20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析

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横纹肌肉瘤的治疗(附20例报道)

横纹肌肉瘤的治疗(附20例报道)

横纹肌肉瘤的治疗(附20例报道)
宋修宁;杨爱华
【期刊名称】《临沂医学专科学校学报》
【年(卷),期】1996(18)2
【摘要】对20例经病理证实为横纹肌肉瘤的患者,采用单纯手术、单纯放疗或化疗,放疗+化疗,手术+放疗+化疗等方案。

结果表明手术+放疗+化疗进行治疗的患者,生存时间最长,同时对横纹肌肉瘤的病因及诊治进行了讨论。

【总页数】2页(P117-118)
【关键词】横纹肌肉瘤;外科手术;放射疗法
【作者】宋修宁;杨爱华
【作者单位】临沂市肿瘤医院
【正文语种】中文
【中图分类】R738.7
【相关文献】
1.儿童眼眶横纹肌肉瘤的治疗(附21例报告) [J], 赵水喜;肖利华;宁健;曹京旭;王迎选;布洁;李韧;宋薇;俞立权
2.睾丸及睾丸旁横纹肌肉瘤的诊断与治疗(附 7 例报告) [J], 郭培超;孟庆军;高宇奎;崔林刚;魏寅生;田雨冬;苏杨;连朋超;于海舟
3.儿童盆腔及泌尿生殖道横纹肌肉瘤的诊断及治疗(附12例分析) [J], 焦瑒瑒;蒋莎义;黄灿;杨静薇;廖雪莲
4.小儿前列腺横纹肌肉瘤(附2例报道) [J], 姚启盛;王晓康;杨勇;陈丛波;陈立新
5.前列腺横纹肌肉瘤的影像学表现分析(附3例报道并文献复习) [J], 袁正;王俭;刘士远;肖湘生
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小儿横纹肌肉瘤健康教育

小儿横纹肌肉瘤健康教育
横纹肌肉瘤的病因尚不明确, 可能与遗传因素和环境因素有 关。 有些家族中存在横纹肌肉瘤的 高风险。
病因
暴露在放射线、化学物质和某些病毒等 环境因素下可能增加患病风险。
症状
症状
横纹肌肉瘤的早期症状可能不 明显,随着肿瘤的生长,症状 会逐渐加重。
常见症状包括肿块、肌肉无力 、疼痛、局部溃疡、肿胀以及 活动受限等。
症状
患儿可能出现食欲减退、体重下降、发 热等全身症状。
诊断
诊断
医生通常会先进行肌肉瘤的体 检,包括触诊和B超检查等。 确认诊断通常需要进行组织活 检,获取病理学的确诊结果。
诊断
进一步的影像学检查如CT、MRI可能有 助于了解肿瘤的范围和侵袭程度。
治疗方法
治疗方法
横纹肌肉瘤的治疗通常包括手 术切除、放疗和化疗等多种治 疗方法。 手术切除是常用的治疗手段, 可将肿瘤完全或部分切除。
小儿横纹肌肉 瘤健康教育
目录 简介 病因 症状 诊断 治疗方法 预后及康复
简介
简介
横纹肌肉瘤是一种罕见的小儿 恶性肿瘤,常见于儿童和青少 年。
本次健康教育活动旨在提高大 众对小儿横纹肌肉瘤的认识, 促进疾病的早期发现和治疗。
简介
以下将介绍小儿横纹肌肉瘤的病因、症 状、诊断和治疗方法。
病因
病因
治疗方法

放疗和化疗可以杀灭和抑制肿瘤的生长 ,提高治愈率。
预后及康复
预后及康复
小儿横纹肌肉瘤的预后与多种 因素相关,包括年龄、病情、 治疗及康复措施等。 遵循医生的建议进行治疗,积 极参与康复训练可以改善预后 。
预后及康复
家庭的支持和积极的心理疏导对患儿的 康复也非常重要。
谢谢您的观赏聆听

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤一、手术适应证、禁忌证1、手术适应证:手术无重要器官功能损害、术后可避免放疗或缩减放疗、减少放射野或新辅助化疗后肿瘤由Ⅲ期转为为Ⅰ或Ⅱ期,可选择行肿瘤完全切除术。

对于无法直接手术切除或需要术前辅助治疗的病例,选择活检术。

推荐开放手术切取活检。

2、手术相对禁忌证:肿瘤广泛转移或其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。

二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验超声检查、CT、MRI、腹部CTA、静脉肾盂造影、血常规、生化全项、AFP、NSE、尿VMA。

三、术前评估需的检查检验血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、骨穿、病理检查。

入院前查血常规,肺部平扫CT,两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。

四、术前评估:病理分型、临床分期、危险度分组、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。

4.1.病理分型(国际病理协作组)(1)胚胎型横纹肌肉瘤约65%,主要发生于头颈部及泌尿生殖系统,由横纹肌母细胞和小圆细胞组成。

(2)腺泡型横纹肌肉瘤约20%,躯干、四肢及会阴部为好发部位,由大圆细胞和横纹肌母细胞组成。

(3)多形性横纹肌肉瘤约1%,儿童罕见。

(4)未分化亚型约8%。

4.2.分期横纹肌肉瘤TNM治疗前临床分期美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)术后-病理分期系统4.3.横纹肌肉瘤危险度分组五、治疗原则与方案横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗,手术仍是主要治疗方法。

由于单纯外科切除术后局部复发率较高,需要术前或术后辅助放化疗来提高局部控制率,放化疗一直是辅助治疗的重要组成部分。

只要解剖结构清晰、毗邻关系不太复杂、重要脏器侵犯不明显、评估可以完整达RO(切缘无癌细胞)切除的软组织肿瘤直接一期手术。

对于范围广泛,累及周围复杂的脏器或解剖结构,诸如关节、血管,一期Ro切除困难的患者,首先活检明确病理诊断后实施术前辅助治疗是必要的。

5.1.手术治疗原则外科手术是大多数软组织肉瘤主要的治疗方法。

横纹肌肉瘤化疗方案

横纹肌肉瘤化疗方案

横纹肌肉瘤化疗方案横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是一种少见但危险的儿童恶性肿瘤,它源于肌肉或肌肉发育过程中的组织细胞。

治疗横纹肌肉瘤的主要方式之一是化疗,它通过使用化学药物来杀死癌细胞,以减轻病情并提高患者的生存率。

然而,横纹肌肉瘤化疗方案的选择和实施是一个复杂而令人困惑的过程,需要综合考虑多个因素。

在本文中,我们将探讨横纹肌肉瘤化疗方案的几个关键方面。

首先,在设计横纹肌肉瘤化疗方案时,医生通常会考虑疾病的分期和患者的年龄。

横纹肌肉瘤按照其扩散的程度分为四个分期,分别为I、II、III和IV期。

I和II期横纹肌肉瘤局限于原发肿瘤部位,通常可以通过手术切除,并在手术后进行辅助化疗。

而III和IV期横纹肌肉瘤已经蔓延到其他器官或淋巴结,因此需要更加侵入性的治疗,如化疗、放疗和手术。

此外,患者的年龄也是决定化疗方案的因素之一。

对于年幼的患者,医生可能会更加倾向于使用温和的化疗药物和低剂量,以减少对其发育的不利影响。

其次,横纹肌肉瘤化疗方案通常包括多种化疗药物的组合使用。

最常用的药物包括顺铂、咪环素、异环磷酰胺和长春新碱。

这些药物具有不同的作用机制,可以同时攻击癌细胞的不同方面,以提高治疗效果。

此外,医生还会根据患者的具体情况和病情反应来调整药物剂量和疗程。

化疗药物的选择和调整是一个个体化的过程,需要医生的经验和专业知识。

此外,横纹肌肉瘤化疗方案的实施中还需要考虑到治疗期间的监测和护理。

化疗药物可能会对患者的免疫系统和造血功能产生不利影响,导致感染和贫血等并发症的发生。

因此,在化疗期间,患者常常需要接受定期的血液检查和其他相关检查,以监测疗效和治疗安全性。

医生和护士们也会提供相应的护理措施,如协助控制化疗药物的副作用、预防感染和提供心理支持等。

最后,横纹肌肉瘤化疗方案的效果和预后受多种因素的影响。

除了疾病分期和患者年龄等因素外,肿瘤的位置、大小和组织类型等也可能对治疗结果产生影响。

早期诊断和综合治疗是提高患者生存率的重要因素。

小儿横纹肌肉瘤

小儿横纹肌肉瘤

小儿横纹肌肉瘤*导读:横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,MRS)是来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞。

这些间叶细胞属于骨骼肌谱系。

但也可以起源于一些原本并没有横纹肌的组织或器官,例如膀胱、子宫等。

小儿横纹肌肉瘤的发生率等于或多于其他非横纹肌软组织肉瘤综合的发生率。

横纹肌肉瘤的不同组织分型及横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤之间,在流行病学、生理学和治疗学上都存在很大的不同。

……1972年,国际合作的儿童癌症研究组(CCSG)、西南肿瘤组儿科组、急性白血病组B联合在一起组成了IRS(横纹肌肉瘤协作组,the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies, IRS)协作组。

从那时起,三个时期的IRS调查组已经完成了2700例横纹肌肉瘤、未分化肿瘤患者的治疗。

从1995年2月以来,IRS—IV开始启动,这些研究在分析预后变量及研究横纹肌肉瘤病人的风险性治疗的进展上起了重要作用。

近年来随着小儿肿瘤整体诊疗水平的提高和该肿瘤分子生物学特性研究的深入,特别是横纹肌肉瘤协作组(IRS)的日益细致的、大规模的、多焦点的国际合作,对该肿瘤的诊疗、研究作出的巨大贡献,该症的长期生存率和预后也得到了很大的改善。

一.流行病学和遗传学:在我国尚缺乏大规模的详尽的统计学调查。

据我国高解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组(全国20家医疗单位)进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查,共426例小儿恶性实体肿瘤,其中横纹肌肉瘤34例,占总数的8%,与肝母细胞瘤相同,并列居第五位。

在小儿恶性实体肿瘤中所占的发病率列序略低于欧美学者的统计数据。

据美国的全国性统计报道,15岁以下儿童横纹肌肉瘤发病率为4-7人/100万,而白人为4.3, 黑人为3.3。

在美国大约每年250个新病人被确诊,在儿童的颅外实体肿瘤中,横纹肌肉瘤是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤之后发病居第三位的肿瘤,约占全部小儿恶性肿瘤的4~8%。

儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019年版)

儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019年版)

附件7-3儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)一、概述横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤,占儿童肿瘤的6.5%左右。

其临床表现多样,异质性强,预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。

原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见,其次为四肢、躯干等其余部位。

RMS对化疗、放疗敏感,但单一治疗效果差,需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。

儿童横纹肌肉瘤研究(美国)协作组(Intergroup RMS Study Group,IRSG)和儿童软组织肉瘤研究(欧洲)协作组(European Pediatric soft tissue sarcomas study group,EpSSG)等较大儿童肿瘤研究组经过20余年的临床研究,并根据病理亚型、术后病理分期和TNM分期,将RMS分为低危、中危和高危3组,进行分层和综合治疗,不断优化治疗方案,进一步改善预后,使得RMS 疗效逐年提高。

二、适用范围病理诊断明确为RMS,未经治疗的、<18岁的所有患儿,无严重脏器功能不全,符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。

三、诊断(一)临床表现RMS可发生于全身任何部位,临床表现取决于肿瘤的原发部位。

RMS最好发的部位为头颈部(占40%),泌尿生殖道(占25%),以及四肢(占20%)。

头颈部的RMS可分为三个区域,分别为脑膜旁,眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。

RMS 诊断时约25%发生远处转移,其中肺是最常见的转移部位,约占40%~45%;其次是骨髓转移,约占20%~30%,骨转移占10%。

(注:脑膜旁区域是指原发部位在中耳-乳突、鼻腔、鼻窦、鼻咽、颞下窝、翼腭、咽旁区等区域,以及其他距离颅骨1.5厘米以内病灶。

)头颈部:脑膜旁区RMS占头颈部RMS的50%,早期不易发现,而且很难完全切除。

可表现为鼻腔或者外耳道出现脓血性分泌物,耳道或鼻腔阻塞,或者吞咽困难。

《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点

《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点

《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点一、概述横纹肌肉瘤(RMS)是儿童期最常见的软组织肿瘤,占儿童肿瘤的6.5%左右。

其临床表现多样,异质性强,预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。

原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见,其次为四肢、躯干等其余部位。

RMS对化疗、放疗敏感,但单一治疗效果差,需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。

二、适用范围病理诊断明确为RMS,未经治疗的、<18岁的所有患儿,无严重脏器功能不全,符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。

三、诊断(一)临床表现RMS可发生于全身任何部位,临床表现取决于肿瘤的原发部位。

RMS最好发的部位为头颈部(占40%),泌尿生殖道(占25%),以及四肢(占20%)。

头颈部的RMS可分为三个区域,分别为脑膜旁,眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。

RMS诊断时约25%发生远处转移,其中肺是最常见的转移部位,约占40%~45%;其次是骨髓转移,约占20%~30%,骨转移占10%。

(二)病理分型1. 胚胎型(ERMS):2. 腺泡型(ARMS):3. 多形型或间变型:(三)辅助检查1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查(1)血常规检查:患儿可表现为贫血;有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。

(2)尿常规检查:泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。

(3)血生化检查:肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。

肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。

(4)凝血功能:包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。

有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降,D-二聚体升高等。

2. 影像学检查(1)X线平片检查:原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。

可以辅助诊断肿瘤肺部转移。

(2)CT扫描:肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况,以及用来评估治疗反应。

小儿横纹肌肉瘤的科普知识

小儿横纹肌肉瘤的科普知识

治疗
治疗
手术:将肿瘤切除。 化疗:通过药物治疗来杀灭癌 细胞。
治疗
放疗:利用高能射线杀灭癌细胞。
靶向治疗:通过抑制癌细胞的生存和增 殖,达到治疗目的。
预后
预后
小儿横纹肌肉瘤的预后因病情 不同而异,早期发现、及时治 疗可以提高治愈率。
对于病情较为严重的患者,疗 效会受到一定程度的影响。
预后
对于痊愈后的患者,需长期随访和治疗 ,ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ避免复发和转移。
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症状
症状
肿块:常出现在患处皮肤下,质地坚硬 。
疼痛:疼痛不一定出现,但当病变部位 位于梨状肌、肾脏等重要组织时可能出 现疼痛。
症状
伴随症状:可能出现食欲下降 、发热、贫血等非特异性症状 。
诊断
诊断
影像学检查:超声、CT、MRI等可发现 肿块。
组织学检查:通过取肿瘤组织进行活检 或手术切除,明确病理类型和分级。
小儿横纹肌肉 瘤的科普知识
目录 引言 发病 症状 诊断 治疗 预后
引言
引言
小儿横纹肌肉瘤是一种儿童常 见的恶性肿瘤。
本次PPT将会对小儿横纹肌肉瘤 的发病、症状、诊断和治疗进 行科普。
发病
发病
年龄:5岁以下儿童最常见。 原因:多是遗传因素和基因突变引起。
发病
发病部位:通常发生在头颈部 、肾脏和生殖器官等部位。
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20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析作者:池欣欣[摘要] 目的对20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。

方法回顾分析我院20XX年2月~20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤的临床资料,均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤,对所有病例的病理类型、症状特点和治疗方法进行研究。

结果 20例儿童横纹肌肉瘤中,发病年龄2~13岁,平均岁;临床分期中Ⅰ期2例,Ⅱ期8例,Ⅲ期5例,Ⅳ期5例;其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。

原发灶部位在躯干者3例、四肢者8例,头颈部者4例,泌尿生殖系统者5例。

首发表现因原发部位差异而有所不同,所有患者采用两种以上方式综合治疗,治疗后的疗效评价为:CR 9例,PR 5例,SD 4例,PD 2例。

对所有患者连续随访2~4年,1年生存率为%,2年生存率为%,3年生存率为%。

结论儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤,要做到早诊断,科学地选择手术与放化疗结合的综合治疗方式,避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移,从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。

[关键词] 儿童横纹肌肉瘤;临床特点;治疗策略[中图分类号] [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210(20XX)10(c)-0047-03横纹肌肉瘤是一种起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤,由不同分化程度的横纹肌细胞组成,为15岁以下的儿童最常见的软组织肉瘤之一[1-2]。

横纹肌肉瘤根据镜下病理组织学分型有胚胎型、腺泡型和多形型。

因临床上发病表现复杂多样,易误诊,导致病变转移,所以科学的早期诊断与治疗十分重要。

本文笔者将我院20XX年2月~20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤做一回顾分析,现报道如下:1 资料与方法一般资料经病理诊断为横纹肌肉瘤患者20例,其中,男13例,女7例;发病年龄2~13岁,平均岁;从出现症状到确诊时间1~6个月,平均3个月。

首诊时症状包括质硬无痛性肿块、头痛、视力下降、尿潴留等。

患儿的一般资料见表1。

治疗方法所有患儿均首先接受手术治疗,其中有4例术后接受放疗,有9例接受化疗,另外7例术后联合放化疗进一步治疗。

其中有11例患者于原发肿瘤切除后第3~5周开始三维适形放射治疗,分割剂量为GTV ~ Gy/次,每周5 d,总剂量为40~50 Gy/25次。

所有患者在及时的处理后能较好地耐受放射治疗反应,完成规定治疗计划。

其中16例患者均选择CVAD方案进行化疗,3~6个周期,平均4个周期。

环磷酰胺(800~1 200 mg/m2,d1),长春新碱(~ mg/m2,d1),阿霉素(40~60 mg/m2,d1),表阿霉素(70~90 mg/m2,d1),氮烯脒胺(100~150 mg/m2,d1~5)。

患儿选择的综合治疗方法和肿瘤临床分期资料见表2。

统计学方法统计学方法采用SPSS 统计软件进行统计分析,计数资料组间治疗有效率比较采用χ2检验。

以P < 为差异有统计学意义。

2 结果病理结果及分期本组20例儿童横纹肌肉瘤患者的肿瘤组织均为组织活检病理确诊,根据病理组织学分型,其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型横纹肌肉瘤2例。

20例患者横纹肌肉瘤的病理分期采用美国RMS研究组(IRS)分期法,Ⅰ期:肿瘤完全切除,区域淋巴结未累及;Ⅱ期:肿瘤局限,肉眼观完全切除;Ⅲ期:未完全切除,原发灶或区域淋巴结有镜下残留;Ⅳ期:诊断时已有远处转移;结果20例患儿中Ⅰ期2例,Ⅱ期8例,Ⅲ期5例,Ⅳ期5例。

生存情况对所有患者连续随访2~4年,平均3年。

所有患儿中,目前2例失访,5例死亡,仍有13例存活。

20例患儿中,1年生存率为%,2年生存率为%,3年生存率为%。

手术+放疗3年生存率为%,手术+化疗3年生存率为%,手术+放疗+化疗3年生存率为%。

其中,与手术+化疗、手术+放疗的3年生存率比较,差异有统计学意义(P < ),手术+放疗+化疗与另外两种方式3年生存率比较,差异有统计学意义(P < )。

见表2。

疗效评价按照实体瘤的疗效评价标准(RECIST)评价近期客观疗效,包括完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)、客观有效率(RR)、疾病控制率(DCR)。

其中与手术+化疗、手术+放疗的RR、DCR比较,差异均有统计学意义(均P < ),手术+放疗+化疗与另外两种方式的RR、DCR比较,差异均有统计学意义(均P < )。

不同治疗方式的患者临床疗效评价见表3。

3 讨论 [论文]横纹肌肉瘤是小儿软组织肉瘤中最多见的一种。

恶性程度按多形型、胚胎型和腺泡型的顺序依次增高。

男性发病率稍高,由于横纹肌肉瘤源自未分化的间充质细胞,导致了此病在儿童时期发病率高,而且导致了在正常无横纹肌的解剖区域发生此种肿瘤[4-5]。

本病常发生区域淋巴结和血道转移,患者在确诊时是否已扩散、以及原发肿瘤的出现的部位、肿瘤的组织学类型、手术所切除的范围影响了横纹肌肉瘤的发生和发展。

病理及临床特点分析胚胎型横纹肌肉瘤镜下常常见到见黏液基质中存有梭形细胞,细胞质内看到纵纹或横纹。

而腺泡型横纹肌肉瘤见窄的结缔组织小梁将肿瘤细胞分隔成腺泡样,中央空腔内漂浮有少数肿瘤细胞。

多形型横纹肌肉瘤组织病理可发现有多形型带状细胞,胞质内可见到长短粗细不一的肌纤维,并可见各种形态的多核细胞。

横纹肌肉瘤缺乏特异性临床表现,诊断较困难,本组患儿从临床发现症状到明确诊断平均为3个月,临床上多依靠影像学等技术来显示肿瘤的边缘及其与周围组织的关系。

胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3,出生后及少年后期是起病的两个高峰,以头颈部、泌尿生殖系统等部位多见。

发病多以大小不等无痛性肿块被注意,生长较快时,可引起皮肤破溃。

腺泡型横纹肌肉瘤好发四肢、会阴等处。

早期发生血行播散的可能性大,并且多见于肺部。

多形型横纹肌肉瘤多见处一般肌肉肥厚,肿瘤常浸润生长,可转移形成多个结节,边界不清。

在本研究中的患儿中,原发部位在头颈部者,肿瘤的生长使得眼球突出,或者压迫气管导致呼吸困难。

泌尿生殖系统中的肿瘤,肛门指诊往往容易触及,以不正常的排尿困难就诊多见,其中本研究中Ⅳ期病例,被确诊时已发生血行播散。

诊断分析头颈部横纹肌肉瘤在本研究中,发生在头颈部的患儿有3例为胚胎型。

据报道,有10%的患儿伴发头痛,X线片可见骨质破坏。

在临床中,小儿如有单侧突眼,须进行脑扫描。

眼眶横纹肌肉瘤经病理证实后,用放疗、化疗局部控制存活率达94%,应该早起进行。

中耳的横纹肌肉瘤是小儿的严重肿瘤,易误为炎症性息肉,由于不痛,确诊时常已属晚期,故在幼儿有耳内炎症,应优先想到本病。

治疗与预后分析大多横纹肌肉瘤患儿就诊时已产生广泛的亚临床转移,对患儿肿瘤的治疗包括全身和局部两种方式。

局部治疗有效控制原有肿块,但依然阻止不了转移性复发,故切除的范围是复发的主要决定因素。

目前,临床手术一般包括了肿瘤所在区域的肌肉和周边的所有淋巴结。

正常组织边缘3~5cm也应广泛切除,防止残留。

故术前肿瘤周边组织和淋巴结的病理切片检查对切除范围有重要意义。

许多研究也表明,在肿瘤的治疗中开始提倡术前化疗,其目的可以消除亚临床转移并使原发瘤体积减小,肿瘤细胞的活性降低,减少术中肿瘤细胞扩散的机会,但化疗药物会引起恶心呕吐、感染等不愉快反应,但是化疗依然是提高生存率的重要手段之一。

目前位于深部位置时,术后多配合辅助放疗,放疗应根据患儿年龄、肿瘤部位重要器官耐受剂量,确定靶区和剂量分布,但是总的有效剂量仍不小于40 Gy,一般放射野要包括瘤床及周围2~5 cm正常组织。

总之,横纹肌肉瘤在早期应通过病理检查得到正确的诊断,以便科学合理的治疗。

其中最重要的预后因素是肿瘤的切除情况。

Ⅰ期(完全切除)横纹肌肉瘤的儿童90%以上不会复发。

Ⅱ期和Ⅲ期可获得长期的生存。

可见,对于儿童横纹肌肉瘤,早期诊断,合理应用手术、化疗与放疗结合的综合治疗,是提高该肿瘤患儿生存率的关键。

[参考文献]Weiss SW. Soft tissue tumors[M].4版.北京:人民卫生出版社,20XX:450-459.Eisenhauer EA,Therasse P,Bogaerts J,et al. New response evaluation criteriain solid tumours:Revised RECIST guideline (version ) [J]. European Journal of Cancer,20XX,45(2):228-247.Hicks J,Flaitz C. Rhabdomyosara of the head and neck inchildren [J]. Oral Oneol,20XX,38(5):450-459.Armstrong GT, Liu Q,:s:// Yasui Y, et al. Long-term outes among adult survivors of childhood central nervous system malignancies in the Childhood Cancer Survivor Study [J]. J Natl Cancer Inst,20XX,101:946-958.于小平,梁赵玉,王平.成人鼻部横纹肌肉瘤的影像学表现[J].临床放射学杂志,20XX,25(7):612-615.Guertin DA,Sabatini DM. Defining the role of mTOR in cancer [J]. Cancer Cell,20XX,12(2):9-22.冯园终,陈登荣.腺泡型横纹肌肉瘤误诊1例[J].中国医药导报,20XX,7(25):91.李善姬,杜洪灵.卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤1例[J].中国医药导报,20XX,7(15):113.Shor B, Zhang WG, Toral BL,et al. A new pharmacologic action of CCI-779 involves FKBP12-independent inhibition of mTOR kinase activity and profound repression of global protein synthesis [J]. Cancer Res,20XX,68 (3),2934-2943.(收稿日期:20XX-06-04 本文编辑:谷俊英)。

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