肾上腺意外瘤
原发性醛固酮增多症
诊断
01
在输注前及输注后分别采血测血浆肾素、血醛固酮、皮质醇及血钾。
试验前必须卧床休息1小时
4小时静滴2L 0.9% NS，试验在早上8点至9点之间开始
整个过程需监测血压和心率变化
02
03
04
生理盐水输注试验
生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL原醛症诊断明确，小于5ng/dL排除原醛症。
01
晨起空腹，起床后正常活动立位或随机位2小时，保持坐位5-15分钟后采血。
02
筛查方法
筛查前准备
尽量将血钾纠正至正常范围；维持正常钠盐摄入；停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂（安体舒通、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、氨苯喋啶）、排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）及甘草提炼物；临床怀疑原醛症，但ARR与临床不符，建议可停用以下药物至少2周：包括β受体阻滞剂、中枢α2受体阻滞剂（可乐定或甲基多巴）、非甾体类抗炎药、ACEI 、ARBs及二氢吡啶类CCB。如服药时肾素活性<1 ng·ml/h 或低于正常检测下限同时合并 ARR 升高，考虑原醛症可能大，可维持原有药物治疗。如血压控制不佳，使用α受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB；如患者因冠心病或心律失常等原因长期服用β受体阻滞剂，建议临床医师根据患者情况决定是否停药；口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度（DRC），一般无需停服避孕药物，除非有更好更安全的避孕措施；
术前准备
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
术后第一天即可停用安体舒通，同时减少其它降压药剂量。
静脉补液无需加入氯化钾，除非患者血钾<3.0mmol/L。
术后前几周，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，应提高钠盐摄入，如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。
肾上腺肿瘤的护理
肾上腺肿瘤的护理一、护理评估1、评估患者的病情、配合、自理能力、心理状况及社会支持情况。
2、评估患者目前健康状况及血压值，有无满月脸、面部痤疮、水牛背、向心性肥胖、颜面潮红以及头痛头晕、心悸、出虚汗、失眠等症状，了解有无糖尿病、骨质疏松等既往史。
二、护理措施（一）术前护理1、向患者及家属说明术前各种检查的目的及注意事项，协助完成各种检查。
2、与患者及家属沟通，耐心仔细解释其手术的必要性及手术方法，注意事项等。
3、饮食：根据情况给予高蛋白、高维生素、高钾、低钠、易消化食物，不能进食者遵医嘱静脉补充热量。
4、活动和休息：患者随时可能出现发作性高血压，应限制患者活动，注意休息，每日定时监测血压和脉搏，控制在正常范围一周以上才能接受手术。
有糖尿病的患者应将血糖控制在正常范围内，以免影响术后伤口愈合。
协助患者修剪指甲，避免抓伤皮肤，避免碰撞、跌倒、剧烈活动，防止意外损伤。
5、积极完善各类血、尿生化检查，对于血压较高的患者降压扩容要充分，遵医嘱服用降压药物、补液扩容。
6、做好皮肤护理，避免皮肤擦伤，预防皮肤感染。
因此类患者皮肤较薄，沐浴或擦澡时注意动作要轻柔。
术前备皮时要小心剃毛，避免划破皮肤7、术前准备：术前备血，指导禁食水；术晨备皮，留置尿管、胃管，防止术后呕吐及腹胀。
（二）术后护理1、体位与活动：术后去枕平卧，头偏向一侧（术后 6 小时后置枕），术后第 1 日取半卧位，以利引流。
指导患者床上适度活动，预防下肢静脉血栓和肺栓塞的发生。
术后第 3 日由半卧位、坐位逐渐适应后，协助下床室内活动。
2、饮食护理：术后禁食水，肠功能恢复后拔除胃管，无腹胀时，开始由流质、半流质饮食逐渐过渡到普食，进高蛋白、高热量、清淡易消化的饮食。
3、病情观察：（1）行心电监护，监测生命体征，尤其是血压和心率的变化。
严防皮质醇危象：低血压、低血钠、多尿的发生。
如有上述现象，及时通知医生，配合抢救。
发现异常及时报告医生，对症处理。
（2）切口护理；观察切口敷料有无渗血、渗液，浸湿后及时更换。
嗜铬细胞瘤的诊治
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儿茶酚胺在瘤细胞内的代谢呈持续 性，其中间产物甲氧基肾上腺素类 物质（MNs）持续释放入血
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血、尿MNs是PPGL的特异性标记物， 诊断敏感性优于儿茶酚胺的测定
血浆及(或)尿液MN和NMN
一．检测方便，不受肾功能影响 二．通常不用限制饮食 三．血浆MNs的敏感性（95—100%）和特异性（69—98%）均高于
目标人群 哪些患者需作 PPGL的筛查？
有PPGL的症状和体征，尤其有阵发性高血压
使用DAD2受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、 NE或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制 剂等药物可诱发PPGL症状发作的患者
有PPGL家族史或PPGL相关的遗传综合征家族史 如MEN-2，神经纤维瘤病1型或von HippelLindau综合征
伴 发 其 他 疾 病
高血压（持续性和/或发作 性）、体位性低血压（70%）
心动过速、心动过缓、尿后 心动过速、震颤、发热、腹 部包块
症状
并发症
体
征
肾癌、胃肠道间质瘤、垂体瘤、 MEN2、甲状腺髓样癌、甲状旁 腺功能亢进、神经纤维瘤病1型、 子宫肌瘤
左心室功能不全、肺水肿、 循环性休克、脑血管意外、 麻痹性肠梗阻、 肠坏死、胆石症、糖代谢紊 乱、血游离脂肪酸升高、低 钾高钙血症
常 ○ 临床表现:取决于儿茶酚胺的分泌类型、释放模式 ○ 及个体对儿茶酚胺的敏感性。
Eur J Endocrinol. 2009,161:355–361
目前存在的 问题
危害严重，警惕性不够 症状可不典型，易漏诊 对肾上腺以外的PGL认识不足 诊断明确的PCC/PGL术前准备及
手术还有很多误区 良恶性鉴别困难 不重视随访
高血压与低血钾病理、低钾血症常见原因、低钾血症合并高血压诊断与诊断思路、可能疾病临床表现及要点总结
高血压与低血钾病理、低钾血症常见原因、低钾血症合并高血压诊断与诊断思路、可能疾病临床表现及要点总结高血压也称高血压病，是心血管临床常见病慢性病，诊室血压≥140/90 mmHg 为高血压诊断界值。
低血钾也称低钾血症，钾是人体不可缺少的常量元素，血清钾的正常参考值范围为 3.5 ~ 5.5 mmol/L，当血清钾低于 3.5 mmol/L 时，即为低钾血症；低血钾常有乏力、多尿、夜尿增多等症状。
高血压病和低钾血症大部分情况下是相互独立的疾病，但有些情况下高血压和低血钾会同时出现，可以是两种疾病不同病理状态的重叠，也可以是同一种疾病的两种不同病理表现，而后者常提示继发性高血压可能，病因复杂，涉及肾素-血管紧张素-醛固酮（RAAS）系统、肾上腺疾病或肾小管疾病等。
继发性高血压如果明确诊断，部分患者通过手术或某些特殊药物治疗能达到根治或显著改善病情的目的，因而对引起低血钾伴高血压的疾病作出鉴别诊断对患者的生存预后有重要意义。
食物中的钾离子要想进入细胞内储存，需要经过消化道消化、吸收的过程，进入血液循环，然后通过细胞膜上 Na+ - K+泵，使钾离子向细胞内流。
钾离子的排出主要是肾脏，即通过尿液排出，此外也有一些分泌物含有少量钾离子，如汗液、泪液、唾液等。
食物中未吸收进入血液循环的钾离子则通过粪便排出。
低钾血症常见原因低钾血症常见的原因包括：（1）钾的摄入减少.一般情况下，食物中含钾都比较丰富，只要我们能正常进食就不会出现低钾血症，除非患者存在消化道梗阻、昏迷、手术后，长时间禁食；（2）钾离子排出过多.钾离子的排出一般通过胃肠道、肾脏和皮肤丢失。
通过询问病史，我们很容易确认患者经消化道和皮肤丢失，而经肾脏丢失需要进行尿钾的检测；（3）钾离子的异常分布.此型低钾血症，虽然血清钾降低，但机体的含钾总量并不因此减少。
多见于甲亢周期性低钾、儿茶酚胺增多症、药物影响等。
低钾血症合并高血压诊断低钾血症合并高血压的诊断并不复杂，临床上患者同时出现血钾低于正常标准和血压高于正常标准即可诊断，但需要理清患者是独立的高血压病合并低血钾还是低血钾伴随高血压。
嗜铬细胞瘤临床表现,第一条最明显!
嗜铬细胞瘤临床表现，第一条最明显！嗜铬细胞瘤是泌尿外科常见疾病，是常见的肾上腺疾病，此病最典型的表现就是会引起高血压，一般都是突发性的，会伴随剧烈的头疼，心悸，心律失常，另外此病也会导致低血压的症状。
★ (1)高血压：为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。
典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。
发作终止后，可出现面部及全身皮肤潮红、发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状和尿量增多。
阵发性发作可由情绪激动、体位改变、创伤、灌肠、大小便、腹部触诊、术前麻醉或某些药物(如组胺、胍乙啶、胰高糖素、多巴胺拮抗剂、安非他命、儿茶酚胺再摄取阻断剂和单胺氧化酶抑制剂等)促发。
发作持续时间不一，短至数秒或长至数小时以上。
发作频率不一，多者1天数次，少者数月1次。
随病程进展发作渐频渐长，一般对常用的降压药效果不佳，但对α-肾上腺能受体拮抗剂、钙通道阻滞剂有效。
若高血压同时伴上述交感神经过度兴奋、高代谢、头痛、焦虑、烦躁、直立性低血压或血压波动大，尤其发生于儿童或青年时，应高度怀疑为本病。
少数患者(多为儿童或青年)可表现为病情发展迅速，呈急进性恶性高血压，舒张压可高于130mmHg，眼底损害严重，短期内可出现视神经萎缩以及失明，可发生氮质血症、心衰或高血压脑病。
★ (2)低血压、休克：本病也可发生低血压或体位性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。
★ (3)心脏：大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。
部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。
长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。
后腹腔镜肾上腺肿瘤手术配合及护理
后腹腔镜肾上腺肿瘤手术配合及护理目的探讨后腹腔镜下肾上腺肿瘤的手术配合要点。
方法应用腹腔镜经腹腔后行肾上腺肿瘤手术目的：治疗肾上腺肿瘤患者11例。
结果患者在精心配合和护理下均顺利通过手术。
结论充分的术前准备、密切的手术配合是手术成功的重要保证。
标签：肾上腺肿瘤；后腹腔镜；手术配合肾上腺肿瘤多解剖复杂，且位置深、滋养血管多、术中挤压释放激素，易造成血压波动及内分泌代谢改变，手术风险较高。
手术方式有开放切除、腹腔镜下切除、后腹腔镜下切除等多种[1]。
后腹腔镜下手术切除肾上腺良性肿瘤，具有对组织损伤小、出血少、术后恢复快、并发症少等优点[2]。
但后腹腔镜肾上腺手术操作空间小，出血时难以迅速有效止血，对操作技术要求更高，同时对手术室的护理工作也提出了更高的要求。
2012年1月～2014年1月，我科完成11例后腹腔镜肾上腺肿瘤手术，取得满意效果，现将手术配合作一报道。
1 资料与方法1.1一般资料本组11例，男6例，女5例；年龄21～74岁，平均年龄49.5岁；均为择期后腹腔镜肾上腺切除术的患者。
术前均经B超、CT或MR确诊为肾上腺占位病变。
肿瘤位于左肾7例，右肾4例；位于肾上极3例，肾下极4例，肾中部4例。
后病理证实均为肾上腺良性病变，肿瘤直径1.5～6.1cm，平均直径3.8cm。
1.2方法常规消毒铺巾后用自制气囊充气建立人工后腹腔操作空间，气腹压力不超过15mmHg，置入腹腔镜、超声刀、操作钳等器械。
高位纵形打开肾周筋膜，游离肾周脂肪囊，在肾脏内上方找到肾上腺及占位病变，暴露清楚后进行游离，妥善处理肾上腺上、中、下动脉及中央静脉，将肾上腺或肿瘤完整切除，标本放入标本袋内，自进CO2气的Trocar通道取出体外。
将气腹压力降低至5～6mmHg，明确是否有活动出血，确认无出血后在肾上腺窝放放引流管。
清点所用器械敷料，确认无误，排空气体，缝合关闭切口。
1.3结果9例在后腹腔镜下完成手术，2例因出血转开放手术。
肾上腺肿瘤患者的护理查房
二、疾病相关知识
（3）肾上腺嗜铬细胞瘤 a、心血管系统表现-高 血压:阵发性高血压：此为本病典型症状，表现为 心悸、气短、头晕、头痛、大量出汗、晕眩、视 觉模糊等。患者紧张、焦虑、面色苍白、四肢发 凉、震颤、收缩压升至200mmHg；持续性高血压： 约2/3的人属于此类型。表现为心悸、出汗、神经 质、对热敏感、体位性低血压，体重有减轻倾向 。此症状可持续数分，亦有长达数小时，发作缓 解后极度疲劳，全身出汗，多由剧烈运动、饥饿 、压迫腹部、精神刺激引起。此类患者易发生并 发症，如视网膜出血、乳头样水肿。 b、代谢紊乱：大量儿茶酚胺分泌可引起多种代谢紊 乱。由于基础代谢增高，肝糖原分解加速和胰岛
四、术后护理
(3)肾上腺危象：手术后24～48 h如出现软弱无力 、心慌、出汗、恶心、呕吐及体温升高、惊厥、 嗜睡或出现昏迷等症状，应警惕肾上腺危象的发 生。其原因可能与手术后内源性激素减量过快有 关 。 处理：采用激素治疗，一般用5％葡萄糖 或生理盐水250mL＋氢化可地松100mg，在1-4小时 滴完。若出现上述表现时，术后24～48 h内不宜 随意搬动及改变患者体位，待心率、血压稳定后 方可允许其下床活动。
三、术前护理
• 2 坚持扩容 由于外周血管长期处于收缩状态 ，因而患者血容量低，切除肿瘤后体内儿茶酚胺 浓度降低，可引起血压急剧下降，术中术后出现 难以纠正的低血容量休克，升压药应用时间明显 延长，甚至危及生命。为此，术前3日给予中、低 分子右旋糖酐、平衡液、0.9%生理盐水或5%葡萄 糖注射液，每日补充液体量在2000ml—3000ml左 右，以充分扩容。为患者输液时应做好充分的解 释工作，让患者认识到输液的重要性使其积极配 合。必要时可适当输血。
17-酮类固醇：
二、疾病相关知识
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗上海瑞金医院内分泌科苏为袁文祺王卫庆宁光在E6版报道中1例15岁女学生，因体检而发现血压高，其平时无其他不适，唯一症状是易出汗，有时大汗淋漓，经仔细检查，最终确诊为异位嗜铬细胞瘤(CCT)。
CCT是一种起源于神经嵴的成熟嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，临床上表现为阵发性高血压伴典型“头痛、多汗、心悸” 三联征。
CCT年发病率约为3~8例/100万，约占高血压患者的0.05% ~0.10%。
但有学者报告，在怀疑嗜铬组织来源肿瘤的患者中，其发病率达 1.9%，可见临床并不罕见，临床医师应高度重视。
临床上CCT主要发生部位为肾上腺髓质, 但在交感神经系统其他部位也可发生, 如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。
目前将位于肾上腺髓质的这类肿瘤称为嗜铬细胞瘤，既往将肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤命名为副神经节瘤，统称为嗜铬组织来源肿瘤。
CCT可发生在任何年龄, 以40~60岁多见, 男女无明显差异。
多数CCT为良性，经手术治疗疗效较好，在继发性高血压中属于可治愈的高血压范畴。
一。
CCT的临床特点功能性CCT能间断或持续释放儿茶酚胺(CA)。
间断或持续升高的儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后，可引起持续性或阵发性高血压，伴典型的嗜铬细胞瘤三联征，即阵发性“头痛、多汗、心悸”。
这些典型的症状在诊断CCT时的符合率可以达到85%，但由于肿瘤可以分泌包括促肾上腺皮质激素、血管活性肠肽在内的多种体内激素，从而使其症状多样化。
有部分患者无典型的三联征，表现轻微甚至没有临床症状，给诊断带来困难。
随着CT、MRI等影像学技术的发展,不典型CCT的检出率在升高。
超过13%的患者是在体检时发现的。
尽管患者可能存在一些诸如高血压的头晕、胸闷等临床表现，但并不是这些症状促使他们就诊，这就要求临床医师能够更好地观察，更多地发现临床线索，更早考虑到CCT的可能。
表1显示了瑞金医院CCT病例组的临床表现分布情况。
一般来说，在嗜铬细胞瘤患者中，持续性高血压占50%左右，阵发性高血压占30%，10%血压正常。