单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
单克隆丙种球蛋白病简介
单克隆丙种球蛋白病简介目录•1拼音•2简介•3恶性单•4良性单•5继发单•6症状1拼音dān kè lóng bǐng zhǒng qiú dàn bái bìng2简介单克隆丙种球蛋白病又名单克隆高丙种球蛋白血症，以浆细胞单克隆增殖并产生均一的免疫球蛋白。
可分为原发恶性、原发良性和继发性三种。
3恶性单原发恶性单克隆丙种球蛋白病实际上是恶性浆细胞瘤和恶性淋巴瘤，故近代文献已不用此名称，而按各种浆细胞或淋巴细胞疾病命名。
4良性单原发良性单克隆丙种球蛋白病并不罕见，发病率随年龄而增加，国外人群一般占1%，70岁以上者达3%，健康供血者占0.1～0.3%。
病因不明，部分病人有家族性。
大部分病例无症状，其中5%病例最终演变为恶性疾病，如多发性骨髓瘤。
诊断必须除外恶性与继发性单克隆丙种球蛋白病。
无恶变时无需特殊治疗。
5继发单继发单克隆丙种球蛋白病可继发于多种慢性炎症，如结核、肾盂肾炎; 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;非造血组织的实体肿瘤，如胃肠道癌、乳腺癌、胸腺瘤;代谢性疾病，如急性卟啉病，Gaucher病，以及其他疾病，如甲状腺功能亢进、慢性肝病等。
除原发病外，实验室检查尚有与原发性良性单克隆丙种球蛋白病相雷同之处，即血清中单克隆丙种球蛋白增加，但浓度不超过20g/L，正常免疫球蛋白并不减少，尿中仅有少量或没有本周（BenceJones）蛋白，骨髓内浆细胞一般不超过10%，分化较为成熟，X线检查无骨胳损害。
治疗与预后均取决于原发病。
6症状良性单克隆丙球并中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天后可以得到改善。
另外可以用血浆交换治疗，主要发生在50岁以上人群，随着年龄而变化，平时要注意饮食可以多吃些高蛋白有营养的食物，可以多吃些维生素含量丰富的食物，平时可以适量的运动，例如简单的慢走。
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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病诊断与治疗PPT
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现包括周围神经病变、单克隆 丙种球蛋白病、免疫球蛋白水平升高等。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗方法包括药物治疗、免疫治疗、 手术治疗等。
发病原因
单克隆丙种球蛋白病：一种免疫系 统疾病，导致免疫球蛋白异常增多
物理疗法：使用热 敷、冷敷、按摩等 方法，缓解肌肉紧 张和疼痛
心理疗法：进行心 理疏导，帮助患者 调整心态，减轻心 理压力
营养疗法：合理饮 食，补充营养，提 高免疫力，促进康 复
06 并发症与预后
常见并发症
感染：由于免疫功能低下，患者容易发生感染，如呼吸道感染、泌尿系 感染等
神经系统并发症：如周围神经病、脑病、脊髓病等
07 注意事项与建议
注意事项
保持良好的生活习惯，如饮 食均衡、睡眠充足等
避免过度劳累和剧烈运动
定期进行身体检查，监测病 情变化
遵医嘱用药，避免擅自停药 或更改剂量
建议与展望
建议：早期诊断，早期治疗，避免延误病情 建议：定期复查，监测病情变化 建议：保持良好的生活习惯，避免过度劳累 展望：未来可能通过基因编辑技术治疗单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
适应症：适用于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者
操作方法：通过静脉穿刺，将患者血液抽出，经过滤器过滤，去除单克隆丙种球蛋白， 再将过滤后的血液回输患者体内 注意事项：血浆置换治疗过程中，需要注意患者的血压、心率等生命体征，防止出现 不良反应。
免疫吸附治疗
原理：利用免疫吸附柱，选择性地清除患者体内的致病抗体 适应症：适用于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者 治疗过程：将患者血液通过免疫吸附柱，清除致病抗体 注意事项：治疗过程中需密切监测患者生命体征，防止不良反应发生
单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习
㊃病例报告㊃通信作者:杜鹃,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n 单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习罗添丞,卢 静,强婉婷,傅卫军,杜 鹃(第二军医大学长征医院血液科全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心,上海200003) 摘 要:单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一㊂本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为B i n g -N e e l 综合征,给予美罗华600m g d 1+氟迷拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R FC 方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善㊂关键词:单克隆免疫球蛋白病;神经功能异常;诊断;治疗中图分类号:R 392.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)04-0352-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.04.013M o n o c l o n a l i m m u n o g l o b u l i nd i s e a s e c o m p l i c a t e dw i t hn e u r o l o g i c a l d ys f u n c t i o n :a c a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L u oT i a n c h e n g ,L u J i n g ,Q i a n g W a n t i n g ,F u W e i ju n ,D u J u a n D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,C h a n g z h e n g H o s p i t a l o f t h eS e c o n d M i l i t a r y M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a t i o n a lC e n t e r f o rM y e l o m aa n dL y m p h o m a ,S h a n gh a i 200003,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :D uJ u a n ,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n A B S T R A C T :M o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i nd i s e a s ei sc o m p r i s e do fa g r o u p o fh e t e r o g e n e o u sd i s e a s e s ,w h i c hi s c h a r a c t e r i z e db y t h e p r e s e n c eo f m o n o c l o n a l i mm u n o gl o b u l i ni nb l o o do ru r i n e .T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so ft h e d i s e a s e a r e v e r s a t i l e ,a n dn e u r o l o g i c a l d y s f u n c t i o n i so n eo f t h e c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s .I no u rh o s p i t a l ,a p a t i e n tw i t h m o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i n e m i ac o m p l i c a t e d w i t hn e u r o l o g i c a ld y s f u n c t i o n w a sd i a g n o s e da sB i n g -N e e ls y n d r o m e ,g i v e nR F Cr e g i m e nc h e m o t h e r a p y (r i t u x i m a b600m g d 1+f l u m u r a b i n40m g d 2-4+c y c l o p h o s ph a m i d e0.3g d 2-4),c o m b i n e dw i t h i n t r a t h e c a l i n j e c t i o n ,t h e p a t i e n t 's c l i n i c a l s y m p t o m s i m p r o v e d s i g n i f i c a n t l y .K E Y W O R D S :m o n o c l o n a l g a mm o p a t h i e s ;a b n o r m a l n e u r o l o g i c a l f u n c t i o n ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e n t 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B 淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,大多数患者以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为表现㊂此类疾病临床表现多样,而合并神经功能异常可以为原发一个疾病,包括P O E M S 综合征,华氏巨球蛋白血症(W a l d e n s t r o m sm a c r o g l o b u l i n e m i a ,WM ),冷球蛋白血症,I g M 相关性周围神经病等;也可能为不同疾病的表现,如M 蛋白血症合并格林巴利综合征㊁血管炎㊁中毒㊁药物相关性神经病变等,故临床对这类患者诊断需注重鉴别㊂现对我科收治的1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者的诊疗过程进行报告㊂1 病例资料患者男,62岁,因 胸腹麻木不适伴束带感㊁双下肢乏力半年㊁视物模糊2个月 于2018-04-24收治我科㊂患者2017年10月无明显诱因出现前胸部刺痛感,而后自觉胸腹部束带感,双下肢乏力,无麻木㊂2017年12月症状加重于当地医院诊治,考虑 肋间神经痛,椎间盘突出 ,行胸腰部MR I 未见异常,给予营养神经对症处理后出院㊂2018-01-15症状加重,至苏州某医院行胸椎M R I 检查提示T 11椎体内异常信号影,考虑 血管瘤或囊肿 ㊂2018-02-28至当地医院行脑电图检查未见明显异常,而后行肌电图检查提示双侧胫神经皮层电位P 40潜伏期延长㊂2015-03-05复查肌电图提示多发周围神经损害电生理表现,运动㊁感觉神经均累及㊂2018-03-09到上海某院就诊,考虑周围神经病,行神经肿瘤特征性抗体检测,均阴性㊂M 蛋白鉴定提示I g G -κ型,考虑 P O E M S 综合征,后至我院就诊㊂患者入我科后查体:右眼上视,外展受限;剑突下至脐上紧束感,针刺觉㊁温觉无异常㊂双上肢近端肌力Ⅴ级,双下肢近端和远端肌力Ⅳ级,双下肢腱反射减低,病理征阴性㊂完善相关检测指标,M 蛋白示I g G20.80g /L ,I g M 6.55g /L ,I gA1.01g /L ,血清蛋白电泳M 蛋白16.63g /L ;免疫固定电泳提示为:I g Gκ和I g M κ双克隆;尿κ9.38m g/L ,λ3.78m g/L ,κ/λ2.4815,血清游离轻链(s F L C ):s F L C -κ㊃253㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.230.46m g /L ,s F L C -λ25.58m g/L ,κ/λ9.011㊂P E T -C T 提示双侧腋下及纵隔多发淋巴结肿大,最大短径1.1c m ,未见代谢增高㊂甲状腺肿大并代谢增高,S U VMA X 4.8㊂患者入院后存在周围神经病变,并且我院M 蛋白结果提示为 I g Gκ和I g M κ双克隆 ,与外院I g G κ不同,因此对于I g M 和(或)I gG 阳性的,及周围神经病变表现的相关疾病展开了相关检测㊂结果示:血管内皮生长因子(V E G F ):正常水平;MY D 88基因:L 265P 突变阳性;C X C R 4突变阴性㊂骨髓涂片:异常淋巴细胞11%,淋样浆细胞0.5%(图1)㊂骨髓活检:造血组织中可见较多淋巴细胞浸润,考虑淋巴浆细胞相关疾病;免疫组化结果:C D 20(+),C D 138(散在+),C D 79α(+),C D 38(散在+),C D 23(-),B c l -2(+),C D 10(-),K i -67(25%)㊂流式细胞仪检测骨髓免疫表型:可见到0.175%的异常浆细胞,表达C D 38㊁C D 138㊁c K a p pa ㊁C D 19,不表达C D 56㊁c L a mb d a ㊁C D 20;16.218%的异常成熟B 细胞,表达c K a p pa ㊁C D 19㊁C D 20㊂肌电图/神经传导速度:下肢感觉/运动神经的脱髓鞘及轴索损害㊂抗髓鞘相关糖蛋白(MA G )抗体阴性㊂脑脊液(c e r eb r o -s p i n a l f l u i d ,C S F )相关检测,C S F 常规检测:压力正常,蛋白1686m g /L ,潘氏实验+++㊂C S F 涂片:可见淋样浆细胞及异常形态的淋巴细胞(图2)㊂C S F 流式细胞检测(F C M ):9.275%的异常成熟B 淋巴细胞,该细胞群表达C D 19,c K a p pa ,C D 20,少部分表达C D 10㊂C S F 的M 蛋白鉴定:I g Gκ和I g M κ双克隆㊂C S Fs F L C :κ185.09m g /L ,s F L C -λ17.73m g/L ,κ/λ10.441㊂C S F MY D 88:L 265P 突变阳性,C X C R 4阴性㊂颅脑增强M R I :未见异常㊂颈椎/胸椎/腰椎增强M R I :C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性;脊髓退行性改变,L 4-L 5,L 5-S 1椎间盘突出(图3)㊂荧光原位杂支(F I S H )检测:阴性㊂眼底及眼部超声检查:未见异常㊂同时完善该患者的全外显子测序和基因拷贝数检测(图4):该患者存在MY D 88:L 265P 突变阳性,8p -和16p-㊂基于以上患者临床表现和相关检测,患者华氏巨球蛋白血症诊断明确并且累及中枢,确诊为 B i n g -N e e l 综合征(B i n g -N e e l s y n d r o m e ,B N S ) ,同时患者剑突下至脐上紧束感,考虑C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性所致㊂因此,2018-05-10起,给予美罗华600m g d 1+氟达拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R F C 方案)6疗程化疗,同时给予甲氨蝶呤(MT X )㊁地塞米松㊁阿糖胞苷三联鞘内注射,辅以对症治疗㊂1个疗程后患者M 蛋白仅为I gGκ单克隆,I g Mκ克隆消失,C S F 流式细胞检测:脑脊液中细胞数量少,未见明显异常细胞成群㊂2个疗程后患者脑脊液涂片未及异常细胞㊂3个疗程后患者诉复视症状明显改善㊂血清I gG13.3g /L ,疗效为部分缓解㊂目前患者完成6个疗程,复查骨髓F C M ,异常细胞降低50%以上,患者进入维持治疗阶段㊂现患者复视症状明显改善,胸腹部束带感无明显改善,考虑为颈部椎管狭窄所致㊂图1患者骨髓中淋巴样浆细胞及形态异常淋巴细胞图2 患者脑脊液中的异常形态淋巴细胞 图3 患者颈椎/胸椎/腰椎增强M R I㊃353㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.图4 患者全外显子测序和基因拷贝数检测结果2 讨 论单克隆免疫球蛋白合并周围神经病变,临床可能相关的疾病为P O E M S 综合征㊁MA G 糖蛋白相关病变㊁冷球蛋白血症㊁B N S ㊁轻链型淀粉样变㊁WM 合并格林巴利综合征等㊂本例患者以神经病变起病,辗转多家医院,后因发现M 蛋白阳性遂考虑P O E M S 综合征来我院就诊㊂入我科在详细询问病史㊁查体及相关检查,重点围绕中枢系统和我院的M蛋白鉴定结果为I g G κ和I gM κ双克隆,再完善C S F ㊁M R I ㊁P E T C T 及MY D 88基因等检测,明确为华氏巨球蛋白血症累及中枢,就是所谓的B N S ㊂华氏巨球蛋白血症是一种由小B 淋巴细胞㊁浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤,并伴有骨髓侵犯且血清中可检测到单克隆性I g M 丙种球蛋白,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%㊂B N S 是WM 患者恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统而导致的临床综合征[1],WM 患者中发生率约1%[2],较为罕见㊂B N S 首次报道于1936年,以报道者J e n sB i n g和A x e l V a l d e m a rv o n N e e l 的名字进行命名[3]㊂B i n g -N e e l 综合征因恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统导致临床表现多样,主要与受累部位相关㊂通过M R I ,B N S 分为弥漫型和肿块型[4],前者淋浆细胞主要浸润于脑脊膜或血管周围,后者淋巴浆细胞主要浸润于皮质下的脑组织深处,有研究表明无论是颅内还是脊柱最常累及的部位是软脑膜[5]㊂其诊断的金标准是脑组织㊁脑膜活检见到淋巴浆细胞,C S F 细胞学㊁F C M ㊁M Y D 88L 265P 基因突变也是重要的诊断依据,颅脑㊁脊髓M R I 有重要的提示作用,可用于与WM 高黏滞血症所致的中枢神经系统损害相鉴别㊂目前推荐诊断标准为:受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤或C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术例如I g 重排分析或M YD 88L 265P 突变证明单克隆B 细胞的存在[6](表1)㊂表1 B N S 的诊断、治疗和疗效评估标准项目推荐标准诊断(1或2满足1条)1.受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤㊂2.C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术如I g 重排分析或MY D 88L 265P 突变分析证明单克隆B 细胞的存在㊂治疗(无统一治疗方案,表中为既往报道的治疗方案)鞘内治疗(仅脑膜受累的患者可考虑单纯鞘内治疗)甲氨喋呤ʃ阿糖胞苷化疗氟达拉滨/克拉屈滨ʃ利妥昔单抗苯达莫司汀+利妥昔单抗地塞米松+沙利度胺+顺铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷/环磷酰胺+长春新碱+泼尼松/环磷酰胺+地塞米松/苯丁酸氮芥ʃ利妥昔单抗卡莫司汀大剂量甲氨蝶呤ʃ利妥昔单抗ʃ自体干细胞移植大剂量阿糖胞苷ʃ自体干细胞移植㊃453㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.依鲁替尼疗效评估完全缓解 所有临床症状消失且没有新的临床症状和体征且C S F 正常且M R I 结果正常(或T 2或F L A I R 上有微小病变)部分缓解临床症状部分改善或所有临床症状消失且有影像学异常(除外T 2或F L A I R 上有微小病变)且C S F 正常未缓解神经症状,放射学或C S F 异常持续或进展复发再次出现新的B N S 症状或体征或通过F C M 或分子技术检测到B N S或脑部及脊柱的M R I 检查发现B N S 引起的新发病灶或既往病灶进展尽管到目前为止,国际上报道的B N S 不超过100例,我国也仅见到2009年报道1例[7]和2017年协和李剑教授团队报道的3例[8]㊂由于此病相对罕见,从第一例报道至今80余年,人们对此病认识非常有限㊂直到2017年H a e m a t o l o gi c a 杂志首次发表了国际学者对 B N S 的诊断㊁治疗和疗效评估的指南 ,他们结合新的检测技术和靶向治疗对B N S 做了系统和深入的介绍,对于诊疗提供参考和借鉴㊂在基因层面,除了明确的MY D 88突变,染色体核型的特征尚不清楚,亦有部分B N S 患者发现了C X C R 4突变[9]㊂我们对此例患者同时完善了外显子和基因拷贝数的检测,外显子进一步证实MY D 88突变,染色体核型检测到8p -和16p -的缺失,未检测到通常WM 高频出现的6q -,这是否为B N S 的特殊细胞遗传学特征,仍需要更多的标本验证㊂目前对于B N S 尚未有统一的治疗方案,该病的治疗原则以改善症状为主,主要治疗方法包括激素㊁传统化疗㊁利妥昔单抗㊁放疗等[2,10-13]㊂近年上市的B T K 抑制剂伊鲁替尼为WM 和B N S 患者提供了更好的治疗方法㊂本例患者经综合考虑,最终给予R F C 方案化疗,同时联合鞘内注射,临床症状得到明显改善㊂总之,B N S 是一种罕见的WM 并发症,其临床表现多样,诊断较为困难㊂通过本例分析,希望能提高临床医师对该病的认识,帮助患者及时改善病情㊂参考文献:[1] M a l k a n iR G ,T a l l m a n M ,G o t t a r d i l i t t e l lN ,e t a l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :a n i l l u s t r a t i v ec a s ea n dac o m pr e h e n s i v er e v i e wo f t h e p u b l i s h e d l i t e r a t u r e [J ].JN e u r o o n c o l ,2010,96(3):301-312.[2] C a s t i l l oJ J ,I t c h a k i G ,P a l u d o J ,e ta l .I b r u t i n i b f o rt h et r e a t m e n to fB i n g -N e e ls y n d r o m e :a m u l t i c e n t e rs t u d y [J ].B l o o d ,2019,133(4):299-305.[3] B i n g J ,N e e l A V.T w o c a s e s o f h y p e r gl o b u l i n a e m i a w i t h a f f e c t i o no ft h ec e n t r a ln e r v o u ss y s t e m o n at o x i -i n f e c t i o u s b a s i s [J ].A c t aM e dS c a n d ,1936,88:492-506.[4] L o g o t h e t i sJ ,S i l v e r s t e i n P ,C o e J .N e u r o l o g i c a s pe c t s of W a l d e n s t r o m 'sm a c r og l o b u l i n e m i a ;r e p o r to f ac a s e [J ].A r ch N e u r o l ,1960,3:564-573.[5] F i t s i o r iA ,F o r n e c k e rL M ,S i m o nL ,e t a l .I m a g i n g s pe c t r u m o fB i n g -N e e ls y n d r o m e :h o w c a nar a d i o l o g i s tr e c o g n i s et h i s r a r e n e u r o l o g i c a l c o m pl i c a t i o n o fW a l d e n s t r o m 'sm a c r o gl o b u l i n e m i a [J ].E u rR a d i o l ,2019,29(1):102-114.[6] M i n n e m a M C ,K i m b y E ,D'S aS ,e ta l .G u i d e l i n ef o rt h e d i a g n o s i s ,t r e a t m e n t a n d r e s p o n s e c r i t e r i a f o r B i n g -N e e l s y n d r o m e [J ].H a e m a t o l o gi c a ,2017,102(1):43-51.[7] 李杰平,尹晓林,孔佩艳,等.原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习[J ].中华血液学杂志,2009,30(10):672-674.[8] 毛玥莹,曹欣欣,蔡昊,等.B i n g -N e e l 综合征三例报告及文献复习[J ].中华血液学杂志,2017,38(12):1049-1052.[9] V a r e t t o n iM ,D e f r a n c e s c oI ,D i a m a n t iL ,e ta l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :i l l u s t r a t i v ec a s e sa n dc o m p r e h e n s i v er e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e [J ].M e d i t e r rJ H e m a t o l I n f e c tD i s ,2017,9(1):e 2017061.[10] W e l l e rM.G l u c o c o r t i c o i d t r e a t m e n t o f p r i m a r y C N S l y m p h o m a [J ].JN e u r o o n c o l ,1999,43(3):237-239.[11] V o s J M ,K e r s t e n M J ,K r a a n W ,e t a l .E f f e c t i v e t r e a t m e n t o fB i n g -N e e l s y n d r o m ew i t ho r a l f l u d a r a b i n e :a c a s e s e r i e s o f f o u r c o n s e c u t i v e p a t i e n t s [J ].B r JH a e m a t o l ,2016,172(3):461-464.[12] H o a n g -X u a nK ,B e s s e l lE ,B r o m b e r g J ,e t a l .D i a g n o s i sa n d t r e a t m e n to f p r i m a r y C N Sl y m p h o m ai ni mm u n o c o m p e t e n t p a t i e n t s :g u i d e l i n e s f r o mt h eE u r o p e a nA s s o c i a t i o n f o rN e u r o -O n c o l o g y [J ].L a n c e tO n c o l o g y,2015,16(7):e 322-e 332.[13] U e k i S ,N a k a m u r a M ,S a s a k iR ,e ta l .B e n e f i c i a le f f e c to fb e n d a m u s t i n e i na p a t i e n tw i t ha n t i -MA G /S G P G n e u r o p a t h y a n d B i n g -N e e l s y n d r o m e a s s o c i a t e d w i t h W a l d e n s t r öm M a c r o g l o b u l i n e m i a :a c a s e r e p o r t [J ].C a s eR e p Ne u r o l ,2018,10(1):88-94.收稿日期:2019-04-03 编辑:张卫国㊃553㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. 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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病护理查房PPT
评估内容：情绪、 认知、行为等方 面
评估方法：观察 、交流、量表等
注意事项：尊重 患者隐私，关注 患者感受，及时 发现并处理心理 问题
社会支持系统评估
家庭支持：了解 患者家庭情况， 评估家庭支持系 统是否完善
社区支持：了解 患者所在社区资 源，评估社区支 持系统是否良好
社会网络：了解 患者社交圈子， 评估社会网络是 否稳定
保持饮食均衡，避免营养不良
添加标题
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避免食用辛辣、油腻、刺激性食 物
定期评估患者的营养状况，及时 调整饮食方案
运动康复护理
评估患者运动功 能：包括肌力、 肌张力、关节活 动度等方面的评 估
制定运动康复计 划：根据患者具 体情况，制定个 性化的运动康复 计划
指导患者进行运 动康复训练：包 括主动运动、被 动运动、关节活 动度训练等
运动功能恢复情 况：评估患者运 动功能是否恢复， 恢复时间及程度
感觉功能恢复情 况：评估患者感 觉功能是否恢复， 恢复时间及程度
生活自理能力提 高情况：评估患 者生活自理能力 是否提高，提高 程度及时间
护理满意度评价
患者对护理工作的满意度
护理人员服务态度评价
护理技能水平评价
护理工作整体评价
07
护理建议与改进措 施
病史及诊断过程
患者基本信息：姓名、性别、年龄等 症状描述：肢体麻木、疼痛、无力等 就诊经历：就诊时间、就诊医院、诊断结果等 诊断依据：实验室检查、影像学检查等
临床表现及症状
神经系统症状： 肢体麻木、疼痛、 无力等
皮肤症状：皮肤 瘙痒、皮疹等
消化系统症状： 恶心、呕吐、腹 泻等
其他症状：发热、 体重下降等
单克隆丙种球蛋白病治疗及护理
定期进行影像学检 查，如B超、CT等， 监测肝脏、肾脏等
器官的健康状况
健康教育
01 保持良好的生活习惯，如均衡 饮食、适量运动、充足睡眠等
02 避免接触可能导致疾病的环境 因素，如污染、辐射等
03 定期进行健康检查，及时发现 并治疗疾病
04 提高自身免疫力，如接种疫苗、 补充营养等
谢谢
法，提供情感支持和安慰
帮助患者应对压力：提供有效的压力管理技巧，
03
帮助患者应对疾病带来的压力
提供疾病知识教育：向患者提供关于单克隆丙种
04
球蛋白病的知识，帮助患者了解疾病和治疗过程
4
单克隆丙种球蛋白病的预防
.单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如 均衡饮食、适量运动、充 足睡眠等
关节疼痛： 关节肿胀、 疼痛、活 动受限等
肾脏损害： 蛋白尿、 血尿、肾 功能异常 等
神经系统 病变：头 痛、头晕、 记忆力减 退等
心血管系 统病变： 心悸、气 短、心律 失常等
消化系统 病变：食 欲不振、 恶心、呕 吐等
01
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单克隆丙种球蛋白病的治疗
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生活护理
01
饮食护理：注意 营养均衡，避免 辛辣刺激性食物
02
皮肤护理：保持 皮肤清洁，避免
感染
03
口腔护理：保持 口腔清洁，预防
口腔疾病
04
心理护理：保持 心情愉快，避免
焦虑和抑郁
心理护理
建立良好的护患关系：与患者建立信任关系，
01
IVIg治疗周围神经病课件
•IVIg治疗周围神经病
•8
6、皮肤反应：风疹、手掌的瘙痒、四肢的瘀 点，常发生在给药后2-5天，可持续达1月。偶 可导致脱发。
7、血清化学、血液学、淋巴细胞亚群的一些
反应。短暂的淋巴细胞尤其是T细胞减少常常
发 生 ， 30 天 内 恢 复 正 常 ， 中 性 粒 细 胞 减 少 症
（抗中性粒细胞抗体）。并不伴有细菌感染，
Ｆc受体。
5.通过调控T淋巴细胞和中和细菌或病毒超抗原来
减少细胞毒T细胞的产生。
6.可能还具有促进髓鞘再生的功能。
•IVIg治疗周围神经病
•6
副作用
1、血管舒缩症后群：头痛、恶心、呕吐，发热、寒战、 肌痛及气促等。可通过减慢滴速及给予对乙酰氨基酚 （扑热息痛）。但对于老年患者尤其是心功能不全的 患者即使减慢滴速也可能引起强烈的副作用，甚至导 致心力衰竭。
•IVIg治疗周围神经病
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由于IVIg容易获得及应用方便，使之成为治疗 儿童GBS的选择之一。给药方式为连续两天， 每天每公斤1g。
据报道，IVIg 对GBS罕见类型如MFS、家族性 自主神经异常等疾病也有一定的治疗作用。
•IVIg治疗周围神经病
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CIDP
在15年前， IVIg就用于治疗CIDP，其有效率 达62%。
•IVIg治疗周围神经病
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药物动力学
一般情况下认为，IVIg的总的治疗剂量是2g/kg，
共2~5天。静注后血清IgG水平迅速增加5倍，
在72小时内下降50%，21~28天内恢复到治疗前
水平；IVIg很容易进入CSF中，其CSF中IgG浓
度很快增加达2倍，在1周内恢复到正常水平。
•IVIg治疗周围神经病
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病干预护理
预防并发症
定期监测：及时发现并处 理并发症的迹象
合理饮食：保持营养均衡， 增强免疫力
适当运动：促进血液循环， 预防肌肉萎缩
心理护理：减轻患者心理 压力，提高治疗依从性
促进康复
减少并发症：早期干预可降低并发症的发生率，提高患者的生存率。 提高生活质量：通过有效的护理措施，改善患者的生活质量，减轻痛苦。 促进功能恢复：通过康复训练等手段，促进患者肢体、语言等功能恢复。 心理支持：为患者提供心理支持，帮助患者树立信心，积极配合治疗。
诊断标准
临床表现：出现周围神经病症状， 如肢体麻木、无力等
病理学检查：周围神经活检显示 单克隆细胞浸润
实验室检查：单克隆丙种球蛋白 病相关抗体阳性
诊断依据：结合临床表现、实验 室检查和病理学检查结果进行综 合评估
疾病进展和预后
疾病进展：单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病通常进展缓慢，但可能出现症状加重的情况。 预后：疾病的预后因个体差异而异，取决于病情的严重程度和治疗方案的有效性。 并发症：长期未得到有效治疗可导致严重的神经功能损害和肌肉萎缩等并发症。 定期复查：患者应定期进行相关检查，以便及时发现病情变化和调整治疗方案。
康复训练护理
康复训练：针对患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括肢体 功能训练、语言训练等。
心理护理：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者树立信 心，积极配合治疗。
营养护理：根据患者的病情和营养状况，制定个性化的饮食计划，保证患 者获得充足的营养。
并发症预防：密切监测患者的病情变化，及时发现并处理可能的并发症， 如感染、褥疮等。
主要症状包括 四肢麻木、疼 痛、肌肉无力、 感觉异常等。
疾病进展缓慢， 但症状可能逐
渐加重。
CIDP
电生理诊断标准
（1）运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：
a. 远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；
b. 运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上; c. F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位
（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏
European Federation of Neurological Societies Clinical diagnostic criteria
(1) Inclusion criteri (a) Typical CIDP Chronically progressive, stepwise, or recurrent symmetric proximal and distal weakness and sensory dysfunction of all extremities, developingover at least 2 months; cranial nerves may be affected; and Absent or reduced tendon reflexes in all extremities (b) Atypical CIDP (still considered CIDP but with different features) One of the following, but otherwise as in (a) (tendon reflexes may be normal inunaffected limbs):
(2)感觉神经传导： 可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。 (3)针电极肌电图： 通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位 时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
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病因
后者包括脑硫脂和(3 )，其中与免疫介导的周围神经病关系最为 密切。由于不同抗原的空间分布不同，各自介导的周围神经病 的临床特点也不相同。如1主要分布在运动神经的髓鞘上，由它 介导的周围神经病为单纯运动神经病。1b主要分布在感觉神经 的髓鞘上，因而介导产生感觉性周围神经病。
概述
血清M蛋白水平稳定，不伴有多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、 淀粉样变性等有关疾病。但有时只是一个过渡性阶段，约15% 可发展为骨髓瘤，3%可分别发展为巨球蛋白血症和淀粉样变性。
流行病学
意义未明的单克隆丙种球蛋白病( ，)多见于老年，随年龄的 增长而增高，50岁以上约有1%，70岁以上可达3%。有29%～7 合并周围神经病，患者多数无明显症状，常因无关疾病就诊而 发现M蛋白。蛋白多为。和共占1/4左右。而临床上特发性周围 神经病中，有10%合并单克隆丙球病。
少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的 表现。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增 高。型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严 重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改变。 型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。
并发症
经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以 多发性骨髓瘤最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预 测。核素标记指数提示浆细胞合成速率增高则是发展为恶性浆 细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。
是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施万细 胞膜和髓鞘的结旁襻上，是连接轴突和施万细胞的黏附分子， 它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇，该抗原决定簇 可以与1黏附分子发生反应。
发病机制
单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含 有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如抗体能插入排列紧 密的髓鞘板层结构中，并与结合，从而破坏髓鞘结构的完整性 和稳定性，导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化研究已经 发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实验也证实 应用、和免疫动物或应用病人的血清被动转移均可成功建立脱 髓鞘神经病的动物模型。
实验室检查
1.血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进 行血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。
2.尿中本-周蛋白 有时虽然血清中M蛋白阴性，但M蛋白的轻 链可以进入尿中，称为本-周蛋白，尿中本-周蛋白与血清M蛋白 有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行。
3.脑脊液蛋白常增高。
病因
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋 白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有 肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增 殖并分泌免疫球蛋白而引起。
周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂()和髓鞘 相关蛋白( ，)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。
概述
1/3的单克隆丙球病见于已知的临床综合征，称为恶性单克隆 丙球病，包括多发性骨髓瘤(症状性多发性骨髓瘤、骨硬化性骨 髓瘤、浆细胞白血病、髓外浆细胞瘤、孤立性骨浆细胞瘤等)、 巨球蛋白血症和淋巴瘤(’s病、高敏性肾病和慢性白血病)。余 下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白血症、重链病和意义未 明的单克隆丙球病( ，)，后者又称良性或非肿瘤性单克隆丙球 病，其特点为血清M蛋白低于3，骨髓中浆细胞比例通常在5%以 下，尿中无或仅有少量M蛋白，无贫血、高钙血症、肾功能不 全和溶骨性损害。
概述
丙种球蛋白又称γ球蛋白，正常情况下进行免疫电泳，丙种球 蛋白有恒定的区带。M蛋白是血液中的一种异常丙种球蛋白， 可通过免疫电泳或免疫固定实验( )检出。该蛋白通常为单克隆 抗体蛋白，是由源于B细胞系的单克隆浆细胞过度增殖并分泌产 生，故称M蛋白( )或M峰()，又称副蛋白()。正常人群中可以有 M蛋白出现，30～40岁出现率为0.1%，70岁以上年龄组可达3%， 随年龄的增加及合并感染和炎症性疾病，该比例可能还会增大。
英文名称
别名
；副蛋白血症周围神经病
类别
神经内科/脊神经疾病
号
G64
概述
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症 周围神经病( )。
血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病( )，又称免疫球 蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经 的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗 体，如抗、1和1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中，有 10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病( ，)中有 29%～71%合并周围神经病，提示单克隆丙球病与周围神经病有 关。
鉴别诊断
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病()和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。
与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理 特点非常相似，且均有脑脊液蛋白升高，而1/4的又可合并单克 隆丙球病。
20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到1抗体， 其中20%为单克隆，其余为多克隆。推测和多灶性运动神经病 与单克隆丙球病周围神经病可能存在共同的病理生理机制。
腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性，有时可见施万 细胞增生形成洋葱头样结构。
发病机制
少数病例有单核细胞浸润。免疫荧光和免疫细胞化学研究可发 现髓鞘边缘部有κ链沉积。
临床表现
临床表现
半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢 远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。
其他辅助检查
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，M蛋白的类型与 周围神经病的临床表现和肌电图特点有关。
诊断
1.具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。 2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋 白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。 3.脑脊液蛋白常增高。 4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。 5.必要时腓肠神经活检，可见节段性脱髓鞘或轴突变性。