弥漫性肺泡出血PPT课件
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弥漫性肺泡出血性疾病
与相关疾病的联系和区别
血液系统疾病
血液系统疾病如血小板减少性紫癜、溶血性贫血等可 导致弥漫性肺泡出血。这些疾病可引起凝血功能障碍 及血管通透性增加，进而导致肺泡出血。与弥漫性肺 泡出血性疾病不同的是，这些血液系统疾病通常具有 全身性表现，如皮肤瘀斑、口腔出血等，且肺部影像 学表现可出现双侧肺门淋巴结肿大及实质浸润。两者 在临床表现和影像学特征上有一定的联系和区别。
预后评估研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的预后因素，建立有效的预后评估 模型，为医生和患者提供参考。
流行病学研究
疾病负担研究
了解弥漫性肺泡出血综合征的疾病负担，包括发病率、 死亡率、致残率等，为制定疾病防控策略提供依据。
危险因素研究
探讨弥漫性肺泡出血综合征的危险因素，了解哪些因素 可能导致疾病的发生和发展，为预防和控制疾病提供帮 助。
避免剧烈运动
在疾病活动期，避免剧烈运动，以免加重 病情。
保持心理平衡
情绪稳定、心态平和有利于疾病的康复。
06
研究进展和未来方向
基础研究
1 2 3
发病机制研究
研究弥漫性肺泡出血综合征的发病机制，探索 疾病的发生和发展过程，为诊断和治疗提供理 论依据。
病理生理研究
深入研究弥漫性肺泡出血综合征的病理生理过 程，了解疾病的临床表现和预后，为制定治疗 方案提供科学依据。
流行病学和发病率
• 弥漫性肺泡出血综合征是一种较为少见的疾病，其发病率较 低，且无明显的地域差异。该病的发病年龄和性别分布较为 广泛，但以中青年为主。目前尚缺乏关于该病确切发病率的 流行病学数据。
病因和发病机制
• 弥漫性肺泡出血综合征的病因较为复杂，包括多种因素， 如血管炎、血液系统疾病、免疫系统疾病等。其发病机制 尚不完全清楚，可能与肺泡毛细血管通透性增加、血管破 裂、血小板减少或功能障碍等有关。具体来说，当肺泡毛 细血管受到各种因素刺激时，血管壁通透性增加，红细胞 进入肺泡腔内并聚集形成典型的红色血痰或血影。此外， 血管破裂、血小板减少或功能障碍等也可能导致该病的发 生。
弥漫性肺泡出血7.25.1
炎症反应
1.中性粒细胞浸润 2.供者的T淋巴细胞识别宿主抗原后被激活，产生IL-2及γ干 扰素，激活杀伤性T细胞、组织及肺泡的单个核细胞及巨噬细胞， 分泌IL-1及TNF-α ，产生类似GVHD的细胞因子风暴，损伤肺泡 及肺血管内皮细胞
2021/1/21
DAH病理
弥漫性肺泡出血，噬含铁血黄素的巨噬细胞及 纤维化
1类风湿性关节炎 SLE EGPA 骨髓移植
2021/1/21
心血管疾病 感染
CMV 细菌 曲霉、PCP 药物引起 PTU 胺碘酮 可卡因 骨髓移植
肺血管炎性疾病 -DAH病因88%
病因
单中心10年的总结，23例，男13，女10
血管炎性疾病(61%)
ANCA相关血管炎 SLE Good pasture
2021/1/21
DAH临床表现
影像学：
2021/1/21
BALF：
DAH诊断标准
临床诊断标准：
(1)急性低氧血症，氧合指数<150，需要增加吸氧量或机械通气支持 (2)胸部影像学显示弥漫性双肺浸润 (3)BAL，≥3个独立的肺段显示逐渐增多的血性灌洗液和(或)伴出血，
48h后BALF中吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞计数增多(>20％) (4)BALF中未分离出明确的细菌、真菌及病毒 (5)纠正凝血异常和(或)循环负荷过高不能改善病情 (6)除外心源性肺水肿
学表现为弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床 综合征。 多种疾病（大于100种）导致的严重并发症 来势凶险、危及生命，死亡率约20-50%，50% 患者需入住ICU 常导致诊断及治疗的延误
2021/1/21
病因
ANCA相关性血管炎 GPA MPA EGPA
Good—Pastum综合征 抗磷脂综合征 结缔组织疾病
1.中性粒细胞浸润 2.供者的T淋巴细胞识别宿主抗原后被激活，产生IL-2及γ干 扰素，激活杀伤性T细胞、组织及肺泡的单个核细胞及巨噬细胞， 分泌IL-1及TNF-α ，产生类似GVHD的细胞因子风暴，损伤肺泡 及肺血管内皮细胞
2021/1/21
DAH病理
弥漫性肺泡出血，噬含铁血黄素的巨噬细胞及 纤维化
1类风湿性关节炎 SLE EGPA 骨髓移植
2021/1/21
心血管疾病 感染
CMV 细菌 曲霉、PCP 药物引起 PTU 胺碘酮 可卡因 骨髓移植
肺血管炎性疾病 -DAH病因88%
病因
单中心10年的总结，23例，男13，女10
血管炎性疾病(61%)
ANCA相关血管炎 SLE Good pasture
2021/1/21
DAH临床表现
影像学：
2021/1/21
BALF：
DAH诊断标准
临床诊断标准：
(1)急性低氧血症，氧合指数<150，需要增加吸氧量或机械通气支持 (2)胸部影像学显示弥漫性双肺浸润 (3)BAL，≥3个独立的肺段显示逐渐增多的血性灌洗液和(或)伴出血，
48h后BALF中吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞计数增多(>20％) (4)BALF中未分离出明确的细菌、真菌及病毒 (5)纠正凝血异常和(或)循环负荷过高不能改善病情 (6)除外心源性肺水肿
学表现为弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床 综合征。 多种疾病（大于100种）导致的严重并发症 来势凶险、危及生命，死亡率约20-50%，50% 患者需入住ICU 常导致诊断及治疗的延误
2021/1/21
病因
ANCA相关性血管炎 GPA MPA EGPA
Good—Pastum综合征 抗磷脂综合征 结缔组织疾病
弥漫性肺泡出血综合征护理PPT课件
02
3
并发症预防与处理
单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点.
预防感染
01
保持个人卫生，勤洗手
02
避免与感染患者接触
03
定期进行环境消毒
04
加强营养支持，提高免疫力
05
及时处理伤口，避免感染扩散
预防出血
01
保持呼吸道通畅，避免剧烈咳嗽
02
运动康复：指导患者进行适当的运动，如呼吸训练、肢体功能锻炼等
饮食指导：根据患者病情，制定合理的饮食计划，保证营养摄入
心理支持：提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪
定期随访：出院后定期随访，监测患者康复情况，提供持续支持
出院指导
01
出院标准：症状缓解，肺部阴影消失或明显减少，血氧饱和度正常
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持良好的作息规律
3
2
1
4
5
4
康复与出院指导
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康复计划
出院前评估：评估患者病情、生活自理能力、心理状态等
制定康复计划：根据评估结果，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、心理等方面
病因：多种原因，如感染、药物、自身免疫性疾病等
治疗方法：根据病因进行针对性治疗，如抗感染、抗炎、抗凝等
病因和病理机制
01
病因：感染、药物、自身免疫性疾病等
02
病理机制：肺泡壁损伤、血管通透性增加、凝血功能异常等
03
临床表现：咳嗽、呼吸困难、咯血等
04
诊断方法：胸部X线、CT、支气管镜等
3
并发症预防与处理
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预防感染
01
保持个人卫生，勤洗手
02
避免与感染患者接触
03
定期进行环境消毒
04
加强营养支持，提高免疫力
05
及时处理伤口，避免感染扩散
预防出血
01
保持呼吸道通畅，避免剧烈咳嗽
02
运动康复：指导患者进行适当的运动，如呼吸训练、肢体功能锻炼等
饮食指导：根据患者病情，制定合理的饮食计划，保证营养摄入
心理支持：提供心理支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪
定期随访：出院后定期随访，监测患者康复情况，提供持续支持
出院指导
01
出院标准：症状缓解，肺部阴影消失或明显减少，血氧饱和度正常
保持良好的生活习惯：戒烟限酒，保持良好的作息规律
3
2
1
4
5
4
康复与出院指导
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康复计划
出院前评估：评估患者病情、生活自理能力、心理状态等
制定康复计划：根据评估结果，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、心理等方面
病因：多种原因，如感染、药物、自身免疫性疾病等
治疗方法：根据病因进行针对性治疗，如抗感染、抗炎、抗凝等
病因和病理机制
01
病因：感染、药物、自身免疫性疾病等
02
病理机制：肺泡壁损伤、血管通透性增加、凝血功能异常等
03
临床表现：咳嗽、呼吸困难、咯血等
04
诊断方法：胸部X线、CT、支气管镜等
(医学课件)肺泡出血综合征
THANKS
发病率
肺泡出血综合征的发病率较低，其中原发性肺泡出血综合征 较为罕见，而继发性肺泡出血综合征相对常见，但总体发病 率较低。
发病机理与病理改变
发病机理
肺泡出血综合征的发病机理复杂多样，不同类型的病变机制有所不同。原发性肺 泡出血综合征主要是由于基因突变或自身免疫异常引起的，而继发性肺泡出血综 合征则可由多种病因引起，如感染、结缔组织病、肿瘤等。
急性支气管炎
急性支气管炎以咳嗽为主要症状，或有少量粘液痰，肺部体征以干湿啰音为主，X线影像 学表现与肺泡出血综合征相似，但急性支气管炎无咯血症状。
肺结核
肺结核患者有低热、盗汗等结核中毒症状，X线影像学表现与肺泡出血综合征相似，但肺 结核患者痰液检查可发现抗酸杆菌。
影像学与实验室检查的应用
影像学检查
治疗原则
根据患者病情严重程度，选择合适的治疗方法，同时根据患者自身状况制定 个体化治疗方案。
常用药物及副作用
常用药物
包括抗凝剂、抗炎药、止血药等。
副作用
不同药物可能产生不同的副作用，如出血、胃肠道反应、过敏反应等，需密切观 察并及时处理。
护理与康复措施
护理
重视呼吸道护理，保持呼吸道通畅，加强生命体征监测，关 注病情变化。
并发症及伴随症状
并发症
呼吸衰竭、感染、低氧血症等。
伴随症状
急性心力衰竭、肺动脉高压、肺气肿等。
不同年龄段患者的表现差异
1 2
新生儿和婴儿
症状不典型，病情进展快，易出现呼吸衰竭。
学龄前儿童
除咳嗽、呼吸困难外，还可出现呕吐、腹泻等 消化系统症状。
3
青少年和成人
症状与急性呼吸窘迫综合征相似，但较轻，无 创机械通气治疗有效。
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断PPT医学课件
肺功能
病例12：患者 女 47岁 间断咳嗽1年伴咯血半月 肺功能：混合性通气功能障碍
LAM
肺功能
DPLD大部分肺功能表现为弥散障碍和限制性通气功 能障碍。
部分肺功能表现有混合性通气功能障碍（病影响终末 细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊）： COP、HP、PLCH、LAM、RB
闭塞性细支气管炎反复仅表现为阻塞性通气功能障碍
情程度[1]
[1]Sverzellati N ，Radiol Med JT 2010 115(4):526-538
2011ATS/ERS/JRS/ALAT《循证指南》
HRCT的典型UIP所见至关重要，标准必须包括：
① 病变主要位于胸膜下和肺底部； ② 病变呈网格状； ③ 蜂窝状病变，伴或不伴牵拉性支气管扩张； ④ 无7种不符合UIP表现的任何一种。
病史
环境接触
明确职业环境接触史 隐性环境接触史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
病例1
病例1
肺功能：
弥散障碍、限制性通气功能障碍
BALF：
淋巴细胞分类明显增多
病例1
病史
病例1：
患者 女 38岁 接触油菜花后出现咳嗽 胸闷 呼吸困难
CT
肺功能
BALF
PTC活检
临床实践中弥漫性肺疾病的诊断
弥漫性肺疾病(DPLD)
概念 分类 诊断流程 临床诊断困惑 如何充分利用临床实践 小结
概念
狭义肺间质：肺泡上皮基底膜 与毛细血管内皮基底膜之间的 间隙。
广义肺间质--包括狭义肺间质 、肺泡壁、血管、淋巴组织、 甚至终末细支气管。
概念
ILD
DPLD
弥漫性肺泡出血性疾病
THANKS
2
对于孤立性肺出血患者，可选用支气管镜检查 。
3
对于不明原因的肺出血患者，可选用内科胸腔 镜检查。
04
治疗策略与方法
药物治疗
止血药物
如酚磺乙胺、氨甲苯酸等，可有效止血，但需注意可能引起血栓并发症。
糖皮质激素
如地塞米松、氢化可的松等，通过抗炎作用减轻症状，但长期使用会引起骨质疏松等副作 用。
抗生素
弥漫性肺泡出血性疾病
contents
目录
• 疾病概述 • 病因与病理机制 • 临床诊断与评估 • 治疗策略与方法 • 疾病管理与预后
01
疾病概述
定义与诊断标准
01
定义
02
诊断标准
03
1. 咯血
弥漫性肺泡出血（DAH） 是一种临床综合征，表现 为肺泡和肺间质内出血， 伴有微小血管损伤和血小 板减少。
预防策略与措施
01
避免诱因
预防弥漫性肺泡出血性疾病的首要措施是避免接触各种诱发因素，如
戒烟、避免吸入粉尘等刺激性物质。
Hale Waihona Puke 02健康体检定期进行健康体检，及时发现并治疗潜在的疾病，预防弥漫性肺泡出
血性疾病的发生。
03
空气净化
保持室内空气流通，使用空气净化设备可有效减少室内空气中的有害
物质，预防疾病的发生。
满足以下三项标准中的两 项可诊断为DAH
痰中带血或大量咯血；
04
05
2. 血红蛋白降 低
血红蛋白低于100g/L；
3. 胸片或CT异 常
双肺出现弥漫性浸润影或 结节影。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于不同年龄段，无显著性别差异。
弥漫性肺泡出血性疾病ppt课件
弥漫性肺泡出血性疾病
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
精选ppt课件
1
定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
青霉胺
• Carbimazile
卡吡吗唑
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20
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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16
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
Diffuse Alveolar Haemorrhage Diseases
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1
定义
• 弥漫性肺泡出血(DAH)：是血液从肺泡毛细血管基 底膜进入肺泡间质及肺泡腔，终末细支气管以远 的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细 胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为 呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡 浸润或实变
青霉胺
• Carbimazile
卡吡吗唑
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20
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
肺泡及肾小球基底膜免疫荧光阳性 - 循环ANCA阴性
Goodpasture 综合症
Henoch-Schonlein紫癜
结缔组织类疾病
IgG类线性免疫荧光
IgA类颗粒性免疫荧光
IgG类颗粒性免疫荧光
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16
病因分类与鉴别
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
1. 伴有肺毛细血管炎: • ANCA阳性相关的小血管炎 • 自身免疫性疾病相关性小血管炎 • 药物相关的小血管炎 2. 不伴有肺毛细血管炎: • 心血管疾病
支气管动脉-肺动静脉畸形 肺动脉高压 充血性心力衰竭(如二尖瓣狭窄) • 凝血功能异常(包括抗凝药物) 3. 特发性肺含铁血黄素沉积症
弥漫性肺泡出血性疾病
如抗CD20单克隆抗体等，可针对B细胞进行靶向治疗，减少免疫反应，但价 格较为昂贵。
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
机械通气治疗
无创机械通气
对于轻度弥漫性肺泡出血患者，可采用面罩或鼻罩等方式进行无创机械通气。
有创机械通气
对于重度患者，需采用气管插管等方式进行有创机械通气，以保证呼吸循环稳定 。
其他治疗方法
血浆置换
通过置换出血液中的致病因子，达到治疗目的，但可能出现 过敏、感染等并发症。
肺泡毛细血管损伤可引起肺水肿 ，导致低氧血症、呼吸困难等症 状。
肺部纤维化
长期反复发作还会引起肺部纤维化 ，导致肺功能下降、慢性呼吸衰竭 等。
分子生物学机制
炎症介质释放
感染、自身免疫反应等可激活炎 症反应系统，释放多种炎症介质 ，如肿瘤坏死因子、白细胞介素 等，导致肺泡毛细血管损伤。
细胞凋亡
部分弥漫性肺泡出血性疾病可引 起肺泡上皮细胞凋亡，影响肺部 正常结构和功能。
流行病学与发病率
流行病学
DAH可发生于任何年龄，无性别差异。多数为特发性，少数继发于其他疾病 或药物。
发病率
DAH的发病率较低，占呼吸系统疾病的1%以下。
临床表现与病程
临床表现
患者通常出现咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状。部分患者伴有发热、头痛、 肌肉疼痛等全身症状。病情严重者可能导致呼吸衰竭、休克等。
支气管镜介入
在支气管镜下进行局部止血、灌洗等操作，对于局部病灶出 血效果较好。
05
疾病管理与预后
患者教育与管理
疾病认知教育
对患者及家属进行弥漫性肺泡 出血性疾病的病因、症状、治 疗和预后的教育，提高对疾病
的认识和理解。
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患者 应对疾病带来的情绪压力和焦虑 ，提高治疗依从性和信心。
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• 血浆置换：清除体内的自身抗体和免疫复 合物。
• 免疫吸附：清除血浆中多种自身抗体和致 病因子，疗效可能优于血浆置换。
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15
止血对症治疗
• 直接作用于血管的药物：安络血、维生素C、 垂体后叶素等。
• 改善和促进凝血因子活性的药物：维生素 K1、止血敏等。
• 抗纤溶药物： 6-氨基己酸、止血环酸、止 血芳酸、氨甲环酸等。
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16
咯血的急诊处理
• 必要的检查 • 患侧卧位 • 必需吸氧：保证血氧饱和度在95％以上 • 严密监护 • 必要的镇静、镇咳 • 纠正凝血功能障碍：输新鲜血浆/血小板 • 气道管理与通气支持 • 循环支持
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17
大咯血的急诊处理原则
• 根据咯血轻重和咯血持续的时间，因人施 治
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19
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20
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• 初始治疗集中在ABC复苏 • 同步监测心脏、动脉血氧、血压 • 建立通畅的静脉通路 • 气道控制
大部分死亡是由于血块吸入气道引起的窒 息和缺氧所致
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18
总结
• DAH病情凶险,早诊断、早治疗极为重要。
• DAH是一临床综合征,应尽快明确病因, 针对病因治疗。
• 合并多系统损害时,首先要考虑自身免疫 性DAH可能, 完善相关自身抗体检测, 为 尽早采用免疫抑制剂等相应治疗提供依 据。
• 胸部放射学影像：弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡 充填性、融合性实变阴影。
• 缺铁性贫血：原因不明情况下24小时内血红蛋白 (Hb)可降低20 g/L以上与咯血量不相匹配。
• 肺弥散功能(DLCO)：增高,超过基线值30%。
• 支气管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小
时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数>20%,普
弥漫性肺泡出血（DAH）
精选ppt课件
1
概念
• 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺铁性贫 血和胸部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实 变为特征的临床综合征。
• 凡引起广泛的肺泡-毛细血管内皮细胞损伤， 导致肺泡腔内出血的任何病因，均可在其 病变过程中发生此综合征。
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2
临床病因分类
已明确的病因
造血干细胞骨髓移精植选ppt课件
3
临床病因分类
未明确的病因
抗肾小球基 Good-Pasture综合征、急进性肾小球炎 底膜抗体 (RPGN) (GBMA)
免疫复合物 (IC)
系统性红斑狼疮、混合性冷球蛋白血症、 Henoch-Schnlein（过敏性）紫癜、IgA 肾炎、RPGN、 肺-肾综合征、特发性肺 出血
• 肺功能：呈限制性通气障碍,低氧血症伴过度通气 (PaO2↓PaCO2↓pH↑)，肺弥散功能（DLCO）增高
• 支气管肺泡灌洗(BAL)：多肺段显示血性回收液,红细胞计 数增多，出血48小时后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞计数 增多(>20%)
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8
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9
辅助检查
免疫方面检查
• 抗肾小球基底膜抗体( GBMA ) • c-ANCA • p-ANCA • 抗核抗体 ( ANAs）
抗中性粒细 Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征
胞浆抗体 （变应性肉芽中性炎）、微小多动脉炎、
(ANCA)
肺-肾综合征、显微镜下血管炎
其他 特发性含铁血黄素沉着症
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4
临床表现
呼吸系统
• 咯血：无→致命性大咯血
• 呼吸困难：呈不同程度，可以首发，可原 有疾病基础上加重，严重者气憋、呼吸窘 迫、濒死感，呼吸衰竭
• 缺铁性贫血：与咯血量不平行，短期内贫 血明显加重（24h血红蛋白降低2g/dl以上）
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其他系统表现
• 肾脏损害 血尿最常见，蛋白尿，管型尿，也可
有急进性肾炎表现
• 消化系统 消化道溃疡，消化道出血，胆汁淤积
• 皮肤粘膜 病变多种多样
• 神经系统 外周神经病变多见
• 肌肉骨骼 肌肉骨骼疼痛
• 血液系统 高凝状态/纤溶亢进
• 其他
眼部损害（虹膜睫状体炎等），中枢
神经系统，心血管系统等
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体格检查
• 肺部湿啰音 • 其他系统损害的相应体征
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辅助检查
• 血常规：缺铁性、失血性贫血改变，24h血红蛋白降低 2g/dl以上
• 胸片/肺CT：肺实变，病变呈两侧、弥漫、不对称或局灶 性分布，肺门周围及下肺明显，不易与肺水肿、感染相区 别
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病理检查
• 一般呈急性过程,以肺实质和间质性水肿伴 Ⅰ型肺泡上皮细胞损伤、弥漫性炎症、肺 泡腔出血、透明膜形成和成纤维细胞增殖 为基本病变。
• 慢性和反复性肺泡出血则将引起肺泡间隔 增厚、胶原沉积及肺间质纤维化。
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诊断标准
• 临床症状：咯血,伴不同程度的呼吸困难,咯血量 可有很大差异。
毒物、化 可卡因、环氧树脂热成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性 学性药物 霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等
微生物感 卡氏肺孢子虫 (PCP)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹
染
病毒(HSV)、水痘带状疱Fra bibliotek病毒(VZV)、曲菌等
凝血异常 血小板减少、DIC 、抗凝药物过量
肿瘤化疗 骨髓移植
白血病肺浸润、绒毛膜上皮癌、转移性血管肉瘤化疗 等
鲁兰染色(+)
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鉴别诊断
• 肺部感染性疾病：支气管扩张、肺化脓、 肺炎、肺结核等
• 肺肿瘤
• 肺栓塞
• 心血管疾病：急性左心衰竭、二尖瓣狭窄
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病因鉴别
药物性？ 感染性？ or 自身免疫性?
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自身免疫性DAH的治疗
• 免疫抑制剂：甲强龙0.5－1.0g/d，可以联 合环磷酰胺 （CTX）冲击治疗。