2021基于多学科协作的前庭神经瘤诊疗模式展望(全文)

2021基于多学科协作的前庭神经瘤诊疗模式展望（全文）
前庭神经瘤是后颅窝桥小脑角区域最常见的神经鞘瘤，占该部位肿瘤的80%~94%。

1777年Eduard Sandifort从尸体解剖中发现第1例前庭神经瘤；1895年由Thomas Annandale成功完成第1例前庭神经瘤切除，妊娠的患者术后似乎无明显的神经功能缺损并顺利分娩。

但同时期的其他患者没有那么幸运，该部位手术伴随着80%以上的死亡率。

直至1917年，Cushing应用双侧枕下开颅及肿瘤囊内大部切除的手术方法，将手术死亡率降至 5.3％；随后Dandy报道了单侧枕下入路囊内切除肿瘤后再把囊壁从脑干上分离达到肿瘤全切，成为前庭神经瘤手术的经典术式。

随着对局部解剖认识的提高、麻醉技术和手术器械的不断改进，特别是显微镜在颅脑手术中的应用，前庭神经瘤的手术治疗在全切肿瘤同时，逐步开始保护面、听神经功能。

1963年House报告了10例经颅中窝入路和10例通过迷路入路切除前庭神经瘤的手术，确立了经迷路入路和经颅中窝入路切除前庭神经瘤的术式；同时面神经的早期识别使得面神经保留成为常规。

结合之前大量的听力学测试，人们开始认为，如果神经外科和耳科的综合技术和治疗方法联合起来，那么治疗的效果可能会得到改善，这也是前庭神经瘤多学科协作诊疗（MDT）的雏形。

建立前庭神经瘤MDT模式的必要性
前庭神经瘤的诊断目前已相当成熟，但治疗仍有多种方案，重点是面、听神经功能否保留。

对于较小的前庭神经瘤来说，治疗有多种选择，可以考虑随访观察，也可以接受显微外科手术，或立体定向放射外科治疗；还有神经外科的枕下乙状窦后入路和耳科的经迷路入路这两个主要的手术入路的选择；这些问题需要多学科共同讨论以制定适宜的个体化的治疗方案。

对于大型和巨大前庭神经瘤，手术是主要的治疗手段，但这些肿瘤大多血供非常丰富，面、听神经大多受压变得菲薄，难以使功能保留；同时术中处理易影响动眼、滑车、三叉、外展等后组颅神经以及小脑、脑干功能；术后的多种并发症涉及患者面部活动、听力、肢体运动、感觉、心理、精神状态等各个方面。

这一系列复杂的躯体—心理病理生理过程，并非单一学科或单一医生能够解决，应联合神经外科、五官科、影像科、精神科、整形外科、康复科、立体定向放射外科等多学科合作共同完成，因此前庭神经瘤的MDT协作诊疗模式成为共识。

MDT协作模式规范化治疗的具体方案
✦术前评估
肿瘤评估：术前应行头颅MRI平扫+增强，根据术前影像学检查结果，将肿瘤按Samii&Matthies分级分为4级；或按听神经瘤国际分级进行分级。

治疗方法评估：根据患者年龄、肿瘤大小、听力情况等多学科讨论以决定是否观察、手术或立体定向放射外科治疗；另外关于手术，则确定采用经迷路还是经枕下乙状窦后入路。

面神经功能评估：采用House-Brackmann（HB）评分和面神经肌电图对患者术前面部情况进行评价。

并可由放射科医师使用磁共振弥散张量成像技术追踪面神经纤维走行，可以基本了解大型前庭神经瘤面神经走行及大致位置，目前报道面神经追踪成功率在62.5%~100.0％。

听神经功能评估：由五官科使用电测听、言语识别率测试及脑干听觉反应检测来判断患者术前听力情况。

采用美国耳鼻咽喉头颈外科研究所1995分级标准（AAO-HNS）进行听力分级。

岩骨评估：内听道CT薄层平扫+骨窗位，可以了解内听道、乳突情况，明确内听道形态，识别是否有高位颈静脉球和过度气化乳突气房，并可以了解是否有异常弓下血管襻的弓下窝压迹。

心理评估：术前及术后随访均应用GAD-7量表及PHQ-9量表对患者心理状态进行评估，并由精神科医生进行干预。

✦术中处理
目前听力保留已成为继面神经功能保留后的前庭神经瘤手术的重要问题，故手术入路多选择枕下乙状窦后入路。

面神经保护：严密辨认、保护蛛网膜边界，采用锐性解剖技术结合内听道磨开分离保护面神经；全程使用面神经监护技术，包括术中面神经肌电图（EMG）和面神经运动诱发电位，并采用术中EMG 的微小电流（0.03~0.05 mA）刺激技术识别面神经全段，并做预后判断。

听神经保护：对术前有有效听力、术中听神经形态较好的病例，在电生理监测下，包括应用脑干听觉诱发电位、听觉动作电位等，同样使用全程锐性解剖技术保护听神经及内听动脉。

术中血管的保护：术中充分游离肿瘤表面的蛛网膜，注意保护岩静脉、小脑前下动脉的血管襻、内听动脉及分枝、肿瘤上极有时可见的小脑上动脉，均应锐性解剖、分离保护。

另外应高度重视正常的弓下血管襻及其解剖变异。

岩骨处理：根据内听道评估情况，决定是否需要磨内听道及磨除范围。

肿瘤处理：准确识别蛛网膜边界，采用锐性分离肿瘤边界、肿瘤充分囊内减压、显微技术保护脑干和神经血管等策略切除肿瘤，并争取全切。

另外确认术中所见面神经位置，与影像学结果对照验证。

✦术后并发症处理和随访
如术后出现脑脊液漏，流量较大的应由五官科医生直接经迷路修补，简单可靠。

其他并发症进行相应处理。

在出院前、出院后3个月、9个月及1年通过床旁检查、门诊、电话、信访等方式对患者进行跟踪评估并处理相应情况。

分别使用HB分级和EMG评估患者面神经功能；电测听、言语识别率测试评估听力情况；GAD-7量表及PHQ-9量表评估患者心理状态；3个月左右行内听道增强MRI，评估患者肿瘤切除情况；术后3~7 d 对患者进行康复科评估，根据面部情况行面神经复健治疗：术后12个月内的面神经麻痹患者行面神经康复训练；对早期患者（术后9~18个月面瘫恢复进展不大）、晚期面瘫患者（术后24个月后仍有面神经麻痹者）由整形外科行整形修复改善面瘫情况。

MDT协作规范化治疗的效果
从2010年开始，华山医院神经外科颅底外科亚专科开始建立并逐步推广了基于MDT协作的前庭神经瘤规范化治疗方案，运用该方
案治疗大型前庭神经瘤（肿瘤长径大于3 cm）266例，肿瘤全切除261例，次全切除5例，死亡率为0。

术中行电生理监护266例，面神经解剖保留248例，围手术期心理评估266例，术后行面神经康复训练266例。

与我们前期报道的1999—2009年1167例前庭神经瘤手术治疗结果对比，肿瘤全切率提升了11.9%，死亡率降低了0.87％，面神经解剖保留率提升了2.4％，术后短期（1个月）面神经功能保留率提升了10.8％，各类并发症比率降低了28.7％，治疗效果明显提高。

前景展望
虽然前庭神经瘤的MDT协作诊疗模式已经有效提高了治疗效果，而且不同程度的MDT模式也在国内许多神经外科中心实施，包括五官科的合作，电生理的常规应用，面部康复已基本成为术后常规，影像学合作也更密切；但是还存在下列这些问题：（1）如何构建稳定有效的前庭神经瘤诊疗的MDT协作团队。

（2）大型前庭神经瘤术前面神经影像显影是当前研究的热点之一，但追踪结果并不稳定，特别是对于巨大型肿瘤、面神经菲薄者，具有局限性。

（3）大型前庭神经瘤的听力保留仍然相当困难，相较于面神经保护的显微外科操作，听神经在解剖结构及血供保留上均有更大难度。

（4）面、听神经的电生理监测技术也存在各种影响因素，从而导致监测结果不稳定。

（5）虽然面神经解剖保留率越来越高，但在巨大前
庭神经瘤手术中面神经仍有可能断裂，目前均主张术中一期行神经吻合重建，其效果牵涉到面神经的再生修复研究，目前仍处于实验室研究阶段。

（6）前庭神经瘤术后神经系统与非神经系统并发症的有效预防。

（7）如何摸索更有效的康复手段，以及设计更适合的神经心理评估量表并准确进行评估，需进一步研究。

（8）前庭神经瘤的复发相关因素研究、肿瘤生长速度监控及药物治疗也都是未来研究的方向。