肾上腺意外瘤多为良性
库欣综合征
库欣综合征库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。
1912年，由HarveyCushing首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，此外，长期应用外源性糖皮质激素或饮用酒精饮料等也可以引起类似库欣综合征的临床表现，此种类型称为类库欣综合征或药物性库欣综合征。
主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
别称；皮质醇增多症，柯兴综合征常见病因：下丘脑-垂体病变常见症状满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，痤疮，紫纹，高血压，继发性糖尿病，骨质疏松等传染性无病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类。
皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：1.医源性皮质醇症长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，这在临床上十分常见。
这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。
但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意。
长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
2.垂体性双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。
其原因：①垂体肿瘤。
多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤；②垂体无明显肿瘤，但分泌ACTH增多。
一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子（CRF）所致。
临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。
这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综合征。
这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。
肾上腺肿瘤的科普知识
肾上腺肿瘤的科普知识肾上腺肿瘤，顾名思义即出现于肾上腺的肿瘤疾病，肾上腺是人体当中的一个重要内分泌器官，它的位置和肾脏紧密相关，所以也将肾上腺肿瘤被纳入到泌尿科。
在人体腹膜后左侧和右侧各分布着一个肾上腺，肾上腺的下外侧和人体双侧肾上内侧保持紧密相贴，虽然肾上腺的体积较小，然而肾上腺所生长的肿瘤确可能出现很大差别，一般来说直径不足3厘米的被称为肾上腺小瘤，然而有些患者的瘤体较大，可长达约数10厘米。
肾上腺肿瘤的形状类似于豆粒、苹果，甚至哈密瓜。
随年龄不断增长肾上腺肿瘤的发病率也会有所上升，比如60到70岁左右的高龄老年人肾上腺肿瘤的发病率约为6%，在性别方面患病率并无明显的差别。
患有肾上腺肿瘤后给患者的工作生活都带来了较大的影响，同时也增加了精神与经济方面的负担。
肾上腺具有很多重要的生理功能，比如对于糖和蛋白质代谢进行调节，对于水和盐代谢进行调节，除此以外肾上腺还发挥着分泌性激素的作用。
患有肾上腺肿瘤的患者由于肾上腺皮质所分泌雌激素增多，会导致男性患者产生阳痿甚至不育的情况，对于女性患者来说容易引起月经失调。
1.肾上腺肿瘤该不该切？今年35岁的小张是一家公司的白领，平时工作比较繁忙压力也较大，最近公司安排了全体员工的定期体格检查，小张认为自己的身体健康状况很好，平时也坚持运动锻炼，只是时常会感觉到身体疲乏。
然而体检结果却大大出乎小张的意料，通过进行B超检查提示小张左侧肾上腺有一个直径约4厘米的肿瘤，这样的检查结果却把小张吓坏了。
在小张四处求医的过程中不同医生所给出的意见和答案也千差万别，甚至大相径庭，有些医生建议小李开刀将肾上腺肿瘤切掉，也有医生建议小张并无明显的症状，所以无需进行切除治疗。
于是小张带着重重疑问来到了省级医院进行诊治，结合小张的相关生化检验结果表明小张患上的肾上腺肿瘤属于醛固酮瘤，且具有分泌功能，因为小张的肿瘤发现较早处于疾病早期阶段，所以仅有血压微微升高，通过给予小张腹腔镜肾上腺肿瘤摘除术治疗小张的症状消失，且能够回归正常的工作以及生活。
肾上腺组织形态学(超)
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（三）低钠试验
1、试验前1、2天抽血测钾，同时留尿测24 小时尿钾。
2、每天吃含钠10~20mEq K60mEq饮食连续 天。
3、原醛病人有尿钾减少、血钾上升。
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（四）安体舒通试验
1、在普食条件下将食物中钠钾分别限制在 160和60mEq。
2、然后口服安体舒通（颗粒型）100mg Qid或7~21天。
不正常
假性
无病
异位
陷夜DXM抑制试验钠酪 腺瘤 酮(RH-DXM)
ACTH或
柯兴病
下岩窦取血
测ACTH
ACTH异位
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皮质醇增多症的治疗
一、Cushing’s病 （一）微腺瘤（<1cm）：γ刀或手术 （二）大腺瘤（>1cm）：手术切除+放疗 （三）未发现垂体肿瘤：药物、肾上腺次全 切除+垂体放疗（双侧：一侧全切一侧次全切除）
1、抑制性直立位<1ng/dl/h
2、血浆Aldo于抑臣位8Am>15ng/dl
3、尿Aldo代谢产物
（1）18-葡萄糖醛酸结合物>20μg/24º
（2）四氢Aldo
>65μg/24º
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2、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACTH因子
系统
机制和因子
神经递质
肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺血清 素乙酰胆碱等
神经和非神经 VIP、NPY、PACAP、ANP、血管
的神经肽
加压素、肾上腺髓质素、CRH等
生长因子
TGFβ、IGF-1、EGF等
激肽
IL-1、3、6干扰素αβγ、TNFα、
MIF
血管内皮分子 内皮素、氧化氮等
原发性醛固酮增多症
2
讨论 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质病变致醛
乱并降低高血压， 则诊断可成立。须进一步明确病因， 主 要鉴别醛固酮瘤及特发性原醛症（ 包括血醛固酮上午直立 肾上腺彩超、 肾上腺 CT 及 MＲI 等） 。对于有 位前后变化、 高血压、 低血钾的鉴别诊断， 除本病外， 须考虑以下疾病。 原发性高血压： 患者服用失钾利尿剂（ 如氢氯噻嗪、 呋塞米等） 或伴慢性腹泻而失钾， 可根据病史鉴别。继发 性醛固酮增多症： ①肾源性高血压： 如急进性高血压（ 即 恶性高血压） 、 肾动脉狭窄性高血压伴低血钾者。这类患 者血浆肾素活性高， 是鉴别诊断的要点。②失钾性肾炎 需详细询 或肾盂肾炎晚期常有高血压伴低血钾综合征， 问病史， 螺内酯试验不能纠正失钾与高血压， 血浆肾素活 性测定增高证实为继发性醛固酮增多症。肾上腺其他盐 皮质激素分泌过多而引起的高血压与低血钾： ①皮质醇 增多症； ②先天性肾上腺皮质增生症， 均有相应检查及临 床表现， 可以鉴别。其他： 包括先天性 11β羟类固醇脱氢 Liddle 综合征、 Bartter 综合征及药物引起 酶缺陷、 肾素瘤、 的高血压、 低血钾， 以上均有相关检查可以鉴别。 近年来， 随着影像学技术的提高， 意外发现的肾上 腺部位的肿瘤越来越多， 大部分有单侧病灶的患者为 良性无功能肾上腺皮质腺瘤， 少部分为有功能性腺瘤 或极罕见的肾上腺皮质或髓质瘤 。通常对于肾上腺意 外瘤的处理原则是首先判定其有无分泌功能 ， 必须进 行嗜铬细胞瘤、 库欣综合征、 醛固酮增多症的筛查。如 无论大小均应手术切除。 临床原发 功能性肿瘤存在， 性醛固酮增多症较少见， 如遇见临床顽固性低钾血症， 同时合并高血压、 高钠血症患者， 应注意除外原发性醛 固酮增多症。对于低钾血症患者， 应注意血钾正常后 的监测， 防止再次出现低钾。可先行肾上腺彩超、 肾上 腺 CT 检查， 如上述检查 结 果 阴 性， 但临床症状较明 显， 可行血、 尿醛固酮， 血浆肾素， 血管紧张素活性及肾 上腺皮质功能的相关检查。
医学生临床知识试题(100道选择题、附答案)(68)
姓名：科室：得分：一、单选题1、以下哪种情况不必使用抗蛇毒血清A. 有全身中毒表现者如出凝血功能障碍B. 心血管异常，如出现低血压、休克、心律失常和射血分数降低等C. 咬伤48 h内局部肿胀范围超过伤肢1/4者（未用止血带）D. 神经毒性表现，眼睑下垂、麻痹或肌颤等E. 严重局部中毒症2、神经纤维瘤的临床特点，下列不正确的是A. 神经纤维瘤来源于神经束膜、外膜或内膜等支持细胞B. 神经纤维瘤常为多发性C. 神经纤维瘤病常有家族倾向D. 神经纤维瘤患者皮肤常伴有淡棕色或深棕色色素沉着E. 神经纤维瘤有恶变倾向3、女性患者，45岁，右眼视物变暗半个月。
查体：视力右0．5，矫正1．0，左1．0，黄斑区可见一圆形反光轮。
FFA可见到的表现是A. 静脉期黄斑区出现荧光素渗漏点B. 黄斑区出现虫蚀样透见荧光C. 视盘充盈缺损D. 黄斑区荧光遮蔽E. 后极部毛细血管无灌注区4、正常产褥期母体生殖器官逐渐恢复的描述正确的是A. 宫体恢复至非孕大小需时4周B. 宫颈外形于产后3日恢复至未孕状态C. 于产后2周宫颈完全恢复至正常状态D. 于产后10日，腹部检查扪不到宫底E. 于产后4周，宫腔表面除胎盘附着处均南新生内膜修复5、糖尿病患者营养中糖类占总热量的A. 50%～60%B. 40%～50%C. 30%～50%D. 20%～30%E. 10%～20%6、配戴框架眼镜矫正无晶体时，角膜接触镜物像放大率为A. 5%～10%B. 6%～11%C. 7%～12%D. 8%～13%E. 9%～14%7、有关上尿路结石的临床表现特点，不正确的是A. 结石可引起钝痛或绞痛B. 结石越大，越易引起疼痛C. 可引起镜下血尿或肉眼血尿D. 伴感染时可有尿频、尿痛等症状E. 双侧或孤立肾上尿路结石完全梗阻可无尿8、卫生法中刑事责任的犯罪构成是A. 犯罪客体、犯罪客观方面、犯罪动机、犯罪主观方面B. 犯罪动机、犯罪客观方面、犯罪主体、犯罪主观方面C. 犯罪客体、犯罪客观方面、犯罪主体、犯罪主观方面D. 犯罪客体、犯罪动机、犯罪主体、犯罪主观方面E. 犯罪客体、犯罪客观方面、犯罪主体、犯罪动机9、用刺激迷走神经的方法常可以终止哪种心律失常A. 心房扑动B. 心房颤动C. 阵发性室上性心动过速D. 窦性心律不齐E. 窦性心动过速10、剧烈的刺激性无痰干咳，并伴有胸痛患者，止咳时应选用A. 可待因B. 奈多罗米C. 二氧丙嗪D. 右美沙芬E. 苯佐那酯11、有关机械搬运，错误的是A. 机械搬运即借助器械的转移，是利用升降机提举并转运患者B. 应根据患者的具体临床条件和残疾状况来选择最合适的升降机C. 机械搬运多用于严重残疾而无法用人力进行长期转移的患者D. 患者可依据自身残疾状况而自行修改吊带、座套，否则有危险E. 升降机必须尽量可靠并定期维修，否则可能发生意外损伤12、诊断癫痫通常主要依靠A. 脑电图检查B. 神经系统检查C. 脑CT检查D. 临床表现E. 脑脊液检查13、早期Alzheimer病 PET显像的典型表现A. 脑内区域多发性减低B. 双侧顶颞部对称性减低C. 双侧额叶代谢减低D. 双侧基底节代谢减低14、高频电疗常规剂量不宜用于A. 腱鞘水肿B. 陈旧血肿C. 肝脏癌肿D. 病滞水肿E. 炎症红肿15、对惊厥持续状态的处理中，首选的治疗是A. 地西泮静脉注射B. 地西泮肌内注射C. 苯巴比妥肌内注射D. 苯巴比妥静脉注射E. 地西泮皮内注射16、下列哪一项为进入肾综合征出血热多尿期的标志A. 24小时尿量＞500 mlB. 24小时尿量≥50 mlC. 24小时尿量≥3000 mlD. 24小时尿量≥2000 mlE. 24小时尿量≥1000 ml17、脑卒中偏瘫后，患者手指能在发病后1个月之内完成全关节活动范围协调的屈伸，对患者手功能预测最为准确的是A. 几乎可以全部恢复为失用手B. 大部分恢复为失用手，小部分为辅助手C. 小部分恢复为辅助手，多数为失用手D. 多为失用手E. 无法预测18、皮肤厚度约为A. 0.5～2.5 mmB. 0.5～3.5 mmC. 0.5～4.0 mmD. 1.0～3.5 mmE. 1.0～4.0 mm19、确诊宫颈癌最主要依据是A. 宫颈刮片细胞学检查B. 宫颈碘试验和阴道镜检查C. 双合诊和阴道窥器检查D. B型超声检查E. 宫颈活组织检查20、以下哪种胃炎可伴有恶性贫血A. 急性胃炎B. 慢性浅表性胃炎C. 多灶萎缩性胃炎D. 自身免疫性胃炎E. 嗜酸细胞性胃炎21、以下哪项不是引起消瘦的原因A. 消化系统疾病引起进食减少B. 慢性消耗性疾病C. 糖尿病D. 甲状腺功能减退症E. 减肥、限制饮食22、死亡病历讨论记录应在多长时间内完成A. 7天B. 9天C. 14天D. 3天E. 24小时23、孕36周初孕妇，乏力、恶心、上腹不适1周，肤黄3天，查ALT 534 U/L，血小板81×109/L；肾功能和凝血功能异常。
肾上腺意外瘤诊治现状_程彧彧
中国临床医学 ２０１２年１２月 第１９卷 第６期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，２０１２．Ｖｏｌ．１９，Ｎｏ．６肾上腺意外瘤诊治现状程彧彧 姚文琦 余庆宪（上海市黄浦区东南医院，上海 ２０００２３）中图分类号 Ｒ７３６．６ 文献标识码 ＡＣｕｒｒｅｎｔ Ｓｔａｔｕｓ ｏｆ ｔｈｅ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ａｄｒｅｎａｌ Ｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｏｍａ ＣＨＥＮＧ Ｙｕｙｕ ＹＡＯ Ｗｅｎｑｉ ＹＵＱｉｎｇｘｉａｎ Ｓｏｕｔｈ Ｅａｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｉｎ Ｈｕａｎｇｐｕ Ｄｉｓｔｒｉｃｔ ｏｆ Ｓｈａｎｇｈａｉ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００２３，Ｃｈｉｎａ 肾上腺意外瘤（ａｄｒｅｎａｌ ｉｎｃｉｄｅｎｔａｌｏｍａ，ＡＩ）是指在因非肾上腺疾病进行的影像学检查中偶然发现的肾上腺肿块，直径通常＞１ ｃｍ［１］。
随着影像学技术的不断发展，ＡＩ的发病率呈现升高的趋势。
其尸检发现率达６％［１－２］。
一旦发现ＡＩ，激素相关检查及ＣＴ、磁共振成像（ＭＲＩ）等影像学检查能够确定大部分患者的病因［３］。
ＡＩ中多数是无功能的良性病变，但部分是具有分泌功能或潜在分泌功能的肿瘤，甚至部分属于恶性病变。
ＡＩ（尤其是较大的ＡＩ）若不及时诊治，会使患者的平均寿命缩短约１年［４］。
目前对ＡＩ的功能和良恶性质以及具体治疗方案的选择尚无统一的认识，本文就其分类、诊断和治疗现状进行综述。
１ ＡＩ的分类ＡＩ的诊断中应判断肿块是否需要进一步治疗，这就要求能够发现恶性病变或具有分泌功能的肿块［５］。
ＡＩ鉴别诊断包括：是否原发肾上腺肿瘤、良性还是恶性、是否具有分泌功能、是否别处肿瘤转移至肾上腺、出血和代偿性增生情况等。
２ 临床功能评价ＡＩ分泌过量的糖皮质激素、盐皮质激素、性激素和儿茶酚胺等能够引起相应的临床症状。
当怀疑存在激素紊乱时，应进行定性试验；但是，缺乏临床症状和体征时，并不能推断ＡＩ无内分泌功能，应采用更加敏感的试验以检测具有分泌功能的亚临床型肿瘤。
肾上腺意外瘤精品课件
放射学检测
CT、MRI 占位的大小和形态有助于区分良恶性 小于4cm几乎均为良性 在增强CT，质地均匀、边界规则，低 于10 HU 支持良性 MRI的T2 加权像，良性腺瘤的信号强 度与肝脏近似 其他：NP59 、MIBG
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细针穿刺活检
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影像学评价
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内分泌功能评价
肾上腺意外瘤可能具有激素活性 皮质醇增多症？ 醛固酮增多症？ 嗜铬细胞瘤？ 如果肾上腺功能低下也需要进一 步明确诊断
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内分泌功能
激素测定: 肾上腺皮质和髓质激素的基础值和 功能试验 肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用 和最经济的评价无统一的认识
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有特异影学特点的肾上腺占位
髓脂瘤：肾上腺皮质良性占位 由成熟脂肪细胞和造血组织构成 尽管大多数无内分泌功能 个别报道有高功能 CT：低密度，不均质 MRI:T1脂肪成分为高信号，在T2 为中等信号 无症状髓脂瘤保守治疗
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假－肾上腺占位
胆囊 肾脏 淋巴结 网膜 脾/副脾 动脉瘤 扩张的 IVC 人造物品
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肾上腺意外瘤的处理
手术治疗 对于高功能占位 醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床 静止状态，也应手术 无临床症状的皮质醇增多症仍在争论 皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖 尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是 否手术治疗
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在无功能肾上腺占位，需区分良恶性 考虑因素包括大小、影像学特点、 生长速度、脂肪含量
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肾上腺意外瘤大多数为无功能性， 大约占70％ 而经功能评价，其中大约10％有亚 临床库欣综合症
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗张玉石【摘要】Minimally invasive approach has been the gold standard therapy for adrenal tumor since 1992. The improvements of endo-crine test and radiographic options that are used to evaluate adrenal lesion relevance ratio have promoted the diagnosis and treat-ment. Future research may focus on secondary hypertension screening, subclinical situation of functional adrenal tumor, and differen-tial diagnosis through imaging tests and other methods. Subclinical hypercortisolism and the relationship between incidentaloma and metabolism should be given particular importance. Laparoscopic adrenalectomy has become the gold standard approach for adrenal benign tumor treatment. The indication for usage of this approach has extended and included adrenal carcinoma (tumor size ranging within 6-10 cm) and pheochromocytoma larger than 6 cm. Partial adrenalectomy mainly depends on surgeon's experience. In addi-tion, the perioperative period of minimally invasive surgery need further research. This paper reviews related studies.%随着内分泌学检查和影像学的进步，肾上腺肿瘤的检出率增加，诊治标准逐步完善。