18种神经病诊断标准
poems综合征 诊断标准
poems综合征诊断标准
POEMS综合征的诊断标准应满足以下条件：
1.强制标准：多发性周围神经病（脱髓鞘性周围神经病为典型类型）和单克隆浆细胞增殖性疾病。
2.主要标准（满足至少1条）：骨硬化病或囊性骨硬化病、血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）升高、硬化性骨病。
3.次要标准（满足至少一条）：器官肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）、血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液）、内分泌紊乱【肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退】、皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白）、视乳头水肿。
其他症状或体征：杵状指、消瘦、多汗症、肺动脉高压等。
代谢性周围神经病诊疗规范2023版
代谢性周围神经病诊疗规范2023版一、糖尿病性周围神经病糖尿病性周围神经病(diabeticperiphera1.neuropathy,DPN)发病率以周围神经检查判断为47%之多。
【临床表现】无论是1型、2型或继发性糖尿病均可造成神经损害。
多见于40岁以上，糖尿病病程长，血糖控制不佳者多见。
但症状程度与糖尿病病程和治疗与否、血糖水平不一定正相关。
单根或多根周围神经损害呈非对称性表现，四肢远端对称性损害末梢神经病呈对称性表现。
详细分类见表23-10-6-1。
表23-10-6“糖尿病周围神经病分类分类疾病对称性I-对称性多发性神经病⑴感觉性多发性神经病麻木型、疼痛型、麻木-疼痛型⑵感觉运动性多发性神经病⑶急性或亚急性运动性多发性运动神经病2.自主神经病3.胰岛素性神经炎4.酮症酸中毒后多发性神经病5.糖尿病性慢性炎性脱髓鞘多发性神经病非对称性1.单或多根周围神经病正中、尺、腓神经等2.脑神经面、动眼、外展等神经3.神经根、丛神经病腰纸丛、胸和颈神经根疼痛性糖尿病性周围神经病可急性或慢性起病：急性起病者包括急性感觉性多发性神经病、急性脑神经病和神经根病（急性腰神经根）、胰岛素性神经炎等。
慢性起病者包括慢性感觉性多发性神经病、远端小纤维病、卡压综合征（腕管处多见）、糖尿病性近端神经病。
胰岛素性神经炎（insu1.inneuritis）：1型或2型糖尿病患者使用胰岛素、口服降糖药或饮食限制快速控制血糖后，其中少部分患者2~8周左右出现急起肢体严重疼痛，以下肢为明显。
可伴肢体无力、腱反射消失以及自主神经功能障碍。
【诊断与鉴别诊断】糖尿病性多发性神经病诊断应符合：①肯定有糖尿病；②四肢（至少双下肢）有持续疼痛和/或感觉障碍；③双拇趾或一拇趾振动觉明显减退或消失；④双踝反射消失；⑤主侧（利手侧）腓总神经感觉传导速度低于同一年龄正常值的1个标准差。
此外，尚有人认为再加入尼龙细丝触觉减退等主观感觉障碍。
本病应与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病等区别。
职业性急性化学物中毒性神经系统疾病诊断标准2024年
短期内接触较大量外源性化学物后，出现头痛、头晕、恶心、呕吐、四肢远端麻木、疼痛、双下肢沉重感、乏力、神经-肌电图提示可疑神经源性损害，无神经系统损伤阳性体征，经医学监护一定时间内病情无进展。
6诊根据短期内接触较大量外源性化学物的职业史，出现以神经系统损害为主的临床表现，结合实验室、影像学和神经电生理等辅助检查结果，参考职业卫生调查资料，进行综合分析，排除其他原因所致类似疾病后，方可诊断。
5接触反4诊断原意识障碍consciousness disorder中枢神经系统对内、外环境的刺激缺乏应答的一种病理状态。
注：包括意识内容和觉醒状态的改变，二者常相互伴随出现职业性急性化学物中毒性神经系统疾病occupational acute neurotoxic diseases caused by chemicals 劳动者在职业活动中，短期内接触较大量外源性化学物所引起的以神经系统损害为主的疾病。
注：包含急性中毒性脑病、急性中毒性脊髓病和急性中毒性周围神经病。
3.GBZ/T 157界定的以及下列术语和定义适用于本标准。
3.GBZ/T 157职业病诊断名词术语GBZ/T 228职业性急性化学物中毒后遗症诊断标准GBZ/T 247职业性慢性化学物中毒性周围神经病的诊断3术语和定下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本标准必不可少的条款。
其中，注日期的引用文件，仅该日期对应的版本适用于本标准；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本标准本标准规定了职业性急性化学物中毒性神经系统疾病的诊断原则及诊断。
本标准适用于职业活动中因接触外源性化学物引起的急性中毒性神经系统疾病的诊断。
2规范性引用文1范职业性急性化学物中毒性神经系统疾病诊断标准围件。
义12。
则应断具有下列表现之一者：a)四肢远端深浅感觉障碍达肘、膝以上伴腱反射消失；b)深感觉障碍出现感觉性共济失调；c)四肢受累肌肉肌力减退至4级（见附录C ）；d)两条及以上脑神经支配的肌肉不完全麻痹；e)神经-肌电图提示明显周围神经损害（见GBZ/T 247）具有下列表现之一者：a)四肢远端对称性手套、袜套样分布的感觉减退或痛觉过敏，伴有腱反射减弱；b)脑神经支配区痛觉、触觉减退及角膜反射减弱或瞬目反射异常；c)神经-肌电图提示轻度周围神经损害（见GBZ/T 247）。
ALS的诊断
ALS的国际诊断标准世界神经病学联盟（WFN）于1994年（1998年修订）在西班牙所订的ELEscorial ALS国际诊断标准。
(一)必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运动神经元变性的证据；2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个区域逐步发展的病史或查体证实。
(二)不应该有：1、可由其它疾病过程可以解释的下运动或上运动神经元变性的电生理改变。
2、可由神经影像学证实的其他神经疾病解释的临床和电生理体征。
中华医学会神经科分会诊断标准(一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下运动神经元损害的体征(包括脑干，臂丛，躯干，腰骶段肌肉)(二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下运动神经元损害体征，伴有上运动神经元损害并向上端发展，或在下运动神经元损害基础上出现上运动神经元损害体征。
(三)可能ALS：在一个区域有上运动及下运动神经元损害体征或在2－3个区域有上运动神经元体征，如单纯ALS。
(四)怀疑ALS：2－3个区域的下运动神经元损害体征，例如进行性肌萎缩和其他运动综合征。
上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩、肌索颤动和反射降低，。
下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正相尖波；(2)慢性部份性失神经支配体征：如运动单位时程延长，高振幅，多相不稳定性频率以及募集现象减退。
ALS侵犯的不同区域包括延髓部、颈部、胸部和腰骶部。
以肢体无力为起始表现的占80％，以延髓症状如口齿不清、吞咽困难和流口水表现的占20％。
起始时的萎缩通常是没有症状的，不过渐渐地萎缩与无力会愈来愈厉害。
有时在这些症状出现前会有易抽筋及肌肉跳动的情形，上肢的症状一般比下肢更容易被注意到，当四肢中的一肢出现症状后，通常对侧的肢体会接着出现，然后再扩展至其它的区域。
常见神经内科疾病诊疗指南及技术操作规范
神经内科诊疗指南技术操作规范目录第一部分神经内科诊疗指南第一章偏头痛第二章短暂脑缺血发作第三章脑梗死第四章脑出血第五章蛛网膜下腔出血第六章急性脊髓炎第七章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第八章帕金森病第九章重症肌无力第十章癫痫第十一章面神经炎第十二章单纯疱疹病毒脑炎第二部分神经内科技术操作规范腰椎穿刺术神经内科诊疗指南第一章偏头痛偏头痛（migraine）是一种反复发作的血管性头痛，呈一侧或双侧疼痛，常伴恶心或呕吐，对光或声音刺激敏感，少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。
常有家族史。
在女性中多见，常在青春期起病，少数在成人期或儿童期起病。
根据不同的临床表现分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。
【诊断】偏头痛诊断标准（国际头痛学会）一、无先兆的偏头痛1、至少5次下述2～4的发作2、头痛持续4～72小时（未经治疗或无效的治疗）3、头痛至少具有下列2个特征(1)一侧性(2)搏动性(3)中等强度或剧烈（影响日常生活）(4)上楼或其他类似的日常活动使之加重4、头痛中至少有下列的1项(1)恶心和或呕吐(2)畏光及畏声5、至少有下列之一（1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛（2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定（3）有继发性头痛，但首次偏头痛发作与引起继发性头痛的疾病在时间上无关二、有先兆的偏头痛1、至少2次下述2的发作。
2、下列4项中至少有3项（1）有一次或多次完全可逆的先兆，先兆的症状表明局灶性大脑皮层和-或脑干功能障碍（2）至少1种先兆逐渐出现超过4分钟或多种先兆依次出现（3）先兆持续时间不超过60分钟（1种以上先兆，时间可按比例延长）（4）先兆后头痛与先兆间隔不定，少于60分钟（也可在先兆前或与先兆同时）3、至少有下列之一（1）病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛。
（2）病史，及-或体检，和-或神经系统检查显示为继发性头痛，但被进一步检查所否定。
教师病退的28种病种及标准
教师病退的28种病种及标准教师离退休以后，根据《离退休教师健康标准》，可以通过评定医学鉴定方式，准予教师病退。
具体可以分为以下 28 类病种：一、脑梗死、中风以及其他神经系统疾病：1. 昏迷：出现昏迷期持续时间满足24小时，并且有临床特征病理支持；2. 脑梗死：视觉定位出现除外缺损，临床典型病理特征；3. 中风：临床典型症状及体征；4. 其他神经系统疾病：神经系统技术影像学检查及病理学诊断符合相关国家规定；二、心血管系统疾病：1. 心肌梗死：根据检查结果确诊。
2. 心律失常：伴有对血液循环带来危害，无心肌缺血性改变；3. 心力衰竭：有症状，实验室检查的改变及心脏影像学检查证实；4. 心室纤颤：心搏失常持续≥20min；5. 心脏瓣膜病：发生激动期；6. 动脉硬化性疾病：血流紊乱病变及其他器质性病变；7. 其他心血管系统疾病：血压心脏病、血压肾脏病和其他心血管系统疾病经检查确诊；三、内分泌代谢系统疾病：1. 糖尿病：实验室检查及临床诊断证实，并伴有眼部和泌尿系统病变；2. 甲状腺病：甲状腺功能疾病经实验室检查及临床特征确诊；3. 其他内分泌代谢系统疾病：肝病、肾病、肾上腺疾病等，超标准的实验室检查及临床改变；四、恶性肿瘤：1. 临床及检查诊断出恶性肿瘤。
五、眼科疾病：1. 视网膜出血：凝血异常和根据脉络膜血管病变进行影像学检查；2. 其他眼科疾病：真菌感染、视力减退，色觉及视觉速度和机能疾患；六、耳鼻喉科疾病：1. 钝视、复视：伴有耳鼻喉科外科、小儿耳鼻喉病变，经影像学无法诊断；2. Byner 内型耳聋：耳鼻喉外科的实验室检查和影像诊断异常；3. 内耳炎：临床诊断及实验室检查；4. 其他耳鼻喉头疾病：甲状腺外科、耳鼻喉外科及中都医疗技术检查诊断；七、神经精神疾病：1. 精神分裂症：精神病学特征；2. 其他精神病：精神、行为运动功能改变；3. 癫痫：除外癫痫体征，具有多种抗癫痫药物的治疗效果；4. 运动神经元病变：与神经病学特征相符的实验室和影像检查；5. 其他神经精神疾病：可以结合运动功能改变和神经病学特征诊断；八、关节炎：1. 骨关节炎：结合临床特点和实验室检查诊断关节病；2. 腱鞘炎和滑膜病变：结合临床特征诊断，实验室检查及影像检查；3. 其他关节疾病：病因确定，临床表现及影像学检查；九、结缔组织疾病：1. 类风湿性关节炎：结合临床表像诊断，肝功能检查确诊；2. 活动性系统性硬化症：超标准实验室检查；3. 其他结缔组织病：根据临床表现，实验室检查及影像检查；十、其他系统疾病：1. 重症感染症：伴有粪便检查及细菌培养；2. 萎缩性胃炎：阐明病因及临床表现；3. 胸部感染：结合临床及影像学检查；4. 其他系统疾病：实验室检查和影像诊断结果及医学鉴定证明。
神经内科十种技术病种及临床路径
一、颅内静脉窦血栓形成一、颅内静脉窦血栓形成临床路径〔一〕适用对象。
第一诊断为颅内静脉窦血栓形成〔ICD-10：I67.6〕。
〔二〕诊断依据。
根据?临床诊疗指南-神经病学分册?〔中华医学会编著，人民卫生出版社〕、?中国脑血管病防治指南?〔中华医学会神经病学分会〕。
1.急性或亚急性起病，伴有或不伴有意识障碍。
2.临床表现多样，主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。
3.头颅CT直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓，头颅MRV显示颅内静脉窦显影不良，DSA显示颅内静脉窦显影不良。
4.腰穿脑脊液压力增高，常规、生化检查能排除其他疾病。
5.排除良性颅内压增高等。
〔三〕选择治疗方案的依据。
根据?临床诊疗指南-神经病学分册?〔中华医学会编著，人民卫生出版社〕和?中国脑血管病防治指南?〔中华医学会神经病学分会〕。
1.抗血栓治疗：〔1〕抗凝：普通肝素/低分子肝素或华法令〔每日监测APTT、INR〕。
〔2〕溶栓：尿激酶或r-TPA。
2.病因治疗：针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。
3.对症治疗：〔1〕降低颅内压。
〔2〕控制体温。
〔3〕防治癫痫。
〔4〕维持水电解质平衡。
〔5〕治疗感染。
〔6〕营养支持。
〔四〕标准住院日为2–4周。
〔五〕进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：I67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。
2.患有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。
3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病〔恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等〕。
〔六〕住院期间检查工程。
1.必需的检查工程：〔1〕血常规、尿常规、大便常规；〔2〕肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查〔乙肝、梅毒、艾滋病等〕、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O〞、纤维蛋白原水平；〔3〕心电图、X线胸片；〔4〕腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查；〔5〕头颅CT平扫及增强扫描、头颅MRI和CTV/MRV。
MMN临床诊断标准
诊断依靠临床表现、神经系统查体、实验室检查、神经电生理和神经影像学检测。
隐袭起病，缓慢或阶段性进展的双侧肢体远端不对称无力萎缩患者，结合神经系统查体发现至少有2根神经受累，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩，无客观的感觉异常体征。
运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少2根神经或1根神经的两个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。
血清或脑脊液GM1抗体阳性，IVIG治疗有效等均可支持诊断（表74-1）。
表1MMN临床诊断标准MMN诊断必须满足的两条核心标准：1.缓慢进展或逐步进展的局灶性不对称性肢体无力（即至少有2条运动神经支配区受累），病程超过1个月。
如果症状和体征仅存在于1条神经的支配区，只能做出疑诊。
2.除下肢振动觉轻微异常外，没有客观的感觉异常。
支持性临床标准：1.以上肢受累为主；2.受累肢体的腱反射减退或消失；3.脑神经不受累；4.受累肢体存在痛性痉挛和肌束颤动；5.免疫调节治疗有效。
排除标准：1.上运动神经元体征；2.明显的延髓受累；3.下肢的感觉受损比振动觉轻微缺失更明显；4.起病初期即发展为弥漫性对称性无力。
欧洲神经病学学会/周围神经学会（European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society，EFNS/PNS）2010版诊断标准应注意与各种原因导致的多发单神经病进行鉴别，包括鉴别嵌压性周围神经病、结缔组织病相关多发单神经病、占位性病变如肿瘤、结节病所致周围神经病，尤其需要鉴别一些同样伴有传导阻滞的周围神经病，例如CIDP及其变异型Lewis-Summer综合征、遗传压迫易感性周围神经病等。
在运动神经元病早期，以下运动神经元受累为主者，也是临床重点鉴别疾病之一，当传导阻滞较少或者靠近近端时，电生理需要格外仔细并结合临床评估。
另外，还需要与平山病、颈椎或腰椎神经根病等鉴别。
神经病学第八版第五章+神经系统疾病的辅助检查(3)
神经内科学（第8版）
放射性核素检查
二、正电子发射计算机断层
AD患者：双侧颞叶皮质为主的 对称性低代谢 AD患者18F-FDG PET脑代谢显像 正常人
第六节
脑、神经和肌肉活组织检查
神经内科学（第8版）
脑、神经和肌肉活组织检查
一、脑活组织检查
脑活组织检查（biopsy of brain tissue）是通过取材局部脑组织进行病理检查的一种方法，可
（5）炎症性疾病如亚急性硬化性全脑炎、肉芽肿、结节病及血管炎等
神经内科学（第8版）
脑、神经和肌肉活组织检查
二、神经活组织检查
神经活组织检查（nerve biopsy）有助于确定周围神经病变的性质和病变程度的判断，是周围神经疾病 病因诊断的重要依据。腓肠神经活组织检查是最常用的神经活组织检查。
神经活检的临床应用
神经内科学（第8版）
基因诊断技术
常见遗传性神经系统疾病的遗传方式及基因定位
疾病 头痛与偏头痛 偏瘫性偏头痛1型 脑血管疾病 伴皮质下梗死和白质脑病的常染色 体显性遗传型脑动脉病（ CADASIL ） 神经系统变性疾病 脊髓小脑性共济失调 Friedreich共济失调 齿状核红核苍白球路易体萎缩症 亨廷顿舞蹈症 帕金森病 帕金森病 早发性阿尔兹海默病 脊髓性肌萎缩症 X连锁隐性遗传性脊髓延髓肌萎缩 运动障碍性疾病 高钾性周期麻痹 多巴反应性肌张力障碍 发作性运动诱发性运动障碍 癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症 良性新生儿家族性惊厥 青少年肌阵挛性癫痫 周围神经病 腓骨肌萎缩症IA型 X-连锁腓骨肌萎缩症 自主神经疾病 红斑性肢痛病 遗传方式 AD AD AD AR AD AD AD AR AD AR XLR AD AR AD AD AD AD AD XLD AD 相关位点 19p13 19p13.2 6p23，12q24，14q32.1 9q21.1 12p13.31 4p16.3 4q21、12q12 6q25、1p36 21q21,14q23.3,1q31-42 5q12.2-13.3 Xq11-12 19p13 14q32.1 16p11.2 2q24 20q13.3 5q34-q35 17p11.2 Xq13.1 2q24 疾病 神经-肌肉接头及肌肉疾病 Duchenne型肌营养不良 强制性肌营养不良1型 强制性肌营养不良2型 先天性肌强直 智力缺陷综合征 Rett综合征 脆性X综合征 神经皮肤综合征 周围神经纤维瘤 双侧听神经纤维瘤病 结节性硬化症 线粒体病 线粒体脑肌病（MELAS） Leber遗传性视神经病 类脂质沉积病 脑苷脂沉积病 神经鞘磷脂沉积病 脑半乳糖苷沉积病 异染性白质脑病 神经节苷脂沉积病 肾上腺脑白质营养不良 氨基酸代谢病 Fabry病 苯丙酮尿症 同型胱氨酸尿症 重金属代谢障碍疾病 肝豆状核变性 Menkes病 Cockayne综合征 遗传方式 XLR AD AD AD/AR XLD XLR AD AD AD mtDNA mtDNA AR AR AR AR AR XLD XLR AR AR AR XLR AR 相关位点 Xp21.2 19q13.2 3q13 7q35 Xq28 Xq27.3 17q11.2 22q11-13.1 9q34，16p13.3 mtDNA mtDNA 1q21 11p15/18q11-q12/14q24 14p21-p31 22q13 15q23-q24/5q13 Xq28 Xq22.1 12q22-12q24 21q22.3 13q14.3 Xq13.3 10q11,5q12
一般心理问题的诊断标准 (1)
一、一般心理问题的诊断标准：（1）有因：一般心理问题由现实因素激发。
（2）有时：一般心理问题不间断持续一个月，间断持续二个月。
（3）有度：一般心理问题情绪反应在理智控制之下，不严重破坏社会功能，不泛化。
二、严重心理问题：（1）有因：严重心理问题由现实的刺激（强烈、对个体威胁较大）激发。
（2）有时：严重心理问题间断或不间断持续两个月以上，半年以下。
（3）有度：严重心理问题痛苦难以自行解脱，社会功能受到一定影响，反应对象被泛化。
三、神经症的诊断标准：许又新三标准四、神经病的诊断标准：郭念峰的病与非病三原则（1）主观世界与客观世界的统一性原则。
（2）心理活动的内在协调性原则。
（3）人格稳定性原则。
五、出现心理问题的原因：生物学因素、社会学因素、心理因素六、如何建立良好的咨询关系：尊重、热情、真诚、共情、积极关注。
七、商定咨询方案主要包括哪些内容：1、咨询目标。
2、双方各自特定的责任、权利、义务。
3、咨询次数与时间安排。
4、咨询的具体方法、过程和原理。
5、咨询的效果及评价手段。
6、咨询的费用。
7、其他问题及有关说明。
八、系统脱敏法的原理：沃尔普的电击猫实验。
原理是交互抑制，让一个原可引起微焦虑的刺激，在求助者面前重复暴露，同时求助者以全身放松予以对抗，从而使这一刺激逐渐失去引起焦虑的作用。
九、使用面质技术的注意事项：1、以事实根据为前提。
2、避免个人发泄。
3、避免无情攻击。
4、要以良好的咨询关系为基础。
5、可用尝试性面质。
十、求助者中心疗法对人性的看法：1、人有自我实现的倾向。
2、人拥有有机体的评价过程。
3、人是可以信任的。
十一、求助者中心疗法坦诚交流（促进设身处地理解的技术/坦诚交流/无条件积极关注）的技术包括哪些（艾根，二册，101页）：1、不固定角色。
2、自发性。
3、无防御反应。
4、一致性。
5、自我的交流。
十二、求助者中心疗法的七个阶段：第一阶段：求助者对个人经验持僵化和疏远态度，求助者不愿主动寻求治疗和帮助。
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1 18种神经病诊断标准 第１节 原发性震颤 ( Essential Tremor ) 【确定ET的标准】（所有5条均有） ①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在） ②检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤； 或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋） ③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手） ④服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素 ⑤无心理精神因素 【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3） ①ａ.同上②；b.检查时有头颤 ②同上④ ③无心理精神因素 【可能ET的标准】 检查时，三项操作存在+2运动性震颤 注：０～３级震颤分级 [0] 无可见震颤 [+1] 低幅震颤、间断 [+2] 中幅震颤、1 ～ 2cm，明显波动 [+3] 大幅、有力的震颤，>2 cm，完成操作困难
第２节 帕金森氏病 (Parkinson disease) （英国帕金森氏病学会脑库） 【帕金森氏病的临床诊断标准】 第一步：诊断帕金森综合征 ★行动迟缓 ★至少下列之一：肌强直 静止性震颤（4～6Hz） 姿势不能（非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的） 第二步：帕金森氏病的排除标准 ★反复卒中伴帕金森氏病特点的阶梯样进展病史 ★反复头外伤史 ★确切的脑炎史 ★眼动危象 ★症状初起的神经肌松剂治疗 ★症状的持续缓解 ★一个以上的亲属受累 ★严格的单侧持征持续３个月 ★核上性凝视麻痹 ★小脑体征 ★早期严重的自主神经系统受累 ★早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常 ★Babinski征 ★CT示脑瘤或交通性脑积水 ★对大剂量左旋多巴为阴性反应（排除吸收障碍） ★接触NPTP 2
第三步：帕金森氏病支持性阳性标准（需三项以上方诊断确切的帕金森氏病） ★单侧发病 ★静止性震颤 ★呈进展性 ★持续的非对称性受累（先发病侧重） ★对左旋多巴的反应好（70～100％） ★严重的左旋多巴诱发的舞蹈病 ★左旋多巴反应在5年以上 ★临床病程在10年以上
帕金森氏病 (Parkinson disease) （英国帕金森氏病学会脑库）是第一次看到中译文 有几处可能有误 "症状初起的神经肌松剂"治疗应为"神经安定剂" "严格的单侧持征持续３个月"应为"3年" "眼动危象"在原文中有吗 NPTP应为MPTP
第３节 格林-巴利综合征(Guillain-Barre Sydrome, GBS) 【诊断必备条件】 ★一个肢体以上的进行性运动无力 ★腱反射减弱或消失 【强烈支持诊断的特征】 Ⅰ临床特征（按主次排列）: ①进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周 90 ％； ②相对对称性； ③轻的感觉症状和体征； ④颅神经受累：面肌无力50％，多为双侧；眼外肌5％； ⑤2～4 周后开始恢复，多数病人功能恢复； ⑥出现神经症状时无发热； ⑦植物神经功能失调：心动过缓、心律失常、体位性低血压、高血压；要排除肺梗塞。 〖变异〗 ①出现神经症状时有发热； ②严重感觉缺失伴疼痛； ③4周后仍进展； ④进展停止后无恢复或遗留永久性神经缺失； ⑤括约肌功能障碍，可出现短暂膀胱麻痹； ⑥中枢神经系统受累、小脑性共济失调、不确切的感觉平面。 Ⅱ脑脊液特征强烈支持诊断 ①蛋白：1周后升高； ②细胞；10个或较少的单核细胞。 〖变异〗
①无蛋白升高（罕见）； ②11～20个单核细胞； 3
Ⅲ电生理特征：大约80％有神经传导减慢或阻滞，速度低于正常的60％。Ｆ波反应常较好地显示神经干和神经根近端的传导速度。 【怀疑诊断的特征】 ①显著、持续的非对称性运动无力； ②持续的膀胱直肠功能障碍； ③病初就出现膀胱直肠功能障碍； ④CSF单核细胞＞50； ⑤CSF存在多核细胞； ⑥有明确的感觉平面。 【排除诊断的特征】 ①六碳（hexacarbon）类药物滥用史； ②卟啉代谢异常； ③近期白喉病史； ④铅中毒； ⑤纯感觉障碍； ⑥脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。
第４节 美国神经病学学会CIDP诊断标准 一.临床表现 1.类型 运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体 2.病期 至少2个月 3.反射 反射消失或减弱 二.电生理 4条标准至少满足3条 1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％ 2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％ 3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％ 4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％:如潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％ 三.病理学
腓神经活检 明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据: 1.强制性的： 电镜（＞5条纤维）或者是teased fiber分析（50 teased fibers＞12％，minimun of 4 internodes each demonstroing demyelination/remyelination）证实的脱髓鞘 2.支持性的：subperineurial或神经元内水肿 单核细胞浸润 “葱皮－球茎”形成 神经束之间脱髓鞘成都明显不同 四.实验室检查 脑脊液 4
强制性的：细胞数＜10/mm3 性病实验室检查阴性 支持性的：蛋白升高 注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经节段考虑：足踝至腓骨小头之间的腓神经，腕部至肘部之间的正中神经，腕部至肘下方的尺神经。
五． 排除诊断 特发性CIDP：不应有以下疾病并存 1. SLE 2. HIV感染 3. 寡克隆或双克隆-球蛋白病(monoclonal or biclonal gammopathy)：巨球蛋白症、POMES综合征、骨硬化性骨髓瘤等。 4. Castleman病 5. 性质未定的寡克隆-球蛋白病 6. 糖尿病 7. 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第５节 慢性脑供血不足(Chronic cerebral circulation insufficincy)诊断标准 (日本厚生省循环系统疾病研究班1990) 由于脑的循环障碍引起的头重、头晕等自觉症状波动性消长，但临床表现与CT等影像诊断方面，均未发现有提示血管性器质性脑病变的所见，且不属于TIA范畴者。 1． 临床表现 （1） 由于脑的循环障碍引起的各种自觉症状(头重感、头晕等)波动性消长。 （2） 不出现脑的局灶体征。 （3） 多数伴高血压。 （4） 眼底动脉呈动脉硬化性改变。 （5） 在脑灌流动脉可听到血管杂音。 2． CT所见* 未见血管性器质性脑病变 3． 其他 （1） 脑血管造影或颈部TCD检查等显示脑灌流动脉闭塞或狭窄改变。 （2） 脑循环测定示脑血流减低。 （3） 年龄基本在60岁以上。 （4） 确切地排除可以引起上述自觉症状的其他疾病。 *希望能MRI检查无血管性器质性脑病变，则诊断更为确凿。
第６节 进行性核上性麻痹（PSP）诊断标准: 1996年美国国立神经疾病和卒中研究所（NINDS）及国际进行性核上性麻痹协会（SPSP）的诊断标准： 一.可疑PSP：由三部分组成。必备条件：1.40岁以后发病，病程逐渐进展。2.垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或出现明显的姿势不稳伴反复跌倒。3.无法用排除条件中所列疾病来解释上述临床表现。辅助条件：1.对称性运动不能或强直，近端重于远端。2.颈部体位异常，尤其是颈后仰。3.有对左旋多巴反应欠佳或无反应的帕金森征群。4.早期即出现吞咽困难和构音障碍。5.早期出现认知损害症状，如淡漠，抽象思维能力减弱，言语不流畅，应用或模仿行为，额叶释放症状，并至少有两个上述症状。排除条件：1.近期有脑炎病史，异己肢体综合征，皮质感觉缺损，局限性额叶或颞叶萎缩。2.与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想，AD型皮症状质性痴呆（严重记忆缺失和失语或失认）。3.病程早期即出现明显小脑症状或无法解释的自主神经症状（明显低血压和排尿障碍）。4.严重不对称帕金森征群如动作迟缓。5.有关脑部结构损害（如基底节或脑干梗死，脑叶萎缩）的神经放射学依据。6.必要时可用PCR排除Whipple病。 二.拟诊PSP 由三部分组成。必备条件：1.40岁以后发病。2.病程逐渐进展。 3.垂直性向上或向下核上性凝视