第二十七章 骨与软组织肿瘤的分类
第七篇骨与软组织肿瘤
第二十七章骨与软组织肿瘤的分类
上皮类肿瘤（即来源于外胚层或内胚层）根据其发生的部位、分化及生长特点进行分类。由肿瘤细胞产生的细胞外结缔组织也用来协助原发骨肿瘤的分类。肿瘤组织可以产生肿瘤细胞、骨、软骨、纤维组织或细胞外结缔组织等成分，并有良性与恶性之分。骨巨细胞瘤和Ewing肉瘤等原发骨肿瘤并不产生特殊的细胞外基质，其来源存在争议。然而，每种肿瘤都可依据镜下观察进行组织学分类，见表27-1。
表27-1骨胂瘤的分类
形成骨基质的肿瘤
良性恶性
骨样骨瘤骨肉瘤（中央型）骨肉瘤（浅表型）
成骨肉瘤传统型骨嗅旁型
扩张型骨膜间型
小细胞型未分化型（骨膜旁）
低分化型高分化浅表型
颚型
继发型
形成软骨基质的肿瘤
良性恶性
骨软骨瘤软骨肉瘤
内生软骨瘤传统型（中央型，周围型）
骨膜间软骨瘤未分化型
软骨母细胞瘤间质型
软骨黏液样纤维瘤透明细胞型
纤维组织来源的肿瘤
良性恶性
非骨化性纤维瘤纤维肉瘤
促结缔组织增生性纤维瘤恶性纤维组织细胞瘤骨髓/造血组织来源的肿瘤
良性恶性
淋巴瘤，
浆细胞骨髓瘤
粒细胞性肉瘤
神经来源的肿瘤
良性恶性
神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤
神经纤维瘤原始神经外胚肿瘤
转移性神经母细胞瘤
Ewing肉瘤
脊索成分肿瘤
良性恶性
良性脊索残迹脊索瘤
血管肿瘤
良性恶性
血管瘤血管内皮瘤
上皮样血管瘤上皮样血管内皮瘤
血管肉瘤
血管外皮细胞瘤
上皮肿瘤
良性恶性
釉质上皮瘤
转移性鳞癌
肌肉肿瘤
良性恶性
平滑肌瘤平滑肌肉瘤
横纹肌瘤横纹肌肉瘤
脂肪组织肿瘤
良性恶性
脂肪瘤脂肪肉瘤
混合来源肿瘤
良性恶性
良性间叶瘤恶性间叶瘤
不明来源肿瘤
良性恶性
巨细胞瘤恶性巨绌胞瘤
肿瘤样占位性病变
良性骨占位病变良性关节占位病变
单纯囊肿色素沉着绒毛结节性滑膜炎动脉瘤样骨供肿滑膜软骨瘤病
骨与软组织肿瘤题库5-2-10
骨与软组织肿瘤题库 5-2-10
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]临床上作出骨肉瘤诊断时，已发生肺的微小转移的比例是（）。 A.60%～70% B.30%～40% C.50%～60% D.40%～50% E.80%以上 骨肉瘤最突出的特点是转移极早，这也是单纯截肢术不能提高生存率的原因，目前对骨肉瘤的治疗强调手术、化疗及放疗配合的综合治疗。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]下列关于恶性黑色素瘤TNM分期中区域淋巴结分期描述中不正确的是（）。 A.4个以上淋巴结转移，或融合的淋巴结转移，或局部淋巴结转移伴有卫星灶转移或第一站淋巴结之前的淋巴转移为N3 B.2～5个区域淋巴结转移或存在淋巴内转移为N2 C.无局部淋巴结转移但有卫星灶转移或第一站淋巴结之前的淋巴转移为N2c D.一个淋巴结转移且临床隐性转移（镜下转移）为N1a E.区域淋巴结无法评价为NX 根据目前最常用的AJCC2002年修订的第六版TNM分期中区域淋巴结分期描述中2～3个区域淋巴结转移或存在淋巴内转移为N2。
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]骨转移最常发生于下列哪个部位？（） A.脊柱和骨盆 B.股骨近端 C.肋骨 D.肩胛骨 E.颅骨 骨转移最常发生的部位是脊柱和骨盆，其次是股骨近端，肋骨和肩胛骨。https://www.360docs.net/doc/9113100368.html,/ 征婚相亲网
问题： [单选,A2型题,A1A2型题]有关横纹肌肉瘤描述正确的是（）。 A.对于胚胎型横纹肌肉瘤，单纯放疗可以根治 B.主要有两种类型：黏液型和胚胎型 C.主要转移部位是肺和骨 D.高度恶性，生长迅速 E.淋巴结转移罕见 横纹肌肉瘤有两种主要的类型：成年型（多形性型）和儿童型（胚胎型）。恶性程度高，术后易出现局部复发和远处转移，5年生存率为12%～23%，主要转移部位是肺，淋巴结转移也可能出现，转移至骨者罕见。治疗需要综合治疗，放疗多数针对术后残留或局部复发灶，单纯放疗仅限于有手术禁忌或拒绝手术、多次复发不能手术、肿瘤巨大或已有淋巴结转移的姑息性放疗。
2020骨与软组织肿瘤治疗进展盘点(全文)
2020骨与软组织肿瘤治疗进展盘点（全文） 【摘要】 本文总结盘点了2020年骨与软组织肿瘤领域原发骨肿瘤、骨转移癌、骨肿瘤切除后重建、软组织肉瘤及侵袭性软组织肿瘤等的治疗进展。 【关键词】骨肿瘤；软组织肿瘤；治疗；进展 在骨与软组织肿瘤领域，近些年内科治疗发展迅速，但外科治疗仍然是最主要的治疗手段。2020年，骨与软组织肉瘤的外科治疗涌现出很多研究，为改变临床实践和指南更新提供了依据。本文总结了2020年度骨与软组织肿瘤外科治疗领域的一些重要研究。 01CSCO相关诊疗指南发布 2020年4月，中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）联合人民卫生出版社在线上发布了2020版《CSCO 经典型骨肉瘤诊疗指南》和《CSCO骨巨细胞瘤诊疗指南》。不同于政府规范，学会发布的指南是基于循证医学证据，吸收学科的最新进展，同时兼顾地区发展差异、药物和诊疗手段的可及性以及肿瘤治疗的社会价值等方面。制订指南的目的也正是为了规范我国骨肉瘤和骨巨细胞瘤的诊断与治疗，提高我国骨与软组织肿瘤的整体诊治水平。
02原发恶性骨肿瘤的外科治疗进展 中轴骨恶性肿瘤的治疗仍具有挑战性，尤其是中轴骨尤文肉瘤的治疗挑战性极大，手术治疗及其对肿瘤学预后的影响存在争议，三项最新研究与此相关。Andreou等[1]报道了Euro-EWING99研究中治疗和随访的180例骨盆和骶骨尤文肉瘤患者，发现骶骨肿瘤患者比骨盆肿瘤患者的预后更好。骶骨肿瘤患者接受手术联合放疗与单独接受放疗的肿瘤学预后相似，与此不同的是，骨盆肿瘤患者接受手术联合放疗后有更好的肿瘤学结果。另外，接受骨盆受累骨完全切除（髋臼肿瘤的I-II-III型切除）的患者生存率更高，提示对于这些患者给予包括彻底手术切除在内的综合治疗方案。另一项研究显示，接受骨盆尤文肉瘤切除后（如Andreou等[1]报道的彻底切除）髋关节移位重建的患者有更低的并发症发生率和更好的功能结果[2]。MD Anderson中心报道的一项研究同样肯定了手术在治疗复发性肿瘤中的作用[3]。 骨肉瘤的治疗方面也有一些研究进展。Birmingham研究组[4]报告了基于影像学显示肿瘤与血管的接近程度的骨肉瘤危险分层。该算法可通过术前影像学检查提供局部复发和生存率的预测，与基于标本中肿瘤化疗反应作出的预测相一致。Birmingham研究组[5]还报道了化疗诱导坏死对同期化疗后生存率的影响，以最佳坏死率为临界值的5年无事件生存率和总生存率分别为85%和72%，低于传统方法的计算结果。
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤 一、流行病学 成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为1.110/10万，女性为1.060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%） 二、临床表现 原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。夜间痛多提示为恶性肿瘤。疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。肿瘤邻近关节时，可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。恶性肿瘤可有消瘦、发热。病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有一定意义。患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。 三、诊断 明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。 对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。 1．影像学检查 （1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。阅读X线片时，应按照一定顺序进行。首先，要判断X线片的质量。中国生物治疗网https://www.360docs.net/doc/9113100368.html,杨教授特别指出，肺癌的早期症状其次，开始寻找病变部位。最后，对病变部位进行细致的观察和分析。应仔细观察以下方面：患者骨骺闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干骺端、骺端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。另外，对可疑为骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤者，应常规拍摄正侧位胸片，以便早发现肺转移。 （2）CT：平扫及静脉增强可准确显示骨破坏的范围和程度，软组织肿块的大小，以及肿瘤的血运与周围血管的关系。对骨盆、脊柱等不规则骨的部位，可弥补X线片上骨重叠、显影欠佳的不足而早期发现病变。胸部CT可较X线片更早、更准确地发现肺转移。 （3）MRI：具有组织分辨率高，多平面成像等特点。可以准确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围，以及骺软骨、关节软骨的破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。目前已成为恶性骨肿瘤手术，尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。对于发现脊柱，骨盆等松质骨内的早期病变，MRI比X线片和CT更具有优势。 （4）骨扫描：用于早期发现骨转移灶，多采用99m Tc-MDP行全身骨扫描。 2．病理学检查 对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均需进行术前活检以获得病理学诊断，因为病理分型对制定治疗方案有重要的指导作用。 活检分为闭合活检和切开活检两大类。在原发性骨肿瘤中多采用套管针活检和切取式活检，以便采取到足够多的有代表性的标本，活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位。安徽济民肿瘤医院https://www.360docs.net/doc/9113100368.html,刘教授介绍行切取式活检时，术中应注意操作轻柔，严密止血，以尽量减少肿瘤种植。
2020年肿瘤外科学中级职称考试题库 专业知识(第9章 骨与软组织肿瘤)【圣才出品】
第9章骨与软组织肿瘤 试卷大题名称：A1/A2型题 试卷大题说明：以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 1．原发性骨肿瘤的发生率为（）。 A．2%～3% B．10%～15% C．1%～2% D．5%～10% E．3%～5% 【答案】A 2．对于怀疑骨松质的病变，以下影像学检查最具优势的是（）。 A．骨扫描 B．X线片 C．MRI D．CT E．以上均可 【答案】C 【解析】MRI具有组织分辨率高，多平面成像的特点，可以准确显示骨肿瘤在骨内和
软组织的范围，以及骺软骨、关节软骨的破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。对于发现脊柱等骨松质的早期病变，MRI比X线片和CT更具有优势。 3．下列属于诊断骨肿瘤最基本和首要影像学检查方法的是（）。 A．骨扫描 B．X线片 C．MRI D．CT E．以上均可 【答案】B 4．对于大多数原发性骨肿瘤，诊断依靠（）。 A．术中所见 B．临床表现 C．病理 D．影像学检查 E．临床表现、影像、病理结合 【答案】E 【解析】明确诊断是合理治疗的前提，对原发骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行：首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。
5．了解骨肿瘤对软组织、软骨的破坏情况，最好选择的检查是（）。 A．骨扫描 B．X线片 C．MRI D．CT E．以上均可 【答案】C 6．以下关于原发性骨肿瘤活检术错误的是（）。 A．操作轻柔，严密止血 B．临床诊断为良性的骨肿瘤可以不行活检 C．活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位 D．多采用套管针活检和切取式活检 E．必要时行免疫组化检查 【答案】B 【解析】对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均需进行术前活检以获得病理学诊断，因为病理分型对制定治疗方案有重要的指导作用。 7．软组织肿瘤除外以下哪种来源的肿瘤？（） A．皮肤及附属器 B．纤维组织
骨及软组织肿瘤
骨及软组织肿瘤 福建医科大学附属协和医院肿瘤内科林小燕骨及软组织肿瘤骨肉瘤(osteosarcoma)是常见的原发性骨肿瘤占骨生肉瘤的弱发病机理不明。 据有关资料在美国占所有骨骸系统原发性恶性肿瘤的％~％在我国其发病率高于英美国家约占原发性恶性骨肿瘤的％。 一流行病学情况二诊断要点三治疗－岁发病率占到％Chart骨肉瘤发病年龄分布Sheet骨肉瘤发病年龄分布岁发病率其他年龄段患者Toresizechartdatarange,draglowerrightcornerofrange骨肉瘤发病男女比例为：但岁以下无明显性别差异。 好发部位：多见于长骨干骺端股骨远端胫骨近端肱骨近端（一）临床症状局部症状疼痛最早的主诉为间歇性隐痛活动后加重数周或者数月后发展为持续性疼痛进而可出现剧烈疼痛、不能忍受夜间尤较白天为甚肢体活动常可进一步加重疼痛。 肿块疼痛发生~个月后局部可模到肿块软硬不定并伴有明显触痛肿瘤周围肌肉组织可出现萎缩。 功能障碍早期一般多由于疼痛、肌肉痉挛所致而后期则多因骨与关节结构的破坏、肿块压迫及筋肉挛缩引起。 全身症状全身症状初诊时病人的全身情况一般良好随着肿块的增大病人可有低热·并逐渐出现体重减轻、贫血、乏力、睡眠不佳、食欲减低、精神萎靡不振等。 （二）影像学诊断目前临床使用的影像学检查包括X线、CT、
MRI、放射性核素骨扫描(ECT)、动脉造影等。 X线仍是最基本、最重要的骨肉瘤诊断依据。 骨肉瘤典型的x线特征为受累骨分界不清楚的骨质破坏可呈溶骨型、硬化型或混合型带有明显的骨膜反应和软组织肿块阴影。 瘤组织穿破骨皮质使骨膜抬高在骨膜和皮质骨的连接处形成少量钙化的肿瘤基质表现为Codman氏三角(袖口征)。 袖口征虫蚀样破坏CT或MRI骨肉瘤易发生肺转移不易觉察应常规行CT或MRI检查以明确转移灶的存在。 放射性核素骨扫描在骨肉瘤中的应用有两个作用一是判断肿瘤在骨髓内的边界寻找跳跃灶二是确诊有否其他骨转移或有否多骨受累。 （三）实验室检查血清碱性磷酸酶(AKP)对于骨肉瘤的诊断较有意义。 AKP正常不能否定骨肉瘤的诊断其明显升高时结合其他征象则对骨肉瘤的诊断起积极的支持作用。 肿瘤经过彻底手术切除增高的AKP不见降低或降低后又重新升高则应考虑复发或转移瘤的存在。 （四）病理学诊断针吸活组织检查：采用细针针吸活检其阳性结果可以避免开放性活检手术但针吸活检的缺点是不能据此做出骨肉瘤亚型的诊断。 注意点：活检前应像制定手术方案一样受到高度重视不正确的活检会给患者带来不良后果。 确保取材的针道位于手术切口上以便能在彻底手术时完整切除并
20年磨一剑记北京积水潭医院骨与软组织肿瘤数据库的建立
.专论Special article. 20 年磨一剑 ——记北京积水潭医院骨与软组织肿瘤数据库的建立 牛晓辉 李远 徐海荣 DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2015.09.002 中图分类号：R738.1 作者单位：100035 北京积水潭医院骨肿瘤科 Establishment process of bone and soft tissue database of Beijing Jishuitan Hospital: nearly 20 years experience NIU Xiao-hui, LI Yuan, XU Hai-rong. Department of Orthopedic Oncology Surgery, Beijing Jishuitan Hospital, 100035, PRC 【Abstract】 Cancer database is dedicated to understand the cancer incidence, the treatment and the prognosis. Eventually, the data are to develop and improve cancer prevention and control strategies for the government. Due to the low incidence of bone and soft tissue tumors, the diagnosis and treatment have always been difficult. To establish a database of bone tumor is much more difficult than to establish a general cancer database, such as lung cancer, breast cancer database. Department of orthopedic oncology surgery ( Beijing Jishuitan Hospital ) is one of the earliest professional centers in China exclusively treating bone and soft tissue tumors. The setup of this database generally reflects the establishment of the basic profile of the bone and soft tissue tumor database of China. Current papers describe the basic development of database of tumors at home and abroad, and introduce the currently widely used hospital information system. And its main features are illustrated as well. The database of Beijing Jishuitan Hospital can be traced back to 1977. It has gone through the paper registration, stand-alone and network version of the development process. The basic characteristics can be summarized as follows: secure, stable, scalable, easy to maintain, advanced, standardized, easy to use, real-time inquiry, independent / share. Lastly, prospect of its development is introduced including the establishment of well-functioning mechanisms that regulate construction standards, setting up of data-sharing platform for the development progress of a series of data applications, data collection methods, and personnel training aspects. It is worth noting that we are inviting all national experts focusing on bone and soft tissue tumors to use this database for free. 【Key words】 Bone tumors; Soft tissue tumors; Database 【关键词】 骨肿瘤；软组织肿瘤；数据库 骨与软组织肿瘤属于肿瘤学的范畴。当前针对肿瘤的研究，不管是基础还是临床，都强调循证医学的重要性，循证医学的根本是完整可靠的数据记录，而数据记录的集合就是数据库。就临床而言，肿瘤学数据库可分为两种：一种是以流行病学研究为主要目的肿瘤登记数据库，另一种以临床、科研为目的，研究疾病本身特点及治疗疗效的专业单 ( 或 ) 多病种数据库。目前各医院尽管都有自己的病历管理系统，但当前的医院病历系统很难涵盖临床和科研需要的全部参数，另外也不能随时更新以满足多中心临床研究为目的的参数。这种专业单 ( 或 ) 多病种数据库，针对的是某一 ( 类 ) 特定疾病，涉及患者的一般资料、诊断治疗、随访记录和预后情况等，涵盖疾病的发病、治疗、转归等过程。骨与软组织肿瘤相对是少见疾病，但在北京积水潭医院这样的专科医院，拥有全国乃至世界上最大的病例数量，其病例的广度和深度是综合医院难以比拟的，所以建立一个这样的数据库是极为迫切的。笔者以北京积水潭医院骨与软组织肿瘤数据库的建立为契机，阐述国内外骨与软组织肿瘤的发展状况和方向。 一、骨与软组织肿瘤数据库的现状 ( 一 ) 国外肿瘤数据库情况 为了便于医学科学数据资源的检索、交换、共享，国外以肿瘤登记制度为基础，已经建立了许多大型数
治疗骨与软组织肉瘤常用的化疗药物
治疗骨与软组织肉瘤常用的化疗药物 发表时间：2011-06-10T15:31:43.873Z 来源：《中外健康文摘》2011年第12期供稿作者：张雪玲 [导读] 顺铂(Cisplatin，DDP)又名顺氯氨铂。为铂的金属络合物。 张雪玲 (黑龙江省五常市人民医院 150200) 【中图分类号】R738 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)12-0129-02 【关键词】软组织肉瘤化学治疗多药耐药性 化疗是指采用具有细胞毒性的化学药物进行抗肿瘤治疗。目前化疗在骨与软组织恶性肿瘤的综合治疗中已经占有相当重要的地位，单纯化疗有效率为20%～50%，配合手术可以使50%～60%的患者获得治愈。 (一)环磷酰胺 环磷酰胺(Cyclophosphamide，CTX)又名环磷氮芥。为细胞周期非特异性药物。在体外无抗癌活性，需在体内经肝脏转化为磷酰胺氮芥才能发挥细胞毒作用。作用机制是与DNA鸟嘌呤N7发生烷化，使DNA双链发生交联而失去活性。CTX治疗骨与软组织肉瘤单药有效率一般在15%左右，对尤文肉瘤和横纹肌肉瘤疗效突出，有效率在50%以上。临床上常用于治疗尤文肉瘤、横纹肌肉瘤和骨肉瘤。 (二)异环磷酰胺 异环磷酰胺(Ifosfamide，IFO)又名和乐生。作用机制与CTX相同，但抑瘤活性高于 CTX，对人体多种肿瘤有良好效果。是治疗骨与软组织肿瘤的首选用药之一。临床研究显示，IFO单药治疗骨和软组织肉瘤有效率约为30%，与ADM和DTIC联合应用，有效率可提高至40%～60%。IFO抗癌效果与在一定浓度下所持续的时间有关。分次给药可获得更好的生物效应。 (三)马法兰 马法兰(Melphalan，MEL)又名米尔法兰、米法仑、苯丙氨酸氮芥(L-phenylalanine mustard)。为广谱烷化剂类抗癌药。临床研究显示对骨与软组织肉瘤一般有效率为15%左右，对尤文肉瘤疗效较突出，是尤文肉瘤的主要用药之一，动脉灌注治疗肢体黑色素瘤也有一定疗效。 (四)甲氨蝶呤 甲氨蝶呤(Methotrexate，MTX)为叶酸类抗代谢药，主要作用于S期。因其化学结构与叶酸相似，在体内竞争性与二氢叶酸还原酶(DHFR)结合，阻止二氢叶酸还原成四氢叶酸，导致嘌呤与嘧啶核苷酸合成所必需的还原型叶酸不足，在高浓度时(>10μmol/L)，还可抑制胸腺嘧啶核苷合成酶，阻断脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)转变为脱氧胸腺嘧啶核苷(dT-MP)，直接影响DNA合成。由于四氢叶酸作为一些辅酶参与某些氨基酸代谢，因此，MTX的作用也影响了氨基酸的代谢，使蛋白质合成障碍。临床可用于多种肿瘤的治疗，应用高剂量甲氨蝶呤治疗对常规剂量化疗抗拒的骨肉瘤患者，使近期疗效高达40%～70%。 (五)放线菌素D 放线菌素D(Actinomycin D，ACTD)又名更生霉素。对尤文肉瘤和横纹肌肉瘤效果较好。其作用机制主要是抑制RNA的合成，作用于mRNA，干扰细胞的转录过程，尚能嵌合于DNA双链内，从而抑制了DNA依赖的RNA聚合酶的活力，但不阻断DNA的复制。细胞周期中的各期细胞均对ACTD敏感，尤以G1期的前半段更敏感。 (六)阿霉素 阿霉素(Adriamycin，ADM)又名多柔比星，14-羟基柔红霉素。属于蒽环类广谱抗肿瘤药，是治疗骨肉瘤和软组织肉瘤有效率较高的药物，临床研究显示，ADM单药治疗骨肉瘤的有效率为26%，治疗软组织肉瘤有效率为15%～35%。与其他药组成联合方案对成人软组织肉瘤的有效率可达30%～50%。对尤文肉瘤和横纹肌肉瘤的有效率甚至高达80%～90%。ADM可嵌入DNA的相邻碱基对之间，使DNA链裂解，阻碍DNA及RNA的合成。此外，本药在酶的作用下还原为半醌自由基，与氧反应可导致氧自由基的形成，后者可能与心脏毒性有关。本药尚有特殊的破坏细胞膜结构和功能的作用。对S期最敏感，M期次之，对G1期敏感性较差，对G1、S和G2期有延缓作用。 (七)长春新碱 长春新碱(Vincrisrione，VCR)是夹竹桃科植物长春花中提取的有效成分，抗肿瘤作用靶点是微管，主要抑制蛋白的聚合而影响纺锤体微管的形成，使有丝分裂停止于中期。还可干扰蛋白质代谢及抑制RNA多聚酶的活力，并抑制细胞膜类脂质的合成和氨基酸在细胞膜上的转运。实验证明VCR对Ridgeway成骨肉瘤有效，临床广泛用于多种肿瘤的治疗。ECOG研究报道VCR单药治疗软组织肉瘤的有效率为27%，治疗尤文肉瘤有效率为30%，与其他药物联合应用治疗软组织肉瘤有效率为43%，治疗尤文肉瘤则为100%。 (八)依托泊苷 依托泊苷(Etoposide VP-16)又名足叶乙甙，鬼臼乙叉甙。其在细胞内的作用靶点是 DNA拓扑异构酶Ⅱ，干扰DNA拓扑异构酶Ⅱ使DNA 断裂重新连接的反应，抑制有丝分裂，使有丝分裂停止于晚S期或早G2期。因此，属细胞周期特异性药物。实验证明，VP-16对Walker癌肉瘤、B16黑色素瘤、S37、S180均有较高的抑制率。最初美国FDA批准用于治疗生殖细胞肿瘤和小细胞肺癌，后来的几组Ⅱ期研究报道显示，VP-16对多种肿瘤有较好疗效，其中包括卡波西肉瘤和软组织肉瘤。 (九)紫杉醇 紫杉醇(Paclitaxel，PTX)也是抗微管药，其作用机制有别于其他抗微管药(如秋水仙碱和长春花生物碱)，后者主要是促进微管拆卸并导致微管分解，紫杉醇能特异地结合到小管的β位上，导致微管聚合成团块和束状并使其稳定，抑制微管网的正常重组，使细胞活动停止于G2期和M期，体外实验对B16黑色素瘤有抗肿瘤活性。美国纽约斯隆?凯特琳纪念癌症中心的Ⅱ期临床研究发现，紫杉醇治疗血管肉瘤有效率为89%，对其他肉瘤有效率小于10%，Legha等报道，紫杉醇治疗黑色素瘤有效率为12%(3/25)。 (十)达卡巴嗪 达卡巴嗪(Dacarbazine，DTIC)又名氮烯咪胺，抗黑瘤素。为非典型烷化剂，作用机制类似氮芥，DTIC在肝微粒体混合功能氧化酶作用下转化为具有烷化活力的产物，使核酸甲基化而发挥抗癌作用。主要用于恶性黑色素瘤的治疗，对软组织肿瘤也有一定作用。 (十一)甲基苄肼 甲基苄肼(Procarbazine，PCB)又名丙卡巴肼。PCB在体内通过红细胞及肝微粒体酶的氧化作用转化为偶氮甲基苄肼，后者通过其末
2019年骨与软组织肿瘤外科治疗进展盘点
2019年骨与软组织肿瘤外科治疗进展盘点 在骨与软组织肿瘤领域，近些年内科治疗发展迅速，但外科治疗仍然是最主要的治疗手段，2019年，骨与软组织肉瘤的外科治疗涌现了很多研究，为改变临床实践和改写指南提供了依据。本文总结了2019年骨与软组织肿瘤外科治疗领域的一些重要研究。 01、CSCO相关诊疗指南的发布 2019年4月，中国临床肿瘤学会（Chinese Society of Clinical Oncology，CSCO）联合人民卫生出版社发布了CSCO软组织肉瘤诊疗指南2019版，学会发布的指南不同于政府规范，是基于循证医学证据，同时兼顾诊疗的可及性，吸收医学的最新进展，同时，CSCO指南需要兼顾地区发展差异、药物和诊疗手段的可及性以及肿瘤治疗的社会价值等方面。软组织肉瘤虽然大约只占到人类所有恶性肿瘤的0.8%，但由于其病理类型多样，治疗非常复杂。制定指南的目的也正是为了规范我国软组织肉瘤的治疗，提高我国肉瘤整体诊治的水平。 CSCO软组织肉瘤诊疗指南2019版介绍了两种分期系统，包括Enneking/MSTS外科分期系统和AJCC分期系统。尽管骨肿瘤外科最为传统的分期系统是Enneking/MSTS外科分期系统1，但该分期系统多年来保持不变，而临床医生早已认识到，与四肢肿瘤相比，骨盆和脊柱肿瘤的预后更差。最近有学者对21396例肉瘤的分析再次揭示传统分期的两个局限性2，首先，骨盆和脊柱肿瘤患者的生存率低于肢体骨肿瘤类似分期
的患者。其次，传统的分期标准无法区分骨盆或脊柱患者不同疾病分期的预后。因此，AJCC分期第8版首次将解剖位置纳入分期标准，对四肢、骨盆（包括骶骨）和活动性脊柱肿瘤采取不同的分期标准。这些改变代表了肿瘤学分期系统未来的方向，即向更细致的分期发展，以指导临床治疗。CSCO软组织肉瘤诊疗指南2019版主要涉及的是肢体软组织肉瘤，因此以AJCC第8版肢体软组织肉瘤为重点进行了介绍。 02原发恶性骨肿瘤的外科治疗进展 Houdek等3从骶骨肿瘤协会成员那里收集的数据分析显示，193例骶骨脊索瘤患者接受放射治疗后，疗效不明显，但并发症明显增加。Tsukamoto 等4对发生病理性骨折的骨巨细胞瘤患者进行了分析研究，纳入1982年至2015年共46例患者，总体复发率仅为6.5%，切除和刮除两组患者的复发率类似，但MSTS功能和并发症方面，刮除组有明显优势，因此，对于骨巨细胞瘤合并病理骨折者，如果有条件，仍然建议局部刮除。 近些年人工智能发展迅速，在骨肿瘤领域也出现了与人工智能相关的研究文章。Bongers等5利用机器学习骨骼肿瘤研究小组（Skeletal Oncology Research Group，SORG）算法，对美国国家癌症研究所SEER数据库的数据进行分析，以预测软组织肉瘤患者的生存率。尽管还不完善，但在验证大型机构的数据时，它表现出了很高的预测性能。目前，作者已经将这个工具提供给所有的骨肿瘤临床医生，供临床实际应用并提供验证机会。在骨肿瘤外科治疗领域，也有很多研究针对的不是特定肿瘤，而是外科技术。如Bosma等6研究了计算机导航在骨与软组织肿瘤切除中的应用，
2020年肿瘤外科学中级职称考试题库 专业实践能力(第9章 骨与皮肤软组织肿瘤)【圣才出品】
第9章骨与皮肤软组织肿瘤 试卷大题名称：案例分析题 试卷大题说明：以下提供若干个案例，每个案例至少有3个提问，每个提问有6～12个备选答案，其中正确答案有1个或几个，每选择一个正确答案得1个得分点，每选择一个错误答案扣1个得分点，扣至本提问得分点为0。 1．患者男性，19岁，2月来感右膝关节疼痛，逐渐加重，无发热，无红肿，无外伤史。X线片见股骨下段有边界不清的骨质破坏，骨膜增生，瘤骨形成。 1．下列对确诊意义最大的是（）。 A．X线表现 B．病变部位 C．病理组织学检查 D．发病年龄 E．进一步的CT/MRI检查 F．PET－CT检查 【答案】C 【解析】活检是必须进行的检查，从组织学表现证实诊断。 2．活检证实为骨肉瘤，应进一步进行的检查是（）。 A．血常规、血生化 B．胸部CT
C．测定血钙、血磷、碱性磷酸酶等 D．骨ECT E．局部MRI检查 F．以上都是 【答案】F 【解析】活检是必须进行的检查，从组织学表现证实诊断。病变性质明确后，要进行分期诊断。肺、骨是最常见的转移部位，必须检查。MRI可以准确显示肿瘤在骨内和软组织的范围，以及骺软骨、关节软骨的破坏情况。 3．检查结果示，股骨下段肿瘤最大径5cm，低分化，无淋巴结肿大，未发现远处转移，按AJCC分期属于（）。 A．ⅡB期 B．ⅠA期 C．ⅡA期 D．ⅠB期 E．Ⅲ期 F．Ⅳ期 【答案】C 4．合适的治疗方式是（）。 A．术前放疗＋手术 B．术前化疗＋手术＋术后化疗
C．手术＋术后化疗 D．手术 E．放疗 F．手术＋术后放疗 【答案】B 【解析】新辅助化疗和辅助化疗是骨肉瘤的有效治疗手段，新辅助化疗的目的是提高全身控制率和保存肢体，使手术容易进行。化疗的病理缓解程度是重要的预后指标。化疗药物应该至少包括以下药物之中的两种：多柔比星、顺铂、异环磷酰胺和大剂量甲氨蝶呤。辅助化疗后的放疗推荐用于未能完全切除的高分级的骨肉瘤。 试卷大题名称：A3/A4型题 试卷大题说明：以下提供若干个案例，每个案例有若干个考题。请根据提供的信息，在每题的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上按照题号，将所选答案对应字母的方框涂黑。 （共用题干） 女，14岁。右小腿酸痛2个月，进行性加重近1周，疼痛难忍，夜间尤其明显，伴发热38℃。体格检查：右胫骨中段膨隆，压痛，局部皮温增高。X线检查显示胫骨中段骨质破坏，骨膜呈葱皮样改变。 1．诊断为尤文肉瘤，但需与之相鉴别的疾病是（）。 A．骨结核 B．化脓性骨髓炎
第二十七章 骨与软组织肿瘤的分类
第七篇骨与软组织肿瘤 第二十七章骨与软组织肿瘤的分类 上皮类肿瘤（即来源于外胚层或内胚层）根据其发生的部位、分化及生长特点进行分类。由肿瘤细胞产生的细胞外结缔组织也用来协助原发骨肿瘤的分类。肿瘤组织可以产生肿瘤细胞、骨、软骨、纤维组织或细胞外结缔组织等成分，并有良性与恶性之分。骨巨细胞瘤和Ewing肉瘤等原发骨肿瘤并不产生特殊的细胞外基质，其来源存在争议。然而，每种肿瘤都可依据镜下观察进行组织学分类，见表27-1。 表27-1骨胂瘤的分类 形成骨基质的肿瘤 良性恶性 骨样骨瘤骨肉瘤（中央型）骨肉瘤（浅表型） 成骨肉瘤传统型骨嗅旁型 扩张型骨膜间型 小细胞型未分化型（骨膜旁） 低分化型高分化浅表型 颚型 继发型 形成软骨基质的肿瘤 良性恶性 骨软骨瘤软骨肉瘤 内生软骨瘤传统型（中央型，周围型） 骨膜间软骨瘤未分化型 软骨母细胞瘤间质型 软骨黏液样纤维瘤透明细胞型 纤维组织来源的肿瘤 良性恶性
非骨化性纤维瘤纤维肉瘤 促结缔组织增生性纤维瘤恶性纤维组织细胞瘤骨髓/造血组织来源的肿瘤 良性恶性 淋巴瘤， 浆细胞骨髓瘤 粒细胞性肉瘤 神经来源的肿瘤 良性恶性 神经鞘瘤恶性周围神经鞘瘤 神经纤维瘤原始神经外胚肿瘤 转移性神经母细胞瘤 Ewing肉瘤 脊索成分肿瘤 良性恶性 良性脊索残迹脊索瘤 血管肿瘤 良性恶性 血管瘤血管内皮瘤 上皮样血管瘤上皮样血管内皮瘤 血管肉瘤 血管外皮细胞瘤 上皮肿瘤 良性恶性 釉质上皮瘤
转移性鳞癌 肌肉肿瘤 良性恶性 平滑肌瘤平滑肌肉瘤 横纹肌瘤横纹肌肉瘤 脂肪组织肿瘤 良性恶性 脂肪瘤脂肪肉瘤 混合来源肿瘤 良性恶性 良性间叶瘤恶性间叶瘤 不明来源肿瘤 良性恶性 巨细胞瘤恶性巨绌胞瘤 肿瘤样占位性病变 良性骨占位病变良性关节占位病变 单纯囊肿色素沉着绒毛结节性滑膜炎动脉瘤样骨供肿滑膜软骨瘤病
骨与软组织肿瘤题库20-1-8
骨与软组织肿瘤题库 20-1-8
问题： [单选,案例分析题]男性，11岁。左下肢外伤后疼痛10天，加重伴活动受限、发热3天入院。缘于10天前跑步时撞伤左大腿，明显疼痛，活动受限，卧床休息后稍缓解。3天前疼痛加重，伴发热，体温高达40℃，曾在当地医院静滴青霉素治疗。X线片检查未发现异常。查体：T38.8℃，P110次／分。左大腿周径35cm，右大腿周径32cm，双小腿周径25cm。足背动脉搏动良好，皮肤感觉正常。细菌培养最可能的致病菌是（提示：采集的脓液送细菌培养+药物敏感试验。）（） A.A.白色葡萄球菌 B.乙型链球菌 C.肺炎双球菌 D.大肠杆菌 E.金黄色葡萄球菌 F.链球菌 G.变形杆菌
问题： [单选,案例分析题]男性，28岁。右髋部疼痛，伴午后低热、盗汗、食欲缺乏及体重减轻1年。查体：右髋关节呈屈曲畸形，外观无明显肿胀，屈伸活动受限，Thomas征（+）。ESR56mm／h。X线检查：右髋关节间隙变窄，关节面有虫蚀样骨质破坏，右髋臼有2.5cm大小空洞，内见死骨形成。入院治疗期间，患者体温39℃，右髋大转子处出现一8cm×6cm大小包块，表面皮肤红热，有波动感。为了解包块的性质，下列穿刺进针部位的选择，正确的是（） A.A.包块波动感明显处 B.包块低位处 C.包块高位处 D.包块外周健康皮肤处 E.只要能抽出脓液，进针部位不限
问题： [单选,案例分析题]男性，28岁。右髋部疼痛，伴午后低热、盗汗、食欲缺乏及体重减轻1年。查体：右髋关节呈屈曲畸形，外观无明显肿胀，屈伸活动受限，Thomas征（+）。ESR56mm／h。X线检查：右髋关节间隙变窄，关节面有虫蚀样骨质破坏，右髋臼有2.5cm大小空洞，内见死骨形成。入院治疗期间，患者体温39℃，右髋大转子处出现一8cm×6cm大小包块，表面皮肤红热，有波动感。为了解以下选项最可能的诊断是（） A.A.化脓性髋关节炎 B.髋关节滑膜结核 C.髋关节骨性结核 D.全髋关节结核 E.类风湿性髋关节炎 (江西11选5 https://https://www.360docs.net/doc/9113100368.html,)
第二十九章 常见的良性骨与软组织肿瘤剖析
第二十九章常见的良性骨与软组织肿瘤 一、骨样骨瘤 【概述】骨样骨瘤是常见的良性骨肿瘤，无转移及恶变。特征是呈类圆形，边界清晰，中心血运丰富（巢）、周围有反应性硬化带。骨样骨瘤约占良性骨肿瘤的10%?20%。 【临床表现】 1.发病高峰为11?20岁，男女比例约为3:1。多见于胫骨和股骨，肱骨、手足、脊椎各骨次之。 2.逐渐加剧的局部疼痛，夜间痛明显，常影响睡眠。能被阿司匹林缓解。有固定压痛及局部肿胀。 【辅助检查】 1. X线在长骨骨干皮质上可见圆形或卵圆形透亮区，称为“瘤巢”，直径多在1cm以内，周围有广泛的硬化骨围绕。瘤巢中心可有钙化，形成典型的“鸡眼征”。肿瘤在松质骨内者，周围的致密反应轻。 2.CT 为低密度的中央瘤巢，周围有硬化的高密度区。瘤巢内有时见钙化影。 3.MRI 骨样骨瘤的硬化与钙化部分在T1、T2加权像上都显示为低信号，瘤巢在T2加权像上显示高信号。 4.病理学检查瘤核由不同成熟期的骨质如骨样组织、新生骨小梁和有丰富血管的结締组织组成。 【诊断】 1.胫骨和股骨逐渐加剧的局部疼痛，以夜间为显著，常影响睡眠。能被阿司匹林缓解。有同定压痛及局部肿胀，伴典型X线表现。 2.病理学检查 【治疗】主要是手术治疗。原则是准确定位、彻底切除。以清除瘤巢为主，同时包括周围部分硬化骨。非留体抗炎药可缓解症状。 二、骨瘤 【概述】骨瘤是一种隆突于骨面的肿瘤，由膜性成骨过程异常而引起组织过度增殖所形成的良性肿瘤。颅骨范围内者极少恶变。多发性骨瘤与
肠息肉和软组织肿瘤并存，称为Gardner综合征。 【临床表现】 1. 25岁以前多见，男性多于女性。 2.单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，表面皮肤正常。生长缓慢，一般无症状。 【辅助检查】 1. X线表现边缘光滑的致密圆形骨性突起，没有骨质破坏和骨膜反应，基底部呈波浪状与骨板相接或表现为鼻窦内的骨性突起。 2.CT表现与正常骨皮质相连的高密度肿物。 3.MRI表现T1和T2加权像上均为低信号或无信号灶，与原发骨皮质相连续。 4.病理学检查间充质细胞产生的正常成熟的骨结构。 【诊断】 1.单发而局限于颅面骨的扁圆形肿块，质地坚硬而固定，生长缓慢，一般无症状。典型X线表现。 2.病理学检查。 【治疗】无症状且不再生长的骨瘤，不需治疗。有下列情况者，可行切除术： 1.有压迫症状。 2.有明显畸形。 3.生长较快或成年后继续生长者。 手术切除范围应包括肿瘤周围少许正常骨质，以防止复发。 三、成骨细胞瘤（osteoblastoma） 【概述】亦称骨母细胞瘤，为少见的良性骨肿瘤。 【临床表现】 1.多见于10?20岁的青少年。最常侵犯脊柱，其次为长骨。 2.无典型临床表现，主要症状为进行性钝痛与肿块，疼痛很少能被阿司匹林缓解。由于好发于脊柱，常有神经症状。 【体格检查】肿瘤质坚硬，压痛不明显，瘤体直径大于骨样骨瘤。浅表者易触及，深部的肿瘤需经仔细查体方能发现。
骨与软组织肿瘤的基础知识
骨与软组织肿瘤的基础知识什么是骨肿瘤，骨肿瘤的发病率骨肿瘤是发生在骨骼系统的肿瘤，又分为原发的骨肿瘤和继发转移骨肿瘤。原发骨肿瘤是发生在骨细胞，骨基质及骨附属组织，如神经，血管，脂肪等，如骨瘤，骨肉瘤，骨纤维肉瘤，骨血管瘤等。 而继发及转移的肿瘤是指由于良性骨肿瘤恶变，如骨母细胞瘤恶变为骨肉瘤；骨的慢性骨髓炎可以恶变成骨肉瘤；骨的Paget's 病恶变为骨肉瘤等，以及由于放射线引起骨肉瘤；而转移到骨的肿瘤是发生在骨以外组织的肿瘤转移到骨组织，如发生在上皮细胞的癌转移骨为骨转移癌，如肾上腺癌，乳腺癌，前列腺癌的骨转移以及成嫌恶细胞瘤的骨转移， 原发骨肿瘤发病率2-3 人/10 万人口，大约占全部肿瘤的 6.2%而继发骨肿瘤的发病率 可以是原发肿瘤在30-40 倍. 骨肿瘤的症状和体征肿瘤逐渐长大，肿瘤侵犯局部出现包块，良性骨肿瘤由于生长缓慢，包块也慢慢长大，一般都是无意中偶然发现而说不出出现时间，这种肿块对周围组织影响不大，很少影响关节活动。恶性骨肿瘤生长迅速，肿瘤可以很快增大，而且可以导致皮温增高及表面精密曲张，在长骨端，干骺端可以使关节肿胀活动受限，位于盆腔的骶骨肿瘤可以造成便秘或排尿困难，长管状骨骨骺内的软骨母细胞瘤可以有关节肿胀积液。位于扁平骨的尤文氏肉瘤可以有红肿热痛血象增高等表现。 疼痛是恶性骨肿瘤的重要症状，开始时疼痛为间歇性，当晚期时疼痛为持续性，夜间明显，以至影响工作睡眠，需服用强效镇痛药，良性骨肿瘤疼痛不重或没有疼痛，骨样骨瘤疼痛可以服用阿司匹林缓解，脊柱肿瘤可以引起放射痛，如放射至颈肩部，肋间及腰腿部。 恶性骨肿瘤可以由于轻微外伤造成骨折，出现肿胀，疼痛及异常活动。晚期恶性骨肿瘤可以有贫血，消瘦，食欲不振及体温升高等恶液质情况。 骨肿瘤的化验检查有哪些特征骨肿瘤的实验室检查大部分均正常，骨肉瘤可有碱性磷酸酶（AKP ）升高。骨髓瘤可有血沉快，血中尿中球蛋白增高（本周蛋白）。血清酸性磷酸酶增高对前列腺癌骨转移有意义。 骨肿瘤病的社会特征 年龄常是骨肿瘤病的诊断依据之一。骨肉瘤一般发生在青少年，以股骨远端，胫骨，肱骨近端常见。尤文氏肉瘤多发生在青少年，以髋骨，股骨，肋骨，脊柱常见。软骨肉瘤常发生于中老年，长骨及骨盆多见。巨细胞瘤多发生在中年，而骨髓瘤及脊索瘤多发生在成年期。性别对骨肿瘤的发生有一定意义，但并不大。 如何进行骨肿瘤的检查当可疑骨骼发生骨肿瘤时，当然必须到本院骨肿瘤病房进行检查，千万不可先进行其他治疗，如按摩，理疗，不但延误了疾病诊断，，还可使肿瘤加速生长。 随着科技的发展，骨肿瘤的影象学诊断除了原来的X- 线平片检查外，又增加了计算机 断层扫描成象（CT）,磁共振成象（MRI ）,发射体层成象（ECT ）等新的诊断技术。 X- 线平片检查 X- 线平片检查是诊断骨肿瘤重要而基本的方法，能反映骨肿瘤的发生部位，范围及生长方式的特点。对于鉴别良性和恶性骨肿瘤及与周围组织的关系都有比较明显的图象特征。 骨肿瘤对骨破坏的X- 线特征 良性及恶性骨肿瘤都对骨骼有破坏作用，只是破坏程度和性质不同。一般良性骨肿瘤在骨内膨胀性生长，可以使骨皮质变薄，但不破坏骨皮质，维持其完整性，而生长于骨皮质的肿瘤有骨瘤，外膜新生骨形成皮质增厚，如骨样骨瘤。良性骨肿瘤骨破坏边缘清晰，锐利，多数有硬化边缘，病变于