氨基糖代谢
第八章氨基酸代谢
合成尿素
合成氨基酸
血氨
酰胺水解 其他含氮物分解
合成酰胺
合成其他含氮物
直接排出
（一）氨（ammonia)在血中的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycl 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，
意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸的形 式运输到肝、经济有效
2、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ：
有毒！
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O NADH+H++NH4+
L-谷氨酸脱氢酶
(CH2)2
C O
+ NH3
COO α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 丙酮酸
三羧酸 循环
α酮戊二酸
氨与α酮戊二酸大量转化为谷氨酸 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑）功 能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、 死亡。
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶+
ATP
P ADP O C=O
NH4+
Pi+H+
-酶
谷氨酰-5-磷酸
谷氨酰胺是中性无毒的物质，容易透过 细胞膜，是氨的主要转运形式。 谷氨酰胺由血液运输到肝脏，肝细胞的 谷氨酰胺酶将其分解为谷氨酸和氨.
谷氨酰胺 +H2O
谷氨酰胺酶
谷氨酸 +NH4+
各种生物根据安全、价廉的原则排氨。
即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇；
[医学]三大营养物质代谢的枢纽和途径
![[医学]三大营养物质代谢的枢纽和途径](https://img.taocdn.com/s3/m/445c650a3b3567ec102d8a68.png)
由于糖、脂肪、蛋白质
分解代谢有共同的终末途径， 如任一供能物质的分解代谢 占优势，常能通过代谢调节 来抑制和节约其他供能物质 的降解。ATP在能量物质代 谢调节中是重要变构效应物， ATP浓度作为细胞能量状态 的指标。
例如： 脂肪分解
糖氧化分解
ATP ATP/ADP 比值
6-磷酸果糖激酶-1被抑制 (糖氧化关键酶)
三大营养物质代 谢的枢纽和途径
从能量供应的角度看，糖、脂肪、蛋白质 作为能源物质在供应能量上可互相代替，互相 制约，但不能完全互相转变。
糖、脂肪、蛋白质在体内分解氧化的代谢 途径随各不相同，但乙酰辅酶A是他们共同的 中间代谢物，三羧酸循环和氧化磷酸化成为三 大营养物最后分解的共同代谢途径，释放出的 能量均需转化为ATP的化学能。
α-酮戊二酸
谷氨酸
酪氨酸 苯丙氨酸
琥珀酸
CO2
嘌呤
缬氨酸、蛋氨酸、异亮氨酸、苏氨酸
精氨酸 组氨酸
的 相
脯氨酸 互
联
系
• 从功能意义上说，三大营养素可互相替 代，又互相制约。但一般以糖和脂肪为 主要功能物质，以减少蛋白质消耗。这 不仅因为动物及人摄取的食物中以糖类 最多，占总热量的50%~70%，脂肪摄 入量虽然不多，但它是机体储能的主要 形式，而且因为体内的蛋白质是组成细 胞的最重要的成分，通常并无多余储存。
葡萄糖
↓↑
6-磷酸葡萄糖
糖 、 脂
↓↑
磷酸二羟丙酮
肪
｛甘油
脂肪
脂肪酸
↓↑ 磷酸烯醇式丙酮酸
3-磷酸甘油醛
↓↑ 丙酮酸
丙氨酸、色氨酸、丝氨酸、 甘氨酸、苏氨酸、半胱氨酸
、 氨 基 酸
胆固醇
乙酰CoA 乙酰乙酰CoA
氨基葡萄糖标准
氨基葡萄糖标准氨基葡萄糖标准是一种常用的生化试剂，广泛应用于生物医学研究、临床诊断和药物开发等领域。
本文将从不同的角度深入探讨氨基葡萄糖标准的相关内容，包括其定义、制备方法、应用领域以及未来的发展方向等。
通过对氨基葡萄糖标准的全面了解，我们可以更好地应用和开发这一重要生化试剂。
1. 氨基葡萄糖标准的定义氨基葡萄糖是一种重要的单体糖类分子，由六个碳原子和一个胺基组成。
其标准是指在特定条件下制备得到的纯度高、结构稳定且化学性质可靠的氨基葡萄糖样品。
这种标准样品可以作为对比物来评估其他样品中氨基葡萄糖含量或纯度。
2. 氨基葡萄糖标准的制备方法目前，制备氨基葡萄糖标准主要有两种方法：化学合成和从天然来源提取。
2.1 化学合成法化学合成法是一种常用的制备氨基葡萄糖标准的方法。
通过一系列的有机合成反应，可以将简单的化合物转化为氨基葡萄糖。
这种方法可以控制反应条件，提高产率和纯度，但是合成过程较为复杂，需要较长时间和高技术要求。
2.2 从天然来源提取法从天然来源提取氨基葡萄糖标准是一种简单有效的方法。
常用的来源包括虾壳、蟹壳和鸟类嘌呤骨架等。
通过酸碱处理、水解和纯化等步骤，可以从这些材料中提取出纯度较高的氨基葡萄糖标准。
这种方法具有较高的产率和可持续性，但受到天然材料供应限制。
3. 氨基葡萄糖标准在生物医学研究中的应用氨基葡萄糖标准在生物医学研究中有广泛应用。
以下列举了其中几个重要领域：3.1 细胞培养细胞培养是生物医学领域中常用的实验技术，而氨基葡萄糖标准是培养基中的重要成分之一。
它可以提供细胞所需的营养物质，促进细胞生长和增殖。
通过调整氨基葡萄糖标准的浓度，可以研究细胞对不同浓度氨基葡萄糖的生长和代谢特性。
3.2 糖代谢研究氨基葡萄糖是一种重要的能量来源，参与细胞内能量代谢过程。
通过测量细胞中氨基葡萄糖含量的变化，可以评估细胞对不同条件下能量供应的适应性。
此外，还可以通过标记技术将氨基葡萄糖与放射性同位素或荧光染料结合，用于跟踪和定量分析细胞内糖代谢途径。
糖代谢.文稿演示
辅酶Ⅰ，辅酶Ⅱ的递能作用
▪ 由分解代谢 释放出的化 学能，除合 成ATP外， 还可以通过 辅酶Ⅰ，辅 酶Ⅱ传递给 生物合成中 需要还原力 的反应。
辅酶A在能量代谢中的作用
▪ 乙酰Co-A形成的硫酯键和ATP的高能磷酸 键相似，水解时可释放出大量自由能。
▪ 许多代谢的终产物都是乙酰Co-A。
新陈的代谢的调节
1、单糖的构型
单糖分子除了二羟基丙酮外，其余都含不对称碳原 子，有旋光异构体,不对称碳原子上羟基朝左称为L-型。 朝右称为D－型。
2、单糖环状结构：以葡萄糖（Glucose）为例
1CHO H 2C O H H O 3C H H 4C O H H 5C O H
6 CH 2 OH
5
O
4
OH
OH
3
2
H 1C
2、构成组织细胞的基本成分
核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分；
糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂或糖蛋白/ 蛋白聚糖（统 称糖复合物）。糖复合物不仅是细胞的结构分子，而且是信 息分子。
体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如抗体、 许多酶类和凝血因子等。
3、转变为体内的其它成分 糖是合成脂类(脂肪酸、脂肪)的重要前体； 糖在体内可转变成非必须氨基酸的碳骨架。
6生物体的一切生命活动都需要能量 7太阳能是所有生命最根本的能量来源 8 ATP起捕获和贮存能量的作用 9 能量传递系统：ATP,ADP，无机磷 10 用于做功的能量称为自由能 11 以ATP形式贮存的能量有以下作用：
（1）提供生物合成所需能量 （2）机体活动及肌肉收缩所需能量 （3）营养物跨膜运输所需能量 （4）DNA,RNA，蛋白质等合成中，保证基因信息正确传递。
1.分子水平：
动物生化四章糖类代谢
6. 琥珀酸脱氢生成延胡索酸
• 琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸氧化成为延胡索酸 • 该酶结合在线粒体内膜上，是三羧酸循环中唯一与内膜结合
的酶。而其他三羧酸循环的酶则都是存在线粒体基质中的 • 这酶含有铁硫中心和共价结合的FAD（电子受体），来自琥
珀酸的电子通过FAD和铁硫中心，然后进入电子传递链到O2 ，只能生成2分子ATP。
• 磷酸丙糖异构酶催化磷酸二羟丙酮转变为3－磷酸甘 油醛，此反应也是可逆的。
到此，1分子葡萄糖生成2分子3-磷酸甘油醛，通过两次磷酸化作用消耗2分子ATP
6. 3-磷酸甘油醛氧化反应
• 由3-磷酸甘油醛 脱氢酶催化3-磷 酸甘油醛氧化脱 氢并磷酸化生成 含有1个高能磷 酸键的1,3－二磷 酸甘油酸。
• 在缺氧条件下丙酮酸被还原为乳酸(lactate)称为糖 酵解
• 有氧条件下丙酮酸可进一步氧化分解生成乙酰CoA 进入三羧酸循环，生成CO2和H2O。
糖酵解过程
• 糖酵解分为两个阶段共10个反应 • 每个分子葡萄糖经第一阶段共5个反应，消耗2个分子ATP为耗能过程 • 第二阶段5个反应生成4个分子ATP为释能过程。
• 消耗了两分子水 • 形成12个ATP分子
• 4对氢经线粒体内递氢体系传递 • NADH+H+氧化成3分子ATP（3×3=9） • FADH2则生成2分子ATP • 三羧酸循环本身只产生一个ATP（GTP）分子
• 循环是糖、脂肪、氨基酸最终氧化分解产生能量的 共同途径
• 循环中许多成分可以转变成其他物质
• 反应脱下的氢和 电子转给脱氢酶 的辅酶NAD+生成 NADH+H+，磷酸 根来自无机磷酸 。
7. 1,3－二磷酸甘油酸的高能磷酸键转移反应
生物化学8 氨基酸代谢与合成
蛋白质降解和氨基酸的分解代谢蛋白质的降解细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸。
从表面上看，这样的变化过程看似是一种浪费，实际上它有二重功能，其一是排除那些不正常的蛋白质，它们一旦积聚，将对细胞有害；其二是通过排除积累过多的酶和调节蛋白使细胞代谢的井然有序得以进行。
蛋白质降解的特性蛋白质有选择地降解非正常蛋白质，例如血红蛋白与缬氨酸类似物结合，得到的产物在网织红细胞中的半存活期约10min，而正常血红蛋白可延续红细胞的存活期最终可达120天。
正常的胞内蛋白被排除的速度是由它们的个性决定的，绝大多数快速降解的酶都居于重要的“代谢控制”位置，而较稳定的酶在所有生理条件下有较稳定的催化活性。
降解速度还因它的营养及激素状态而有所不同。
在营养条件被剥夺的情况下，细胞提高它的蛋白质降解速度，以维持它的必需营养源使不可或缺的代谢过程得以进行。
蛋白质降解的反应机制真核细胞对于蛋白质降解有两种体系，一个是溶酶体的降解体质和一种ATP-依赖性的以细胞溶胶为基础的机制。
溶酶体溶酶体是具有单层被膜的细胞器，其中个含有50多种水解酶，包括不同种的蛋白酶，称之为组织蛋白酶。
溶酶体保持其内部PH在5左右，而它含有的酶的最适PH就是酸性。
如此可以抵制偶然的溶酶体渗漏从而保护了细胞，因此在细胞溶胶PH下，溶酶体的大部分酶都是无活性的。
溶酶体对细胞各组分的再利用是通过它融合细胞质的膜被点块即自（体吞）噬泡，并随即分解其内容物实现的。
溶酶体的阻断剂有抗虐药物——氯代奎宁（是一种弱碱，在不带电形式随意穿透溶酶体，在溶酶体内积累形成特电荷型，因此增高了溶酶体内部的pH，并阻碍了溶酶体的功能。
溶酶体降解蛋白质是无选择性的，而rong'mei't'抑制剂对于非正常蛋白或短寿命酶无快速的降解效应，但是它们可以防止饥饿状态下蛋白质的加速度崩溃。
许多正常的和病理活动都伴随溶酶体活性的升高。
ATP-依赖真核细胞蛋白质的降解主要是溶酶体的作用，但是缺少溶酶体的网织红细胞却可选择性的降解非正常蛋白质，这里有ATP-依赖的蛋白质水解体系存在ＡＴＰ依赖蛋白质需要有泛肽存在。
氨基酸代谢
Chapter 9 Metabolism of Amino Acids
氨基酸（amino acids)是蛋白质(protein)的基本 组成单位。 氨基酸代谢包括合成代谢和分解代谢。 本章主要讨论氨基酸的分解代谢。
第一节 蛋白质在体内的降解 第一节 蛋白质在体内的降解
COOH
H2N - CH CH2 COOH
天冬氨酸
N - CH CH2 NH (CH ) COOH C
2 3
H2N- CH COOH
精氨酸代琥珀酸
4．精氨酸代琥珀酸的裂解：
在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成 精氨酸和延胡索酸。
NH2 C
COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH2 C NH (CH2)3 H2N- CH COOH
谷氨酰胺的运氨作用
肝外组织细胞 ATP + NH3 ADP + Pi
谷氨酰胺合成酶
glutamic acid
谷氨酰胺酶
glutamine
血液
NH3
肝细胞
H2O
第四节 氨基酸转变为生物活性物质 第四节 氨基酸转变为生物活性物质
一. 形成生物胺类
（一）5-羟色胺的生成：
5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）是一种重要的神 经递质，且具有强烈的缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。
二、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联 合脱氨基和非氧化脱氨基。 在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基作用最为重 要；而非氧化脱氨基作用则主要见于微生物中。
（一）氧化脱氨基作用：
氨基酸代谢图表
2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽 酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
二肽酶
氨基酸 +
蛋白水解酶作用示意图
氨基酸
目录
目录
细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
糖
糖
尿素循环
异 生 NH3
丙酮酸
谷氨酸
丙氨酸
α-酮戊二酸
丙 氨 酸
丙氨酸-葡萄糖循环
目目录录
鸟
线粒体
胞液
氨
酸
循
环
目录
一碳单位与氨基酸代谢
目录
一碳单位的相互转变
目录
2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle)
目录
肌酸的合 成
+
目录
目录
3.儿茶酚胺(catecholamine) 的合成
目录
2. 转氨基作用机制
• 转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。
氨基酸
磷酸吡哆 醛转氨酶
谷氨酸
α-酮酸
磷酸吡哆胺
α-酮戊二酸
R1
R2
转 氨 酶 R1
R2
CN H2 H+ CO
CO+ CN H2 H
COOH COOH
COOC HOOH
目录
H2O
H2O
目录
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
此种方式主要在肌肉组织进行
泛素化过程
目录
Ub：泛素
E1：泛素激活酶
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氨基糖代谢
氨基糖是一类含有氨基和羟基的单糖，包括葡萄糖胺、半乳糖胺、
甘露糖胺等。它们在生物体内广泛存在，参与多种生物过程，如细胞
壁合成、免疫反应、神经传递等。氨基糖代谢是指生物体内氨基糖的
合成、降解和利用过程，是维持生命活动的重要环节。
氨基糖的合成
氨基糖的合成主要发生在细胞质中。首先，葡萄糖通过磷酸化和异构
化反应转化为果糖-6-磷酸，再经过一系列酶催化反应，最终合成葡萄
糖胺。其中，N-乙酰葡萄糖胺合成酶是氨基糖合成的关键酶，它催化
N-乙酰葡萄糖胺的合成，是氨基糖代谢途径中的限速酶。
氨基糖的降解
氨基糖的降解主要发生在溶酶体中。首先，氨基糖被酸性水解酶水解
为N-乙酰氨基糖，然后被N-乙酰氨基糖酰化酶催化为N-乙酰氨基糖-
6-磷酸，最终通过糖酵解途径产生能量。在氨基糖降解过程中，N-乙
酰氨基糖酰化酶是限速酶。
氨基糖的利用
氨基糖在生物体内还参与多种生物过程。例如，葡萄糖胺是细胞壁合
成的重要原料，半乳糖胺和甘露糖胺是糖蛋白和糖脂的组成部分，参
与细胞信号传递和免疫反应。此外，氨基糖还参与神经传递过程，如
神经元突触前膜上的N-乙酰神经氨酸合成需要N-乙酰葡萄糖胺作为底
物。
总之，氨基糖代谢是生物体内重要的代谢途径，涉及到多种生物过程。
对氨基糖代谢的深入研究，有助于揭示生命活动的本质和疾病的发生
机制，为疾病的预防和治疗提供理论基础。