干燥综合症和皮肌炎
多发性肌炎，是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。 多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约２０％病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。疾病特点
由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。
本病属中医学“痹证”中的“肌痹”、“肉痹”范畴。如《素问·长刺节论》云：“病在肌肤，肌肤尽痛，名日肌痹，伤于寒湿”，对本病病因病机和临床表现有了初步认识。
临床表现 1.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难； 2.颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。 3.肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。 4.肌肉萎缩，肢体近端多见。 5.皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。 6.少数有发热、关节痛等。 通过对皮肌炎患者进行调查显示，绝大多数的患者发病都是以皮肤病变为早期症状表现，本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。 1.Gottron征 约70％的DM出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。 2.向阳性紫红斑 出现在 DM双侧的上眼睑（以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片），往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至整个颜面（逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部Ｖ字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管）。54％DM在早期可出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个特异性体征。 3.暴露部位的皮疹 在31％～36％的DM的脸、颈前上胸部位（呈V形）、颈后背上端部位（呈披肩形状），上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂时性，反复发作，其后相互融合，持续不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦可出现红斑。 4.技工手（mechanics hand） 患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑。这种改变与某些职业性技工操作者的手相似，故名。此征出现在约 1／3的 DM患者。 5.钙化（calcinosis） 在4％的幼年型DM出现肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化点或块。沿着深层筋膜的钙化更为多见。钙化使局部软组织出现发木或发硬的浸润感，严重者影响该肢体的活动。钙化表面皮肤可出现溃疡和窦道，钙化物质由此流出，也可继发感染。 6.其他 一些皮肤病变虽非DM所特有，但亦时而出现，包括指甲变性，甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。 诊断依据 1.四肢对称性无力伴压痛； 2.血清酶活性增高，ＣＰＫ、ＬＤＨ均高，尤以ＬＤＨ更为敏感。 3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波； 4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。 病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。 体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。 辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、ｒ球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图：异常率可达40％左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。 鉴别：需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。
治疗原则 1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂； 2.对症和支持治疗，防治各种感染； 3.血浆交换疗法； 4.大剂量丙种球蛋白治疗； 5.顽固、重症者全身放疗。
用药原则 1.肾上腺皮质激素（地塞米松、泼尼松（强的松））、氢化可的松、甲基氢化泼尼松（甲基强的松龙））等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于３个月，小剂量维持时间不应短于２年。 2.对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗３个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性肿瘤者尤合适。 3.大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。 4.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。 一、应用皮质激素。强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久,疗程中,应间断使用ACTH。 二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药,可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周,对减轻疼痛,缓解症状有效。 三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40mg V.D 1次/d。 四、有条件者可行血浆交换治疗。 干燥综合症 燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。 本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于 40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合症诊断 国际文献中提出五个诊断标准如Copenhagen标准、Fox标准等，由于敏感性较差、目前很少采用，又如Manthorpe诊断标准(1981)：①眼干燥症;②口干燥症;③另一结缔组织病。具备①和/或②及③者为继发性SS。该标准在试行过程中显得特异性较差工。1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎;②口干燥症;③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA>1：20、RF>1：20具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊;只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特异性和敏感性经临床试用结果相对较高。 对呼吸系统及肾脏影响 呼吸系统 由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约 25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。
肾脏 约50 %的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。
干燥综合症病症 干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占 10％左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。 部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50％的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。 本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。
患病率 本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。 干燥综合征是一个全球性疾病， 90 ％以上为女性，发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 ％— 0.7 ％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、
血清KL-6水平在原发性干燥综合征继发间质性肺病患者诊断及病情评估中的作用
血清KL-6水平在原发性干燥综合征继发间质性肺病患者诊断及病情评估中的作用张君;王方萍;石沈云;桂贤华;曹敏;姜涵毅;刘锐敏;蔡后荣;丁晶晶【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2022(27)3【摘要】目的本研究旨在探讨血清学标志物在原发性干燥综合征继发间质性肺病(pSS-ILD)患者诊断和病情严重程度评估中的作用。
方法回顾性分析2013年5月至2014年5月南京鼓楼医院31例间质性肺病继发干燥综合征患者的临床资料,并进行电话随访,肺炎及健康体检者作为对照组,检测患者血清涎液化糖链抗6(KL-6)、白细胞介素-4(IL-4)、肺表面活性蛋白-D(SP-D)和转化生长因子-β(TGF-β)表达水平,分析其与疾病严重程度的关系。
结果pSS-ILD患者血清KL-6水平显著高于肺炎组及健康对照组,KL-6 cut-off>858U/mL时,预测pSS-ILD敏感度、特异性分别为80.6%、100%,曲线下面积(AUC)为0.973。
在KL-6水平≥1000 U/mL患者组中,血清IL-4水平显著下降,血清球蛋白、C反应蛋白(CRP)、CD4^(+)淋巴细胞数、二氧化碳分压(PaCO_(2))显著升高,用力肺活量(FVC)的值及占预计值的百分比均显著下降,以上均为P<0.05,差异有统计学意义。
结论血清KL-6可作为pSS-ILD诊断及病情评估的理想血清标志物。
【总页数】7页(P325-331)【作者】张君;王方萍;石沈云;桂贤华;曹敏;姜涵毅;刘锐敏;蔡后荣;丁晶晶【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸与危重症医学科【正文语种】中文【中图分类】R56【相关文献】1.原发型干燥综合征继发间质性肺炎患者的血清IL-6 IL-10表达水平分析2.原发性干燥综合征伴间质性肺病患者血清NF-κB和TGF-β1水平及其临床意义的研究3.原发性干燥综合征相关间质性肺病患者血清ROS水平变化及意义4.血清KL-6、LDH水平对结缔组织病合并间质性肺炎患者病情及预后的评估价值5.血清癌胚抗原和抗核抗体在多发性肌炎/皮肌炎患者合并间质性肺病的诊断和病情评估中的应用价值因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
干燥综合征ppt课件
预防措施
早期筛查与诊断
保持健康生活方式
通过定期口腔和眼部检查，以及血液免疫 学检测，早期识别干燥综合征的风险。
均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心 理健康，以增强身体免疫力。
避免诱因
家族遗传咨询
避免长时间在干燥环境中工作或生活，减 少使用化妆品和口腔卫生用品中的化学成 分。
对于有干燥综合征家族史的人群，进行遗 传咨询和生育建议。
疲劳、关节痛、肌肉痛 等。
诊断方法
01
02
03
04
口腔检查
观察口腔黏膜、牙齿、唾液腺 等。
眼部检查
观察眼球表面、泪腺分泌等。
血液检查
检测免疫指标如类风湿因子、 抗核抗体等。
其他检查
如唇腺活检、腮腺造影等。
鉴别诊断
类风湿关节炎
关节疼痛、僵硬等症状与干燥综合征 相似，但无口干、眼干等症状。
红斑狼疮
其他自身免疫性疾病
如硬皮病、皮肌炎等，也可能出现类 似干燥综合征的症状，需要鉴别诊断 。
面部红斑、光过敏等症状与干燥综合 征相似，但无口干、眼干等症状。
03
CATALOGUE
干燥综合征的治疗
药物治疗
免疫抑制剂
用于控制炎症和自身免疫反应，如甲氨蝶呤 、环孢素等。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体，用于治疗严重的自 身免疫反应。
患者自我管理
学习疾病知识
了解干燥综合征的病因、治疗和预后 ，提高自我认知。
记录症状变化
记录口腔、眼部等干燥症状的变化， 为医生提供治疗依据。
定期复查
按照医生建议定期复查相关指标，评 估治疗效果。
保持积极心态
保持乐观、积极的心态，主动参与治 疗和康复过程。
肌炎皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。
我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。
【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。
(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
干燥综合征的临床表现及诊断
干燥综合征的临床表现及诊断
刘晋河
【期刊名称】《中国临床医生》
【年(卷),期】2007(035)011
【摘要】干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病。
临床以唾液腺和泪腺的受损症状为主，其他尚有呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
血清中可有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
其中单纯的口眼干燥症状称为原发性SS，伴有类风湿关节炎或其他结缔组织疾病者（如系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎等）为继发性SS。
【总页数】3页(P13-15)
【作者】刘晋河
【作者单位】中国医学科学院,中国协和医科大学北京协和医院,北京100730
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.类风湿因子在原发性干燥综合征不同临床表现中的意义 [J], 王园园;赵令;马红爽;刘涛;姜振宇
2.原发性干燥综合征甲状腺功能及临床表现分析 [J], 谢榆;汪悦
3.老年干燥综合征患者临床表现及相关因素 [J], 杜凯阳;王展鹏;刘洪亮
4.男性原发性干燥综合征患者的临床表现及血清学特点分析 [J], 杨孝兵;蒋峰;孙颖
慧
5.干燥综合征相关肺部疾病临床表现及特点 [J], 杨艳; 石磊
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孔祥成详解孕妇患上干燥综合症怎么办才好
关于孕妇患上干燥综合症怎么办才好呢?这是现在干燥综合症患者及其家属最担心的问题，据了解，目前在我们现在的生活中，干燥症的发病率不断的上升，患上干燥症的尤其是以女性朋友为多，而且孕妇患上干燥综合症的病例也是屡见不鲜。
所以人们比较担心孕妇患上干燥综合症怎么办才好，怕治疗不当，伤害大人及孩子。
具体怎么办，接下来为您详解。
孕妇患上干燥综合症怎么办：一、孕妇患上干燥综合症怎么办?孕期患上干燥综合症疾病，那么孕期对母亲与胎儿，产后对新生儿的严密监测就十分的重要，孕期需监测母亲的临床表现和实验室检查结果如抗体水平等，同时对高危孕妇进行胎儿心率的密切监测。
产后需随访新生儿是否出现房室传导阻滞或结缔组织病的临床表现，对明确的先天性心脏传导阻滞胎儿行孕期治疗。
二、谨慎服药。
孕妇如果一旦患上干燥综合症疾病，那么就应该及时的整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能，尽可能的减少病情复发的机会。
而且干燥综合症患者在妊娠期间，应该避免使用影响唾液腺分泌的药物。
如果干燥综合症的症状一旦出现明显内脏损害、血管炎、肾脏损害及其他结缔组织病时，那么就只能建议终止妊娠，并进行中医治疗。
三、孕妇患上干燥综合症，对于有些患者可以采用应用激发阳气、强肌生肌，通过这些方法改善肌肉无力引起的眼睑下垂、复视、斜视、肢体无力、吞咽困难、呛咳等症状，以最大程度的解除病人痛苦。
孕妇患上干燥综合症怎么办呢?“超低频电磁导入”疗效十分显著“超低频电磁导入技术”堪称科学尖端技术，该技术疗法针对肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、格林巴利综合症、运动神经元病、干燥综合征、多发性肌炎、末梢神经炎、痿症、多发性硬化症、皮肌炎、侧索硬化症、僵人综合征、多发性神经炎、脊髓空洞症、周期性瘫痪、痹症、胸腺瘤、低钾、脊髓炎等痿症疾病的不同特点，选择对应腧穴配穴治疗，达到了十分显著的治疗效果。
临床证实，“超低频电磁导入技术”与调理脏腑的口服中药配合治疗，比单一口服药治疗显效尤为突出，可大大缩短治疗时间。
肌炎抗体谱检测意义
肌炎抗体谱检测意义
肌炎抗体谱检测是针对肌炎患者进行的一种实验室检测方法。
肌炎是一种慢性炎症性肌肉病，其中包括多种类型，如皮肌炎、干燥综合征相关性肌炎、风湿性肌炎等。
肌炎抗体谱检测的意义如下：
1. 确诊肌炎类型：肌炎抗体谱检测可以帮助医生确定患者所患的具体肌炎类型。
不同类型的肌炎具有不同的临床表现和治疗方法，因此准确的诊断非常重要。
2. 辅助评估病情严重程度：肌炎抗体谱检测可以提供关于炎症活动性和病情严重程度的信息。
一些特定的抗体水平可以与肌炎的活动性和疾病进展相关联。
3. 监测治疗效果：肌炎患者在接受治疗后，肌炎抗体谱检测可以用于监测治疗效果。
抗体水平的变化可以反映治疗的有效性，对于及时调整治疗方案具有指导意义。
4. 预测肌炎相关并发症：一些肌炎抗体可以与其他自身免疫性疾病的发生相关联，如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
肌炎抗体谱检测可以帮助预测患者是否存在这些相关并发症或发展的风险。
总的来说，肌炎抗体谱检测在肌炎的类型诊断、疾病活动监测、治疗效果评估和相关并发症的预测等方面具有重要的意义，能够为医生提供更全面的信息，以便更好地指导治疗和护理。
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？常见症状：复视、无力、斜视、心律失常、水肿、食欲不振、体重减轻、晨僵、关节肿胀、皮肤苍白、发烧、心悸1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中，以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotroperash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。
(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。
3.其他表现不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变，主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。
有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。
(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。
常见风湿病的诊断标准
常见风湿病的诊断标准一、类风湿性关节炎诊断标准（1987年美国风湿协会（ARA）诊断标准）1、晨僵至少1小时，持续至少6周。
2、3个或3个以上的关节炎肿胀持续至少6周。
3、腕关节、掌指关节或近侧指间关节肿胀6周或以上。
4、对称性关节肿胀。
5、手的X线照像应具有典型的类风湿关节改变而且必须包括糜烂和骨质脱钙。
6、类风湿结节。
7、类风湿因子阳性。
具备上述4项即可确诊.分期：A、早期：绝大多数受累关节有肿痛及活动受限，但X线仅显示软组织肿胀。
B、中期：部分受累关节功能活动明显受限，X线片显示关节间隙变窄及不同程度腐蚀。
C、晚期：多数受累关节出现各种畸形，纤维强直，活动困难，X线片显示关节严惩破坏、脱位或融合。
二、强直性脊柱炎诊断标准（1984年修订的纽约标准）1、下背疼痛持续3个月，活动后减轻，休息后无缓解。
2、腰椎侧弯和前后活动受限，扩胸度较正常年龄组及性别减少。
3、双侧II——III级骶髂关节炎。
4、单侧II——IV级骶髂关节炎。
确诊：单侧II——IV级或II——III级骶髂关节炎和至少具备3条临床资料中的1条。
三、系统性红斑狼疮诊断标准（美国风湿协会（ARA）1982年修订的SLE分类标准）1、颊部红斑：遍及颊部或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。
2、盘状红斑：隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性斑痕。
3、光过敏：日光照射引起皮肤过敏。
4、口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，关节肿痛或渗液。
6、浆膜炎：（1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液。
（2）心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液。
7、肾脏病变：（1）蛋白尿：大于0.5g/L或>+ + +（2）管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型。
8、神经系统异常：（1）抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
（2）精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
干燥综合征教学查房ppt课件
爱你在心口难开（口干、说话需饮水）
干 燥 症 定 义
干燥综合症：是一种以外分泌腺高度淋巴细胞
浸润为特征的自身免疫病。 主要累及唾液腺
与泪腺，表现为眼干、口干。临床表现除外分
泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍
引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫
性损伤。
干燥综合征—自身免疫病
正 常 免 疫 免 疫 紊 乱
外分泌腺炎
临床表现-口干燥症
口干
口 干 燥 症
舌病变 猖獗性龋齿 腮腺炎
口干燥症
临床表现-眼干燥症
眼 干 燥 症
异物、烧灼感，视力模糊 无泪、畏光、眼疲劳 眼睑缘反复化脓性感染
结膜炎、角膜炎
泪腺肿胀 、眼眶肿块
皮肤
过敏性紫癜样皮疹
结节红斑
雷诺现象
临床表现-其他浅表腺体
1 2 3 4 5
鼻咽干燥 咽鼓管干燥
肾脏受累
国内报道约30%～50%患 者有肾损害，主要累及 远端肾小管，表现为肾 小管酸中毒导致低血钾 性肌肉麻痹，严重者出 现肾钙化、肾结石以及 软骨病
其他系统受累
血液系统：白细胞减少或/和血小板减 少。本病淋巴瘤的发生率约为正常人 群的44倍； 消化道：胃镜检查发现 63％～70％患 。 者有萎缩性胃炎。36％患者胃酸低下， 14％无胃酸。吞咽困难，胃腺萎缩， 约20%患者有肝脏损害； 神经系统：累及神经系统的发生率为 5%
3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
2002年干燥综合征国际诊断标准
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
干燥综合症
干燥综合征诊断
干燥性角膜炎 口干燥症 Schirmer I 试验或角膜荧光染色
（＋） 唾液腺受损（腮腺造影、唾液腺ECT） 唇腺病理示淋巴细胞灶1 血清中抗SS-A或抗SS-B抗体阳性
2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准
• 没有猖獗齿
2012-ACR干燥综合征分类标准
2012-ACR干燥综合征分类标准
1、血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因 子阳性同时伴ANA≥1:320；
2、OSS染色评分方法≥3分 3、唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2 (4mm2 组 织内至少有50个淋巴细胞聚集)。
以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗 史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、 淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊 断为干燥综合征。
临床表现
浅表腺体
口干 眼干
临 外分泌 床 腺病变
假性淋巴瘤 恶性淋巴瘤
其他 呼吸系统
表
内脏腺体
消化系统
现
腺体外 病变
肾脏系统 内分泌系统
临床表现-口干燥症
口干
口
干
猖獗性龋齿
燥
腮腺炎
症
舌病变
临床表现-眼干燥症
异物、烧灼感，视力模糊
眼
无泪、畏光、眼疲劳
干
眼睑缘反复化脓性感染
燥
症
结膜炎、角膜炎
泪腺肿胀 、眼眶肿块
5生.外素出戴墨镜。 6.注意眼卫生，减少摩擦
干燥症口腔护理
正确刷牙
无糖口香糖
定期口腔检查
小口饮水
饭后漱口
疼痛护理
疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到 损害有关。