ADEM(急性播散性脑脊髓炎)
急性播散性脑脊髓炎
❖ 死亡率5%~30% ❖ 存活者常遗留明显功能障碍 ❖ 儿童恢复后常伴精神发育迟滞&癫痫发作
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2. 脑炎型首发症状头痛\发热&意识模糊, ➢ 严重者迅速昏迷&去脑强直发作, 可有痫性发作 ➢ 脑膜受累: 头痛\呕吐&脑膜刺激征
脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫&四肢瘫, 传导束型或下肢感觉障碍, 病理征&尿潴留
可见视神经\大脑半球\脑干\小脑受累神经体征, 背部中线疼痛为突出症状
临床表现
2. EEG常见q & d波, 亦可见棘波\棘慢复合波
辅助检查
3. 影像学检查
CT
T2
FLAIR
CT: 白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区 急性期明显增强
MRI: 脑&脊髓白质内散在多发T1WI低信号, T2WI高 信号病灶
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
感染\疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害 脑膜受累&脊髓炎症状
用脑组织&弗氏完全佐剂 免疫动物可造成实验动物模型EAE
与人类MS小静脉周围脱髓鞘&炎性 病灶特征相同
推测为T细胞介导的免疫反应 ADEM可能是急性MS或变异型
病因&病理
2. 病理
脱髓鞘病变散布于脑&脊髓小\中等静脉周围 病灶自0.1mm~数mm(融合时), 脱髓鞘区可见小
神经胶质细胞, 淋巴细胞形成血管袖套 常见多灶性脑膜浸润
CSF-MNC↑ EEG广泛中度异常 CT\MRI: 脑&脊髓多发散在病灶
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。
本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。
发病高峰期在冬春季。
本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。
一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。
常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。
2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。
3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。
4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。
5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。
6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。
7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。
二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。
2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。
早期可发现抗奥夫曼菌抗体。
3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
病灶分布不均，界限不清。
三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。
1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。
常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。
常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。
（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。
2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。
3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。
4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。
急性播散性脑脊髓炎
一名曾患急性播散性脑脊髓炎的成年患者，经过治疗后病情好转，但 仍有头痛、肢体无力等症状。
诊断过程
经过复查脑脊液和影像学检查，医生诊断为急性播散性脑脊髓炎的后 遗症。
治疗经过
患者接受了康复治疗和药物治疗，症状逐渐改善。
案例总结
急性播散性脑脊髓炎的后遗症严重影响了患者的生活质量，需要长期 的康复治疗和药物治疗，以改善症状和提高生活质量。
髓炎。
03
治疗经过
患者接受了免疫球蛋白治疗和 激素治疗，病情逐渐好转，最
终恢复良好。
04
案例总结
儿童急性播散性脑脊髓炎是一 种严重的神经系统疾病，需要 及时诊断和治疗，以免造成永
久性损害。
案例二：成人急性播散性脑脊髓炎
患者情况
诊断过程
一名28岁男性，因高热、头痛、呕吐等症 状就诊，查体发现意识障碍、言语不清、 肢体瘫痪等表现。
THANKS
诊断
诊断ADEM需要结合临床表现、影像学检查和实验室检查结果。影像学检查显 示多灶性脱髓鞘病变，脑脊液检查可发现炎症反应和髓鞘碱性蛋白抗体阳性。
02
急性播散性脑脊髓炎的治 疗
药物治疗
03
糖皮质激素
免疫球蛋白
抗病毒治疗
急性播散性脑脊髓炎常使用糖皮质激素进 行治疗，如地塞米松、甲基强的松龙等， 以减轻炎症反应和水肿。
心理护理
关注患儿的情绪变化，给予关爱和支持 ，帮助患儿树立战胜疾病的信心。
患者教育
疾病知识宣教
向患儿及家长介绍急性播散性脑脊 髓炎的病因、症状、治疗及预防等
方面的知识。
用药指导
指导患儿及家长正确使用药物，包 括药物的种类、剂量、用法及注意
事项等。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。
以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。
ADEM的发病率为0.4~0.8/10万，儿童发病年龄为5~8岁。
典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。
临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。
45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。
常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。
癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。
ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。
诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。
既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：①是否是单次发作还是多次发作；②是否可以有复发；③一次发作持续时间；④是否需要脑病表现；⑤是否需要前驱感染病史。
因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。
临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准(图-1)。
既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。
轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块(直径1~2cm以上)的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。
国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。
该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。
一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。
1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEM。
急性播散性脑脊髓炎
治疗
• 肾上腺皮质类固醇：早期、足量应用。甲 基强的松龙500~1000mg/d，3~5天，以后 逐渐减为强的松口服。 • 血浆置换 皮质类固醇无效者 • 免疫球蛋白冲击治疗
预后
• 单相病程，死亡率5%~30%，存活着常遗 留明显神经功能障碍。
谢谢
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（ADEM)
• 是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症 性脱髓鞘疾病，也称感染后、出疹后或疫 苗接种后脑脊髓炎
病因和发病机制
• 一般认为是机体在感染病毒后、疫苗接种 后或服用某些药物后，这些致病因子侵犯 了中枢神经系统，改变了其抗原性，是一 种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
病理
• 大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓 鞘改变，脱髓鞘改变往往以小静脉为中心， 小静脉周围有炎性细胞浸润形成血管袖套， 静脉周围白质髓鞘脱失，常见多灶性脑膜 浸润。Fra bibliotek临床表现
⒈多见于儿童和青壮年 ⒉感染或疫苗接种后1~2周急性起病 ⒊全脑症状：发热、头痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障 碍、脑膜刺激征阳性等症状； 局灶症状：大脑损害出现偏瘫，智能减退、言语障碍、精 神行为异常等。脑干出现颅神经损害和交叉性感觉运动障 碍；锥体外系出现不自主运动，如震颤和舞蹈样动作；小 脑损害者可有共济失调；脊髓损害截瘫或四肢瘫痪。 ⒋急性坏死性出血性脑脊髓炎：又称急性出血性白质脑炎， 认为是ADEM暴发型。起病急，病情凶险，死亡率高。
诊断
感染或疫苗接种后1~2周急性起病 脑实质弥漫性损害、脑膜受累、脊髓炎症状 CSF-MNC增高；
脑电图广泛异常； CT或MRI显示脑、脊髓内弥散性、多灶性病变。
鉴别诊断
• 单纯疱疹病毒性脑炎：高热、抽搐较常见， 脑脊液检查单纯疱疹病毒抗体滴定度增高， 大脑颞叶额叶损害为主。 • MS：全脑症状不明显，局灶功能损害为主； 病程反复发作。而ADEM全脑症状明显，病 程单相。
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，通常是由感染或免疫反应引起的。
对ADEM的早期诊断至关重要，因为早期干预和治疗可以改善患者的预后。
在本文中，我们将讨论ADEM的诊断检查方法以及相应的临床表现与治疗方法。
临床表现ADEM的典型临床表现包括头痛、发热、呕吐、视觉障碍、感觉障碍、运动障碍和意识障碍。
这些症状通常在感染或免疫刺激后出现，且进展迅速。
患者可能会出现明显的神经系统损害症状，如步态异常、震颤、共济失调等。
诊断检查1. 磁共振成像（MRI）MRI是一种常用的诊断手段，可用于检测中枢神经系统的异常。
在ADEM患者中，MRI通常显示多发性脑和脊髓的炎症性病变，这些病变呈现为多发性、对称性和水肿性改变。
同时，MRI还可以帮助排除其他疾病诊断，如多发性硬化等。
2. 脑脊液检查脑脊液检查对于ADEM的诊断也非常重要。
在ADEM患者中，脑脊液常常呈现为轻度淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高以及无细胞因子增加。
这些改变与其他炎症性脑疾病的鉴别诊断有重要意义。
3. 神经电生理学检查神经电生理学检查可以帮助评估患者的神经系统功能是否受损。
在ADEM中，神经电生理学检查常显示多发性的神经传导缓慢或阻滞，这有助于诊断和监测疾病进展。
4. 免疫学检查ADEM患者的免疫学检查结果常显示一些异常，如自身抗体阳性或炎症性因子升高。
这些检查结果有助于确定ADEM的免疫病理机制，并指导相应的治疗方案。
治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是ADEM的常规治疗药物，可以抑制炎症反应，减轻症状并减少病变进展。
通常采用静脉注射甲泼尼龙或泼尼松进行治疗，随后逐渐减量。
2. 免疫抑制剂在某些情况下，ADEM患者可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或长效多聚胺。
这些药物可以抑制免疫系统的异常活动，减轻症状并减少病变发展。
3. 康复治疗康复治疗在ADEM的全面治疗中也非常重要。
康复治疗包括物理治疗、职业治疗和语言治疗等，可以帮助患者康复神经系统功能和提高生活质量。
急性播散性脑脊髓炎课件
免疫系统攻击正常组织和髓鞘，导致神经纤维传导障碍和神经系统症状。
症状和临床表现
多样性症状
ADEM的症状各异，包括脑膜 炎、癫痫发作、肢体无力等。
脱髓鞘损伤
髓鞘受损导致神经冲动传导障 碍，出现感觉异常、运动障碍 等症状。
神经影像学检查
脑MRI扫描是诊断ADEM的重 要工具，显示典型的病变分布。
3
康复治疗
康复训练有助于恢复神经系统功能，改善患者的生活质量。
预防措施
加强免疫力
保持良好的饮食和生活习惯，加强锻炼，提高免疫力。
预防感染
注意个人卫生，避免接触病原体，减少感染风险。
接种疫苗
按照相关程序和指南接种疫苗，预防相关疾病。
结论和要点
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的炎症性疾病，影响中枢神经系统。 • 疾病特征包括中枢神经系统症状和脱髓鞘损伤。 • 诊断依靠临床表现和神经影像学检查。 • 治疗包括免疫抑制治疗和支持性治疗。 • 加强免疫力和预防感染是预防措施。
急性播散性脑脊髓炎课件
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是一种 罕见的自身免疫性疾病，影响中枢神经系统。本课件将介绍这种疾病的病因、 病理特征以及诊断、治疗和预防方法。
疾病介绍
中枢神经系统受累
ADEM是一种免疫介导的炎症 性疾病，影响大脑和脊髓，导 致炎症和破坏。
脱髓鞘
疾病导致免疫细胞攻击髓鞘， 导致神经纤维传导障碍。
神经系统症状
常见症状包括脑膜炎、昏迷、 谵妄、共济失调等神经系统症 状。
疾病病因和发病机制
免疫反应异常
ADEM是由免疫系统过度反应引起的，可能与病毒感染或疫苗接种后的异常免疫反应有关。
优质课件ADEM急性播散性脑脊髓炎
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
*
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童57-89%）
*
影像学特点 CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显 MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显 的病灶增强
*
ADEM磁共振丘脑枕症
20岁
15月
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ20岁
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丙肝病毒感染致ADEM磁共振
入院时
2个月
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H1NI病毒感染致ADEM磁共振
*
ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面） 1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因 2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病 3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM 的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
*
简 介 定 义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变 病 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累 分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型 流行病学：主要发生于热带地区的小儿
25岁
*
MRI 1）扫描技术 使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶 2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利 3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童 以小脑及脑干多见 6）病灶信号强度 典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀 7）病灶增强表现 大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。
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25岁
MRI 1）扫描技术 使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶 2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利 3）病灶大小 多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm 4）病灶数量 大多为多发性, 也可为孤立性病变 5）病灶分布 病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童 以小脑及脑干多见 6）病灶信号强度 典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀 7）病灶增强表现 大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
病
分
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
2
临床特征
1）肿瘤样 2）中风样
3）脑炎样
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中 度增高 3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波
影像学特点
CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急 性期增强明显 MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶， 病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶 周水肿及明显 的病灶增强
•
简
介
• 病 理 急性播散性脑脊髓炎（ ADEM） • • • 临床表现 河科大一附院神经内科 影像特征 治 疗 翟明明
•
预
后
简 定
介
义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变 理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型
ADEM磁共振丘脑枕症
20岁
15月
20岁
丙肝病毒感染致ADEM磁共振
2个月
入院时
H1NI病毒感染致ADEM磁共振
ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面）
1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因 2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病 3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM 的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差