急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎课件
分型及临床表现
❖ 1、脑炎型 ❖ 2、脊髓炎型 ❖ 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
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脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严 重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发 作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征 等.
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脊髓炎型
常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导 束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视 神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发 病时背部中线疼痛可为突出症状。
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4．心理护理：ADEM发病迅速，病程长，护理时对于年长儿
给予安慰、鼓励，尽量满足患儿的基本要求。费用较大，协 助医生向患儿家属耐心解释本病的病因、病程进展常出现的 症状体征、治疗的目的、用药方法以及预后，使患儿及家长 正确对待疾病，保持乐观、积极的心态，树立战胜疾病的信 心。
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治疗要点
❖ 1.激素治疗： ①地塞米松针0.5-1.0m g/(kg·d) ,3一5d后改为泼尼松
片1.0-1.5mg/(kg·d)口服维持，视病情好转情况逐
渐减量，总疗程约3个月
②甲基强的松龙治疗10-30mg/(kg·d) 然后改为口服
泼尼松
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治疗要点
❖ 2.免疫调节：静脉滴注5%丙种球蛋白，5 d[400 mg/(kg·d)];，然后改为口服泼尼松
❖
16、业余生活要有意义，不要越轨。2020年8月2日 星期日10时41分33秒10:41:332 August 2020
❖
17、一个人即使已登上顶峰，也仍要 自强不 息。上 午10时41分33秒上午10时41分10:41:3320.8.2
谢谢大家
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急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查
急性播散性脑脊髓炎的诊断检查急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，通常是由感染或免疫反应引起的。
对ADEM的早期诊断至关重要，因为早期干预和治疗可以改善患者的预后。
在本文中，我们将讨论ADEM的诊断检查方法以及相应的临床表现与治疗方法。
临床表现ADEM的典型临床表现包括头痛、发热、呕吐、视觉障碍、感觉障碍、运动障碍和意识障碍。
这些症状通常在感染或免疫刺激后出现，且进展迅速。
患者可能会出现明显的神经系统损害症状，如步态异常、震颤、共济失调等。
诊断检查1. 磁共振成像（MRI）MRI是一种常用的诊断手段，可用于检测中枢神经系统的异常。
在ADEM患者中，MRI通常显示多发性脑和脊髓的炎症性病变，这些病变呈现为多发性、对称性和水肿性改变。
同时，MRI还可以帮助排除其他疾病诊断，如多发性硬化等。
2. 脑脊液检查脑脊液检查对于ADEM的诊断也非常重要。
在ADEM患者中，脑脊液常常呈现为轻度淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高以及无细胞因子增加。
这些改变与其他炎症性脑疾病的鉴别诊断有重要意义。
3. 神经电生理学检查神经电生理学检查可以帮助评估患者的神经系统功能是否受损。
在ADEM中，神经电生理学检查常显示多发性的神经传导缓慢或阻滞，这有助于诊断和监测疾病进展。
4. 免疫学检查ADEM患者的免疫学检查结果常显示一些异常，如自身抗体阳性或炎症性因子升高。
这些检查结果有助于确定ADEM的免疫病理机制，并指导相应的治疗方案。
治疗方法1. 糖皮质激素糖皮质激素是ADEM的常规治疗药物，可以抑制炎症反应，减轻症状并减少病变进展。
通常采用静脉注射甲泼尼龙或泼尼松进行治疗，随后逐渐减量。
2. 免疫抑制剂在某些情况下，ADEM患者可能需要使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或长效多聚胺。
这些药物可以抑制免疫系统的异常活动，减轻症状并减少病变发展。
3. 康复治疗康复治疗在ADEM的全面治疗中也非常重要。
康复治疗包括物理治疗、职业治疗和语言治疗等，可以帮助患者康复神经系统功能和提高生活质量。
急性播散性脑脊髓炎ADEM
临床表现
• 3、发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害 或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%。 • 4、ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易 出现周围神经病。 • 5、急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是 ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展 的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内 死于脑水肿，或遗留严重后遗症。
• 甲强龙的使用方法：20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d， 静点3-5天，继之以强的松1-2mg/kg/d口服1-2个星期， 随后逐渐减量，4-6周停用，若激素减量时间小于3周， 将增加复发的风险。
治疗
• 复发的患者激素使用的平均时间为3.2周，而未复发者的 激素使用时间为6.3周。若激素不耐受或有使用禁忌，或 效果不佳，IVIG是二线治疗药物，
诊断
• 神经影像：局灶或多灶累及脑白质为主的表现，且没有 提示陈旧白质损害，脑MRI表现为大的（1-2厘米）、多 灶位于幕上或幕下白质、灰质尤其基底节和丘脑，少数 患者表现为单发孤立大病灶，脊髓可表现为弥漫性髓内 异常信号伴有不同程度强化。
鉴别诊断
• 1、若为多灶脑实质损害，需与MS、NMO谱病、原发中 枢神经系统血管炎、红斑狼疮、白塞病、神经结节病、 桥本氏脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别；
细胞因子的影响
• 在ADEM患者的脑脊液中发现IL-4、IL-10、TNF-α升高， 外周血中髓鞘反应性T细胞数比正常人增高十倍以上，产 生IFN-γ的CD3+的T细胞数量增加，而产生IL-17的CD4+ 的T细胞数并不升高，后者在MS患者中可显著升高
抗体的作用
急性播散性脑脊髓炎ppt课件
案例分析
疾病进展
病情如何发展，是否有并 发症。
治疗过程
采取了哪些治疗措施，如 药物治疗、康复治疗等。
治疗效果
治疗后的恢复情况，是否 留下后遗症。
案例总结
疾病特点
急性播散性脑脊髓炎的发病机制、 临床表现、诊断标准等。
注意事项
预防措施、日常护理、定期复查等。
治疗建议
针对不同类型的急性播散性脑脊髓 炎，提出相应的治疗方案和用药建 议。
手术治疗
对于严重的急性播散性脑脊髓炎患者，如出现颅内高压、脑积水等症状，可以 考虑手术治疗以缓解症状。
03 急性播散性脑脊髓炎的预 防
疫苗接种
01
疫苗接种是预防急性播散性脑脊 髓炎的有效手段，特别是针对麻 疹、风疹和腮腺炎等病毒的疫苗 ，可以显著降低感染风险。
02
在接种疫苗后，应留意观察宝宝 的反应，如果出现高热、头痛、 呕吐等症状，应及时就医检查， 以免延误治疗。
病因
急性播散性脑脊髓炎的病因通常 与感染、疫苗接种或某些药物有 关，也可能与自身免疫反应有关 。
临床表现
症状
急性播散性脑脊髓炎的症状包括头痛 、发热、呕吐、意识障碍、惊厥、偏 瘫、视力障碍等。
病程
急性播散性脑脊髓炎的病程通常在数 周至数月内，但也可能持续更长时间 。
诊断标准
诊断依据：急性播散性脑脊髓炎的诊 断主要依据临床表现、影像学检查和
实验室检查结果。
诊断标准：符合以下标准可诊断为急 性播散性脑脊髓炎
急性或亚急性起病；
临床表现符合中枢神经系统多发性炎 症；
脑脊液检查显示炎症反应；
排除其他原因引起的中枢神经系统炎 症。
02 急性播散性脑脊髓炎的治 疗
药物治疗
急性播散性脑脊髓炎病例汇报PPT课件
本病病程进展迅速，及时诊断和治疗对改善患者预后至关重要。多数 患者经治疗后可逐渐恢复，但少数可能遗留神经系统后遗症。
治疗体会与经验分享
早期诊断与治疗的重要性
对于疑似急性播散性脑脊髓炎的患者，应尽早进 行MRI等影像学检查以明确诊断。早期使用免疫 抑制剂如甲基强的松龙冲击治疗可显著改善预后 。
蛋白质
正常脑脊液蛋白质含量较低。在炎症 过程中，蛋白质含量可能增加。
血清学检查
抗体检测
通过检测血清中特定病原体的抗体， 如病毒、细菌等，有助于确定感染源 。
炎症指标
如C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降 率（ESR）等，可反映体内炎症反应 的程度。
其他实验室检查
脑电图（EEG）
用于评估脑电活动，可能表现为弥漫性慢波增 多。
急性播散性脑脊髓炎 病例汇报
汇报人：xxx
2024-01-27
目录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预后 • 讨论与总结
01 病例介绍
患者基本信息
患者编号
XXXX
姓名
张三
年龄
35岁
性别
男
职业
公司职员
病史及家族史
既往病史
无特殊病史，否认高血压、糖尿病等慢性疾病。
02
影像学检查
CT表现
早期CT扫描可能正常，但随着病情进展， 可出现以下异常表现 脑室系统对称性缩小，提示脑水肿。
脑实质内多发低密度灶，边界不清。
增强扫描可见病灶轻度强化或无明显强化 。
MRI表现
MRI对急性播散性脑脊髓
01 炎的诊断更为敏感，可发
现早期病变
T1WI上呈低信号，T2WI
ADEM(急性播散性脑脊髓炎)
• 简介
急性播散• 病性理脑脊髓炎（ADEM）
的出现率较低,在MS 的出现率较高 4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差
ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）
治疗和预后 1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换 2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童 57-89%）
M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines[J]. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60–S64
MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶， 病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶 周水肿及明显 的病灶增强
25岁
MRI
1）扫描技术 使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶
2）病灶形态 可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利
分 类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型
流行病学：主要发生于热带地区的小儿
1）肿瘤样 2）中风样 3）脑炎样
临床特征
辅助检查
1）外周血：血沉加快 2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中
急性播散性脑脊髓炎课件
免疫系统攻击正常组织和髓鞘，导致神经纤维传导障碍和神经系统症状。
症状和临床表现
多样性症状
ADEM的症状各异，包括脑膜 炎、癫痫发作、肢体无力等。
脱髓鞘损伤
髓鞘受损导致神经冲动传导障 碍，出现感觉异常、运动障碍 等症状。
神经影像学检查
脑MRI扫描是诊断ADEM的重 要工具，显示典型的病变分布。
3
康复治疗
康复训练有助于恢复神经系统功能，改善患者的生活质量。
预防措施
加强免疫力
保持良好的饮食和生活习惯，加强锻炼，提高免疫力。
预防感染
注意个人卫生，避免接触病原体，减少感染风险。
接种疫苗
按照相关程序和指南接种疫苗，预防相关疾病。
结论和要点
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的炎症性疾病，影响中枢神经系统。 • 疾病特征包括中枢神经系统症状和脱髓鞘损伤。 • 诊断依靠临床表现和神经影像学检查。 • 治疗包括免疫抑制治疗和支持性治疗。 • 加强免疫力和预防感染是预防措施。
急性播散性脑脊髓炎课件
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是一种 罕见的自身免疫性疾病，影响中枢神经系统。本课件将介绍这种疾病的病因、 病理特征以及诊断、治疗和预防方法。
疾病介绍
中枢神经系统受累
ADEM是一种免疫介导的炎症 性疾病，影响大脑和脊髓，导 致炎症和破坏。
脱髓鞘
疾病导致免疫细胞攻击髓鞘， 导致神经纤维传导障碍。
神经系统症状
常见症状包括脑膜炎、昏迷、 谵妄、共济失调等神经系统症 状。
疾病病因和发病机制
免疫反应异常
ADEM是由免疫系统过度反应引起的，可能与病毒感染或疫苗接种后的异常免疫反应有关。
急性播散性脑脊髓炎患者的护理
急性播散性脑脊髓炎患者的护理急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染、出疹或疫苗接种后，故又被称为感染后、出疹后、疫苗接种后脑脊髓炎，主要病理特点为多灶性或弥漫性脱髓鞘。
好发于儿童及青壮年，无季节性，散发病例多见，通常为单项病程。
急性出血性白质脑炎（acute haemorrhagic leucoencephalitis，AHLE）被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，起病急骤，病情凶险，死亡率较高。
一、专科护理（一）护理要点监测患者的生命体征，密切观察患者瞳孔、意识的变化，患者有无痫性发作、脑膜刺激征、脑疝等的发生。
急性期特别关注患者有无呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅，维持生命功能，加强安全护理，避免患者受伤。
（二）主要护理问题1.急性意识障碍（acute confusion）与大脑功能受损有关。
2.体温过高（hyperthermia）与感染、免疫反应等有关。
3.低效性呼吸型态（ineffective breathing pattern）与呼吸肌麻痹有关。
4.有皮肤完整性受损的危险（risk for impaired skin integrity）与脊髓受累所致瘫痪有关。
5.躯体活动障碍（impaired physical mobility）与脊髓受累所致瘫痪有关。
（三）护理措施1.一般护理（1）生活护理：急性期指导患者卧床休息，保持病室安静。
满足患者的生理需要，做好各项清洁卫生工作，如皮肤的护理、头发的护理、口腔护理、会阴护理等。
（2）饮食护理：给予高蛋白、高维生素，易消化吸收的食物，保证水分的摄入。
患者不能经口进食时，给予肠外营养或留置胃管，并做好相关护理工作。
（3）病情观察：密切观察患者的意识、瞳孔及生命体征变化并详细记录。
出现病情变化时及时报告医生，并配合抢救。
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病
因
分型及临床表现
1、脑炎型 2、脊髓炎型 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎
脑炎型
首发症状为头痛、发热及意识模糊，严 重者迅速昏迷和去脑强直发作，可有痫性发 作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征 等.
脊髓炎型
常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导
束型或下肢感觉障碍、病理征和尿潴留等。可见视
辅
助
检
查
1.脑脊液检查:脑脊液压力增高或正常,细胞数轻度增多，
以淋巴细胞轻度至中度增高,蛋白质增高或正常, 糖，氯化物
正常 .脑脊液免疫学检查。其中IgG ↑ ;Igm↑
2 .脑电图:多有弥漫性慢波活动变化 3.脑CT: 检查多示正常 4.脑 MRI：可见白质内散在多发的非对称性长T1低信号、 T2高信号病灶，也可侵犯基底节，丘脑，小脑，脑干及脊髓。
2．饮食护理：对于吞咽困难的患儿，嘱其家 长给患儿准备易于吞咽的食物，如稀饭,面条 等。进食时抬高床头，使患儿呈半坐卧位或 坐位，进食速度宜慢，少食多餐，以防发生
呛咳或误咽，必要时给予鼻饲流质。
3．皮肤护理:保持皮肤清洁、完整，对于长 期卧床留置导尿管的患儿，预防尿道感染非 常重要，做好会阴抹洗。使用柔软的棉质内 衣，定时翻身、拍背，骨窿突处用红花油或 75％酒精按摩，预防压疮，适当床上活动四 肢，防止肌肉萎缩。
4．心理护理：ADEM发病迅速，病程长，护理时对于年长儿 给予安慰、鼓励，尽量满足患儿的基本要求。费用较大，协 助医生向患儿家属耐心解释本病的病因、病程进展常出现的 症状体征、治疗的目的、用药方法以及预后，使患儿及家长 正确对待疾病，保持乐观、积极的心态，树立战胜疾病的信 心。
5.肢体功能锻炼：鼓励患儿尽全力在床上做 各关节的主动屈曲和伸展运动，也可以到康
治
疗
要
点
1.激素治疗：
①地塞米松针0.5-1.0m g/(kg· ,3一5d后改为泼尼松 d) 片1.0-1.5mg/(kg· d)口服维持，视病情好转情况逐
渐减量，总疗程约3个月
②甲基强的松龙治疗10-30mg/(kg· 然后改为口服 d)
泼尼松
治
疗
要
点
2.免疫调节：静脉滴注5%丙种球蛋白，5
神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征。发
病时背部中线疼痛可为突出症状。
急性坏死性出血性脑脊髓炎
认为是ADEM暴发型。起病急骤，病情凶 险，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷 进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或 四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG 弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不 规则低密度区。
复理疗科做逐步的康复训练。
预
后
一般预后良好，少数患儿有后遗症，如视力
障碍，癫痫，偏瘫。极少数重症或者暴发型 者仍有死亡
The end!
Thank You!!
急性播散性脑脊髓炎
学 习 内 容
一.概念 二.病 因 三.分型及临床表现 四.辅助检查 五.治疗要点 六急性炎症脱髓鞘为特征，细胞
免疫介导的自身免疫性疾病，称急性播散性脑脊
髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎 .
仍不清楚！ 大多认为是病毒感染、疫苗接种及其他因素影响下 的自身免疫性疾病。发生在疫苗接种后称为接种后 脑脊髓炎，发生在感染性疾病后称为感染后脑脊髓 炎，病毒感染引起的儿童ADEM最常见，尤其多见 于出疹性疾病的病毒感染后，如麻疹、水痘、风疹， 且其所致病情最重，预后较差;亦见于肺炎支原体 感染亦有报道。次之为疫苗接种后，许多疫苗可引 起ADEM，较明显的有狂犬疫苗、乙脑、乙肝、麻 疹、流感、百白破、卡介苗、伤寒及脊灰糖丸等
d[400 mg/(kg· d)];，然后改为口服泼尼松
3.对症治疗：脱水剂，止惊 4.营养：同时给予B族维生素及营养神经药
物。
5.康复治疗:恢复期
护 理 措 施
1.药物治疗的护理：药物剂量及用法有严格 要求，口服药必须喂药到口，静滴甲基泼 尼松龙要掌握好输注速度（过快易引起心 律失常 )，患儿长期使用糖皮质激素会出 现不良反应（小婴儿要防止鹅口疮的发生） 及并发症，嘱家属勿擅自调整剂量或私 自 停 药