肾病综合征 (1)
2.肾炎性肾病：除具备以上特征外，具备以下四项中一项 或多项。
①血尿（尿检红细胞超过10个，分布在两周三次离心尿）；
②反复出现高血压（排除激素引起），简单方法：学龄儿童 >130/90mmHg，学龄前儿童>120/80 mmHg；
③氮质血症（BUN CR升高），但需排除血容量不足引起。 ④补体C3降低。
为什么说肾病综合征属本虚标实、虚实夹杂证？
答：人体水液的正常代谢，水谷精微输 布、封藏，均依赖肺的通调、脾的传输、 肾的开阖及三焦、膀胱的气化来完成。 病因病机：小儿禀赋不足，久病体虚， 外邪入里，导致肺脾肾三脏功能亏虚， 气化运化功能失常，封藏失职，精微外 泄，水液停聚，则发为肾病综合症。
⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时， 应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是 小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可 导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、 咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺 栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、 面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排 除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓 塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。
【病机】
内因： 禀赋不足 肺气虚 脾阳虚 精失封 藏下泄 水液输 布失常 蛋 白 尿 水 肿 病久 伤阴 肝失 所养
久病体虚
外因： 外邪入里
肾阳虚
肝肾阴虚 气阴两虚
外感
水 湿
湿 热
湿 浊
血 瘀
本病属本虚标实， 本虚为肺脾气虚，脾肾阳虚、肝肾阴虚、气 阴两虚。 标实为外感、湿热、湿浊、血瘀等。 外感与肺脾肾虚的关系？ 水肿导致血瘀的机理？及关系？ 水肿导致湿热的机理？
附子的作用？ 注意：盖水之所制者脾，水之所行者肾也。故脾家得附 子，则或能生土，水有所归，肾中得附子，则坎阳鼓动， 水有所摄矣。
真武汤中白芍作用。 一者利小便、二者敛阴缓急。 水湿重加五苓散， 五苓散与真武汤均可利水，其不同之处？ 太阳表邪不解，内传太阳之腑，以致膀胱气化不 利，其为实证，是行有余之水；而本方真武汤为 肾阳不足水液内停，是为行不足之水。 另外：在温阳利水同时，可加用木香、槟榔、大 腹皮、陈皮、沉香等助气化，加强利尿。
肾病综合征
湖北省中医院儿科
【概述】 一、定义：
简称肾病，是由多种病因引起的肾小球基底膜 通透性增加，导致血浆内大量白蛋白从尿中丢 失的临床综合征。
临床上以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症 和不同程度的水肿为特征。
即“三高一低”。
先搞清一个概念： 只要出现三高一低即可诊断肾病综合征， 因此包括 ①原发性肾病综合征、 ②继发性（糖尿病肾病、狼疮性肾炎、乙肝 相关性肾炎、紫癜性肾炎等）、 ③先天性肾病综合征三大类。 而本节所讲主要指原发性。
(二)脾肾阳虚 主症：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，可伴有 胸水、腹水，小便短少不利， 兼证：面白无华，纳少便溏，畏寒肢冷，神疲倦卧，恶心呕吐， 舌脉：舌质淡胖或有齿印，苔白滑，脉沉细无力。 治法 温肾健脾，化气行水。 方药 偏肾阳虚：真武汤合黄芪桂枝五物汤加减。 偏脾阳虚：实脾饮加减。
三、病理分型
需要给大家说一说肾活检穿刺。（如图）
肾病综合征病理表现多种，常见以下几种。 ①微小病变： ②系膜增生型肾炎； ③膜性肾病；
④膜增生性肾炎；
⑤局灶节段硬化等。 几种病理类型怎样 记忆理解？ 加病理模式图。
微小病变
MPGN
【并发症】
1. 感染：
原因：水肿局部血液循环不良、蛋白质营养不良、皮质激素或 免疫抑制剂的应用。 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道 感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占 50％以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎 链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的 医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致 病菌以条件致病菌为主。
(三)肝肾阴虚 证候 浮肿或重或轻，头痛头晕， 肝阴虚：目睛干涩或视物不清，心烦躁扰， 肾阴虚：口干咽燥，手足心热或有面色潮红，失 眠多汗，痤疮， 舌红苔少，脉弦细数。 治法 滋阴补肾，平肝潜阳。 方药 知柏地黄丸加减。
2．电解质紊乱和低血容量
常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。 患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的 食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、 腹泻等因素均可致低钠血症。临床表现可有厌 食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休 克、抽搐等。另外由于低蛋白血症，血浆胶体 渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足， 尤其在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容 量性休克。
3．水肿 水肿的发生与下列因素有关：①低蛋白 血症降低血浆胶体渗透压，当血浆白蛋白低于 25g／L时，液体将在间质区潴留；低于15g／L 则可有腹水或胸水形成。②血浆胶体渗透压降 低使血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器， 促使ADH和肾素—血管紧张素—醛固酮分泌、 心钠素减少，最终使远端肾小管钠、水吸收增 加，导致钠、水潴留。③低血容量使交感神经 兴奋性增高，近端肾小管Na+吸收增加。④某 些，肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制， 使近曲小管Na+吸收增加。
(如果2岁以下发病应注意什么？) 先天性肾病综合征 先天性肾病综合征(congenitarynephroticsyndrome)指生后3个月 内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者 (TORCH或先天性梅毒等)，分为： (1)遗传性：芬兰型，法国型(弥漫性系膜硬化，DMS)。 (2)原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征。
二、特点：任何年龄均可发病，2～5岁高发。 三、中医病名：本病多属水肿范畴，因水肿多 以腰以下浮肿为主，故多属阴水。
景岳全书 -水肿病机
在发病机理方面，肺脾肾三脏相互联系， 相互影响。《景岳全书· 肿胀》指出： “凡水肿等证，乃肺脾肾三脏相干之病， 盖水为至阴，故其本在肾；水化于气， 故其标在肺；水唯畏土，故其制在脾。 今肺虚则气不化精而化水，脾虚则土不 制水而反克，肾虚则水无所主而妄行。”
高凝状态形成原因：
①尿中抗凝血酶Ⅲ丢失,而Ⅳ、V、Ⅶ因 子和纤维蛋白原增多； ②高脂血症使血液粘稠、血流缓慢； ③利尿剂的应用、血容量减少； ④激素促进高凝。
4．急性肾衰竭 5％微小病变型肾病可并 发急性肾衰竭。 5．肾小管功能障碍 除原有肾小球的基 础病可引起肾小管功能损害外，由于大 量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管(主要 是近曲小管)功能损害。可出现肾性糖尿 或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。
2.机理： 目前还不清除，一般认为与免疫因素有关。
免疫反应或 其他因素
滤过膜 损伤 水液 外渗 组织 间隙
破坏了电荷屏 障和机械屏障
血浆蛋 白从尿 中丢失
低蛋白血症
蛋白尿
水肿
血浆胶体渗透 压下降
血容量降低继 发水钠潴留 高脂血症
①肝脏代偿性合成增加 ②脂类物质代谢障碍
病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。 1．低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失 和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是 造成NS低蛋白血症的主要原因；肝脏合 成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变 也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有 少，量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的 主要原因。
3．血栓形成
NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾 静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血 尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。但临床 以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。 除肾静脉血栓形成外，可出现： ①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变 而变化。多见有下肢深静脉血栓形成； ②皮肤突发紫斑并迅速扩大； ③阴囊水肿呈紫色； ④顽固性腹水；
【发病机理】 1.先了解两个概念 机械屏障、电荷屏障
肾小体
肾小球
肾小球是毛 细血管团，
肾 单 位
肾Hale Waihona Puke 管肾小囊病理本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾 脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年
正常肾小球结构 模式图
结构分为三层。内皮细胞、基底膜、上皮细胞组成。其 中内皮细胞上有窗孔、基底膜有三层组成，但仍具有一 定的通透性，上皮细胞又称足细胞，互相指状交叉，之 间有空。
本证以正虚为主，有肺脾气虚、脾肾阳 虚、肝肾阴虚及气阴两虚。初期、水肿 期及恢复期多以阳虚、气虚为主。难治 病例，病久不愈或反复发作或长期使用 激素者，可由阳虚转化为阴虚或气阴两 虚。而阳虚乃病理演变之本始。标证以 邪实为患，有外感、水湿、湿热、淤血 及湿浊。临床以外感、湿热、淤血多见。
在肾病的发生与发展过程中，本虚与标 实之间是相互影响、相互作用的，正虚 易感外邪、生湿、化热致淤而使邪实， 所谓“因虚致实”：邪实反过来又进一 步损伤脏腑功能，使正气更虚。在不同 阶段，标本虚实主次不一，或重在正虚， 或重在标实，或虚实并重。一般在水肿 期，多本虚标实夹杂，在水肿消退后则 以本虚为主。可见本病肺脾肾三脏亏虚 是本，邪实蕴育为标，虚实夹杂。
三、分证论治 一、本证 (一)肺脾气虚 主症：全身浮肿，面目为著，小便减少， 兼证： 肺气虚：面白身重，气短乏力，自汗出，易感冒，或有上气喘息， 咳嗽， 脾气虚：纳少便溏 舌脉：舌淡胖，脉虚弱。 治法 益气健脾，宣肺利水。 方药 防己黄芪汤合五苓散加减。 肾病综合征肺脾气虚证多见于激素治疗的什么阶段？ 多见于病程的早期或激素维持治疗阶段。
二、根据激素分型
按糖皮质激素反应分为： ①激素敏感型肾病(steroid-responsive NS)：以泼尼松足 量治疗≤4周尿蛋白转阴者； ②激素耐药型肾病(steroid-resistant NS)：以泼尼松足量 治疗4周尿蛋白仍阳性者； ③激素依赖型肾病(steroid-dependent NS)：对激素敏感， 但减量或停药2周内复发，重复2次以上者； ④肾病复发与频复发(relapsandfrequentlyrelaps)：复发(包 括反复)。是指尿蛋白由阴转3+>3天。频复发是指肾病 病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次
以肾病综合征为首发表现的多发性骨髓瘤(1例)
以肾病综合征为首发表பைடு நூலகம்的多发性骨髓瘤 （ １ 例）
胡影 黄仲夏 李新 张佳佳 安娜 詹 晓凯
首都 医科大学附属北京朝 阳医院西区血液与肿瘤科 （ 北京 １ ０ ０ ０ ４ ３） 【 摘要 】 多发性 骨髓瘤 引起的 肾脏 损害 主要表 现为 肾功 能不全 ，很少表 现为 肾病 综合征 。该病
我 院。人院查体 ：贫血貌，心肺体征正常 ，肝脾
肋 下 未 触 及 ，双 下肢 及 臀 部 ，下腹 部 明 显 可 凹形 水 肿 。 人 院 后 检 查 ：血 常 规 ：ＷＢ Ｃ ５ ． ８ ×１ ０ ９ Ｌ － ，
Ｈｂ ９ １ ｇ・ Ｌ ～，Ｐ ｈｌ ９ ９ ｘ １ ０ Ｌ ～， 中 性 粒 细 胞
ｋ ａ Ｌ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｈ ｅ ｍａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ａ ｎ ｄ Ｏ ｎ ｃ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｂ ｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇ Ｃ ｈ ａ ｏ ｙ ａ ｎ ｇ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｃ ａ ｐ ｉ ｔ ａ ／ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ，
ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ Ｉ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ Ｈ ｕ Ｙ ｉ ｎ ｇ ， Ｈｕ ａ ｎ ｇ Ｚ ｈ ｏ ｎ ｇ － ｘ ｉ ａ ， Ｌ ｉ Ｘ ｉ ｎ ， Ｚ ｈ ａ ｎ ｇ Ｊ ｉ ａ － ｊ ｉ ａ ， Ａｎ Ｎａ ， Ｚ ｈ ａ ｎ Ｘ ｉ ａ ｏ —
【 文献标志码 】 Ａ
Ｏｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｍｙ ｅ ｌ ｏ ｍａ ｗｉ ｔ ｈ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｊ ｏ ｒ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ａ ｓ ｎ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｔ ｉ ｃ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ
肾病综合征(1)解答
微小病变
MPGN
【并发症】
1. 感染：
原因：水肿局部血液循环不良、蛋白质营养不良、皮质激素或 免疫抑制剂的应用。 肾病患儿极易罹患各种感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道 感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占 50％以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎 链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的 医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致 病菌以条件致病菌为主。
附子的作用？
注意：盖水之所制者脾，水之所行者肾也。故脾家得附 子，则或能生土，水有所归，肾中得附子，则坎阳鼓动， 水有所摄矣。
真武汤中白芍作用。
一者利小便、二者敛阴缓急。 水湿重加五苓散， 五苓散与真武汤均可利水，其不同之处？ 太阳表邪不解，内传太阳之腑，以致膀胱气化不 利，其为实证，是行有余之水；而本方真武汤为 肾阳不足水液内停，是为行不足之水。
⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时， 应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是 小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可 导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、 咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺 栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、 面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排 除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓 塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。
血清铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减 少则可发生低色素小细胞性贫血。
【临床诊断】
一、诊断要点 1.单纯性肾病：临床具备有四个特征。 ①大量蛋白尿（定性＋3～＋4、定量≥50mg/kg·d） ②低白蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L) ③高脂 血症 ( 血 浆胆固 醇：儿 童 >5.7mmol/L， 婴儿 >5.2mmol/L) ④不同程度的水肿为特征。水肿多为凹陷性，男孩常 有阴囊水肿。
肾病综合征能治愈吗？如何治疗
肾病综合征能治愈吗？如何治疗发布时间：2023-02-27T05:28:56.805Z 来源：《中国医学人文》2022年32期作者：李婷[导读] 受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。
李婷眉山市中医医院（620020）受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。
其中，肾病综合征临床发病率较高，严重影响患者日常生活工作。
如果不及时采取有效救治，极易出现多种并发症，威胁患者生命安全。
如何早诊断疾病、该病能否被治愈是大部分人关注的问题。
下面重点围绕这两部分进行科普。
什么是肾病综合征？症状有哪些？肾病综合征，顾名思义，该疾病属于临床综合征。
是一种具有类似临床表现，不同病因及病理改变的肾小球疾病所导致的临床综合征。
临床中将肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
肾病综合征患者的自主症状主要为不同程度的水肿，通过检查会发现患者存在大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症。
上至老年人，下至儿童都可能会患病。
由于临床症状不明显，所以部分患者在临床疾病治疗过程中很容易出现治疗不及时的情况，需要高度重视。
肾病综合征病因有哪些？一、原发性肾病综合征，常见的病因有系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎，具体发病机制可能与免疫，感染，遗传，用药，环境等存在一定相关性。
通常情况下，肾病综合征的发生与患者存在肾小球损伤有直接必然联系，正常情况下血液会通过肾脏进行代谢，肾小球会对流经肾脏的血液进行过滤，通过有效过滤，将身体所需的营养物质与不需要的营养物质及时区分并排出体外或运转回体内。
健康的肾小球能够满足或维持机体所需要的蛋白质含量，但是如果患者肾小球受到损伤，这种情况下肾小球的过滤作用受到影响，无法完全将蛋白质物质以及垃圾物质进行区分，导致部分蛋白质混合进入尿液，进而加剧肾小球损伤，导致患者出现肾病综合征。
1例肾病综合征患者使用人血白蛋白的病例分析
1例肾病综合征患者使用人血白蛋白的病例分析胡丽玲肾病综合征（NS）是以大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿为特征的反复发作的慢性疾病。
水肿本身对机体有一定危害，当患者应用利尿剂治疗水肿困难时，可考虑应用人血白蛋白（HSA）静脉点滴[1]。
但自1940年开始应用HSA制剂以来，有关HSA的应用一直存在争议，我国在HSA应用上仍存在许多误区，临床滥用和不规范使用现象相当普遍，因此，本文通过分析讨论1例肾病综合征患者HSA 的使用情况，为临床合理用药提供参考。
一．病例简介患者，女性，18岁，因“颜面及全身水肿2周”入院。
患者2周前无明显诱因出现颜面及全身水肿，颜面水肿清晨重，下午缓解。
在外院查血白蛋白18.5 g/L,总胆固醇14 mmol/L,甘油三酯3.0 mmol/L，低密度脂蛋白10.03 mmol/L，尿常规示白蛋白3+，经治疗后无明显缓解，门诊以“肾病综合征”收治。
既往无特殊病史，有头孢过敏史。
查体：BP 122/80 mmHg, R 20bpm, T 36.4℃,P 78bpm，颜面及双下肢水肿。
入院后诊断：原发性肾病综合征。
入院后主要的辅查结果：血清白蛋白 13.5 g/L，24小时尿量400 ml，尿蛋白8432 mg/24h。
患者大量蛋白尿，低蛋白血症，水肿严重，尿量少，间断给予托拉塞米利尿，尿量无明显增多，反复使用三次均效果不佳，患者血清白蛋白13.5 g/L，考虑水容量不足导致利尿效果不佳，间断给予20%的HSA 10g静脉滴注，100 ml生理盐水冲管后，立即静脉滴注足量（100 mg）的呋噻米，患者尿量明显增加。
二．分析与讨论肾病水肿的治疗，至今为止没有较为规范的治疗方案。
查阅相关文献可发现许多报道肾病水肿的治疗方法、结论富有争议，特别是HSA的应用争议颇多。
全世界范围内，除1995年美国UHC推荐的HSA使用指南外，再无其他官方颁布或学术界公开发表的指南供药物参考，因此临床医师在实际使用时存在很大的随意性[2，3]。
1、肾病综合征病人每天进食多少蛋白质为好呢
1、肾病综合征病人每天进食多少蛋白质为好呢?这要分两种情况来回答。
一种是肾功能正常的肾病综合征病人，蛋白质的摄入量为每日每公斤体重1克，加上尿中丢失量即可。
另一种是有氮质血症(化验血尿素氮、肌酐高出正常值)的肾病综合征病人，要适当地限制蛋白质的摄入，每日食入的蛋白质约40克左右为宜。
应选优质蛋白质，首选蛋类和乳类食物，一只鸡蛋约6克蛋白质，一碗牛奶(约200毫升)约含6克蛋白质，50克瘦肉约含8克蛋白质，鸡肉含蛋白质比瘦肉稍多，而鱼类稍少。
这样，可以算出一个肾病综合征病人每日摄入的蛋白量。
2、补钙3注意□购买钙制剂要注意标签上所标的钙是钙元素还是钙盐的含量。
□ 要选择钙元素含量高，溶解度好，适宜自己口味的产品。
□ 通过膳食可以补钙。
合理膳食结构，尽量从天然食品中获取钙，达到通过食补增加钙摄入量。
牛奶是一种营养丰富的食品，是钙的最佳来源（通常100毫升牛奶提供钙110毫克）。
肾病综合症患儿如何调养——首先思想上健康教育1.讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药；2.本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习；3.注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防摔伤、骨折；4.使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要；5.教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。
3、肾病综合症病人愈后怎么调养——肾病综合症患者的愈后调养生活起居上的护理1.休息严重水肿和高血压时需卧床休息，一般无需严格限制活动，根据病情适当安排文娱活动，使患儿精神愉快。
2. 饮食完全热量，蛋白摄入控制在每日2g/kg左右为宜。
明显水肿或高血压时短期限制盐。
3.预防感染肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。
避免受凉，不要去人群拥挤场所。
4.观察药物疗效和副作用不宜随便减量或停，以免造成复发。
5.皮肤护理保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。
早期尿蛋白阴性的肾病综合征病一例
早期尿蛋白阴性的肾病综合征病一例发表时间：2017-08-25T14:15:59.140Z 来源：《航空军医》2017年第12期作者：陈丝1 何步梅2 徐力平1 牛得水2 [导读] 本文报告了1例肾病综合征表现为低蛋白血症、尿蛋白阴性。
（1.西北民族大学 750030；2.宁夏回族自治区人民医院 750021）肾病综合征（NS）是一组由多种病因所致的肾小球基膜通透性改变的临床症侯群，临床常表现为低蛋白血症、大量蛋白尿、高脂血症、明显水肿，其中低蛋白血症、大量蛋白尿为诊断所必需[1]。
文献报道肾病综合征表现低蛋白血症且尿常规中尿蛋白阴性在临床上并不多见，本文报告了1例肾病综合征表现为低蛋白血症、尿蛋白阴性。
病例患儿，男，3岁7月，主因“流涕半月，咳嗽1周，发现腹泻5天，阴囊伴阴茎水肿2天”于2016年4月23日收住宁夏人民医院西夏院区儿科（我科）。
患儿入院前半月无诱因出现流涕，伴鼻塞、喷嚏，入院前1周咳嗽，喉间有痰，伴发热，体温最高39℃，入院前5天腹泻，伴腹胀、腹痛，热退，未再反复，仍有流涕、咳嗽，入院前2天出现阴囊伴阴茎水肿，无肉眼血尿、泡沫尿，无尿频、尿急、尿痛，仍有腹泻、腹痛，腹胀较前加重，于4月23日就诊我科急诊，查血常规：白细胞9.35×109/L，血红蛋白128g/L，血小板计数373×9/L，中性分叶核粒细胞0.169。
血浆白蛋白19.9g/L，肾功能、电解质、CRP均正常。
尿常规示：隐血1+、尿蛋白阴性。
胸腔、腹部彩超示：双侧胸腔积液、腹腔积液，肝、门静脉、胰、脾、双肾声像图未见明显异常；睾丸彩超示：右侧隐睾，右侧睾丸鞘膜积液，双侧阴囊壁水肿并组织间隙积液，阴茎皮下组织水肿并积液。
曾于6月龄时因“支气管肺炎”、2岁时因“胃肠炎”住院治疗；无过敏性紫癜、乙肝、系统性红斑狼疮病史。
家族成员无类似病史。
父母非近亲婚配。
入院后体格检查：体温36.9℃，脉搏112次/min，呼吸26次/min，血压90/60mmHg，体重22kg，神清，眼睑无浮肿，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率112次/min，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部膨隆，肝脾触诊不满意，移动性浊音患儿配合不佳，双下肢轻度凹陷性水肿。
肾病综合征专家共识
成人原发性肾病综合征治疗的专家共识全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。
这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。
现将共识的精编摘要刊登，以飨读者。
一、肾病综合征概述肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。
定义为：大量蛋白尿33.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。
成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（M N）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（M CD），具体病因尚不明。
在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。
二、原发性肾病综合征治疗专家共识1、微小病变性肾病综合征（MCD）MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病（ESRD）不多见。
因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。
泼尼松1 mg/kg·d（最大不超过80 mg/d），约76%患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。
治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10%，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。
对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg·d、环磷酰胺2 mg/kg·d联合治疗12~16周。
若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。
起始剂量3.5~4 mg/kg·d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg·d，疗程至少1年，可以小剂量（1~1.5 mg/kg·d）长期维持。
肾病综合征的诊断和治疗 (1)
肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征是一组由多种原因引起的临床症候群。
以高度浮肿、大量蛋白尿、血脂过高、血浆蛋白过低和尿中常出现脂肪小体为其特征。
本综合征可由多种肾小球疾病引起，可分为原发性和继发性2大类。
其发病机制一般认为与肾小球毛细血管的通透性改变和负电荷的损失导致体内大量蛋白质的丢失有关。
属中医学“水肿”范畴，是由于先天不足，后天失养，使脾肾两脏受损，精微流失，生化乏源所致的全身虚损性疾病。
[主要症状]腰痛，全身水肿，大量蛋白尿。
[诊断要点]起病可急可缓，常因感染劳累诱发，主要表现为以下“三高一低”的特点：1．高度水肿：头面部、腰背部、会阴等处水肿，严重者可有胸、腹水。
2．大量蛋白尿：一般尿蛋白定量++～++++，尿蛋白> 3.5克／日，尿沉渣镜检有多种管型、双屈光的脂肪和脂质小体。
3．高脂血症：血清呈乳糜样，胆固醇、甘油三酯等均增高。
4．低蛋白血症：血浆白蛋白<30克／升。
5．分型诊断：具有上述“三高一低”，即可诊断为原发性肾病综合征I型；若还伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害则为原发性肾病综合征Ⅱ型。
6．必须除外继发性病因（如先天性或遗传性肾病，过敏性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮性肾炎，糖尿病肾病、淀粉样病变，淋巴瘤或实体肿瘤后肾病等）方可诊断为原发性肾病综合征。
7．必要时做肾组织活检，根据临床、病理、免疫病理综合分析，做出原发性肾小球疾病的临床病理诊断。
以上诊断要点中，根据“三高一低”特点，即可初步诊断；肾组织活检可以确诊。
[鉴别诊断]1．原发性肾病综合征I型的鉴别(1)糖尿病肾病：见于糖尿病病程较长者。
初起为活动后蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿。
病史、血糖检查、眼底改变均有利于鉴别。
(2)肾淀粉样病变：见于原发性或继发性（眼底化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后）淀粉样变，是全身性多器官受累的一部分，呈肾病综合征I型表现，渐致慢性肾功能衰竭。
巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬，肝脾大等可提示诊断。
临床三基训练内科肾内科肾病综合征 (总分16,考试时间600分钟) (一
临床三基训练内科肾内科肾病综合征(总分16,考试时间600分钟)(一)选择题[A1／A2型题]1. 肾病综合征最根本的病理生理变化是A. 大量蛋白尿B. 高度水肿C. 低蛋白血症D. 血尿E. 高脂血症2. 肾病综合征最常见的并发症是A. 低钙血症B. 感染C. 血栓栓塞D. 心力衰竭E. 急性肾衰竭3. 以下哪组为诊断肾病综合征所必须的A. 大量蛋白尿+血尿B. 大量蛋白尿+低蛋白血症C. 低蛋白血症+贫血D. 水肿+高脂血症E. 水肿+高血压4. 肾病综合征出现大量蛋白尿，其主要原因是A. 肾小球滤过膜的屏障作用受损B. 肾小管重吸收蛋白质障碍C. 肝脏合成蛋白质不足D. 蛋白摄入不足E. 清蛋白分解代谢增强5. 肾病综合征的治疗下列哪项不妥当A. 应用阿司匹林B. 必要时补充人体清蛋白C. 用激素治疗8周无效加用环磷酰胺D. 用激素治疗，尿蛋白减少立即减量E. 必要时应用环孢素6. 对激素治疗最为敏感的是A. 微小病变型B. 膜性肾病C. 局灶节段性肾小球硬化D. 系膜增生性肾炎E. 系膜毛细血管性肾炎7. 中老年患者出现肾病综合征时，需要考虑的继发性病因是A. 糖尿病肾病B. 肾淀粉样变性C. 骨髓瘤性肾病D. 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病E. 以上疾病均应考虑8. 男性，56岁，近半个月全身水肿，检查尿蛋白(+++)，透明管型2—3／HP，血红蛋白12g/L，血压正常，24小时尿蛋白＞3．5g，诊断为肾病综合征，病理诊断为膜性肾病，在应用激素治疗过程突然出现腰痛、血尿以及少尿等症状，最可能的原因是发生了A. 合并急性肾盂肾炎B. 肾静脉栓塞C. 急性肾衰竭D. 激素的副作用E. 合并急性肾炎9. 15岁，男性，高度水肿，尿蛋白(+++)，管型少许，血清蛋白15g／L，血胆固醇100mmol/L，应用泼尼松治疗4周，尿量增加，水肿消退，尿蛋白(++)，此时应用哪项措施A. 泼尼松原剂量继续治疗B. 泼尼松开始减量C. 加用清蛋白、泼尼松减量D. 加用环磷酞胺、泼尼松减量E. 加用吲哚美辛、泼尼松减量[A3／A4型题]    (1—3题共用题干)    男性，12岁，突发双下胶水肿1周入院。
肾病综合征教学查房
水肿
由于低白蛋白血症导致的水肿 。
高脂血症
血胆固醇、甘油三酯升高。
02
CATALOGUE
肾病综合征的诊断与评估
诊断标准与流程
诊断标准
肾病综合征的诊断需满足“四高一低 ”的标准，即大量蛋白尿、高度水肿 、高脂血症、高血糖和低蛋白血症。
诊断流程
医生在诊断肾病综合征时，需收集患 者的病史、体格检查、实验室检查和 影像学检查结果，综合分析并确诊。
05
CATALOGUE
肾病综合征的案例分析
案例一：青少年肾病综合征的诊治
总结词
青少年肾病综合征的早期诊断与治疗具有重要意义。
详细描述
青少年肾病综合征的早期诊断应注意检查尿常规、肾功能、肾脏B超等项目，以 确定肾脏损伤程度。治疗方面应以激素和免疫抑制剂治疗为主，同时注意控制血 压、血糖等危险因素。
新的药物治疗
随着对新药的研究和开发，一些新型药物已经应用于肾病综合征的治疗中，如生物制剂、免疫抑制剂 等。
相关药物链接
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利尿剂
利尿剂是肾病综合征常用的药物之一，可以缓解 水肿症状。
糖皮质激素
糖皮质激素可以抑制免疫反应，减轻炎症反应， 常用于治疗肾病综合征。
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免疫抑制剂
免疫抑制剂可以降低机体的免疫反应，减轻肾脏 的损伤。
CT检查
CT检查可发现患者的肾脏 占位性病变、肾动脉狭窄 等异常。
MRI检查
MRI检查可发现患者的肾 脏实质和血管异常。
03
CATALOGUE
肾病综合征的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于治疗原发性肾病综合征，通 常在确诊后使用，但需注意其副
作用如感染、骨质疏松等。