[神经影像]“急性播散性脑脊髓炎”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。
本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。
发病高峰期在冬春季。
本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。
一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。
常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。
2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。
3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。
4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。
5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。
6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。
7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。
二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。
2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。
早期可发现抗奥夫曼菌抗体。
3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
病灶分布不均，界限不清。
三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。
1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。
常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。
常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。
（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。
2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。
3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。
4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。
急性播散性脑脊髓炎
中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断思路图
Thanks
2. 多发性硬化 一般无前驱感染史，MS病程多相，大多数患者呈复发-缓解型病程，少 部分呈慢性进展型病程，而ADEM患者为急性起病，呈单相病程；MS患者症状体征以 局灶的神经功能损害为主，全脑损害症状不明显，而ADEM意识障碍、精神症状等 全脑症状明显；MS须在排除其他疾病后才可诊断。
（八）治疗
➢肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗ADEM的主要措施，目前主张静脉滴注甲基 强的松龙500～1000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗，以后逐量递减 ➢对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用免疫球蛋白冲击或血浆置换治疗
（六）诊断
➢感染或疫苗接种后急性起病 ➢脑实质弥漫性损害 、脑膜受累和脊髓炎症状 ➢CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶
（七）鉴别诊断
1. 单纯疱疹病毒性脑炎 以高热、抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见， 脑脊 液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、 额叶的长T1、长T2异常信号。
（五）辅助检查
➢外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力 增高或正常，CSF-MNC增多 ➢EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢 复合波 ➢ CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低 密度区，急性期呈明显增强效应；MRI可见脑 和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号 病灶
ADEM的MRI表现
（三）病理
➢ 脱髓鞘病变散布于脑&脊髓小/中等静脉周围 ➢ 病灶自0.1~数毫米(融合时)，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，淋巴细胞形成血管袖套 ➢ 常见多灶性脑膜浸润
（三）病理
小静脉周围脱髓鞘
淋巴临床表现
医院神经内科急性播散性脑脊髓炎诊疗常规
医院神经内科急性播散性脑脊髓炎诊疗常规
急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。
包括感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
【诊断】
（一）临床表现
1.发病形式感染或疫苗接种后1-2w急性起病,多为儿童或青壮年,多散发，无季节性，病情严重，单相病程,数天达高峰。
有些病例病情凶险,脑脊髓炎常见于皮疹后2-4d,表现疹斑正消退或症状改善时再次出现高热，严重时出现抽搐和意识障碍。
2.症状与体征与损害部位有关。
（1）脑炎型：突发头痛、发热、意识模糊、精神异常。
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（2）脊髓炎型：部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫,传导束型感觉障碍及大小便障碍。
（3）脑膜受累：头痛、呕吐、脑膜刺激征。
（4）可见大脑半球、视神经、小脑、脑干受累神经体征如偏瘫、视力下降、共济失调等。
3.辅助检查
(1)脑脊液检查：压力正常或略高，细胞数正常或轻中度增高，以单核细胞为主；蛋白含量正常或轻中度增高，多为IgG。
可出现寡克隆带。
(2)脑电图检查：脑炎型患者可见弥漫性漫波活动。
(3)磁共振检查：脑和脊髓白质内弥散性多灶性长T1、长T2异常信号，丘脑可受累。
（二）诊断
（1）病前有感染或疫苗接种史；
（2）急性发生的脑和脊髓受损的症状体征；
（3）脑脊液细胞数轻度增多，脑电图弥漫性漫波活动，MRI示脑和脊髓白质内多发散在病灶。
【治疗】（详见多发性硬化）
1.甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法。
2.免疫球蛋白大剂量冲击疗法。
3.血浆置换。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。
以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。
ADEM的发病率为0.4~0.8/10万，儿童发病年龄为5~8岁。
典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。
临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。
45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。
常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。
癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。
ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。
诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。
既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：①是否是单次发作还是多次发作；②是否可以有复发；③一次发作持续时间；④是否需要脑病表现；⑤是否需要前驱感染病史。
因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。
临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准(图-1)。
既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。
轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块(直径1~2cm以上)的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。
国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。
该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。
一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。
1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEM。
急性播散性脑脊髓炎课件
免疫系统攻击正常组织和髓鞘，导致神经纤维传导障碍和神经系统症状。
症状和临床表现
多样性症状
ADEM的症状各异，包括脑膜 炎、癫痫发作、肢体无力等。
脱髓鞘损伤
髓鞘受损导致神经冲动传导障 碍，出现感觉异常、运动障碍 等症状。
神经影像学检查
脑MRI扫描是诊断ADEM的重 要工具，显示典型的病变分布。
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康复治疗
康复训练有助于恢复神经系统功能，改善患者的生活质量。
预防措施
加强免疫力
保持良好的饮食和生活习惯，加强锻炼，提高免疫力。
预防感染
注意个人卫生，避免接触病原体，减少感染风险。
接种疫苗
按照相关程序和指南接种疫苗，预防相关疾病。
结论和要点
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的炎症性疾病，影响中枢神经系统。 • 疾病特征包括中枢神经系统症状和脱髓鞘损伤。 • 诊断依靠临床表现和神经影像学检查。 • 治疗包括免疫抑制治疗和支持性治疗。 • 加强免疫力和预防感染是预防措施。
急性播散性脑脊髓炎课件
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是一种 罕见的自身免疫性疾病，影响中枢神经系统。本课件将介绍这种疾病的病因、 病理特征以及诊断、治疗和预防方法。
疾病介绍
中枢神经系统受累
ADEM是一种免疫介导的炎症 性疾病，影响大脑和脊髓，导 致炎症和破坏。
脱髓鞘
疾病导致免疫细胞攻击髓鞘， 导致神经纤维传导障碍。
神经系统症状
常见症状包括脑膜炎、昏迷、 谵妄、共济失调等神经系统症 状。
疾病病因和发病机制
免疫反应异常
ADEM是由免疫系统过度反应引起的，可能与病毒感染或疫苗接种后的异常免疫反应有关。
急性播散性脑脊髓炎演示课件
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
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心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
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发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
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治疗原则与方案
治疗目标及原则
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控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
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康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
急性播散性脑脊髓膜炎
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地域与季节分布
本病在全球范围内均有分布，无明 显地域差异。发病季节以春秋两季 多见。
临床表现及分型
临床表现
患者可出现发热、头痛、呕吐、颈项强 直等脑膜刺激征表现，同时可伴有精神 症状、癫痫发作、肢体瘫痪、感觉障碍 、共济失调等神经系统症状。严重者可 出现意识障碍、昏迷甚至死亡。
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分型
根据临床表现和病理特点，可将急性播散 性脑脊髓膜炎分为三型，即脑膜炎型、脑 炎型和脊髓炎型。其中脑膜炎型最为常见 ，主要表现为脑膜刺激征；脑炎型则表现 为精神症状、癫痫发作等脑实质损害症状 ；脊髓炎型则以肢体瘫痪、感觉障碍等脊 髓损害症状为主。
尿路感染
由于患者排尿功能障碍，易引发尿路感染，表现为尿频、尿急、尿痛 等症状，严重者可导致肾功能损害。
压疮
患者长期卧床，局部组织受压，血液循环障碍，易形成压疮，严重者 可导致感染、败血症等。
深静脉血栓
患者因活动减少、血液高凝状态等因素，易发生深静脉血栓，表现为 肢体肿胀、疼痛等症状，严重者可导致肺栓塞、脑梗死等。
规律作息和充足睡眠
指导患者建立良好的作息习惯，保证充足的睡眠 时间。
3
适量运动锻炼
根据患者的身体状况，制定个性化的运动计划， 逐步提高患者的体能和免疫力。
家属参与和社会支持网络构建
家属教育培训
为家属提供疾病知识和护理技能培训，提高家属 的照护能力。
家属心理支持
关注家属的心理健康，提供心理咨询和支持，减 轻家属的焦虑和压力。
根据感染病原体的不同，选用 相应的抗生素进行治疗，同时 加强呼吸道管理，保持呼吸道
通畅。
尿路感染处理
选用敏感抗生素进行治疗，同 时鼓励患者多饮水，促进排尿 。
急性播散性脑脊髓炎影像诊断
定义
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
一种由病毒感染或疫苗接种（如麻风、风疹、百日 咳等）诱发的中枢神经系统脱髓鞘疾病。
任何年龄都可发病，好发于儿童。
临床表现
起病急骤，常以发热、头痛、呕吐为首发症 状，严重者表现为烦躁不安、嗜睡、甚至昏迷等 神经系统严重受损的症状
一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史，且常 在病毒感染后2-4天或疫苗接种后2周发病，男： 女比例为2.3:1
❖脊髓病变：局灶或长节段（超过3个椎体）
灶
❖多发性硬化
ADEM
鉴别诊断
MS
❖多发性硬化
鉴别诊断
鉴别诊断
❖ 视神经脊髓炎）是一种以免疫介导的
以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床
上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓 炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率 及致残率高。
❖
病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体（NMO-IgG）相
关，是不同于多发性硬化（MS）
❖ 的独立疾病.
鉴别诊断
❖视神经脊髓炎
❖
脊髓病变：超过3个椎体节段，大于1/2
脊髓横断面积
❖
视神经病变：单侧或双侧，长度超过1/2
视神经总长，或累及视交叉
❖
颅内病变：通常位于AQP4富集区（三脑
室旁、四脑室旁、下丘脑、胼胝体、中脑导水
影像学表现
双侧大脑半球弥漫多发、不对称病灶（>1-2cm） ，CT上呈低密度影，MRI上呈T1低信号、T2及T2 flair 高信号影，边界不清。
近皮质的白质及深部灰质受累较脑室旁白质多见。 30%出现强化，增强无强化说明病变区域尚无炎性 肉芽组织形成。 约1/3有脊髓受累，呈局灶性或节段性，多数表现 为较长脊髓节段（>3个节段）甚至全脊髓受累
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急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis）【病史摘要】
女，38岁，感冒后急性起病，头痛伴头晕9天。
图1急性播散性脑脊髓炎MRI检查
【影像所见】
图1A、B、C、D、E、F，横轴面T1WI、T2WI及冠状面T2 Flair 可见双侧半卵圆中心、侧脑室旁脑白质见多发片状长T1长T2信号，边界模糊，部分病灶垂直于侧脑室分布；图1G、H、I、J、K、L，增强扫描见上述病灶呈环形或结节状强化，矢状面及冠状面可见强化的病灶垂直于侧脑室分布。
【诊断和分析】
本病例诊断为急性播散性脑脊髓炎。
影像学诊断要点：①主要发生于脑白质、脑干及小脑；有时可累及基底节区；②CT表现为多发非对称性低密度区；增强扫描呈多灶性点状或环状强化；③MRI表现为脑白质内多发散在长T1长T2信号；T2 Flair及DWI为高信号；增强扫描呈点片状或环状强化。
【鉴别诊断和误区防范】
本病主要与多发性硬化鉴别。
多发性硬化多具有反复发作、缓解的临床病程特点；而急性播散性脑脊髓炎为单次发病；无复发；作为诱因的病毒感染或疫苗接种史对急性播散性脑脊髓炎的诊断很重要；影像上两者表现相似；难以区分；急性播散性脑脊髓炎有时可累及基底节区；多发性硬化通常不累及基底节区。
【检查方法及选择】
MRI常规扫描序列及DWI是急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查方法。
【临床病理和随访】
急性播散性脑脊髓炎病理主要表现为小静脉周围炎性细胞浸润（主要为单核细胞沿着小静脉的走行可见脱髓鞘带的形成；随着病变的吸收可见血管周围胶质增生；通常轴索相对保留。
本病发病较急；临床主要表现为脑和脊髓弥漫性损害的症状和体征；慢性期病变主要表现为脑萎缩。
因此早期诊断和治疗至关重要。
【评述】
本病最佳诊断证据为感染或疫苗接种后10～14天出现多灶性脑白质或基底节区病变。