柳叶刀：癫痫诊治重大进展回顾(综述)
新发难治性癫痫持续状态研究进展
新发难治性癫痫持续状态研究进展刁海燕综述，王燕宏审校摘要：新发难治性癫痫持续状态（NORSE），包括其亚型发热性感染相关癫痫综合征（FIRES）是最严重的癫痫持续状态形式之一。
NORSE的患者均需接受全面的辅助检查来揭示其可能的病因，但仍有约半数患者无法明确病因（即隐源性NORSE）。
目前发现的病因包括自身免疫、传染性、遗传、毒性等，自身免疫性脑炎仍是其主要原因。
NORSE的急性期临床表现常为难治性或超难治性的癫痫发作，许多患者转为慢性期会出现耐药性癫痫。
NORSE死亡率高，而且常遗留神经认知障碍相关后遗症。
目前暂无NORSE的诊疗指南，本文对目前NORSE的定义、病因、发病机制、临床表现、治疗及预后作一综述。
关键词：新发难治性癫痫持续状态；发热感染相关癫痫综合征；超难治性癫痫持续状态中图分类号：R742.1 文献标识码：AResearch advances in new-onset refractory status epilepticus DIAO Haiyan， WANG Yanhong.（Department of Neu⁃rology，Third Hospital of Shanxi Medical University，Shanxi Bethune Hospital，Shanxi Academy of Medical Sciences，Tongji Shanxi Hospital， Taiyuan 030032， China）Abstract：New-onset refractory status epilepticus （NORSE），including the subtype febrile infection-related epi⁃lepsy syndrome （FIRES）， is one of the most severe forms of status epilepticus. Comprehensive examinations can help re⁃veal the possible etiology of NORSE， but the causes remain unexplained in approximately a half of the patients—crypto⁃genic NORSE. Autoimmune encephalitis is the main cause among autoimmunity， infectivity， genetics， toxicity， and other known reasons. NORSE typically manifests as refractory or super-refractory seizures in the acute phase， and can become drug-resistant when patients enter the chronic phase. The outcome of NORSE is unfavorable， with a high mortality rate and a high risk of neurocognitive deficit-related sequelae. Guidelines for the diagnosis and treatment of NORSE are lack⁃ing.This article reviews the definition，etiology，pathogenesis，clinical manifestations，treatment，and prognosis of NORSE.Key words：New-onset refractory status epilepticus；Febrile infection-related epilepsy syndrome；Super-refractory status epilepticus新发难治性癫痫持续状态（new-onset refractory status epilepticus，NORSE）是一种罕见的破坏性疾病，其特征是在没有活动性癫痫或其他先前存在的相关神经系统疾病、没有明确的急性或活动性结构、毒性或代谢性原因的情况下出现难治性癫痫持续状态（refractory status epilepticus，RSE）的一种临床表现，而非特定的诊断。
罕见病诊疗现状及发展展望
罕见病诊疗现状及发展展望
桂俊峰;李京蔚;宋萃
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2024(14)4
【摘要】随着分子诊断技术的发展,疾病精准诊疗取得重大进展。
罕见病是对分子诊断依赖较大的一类疾病,尽管其患病率低,但由于病种繁多,累积发病人数仍然庞大。
目前,受医疗技术、医生经验、患者意识及经济水平等因素的影响,罕见病患者在诊
治过程中仍面临较多困境。
但随着技术的进步,分子诊断效率的提高,罕见病的早期
诊断和个体化治疗有了希望。
同时,基因编辑等新兴治疗策略的发展也为罕见病患
者带来了更多治疗机会。
我们期待未来罕见病研究的深入,疾病治疗的创新以及全
球合作的加强,以提高罕见病的诊断率和治疗效果,减轻患者和社会的负担。
本文综
述了当前罕见病诊疗的现状,并总结了对未来的展望。
【总页数】8页(P681-688)
【作者】桂俊峰;李京蔚;宋萃
【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院内分泌科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
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提高颞叶内侧癫痫手术疗效的研究进展
提高颞叶内侧癫痫手术疗效的研究进展杨旭【摘要】外料手术是难治性颞叶癫痫安全有效的标准治疗方式.其中额叶内侧癫痫(Mesial temporal lobe epilepsy MTLE)是最常见、最适合外科手术治疗的癫痫综合征,术后癫痫发作控制满意率(EngelI、Ⅱ级)可达70％以上,大部份患者的生活质量得到显著改善.随着近年来神经影像学、神经电生理学等诊断技术的迅猛发展,既往许多潜在的适宜手术治疗的MTLE患者得到确诊并接受手术治疗,但术后患者近期及远期疗效并未得到显著提高.本综述立足于近年国外神经影像学、神经病理学及实验室基础性的研究结果,探讨影响MTLE术后疗效的相关因素及其临床意义.【期刊名称】《西南军医》【年(卷),期】2012(014)003【总页数】4页(P520-523)【关键词】颞叶内侧癫痫;外科治疗;预后;基础医学【作者】杨旭【作者单位】646000 四川,泸州医学院【正文语种】中文【中图分类】R742.1上世纪40～50年代，手术治疗顽固性颞叶癫痫已被普遍接受，目前外科手术已成为药物难治性颞叶癫痫的标准治疗方式，尤其是具有神经影像学阳性表现的局灶性癫痫。
通过最近半个世纪的神经病理学研究发现，硬化的颞叶内侧结构是大多数MTLE患者癫痫发作的起始区。
但是在接受外科手术治疗的MTLE患者中，即使具有相同或相似的病史特点，术后癫痫发作控制情况却并不一致，从理论上讲，术后癫痫发作的完全控制有赖于手术对致痫灶的彻底清除。
在重新审视神经影像学、神经病理学及动物模型试验数据的基础上，我们发现应更加关注导致癫痫发作的脑组织结构基础，主要指致痫灶的改变，包括术前致痫灶的弥散、术后的扩展及变异，这对于判断手术预后，进一步提高MTLE手术远期疗效尤为重要。
1 MTLE的外科治疗现状1.1 外科手术是MTLE安全有效的标准治疗方式国外癫痫中心对近20年主流杂志文章的meta分析表明约有2/3的MTLE患者在术后最初的2～3年癫痫发作可完全停止或明显减少，相关手术风险包括0.24%的死亡率，2%的患者出现严重的永久性的并发症，如运动性失语、偏瘫、严重的性格改变等，6%的患者可能出现暂时性或一过性的并发症，如暂时性运动性失语、暂时性轻度偏瘫、一过性动眼神经麻痹、对侧局部象限偏盲等［1－2］。
癫痫研究新进展
癫痫研究新进展一、概述癫痫作为一种常见的神经系统疾病，其发病率在全球范围内均呈上升趋势。
随着医学技术的不断进步和科研工作的深入，癫痫研究取得了显著的进展。
本文将重点介绍癫痫研究的最新成果和发展趋势，包括癫痫的发病机制、诊断技术、治疗方法以及预防策略等方面的内容。
在发病机制方面，研究者们通过大量的基础研究和临床试验，逐渐揭示了癫痫发病的复杂过程。
遗传因素、环境因素以及脑内神经元结构和功能的异常等多种因素相互作用，共同导致了癫痫的发生。
这些研究成果为我们深入了解癫痫的发病机理提供了重要的理论依据。
在诊断技术方面，随着医学影像技术和电生理技术的不断发展，癫痫的诊断手段也日益丰富和精准。
高分辨率的磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）等技术能够精确地定位癫痫病灶，为手术治疗提供准确的指导。
脑电图（EEG）等电生理技术也在癫痫的诊断中发挥着重要作用，能够实时监测脑电活动，为癫痫的发作预测和干预提供有力支持。
在治疗方法方面，癫痫的治疗手段日趋多样化和个体化。
除了传统的药物治疗外，手术治疗、神经调控技术以及基因治疗等新型治疗手段也逐步应用于癫痫的治疗。
这些新方法在提高癫痫的治疗效果、减少并发症以及改善患者生活质量等方面显示出巨大的潜力。
在预防策略方面，随着对癫痫发病机制的深入了解，预防策略也逐渐从单一的药物预防向多元化、综合性的方向发展。
通过加强健康教育、改善生活习惯、降低环境污染等措施，可以有效地降低癫痫的发病率和复发率。
针对不同类型的癫痫患者，制定个性化的预防方案，有助于更好地控制癫痫的发作。
癫痫研究新进展为我们提供了更加全面和深入的认识，为癫痫的诊断和治疗提供了更加精准和有效的手段。
随着科研工作的不断深入和技术的不断创新，相信癫痫的诊疗水平将得到进一步提升，为更多患者带来福音。
1. 癫痫的定义与流行病学概况这一古老而又复杂的神经系统疾病，一直以来都吸引着医学界的广泛关注。
它俗称“羊角风”或“羊癫风”，是一种由大脑神经元突发性异常放电引发的慢性疾病，这种异常放电会导致短暂的大脑功能障碍。
柳叶刀：癫痫诊治重大进展回顾(综述)
柳叶刀：癫痫诊治重大进展回顾（综述）近日The Lancet发表了一篇综述，回顾了近年癫痫治疗领域的新进展，包括更新的癫痫定义和分类，已有的抗癫痫药物治疗原则以及正在研究中的癫痫治疗药物靶点，并指出了未来癫痫研究的方向。
癫痫相关术语定义：国际抗癫痫联盟（ILAE）定义痫性发作为“脑内神经元同步活动异常增加而导致的症状/体征”，癫痫的定义为“大脑具有产生持续性痫性发作的倾向，并且伴有神经系统、认知功能、心理学以及社会学方面的后果”。
然而，该定义在日常临床实践中并不适用。
因此，去年ILAE制定了新的癫痫实用性定义，包括：（1）至少两次非诱发性（或反射性）发作，两次发作间隔> 24 小时；（2）一次非诱发（或反射性）发作及未来发作（未来10 年内）的可能性与两次非诱发性发作后再发风险相当（至少60%）；（3）诊断为癫痫综合征。
分类：2010年ILAE分类和术语委员会提出了癫痫的分类方法（总结1），详细如下：1. 全面性发作（双侧起源或者是迅速扩展至双侧）：（1）强直-阵挛性发作；（2）失神发作：典型失神、不典型失神、伴特殊形式的失神（肌阵挛失神、眼睑肌阵挛）；（3）阵挛；（4）强直；（5）失张力；（6）肌阵挛：肌阵挛、肌阵挛失张力、肌阵挛强直。
2. 局灶性发作（单侧起源）：根据以下一个或多个特征来分类（1）先兆；（2）运动；（3）自主神经；（4）有意识，有反应；（5）可转变为双侧癫痫发作。
3. 不确定的发作（不能明确是全面性还是局灶性）：包括癫痫性痉挛及其他。
流行病学及预后1. 高收入国家癫痫患病率为5-8‰，低收入国家中为10‰，农村地区可能更高。
这种地区性差异是由于癫痫相关危险因素差异所致，包括感染以及围产期保健等。
高收入国家中癫痫患者死亡率是普通人群2-5倍，而低收入国家中则高达37倍。
癫痫发作后前5年死亡率最高。
癫痫合并的神经精神并发症是导致死亡率增加的主要原因。
2. 合并症：合并症增加癫痫患者疾病负担，并且影响药物选择和预后。
当前癫痫治疗研究文献分析
当前癫痫治疗研究文献分析癫痫是一种常见的神经系统疾病，其主要症状包括意识丧失、肌阵挛、抽搐、意识模糊和言语障碍等。
尽管目前的治疗方法可以控制部分病例，但是其疗效和治疗进程仍存在许多挑战。
因此，对于癫痫的治疗研究一直是医学界的重点研究领域。
本文就对当前癫痫治疗研究文献进行分析，以期了解当前癫痫治疗的进展和未来趋势。
一、药物治疗研究药物治疗是目前广泛使用的癫痫治疗方法之一。
一些药物能够控制癫痫发作和减轻病症状。
当前的研究致力于发现新的治疗药物和进一步了解现有药物的安全性和疗效。
1、现有药物的疗效研究纳莫二甲双胍在癫痫治疗中的疗效得到了越来越多的关注。
一项评估纳莫二甲双胍治疗部分失代偿的成人癫痫的分析研究表明，纳莫二甲双胍治疗组的有效率达到了55%，而对照组的有效率仅为34%。
该研究还表明，在纳莫二甲双胍治疗后，患者的癫痫发作次数和癫痫持续时间都有所减少。
此外，还有研究证明了拉莫三嗪对于部分失代偿性癫痫的治疗疗效。
研究结果表明，拉莫三嗪在治疗癫痫方面的援助作用最高，特别是在控制患者频繁发作的情况下。
2、新药物治疗的研究新药物治疗研究是一种前沿性研究领域，目前正在进行的研究主要集中在以下几个方面：1）对新药物的安全性、药代动力学、毒性和药效等方面进行研究。
2）通过探索新药物的作用机制，进一步掌握癫痫的发病机制，为更好地治疗癫痫提供基础。
二、手术治疗研究对于部分患者，药物治疗并不能够完全控制病情。
在这种情况下，手术治疗可以成为一种有效的治疗方法。
对于癫痫的手术治疗研究主要以下两个方面：1、手术对象的选择：根据不同的发病机制，选择不同的手术方式和手术对象。
如对于癫痫病灶位于颞叶的患者，可以进行颞叶切除手术。
2、探究手术治疗对于患者的术后预后影响，如控制症状的效果、并发症等问题进行研究。
三、其他治疗研究除了药物治疗和手术治疗之外，还有许多其他的治疗方式，如神经反馈疗法、传统中医治疗等。
这些治疗方式的疗效和安全性也在进行深入的探究和研究。
癫痫的自身免疫性病因研究进展(完整版)
癫痫的自身免疫性病因研究进展（完整版）癫痫是最为常见的慢性神经系统疾病之一，影响了全球范围约6 900万患者［1 ］。
即使在规范使用抗癫痫发作药物（anti-seizure medications，ASM）的前提下，仍有约30%患者的癫痫发作控制不理想。
对癫痫疾病强调在病因层次进行管理，而“免疫性”因素已经被列入癫痫病因之一［2 ］。
“自身免疫性癫痫（autoimmune epilepsy）”的概念于2002年的国际自身免疫大会上首次提出，表明自身免疫因素在部分癫痫患者中的重要性［3 ］。
2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）出版的癫痫定义和分类指南中，正式将“免疫性”列为癫痫的六大病因（结构性、遗传性、感染性、代谢性、免疫性、未知）之一；“免疫性”病因的患者可能受益于免疫治疗，与其他病因的癫痫患者在治疗方式上存在不同，从而成为研究热点［4 ］。
近年来，“自身免疫性癫痫”这一概念被大量应用，有很多学者对于在自身免疫性脑炎的背景下使用“癫痫”一词提出质疑［5 , 6 ］。
针对这一问题的存在，ILAE自身免疫和炎症特别工作组于2020年提出了两个新概念定义：继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作（acute symptomatic seizures secondary to autoimmune encephalitis，ASSAE）和自身免疫相关癫痫（autoimmune-associated epilepsy，AAE）［7 ］。
2023年在Epilepsia上发表的一篇专家述评，对神经抗体相关癫痫的专业术语进一步澄清，将AAE修改为自身免疫性脑炎相关癫痫（autoimmune encephalitis-associated epilepsy，AEAE），有助于明确此类癫痫发作和脑炎之间的关系［8 ］。
我们通过检索文献，对ASSAE和AEAE这两个诊断实体的定义、流行病学、病因、临床表现、诊断、治疗和预后进行综述，以期能为神经科医生在临床上处理和应对自身免疫性病因有关的癫痫提供参考。
癫痫持续状态诊治最新进展
癫痫持续状态诊治最新进展癫痫持续状态是指持续发作时间大于5分钟或者在短时间内突然多次发作，病情危急，是急诊中常见的神经系统疾病。
本文将介绍癫痫持续状态的诊治最新进展。
诊断癫痫持续状态的诊断主要依据临床表现和电生理检查。
临床表现主要是指病人在持续状态时的发作表现，如全身强直性抽搐或意识障碍等。
电生理检查包括脑电图（EEG）和脑磁图（MEG），通过这些检查可以观察到脑电异常表现。
最新的临床研究显示，无反应和瞳孔散大反应是癫痫持续状态的重要临床指标。
同时，δ波在EEG中的出现也是判断癫痫持续状态的重要依据之一。
治疗癫痫持续状态的治疗主要包括药物治疗和手术治疗两种。
药物治疗：癫痫持续状态的急性期需要紧急处理，如口服安定（苯二氮䓬类药物）或肌注苯妥英钠等药物。
如果病情无法控制，需要考虑给予异丙嗪、氯胺酮及咪唑安定等抗癫痫药物。
同时，也需要给予氧气吸入、维持水电解质平衡等对症处理。
手术治疗：对于反复发作持续时间长的癫痫持续状态患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗可以通过切除病灶、切断异常神经回路等方式达到缓解癫痫持续状态的目的。
目前激光手术、微电极导航手术等越来越得到医生和患者的认可。
预后癫痫持续状态是一种严重的急性癫痫发作，病情复杂，后果严重。
患者的预后与其年龄、病程长短、持续时间、发作类型有关。
研究显示，癫痫持续状态患者的死亡率高达20%-40%。
因此，对于癫痫持续状态需要引起重视，科学治疗、积极干预，提高治愈率和生存率。
癫痫持续状态是一种危急的神经系统疾病，其治疗难度大、复杂多样，需要医生从多个角度进行综合治疗。
同时，也需要加强公众对于癫痫持续状态的认知，提高疾病预防和治疗的水平，保障患者的生命安全。
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柳叶刀：癫痫诊治重大进展回顾（综述）近日The Lancet发表了一篇综述，回顾了近年癫痫治疗领域的新进展，包括更新的癫痫定义和分类，已有的抗癫痫药物治疗原则以及正在研究中的癫痫治疗药物靶点，并指出了未来癫痫研究的方向。
癫痫相关术语定义：国际抗癫痫联盟（ILAE）定义痫性发作为“脑内神经元同步活动异常增加而导致的症状/体征”，癫痫的定义为“大脑具有产生持续性痫性发作的倾向，并且伴有神经系统、认知功能、心理学以及社会学方面的后果”。
然而，该定义在日常临床实践中并不适用。
因此，去年ILAE制定了新的癫痫实用性定义，包括：（1）至少两次非诱发性（或反射性）发作，两次发作间隔> 24 小时；（2）一次非诱发（或反射性）发作及未来发作（未来10 年内）的可能性与两次非诱发性发作后再发风险相当（至少60%）；（3）诊断为癫痫综合征。
分类：2010年ILAE分类和术语委员会提出了癫痫的分类方法（总结1），详细如下：1. 全面性发作（双侧起源或者是迅速扩展至双侧）：（1）强直-阵挛性发作；（2）失神发作：典型失神、不典型失神、伴特殊形式的失神（肌阵挛失神、眼睑肌阵挛）；（3）阵挛；（4）强直；（5）失张力；（6）肌阵挛：肌阵挛、肌阵挛失张力、肌阵挛强直。
2. 局灶性发作（单侧起源）：根据以下一个或多个特征来分类（1）先兆；（2）运动；（3）自主神经；（4）有意识，有反应；（5）可转变为双侧癫痫发作。
3. 不确定的发作（不能明确是全面性还是局灶性）：包括癫痫性痉挛及其他。
流行病学及预后1. 高收入国家癫痫患病率为5-8‰，低收入国家中为10‰，农村地区可能更高。
这种地区性差异是由于癫痫相关危险因素差异所致，包括感染以及围产期保健等。
高收入国家中癫痫患者死亡率是普通人群2-5倍，而低收入国家中则高达37倍。
癫痫发作后前5年死亡率最高。
癫痫合并的神经精神并发症是导致死亡率增加的主要原因。
2. 合并症：合并症增加癫痫患者疾病负担，并且影响药物选择和预后。
约1/3患者伴有焦虑或抑郁，合并症可以是原因（比如脑血管病导致癫痫）或结果（药物导致的焦虑抑郁）；或者合并症与癫痫具有共同的病因或致病机制。
3. 病理生理学：痫性发作是由于脑内神经元短暂异常同步化而干扰了正常神经元传导过程。
这种干扰因起源部位不同而表现为不同的症状及体征；在痫性病灶中，由于神经元兴奋性增加或抑制性减少而导致癫痫发作（图）。
在癫痫的发作、传播以及终止的过程中涉及不同的神经网络结构。
图. 癫痫产生的网络结构基础诊断癫痫的诊断主要基于患者以及知情者对于癫痫发作准确和系统的描述，可能不需要特异性的检查。
近年来由于智能手机的发展，使得癫痫患者家属能够实时记录下癫痫发作过程；但仍然存在一些由于医生不能鉴别癫痫与其他类似癫痫疾病而导致的误诊。
癫痫综合征的诊断较为复杂，需要应用多维度的标准以及不同的检查方法，包括了解家族史和个人史、发病年龄、癫痫类型、神经和认知功能、12导心电图以及脑电图等。
一般也需要进行脑MRI检查，除非是典型患者。
如果怀疑是由其他原因所致，需要进行血液检查、腰穿和其他检查。
近年诊断学方面的进展包括影像学技术的改进，应用癫痫特异性成像序列和分析方法，使之能够检测出微小的致痫性病灶；明确了自身免疫性脑炎的新类型，而且遗传学技术的进展有助于发现更多的致癫痫基因。
药物治疗1. 一般治疗原则：总体来说，70%的患者在采用合适的药物治疗后能达到无癫痫发作（见总结2）。
没有任何一种单一的抗癫痫药物可作为所有患者一线治疗的最理想药物，正如英国国立健康与临床优化研究所指南中指出，治疗选择需要考虑患者癫痫类型、症状以及患者其他特征（见总结3）。
总结2. 优化抗癫痫药物治疗的关键性决策步骤（1）决定何时开始治疗：开始抗癫痫药物治疗需要仔细评估患者风险获益，并结合患者或家属的意见。
大部分情况下，没有刺激因素，存在至少两次癫痫发作（发作间期大于24小时）就需要开始治疗；如果是一次发作，但复发风险很高时也需要治疗。
（2）选择最适合的抗癫痫药物：选择最可能控制癫痫且不良反应最小的药物。
必须考虑年龄、性别、患者癫痫的类型、不良反应、药物相互作用、并发症、禁忌证、给药方式、价格、患者对癫痫复发和药物不良反应的态度等因素。
（3）优化剂量：旨在以最低的药物剂量控制癫痫发作。
如果癫痫持续发作或出现不良反应再调整剂量，规律监测患者治疗反应。
（4）当癫痫未控制时需要修正治疗方案：排除治疗不依从的患者。
重新评估诊断正确与否以及癫痫分类。
药物难治性癫痫患者可能需要早期联合治疗，在联合治疗时需要注意药物相互作用。
也可早期考虑手术治疗。
评估合并症并干预、平衡患者治疗获益和风险、避免过度治疗。
（5）管理无癫痫发作的患者：在癫痫发作停止2年后可考虑逐步停用抗癫痫药物，但需要小心。
应该考虑到继续治疗的不良反应、癫痫复发的预测因素、开车问题以及其他日常生活问题，并考虑患者及家属的意见。
总结3. 不同癫痫类型主要抗癫痫药物疗效（1）对部分性发作和大部分全面性发作均有效的药物包括：丙戊酸钠、苯二氮卓类、苯妥英钠/扑米酮（两者对失神发作无效）、拉莫三嗪、左乙拉西坦（对强直性发作和失张力发作疗效未证实）、托吡酯（失神发作疗效未经证实）、唑尼沙胺（针对大部分全面性发作的疗效研究较少）、卢非酰胺（失神发作和原发性全面性强直-阵挛发作疗效未经证实）、非尔氨酯（对失神发作、肌阵挛发作、原发性全面性强直-阵挛发作的疗效未经证实）。
（2）主要对局灶性癫痫、伴或不伴继发性全面发作癫痫有效的药物包括：卡巴咪嗪、苯妥英、奥卡西平、艾斯利卡西平（这些针对原发性全面性强直阵挛发作也有效）、拉科酰胺、吡仑帕奈、瑞替加滨（爱原发性全面性癫痫中疗效未经证实）、加巴喷丁、普瑞巴林、氨己烯酸。
（3）对失神发作有疗效的药物：乙琥胺（对肌阵挛发作也有效）。
表1. 一线抗癫痫药物治疗的主要利弊2. 新诊断为部分性癫痫的患者：对于部分性发作的患者，新型抗癫痫药物的疗效并不如旧的药物。
这些新型抗癫痫药物均有其独特的特点，无酶诱导作用，在某些癫痫患者中可优先选择。
3. 新诊断为全面性发作的患者：与部分性癫痫相比，全面性发作患者中单药治疗的研究更少。
仅有的一项长期双盲儿童失神发作研究显示，乙琥胺癫痫缓解率与丙戊酸类似，且均优于拉莫三嗪。
另一项纳入全面性发作和未明原因癫痫患者的研究指出，丙戊酸耐受性高于托吡酯，比拉莫三嗪更有效，可作为这些患者的首选用药。
4. 耐药性癫痫：ILAE定义耐药性癫痫为应用至少两种恰当的抗癫痫药物，合理、足量的治疗后仍失败的癫痫。
尽管没有研究显示多药治疗优于单药治疗，然而在耐药性癫痫患者中广泛使用联合多药治疗，且没有增加更多的不良反应。
大约有1/3的患者无法达到持续无癫痫发作的治愈目标，因此耐药性癫痫的治疗仍是目前的挑战之一。
急症治疗癫痫持续状态的一线治疗方法为静脉苯二氮卓类药物治疗，优先选择劳拉西泮。
如果癫痫仍持续发作，可选择的药物包括苯妥英（或磷苯妥英）、苯妥英钠、丙戊酸、左乙拉西坦以及拉科酰胺静脉给药。
手术治疗癫痫手术治疗包括切除、损毁或切断脑组织之间的联系等，对药物难治性癫痫患者进行手术切除治疗需选择合适的患者（表2）。
美国神经病学学会（AAN）推荐“具有致残性复杂部分性癫痫发作，伴或不伴继发全面性发作的癫痫患者在一线抗癫痫药物治疗失败后都可考虑转诊至癫痫手术中心治疗”。
表2. 明确可行癫痫手术治疗的标准和评估方法随着无创性影像学和神经心理学技术的发展，更清楚的描述致痫性病灶区有利于改善癫痫患者手术预后。
比如记忆性功能MRI可用于预测和最小化术后言语记忆功能损害，采用视放射纤维束成像可减少视野缺损风险。
颅内EEG检查方法的有效性仍在研究中以便更精确地指导手术切除。
其他方面的进展还包括对癫痫网络结构更好的认识，明确这些网络结构以及对整个致痫性病灶组织的切除可提高癫痫的治愈率。
神经刺激术神经刺激术主要适用于那些不适合进行手术的药物难治性癫痫患者。
迷走神经刺激术应用最为广泛，研究显示超过一半的癫痫患者发作率减少了50%；但不到5%的患者最终达到了无癫痫发作的治疗目标。
新技术包括迷走神经和三叉神经经皮刺激术，其疗效需要进一步研究证实。
脑深部刺激术仅用于严重癫痫患者。
未来研究的挑战癫痫需要综合治疗，与其他疾病相比，癫痫的知识、诊断、治疗、宣传、教育、立法以及研究等各方面均存在不足和差距。
未来研究的目标应该包括更好地理解癫痫发作过程、开发针对高危人群癫痫预防策略、明确耐药性癫痫的机制、对难治性癫痫和致残性合并症患者开发更为有效和可能治愈的治疗方法。
此外，还需要开发预测癫痫发作的生物标志物，潜在的生物标志物可能得益于影像学和电生理技术的发展。
尽管需要继续进行更好的抗癫痫药物的探索研究，但也更需要神经保护以及针对致痫性病灶（预防癫痫发生）的治疗策略（见总结4）。
总结4. 尚在研究中的可能具有预防（抗癫痫发生）或神经保护作用的化合物（1）抗癫痫药物：某些已上市的抗癫痫药物在动物模型研究中显示具有抗癫痫发生或神经保护的作用，包括苯妥英钠、丙戊酸、左乙拉西坦、乙琥胺、托吡酯等。
但尚未在人体研究中证实。
（2）饮食治疗：某些动物研究显示生酮饮食具有抗癫痫发生或神经保护作用。
（3）脑低温疗法：作用机制可能包括减少脑内炎症、抑制神经递质释放、改变离子通道的激活状态、延缓分解代谢的过程，在某些人体神经保护性研究中初露曙光。
（4）抗氧化剂和自由基清除：正在研究中的药物包括硫辛酸、腺苷、褪黑激素、依达拉奉以及维生素C和E。
（5）针对脑和外周性炎症的免疫抑制性治疗：研究中的药物包括神经-免疫亲和素、mTOR 抑制剂（雷帕霉素、依维莫司）、环氧化酶2抑制剂、阿那白滞素、白介素-1受体拮抗剂、米诺环素、类固醇制剂以及大脑低温治疗。
（6）谷氨酸神经传导调节剂：可能的作用靶点包括代谢型谷氨酸受体亚单位-I阻滞或II-III激活，以及NMDA或AMPA受体拮抗剂。
（7）神经营养因子受体激活剂：包括纤维母细胞生长因子2、脑源性神经营养因子、神经肽Y、TrkB激酶抑制剂、促红细胞生成素。
（8）抗凋亡药物：促肾上腺皮质激素释放激素、米诺环素和某些抗癫痫药物。
（9）脑刺激术：采用多皮层位点、皮层下位点以及外周性位点的电刺激或磁刺激术正在研究中。
（10）影响血脑屏障通透性的药物：脱氧土霉素和米诺环素。
（11）mTOR通路抑制剂：雷帕霉素和依维莫司。
（12）细胞移植：神经前体细胞、胚胎干细胞、诱导多潜能干细胞、骨髓间充质干细胞。
（13）抑制呼吸性碱中毒：有一项研究评估了5%CO2吸入的效果。
（14）其他：包括他汀类药物、黄体酮衍生物、沙利度胺、孟鲁司特。
本文来自丁香园神经频道。