冷球蛋白血症
临床医学检验：白细胞检验知识学习预测题
临床医学检验：白细胞检验知识学习预测题1、多选下列哪些符合嗜碱粒细胞白血病的诊断标准()A．临床上有白血病表现，脏器有组织嗜碱细胞浸润B．血象中嗜碱粒细胞明显增多C．骨髓中可见大量嗜碱粒细胞，原粒细胞大于5（江南博哥）%，嗜碱中幼、晚幼粒细胞亦增多D．骨髓中组织嗜碱细胞占有核细胞50%以上E．应排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多正确答案：A, B, C, E2、问答题简述B淋巴细胞膜表面受体分子SmIg的结构和功能。
正确答案：Smlg是B细胞最具特征性的表面标志。
它是由两条相同的重链(H)和两条相同的轻链(L)构成的4肽链分子，Sig能识别可溶性蛋白质抗原分子，B 细胞经Sig对抗原的摄取、加工和递呈作用，通过信号传导可引起胞质内一系列生化及核内基因的活化、转录与表达。
依其刺激的性质及B细胞分化的阶段的不同，最终可导致B细胞活化、增生、分化、不应答或诱导细胞凋亡。
3、判断题急性单核细胞白血病患者血清溶菌酶含量增高。
()正确答案：对4、问答?患者，男性，63岁，自感体重明显减轻，伴乏力明显，食欲明显减弱，并自己发现左上腹饱满且扪及质地较硬的“包块”，在门诊就诊。
家族史：父母、兄弟及儿子均健康。
体格检查：患者神志清楚，心、肺检查无异常。
肝未触及，脾肋下4cm、质韧、表面光滑、无触痛，浅表淋巴结不大。
实验室检查：血象:Hb95g/L，RBC3.0×1012/L，WBC101.2×109/L，PLT148×109/L，早幼粒细胞2%、中性中幼粒细胞27%、中性晚幼粒细胞17%中性杆状核细胞12%、中性分叶核细胞33%、嗜酸性粒细胞2%、嗜碱性粒细胞3%，淋巴细胞4%。
骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒红比例为26.9:1。
以粒系增生为主占94%，中性中幼粒和晚幼粒及杆状为主，可见原始粒细胞，嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多，红系增生受抑。
细胞化学染色：碱性磷酸酶阳性率0.05。
染色体检查：46XY，t(9，22)(q34：q11)生化检查：各项指标均正常。
低丙种球蛋白血症诊断标准
低丙种球蛋白血症诊断标准
低丙种球蛋白血症是一种常见的血液病，由低丙种球蛋白水平引起。
它可以分为两种不同的类型：继发性低丙种球蛋白血症和原发性低丙种球蛋白血症。
继发性低丙种球蛋白血症是由外在因素引起的，包括：肝病、肾病、外伤、感染、毒物等。
这种血病的症状包括：贫血、乏力、皮肤瘙痒、头晕、发热等。
继发性低丙种球蛋白血症的诊断标准为：丙种球蛋白水平低于正常水平，并且有一个外在因素可以证明。
原发性低丙种球蛋白血症是一种遗传病，它的原因是基因突变。
这种血液病的症状与继发性低丙种球蛋白血症类似，但它又有自己独特的症状，如皮肤潮红、眼睑下垂等。
原发性低丙种球蛋白血症的诊断标准为：丙种球蛋白水平低于正常水平，且患者没有外在因素可以证明，且患者有类似于原发性低丙种球蛋白血症的特殊症状。
诊断低丙种球蛋白血症时，除了以上诊断标准外，还需要进行其他检查，以确定更准确的诊断结果。
例如，血液检查可以检测患者的丙种球蛋白水平，以确定诊断结果。
还可以进行基因检测，以确定是否存在原发性低丙种球蛋白血症的基因突变。
低丙种球蛋白血症的诊断标准为：丙种球蛋白水平低于正常水平，并且有一个外在因素或者有原发性低丙种球蛋白血症的特殊症状可
以证明。
除此之外，还需要进行其他检查，以确定更准确的诊断结果。
瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症诊断标准
瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症诊断标准
瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM）是一种罕见的淋巴浆细胞增殖性疾病，特点是血液中异常增高的巨球蛋白水平。
虽然该疾病的确切原因尚不明确，但已经提出了以下的诊断标准，用于辅助医生做出诊断：
1. 临床表现：患者出现一系列相关症状，包括但不限于全身乏力、体重下降、淋巴结肿大、肝脾肿大、脾功能亢进、伴有浸润性疼痛等。
2. 血液检查：
a. M蛋白：血清蛋白免疫固定电泳显示单克隆IgM蛋白或IgM蛋白部分，浓度≥30 g/L （或者≥3 g/dL）。
b. 骨髓涂片：显示淋巴浆细胞浸润，有淋巴样浆细胞克隆病理特征（至少占骨髓核细胞浆细胞的10%以上）。
c. 骨髓活检：骨髓组织病理学显示淋巴浆细胞浸润，有淋巴样浆细胞克隆病理特征。
3. 非IgM单克隆免疫球蛋白血症和恶性淋巴瘤的排除：需要排除非IgM型单克隆免疫球蛋白血症和淋巴瘤等其他相关疾病的诊断。
4. 骨骼影像学检查：了解病情分期、确定是否存在相关骨骼破坏、淋巴结转移等。
诊断WM需要综合考虑临床症状、血液检查、骨髓涂片和活检结果以及骨骼影像学检查等各项指标，确保准确的诊断和病情评估。
请在遇到相关症状时尽早就医，并由专业医生进行诊断和治疗。
低球蛋白血症诊断标准
低球蛋白血症诊断标准低球蛋白血症是一种常见的临床病症，其诊断标准是通过检测血液中的球蛋白水平来确定。
球蛋白是血液中的一种重要蛋白质，它在维持人体免疫功能、调节血液渗透压等方面起着重要作用。
当球蛋白水平低于正常范围时，就会出现低球蛋白血症的症状。
低球蛋白血症的诊断标准主要包括两个方面：一是血液中总蛋白和白蛋白的浓度，二是球蛋白与总蛋白的比值。
一般来说，成年人的总蛋白浓度应在60-80g/L之间，白蛋白浓度应在35-55g/L之间。
如果总蛋白和白蛋白的浓度低于正常范围，就可以初步判断为低球蛋白血症。
而球蛋白与总蛋白的比值则可以进一步确定低球蛋白血症的程度。
低球蛋白血症的诊断还需要排除其他可能引起低球蛋白血症的疾病，如肾脏疾病、肝脏疾病、消化系统疾病等。
这些疾病可能导致球蛋白的合成减少或丢失，从而引起低球蛋白血症。
因此，在诊断低球蛋白血症时，医生需要综合考虑患者的病史、体征和其他相关检查结果，以排除其他疾病的可能性。
除了血液检查，还可以通过尿液检查来辅助诊断低球蛋白血症。
正常情况下，尿液中的蛋白质含量很低，如果尿液中的蛋白质含量增加，就可能是由于球蛋白在肾脏中的滤过减少所致，进一步提示低球蛋白血症的可能性。
低球蛋白血症的治疗主要是通过补充蛋白质来提高血液中球蛋白的水平。
一般来说，可以通过饮食调整来增加蛋白质的摄入量，如增加动物性蛋白质的摄入，如肉类、鱼类、蛋类等。
此外，还可以考虑口服蛋白质补充剂或静脉注射蛋白质制剂来提高球蛋白水平。
在治疗低球蛋白血症的过程中，还需要注意患者的肝肾功能和营养状况。
如果患者同时存在肝脏或肾脏疾病，需要根据具体情况进行相应的治疗。
此外，还需要关注患者的营养状况，确保摄入足够的营养物质，以促进蛋白质的合成和吸收。
总之，低球蛋白血症的诊断标准主要是通过检测血液中的球蛋白水平来确定。
在诊断时需要综合考虑患者的病史、体征和其他相关检查结果，并排除其他可能引起低球蛋白血症的疾病。
治疗低球蛋白血症的方法主要是通过补充蛋白质来提高球蛋白的水平，并注意患者的肝肾功能和营养状况。
原发性混合性冷球蛋白血症合并乙型肝炎病毒感染
关键 词 ：冷 球蛋 白血症 ；乙型肝 炎病毒 ；血管 炎 中图分 类号 ：Ｒ ５ ；Ｒ １． ５ ３ ５２６ 文 献标 志码 ：Ａ 文章 编号 ：１７ ． ０ ｍ ） ｏｉ／ １；丙 型 肝 炎 病 毒 一免 疫 球 蛋 白 Ｇ（ Ｃ — ｓ Ｈ Ｖ
Ｉ 阴性 （ ） ｇ Ｇ） ． ；丁型肝炎病 毒 一免疫 球蛋 白 Ｍ（ Ｄ — Ｈ Ｖ Ｉ 阳性 （＋） ｇ Ｍ） 。抗环 瓜 氨酸 肽 （ Ｃ ）抗 体 、Ａ Ａ、 ＣＰ Ｎ
抗 ｄＤ Ａ、Ｅ Ａ抗 体 谱 及 抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 ｓＮ Ｎ
染 ，浅表 淋 巴结 未 触及 肿 大 。心 、肺 、腹 部 查 体无
特殊 。
应与补体沉积 ，引起 白细胞破碎性小血 管炎 ，临床主 要表现 为紫 癜 、关 节 痛 、疲 乏 、肌 肉酸 痛 、皮 肤 溃 疡 、雷诺现象及肾损 害 、外周神经病 、肝损 害等系统 表现 ，发病率 较低 ，临床表现多样 ，往往 易误诊 为其
２ ２个 月新 出现 １批 ，伴 １ 、视物模 糊 、手 脚 ０ｄ～ ３干 麻木 、夜 间抽搐等 。近 ２年有 高血压 ，服用硝苯地平
控释片 、富马酸 比索洛尔 、氯沙坦控 制。
入院查 体 ：双 侧 臀部 以下 皮 肤散 在 大小 不 等瘀 点 、瘀斑 ，以大 腿 内侧 及小 腿 以 下 明显 ，可融 合成 片 ，压之不 褪色 ，不高 出皮 面 。全身 皮 肤 黏膜 无 黄
中 华 临 床 免 疫 和 变 态 反 应 杂 志
Ｃ Ｎ Ｓ Ｏ Ｎ Ｌ Ｏ Ｌ Ｅ Ｇ ＆ Ｃ ＩＡＬ Ｉ ＨＩＥ Ｅ Ｊ ＵＲ Ａ Ｆ Ａ Ｌ Ｒ Ｙ ＵＮ Ｃ ＭＭＵ Ｏ Ｏ Ｙ Ｎ Ｌ Ｇ
疑难血型鉴定与配性[1]
![疑难血型鉴定与配性[1]](https://img.taocdn.com/s3/m/738bd20d6edb6f1aff001fdd.png)
溶血反应：
正定型 病人的红细胞+试剂抗血清 抗A 抗B 抗AB 反定型 病人的血清+试剂红细胞 AC 4+ BC
溶血
OC -
自身
C
-
-
-
溶血反应和凝集反应在血型检定和交叉配血上 的意义相同。在血型鉴定中因有相对应的抗原 抗体而出现溶血反应时，应按血型不合处理， 处理：灭活补体或用EDYA处理
四、未知的抗体反应：
二、未知的抗原反应
正定型 病人的红细胞+试剂抗血清 反定型 病人的血清+试剂红细胞
抗A
抗B
抗AB 4+
AC -
BC 4+
OC -
自身
C
4+
2+
-
未知的抗原反应在正定型中产生的情况范 例，能有以下七种情况所引起：
1、获得性B抗原
获得性B抗原的特性，获得性B只表现 在A型红细胞上，使红细胞的反应像AB型， 而血清中只有抗B 抗体，正定型中反应 的强度，A抗原大于B抗原，自身对照实 验为阴性反应且分泌型人体内有A物质， 但B物质则缺乏。
一、减弱或缺少的抗原反应
促成红细胞抗原表面减弱或减少的情况包括下列 3 种情况： A或B抗原的亚型 疾病状态（如白血病） 血型特异性可溶性物质
一个人减弱或缺少抗原的反应范例
正定型 病人的红细胞+试剂抗血清 抗A 抗B 抗AB AC 反定型 病人的血清+试剂红细胞 BC OC 自身C
-
-
1+
-
当红细胞血型似乎是ＡＢ型而血清中含有抗 Ｂ时，应该考虑是获得性Ｂ抗原．只有Ａ型 的红细胞能获得Ｂ活性，因此称为获得性Ｂ 抗原，鉴别获得性Ｂ抗原的方法如下：
冷凝集素名词解释
冷凝集素名词解释一、定义冷凝集素是一种冷反应性抗体，可在寒冷环境下结合人体细胞，导致红细胞凝集。
它主要存在于部分免疫系统紊乱或某些感染疾病患者的血清中。
二、性质冷凝集素多为IgM型抗体，具有较高的亲和力，通常在4℃左右发生作用。
它在低温下可与多种细胞表面的抗原反应，引起红细胞凝集。
而在温度上升后，其活性会被抑制。
三、产生与作用冷凝集素的产生可能与免疫系统的异常反应有关，尤其在某些感染性疾病（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等）和自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血等）中常见。
其作用机制主要是通过与红细胞表面的抗原结合，形成细胞凝集，从而在血液循环中引起阻塞，造成溶血性贫血等不良反应。
四、常见疾病中的表现冷凝集素升高可见于多种疾病，例如：传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、冷凝集素综合征、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等。
不同疾病中冷凝集素的表现各异，对于诊断和治疗具有重要参考价值。
五、实验室检查方法实验室检查冷凝集素的方法主要包括红细胞凝集试验和直接抗人球蛋白试验。
红细胞凝集试验是在37℃及4℃的条件下观察血清中是否存在冷凝集素，而直接抗人球蛋白试验则用于检测红细胞表面是否存在抗体。
六、与冷球蛋白的区别冷球蛋白和冷凝集素在性质和产生机制上存在区别。
冷球蛋白是由免疫球蛋白和补体组成的大分子复合物，主要与免疫系统的异常反应相关。
而冷凝集素多为IgM型抗体，其产生可能与感染或自身免疫性疾病有关。
两者在临床上的表现和实验室检查方法也有所不同。
七、治疗和预防对于由感染或自身免疫性疾病引起的冷凝集素升高，治疗和预防措施主要包括控制感染、使用免疫抑制剂和糖皮质激素等。
此外，对于冷凝集素综合征患者，可采用加温输血或使用免疫抑制剂来减轻症状。
预防措施主要包括积极治疗原发病和加强保暖等。
八、研究进展近年来，关于冷凝集素的研究不断深入，其在不同疾病中的表现和作用机制逐渐被揭示。
同时，随着免疫学和分子生物学技术的发展，对冷凝集素的诊断和治疗手段也在不断改进和完善。
多发性骨髓瘤(MM)PPT课件
流行病学
我国MM发病率约为1/10万，低于西方 工业发达国家（约4/10万）。发病年龄 大多在50~60岁之间，40岁以下者较少 见，男女之比为3：2。
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【病因和发病机制】
细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细 胞分化成浆细胞的调节因子。进展性 MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以 IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨 髓瘤细胞增生。
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确立多发性骨髓瘤的诊断和免疫球蛋白分型
诊断后，应按国际分期系统（ISS）进行分期 （表6-11-1），为判断预后和指导治疗提供依据。 有肾功能损害者归入B组，肾功能正常者为A组。
表6-11-1国际分期系统 （International staging system,ISS）
分期
分期的依据
I期 血清β2微球蛋白<3.5mg/L，白蛋白>3.5g/dl II期 介于I期和III期之间 III期 血清β2微球蛋白<5.5mg/L,白蛋白>3.5g/dl
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定义
多发性骨髓瘤(multiple myeloma MM):是 一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起 骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克 隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等 一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.
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浆细胞
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞.是骨髓中 比例较少的白细胞,浆细胞在体内主要分布在 淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸 道固有膜的结缔组织内.浆细胞具有合成,贮存 抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的 功能,参与体液免疫反应.
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（二）反应性浆细胞增多症
可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、 肝硬化、转移癌等引起。反应性浆细胞 一般不超过15%且无形态异常，免疫表 型为CD38+ 、CD56-且不伴有M蛋白， IgH基因重排阴性。
低丙种球蛋白血症诊断标准
低丙种球蛋白血症诊断标准
低丙种球蛋白血症是指体内丙种球蛋白浓度低于正常值的一种疾病，它是一种罕见的免疫缺陷病。
诊断标准包括：丙种球蛋白浓度持续低于正常值；体内其它
Ig浓度正常或高于正常值；排除其它病因性低丙种球蛋白血症；无明显的感染或
免疫缺陷表现。
低丙种球蛋白血症的确切病因目前尚未完全清楚，但已知部分病例与基因突变有关。
一些患者在病程中可能表现出反复感染、过敏反应、自身免疫性疾病等症状。
低丙种球蛋白血症的治疗需要个体化，根据患者的具体病情进行调整。
常规治疗包括使用丙种球蛋白进行替代治疗、使用抗生素治疗感染、使用免疫调节药物控制自身免疫性疾病等。
在使用替代治疗时，需要注意适当的剂量和频率，以及对治疗效果的定期评估。
对于反复感染的患者，建议开展相关病原菌的检测，以指导治疗。
对于自身免疫性疾病的患者，建议进行系统性评估，并结合临床表现进行合
理的治疗。
低丙种球蛋白血症患者需要注意日常保健，以预防感染和疾病的发生。
建议保持充足的睡眠，合理饮食，适度运动，避免过度疲劳和精神压力。
同时，要遵从医生的建议进行规范治疗和定期随访，以确保疾病的稳定控制和预防并发症的发生。
如果患者出现发热、咳嗽、乏力等症状，应及时就医，并告知医生自己的低丙种球蛋白血症病史，以便进行正确的诊断和治疗。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症诊断标准-解释说明
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，简称MGUS）是一种常见而又具有挑战性的血液疾病，其临床和发病机制仍然不完全清楚。
该疾病是指在血液中存在单一免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白），但没有特定的相关症状或并发症。
尽管MGUS本身通常没有明显的临床表现，但它与多种恶性血液病如多发性骨髓瘤、淋巴瘤等的发生密切相关。
本文将探讨MGUS的定义、相关病因和发病机制、临床表现以及诊断标准的重要性。
特别地，本文将重点关注MGUS诊断标准的历史发展，包括早期的诊断标准、现行的诊断标准以及对这些标准的改进和争议。
此外，还将探讨未来这一领域可能的发展方向。
通过本文的撰写，旨在提高对MGUS的认识和理解，并进一步探讨MGUS诊断标准的意义和影响。
只有通过建立准确、规范的诊断标准，才能更好地帮助医生进行MGUS的早期筛查和诊断，从而及时干预并降低其进展为恶性疾病的风险。
同时，对MGUS诊断标准的改进和未来的发展方向的探讨也将有助于推动该领域的研究和临床实践的进一步发展。
在本文最后的结论部分，将对MGUS诊断标准的意义和影响进行总结，并对未来的研究方向进行展望。
通过本文的撰写，希望能够为相关领域的研究者和临床医生提供参考和启示，推动MGUS领域的进一步研究和发展，为患者提供更好的诊疗服务。
1.2 文章结构2.正文：2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义2.2 病因和发病机制2.3 症状和临床表现2.4 诊断标准的重要性2.1 单克隆免疫球蛋白血症的定义单克隆免疫球蛋白血症（Monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）是一种免疫系统相关的疾病，其特征是体内存在单克隆免疫球蛋白。
该疾病通常由于免疫系统中出现异常克隆B细胞的增生导致，这些B细胞产生的免疫球蛋白只有一种免疫球蛋白重链和轻链的组合，称为单克隆免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin，M-protein）。