肾病综合征诊疗规范

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肾病综合征诊疗常规

肾病综合征诊疗常规

肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome;NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】(一)临床表现1.原发性肾病综合征(1)单纯性肾病 3-7岁男孩居多,全身凹陷性水肿,大量蛋白尿,血胆固醇高,总蛋白、白蛋白降低。

(2)肾炎型肾病除以上4大症状外,再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。

2.先天性肾病。

3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒(青霉胺、汞)。

(二)并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。

常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,细菌感染中以肺炎链球菌为主,结核杆菌感染亦应引起重视。

另外肾病患儿的医院感染不容忽视,以呼吸道感染和泌尿道感染最多见,致病菌以条件致病菌为主。

2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。

临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。

另外由于低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足,尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓形成常见,表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾衰竭。

但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。

除肾静脉血栓形成外,可出现:①两侧肢体水肿程度差别固定,不随体位改变而变化。

多见有下肢深静脉血栓形成;②皮肤突发紫斑并迅速扩大;③阴囊水肿呈紫色;④顽固性腹水;⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时,应考虑下肢动脉血栓形成。

股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一,如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢;⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞,其半数可无临床症状;⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。

肾病综合征诊疗规范

肾病综合征诊疗规范

肾病综合征诊疗规范肾病综合征诊疗规范肾病综合征是一组多种原因引起的以大量蛋白尿为特征的临床征候群。

临床以浮肿、腰酸乏力等为主要症状,属祖国医学“水肿”、“虚劳病”等范畴。

一、诊断标准(一)西医诊断标准1.大量蛋白尿(>3.5g/24h);2.低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);3.明显水肿;4.高脂血症;5.应做尿常规,24小时尿蛋白定量,血常规,血沉,血浆白蛋白,血尿素氮,肌酐、体液免疫以及B超等实验室检查,必要时行肾穿剌活检术以助明确诊断。

上述前两项为必要条件。

(二)中医证候诊断标准1.风水相搏证主症:开始眼睑浮肿,继则四肢全身浮肿,皮肤光泽,按之凹陷易复。

次症:发热,咽痛,咳嗽等症。

舌脉:舌苔薄白,脉浮或数。

2.水湿浸渍证主症:多由下肢先肿,逐渐肢体浮肿,下肢为甚,按之没指,不易随复。

次症:胸闷腹胀身重困倦,纳少泛恶,尿短少。

舌脉:舌苔白腻,脉沉缓。

3.湿热内蕴证主症:浮肿较剧,肌肤绷急,腹大胀满。

次症:胸闷烦热,气粗口干,大便干结。

小便短黄。

舌脉:舌红,苔黄腻,脉细滑数。

4.脾虚湿困证主症:面浮足肿,反复消长,劳后或午后加重。

次症:脘胀纳少,面色胱白,神倦乏力。

尿少色清,大便或溏。

舌脉:舌苔白滑,脉细弱。

5.脾肾阳虚证主症:全身皆肿,腰背以下尤甚,按之凹陷不易恢复,腰膝酸软,肢冷便溏。

次症:畏寒神倦、面色萎黄或苍白,纳少尿短少,或伴腹大胸满,卧则喘促。

舌脉:舌淡胖,边有齿印,苔白,脉沉细或结代。

6.瘀水互结证主症:尿少浮肿,肿势轻重不一,水肿日久不消。

次症:面色黎黑,口唇色暗,肌肤紫暗或瘀斑点,妇女月经不调或闭经。

舌脉:舌质暗红或暗紫,舌边有瘀斑点,脉细涩或弦涩。

二、治疗(一)西医基础治疗的原则1.注意卧床休息,适度床上及床旁活动;2.低盐、低脂、优质低蛋白饮食;3.注意补充微量元素、补钙等;4.适当利尿治疗。

可予双氰克尿噻25~50mg 口服,每天2~3次;可予速尿口服或静脉注射。

积极控制血压,争取控制在120/75mmHg为佳;5.必要时予降脂治疗;6.抗凝治疗。

肾病诊疗常规

肾病诊疗常规

肾病综合征(NS)一诊疗规范一)诊断规范1.病因小儿肾病综合征(NS)是一组有多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

NS按病因可分为原发性(PNS)﹑继发性和先天性。

其中原发性占90%,继发性者儿科最多见于过敏性紫癜、系统性红班狼疮、乙肝病毒感染,必须首先排除,PNS的病因和发病机制目前尚不明确。

2.症状体征NS临床上具有四大特点:①大量蛋白尿,尿蛋白定性+++或++++,定量≥50mg/kg.d,持续2周以上。

②低白蛋白血症,血浆白蛋白<30g/L。

③高脂血症,血胆固醇>5.72mmol/L(220mg/dl)。

④不同程度水肿。

上述①和②为诊断本征的必备条件。

临床上根据有无血尿﹑高血压﹑氮质血症和低补体血症,将PNS分为单纯性和原发性。

a.单纯性即具备上述四大特点而无血尿、无高血压、无氮质血症、无低补体血症者。

b.肾炎性除肾病四大持点外,还具以下表现之一:①2周内分别三次以上尿检红细胞>10/HP。

②反复出现高血压,学龄儿童>130/90mmHg、学龄前儿童>120/80 mmHg,并除外由于皮质激素应用所致者.③持续氮质血症,血尿素氮>10.71mmol/L(30mg/dl),并除外血容量不足即肾前性者。

④持续低补体血症。

c.先天性(生后6个月内起病者)。

多以水肿起病,重者除下肢水肿外延及全身,并可伴胸腔、腹腔积液。

患儿多有蛋白质营养不良、毛发干黄、耳鼻软骨柔弱、生长发育迟缓。

易并发感染。

3.辅助检查a.尿蛋白定性在+++以上,定量≥50mg/kg.d,尿沉渣有时见红细胞,并可见透明管型。

b.血清总蛋白及白蛋白降低,白蛋白<30g/L。

蛋白电泳检查显示白蛋白比例减少, 而α2球蛋白比例增高。

血胆固醇增高>5.72mmol/L。

c.血沉增快。

d.肾炎型者有血清补体下降、轻重不等的肾功能障碍、氮质血症。

e.肾穿刺病理检查对判断病情、了解预后有重要意义。

肾病综合征分级诊疗

肾病综合征分级诊疗

03
肾病综合征分级诊疗实践
一级诊疗:基层医疗机构
诊断与初步治疗
基层医疗机构主要负责肾病综合征的 初步诊断和基础治疗,包括病情评估、 常规检查、药物治疗和病情监测。
健康教育
转诊与会诊
根据病情需要,基层医疗机构可向上 级医院转诊患者,或邀请上级医院专 家进行会诊。
向患者及家属普及肾病综合征的疾病 知识,提高患者自我管理和预防意识。
二级诊疗:区域医疗中心
深入诊断与治疗
区域医疗中心在基层医疗机构的 基础上,进行更深入的诊断和治 疗,包括肾活检、特殊检查和复
杂药物治疗。
培训与指导
负责对基层医疗机构进行业务培训 和指导,提高基层诊疗水平。
向下转诊
对于病情稳定的患者,区域医疗中 心可将其转回基层医疗机构进行后 续治疗和康复。
三级诊疗:大型综合性医院
精准医疗
基于基因组学、代谢组学 等精准医疗技术,为患者 提供个性化治疗方案。
政策支持与完善
完善分级诊疗制度
制定更加明确的分级诊疗 标准和流程,推动各级医 疗机构协同发展。
医保政策支持
制定合理的医保报销政策, 鼓励患者分级就诊,减轻 患者经济负担。
人才培养与交流
加强医学人才培养和学术 交流,提高各级医疗机构 诊疗水平。
国外分级诊疗制度相对成熟,已经形成了较为完善的体系。不同级别的医疗机构 分工明确,基层医疗机构承担常见病、多发病的诊疗,大医院则专注于复杂、疑 难疾病的诊治。
国内分级诊疗制度正在逐步推进,但目前仍存在一些问题,如基层医疗机构服务 能力不足、患者就医观念固化等。
分级诊疗的实施策略与路径
提升基层医疗机构的服务能力
疑难病例诊治
处理复杂、疑难的肾病综合征病例,开展高难度手术和特殊治疗。

肾病科肝肾综合征诊疗规范2023版

肾病科肝肾综合征诊疗规范2023版

肝肾综合征诊疗规范2023版肝肾综合征(hepatorena1.syndrome,HRS)是在肝衰竭晚期、门静脉高压基础上出现的肾灌注不足,以肾功能不全为主要表现,肾脏病理改变轻微,无急性肾小管坏死。

【病因与发病机制】肝肾综合征常见于病毒性肝炎、酒精性肝炎、原发和继发性肝癌、妊娠脂肪肝等各种类型肝病引起的肝硬化、暴发性肝衰竭的晚期。

原发性胆汁性肝硬化患者少有肝肾综合征,这与胆盐的利钠、肾血管扩张作用有关。

随着门脉压力增高以及肠菌迁入门脉系统(可上调一氧化氮合成酶活性),门脉内皮细胞产生一氧化氮增多,内脏动脉(胃肠动脉)扩张,继而体循环阻力下降,激发肾素-血管紧张素-醛固酮系统与交感神经系统兴奋,后二者导致肾皮质血管收缩,肾灌注减少。

内脏血管扩张并非是肾灌注不良的唯一因素,还包括:①肾血流自身调节曲线右移,需要更•高的血压才能保持肾的灌注。

这是肾交感神经系统兴奋,血管紧张素、腺昔和内皮素合成增加的后果。

②肝损伤后炎性介质介导的肝硬化性心肌病(表现为心脏的应激性反应迟钝,见于50%以上的肝硬化患者),不足以维系动脉系统充盈低下时的心排血量增加的需求。

③肾上腺皮质功能减退(见于25%肝硬化失代偿患者),削弱了血管对升压物质的反应。

【临床表现】肝肾综合征主要表现是尿量减少,显著的少尿与无尿发生在死亡前数日。

血肌酹缓慢上升,有时这个过程会停止甚至好转。

由于肝病,血肌酹水平不能准确反映真实的肾小球滤过率,肌爵清除率会过高估计肾小球滤过率。

与急性肾小管坏死不同,肝肾综合征患者肾脏浓缩功能常维持正常,尿比重大于1.020,尿/血渗透压比值大于1.5,尿钠通常低于10mmo1.∕1.o尿蛋白阴性或微量,尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞,透明、颗粒管型或胆红素染色的肾小管细胞管型。

患者常有稀释性低钠血症,这和抗利尿激素分泌增多有关。

如果血钠浓度正常,则要排除其他原因后,才能考虑为肝肾综合征。

肝肾综合征全身血管阻力下降,动脉压降低,但由于绝大多数患者心排血量增加,因此得以维持平均动脉压在70mmHg左右。

原发性肾病综合征诊疗常规

原发性肾病综合征诊疗常规

原发性肾病综合征诊疗常规诊断:1、病史:注意起病缓急详询发病前有无接触过敏源(如预防接种、各种血清制剂、药物、牛奶、枯草、花粉等);有无细菌感染(如上呼吸道感染,特别是溶血性链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌感染以及伤寒、麻风病等);有无病毒感染(如水痘2、OO-.流行性腮腺炎、风疹、传染性单核细胞增多症、乙型肝炎等);有无梅毒、三日疟、恶性疟以及血吸虫病等病史;有无急慢性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、心力衰竭、肝硬化以及汞、铅中毒等病史。

青年及中年患者应查询有无霍奇金病,对老年性患者应查询有无多发性骨髓瘤及各脏器实体肿瘤等病。

家庭中有无同样患者。

借以帮助确定可能的病因及排除继发性肾病综合征。

3、体检:注意水肿(包括浆膜腔积液)、营养、血压情况,有无皮肤黏膜等处感染、血管栓塞以及抽搐等。

4、检验:入院后连续三天行尿常规检查,以后每周『2次;连续两次行24小时尿蛋白定量,以后每2-4周一次,直至尿蛋白定性阴性。

酌情送检尿C3、本周蛋白、圆盘电泳、醋酸纤维膜电泳或行尿蛋白选择性指数测定。

送检血浆总蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白电泳、血脂(包括胆固醇、三酰甘油、脂蛋白、载脂蛋白及各种脂酶)和血尿素氮、肌酎、尿酸,并行内生肌酎清除率、晨尿渗透压检查等。

送检血沉、免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体、狼疮细胞、血清补体CHso 及C3、循环免疫复合物(CIC),尿纤维蛋白降解产物(FDP),尿溶菌酶、血及尿B2微球蛋白等。

5、胸片、心电图及双肾B超检查,必要时行肾穿刺活体组织检查。

6、病理分型(参照WTO标准):⑴微小病变型肾病。

⑵局灶-节段性病变:①局灶-节段性增殖性肾小球肾炎;②局灶-节段性坏死性肾小球肾炎;③局灶-节段性肾小球硬化。

⑶弥漫性肾小球肾炎:①膜性肾病;②弥漫性增殖性肾炎:1)系膜增殖性肾炎;2)毛细血管内增殖性肾炎;3)系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎I型及ΠI型);致密沉积物肾炎(膜增殖性肾炎II型);5)新月体性(毛细血管外)肾小球肾炎。

儿童原发性肾病综合征诊疗规范儿童重症肺炎诊疗规范三甲资料修订版

儿童原发性肾病综合征诊疗规范儿童重症肺炎诊疗规范三甲资料修订版

工作制度职责诊疗规范三甲资料修订版目录:儿童原发性肾病综合征诊疗规范儿童重症肺炎诊疗规范一、疾病概述/定义:原发性肾病综合征(PrimaryNephroticSyndrome,PNS)也叫特发性肾病综合征(IdiopathicNephroticSyndrome1INS)是指由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增高,引起血中大量血浆蛋白从尿中丢失,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿的一种临床综合征,并排除了先天性、继发性因素,是儿童时期常见的泌尿系统疾病之一O二、诊断标准:(1)大量蛋白尿:24h尿蛋白定量'50mg/kg或晨尿蛋白/肌酊(mg∕mg)'2.0,1周内3次晨尿蛋白定性(+++)~(++++)。

(2)低蛋白血症:血浆白蛋白低于25g∕1;(3)高脂血症:血浆胆固醇高于5.7mmo1∕1;(4)不同程度的水肿。

以上4项中以1和2为诊断的必要条件。

诊断原发性肾病之前应当排除继发性因素。

三、检验、检查要点:1)检验:三大常规、尿沉渣qd×3天、中段尿培养χ2次、尿蛋白/肌酊、24h尿蛋白、尿微量蛋白,肝功I1号、肾功能四项、生化II、心肌酶谱、血脂全套、血糖、凝血功能、血气分析、PCT,免疫球蛋白、补体。

(根据临床病情选择)自身抗体、T-SPOt/PPD、EB、CMV-抗体及DNA,呼吸道病原、肝筛、梅筛、HIV.铜蓝蛋白(血尿时)、甲状腺功能。

2)检查(根据临床病情选择):腹部B超(双肾、输尿管、膀胱、肝脾、腹腔淋巴结)、胸片、心电图。

五官科:听力(初发肾病、怀疑综合征、伴血尿)。

眼科(眼底眼压晶状体、必要时KF环)3)激素副作用:a身高、体重(生长曲线)b眼科(眼底眼压晶状体)C心血管:心超d骨密度,骨龄(一年一次)四、治疗要点:一、初发NS的治疗:可分以下两个阶段:(1)诱导缓解阶段:足量泼尼松(泼尼松龙)60mg∕(m2∙d)或2mg∕(kg∙6(按身高的标准体重计算),最大剂量60mg∕d,先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿服,疗程4-6周。

肾病综合征分级诊疗指南

肾病综合征分级诊疗指南

肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(>35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征(de)一组临床综合征.肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征).原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征(de)总称.频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者.诊断1.肾病综合征(NS)诊断标准是(1)尿蛋白大于d;(2)血浆白蛋白低于30g/L;(3)水肿;(4).其中①②两项为诊断所必需.诊断应包括三个方面(1)确诊NS.(2)确认病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检,做出病理诊断.(3)判断有无并发症.肾病综合征鉴别诊断1.肾炎好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1~4周出现和(或)蛋白尿.2.系统性性肾炎好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统(de)损伤,可明确诊断.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病.诊断依据:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎;③肾活检切片找到HBV抗原.4.肾病好发于中老年,常见于病程10年以上(de)患者.早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS.病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断.5.好发于中老年,肾是全身多器官受累(de)一部分.原发性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官.肾受累时体积增大,常呈NS.肾常需肾活检确诊.6.骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见,患者可有(de)特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞(de)15%以上),并伴有质(de)改变.累及肾小球时可出现NS.上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断.肾病综合征并发症NS(de)并发症是影响患者长期预后(de)重要因素,应积极防治.1.感染通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目(de),反而可能诱发真菌二重感染.一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性(de)抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除.严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定.2.血栓及栓塞并发症一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L(特发性膜性肾病低于25g/L)时抗凝治疗可给予肝素钠(也可选用低分子肝素)皮下注射或口服华法林.抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服.对已发生血栓、栓塞者应尽早(6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上.抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血.3.急性NS并发急性如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复.可采取以下措施:(1)襻利尿剂对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,以冲刷阻塞(de)肾小管管型;(2)血液透析利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿;(3)原发病治疗因其病理类型多为微小病变型肾病,应予以积极治疗;(4)碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白和脂肪(de)量和结构,力争将代谢紊乱(de)影响减少到最低限度.目前,不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱.如:ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白;有研究提示,中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成,并可能兼有减轻(de)作用.降脂药物可选择降胆固醇为主(de)羟甲戊二酸单酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂,如洛伐他汀等他汀类药物;或降甘油三酯为主(de)氯贝丁酯类,如非诺贝特等.NS缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗.肾病综合征治疗(一)一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息.水肿消失、一般情况好转后,可起床活动.给予正常量~(kg·d)(de)优质蛋白(富含必需氨基酸(de)动物蛋白为主)饮食.热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30~35kcal.尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用.水肿时应低盐(<3g/d)饮食.为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)(de)饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含可溶性纤维(如豆类)(de)饮食.(二)对症治疗1.利尿消肿(1)噻嗪类利尿剂主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯(de)重吸收,增加钾(de)排泄而利尿.长期服用应防止低钾、.(2)潴钾利尿剂主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于(de)患者.单独使用时利尿作用不显着,可与噻嗪类利尿剂合用.常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯.长期服用需防止,肾功能不全患者应慎用.(3)襻利尿剂主要作用于髓襻升支,对钠、氯和钾(de)重吸收具有强力(de)抑制作用.常用呋塞米(速尿)或布美他尼(丁尿胺)(同等剂量时作用较呋塞米强40倍),分次口服或静脉注射.在渗透性利尿药物应用后随即给药,效果更好.应用襻利尿剂时需谨防及低钾、低氯血症性碱中毒发生.(4)渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透压,可使组织中水分回吸收入血.此外,它们又经过肾小球滤过,造成肾小管内液(de)高渗状态,减少水、钠(de)重吸收而利尿.常用不含钠(de)右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或淀粉代血浆(706代血浆)(分子量均为~万)静脉点滴.随后加用襻利尿剂可增强利尿效果.但对少尿(尿量<400ml/d)患者应慎用此类药物,因其易与肾小管分泌(de)Tamm-Horsfall 蛋白和肾小球滤过(de)白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管,并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性.(5)提高血浆胶体渗透压血浆或血浆白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿,如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,有时能获得良好(de)利尿效果.但由于输入(de)蛋白均将于24~48小时内由尿中排出,可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢,造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化,轻者影响糖皮质激素疗效,延迟疾病缓解,重者可损害肾功能.故应严格掌握适应证,对严重低蛋白血症、高度水肿而又少尿(尿量<400ml/d)(de)NS患者,在必须利尿(de)情况下方可考虑使用,但也要避免过频过多.患者应慎用.对NS患者利尿治疗(de)原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向,诱发血栓、栓塞并发症.2.减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进,是影响肾小球病预后(de)重要因素.已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能(de)恶化.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB),除可有效控制外,均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子(de)通透性,有不依赖于降低全身血压(de)减少尿蛋白作用.用ACEI或ARB降尿蛋白时,所用剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效.(三)主要治疗(抑制免疫与炎症反应)1.糖皮质激素治疗糖皮质激素(下面简称激素)用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用.它能减轻急性炎症时(de)渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白(de)沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中(de)增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致(de)纤维化.糖皮质激素对疾病(de)疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,微小病变(de)疗效最为迅速和肯定.使用原则和方案一般是:①起始足量:常用药物为泼尼松,口服8周,必要时可延长至12周;②缓慢减药;足量治疗后每2~3周减原用量(de)10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量;③长期维持:最后以最小有效剂量再维持数月至半年.激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素(de)副作用.水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注.根据患者对糖皮质激素(de)治疗反应,可将其分为“激素敏感型”(用药8~12周内NS缓解)、“激素依赖型”(激素减药到一定程度即复发)和“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类,其各自(de)进一步治疗有所区别.长期应用激素(de)患者可出现感染、药物性、等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性,需加强监测,及时处理.2.细胞毒性药物激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗.由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤(de)危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握.目前此类药物中,环磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)临床应用较多.3.免疫抑制剂目前临床上常用(de)免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司(FK506)、麦考酚吗乙酯和来氟米特等.既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型(de)肾病综合征,近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、严重(de)),及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证(de)患者,可单独应用免疫抑制剂治疗(包括作为初始方案)某些病理类型(de)肾病综合征,如局灶节段性、膜性肾病、微小病变型肾病等.应用糖皮质激素及免疫抑制剂(包括细胞毒药物)治疗NS可有多种方案,原则上应以增强疗效(de)同时最大限度地减少副作用为宜.对于是否应用激素治疗、疗程长短,以及应否使用和选择何种免疫抑制剂(细胞毒药物)等应结合患者肾小球病(de)病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况不同而区别对待,依据免疫抑制剂(de)作用靶目标,制定个体化治疗方案.近年来根据循证医学(de)研究结果,针对不同(de)病理类型,提出相应治疗方案.肾病综合征预后NS预后(de)个体差异很大.决定预后(de)主要因素包括:1.病理类型一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎(de)预后好.微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发.早期膜性肾病仍有较高(de)治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生较晚.系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳,预后差,较快进入慢性.影响局灶节段性预后(de)最主要因素是尿蛋白程度和对治疗(de)反应,自然病程中非NS患者10年肾存活率为90%,NS患者为50%;而NS对激素治疗缓解者10年肾存活率达90%以上,无效者仅为40%.2.临床因素大量蛋白尿、和均可促进,上述因素如长期得不到控制,则成为预后不良(de)重要因素.3.存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后.根据上述定义及分类,按照如下分级诊疗指南流程实施救治:一级医院患者主诉水肿、血尿、泡沫尿或尿量减少,在一级医院进行尿常规和肝肾功能筛查异常者,应转至二级医院.二级或三级医院已确诊和制定治疗方案,不需使用糖皮质激素和细胞毒药物,蛋白尿<1g/d,肾功能、血压正常或使用1-2种降压药血压≤130/80mmHg,在一级医院随诊,指导用药和生活方式调整.二级医院行24小时尿蛋白定量、肝肾功能及其它相关实验室检测对肾病综合征进行临床诊断、判断有无并发症,无并发症或并发症轻微者可在二级医院进行治疗和随诊.难治性肾综、存在继发病因、合并严重并发症者转至三级医院.三级医院已确诊和制定治疗方案,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,在二级医院随诊,指导用药和生活方式调整.三级医院肾活检,继发性肾病综合征、难治型肾病综合征、需要使用糖皮质激素和细胞毒药物,合并严重并发症者,在三级医院治疗和随诊.若治疗方案和病情稳定,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,转二级医院治疗和随诊.。

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肾病综合征诊疗规范肾病综合征是一组多种原因引起的以大量蛋白尿为特征的临床征候群。

临床以浮肿、腰酸乏力等为主要症状,属祖国医学“水肿”、“虚劳病”等范畴。

一、诊断标准(一)西医诊断标准1.大量蛋白尿(>3.5g/24h);2.低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);3.明显水肿;4.高脂血症;5.应做尿常规,24小时尿蛋白定量,血常规,血沉,血浆白蛋白,血尿素氮,肌酐、体液免疫以及B超等实验室检查,必要时行肾穿剌活检术以助明确诊断。

上述前两项为必要条件。

(二)中医证候诊断标准1.风水相搏证主症:开始眼睑浮肿,继则四肢全身浮肿,皮肤光泽,按之凹陷易复。

次症:发热,咽痛,咳嗽等症。

舌脉:舌苔薄白,脉浮或数。

2.水湿浸渍证主症:多由下肢先肿,逐渐肢体浮肿,下肢为甚,按之没指,不易随复。

次症:胸闷腹胀身重困倦,纳少泛恶,尿短少。

舌脉:舌苔白腻,脉沉缓。

3.湿热内蕴证主症:浮肿较剧,肌肤绷急,腹大胀满。

次症:胸闷烦热,气粗口干,大便干结。

小便短黄。

舌脉:舌红,苔黄腻,脉细滑数。

4.脾虚湿困证主症:面浮足肿,反复消长,劳后或午后加重。

次症:脘胀纳少,面色胱白,神倦乏力。

尿少色清,大便或溏。

舌脉:舌苔白滑,脉细弱。

5.脾肾阳虚证主症:全身皆肿,腰背以下尤甚,按之凹陷不易恢复,腰膝酸软,肢冷便溏。

次症:畏寒神倦、面色萎黄或苍白,纳少尿短少,或伴腹大胸满,卧则喘促。

舌脉:舌淡胖,边有齿印,苔白,脉沉细或结代。

6.瘀水互结证主症:尿少浮肿,肿势轻重不一,水肿日久不消。

次症:面色黎黑,口唇色暗,肌肤紫暗或瘀斑点,妇女月经不调或闭经。

舌脉:舌质暗红或暗紫,舌边有瘀斑点,脉细涩或弦涩。

二、治疗(一)西医基础治疗的原则1.注意卧床休息,适度床上及床旁活动;2.低盐、低脂、优质低蛋白饮食;3.注意补充微量元素、补钙等;4.适当利尿治疗。

可予双氰克尿噻25~50mg 口服,每天2~3次;可予速尿口服或静脉注射。

积极控制血压,争取控制在120/75mmHg为佳;5.必要时予降脂治疗;6.抗凝治疗。

可选用小剂量肝素(5000U/12h)、潘生丁(50mg~100 mg口服每天3次)或小剂量阿斯匹林(50~100 口服每天一次);7.根据病情及病理类型,酌情使用糖皮质激素及细胞毒类药物(个体化治疗);8.对症治疗。

(二)、中医治疗的方案辨证论治:参考中医病证诊断疗效标准(中华人民共和国中医药行业标准1994年发布)、中药新药临床研究指导原则(中国医药科技出版社2002年版)、肾脏病诊疗全书(张琳琪等主编,中国医药科技出版社2000年出版)、现代中医内科学(何绍奇主编,中国医药科技出版社1991年出版)、笫二次全国中医肾病会议拟定方案等,制定方案如下:(1)风水相搏证治法:疏风清热,宣肺利水。

代表方:越婢加术汤组成:麻黄6 g,石膏30 g,甘草3g,生姜 9g,桑白皮 15g,白术10g.服法:水煎服,日一剂,早晚分服。

(2)水湿浸渍证治法:健脾化湿,通阳利水。

代表方:五皮饮合胃苓汤组成:桑白皮15g,橘皮12g,大腹皮30g,茯苓皮15g,生姜皮6 g,苍术6 g,厚朴6 g,猪苓12 g,泽泻20 g,桂枝5 g,白术10 g。

服法:水煎服,日一剂,早晚分服。

(3)湿热内蕴证证候:浮肿较剧,肌肤绷急,腹大胀满。

胸闷烦热,气粗口干,大便干结。

小便短黄。

舌红,苔黄腻,脉细滑数。

治法:宣肺解毒,利湿消肿。

代表方:麻黄连翘赤小豆汤合五味消毒饮.组成:麻黄6g,连翘12g,赤小豆30g,银花30g,野菊花12g,蒲公英15g,紫花地丁12g,紫背天葵9g。

服法:水煎服,日一剂,早晚分服。

(4)脾虚湿困证(脾阳虚)治法:温运脾阳,以利水湿。

代表方:实脾饮。

组成:茯苓15g,白术15,木瓜12g,甘草6g,木香8g,大腹子10g,草果10g,干姜5g,制附子10g 厚朴10g。

服法:水煎服,日一剂,早晚分服。

(5)脾肾阳虚证治法:温肾助阳,化气行水。

代表方:真武汤合济生肾气丸。

组成:制附子15g(先煎),茯苓15g,生姜6g,白术15g,白芍12g。

服法:水煎服,日一剂,早晚分服。

(6)瘀水互结证治法:活血化瘀,利水消肿。

代表方:桃红四物汤合当归芍药散。

组成:桃仁12g、红花10g、当归10g、赤芍10g、川芎10g、生地12g、茯苓20g、泽泻15g、白术12g。

服法:水煎服,日一剂,早晚分服。

(三)、中西医结合分阶段治疗(1)在大剂量激素诱导期,以西药为主,由于患者表现出一派阳热症状,以养阴清热解毒为主,佐以活血化瘀,主要目的是减轻激素的副作用。

(2)在激素撤退阶段,治疗以中医为主,针对患者易出现皮质激素撤退综合征,表现为一派阳气不足的症状,采用温肾助阳益气为主,主要达到促进肾上腺皮质分泌和减轻撤退综合征,减少撤药后反跳现象。

(3)在激素维持量阶段,也以中医治疗为主,以补益肺气、滋肾填精为原则,主要目的是巩固疗效,预防疾病复发。

整个治疗过程,中西医主次分明,互相取长补短,既达到西药治疗的目的,又发挥了中医特色。

1.辨证论治:阴虚火旺型主症:轻度浮肿,兴奋易激动,失眠盗汗、多毛、痤疮、五心烦热、口干咽燥,舌红少津、脉细数。

多见于肾综的激素首始治疗阶段。

治法:滋阴降火。

主方:知柏地黄汤组成:知母12g,黄柏5g,熟地黄15g,山茱萸12g,淮山药20g,泽泻10g,牡丹皮10g,茯苓10g。

脾肾气虚型主症:面色萎黄,全身浮肿,或水肿较轻或原有高度水肿,已经利尿,而浮肿减轻,少气懒言,食少便溏,腰膝酸软,小便短少,舌淡胖或边有齿印,苔白腻或白滑,脉沉细无力。

本型多见于激素的维持治疗阶段及用于常复发性肾综巩固治疗者。

治法:补脾益肾、利水化湿。

主方:猪苓汤组成:桂枝5g,茯苓15g,猪苓10g,泽泻10g,甘草6g,柴胡10g,当归10g,黄芪20g。

阴阳两虚型主症:浮肿反复发作,小便不利,腰酸腿软,头晕耳鸣,口干咽燥,五心烦热,四肢不温,失眠盗汗,舌淡苔白,脉细。

多见于肾综迁延不愈、难治性肾综。

治法:阴阳双补。

方药:无比山药丸组成:山茱萸15g、泽泻20g、熟地20g、茯苓15g、巴戟天10g、牛膝15g、赤石脂10g、山药25g、杜仲15g、菟丝子20g、肉苁蓉15g。

肝肾阴虚型主症:面部及下肢浮肿,腰膝酸软,头晕耳鸣,心烦少寐,口干咽燥,小便短涩,大便秘结不畅,舌边红或质偏红,苔薄白腻或薄黄,脉弦细。

多见于激素的维持治疗阶段,成人常复发性肾综。

治法:滋补肝肾。

方药:六味地黄丸加减。

组成:熟地黄20克、山萸肉15克、山药12克、泽泻9克、丹皮9克、茯苓15克、甘草6克。

2.中成药黄葵胶囊。

每次3粒,每日3次,口服。

适用于湿热内蕴者。

金水宝胶囊。

每次3粒,每日3次,口服。

或百令胶囊。

每次4粒,每日3次,口服。

适用于肾虚者。

银杏达莫注射液或丹参注射液。

银杏达莫注射液20ml或丹参注射液0.8g 兑入5%葡萄糖注射液或0.9%氯化钠注射液250ml中静滴。

适用于血瘀证提示高凝状态者。

3.饮食疗法一般饮食宜忌: (1)肾病综合征不同阶段,蛋白质摄取量应不同。

肾功能无损害时,蛋白质摄入量应高,以每天1.5/kg为宜,以维持机体蛋白质营养的需要;弥补尿蛋白大量丢失的需要;还要补充应用肾上腺皮质激素消耗的需要。

当出现慢性肾功能损害时,宜采用优质低蛋白质饮食。

(2)水肿者应限制食盐摄入。

(3)应限制进水量。

轻度水肿者,每日进水量宜控制在l000m1左右;严重水肿者,同时伴少尿,每日进水量宜控制在500m1左右。

(4)避免进食高胆固醇和高脂肪食物,以免加重高脂血症。

应少吃含饱和脂肪酸多的食物,如动物油(猪油等)、动物内脏肠杂等;宜多吃富含不饱和脂肪酸的素油如麻油、花生油、菜油、鱼油等;宜多吃富含可溶性纤维食物如燕麦、豆类等。

(5)宜多吃新鲜蔬莱及水果,以补充随蛋白质一起丢失的维生素及某些矿物元素(如铜、锌、铁等)。

(6)戒酒禁烟,忌用辛辣刺激性食物,如葱、姜、大蒜、辣椒、辣酱、咖喱、芥末、韭菜等。

4.外治疗法4.1肾病治疗仪导向疗法连接肾病治疗仪,取阳陵泉、足三里、肾腧、膀胱俞等九大腧穴。

4.2穴位敷贴肾病治疗仪针刺后,中药穴位贴敷肾腧穴、膀胱俞穴、膏肓穴,中药方如下:桃仁15g 红花8g 乳香10g 没药10g 川椒8g干姜8g 茴香8g 陈皮8g 杜仲20g三七3g当归10g 冰片3g细辛8g,研磨,醋调,外敷腧穴。

三、疗效标准参照参考中医病证诊断疗效标准(中华人民共和国中医药行业标准1994年发布)、中药新药临床研究指导原则(中国医药科技出版社2002年版)制定。

1.完全缓解:多次测定蛋白尿阴性,尿蛋白定量≤0.2g/24h,血白蛋白正常或接近正常(血白蛋白≥35g/L),肾功能正常、肾病综合征表现完全消除。

2.显著缓解:多次测定尿蛋白定量<1g/24h,血白蛋白显著改善,肾功能正常或接近正常。

3.部份缓解:多次测定尿蛋白有所减轻,尿蛋白定量<3g/24h,血白蛋白有改善,肾功能好转。

4.无效:尿蛋白及血白蛋白与治疗比较无大改变,肾病综合征临床表现未消除,肾功能无好转。

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