单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病共25页文档
单克隆丙种球蛋白病简介
单克隆丙种球蛋白病简介目录•1拼音•2简介•3恶性单•4良性单•5继发单•6症状1拼音dān kè lóng bǐng zhǒng qiú dàn bái bìng2简介单克隆丙种球蛋白病又名单克隆高丙种球蛋白血症，以浆细胞单克隆增殖并产生均一的免疫球蛋白。
可分为原发恶性、原发良性和继发性三种。
3恶性单原发恶性单克隆丙种球蛋白病实际上是恶性浆细胞瘤和恶性淋巴瘤，故近代文献已不用此名称，而按各种浆细胞或淋巴细胞疾病命名。
4良性单原发良性单克隆丙种球蛋白病并不罕见，发病率随年龄而增加，国外人群一般占1%，70岁以上者达3%，健康供血者占0.1～0.3%。
病因不明，部分病人有家族性。
大部分病例无症状，其中5%病例最终演变为恶性疾病，如多发性骨髓瘤。
诊断必须除外恶性与继发性单克隆丙种球蛋白病。
无恶变时无需特殊治疗。
5继发单继发单克隆丙种球蛋白病可继发于多种慢性炎症，如结核、肾盂肾炎; 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;非造血组织的实体肿瘤，如胃肠道癌、乳腺癌、胸腺瘤;代谢性疾病，如急性卟啉病，Gaucher病，以及其他疾病，如甲状腺功能亢进、慢性肝病等。
除原发病外，实验室检查尚有与原发性良性单克隆丙种球蛋白病相雷同之处，即血清中单克隆丙种球蛋白增加，但浓度不超过20g/L，正常免疫球蛋白并不减少，尿中仅有少量或没有本周（BenceJones）蛋白，骨髓内浆细胞一般不超过10%，分化较为成熟，X线检查无骨胳损害。
治疗与预后均取决于原发病。
6症状良性单克隆丙球并中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天后可以得到改善。
另外可以用血浆交换治疗，主要发生在50岁以上人群，随着年龄而变化，平时要注意饮食可以多吃些高蛋白有营养的食物，可以多吃些维生素含量丰富的食物，平时可以适量的运动，例如简单的慢走。
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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病诊断与治疗PPT
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现包括周围神经病变、单克隆 丙种球蛋白病、免疫球蛋白水平升高等。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗方法包括药物治疗、免疫治疗、 手术治疗等。
发病原因
单克隆丙种球蛋白病：一种免疫系 统疾病，导致免疫球蛋白异常增多
物理疗法：使用热 敷、冷敷、按摩等 方法，缓解肌肉紧 张和疼痛
心理疗法：进行心 理疏导，帮助患者 调整心态，减轻心 理压力
营养疗法：合理饮 食，补充营养，提 高免疫力，促进康 复
06 并发症与预后
常见并发症
感染：由于免疫功能低下，患者容易发生感染，如呼吸道感染、泌尿系 感染等
神经系统并发症：如周围神经病、脑病、脊髓病等
07 注意事项与建议
注意事项
保持良好的生活习惯，如饮 食均衡、睡眠充足等
避免过度劳累和剧烈运动
定期进行身体检查，监测病 情变化
遵医嘱用药，避免擅自停药 或更改剂量
建议与展望
建议：早期诊断，早期治疗，避免延误病情 建议：定期复查，监测病情变化 建议：保持良好的生活习惯，避免过度劳累 展望：未来可能通过基因编辑技术治疗单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
适应症：适用于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者
操作方法：通过静脉穿刺，将患者血液抽出，经过滤器过滤，去除单克隆丙种球蛋白， 再将过滤后的血液回输患者体内 注意事项：血浆置换治疗过程中，需要注意患者的血压、心率等生命体征，防止出现 不良反应。
免疫吸附治疗
原理：利用免疫吸附柱，选择性地清除患者体内的致病抗体 适应症：适用于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者 治疗过程：将患者血液通过免疫吸附柱，清除致病抗体 注意事项：治疗过程中需密切监测患者生命体征，防止不良反应发生
单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习
㊃病例报告㊃通信作者:杜鹃,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n 单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习罗添丞,卢 静,强婉婷,傅卫军,杜 鹃(第二军医大学长征医院血液科全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心,上海200003) 摘 要:单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一㊂本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为B i n g -N e e l 综合征,给予美罗华600m g d 1+氟迷拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R FC 方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善㊂关键词:单克隆免疫球蛋白病;神经功能异常;诊断;治疗中图分类号:R 392.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)04-0352-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.04.013M o n o c l o n a l i m m u n o g l o b u l i nd i s e a s e c o m p l i c a t e dw i t hn e u r o l o g i c a l d ys f u n c t i o n :a c a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L u oT i a n c h e n g ,L u J i n g ,Q i a n g W a n t i n g ,F u W e i ju n ,D u J u a n D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,C h a n g z h e n g H o s p i t a l o f t h eS e c o n d M i l i t a r y M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a t i o n a lC e n t e r f o rM y e l o m aa n dL y m p h o m a ,S h a n gh a i 200003,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :D uJ u a n ,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n A B S T R A C T :M o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i nd i s e a s ei sc o m p r i s e do fa g r o u p o fh e t e r o g e n e o u sd i s e a s e s ,w h i c hi s c h a r a c t e r i z e db y t h e p r e s e n c eo f m o n o c l o n a l i mm u n o gl o b u l i ni nb l o o do ru r i n e .T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so ft h e d i s e a s e a r e v e r s a t i l e ,a n dn e u r o l o g i c a l d y s f u n c t i o n i so n eo f t h e c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s .I no u rh o s p i t a l ,a p a t i e n tw i t h m o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i n e m i ac o m p l i c a t e d w i t hn e u r o l o g i c a ld y s f u n c t i o n w a sd i a g n o s e da sB i n g -N e e ls y n d r o m e ,g i v e nR F Cr e g i m e nc h e m o t h e r a p y (r i t u x i m a b600m g d 1+f l u m u r a b i n40m g d 2-4+c y c l o p h o s ph a m i d e0.3g d 2-4),c o m b i n e dw i t h i n t r a t h e c a l i n j e c t i o n ,t h e p a t i e n t 's c l i n i c a l s y m p t o m s i m p r o v e d s i g n i f i c a n t l y .K E Y W O R D S :m o n o c l o n a l g a mm o p a t h i e s ;a b n o r m a l n e u r o l o g i c a l f u n c t i o n ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e n t 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B 淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,大多数患者以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为表现㊂此类疾病临床表现多样,而合并神经功能异常可以为原发一个疾病,包括P O E M S 综合征,华氏巨球蛋白血症(W a l d e n s t r o m sm a c r o g l o b u l i n e m i a ,WM ),冷球蛋白血症,I g M 相关性周围神经病等;也可能为不同疾病的表现,如M 蛋白血症合并格林巴利综合征㊁血管炎㊁中毒㊁药物相关性神经病变等,故临床对这类患者诊断需注重鉴别㊂现对我科收治的1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者的诊疗过程进行报告㊂1 病例资料患者男,62岁,因 胸腹麻木不适伴束带感㊁双下肢乏力半年㊁视物模糊2个月 于2018-04-24收治我科㊂患者2017年10月无明显诱因出现前胸部刺痛感,而后自觉胸腹部束带感,双下肢乏力,无麻木㊂2017年12月症状加重于当地医院诊治,考虑 肋间神经痛,椎间盘突出 ,行胸腰部MR I 未见异常,给予营养神经对症处理后出院㊂2018-01-15症状加重,至苏州某医院行胸椎M R I 检查提示T 11椎体内异常信号影,考虑 血管瘤或囊肿 ㊂2018-02-28至当地医院行脑电图检查未见明显异常,而后行肌电图检查提示双侧胫神经皮层电位P 40潜伏期延长㊂2015-03-05复查肌电图提示多发周围神经损害电生理表现,运动㊁感觉神经均累及㊂2018-03-09到上海某院就诊,考虑周围神经病,行神经肿瘤特征性抗体检测,均阴性㊂M 蛋白鉴定提示I g G -κ型,考虑 P O E M S 综合征,后至我院就诊㊂患者入我科后查体:右眼上视,外展受限;剑突下至脐上紧束感,针刺觉㊁温觉无异常㊂双上肢近端肌力Ⅴ级,双下肢近端和远端肌力Ⅳ级,双下肢腱反射减低,病理征阴性㊂完善相关检测指标,M 蛋白示I g G20.80g /L ,I g M 6.55g /L ,I gA1.01g /L ,血清蛋白电泳M 蛋白16.63g /L ;免疫固定电泳提示为:I g Gκ和I g M κ双克隆;尿κ9.38m g/L ,λ3.78m g/L ,κ/λ2.4815,血清游离轻链(s F L C ):s F L C -κ㊃253㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.230.46m g /L ,s F L C -λ25.58m g/L ,κ/λ9.011㊂P E T -C T 提示双侧腋下及纵隔多发淋巴结肿大,最大短径1.1c m ,未见代谢增高㊂甲状腺肿大并代谢增高,S U VMA X 4.8㊂患者入院后存在周围神经病变,并且我院M 蛋白结果提示为 I g Gκ和I g M κ双克隆 ,与外院I g G κ不同,因此对于I g M 和(或)I gG 阳性的,及周围神经病变表现的相关疾病展开了相关检测㊂结果示:血管内皮生长因子(V E G F ):正常水平;MY D 88基因:L 265P 突变阳性;C X C R 4突变阴性㊂骨髓涂片:异常淋巴细胞11%,淋样浆细胞0.5%(图1)㊂骨髓活检:造血组织中可见较多淋巴细胞浸润,考虑淋巴浆细胞相关疾病;免疫组化结果:C D 20(+),C D 138(散在+),C D 79α(+),C D 38(散在+),C D 23(-),B c l -2(+),C D 10(-),K i -67(25%)㊂流式细胞仪检测骨髓免疫表型:可见到0.175%的异常浆细胞,表达C D 38㊁C D 138㊁c K a p pa ㊁C D 19,不表达C D 56㊁c L a mb d a ㊁C D 20;16.218%的异常成熟B 细胞,表达c K a p pa ㊁C D 19㊁C D 20㊂肌电图/神经传导速度:下肢感觉/运动神经的脱髓鞘及轴索损害㊂抗髓鞘相关糖蛋白(MA G )抗体阴性㊂脑脊液(c e r eb r o -s p i n a l f l u i d ,C S F )相关检测,C S F 常规检测:压力正常,蛋白1686m g /L ,潘氏实验+++㊂C S F 涂片:可见淋样浆细胞及异常形态的淋巴细胞(图2)㊂C S F 流式细胞检测(F C M ):9.275%的异常成熟B 淋巴细胞,该细胞群表达C D 19,c K a p pa ,C D 20,少部分表达C D 10㊂C S F 的M 蛋白鉴定:I g Gκ和I g M κ双克隆㊂C S Fs F L C :κ185.09m g /L ,s F L C -λ17.73m g/L ,κ/λ10.441㊂C S F MY D 88:L 265P 突变阳性,C X C R 4阴性㊂颅脑增强M R I :未见异常㊂颈椎/胸椎/腰椎增强M R I :C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性;脊髓退行性改变,L 4-L 5,L 5-S 1椎间盘突出(图3)㊂荧光原位杂支(F I S H )检测:阴性㊂眼底及眼部超声检查:未见异常㊂同时完善该患者的全外显子测序和基因拷贝数检测(图4):该患者存在MY D 88:L 265P 突变阳性,8p -和16p-㊂基于以上患者临床表现和相关检测,患者华氏巨球蛋白血症诊断明确并且累及中枢,确诊为 B i n g -N e e l 综合征(B i n g -N e e l s y n d r o m e ,B N S ) ,同时患者剑突下至脐上紧束感,考虑C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性所致㊂因此,2018-05-10起,给予美罗华600m g d 1+氟达拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R F C 方案)6疗程化疗,同时给予甲氨蝶呤(MT X )㊁地塞米松㊁阿糖胞苷三联鞘内注射,辅以对症治疗㊂1个疗程后患者M 蛋白仅为I gGκ单克隆,I g Mκ克隆消失,C S F 流式细胞检测:脑脊液中细胞数量少,未见明显异常细胞成群㊂2个疗程后患者脑脊液涂片未及异常细胞㊂3个疗程后患者诉复视症状明显改善㊂血清I gG13.3g /L ,疗效为部分缓解㊂目前患者完成6个疗程,复查骨髓F C M ,异常细胞降低50%以上,患者进入维持治疗阶段㊂现患者复视症状明显改善,胸腹部束带感无明显改善,考虑为颈部椎管狭窄所致㊂图1患者骨髓中淋巴样浆细胞及形态异常淋巴细胞图2 患者脑脊液中的异常形态淋巴细胞 图3 患者颈椎/胸椎/腰椎增强M R I㊃353㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.图4 患者全外显子测序和基因拷贝数检测结果2 讨 论单克隆免疫球蛋白合并周围神经病变,临床可能相关的疾病为P O E M S 综合征㊁MA G 糖蛋白相关病变㊁冷球蛋白血症㊁B N S ㊁轻链型淀粉样变㊁WM 合并格林巴利综合征等㊂本例患者以神经病变起病,辗转多家医院,后因发现M 蛋白阳性遂考虑P O E M S 综合征来我院就诊㊂入我科在详细询问病史㊁查体及相关检查,重点围绕中枢系统和我院的M蛋白鉴定结果为I g G κ和I gM κ双克隆,再完善C S F ㊁M R I ㊁P E T C T 及MY D 88基因等检测,明确为华氏巨球蛋白血症累及中枢,就是所谓的B N S ㊂华氏巨球蛋白血症是一种由小B 淋巴细胞㊁浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤,并伴有骨髓侵犯且血清中可检测到单克隆性I g M 丙种球蛋白,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%㊂B N S 是WM 患者恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统而导致的临床综合征[1],WM 患者中发生率约1%[2],较为罕见㊂B N S 首次报道于1936年,以报道者J e n sB i n g和A x e l V a l d e m a rv o n N e e l 的名字进行命名[3]㊂B i n g -N e e l 综合征因恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统导致临床表现多样,主要与受累部位相关㊂通过M R I ,B N S 分为弥漫型和肿块型[4],前者淋浆细胞主要浸润于脑脊膜或血管周围,后者淋巴浆细胞主要浸润于皮质下的脑组织深处,有研究表明无论是颅内还是脊柱最常累及的部位是软脑膜[5]㊂其诊断的金标准是脑组织㊁脑膜活检见到淋巴浆细胞,C S F 细胞学㊁F C M ㊁M Y D 88L 265P 基因突变也是重要的诊断依据,颅脑㊁脊髓M R I 有重要的提示作用,可用于与WM 高黏滞血症所致的中枢神经系统损害相鉴别㊂目前推荐诊断标准为:受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤或C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术例如I g 重排分析或M YD 88L 265P 突变证明单克隆B 细胞的存在[6](表1)㊂表1 B N S 的诊断、治疗和疗效评估标准项目推荐标准诊断(1或2满足1条)1.受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤㊂2.C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术如I g 重排分析或MY D 88L 265P 突变分析证明单克隆B 细胞的存在㊂治疗(无统一治疗方案,表中为既往报道的治疗方案)鞘内治疗(仅脑膜受累的患者可考虑单纯鞘内治疗)甲氨喋呤ʃ阿糖胞苷化疗氟达拉滨/克拉屈滨ʃ利妥昔单抗苯达莫司汀+利妥昔单抗地塞米松+沙利度胺+顺铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷/环磷酰胺+长春新碱+泼尼松/环磷酰胺+地塞米松/苯丁酸氮芥ʃ利妥昔单抗卡莫司汀大剂量甲氨蝶呤ʃ利妥昔单抗ʃ自体干细胞移植大剂量阿糖胞苷ʃ自体干细胞移植㊃453㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.依鲁替尼疗效评估完全缓解 所有临床症状消失且没有新的临床症状和体征且C S F 正常且M R I 结果正常(或T 2或F L A I R 上有微小病变)部分缓解临床症状部分改善或所有临床症状消失且有影像学异常(除外T 2或F L A I R 上有微小病变)且C S F 正常未缓解神经症状,放射学或C S F 异常持续或进展复发再次出现新的B N S 症状或体征或通过F C M 或分子技术检测到B N S或脑部及脊柱的M R I 检查发现B N S 引起的新发病灶或既往病灶进展尽管到目前为止,国际上报道的B N S 不超过100例,我国也仅见到2009年报道1例[7]和2017年协和李剑教授团队报道的3例[8]㊂由于此病相对罕见,从第一例报道至今80余年,人们对此病认识非常有限㊂直到2017年H a e m a t o l o gi c a 杂志首次发表了国际学者对 B N S 的诊断㊁治疗和疗效评估的指南 ,他们结合新的检测技术和靶向治疗对B N S 做了系统和深入的介绍,对于诊疗提供参考和借鉴㊂在基因层面,除了明确的MY D 88突变,染色体核型的特征尚不清楚,亦有部分B N S 患者发现了C X C R 4突变[9]㊂我们对此例患者同时完善了外显子和基因拷贝数的检测,外显子进一步证实MY D 88突变,染色体核型检测到8p -和16p -的缺失,未检测到通常WM 高频出现的6q -,这是否为B N S 的特殊细胞遗传学特征,仍需要更多的标本验证㊂目前对于B N S 尚未有统一的治疗方案,该病的治疗原则以改善症状为主,主要治疗方法包括激素㊁传统化疗㊁利妥昔单抗㊁放疗等[2,10-13]㊂近年上市的B T K 抑制剂伊鲁替尼为WM 和B N S 患者提供了更好的治疗方法㊂本例患者经综合考虑,最终给予R F C 方案化疗,同时联合鞘内注射,临床症状得到明显改善㊂总之,B N S 是一种罕见的WM 并发症,其临床表现多样,诊断较为困难㊂通过本例分析,希望能提高临床医师对该病的认识,帮助患者及时改善病情㊂参考文献:[1] M a l k a n iR G ,T a l l m a n M ,G o t t a r d i l i t t e l lN ,e t a l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :a n i l l u s t r a t i v ec a s ea n dac o m pr e h e n s i v er e v i e wo f t h e p u b l i s h e d l i t e r a t u r e [J ].JN e u r o o n c o l ,2010,96(3):301-312.[2] C a s t i l l oJ J ,I t c h a k i G ,P a l u d o J ,e ta l .I b r u t i n i b f o rt h et r e a t m e n to fB i n g -N e e ls y n d r o m e :a m u l t i c e n t e rs t u d y [J ].B l o o d ,2019,133(4):299-305.[3] B i n g J ,N e e l A V.T w o c a s e s o f h y p e r gl o b u l i n a e m i a w i t h a f f e c t i o no ft h ec e n t r a ln e r v o u ss y s t e m o n at o x i -i n f e c t i o u s b a s i s [J ].A c t aM e dS c a n d ,1936,88:492-506.[4] L o g o t h e t i sJ ,S i l v e r s t e i n P ,C o e J .N e u r o l o g i c a s pe c t s of W a l d e n s t r o m 'sm a c r og l o b u l i n e m i a ;r e p o r to f ac a s e [J ].A r ch N e u r o l ,1960,3:564-573.[5] F i t s i o r iA ,F o r n e c k e rL M ,S i m o nL ,e t a l .I m a g i n g s pe c t r u m o fB i n g -N e e ls y n d r o m e :h o w c a nar a d i o l o g i s tr e c o g n i s et h i s r a r e n e u r o l o g i c a l c o m pl i c a t i o n o fW a l d e n s t r o m 'sm a c r o gl o b u l i n e m i a [J ].E u rR a d i o l ,2019,29(1):102-114.[6] M i n n e m a M C ,K i m b y E ,D'S aS ,e ta l .G u i d e l i n ef o rt h e d i a g n o s i s ,t r e a t m e n t a n d r e s p o n s e c r i t e r i a f o r B i n g -N e e l s y n d r o m e [J ].H a e m a t o l o gi c a ,2017,102(1):43-51.[7] 李杰平,尹晓林,孔佩艳,等.原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习[J ].中华血液学杂志,2009,30(10):672-674.[8] 毛玥莹,曹欣欣,蔡昊,等.B i n g -N e e l 综合征三例报告及文献复习[J ].中华血液学杂志,2017,38(12):1049-1052.[9] V a r e t t o n iM ,D e f r a n c e s c oI ,D i a m a n t iL ,e ta l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :i l l u s t r a t i v ec a s e sa n dc o m p r e h e n s i v er e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e [J ].M e d i t e r rJ H e m a t o l I n f e c tD i s ,2017,9(1):e 2017061.[10] W e l l e rM.G l u c o c o r t i c o i d t r e a t m e n t o f p r i m a r y C N S l y m p h o m a [J ].JN e u r o o n c o l ,1999,43(3):237-239.[11] V o s J M ,K e r s t e n M J ,K r a a n W ,e t a l .E f f e c t i v e t r e a t m e n t o fB i n g -N e e l s y n d r o m ew i t ho r a l f l u d a r a b i n e :a c a s e s e r i e s o f f o u r c o n s e c u t i v e p a t i e n t s [J ].B r JH a e m a t o l ,2016,172(3):461-464.[12] H o a n g -X u a nK ,B e s s e l lE ,B r o m b e r g J ,e t a l .D i a g n o s i sa n d t r e a t m e n to f p r i m a r y C N Sl y m p h o m ai ni mm u n o c o m p e t e n t p a t i e n t s :g u i d e l i n e s f r o mt h eE u r o p e a nA s s o c i a t i o n f o rN e u r o -O n c o l o g y [J ].L a n c e tO n c o l o g y,2015,16(7):e 322-e 332.[13] U e k i S ,N a k a m u r a M ,S a s a k iR ,e ta l .B e n e f i c i a le f f e c to fb e n d a m u s t i n e i na p a t i e n tw i t ha n t i -MA G /S G P G n e u r o p a t h y a n d B i n g -N e e l s y n d r o m e a s s o c i a t e d w i t h W a l d e n s t r öm M a c r o g l o b u l i n e m i a :a c a s e r e p o r t [J ].C a s eR e p Ne u r o l ,2018,10(1):88-94.收稿日期:2019-04-03 编辑:张卫国㊃553㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. 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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病护理查房PPT
评估内容：情绪、 认知、行为等方 面
评估方法：观察 、交流、量表等
注意事项：尊重 患者隐私，关注 患者感受，及时 发现并处理心理 问题
社会支持系统评估
家庭支持：了解 患者家庭情况， 评估家庭支持系 统是否完善
社区支持：了解 患者所在社区资 源，评估社区支 持系统是否良好
社会网络：了解 患者社交圈子， 评估社会网络是 否稳定
保持饮食均衡，避免营养不良
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避免食用辛辣、油腻、刺激性食 物
定期评估患者的营养状况，及时 调整饮食方案
运动康复护理
评估患者运动功 能：包括肌力、 肌张力、关节活 动度等方面的评 估
制定运动康复计 划：根据患者具 体情况，制定个 性化的运动康复 计划
指导患者进行运 动康复训练：包 括主动运动、被 动运动、关节活 动度训练等
运动功能恢复情 况：评估患者运 动功能是否恢复， 恢复时间及程度
感觉功能恢复情 况：评估患者感 觉功能是否恢复， 恢复时间及程度
生活自理能力提 高情况：评估患 者生活自理能力 是否提高，提高 程度及时间
护理满意度评价
患者对护理工作的满意度
护理人员服务态度评价
护理技能水平评价
护理工作整体评价
07
护理建议与改进措 施
病史及诊断过程
患者基本信息：姓名、性别、年龄等 症状描述：肢体麻木、疼痛、无力等 就诊经历：就诊时间、就诊医院、诊断结果等 诊断依据：实验室检查、影像学检查等
临床表现及症状
神经系统症状： 肢体麻木、疼痛、 无力等
皮肤症状：皮肤 瘙痒、皮疹等
消化系统症状： 恶心、呕吐、腹 泻等
其他症状：发热、 体重下降等
丙种球蛋白治疗带状疱疹.docx
2.治疗方法：治疗组和对照组均常规使用转移因子或聚肌胞、维生素B12、长效维生素B１、外用5%硫磺炉甘石洗剂。治疗环境、护理条件两组均相同。治疗组在住院的前1～2天，加用静脉滴注丙种球蛋白1次，剂量2.5～5.0g(体重≤50kg者用2.5g，＞50kg者用5g，个别体壮者用7.5g)，注射用水稀释至50～100ml，以20滴/min的速度静脉滴注。丙种球蛋白系卫生部成都生物制品研究所生产。
3.疗效评定和比较方法：两组患者在住院期间均准确记录疼痛开始缓解时间、疼痛消失时间、皮疹全部结痂脱落时间以及发生后遗神经痛情况。研究完成后，进行t检验比较两组的疗效。
二、结果
治疗组和对照组疗效观察结果见附表。治疗组发生后遗神经痛2例，发生率为7.14%，对照组发生后遗神经痛8例，发生率为30.76%。
丙种球蛋白治疗带状疱疹
丙种球蛋白治疗带状疱疹
中华皮肤科杂志 1998年第2期第31卷 中医中药
作者：陈家秀 李桂明
单位：400042 重庆医科大学临床学院
我们于1995年2月至1996年12月对54例带状疱疹患者进行了静脉滴注丙种球蛋白治疗观察，并取得较好疗效，现报道如下。
一、材料和方法
1.全部病例均为住院病例。患者均有沿周围神经单侧分布的集簇疱疹和剧烈神经疼痛。将患者随机分为治疗组28例，对照组26例。治疗组28例中，男17例，女11例；年龄38～76岁；病程2～15天，其中＜7天13例，≥7天15例。对照组26例，男18例，女8例；年龄36～78岁；病程2～16天，其中＜7天11例，≥7天15例。
6.89
P值
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滴注丙种球蛋白1次治疗带状疱疹，治疗结果显示无论是疼痛开始缓解时间、完全消失时间、还是皮疹结痂脱落时间以及后遗神经痛的发生率均较对照组有显著提高。尽管静脉丙种球蛋白价格昂贵，但对于那些年老体弱的严重病例以及免疫调节功能低下特别是伴有恶性肿瘤或其它严重疾病的患者使用该药治疗是值得推荐的。
IVIg治疗周围神经病1-精选文档
副作用
1、血管舒缩症后群：头痛、恶心、呕吐，发热、寒战、 肌痛及气促等。可通过减慢滴速及给予对乙酰氨基酚 （扑热息痛）。但对于老年患者尤其是心功能不全的 患者即使减慢滴速也可能引起强烈的副作用，甚至导 致心力衰竭。
2、血粘度增加：冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、 高胆固醇血症。
3、急性肾小管坏死：有肾病的患者尤其是糖尿病肾病 或者是老年患者。应该监测BUN和肌酐。
有传导阻滞的MMN（MMNCB）
不象CIDP，MMNCB患者对激素和PE无反应。 然而它对IVIg的反应很好。给予 IVIg后几天内 肌力就可以得到改善，但疗效短暂，通常需要 重复治疗来维持。然而， IVIg治疗不能减轻传 导阻滞或降低抗GM1抗体的效价。因而IVIg治 疗并不能作为首选，随着时间的推移，当IVIg 疗效下降时，应该辅以环磷酰胺治疗。
由于IVIg容易获得及应用方便，使之成为治疗 儿童GBS的选择之一。给药方式为连续两天， 每天每公斤1g。
据报道，IVIg 对GBS罕见类型如MFS、家族性 自主神经异常等疾病也有一定的治疗作用。
CIDP
在15年前， IVIg就用于治疗CIDP，其有效率 达62%。
如果存在下列所有因素：至少一年的病程、治 疗前肌无力进行性发展、上下肢肌无力一致、 上肢反射消失、正中神经运动传导速度减慢 （这些症状表明相对短的时间内，脱髓鞘病变 的进行性发展），IVIg治疗CIDP的有效率可达 90%，其治疗作用与PE等价。症状缓解的CIDP 患者通常需要重复IVIg冲击治疗巩固临床疗效。
7、血清化学、血液学、淋巴细胞亚群的一些 反应。短暂的淋巴细胞尤其是T细胞减少常常 发 生 ， 30 天 内 恢 复 正 常 ， 中 性 粒 细 胞 减 少 症 （抗中性粒细胞抗体）。并不伴有细菌感染， 也常常发生短暂的血小板减少。
POEMS综合征的诊断与治疗
• 目前多项研究发现POEMS综合征可能与：
1）前炎症性细胞因子(pro-inflammatory cytokines)
2）血管内皮生长因子(VEGF)
3）基质金属蛋白酶(MMP)
4）人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)
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发病机制
一、前炎症性细胞因子
1、TNF-a水平长期升高可导致： ① 炎性脱髓鞘神经病变 ② 肝脾肿大 ③ 内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上
部和面部。 • 也可表现有多汗、杵状指、雷诺现象、白甲等。
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其它临床表现
临床表现
• 患者还可以表现为发热(48％～70％)、胸水(24％～40 ％)、腹水(11％～68％)、外周水肿(29％～92％)、视乳 头水肿(37％～68％)及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺 血和动脉闭塞。
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⑤ 血尿皮质醇、ACTH兴奋实验及肾上腺影像学检查可鉴别。
⑥ 但部分POEMS综合征可合并Addision’s病
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治疗
• 以烷化剂为基础的化疗：
① 有报道环磷酰胺单独或者联合强的松治疗可以使40％的患者 获得临床缓解。
② 马法兰(左旋苯丙氨酸氮芥)是治疗浆细胞疾病中最有 效的药物之一。国外报道，马法兰＋强的松治疗16～ 52个月是安全有效的，约对40％的POEMS综合征患 者有效。
① 导致脏器肿大：通常是肝、脾和淋巴结。 ② 导致皮肤增厚：VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分
裂因子。
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发病机制
三、基质金属蛋白酶(MMP)： 参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变： ① 降解神经系统血管基底膜的主要成分：胶原Ⅳ； ② 降解髓鞘基本蛋白，即外周神经系统基本的髓鞘
原发性单克隆免疫球蛋白病预防和措施PPT课件
为什么需要预防原发性单克隆免疫球蛋白病？
经济负担
治疗该疾病的费用高昂，且患者生活质量下 降，给家庭和社会带来经济负担。
通过预防措施，可以有效减少医疗资源的消 耗。
为什么需要预防原发性单克隆免疫球蛋白病？
社会影响
疾病的流行可能影响社会的生产力和稳定性 。
定义
原发性单克隆免疫球蛋白病是一种由浆细胞异常 增生引起的疾病，通常表现为单克隆免疫球蛋白 的异常升高。
该疾病包括多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤等多 种类型。
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？
病因
目前具体病因尚不明确，可能与遗传、环境因素 及免疫系统异常有关。
某些慢性炎症、病毒感染等可能会增加发病风险 。
原发性单克隆免疫球蛋白 病的预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？ 2. 为什么需要预防原发性单克隆免疫球蛋 白病？ 3. 如何预防原发性单克隆免疫球蛋白病？ 4. 谁需要关注原发性单克隆免疫球蛋白病 ？ 5. 何时采取措施？
什么是原发性单克隆免疫球蛋 白病？
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？
何时采取措施？
何时采取措施？
症状出现时
如出现相关症状，应及时就医，进行详细检查。
尽早诊断和治疗能够改善预后。
何时采取措施？
定期体检时
建议在每次体检时关注血液指标变化，进行必要 的筛查。
即使无明显症状，也应保持警惕，定期检测。
何时采取措施？
生活方式改变时
在生活方式发生显著变化时，如迁居、职业转换 等，应重新评估健康风险。
适时调整健康管理策略，保持身体健康。
谢谢观看
良好的生活习惯有助于降低疾病发生的风险。
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xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
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29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
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30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
谢谢！
36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
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26、我们像鹰一样，生来就是自由的 ，但是 为了生 存，我 们不得 不自 己编织 一个笼 子，然 后把自 己关在 里面。 ——博 莱索
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27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
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28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯