α地中海贫血
α地中海贫血现状
α地中海贫血的研究现状（广西贵港市人民医院产科广西贵港 537100）【中图分类号】r556.7 【文献标识码】a 【文章编号】1008-6455（2011）06-0484-02地中海贫血（thalasimia，地贫）是一组常见的常染色体隐性遗传病, 是由于α珠蛋白基因的缺失或突变功能障碍导致α珠蛋白肽链合成速率减少或不合成,造成α链和非α链合成不均衡,引起溶血性贫血［1］,具有高度遗传异质性。
全球约有18 亿人携带地贫基因,每年出生的各类重症地贫患儿数至少有20 万。
产前筛查及超声诊断可以有效减低该病患儿的出生率。
1 发病的分子基础α- thalasimia是具有高度异质性的单基因遗传病。
编码α-珠蛋白链的基因是位于16 号染色体短臂末端的（16p13. 3-pter）α珠蛋白基因簇的成员之一。
总长约29kb 包含7 个连锁的α类基因或假基因,即有2 个α基因（α1 、α2 ） ,1 个胚胎类基因（ζ2 ） ,3 个假基因（фζ 1 、фα2 、фα1 ）和1 个未知功能基因（θ）。
其中排列顺序为:5′-2-фζ1-фα2-фα1-α2-α1-θ-3′。
α-thal 主要是由于α-珠蛋白基因合成的减少或缺失所致。
2 α地贫的基因类型α地贫主要可以分为缺失型和非缺失型两大基因类型［2］。
2.1 缺失型α地贫-1 ：缺失从5. 2 kb 到整个基因簇不等,共有16 种类型,在中国主要是东南亚缺失型, （α-sea占95 %;缺失型α地贫-2 ,缺失可累及1 个α基因（α1 或α2 ）、部分α2 基因或α2 基因的5′端或α1 基因的3′端。
目前已发现8 种基因型,其中最常见的两种缺失型为右缺失型（-α3. 7 ）和左缺失型（-α4. 2 ）。
2.2 非缺失型α地贫：指用限制性内切酶图谱法未能检出明显的基因缺失,但在其中可能包括导致基因功能丧失的小片段核苷酸的缺失、插入或碱基替代。
至目前共有40 多种非缺失型α地贫被报道,在中国南方最常见的是血红蛋白constant spring （hb cs）基因突变及少量hb quong sze （hbqs）基因突变。
α地中海贫血分子诊断的基本方法
α地中海贫血分子诊断的基本方法α地中海贫血是一种与地中海地区有关系的血色素异常疾病，它是由一种遗传缺陷引起的，这种遗传缺陷会导致红细胞内的α珠蛋白链合成异常，从而引起贫血等症状。
对于怀疑患有α地中海贫血的患者，现代医学根据血样中血红蛋白的类型，使用多种方法对其进行诊断。
一、血片染色法血片染色法是一种诊断α地中海贫血的最简单的方法之一。
在此方法中，取一份受测血样，将其制成血片，然后进行染色，以观察红细胞内的颗粒。
如果血样中不含有α地中海贫血，则这些红细胞内的颗粒将像小颗粒一样紧密排列在一起，而如果血样中含有α地中海贫血，则这些颗粒会像较大的颗粒一样分散开来。
当医护人员观察到这种颗粒分散现象时，就可以初步推断该患者可能患有α地中海贫血。
二、血红蛋白电泳法血红蛋白电泳法是一种较为准确的诊断α地中海贫血的方法。
医护人员需要从血样中提取血红蛋白，并将其降解成单个珠蛋白链。
然后，将这些单个珠蛋白链进行电泳分离，将不同类型的珠蛋白链进行区分。
如果患者患有α地中海贫血，则电泳结果中可能会显示多种珠蛋白链类型，包括正常的α珠蛋白链和β珠蛋白链以及一些异常的珠蛋白链。
三、基因分析法基因分析法是一种最准确的诊断α地中海贫血的方法，可以准确地评估患者的DNA序列以及其中的基因突变。
医护人员只需从患者的血样中提取DNA，并进行PCR扩增，然后对扩增的产物进行测序。
通过分析DNA序列中存在的基因突变，医护人员可以准确地诊断患者患有α地中海贫血。
目前诊断α地中海贫血的基本方法包括血片染色法、血红蛋白电泳法和基因分析法。
在临床上，医护人员可以根据患者症状的严重程度以及患者的病史来选择适合的诊断方法。
对于患有α地中海贫血的患者，及时进行诊断和治疗将有助于避免因严重贫血引起的并发症。
除了α地中海贫血的基本诊断方法，还有一些其他的辅助诊断方法可以供医护人员参考。
这些方法可以帮助医护人员更准确地确定患者患有α地中海贫血，以及确定病情的严重程度。
α地中海贫血β地中海贫血是什么？【健康必备常识】
α地中海贫血β地中海贫血是什么？文章导读\n 地中海贫血类型通常分为四种如α、β、γ、δ链，但α、β地中海贫血较为常见，本病是因为珠因蛋白的基因的缺失或者突变引起的。
珠因蛋白的肽链有α、β、γ、δ链，所以地中海贫血为相信对应肽链的编号，而α、β、地中海贫血又主要分布在哪些城市呢?快跟着小编一起来了解下吧。
\n地中海贫血(Thalassemia)于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦称海洋性贫血。
实际上，本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。
在我国以广东、广西、贵州、四川为多。
这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。
因为最早发现的地区是在地中海就把此病命名为地中海贫血。
我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。
习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫。
β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。
其中常见的突变有6种：① β41-42(-TCTT )，约占45%;②IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%;③β17 ( A → T );约占14%;④TATA盒- 28 ( A →T )，约占9%;⑤ β71-72(+A ) 约占2%;⑥ β26( G → A )，即HbE26，约占2%。
α地中海贫血β地中海贫血是导致器官衰竭的主要原因，其中尤其是β地中海贫血，主要发生的原因是铁过量，而β地中海贫血是心脏衰竭的主要原因。
相信现在大家对于该病已经有了新的认知，现在治疗就是运用药物进行合理控制，但是不要放弃，相信医学的进步会带给我们好处。
\n。
小儿α-地中海贫血病护理查房教程
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护理要点：定期进行血常规检查，了解 患儿的血液情况。
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护理要点：保持患儿的营养均 衡，提供足够的蛋白质和维生 素。
护理要点：定期观察患儿的心 肺功能，及时发现并处理可能 的并发症。
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护理要点：与家属进行有效沟通，提供 相关的健康教育和心理支持。
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护理要点：避免感染，保持患 儿的居住环境清洁，勤洗手。
小儿α-地中海 贫血病护理查
房教程
目录 第一页 第二页 第三页 第四页 第五页 第六页 第七页 第八页
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简介：本PPT将介绍小儿α-地 中海贫血病的护理查房教程， 帮助医生正确进行护理工作。
目标：了解小儿α-地中海贫血 病的基本知识和病情护理要点 。
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内容概述：本PPT的内容包括病因、临 床表现、治疗方法和护理要点等。
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病因：小儿α-地中海贫血病是 一种遗传性血红蛋白病，主要 由基因突变引起。 临床表现：患儿常出现贫血、 黄疸、肝脾肿大等症状。
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治疗方法：目前主要采用输血治疗和造 血干细胞移植。
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护理要点：保持患儿室内空气 流通，保持清洁卫生。
护理要点：观察患儿的病情变 化，如血红蛋白水平、肝脾肿 大情况等。
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护理要点：定期进行心脏超声 检查，了解患儿的心脏功能情 况。
护理要点：密切观察患儿的体 征变化，如皮肤黄疸、肝脾肿 大等。
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护理要点：及时处理患儿可能发生的心 脏并发症，如心力衰竭等。
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总结：小儿α-地中海贫血病的 护理查房教程主要包括病因、 临床表现、治疗方法和护理要 点等内容。通过正确的护理措 施，可以提高患儿的生活质量 并减急性并发症，如感染、危重 贫血等。
地中海贫血
地中海贫血地中海贫血是由一组遗传性溶血性贫血。
全世界每年约有10万例重型地中海贫血的患儿诞生。
地中海贫血最常发生在意大利、希腊、中东、南亚及非洲地区。
1．各类地中海贫血有何不同？地中海贫血包括几种不同类型的贫血（红细胞缺乏）。
其中主要类型有两种：α地中海贫血和β地中海贫血，其分类依据是红细胞中携氧蛋白（即血红蛋白）的哪部分缺乏。
最重型的α地中海贫血，主要分布在南亚、中国、菲律宾地区，会导致胎儿或新生儿死亡。
而其他大多数α地中海贫血患儿的病情较轻，只有不同程度的贫血。
而β地中海贫血的表现，从特别严峻型到对健康无影响的不同程度。
重型地中海，被称为Cooley贫血，以1925年第一次发觉该症的医生名字命名的。
中间型地中海贫血，是一种轻度的Cooley贫血。
轻型地中海贫血，除血红蛋白特别外可能不会引起任何症状。
2．地中海贫血如何影响儿童？大多地中海贫血儿童诞生时看来是健康的，但生后一两年中开头变得苍白、倦怠、烦躁与食欲不振。
他们生长缓慢，还常消失皮肤黄疸。
假如不治疗，患儿肝、脾、心脏进行性增大。
骨骼变得细、脆，面部骨骼变形，地中海贫血的患儿看起来长得都很相像。
心衰和感染是未经治疗的地中海贫血患儿的主要死因。
3．有什么治疗方法？定期输血和使用抗生素能改善重型地中海贫血患儿的外观。
虽然中度地中海贫血患儿在并发症开头消失时会被要求输血，但一般是不要求输血的。
重型地中海贫血患儿定期输血（一般每3～4周一次）的目的在于维持其血红蛋白接近正常水平，以防止并发症消失。
这一治疗方式一般称为“超高量输血”，以促进患儿的生长发育与健康，同时还可预防心衰和骨骼变形。
不幸的是，反复输血会导致体内铁的蓄积，后者会损难过、肝及其他器官。
一种叫铁鳌合剂的药物被推举用以清除体内过量的铁，从而预防或延迟因超负荷铁所带来的问题。
这一药物通常会在患儿每天睡着的时候由一个便携式泵注入皮下。
经定期输血和铁鳌合剂治疗的重型地中海贫血患儿可存活20～30年，甚至更长。
地中海贫血
地中海贫血病因及发病机制本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。
1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。
β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。
基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。
β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。
其中常见的突变有6种：① β41-42（-TCTT )，约占45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%；③β17 ( A → T )；约占14%；④TATA盒- 28 ( A →T )，约占9%；⑤ β71-72（+A ), 约占2%；⑥ β26( G → A )，即HbE26，约占2%。
重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0 与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA 合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2），使HbF明显增加。
由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。
过剩的α链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成α链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。
部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏；这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。
由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。
贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。
贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。
2.α地中海贫血人类α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。
每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。
大多数α地中海贫血（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。
α地中海贫血 - 副本
讲课人：郭雄文 小组成员：郭雄文 王俊 肖健 杨乐 张勇 邱裕佳 耿思敏 金晶 王姗 白文萱
讲述内容： α地中海贫血的来源；遗传方式及发 生的分子机制；α地中海贫血的主要临 床症状及其诊断、治疗及预防 。
α地中海贫血 ——α珠蛋白链合成数量不平衡
最初发现在地中海地区居住的人群发病率特别高 而得名，实际上世界各地都有发生，非洲和东南 亚也比较常见。 α-珠蛋白基因第16 号染色体短臂上缺失/突变， 造成α-珠蛋白链合成减缺，从而引起的溶血性贫 血称为α地中海贫血。
α地中海贫血的分布
遗传方式
遗传方式：不完全显性遗传 若夫妻只有一方是地中海贫血基因携带者， 每次怀孕，她们的子女有50%机会因遗传而 成为地中海贫血基因携带者。
若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕 ，其子女有25%的机会为正常，50%的机会为带 因者，另25%的机会为重型地中海型贫血患者， 因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重 要的疾病。
重型（Hb Barts；胎儿水肿综合征):缺4个基因，流产，死 胎，生后死亡。胎儿重度贫血、黄疸、水肿、肝脾肿大、 浆膜腔积液。多余的链聚合成HbBarts(4),HbBart’s (4)。
胎儿水肿
α地中海贫血的诊断
1.血红蛋白H 病 根据临床特点及Hb 电泳分离出HbH 即 可确诊。有条件单位尚可进一步作基 因诊断。 2.Hb Bart’s 胎儿水肿综合征 依本症临床特征，肝肿大比脾肿大明 显，特征性红细胞形态及Hb 电泳主要 Hb 为Hb Bart’s 即可确诊。
地 中 海 贫 血 的 治 疗
脾切除术 适应症：脾亢，巨脾有压迫症状， 输血量明显增加者。5-6岁以后施行。
基因活化疗法 用化疗药物增加基因表达或减 少基因的表达。
α型地中海贫血的治疗及护理
α型地中海贫血的治疗及护理1.转化的治疗:-转化是指通过干预红细胞增殖分化的生物过程，使α基因生长及不规则化。
转化治疗通常使用静脉给药，例如联合使用氟达拉滨和小孩儿红细胞生成激素（EPO）。
这种治疗方法可以有效降低患者需要输血的频率。
2.输血和铁螯合剂疗法:-α型地中海贫血患者常常需要定期输血，以提供健康的红细胞。
输血可以提高血红蛋白水平，减少因贫血引起的症状。
然而，长期的输血也会导致铁过载。
为了处理这种铁过载，患者常常需要接受铁螯合剂治疗。
常见的铁螯合剂包括去铁胺和胺肽青霉素。
3.骨髓移植:-对于适合的患者，骨髓移植是一种潜在的治疗方法。
骨髓移植可以替换受损的造血干细胞，恢复正常红细胞的合成。
然而，骨髓移植有一定的风险，并且合适的供者可能难以找到。
此外，并非所有的患者都适合接受骨髓移植。
4.疫苗预防:-α型地中海贫血患者由于长期造血功能抑制和免疫系统受损，容易感染各种病原体。
因此，对于这些患者，预防接种非常重要。
患者应及时接种疫苗以预防流感、肺炎球菌和流行性感冒等呼吸道感染。
5.营养支持:-α型地中海贫血患者常常出现营养不良和生长迟缓。
因此，饮食应该富含高蛋白质、富含铁和维生素C的食物，以促进红细胞合成。
此外，限制含铁和维生素C高的食物的摄入也是必要的，以减少铁的过量积累。
6.心理支持:7.定期随访:-定期的医疗随访是α型地中海贫血患者管理的重要组成部分。
通过定期随访，医生可以监测患者的血红蛋白水平、铁代谢和肝功能等指标，并对治疗方案进行调整。
总结起来，α型地中海贫血的治疗和护理需要综合多种方法，如转化治疗、输血和铁螯合剂治疗、骨髓移植等，以提高患者的生活质量和减轻并发症的风险。
此外，疫苗预防、营养支持、心理支持和定期随访也是非常重要的。
通过综合治疗和综合护理，可以有效控制α型地中海贫血的症状和并发症，提高患者的生活质量。
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地中海贫血预防保健
1、开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导 以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本 病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊 断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出 诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合 征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防 本病行之有效的方法。 2、地中海型贫血带因者外表、成长与正常人 无异。
α地 中 海 贫 血
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BY 九班 1组
重型
α地 中 海 贫 血
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重 型 地 中 海 贫 血 患 者
α地 中 海 贫 血
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α地 中 海 贫 血
遗传方式：
若夫妻同为α地中海贫血的带因 者，每次怀孕。，其子女有1/4 的机会为重型地中海贫血患者， 因此在遗传咨询及产前诊断方 面，这是非常重要的疾病。
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α地 中 海 贫 血
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D N A
取 样 过 程 图
α 海 贫 血
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α地 中 海 贫 血
一、一般治疗
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地中海贫血治疗护理
注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生 素E。 1、输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 2、红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫， 不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、 高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其 方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达 120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ， 使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含 铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
重型α地贫（两条染色体均为α0）
α 地 贫
中间型α地贫（一条染色体为α0，另一条染色体 为α+） 轻型α地贫（两条α+或一条正常,一条α0） 静止型α地贫（一条正常，一条α+）
α地 中 海 贫 血
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BY 九班 1组
各类型α 地中海贫血的临床症状
临床分型
静止型 轻型 中间型
基本无症状
临床症状
静止型—红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～ 0.02，但3个月后即消失。 轻型—红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等;红纽 胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿 脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。 中间型—外周血象和骨髓象的改变类似重型β 地贫;红细胞渗透脆性减 低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约 为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。 重型—外周血成熟红细胞形态改变如重型β 地贫，有核红细胞和网织 红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。
α地 中 海 贫 血 三、其他特殊疗法
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基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因 表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状， 已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷 (5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等， 目前正在探索之中。
α地 中 海 贫 血
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胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人
等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或 加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏
反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可
引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去 铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。
α地中海贫血的病因
α珠蛋白基因发生突变或缺失 血红蛋白组份改变 α珠蛋白合成障碍 红细胞易被溶解破坏
α地 中 海 贫 血
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α 地中海贫血的分类
分类原理：
1. 16号染色体每条染色体有2个α基因
2. 只有 一个α基因缺失或突变的染色体叫α+地贫 3. 两个α基因都缺失或突变的染色体叫α0地贫
α地 中 海 贫 血
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3、维他命之补充 同平常人，于医师认为必要时 投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血， 应注意。 4、婚前检查：结婚对象应检验是否为地中海型贫 血带因者，若是则特别注意产前检查。
5、产前检查：若夫妻均为带因者，每胎怀孕第 12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型 贫血重型胎儿即可予人工流产，以免将来照顾上的 负担。
α地 中 海 贫 血 二、手术治疗
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1、脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间 型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾 切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行 并严格掌握适应证。
2、造血干细胞移植 异基因造血干细胞移 植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地 贫的首选方法。
α地 中 海 贫 血
什么是α地中海贫血？
•
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别称——海洋性贫血，地贫，地中海贫血，地中海血液 • 英文别名——thalassemia，Mediterranean anemia • α地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血。是由于α珠蛋白 基因的突变或点突变，使血红蛋白中α珠蛋白肽链有一种或 几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成份改变。 本疾病临床症状轻重不一，大多数表现为慢性溶血性贫血
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BY 九班 1组
根据孟德尔遗传规律见下图
D d
D d
详解：
a.假设D和d分别是地中海贫血的 正常基因和致病基因 b.已知地中海贫血是一种隐性遗 传病
D d d d D D D d
α地 中 海 贫 血
诊断方法：
胎儿取样技术 DNA取样技术
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a地中海贫血检查诊断
诊断依据：
轻度贫血或血红蛋白过少 临床表现差异较大，出现贫血时间和贫血轻重不一。大多在 婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽。 合呼吸道感染或服用氧化性药物、抗虐药物等可诱发急性溶 血甚至发生溶血危象。 多在妊娠末期胎死腹中或产下重度窒息短时间内死忙，胎儿 呈重度贫血、黄痘、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。同时常 伴发孕母妊高症、子痫及大出血等危象。
α地 中 海 贫 血
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3、铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ，可以增加铁从 尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规 则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有 铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁