
27.本患者最可能的诊断为：A.低钾性周期性瘫痪B.高钾性周期性瘫痪C.重症肌无力mbert-Eaton综合征E.多发性肌炎28.哪些表现不是本病的特点：A.男性患者居多，多在50-70岁发病B.患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈病态疲劳。
C.高频神经重复电刺激波幅明显增高D.可检出电压门控性钙通道自身抗体E.抗胆碱酯酶药有效29.关于本病，下列描述哪项不正确：A.伴发肿瘤最多见为小细胞肺癌B.也可伴发胃癌C.偶可与自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等有关D.肿瘤症状常早于神经症状E.手术切除原发肿瘤常可使肌无力症状改善A’型题共同题干(30-31)某女，26岁，左上睑下垂三年，全身无力、复视一年，晨轻暮重。