儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析
2022儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗推荐要点(全文)

2022儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗推荐要点(全文)系统性红斑狼疮(SLE)是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病,儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性。
《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的重要临床问题,以期提高儿童系统性红斑狼疮诊疗的规范性及科学性,指导临床实践。
儿童SLE的诊断推荐使用2012年国际系统性红斑狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019年EULAR和ACR制订的SLE分类标准对疑似SLE患儿进行诊断(1C)。
儿童狼疮性肾炎(LN)的诊断推荐使用中华医学会儿科学分会肾脏病学组2016年制订的标准对疑似LN患儿进行诊断(1D)。
当SLE患儿出现尿蛋白增加、肾小球源性血尿和(或)细胞管型、不明原因的肾功能下降时可考虑肾活检(2D)。
儿童SLE的评估和监测SLE患儿均应使用经过验证的标准化测量工具评估疾病活动度和脏器损伤程度,建议采用系统性红斑狼疮疾病活动度评分(SLEDAI)-2000和SLICC 和ACR 损伤指数评分分别评估患儿疾病活动度和脏器损伤程度(2C)。
基于SLEDAI-2000评分标准,建议将疾病活动分为轻度活动(≤6分),中度活动(7~12分)和重度活动(≥13分)(2D)。
对于疾病不活动和轻度活动的SLE患儿,建议每3~4个月使用SLEDAI-2000监测1次疾病活动度,对于疾病中重度活动的SLE患儿可增加监测频率(2C)。
对于SLE患儿,建议使用SLICC和ACR损伤指数评分每年至少监测1次脏器损伤,尤其是对神经系统、皮肤和肾脏的监测(2D)。
儿童SLE的治疗原则和目标SLE患儿的治疗原则为早期、规范、个体化治疗,最大限度改善和延缓脏器损伤,尽可能减少药物不良反应及对生长发育的影响,加强随访,改善预后(1C)。
SLE患儿的短期治疗目标为尽早控制疾病活动,改善临床症状,达到临床缓解或尽可能最低的疾病活动度(1C)。
红斑狼疮的辨识与系统治疗

健康生活方式
保持健康饮食、规律作息、适度运动,增强免疫力,预防感染和其他并发症。
心理调节
积极应对疾病,保持良好心态,避免过度焦虑和抑郁,促进身心健康。
红斑狼疮的预后评估
红斑狼疮的预后与多种因素有关,包括疾病类型、严重程度、治疗反应等。对于早期诊断、治疗及时且有效的患者,预后通常良好。
然而,对于晚期诊断或治疗效果不佳的患者,可能会出现严重并发症,影响生活质量和寿命。
2
实验室检查
监测血常规、尿常规、肝肾功能等。
3
影像学检查
评估脏器损害情况。
治疗监测有助于及时发现病情变化,及时调整治疗方案,提高疗效,降低并发症风险。
红斑狼疮的并发症预防
监测指标
密切监测血压、血脂、血糖等指标,及时进行干预,降低心血管疾病风险。
定期体检
定期进行肝肾功能、血液生化等检查,及时发现潜在问题,预防器官损害。
红斑狼疮的药物治疗
药物治疗
药物治疗是红斑狼疮治疗的核心,旨在控制疾病活动,缓解症状,预防器官损伤。
多学科治疗
红斑狼疮治疗需要多学科协作,包括风湿病科医生、肾脏科医生、皮肤科医生等。
个性化治疗
红斑狼疮的药物治疗方案需要根据患者的病情、症状、年龄、身体状况等因素进行个性化制定。
药物种类
红斑狼疮的药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
红斑狼疮的严重程度评估
评估红斑狼疮的严重程度对于制定有效的治疗方案至关重要,并有助于预测疾病的预后。
常用的评估指标包括疾病活动指数(SLEDAI)、SLEDAI-2K、欧洲狼疮活动指数(ESLEDAI)、英国狼疮活动指数(BILAG)等。
SLEDAI-2K 是SLEDAI 的修订版,它将某些指标进行了重新分类和定义,更能准确反映患者的临床表现。
红斑狼疮的系统性评估与治疗

2
实验室指标
监测患者的血常规、尿常规、血清抗体、补体水平等指标,以判断疾病活动性及治疗效果。
3
影像学检查
如胸片、CT、MRI等,可用于评估患者的器官损害情况,例如肺、肾、心脏等。
红斑狼疮的严重程度评估
1
SLEDAI评分
系统性红斑狼疮疾病活动指数
2
BILAG指数
英国狼疮活动指数
3
临床指标
器官损伤程度、功能障碍、生活质量
支持网络
加入红斑狼疮患者支持小组,与其他患者分享经验、互相支持,可以有效缓解心理压力,提高生活质量。
红斑狼疮的心理健康干预
心理困扰
红斑狼疮患者可能经历情绪障碍、焦虑和抑郁,这些问题会导致生活质量下降。
患者可能感到孤独和被孤立,难以处理疾病的慢性性质和不确定性。
干预措施
心理治疗可以帮助患者应对压力、焦虑和抑郁,提高应对疾病的能力。
4
实验室指标
炎症指标、自身抗体水平
红斑狼疮严重程度评估主要通过SLEDAI评分、BILAG指数、临床指标和实验室指标进行。SLEDAI评分和BILAG指数用于评估疾病活动性,而临床指标和实验室指标用于评估器官损伤和功能障碍。
红斑狼疮的预后因素
疾病活动性
疾病活动性是决定预后的关键因素。活动性强,预后较差。
红斑狼疮的患者教育
疾病认知
患者需要了解红斑狼疮的病因、临床表现、治疗方法和预后。患者应学习识别红斑狼疮的早期症状,以便及时就医。
自我管理
患者需要学习如何管理自己的病情,包括药物治疗、生活方式调整、避免诱因等。患者应积极参与治疗决策,与医生密切沟通,并记录自己的症状变化。
红斑狼疮的多学科管理
专家团队
红斑狼疮的并发症
小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别

小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别标签:系统性红斑狼疮;诊断;鉴别;小儿系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的反复发作,累及多系统、多脏器的结缔组织疾病,以自身免疫为特征[1]。
主要发生在年轻女性,尤其是15~40岁的女性,男女比例为1∶9。
文献报道,男性、儿童、老年SLE患者临床表现、免疫学特征上有其不同于育龄女性的自身特点,临床误诊率高,甚至高达71.9%[2,3]。
总结误诊病例临床上不同病程中一些特点,需要与一些疾病进行鉴别,以提高临床医生对该病的认识,减少误漏诊的发生。
小儿系统性红斑狼疮临床上的表现千变万化,有时刚开始发病,早期无法根据其症状做诊断,经追踪一段时间后,其他的临床症状逐一表现出来后,才能做正确的诊断。
1 小儿SLE的诊断均符合1982年美国风湿病协会(ARA)系统性红斑狼疮诊断标准[4]。
ARA 1982年修订的SLE分类诊断标准中(其敏感性和特异性均为96%左右),以下11项中符合4项或4项以上者可诊断为SLE(但应排除感染性疾病、肿瘤或其他结缔组织病),此11项指标包括:(1)颊部红斑(面部蝶形红斑)。
遍及颧部的扁平或高出皮面固定性红斑,常不累及鼻唇沟附近皮肤。
(2)盘状红斑。
隆起的红斑覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
(3)皮肤对阳光过敏(日晒后皮肤反应强烈)。
(4)口腔溃疡。
口腔或鼻咽部无痛性溃疡,时常发作,不易治疗。
(5)关节炎。
非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的关节,伴关节的肿痛或积液。
(6)浆膜炎。
①胸膜炎。
胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液。
②心包炎。
心电图异常,心包摩擦音或心包积液(常引起胸痛或呼吸急促)。
(7)肾脏病变(肾脏病史)。
①尿蛋白每天>0.5 g或>+++。
②细胞管型或混合管型。
(8)神经系统异常病变。
癫痫发作或精神神经症状,而且非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
(9)血液学异常。
①狼疮细胞阳性。
②抗dSDNA阳性,即效价增高(75%阳性有高度特异性)。
儿童系统性红斑狼疮指南

治疗——狼疮危象
• 大剂量甲强龙500-1000mg qd x 3d一个疗程,间 隔5-30d,间隔期给予泼尼松0.5-1mg/kg/d。
• 需联合免疫抑制剂。
• ①急进性肾小球肾炎:纠正水电解质、酸碱平衡紊乱,低蛋白血症, 防治感染,纠正高血压,心力衰竭等并发症,保护重要脏器,必要时 需要透析支持治疗。肾穿:对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可 逆病变为主的患者,应积极使用大剂量甲强龙+环磷酰胺冲击治疗。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
中华医学会儿科学分会免疫学组
• 儿童SLE较成人病情重,更易累及重要器官,尤其是肾脏、 心脏和神经系统。
• LN:发生率40-90%,蛋白尿60-70%,镜下血尿40-50%, 病理最常见弥漫增殖性肾小球肾炎。
• 血液系统:发生率50-75%,贫血60-80%,白细胞减少 20-50%,血小板减少30%。
轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境 变化等因素而加重
治疗——中型SLE
• 糖皮质激素:泼尼松剂量0.5-1mg/kg/d • 免疫抑制剂:①甲氨蝶呤7.5-15mg 每周一
次;②硫唑嘌呤1-2.5mg/kg/d
治疗——重型SLE
• 诱导缓解+巩固治疗: • ①糖皮质激素:泼尼松1mg/kg qd(病情稳定后2周或疗程
• 丙球:重症可加用丙球400mg/kg/d,连续 3-5天,每月1个疗程。
• 利妥昔单抗:难治性重症SLE,尤其合并 ITP和溶贫者。375mg/m2,每周1次,共4 次。
儿童系统性红斑狼疮诊疗建议
ACR GUIDELINE FOR LN (2012)
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)解读PPT课件

长期管理重要性
控制病情进展
通过长期管理,有效控制病情, 减少复发风险,保护靶器官。
提高生活质量
规范管理有助于减轻症状,提高患 儿生活质量。
促进生长发育
长期管理关注患儿生长发育,采取 措施减少药物对生长发育的影响。
随访频率和内容安排
随访频率
根据病情活动度和治疗阶段,设定不 同随访频率,如病情稳定期可每3个 月随访一次。
鉴别诊断
需与其他结缔组织病(如类风湿 性关节炎、干燥综合征等)、感 染性疾病、肿瘤等疾病进行鉴别 。
辅助检查方法
01
02
03
实验室检查
包括血常规、尿常规、血 沉、补体、免疫球蛋白、 自身抗体等检测。
影像学检查
如X线、超声、CT、MRI 等,用于评估脏器受累情 况。
组织活检
如皮肤活检、肾活检等, 有助于确诊及评估病情。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与 治疗专家共识(2022版)解读
汇报人:xxx 2023-12-14
目 录
• 共识背景与目的 • 临床表现与诊断标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 长期管理与随访建议 • 研究进展与未来展望
01
共识背景与目的
儿童系统性红斑狼疮概述
一种自身免疫性疾病
对性的康复和管理策略。
对临床实践指导意义
规范诊断流程
根据最新的诊断标准和研究进展,规范儿童系统 性红斑狼疮的诊断流程,避免误诊和漏诊。
个体化治疗方案
根据患儿的病情、年龄、性别等因素,制定个体 化的治疗方案,提高治疗效果。
长期随访和管理
建立儿童系统性红斑狼疮患者的长期随访和管理 体系,及时发现和处理并发症,改善患者预后。
红斑狼疮的诊断和多学科治疗

多学科诊断团队的重要性
综合评估
红斑狼疮是一个复杂的疾病,可能影响多个器官系统。多学科团队可以提供全面的评估,制定个性化的治疗方案。
协调沟通
团队成员之间可以有效沟通,确保诊断和治疗方案的一致性,避免重复检查和治疗。
激素治疗的作用机理
激素治疗可以通过抑制免疫系统,减少炎症,改善器官功能,控制SLE的活动性。
激素治疗的副作用
激素治疗可能引起一些副作用,如体重增加、高血压、骨质疏松等,需要密切监测并采取相应措施。
生物制剂治疗的应用
生物制剂种类
目前常用的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)单抗,如英利昔单抗、阿达木单抗等,抗B淋巴细胞单抗,如利妥昔单抗等。
4
4. 预防复发
定期随访可以监测病情变化,及时发现复发迹象,并采取相应的措施进行预防。
研究进展和未来展望
靶向治疗的应用
近年来,靶向治疗在红斑狼疮的治疗中取得了显著进展,一些针对特定免疫细胞或炎症通路的新药正在进行临床试验,未来将为患者带来新的治疗选择。
精准医疗的应用
精准医疗将根据患者的基因、环境等因素,制定个体化的治疗方案,提高治疗效果,减少不良反应。未来将有更多研究探讨精准医疗在红斑狼疮中的应用。
心理支持在治疗中的重要性
情绪管理
红斑狼疮患者可能会经历焦虑、抑郁等情绪变化,心理支持有助于患者更好地管理情绪,减轻心理压力。
疾病认知
了解红斑狼疮的知识,掌握疾病管理方法,能够帮助患者更好地应对疾病,提高治疗依从性。
心理咨询
专业的心理咨询师可以提供针对性的心理支持和干预,帮助患者克服心理障碍,提升生活质量。
儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2024版)解读PPT课件

预防措施建议
定期监测
定期监测相关指标,如尿常规 、肾功能、血常规、凝血功能 等,及时发现并处理异常情况
。
控制病情活动
积极控制系统性红斑狼疮的病 情活动,减少炎症反应对脏器 的损害。
避免诱发因素
避免感染、紫外线照射、药物 等诱发因素,降低并发症的发 生风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式,如合理 饮食、适当运动、规律作息等
加强国际合作与交流
通过与国际同行开展合作与交流,共享研究成果和诊疗经 验,推动儿童系统性红斑狼疮诊疗水平的全球提升。
THANKS
感谢观看
06
总结与展望
本次专家共识的主要成果
明确了儿童系统性红斑狼疮的诊断标准
01
包括临床表现、实验室检查及影像学检查等多方面的综合评估
,提高了诊断的准确性和可靠性。
制定了详细的治疗方案
02
根据患儿病情严重程度和个体差异,制定了包括药物治疗、心
理治疗、营养支持等在内的综合治疗方案。来自强调了多学科协作的重要性
规范的诊疗方案和优化的治疗策略可 以为患者提供更好的医疗服务,改善 患者预后。
促进多学科合作
共识的达成需要多学科专家的共同参 与和讨论,有助于促进不同学科之间 的交流和合作。
02
儿童系统性红斑狼疮的临床诊断
诊断标准与流程
诊断标准
包括临床和实验室标准,如持续 存在的面部蝶形红斑、盘状红斑 等皮肤损害,以及血液学、免疫 学异常等。
争议点分析
生物制剂的应用
生物制剂在SLE治疗中的应用仍存在争议。一方面,生物制剂具有靶向性强、疗 效显著等优点;另一方面,其长期安全性和耐受性尚待进一步证实。因此,在使 用生物制剂时需权衡利弊,谨慎选择。
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儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析Revised by Liu Jing on January 12, 2021儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。
儿童系统性红斑狼疮是儿科常见的自身免疫性疾病,患儿体内产生多种自身抗体,导致多系统多器官损伤。
儿童系统性红斑狼疮的早期诊断北京大学第一医院儿科姚勇摘要:系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。
本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15岁儿童SLE发病率为0.04~0.06/1万,患病率为0.4~25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。
随SLE治疗的进展,该病不良预后的发生已大大降低,但5年生存率只有85.3%,死亡的威胁依然很大。
进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗,因而如何提高SLE早期诊断能力,值得儿科医师重视。
关键词:系统性红斑狼疮早期诊断儿童目前,儿童SLE诊断主要依据1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准,凡符合ll项中4项以上者可临床确诊;其诊断的敏感性和特异性均在96%左右,但对于早期、轻症、不典型SLE病例或一些其他自身免疫性疾病患儿,该诊断标准易于漏诊或误诊。
因SLE病因不明,临床表现复杂多样且缺乏一致性,病情轻重不一,因此临床易被误诊为原发性肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、过敏性紫癜、溶血性贫血、结核病、幼年类风湿病、传染性单核细胞增多症等,尤其是早期和不典型病例,有统计显示SLE早期就诊的发现率仅%。
一、S LE早期诊断的基础在于临床意识导读:要想做到早期诊断,应在给予足够重视的基础上同时熟悉儿童SLE的临床表现。
简言之就是“想得到才能做得到”。
SLE易于临床误诊的主要原因有:1.客观原因:本病虽有多系统损害,但各系统的临床表现出现常有先后。
首发症状可能是隐匿发病,常缺乏特异性和具有反复和可缓解性,如发热、乏力、周身不适、身体质量下降、关节酸痛等早期症状;也可能是以任一系统或器官受损为首发表现,如“过敏性紫癜”、“肾炎或肾病”、“ITP”等.这些疾病表现有时能较多系统性损害提前数月甚至数年。
2.主观原因:精细的专业分工使我们的诊断思路易于局限在本专业领域.而SLE在儿科相对较少,对其临床特点认识不足,造成我们常不易及时考虑到此症,尤其是对男童SLE,增加了延误诊断的可能。
二、熟悉儿童SLE临床表现特点是早期诊断的基础儿童SLE同样有明显的性别倾向和年龄分布特点,儿童期男女比例约1:4,青春期后接近成人1:8.0~12.5;以青春期女性居多,<5岁者少见,新生儿偶见。
我科92例SLE中≥10岁者占93.5%,男女比例为1:。
儿童期SLE临床上多系统损害特点突出(常常是两个或以上系统),常较成人期发病严重,尤其是肾脏和中枢神经系统受累,愈早发病,预后愈差;其中以发热、皮疹、关节痛及肾脏、血液、消化等系统受累最为多见。
儿童SLE临床常见的表现有发热(90%)、皮疹(80%)、肾脏(86%)、关节痛(40%-60%)、血液(58%)、呼吸(50%)、心血管(40%)、消化(33%)、神经精神症状(20%~ 30%)等,各种表现常具特点。
1.发热是儿童SLE最常见的临床表现,也是常见的首发症状之一,具有热型不定、反复发生、激素敏感、自发缓解特点。
作为狼疮活动的表现应注意同感染性发热相鉴别。
2.皮肤、黏膜儿童SLE皮疹易见,可以是任何形式,以渗出性为主,呈现光敏性(16%)特点。
儿童SLE时面颊蝶形红斑的发生率较成人为多(后者盘状红斑多见),为30%~50%;有些表现为反复性荨麻疹、紫癜样或大疱样皮疹、慢性皮肤溃疡等,少数见网状青斑。
部分患儿有雷诺现象或指端发红、肿痛等小血管炎表现。
儿童SLE时反复口腔溃疡的发生较成人多,常因怀疑营养不良而被家长和医生忽视。
约15%有脱发现象。
临床病史询问和仔细体检十分重要。
3.关节以痛为主,可有关节肿胀、关节腔积液,但无关节变形,有别于类风湿性关节炎;受累关节大小均可(腕、肘、膝、指等),以手足小关节为多,常症状轻,出现较早,有一定游走性和自发缓解特点;无症状膝关节渗出易见。
注意病史询问。
4.肾脏是SLE最常累及的脏器,临床>80%有肾实质受累证据,可表现为肾病综合征、肾炎、血尿和(或)蛋白尿及间质损害等,严重者有肾功能异常;几乎所有SLE病例有肾组织病理学改变,狼疮性肾炎(LN)的肾病理改变以Ⅳ、V型为主(WHO病理分型),无狼疮肾炎患者肾组织病理改变则以Ⅱ型为主。
应特别指出:(1)狼疮性肾炎可是首发或唯一的临床表现,尤在男童;(2)肾组织免疫病理呈现“满堂亮”时,应高度警惕LN,部分“满堂亮”患儿属迟发型,可在数年乃至十几年后最终表现为SLE。
5.血液系统也是SLE常累及的系统之一。
主要表现为贫血(50%~90%),以非免疫性因素为多,免疫性溶血性贫血占10%~40%;白细胞减少的发生仅次于贫血,常< 4.5×109/L:血小板减少25%~50%,临床不1%~10% ITP患儿最终发展为SLE。
Perez等观察到约33% ITP患儿检测出ANA(+),且经过平均2.3年后其中31%发展为典型的SLE;尤其是ITP行脾切除术后患者。
6.呼吸系统以胸膜炎伴胸腔积液为最多见,部分可见慢性阻塞性肺病、肺浸润、肺栓塞和急性肺出血等。
7.心血管系统以心包炎最常见,但少有心包压塞。
约20%有心肌炎;心内膜炎时易累及瓣膜(二尖瓣最多),程度常轻,临床可闻及相应杂音;心电图主要为T 波改变。
8、肝脾、淋巴结SLE时肝大(75%)较脾大(25%)常见,且常有转氨酶升高,部分可有黄疸(注意与溶血性贫血、病毒性肝炎等鉴别);可有无痛性浅表淋巴结大。
9.其他系统消化系统和神经系统症状相对较少。
前者主要表现为慢性腹痛、恶心、吐泻等,部分有腹水或急腹症样表现(肠梗阻、肠穿孔、腹膜炎等)。
后者发生占20%~30%,若临床细致观察、采用敏感检验手段,狼疮脑诊断可能超过45%。
狼疮脑可在SLE任何时期,大多在发病最初2年内,4%~l0%有精神行为改变(与糖皮质激素应用无关)常为临床忽视,明显者可有头痛、癫痫、偏瘫、突发性视神经炎或感音性耳聋等,70%脑电图异常,头颅MRI较CT更为敏感。
儿童狼疮脑发生舞蹈症较成人为多。
l0.男童SLE 男童发生SLE的机会相对成年男性为多,且男童SLE多系统损害倾向差,以发热、皮疹、肾脏、血液受累为多,关节、口腔溃疡少见;临床症状重,以肾脏受累最为突出(LN可以是首发或唯一表现)症状出现早、受累程度严重、病情进展快、预后较差。
11.新生儿狼疮(NLE) 极少见,多发生于Ro/SSA(+)、La/SSB(+)SLE母亲所生新生儿,大多无临床症状,部分生后数小时或数天出现环状红斑、鳞屑状红斑,白细胞/血小板降低,肝大等,先天性完全性心脏传导阻滞(CEI-IB)是最特征和最严重表现,少见但有致命性。
一项欧美多中心前瞻性研究显示:抗Ro-SSA(+)和(或)抗La—SsA(+)母亲所产128名新生儿中,皮肤型NLE发生率为l6%,血液异常和转氨酶升高分别为27%和26%,仅有1.6%现CEHBL。
因此,对于患SLE或其他自身免疫性疾病孕妇所产新生儿,或发生CCHB的新生儿应重点检查。
三、儿童SLE的免疫学特点导读:熟悉儿童SLE的免疫学特点,才能更准确地做好SLE的实验室诊断。
儿童SLE具有自身免疫性疾病共同的免疫特征:血沉快、c反应蛋白升高、高丫球蛋白血症、C3降低、自身抗体阳性。
SLE时可有多种自身抗体检出,如抗核抗体(ANA)、抗血小板抗体、抗红细胞膜抗体、抗微粒体抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANcA)、抗磷脂抗体(APLA)等,其中以ANA谱最重要。
高滴度ANA(+)、ds-DNA(+)、抗Sm(+)对于SLE最具诊断意义,儿童SLE较成人有更高ds-DNA、Sm 和RNP阳性率。
1.血沉常明显加快( > 40~60mm/l h),有别于一般感染性疾病。
2.血c 常明显降低( < 0.65g/L),且常同时伴C4下降。
仅约5%的SLE无低补体血症。
3.抗核抗体ANA通常阳性。
免疫荧光以膜型最具有诊断价值;抗体滴度>1:160,但儿童SLE抗体水平常不及成人高。
值得注意ANA(+)并非就意味着患SLE,在幼年类风湿病、皮肌炎、混合性结缔组织病、硬皮病、慢性活动性肝炎、药物性狼疮等疾病时也可见ANA(+);另外约4%SLE其ANA阴性。
4.双链DNA(ds—DNA) 对SLE诊断的特异性高,且与狼疮活动性有关,其敏感性为40%~80%。
5.抗可提取核抗原(ENA) ENA包括Sm、RNP、Ro/SSA、La/SSB等,其中抗Sm是SLE标志性抗体,敏感度约30%。
抗Ro/SSA、La/SSB常与皮肤损害有关,儿童SLE时阳性率较低。
6.抗核小体抗体(AnuA)和抗染色质抗体(anti-chromatin antibody,A) 均为近年在SLE诊断中提出,SLE时两者阳性率明显高于其他自身免疫性疾病,具有诊断价值,且与狼疮活动和狼疮性肾炎关系密切。
SLE诊断时AnuA特异性为%~%,是继ds-DNA、Sm后又一SLE标志性抗体,且与狼疮活动相关;在ds-DNA和Sm 阴性时,AnuA阳性率为61、6%~68.0%,更显其在诊断中的价值,联合检测ds-DNA和AnuA可提高SLE的诊断率(95%);SLE时AnuA敏感度为69.9%~74.1%,尤其伴LN组,阳性率可达81.8%,明显高于无LN组。
Cervera等研究显示AcA阳性率在SLE组(100例)为69%,其中伴LN者阳性率58%,明显高于无LN者(29%);其他免疫性疾病组(100例)为l6%;正常对照组(100例)未见阳性,提示A 指标对SLE诊断具有较高的特异性和敏感性,且是LN发生的危险标志。
7.皮肤狼疮带试验(LBT) 对SLE诊断的特异性较高(82%),其对诊断的预测值为91%,与ANA和ds-DNA水平相当;但敏感性只有7l%,皮损处采样可提高检出率。
8.狼疮细胞(LE) 对SLE的特异性为75%~90%,在SLE患者的血液、浆膜腔液(心包积液、胸腔积液)、脑脊液中均可检出,但阳性率低,约30%。
9.抗心磷脂抗体(ACL) SLE时APLA综合征发生率l8%~61%,ACL与血栓形成和中枢神经系统受累有关。