医学影像学--石骨症病例讨论
石骨症的X线影像诊断分析
石骨症的X线影像诊断分析摘要】探讨石骨症的X线表现及其诊断和鉴别诊断价值。
方法结合文献回顾性分析临床证实的石骨症8例的临床和X线表现及鉴别诊断。
结果 X线主要表现为骨硬化、成型异常和骨中骨。
全身大部分或所有骨骼密度增高硬化，但下颌骨很少累及，颅骨亦较轻。
骨硬化表现为无定形、横行带状或纵行长条状。
硬化区骨结构消失而不能辨认。
结论 X线摄片是石骨症的主要检查方法，可显示病变的累及部位、范围和程度，对石骨症的诊断具有重要价值。
【关键词】石骨症；X线摄影术；诊断【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）34-0105-02石骨症（osteoporosis）又称Albers—Schonberg病、广泛性脆性骨质硬化症、粉笔骨等，是一种较少见的泛发性骨质硬化性病变。
石骨症有明显遗传趋势，常有家族性，为常染色体显性或隐性遗传[1]。
作者在临床工作中遇8例石骨症患者，现将其影像学特征报告如下。
1.一般资料与方法1.1临床资料本组病例男性5例，女性3例；最小年龄 9个月，最大年龄为45岁。
1.2 X线检查本组病例均采用Kodak DirectView DR3000拍摄多部位DR片，其中，胸部正位片8例，骨盆前后位片3例，四肢长骨正侧位片6例，胸、腰椎正侧位片6例，头颅正侧位片3例。
1.2.1颅骨颅骨骨质致密，以颅底部为著，颅板增厚且致密，骨小梁显示不清，板障层消失，蝶骨岩部及乳突骨质增生显著，蝶鞍前后床突骨质增生，面骨骨质密度增高，呈现“面具征”。
1.2.2脊柱颈椎、胸椎及腰椎同时受累，骨硬化以椎体明显，且有特征性表现：椎体上下缘致密增厚，中间相对疏松透亮，整个椎体形如夹心蛋糕样改变。
横突及上下关节突密度增高，骨小梁结构消失。
多个椎体棘突明显受累，正位片上棘突呈“空心串珠垂泪样”征。
1.2.3 肋骨、锁骨、肩胛骨均表现骨皮质增厚，髓腔狭窄。
1.2.4四肢骨四肢长短骨骨硬化，皮质增厚，密度增高。
石骨症X线影像报告一例 良性石骨症能活多长
《石骨症Ｘ线影像报告一例良性石骨症能活多长》摘要：1.1临床资料患者，男性，60岁，因全身关节疼痛来我院进行体检，1.3X线检查（摄双手正位、骨盆正位、腰椎侧位及左胫腓骨正位）所见骨骼呈广泛性骨质硬化，骨密度普遍性增高，骨皮质呈连续性增厚、硬化，X线上常表现为骨硬化常伴骨疏松、骨纹模糊和骨纹粗疏等，主要累及躯干骨，四肢较轻，且骨纹理增粗呈网状1病例报告 1.1临床资料患者，男性，60岁，因全身关节疼痛来我院进行体检。
自述从儿童时期便有全身骨骼及关节疼痛感，尤以活动及蹲下时明显，疼痛呈针刺样，10岁左右曾经因玩耍时摔伤，造成右髋关节骨折，在未进行治疗的情况下，短时间内自行好转；查体：体格正常，腰椎无侧弯，屈、曲活动无明显受限，双髋关节活动受限，行走时右侧稍有跛行，右侧直腿抬高试验呈（＋）。
1.2实验室检查血清酸性磷酸酶(ACP)(↑)、肝肾功能、尿常规均呈（－）。
1.3X线检查（摄双手正位、骨盆正位、腰椎侧位及左胫腓骨正位）所见骨骼呈广泛性骨质硬化，骨密度普遍性增高，骨皮质呈连续性增厚、硬化；双手及左胫腓骨骨质显著致密，无法分清骨皮质、骨骺板、骨松质及骨髓腔尤以干骺端改变明显（图1～3）；腰椎椎体上下骨板增宽、致密，中间区域相对较稀疏透亮，呈“夹心样”改变，各椎间隙未见明显的狭窄征象（图4）；组成骨盆各骨骨质密度增高相对最为明显，左髂骨翼上可见浅淡的同心环状波纹状致密影，双侧股骨头变形、变扁，与股骨颈分界不清，大粗隆呈骨质增生改变，双侧髋关节间隙明显狭窄（图5）；左手小指末节指骨、右侧股骨颈及左侧腓骨见陈旧性骨折愈合影（自诉无左胫腓骨外伤史）。
1.4X 线诊断①全身骨骼石骨症。
②左手小指末节指骨、右股骨颈及左胫腓骨陈旧性骨折。
2讨论石骨症(osteopetrosis)，又名Albers-Schonberg病，常用名有大理石骨病、泛发性脆性骨硬化症、硬化性骨增生性骨病、粉笔样骨病等，是一种罕见的泛发性的骨硬化病，主要是由于正常破骨细胞吸收活动减弱，使钙化的软骨及骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积，致骨皮质明显硬化变脆，易骨折或多发骨折，是一种少见的先天性骨发育障碍性疾病。
石骨症
胸部正位片
胸骨、颈椎、腰椎密度普遍增高，石骨症？右肺结节致密影，性质？
胸部侧位平片
颈椎正位片
颈椎斜位片
颈椎斜位片
颈椎侧位片
骨盆正位平片
腰椎、骶骨、骨盆、双侧股骨上段骨质密度普遍性增高，骨 皮质增厚，石骨症？
左侧胫骨、腓骨正位片
双侧胫骨、腓骨骨皮质增厚，边缘多发 条状高密度影，石骨症？
腰椎MRI
腰椎MRI
全脊柱正位片
全脊柱侧位片
实验室检查
• • • • • 血常规、肝功、肾功、血钙、血磷正常。 腹部彩超：肝脾无肿大。 骨代谢：B-ALP、N-MID正常 胫骨、腓骨正位片
右侧胫骨、腓骨侧位片
CT
颈椎、颅骨、锁骨、肋骨及肩胛骨密度普遍性增高，边缘毛糙，性质：石骨症？ 颈椎广泛增厚退变，颈2-4后纵韧带广泛增厚钙化致椎管狭窄，颈4-7椎间盘突出。 以颈5-6明显，椎管狭窄。
CT
颈椎MRI
颈椎及所示诸骨信号异常，结合平片及CT，石骨症，可疑。颈椎退行性变，后纵 韧带骨化，椎管狭窄。颈2-7椎间盘突出，颈3-4,4-5椎间盘左侧突出明显，脊髓 受压水肿。
石骨症
• 65岁，男性，藏族，西藏自治区那曲地区巴青县，高 160cm，体重60Kg。 • 主诉：全身疼痛、行走无力1+年，加重2+月 • 现病史：1+年前，患者无明显诱因出现全身多处疼痛、行 走无力，以胸背部疼痛为甚，夜间疼痛明显，无明显头晕、 头痛、耳鸣，无恶心、呕吐，无大小便失禁，无躯体束带 感、行走踩棉花感等，在当地医院就诊，给予对症治疗 （具体不详）后无明显好转，2+月前全身多处疼痛较前、 行走无力明显加重，扶持能缓慢行走，在西藏自治区人民 医院行CT及MRI检查示颈椎管狭窄、后纵韧带骨化，为求 进一步治疗来我院门诊，门诊以“颈椎管狭窄、后纵韧带 骨化”收入住院治疗。
石骨症的临床X线诊断
石骨症的临床X线诊断
唐郁宽;马德智
【期刊名称】《实用医学杂志》
【年(卷),期】2000(016)007
【摘要】目的:探讨石骨症的临床及X线表现,提高对本病的认识.方法:总结7例(男4例,女3例)石骨症患者,其中1例属恶性型,6例属良性型,结合有关文献对其临床及X线表现进行分析及总结.结果:石骨症的X线改变基本表现为全身骨质密度普遍性增高,较具特征性X线征象有:(1)夹心椎征;(2)髂骨翼同心圆环状征;(3)骨中骨征;(4)长骨干骺端杵状膨大及伴浓淡交替横纹影等.结论:本病的X线表现具有特征性,X线检查有确诊价值,临床表现及实验室检查对分型及鉴别诊断有指导性意义.【总页数】2页(P576-577)
【作者】唐郁宽;马德智
【作者单位】511400,广东省番禺市人民医院;533000,广西百色市,右江民族医学院【正文语种】中文
【中图分类】R6
【相关文献】
1.石骨症的X线诊断 [J], 张素娟;周建;谢文君
2.石骨症X线诊断一例 [J], 谢继明;伍宝伟;赵祖来
3.X线诊断家族性石骨症1例 [J], 刘清宇;张林波;曹澍;凡生;王志鹏
4.石骨症的X线诊断分析13例 [J], 张帅;文继明;苏建文;韩素梅;周海龙;袁晓霞;李
久吉;马斌
5.石骨症8例的X线诊断分析 [J], 黄卫春;苟晓光;赵宝平;张向阳;熊炜;郭青青因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
良恶性石骨症的临床及X线分析
良恶性石骨症的临床及X线分析周伟文;何旭升;刁胜林;庞伟明;温志玲;欧陕兴【摘要】目的：探讨良、恶性石骨症的临床及X线平片的特征性表现，提高对本病的鉴别诊断水平。
方法：对12例良恶性石骨症患者的临床资料及X线平片表现进行回顾性分析，其中良性5例，恶性7例。
结果：良性病变的临床特点为早期无症状，发病轻，进展慢。
恶性型临床特点为发病早，进展快，进行性贫血，血小板减少，肝脾及淋巴结肿大。
实验室检查主要指标：红细胞、血红蛋白及血小板减少。
12例石骨症的基本X线表现为全身骨质硬化，髓腔变窄。
其中5例良性病变的特征性X线征象：椎体呈“夹心蛋糕”征5例，髂骨呈“同心圆”征5例，伴发病理性骨折2例；7例恶性痛变的特征性X线征象：长、短骨呈“棒球杆”征7例，“骨中骨”征6例，肋骨呈“浆”征7例，头颅呈“面罩”征7例，椎体呈“夹心蛋糕”征2例，伴发佝偻病改变7例。
结论：良恶性石骨症各具有一定的特征性X线表现，结合临床表现及实验室检查，X线检查对本病的诊断和鉴别诊断具有重要价值，对临床早期治疗有指导意义。
%Objective:To discuss the clinical and radiographic characteristics of benign and malignant osteopetrosis,in order to improve the diagnosis accuracy of the disease entity. Methods:The clinical materials and radiographic appearances of 12 cases with benign osteopetrosis (BO,5 cases) and malignant osteopetrosis (MO,7 cases) were retrospectively analyzed. Results:No clinical signs and symptoms were revealed at early stage of BO,slow progression of the disease was seen. As for MO,early invasion,rapid progression accompanied by progressive anemia,thrombocytopenia and hepatomagaly,splenomaga-ly as well as lymphadenopathy were observed; the main abnormallaboratory findings were erythropenia, hypohemoglo-binemia.and thrombocytopenia. The basic radiographic manifestations of osteopetrosis were osteosclerosis of all bones and narrowing of bone-marrow cavities. Of the 5 cases with BO,the radiographic findings included "sandwich sign" of vertebral body (5 cases),"concentric circle sign" of iliac bone (5 cases) ,accompanied with pathologic fracture (2 cases). As for the 7 cases with MO,"baseball-bat sign" of long and short bones (7 cases) ,"bone within bone sign" (6 cases) ,and 7 are plasma-like ribs "mask-like sign" of skull (7 cases),"sandwich sign" of vertebral body (2 cases) and accompanied "rickets-like" changes (7 cases) were assessed. Conclusion: Characteristic radiographic manifestations could be seen in benign as well as malignant osteopetrosis, radiographic in combination with clinical and laboratory findings are helpful in the diagnosis, differential diagnosis and treatment guidance of the disease.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2011(026)007【总页数】4页(P749-752)【关键词】石骨症;放射摄影术;骨骼病变;诊断【作者】周伟文;何旭升;刁胜林;庞伟明;温志玲;欧陕兴【作者单位】524003广东,广东医学院第二附属医院放射科;524003广东,广东医学院第二附属医院放射科;524001广州,广东医学院附属医院放射科;524013广东,广东省湛江市第二中医院放射科;524003广东,广东医学院第二附属医院放射科;510010广州,广州军区广州总医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.41;R738.1石骨症最早是由Albers-Schönberg于1904年报道,因此又称 Albers-Schönberg病,是一种少见的骨骼代谢障碍性疾病。
婴儿恶性石骨症伴小下颌畸形一例
·综合病例研究·婴儿恶性石骨症伴小下颌畸形一例骆学勤罗征秀罗健【摘要】石骨症是一组以破骨细胞减少或功能障碍为主要特征的遗传性骨代谢性疾病。
婴儿恶性石骨症（MIOP）是其中最严重的类型，诊断主要依据典型临床表现及X线改变。
该文报道1例MIOP患者的临床资料，患儿男，出生49d，因肺炎入院。
其有小下颌畸形，高颚弓，贫血、血小板减少，肝、脾肿大，X线检查显示全身骨密度增高，颅骨呈“面具征”，椎骨呈“夹心饼干样”，四肢长骨髓腔消失，干骺端膨大呈漏斗状。
胸部CT显示胸腔变小。
骨髓穿刺为“干抽”。
确诊MIOP后予成分输血及抗感染治疗，好转出院。
MIOP临床表现典型，儿科医师应提高对该病的认识水平，以及早诊断、治疗。
【关键词】婴儿；石骨症；小下颌畸形A case report of malignant infantile osteopetrosis complicated with micrognathia Luo Xueqin，Luo Zhengxiu，Luo Jian.Respiratory Center，Children’s Hospital of Chongqing Medical University，Key Laborato⁃ry of Child Development Disease Research of Ministry of Education，Key Laboratory of Pediatrics in Chongq⁃ing，Chongqing400016，ChinaCorresponding author，Luo Zhengxiu【Abstract】Osteopetrosis is a group of inherited bone metabolic diseases mainly characterized with os⁃teoclast loss and failure.Malignant infantile osteopetrosis（MIOP）is one of the most fatal types.The diagnosisof MIOP is largely dependent upon clinical manifestations and X ray.The clinical data of one MIOP infant were reported.The male infant was aged49d and admitted to our hospital due to pneumonia.He was diagnosed with micrognathia，high palate，anemia，thrombocytopenia and hepatosplenomegaly.X ray demonstrated the signsof systemic increased bone density，the skull was in“mask sign”，the vertebrae was in a“sandwich”shape，the bone marrow cavity of the limbs was absent and the metaphysis was expanded into a funnel shape.Chest CTscan showed the thoracic cavity is small.Bone marrow puncture was performed via dry tap.Subsequently，he re⁃ceived blood transfusion and anti⁃infection treatment.He was healed and discharged.MIOP possesses specificclinical manifestations.Pediatricians should deepen the understanding of MIOP and deliver early diagnosis and treatment.【Key words】Infantile；Osteopetrosis；Micrognathia.石骨症又称大理石骨病，是一组以破骨细胞减少或功能障碍为主要特征的遗传性骨代谢性疾病[1]。
让你一次看个够：石骨症8例解析
让你一次看个够：石骨症8例解析近期，新英格兰杂志刊登了一例Heczey 博士提供的石骨症的案例，笔者结合临床及相关文献，共搜集8 例该疾病，其相关影像学征象分析如下。
病例一8 岁男孩，右腿新发急性疼痛，伴有成神经细胞瘤病史，行X 线检查结果如下。
图 1. 股骨中段可见无移位性骨折线（图 A），其上方骨质密度增高，下方股骨增粗，呈锥形瓶畸形（图 B）病例二由丁香园战友提供，病史不详，外伤后检查，X 线结果如下：图2. 髂骨翼呈典型「同心圆状」改变，长骨骨质结构消失，均匀一致高密度呈「粉笔」状，伴右侧髂骨翼、左股骨上段骨折。
病例三男性，20 岁，脑积水病史，脑积水脑室腹腔分流术后。
行颅脑CT 检查结果如下：图3. 颅骨穹窿颅底均增厚硬化，以颅底骨质增生最明显，右侧VP 分流阀病例四年轻女性，行 MR 及 CT 检查结果如下。
图 4. 腰椎矢状位 T2-WI 压脂序列，椎体形态失常，呈三明治样改变，又称夹心椎图 5. 冠状位 CT 重建，椎体上下缘为高密度，中心呈低密度，称夹心蛋糕征或夹心椎病例五患者基本病史不详，行足 X 线检查结果如下。
图 6. 所示足部各组成骨呈广泛致密性骨化病例六新生儿，临床诊断为常染色体隐性遗传型石骨症，X 线图像如下。
图 7. 肋骨与肋软骨交界处增粗图8. 干骺端可见透光带，骨皮髓质分界消失；另可见阴囊疝，期内可见肠管病例七年轻男性，外伤后 X 线检查结果如下。
图 9. 胫骨骨质密度增高，其下段高密度背景下可见骨折线病例八男性，6 岁，行全身 X 线检查结果如下。
图 10. 全身骨质密度增高，未见明显骨质畸形改变图 11. 腰椎部分椎体可见骨内骨征象诊断：石骨症鉴别诊断重金属中毒；骨质增生症；维生素D 过量；致密性骨发育不全；颅骨或面部骨纤维异常增生。
总结（1）基本 X 线表现：广泛均匀，骨密度增高硬化，骨小梁变粗、模糊，皮质增厚，髓腔狭窄，甚至消失。
（2）骨中骨：主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等，骨中骨表现为边界比较明显的致密骨岛。
石骨症并左股骨粗隆下骨折1例报告
石骨症并左股骨粗隆下骨折1例报告（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】石骨症左股骨粗隆下骨折患者，女，26岁。
因走路时摔伤左髋部肿痛、活动受限1 d就诊。
查体见：左下肢外旋、短缩畸形，左大腿中上段肿胀压痛，可触及骨异常活动。
足背动脉搏动好，趾动及血运好。
肝脾无肿大，血红蛋白103 g/L，血沉、血磷、碱性磷酸酶、肝肾功能均无异常。
X线片示：左股骨粗隆下横形骨折，远折端外旋、向内移位。
双侧股骨皮质增厚，髓腔消失。
骨盆骨密度增厚，双侧髂骨翼出现同心圆状波纹，双髋内翻畸形，股骨颈明显变短，双侧髋臼、股骨头骨质异常增高。
颅骨内外板骨质增厚，板障消失。
椎体骨质显著增厚、加宽，上下两层致密中间较疏松呈“夹心面包”状三层结构(图1～5)。
患者足月，顺产，无家族遗传病史。
因股骨小粗隆受髂腰肌的牵拉，近折端向前完全移位，行左胫骨结节骨牵引及手法整复后仍不能达满意复位，于2007年5月11日在硬膜外麻醉下行切开复位股骨近端锁定钢板内固定术，手术耗时3 h 20 min。
术后X线片示骨折达解剖复位(图6)。
术后3个月示骨折复位好，内固定位置好，有中量骨痂生成(图7)。
患者术后半年恢复到受伤前水平。
1 讨论石骨症(osteopetrosis)又称泛发性脆性骨硬化症、粉笔样骨、大理石骨、硬化性增生性骨病，是一种少见的骨发育障碍性疾病。
最早由Albers Schonberg(1904)发现，又叫Albers Schonberg病，为罕见的泛发性骨质硬化症。
本症患者的骨骼持续地保持着钙化的软骨基质。
石骨症的主要病理变化是骨样组织过度钙化，而骨化不足，因而骨骼失去弹性，骨质硬而脆，易折断。
本症分为两型：(1)良性型亦称成人型。
于儿童期及青年时期多无明显临床症状。
成年后偶因其它原因进行X线检查时始被发现。
患者周身骨质呈弥漫性骨质密度增厚、硬化、质脆，因而轻微外伤就能引起病理骨折，骨折后骨质能正常愈合。
多螺旋CT诊断良性石骨症影像学分析
多螺旋CT诊断良性石骨症影像学分析王志军;杨冬生;洪波【摘要】目的:探讨多螺旋CT诊断良性石骨症的影像表现及诊断和鉴别诊断价值.材料与方法:对经临床证实的5例良性石骨症患者进行X线和CT检查,结合文献进行回顾性分析.结果:良性石骨症的主要表现为骨硬化及成型异常.全身大部分骨骼密度增高,硬化区骨结构消失而不能辨认,出现特征性影像表现.结论:X线检查是诊断石骨症的传统、主要检查方法.多螺旋CT对细微病变显示较好,并可进行CT值定量测量,虽单纯横断检查显示病变整体观效果不佳,无法很好显示一些传统征象,但结合三维重建等后处理功能,同样可以达到诊断要求,对石骨症的诊断和鉴别诊断具有重要价值.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2014(025)004【总页数】3页(P288-290)【关键词】骨硬化症;体层摄影术,螺旋计算机【作者】王志军;杨冬生;洪波【作者单位】河北省唐山市丰润区第二人民医院放射科,河北唐山063000;河北联合大学附属医院放射科,河北唐山063000;河北联合大学附属医院放射科,河北唐山063000【正文语种】中文【中图分类】R681;R814.42石骨症又称大理石骨病、广泛性脆性骨质硬化症、粉笔样骨、先天性骨硬化症等。
是一种罕少见、泛发的骨质硬化性疾病。
在北美人群中其发病率为1/500 000[1]，而在我国尚缺乏确切的统计。
本病于1904年最早由Albers-Schonberg报道，故而又叫Albers-schonberg病。
X线摄影作为传统检查方式，在骨骼疾病诊断中占重要地位。
随着多螺旋CT广泛应用，做为新的检查方法，其应用范围和价值越来越受到重视。
本研究结合文献回顾性分析经临床证实的5例良性石骨症病例，旨在探讨两种检查方式的影像表现及诊断价值，提高石骨症的诊断和鉴别诊断水准。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2005年1月—2013年9月期间均行X线及CT检查的良性石骨症5例，其中男3例，女2例，年龄31～69岁，平均40.1岁。
石骨症1例报告
石骨症1例报告患者，女性，1924年3月8日出生，83岁，住院号291228。
因“反复头晕、乏力一周余”。
主诉入院。
五年前曾因腰背疼痛于外院诊断为骨质疏松症，本次发病，患者于2007年元月起无明显诱因下感头晕，四肢乏力，轻微活动后即加重，无头痛，无恶心，呕吐，无腹痛、腹泻，无视物旋转，无耳鸣，无偏瘫，失语，无视力及听力下降，家人发现患者皮肤双眼结膜，牙龈苍白，来我院门诊就诊，查血常规(07-1-11)示WBC 10.8×109/L，RBC 2.59×1012/L，HGB76g/L，PLT 408×109/。
三年来，患者一般情况尚好，偶患感冒，服药均能治愈。
近一周来，患者感症状明显加重，门诊拟“盆血原因待查”诊断收住。
患者自幼体健，否认急慢性传染病史及氯霉素、苯、铅、放射线，有毒气体和有害物质接触史，无烟酒嗜好。
有青霉素过敏史，家族中无类似病只，无手术及骨折史。
查体：神志清楚，精神欠佳，慢性病容，面色苍白，消瘦，自动体位，查体合作。
全身皮肤及粘膜未见出血点，皮疹及瘀斑，无黄染。
浅表淋巴结未扪及，视力和听力正常，无脑积水症，舌苍白光滑，颈软，甲状腺不肿大，气管居中，胸部对称，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音，心前区无隆起，心浊音界不大，心率80次/分。
入院前血常规：RBC2.59×1012/L，HGB76g/L，PLT408×109/L，WBC10.8×109/L，LY23.2％，单核细胞比率5.2％，N71.6％，红细胞压积21.8％，MCV84.2fl，MCH29.3pg，MCHC 349g/L。
入院后检查：RBC2.63×1012/L，HGB72g/L，PLT 397×109/L，WBC6.1×109/L，LY43.3％。
单核细胞比率7.1％，N44.5％，红细胞压积23.4％，MCV89.0fl，MCH 27.4pg，MCHC 308g/L。
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辅助检查（X线2008-05-08）
石骨症病例讨论
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1
患者老年男性，62岁，因“双髋疼痛8年余，左髋关节置换术后3年，疼 痛2年余”入院。
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2
现病史 患者8年前因双髋疼痛于浙二就诊，诊断：双侧股骨头坏死，未 予以正规治疗。4年前患者疼痛加剧，故于新华医院治疗，诊断 ：双侧股骨头坏死，建议手术，查生化示ALP295u/L，后一直随 诊查ALP指标。3年前患者于新华医院行左侧全髋关节置换术。 之后一年左髋未见明显异常。2年前患者左侧髋关节出现疼痛， 行走困难。于新华拍片示左髋假体在位，未见明显异常。后多 次在杭州市二医院及红会医院查髋关节片、生化、肿瘤类。当 时提示生化ALP高，肿瘤类正常。左髋关节置换术后改变，左侧 股骨大转子处骨质增生，考虑为异位骨化。7月前患者至浙二就 诊，查骨密度正常，甲状旁腺素正常，ECT示颅骨、左7后肋、 胸骨下段、骨盆、双股骨骨质代谢活跃。药物予以利塞膦酸钠 片口服治疗。随诊复查生化ALP。现为求进一步治疗，至我院住 院。
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石骨症典型X片
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石骨症典型X片
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40
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• ALP指标：各文献报告结果不同，杨德炎[1]等报告石骨症患者ALP正 常，怀有为[2]等报告3例患者中有2例存在ALP升高，且高于350u/L 。
• 骨髓检查：杨德炎[1]等报告9例患者骨髓增生活跃；刘芳[3]等报告1 例恶性石骨症患者中骨髓增生减少
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20
辅助检查（尿轻链2012-12-3）
09-07-04 10-09-18
11-10-04
263 447
383
髌骨骨折术后 髋关节置换术前
12-10-05 13-01-15 13-03-18
13-06-12
408 350 360
343
医学资料 13
自12-12-13服用利塞膦酸 片后
辅助检查（血常规2013-06-12）
医学资料
14
辅助检查（凝血类2012-10-05）
医学资料
33
辅助检查（X线2012-12-03）
医学资料
34
辅助检查（X线2013-06-18）
医学资料
35
辅助检查（X线2013-06-18）
医学资料
36
现诊断：
• 1.左全髋置换术后假体松动 • 2.石骨症？ • 3.双侧股骨头坏死 • 4.高血压病 • 5.血吸虫病后肝损？
医学资料
37
医学资料
27
辅助检查（X线2010-09-27术前）
医学资料
28
辅助检查（X线2010-09-29术后）
医学资料
29
辅助检查（X线2010-11-22）
医学资料
30
辅助检查（X线2012-03-06）
医学资料
31
辅助检查（X线2012-07-25）
医学资料
32
辅助检查（X线2012-09-12）
左髋部外侧可见长约16cm手术疤痕，双下肢等长，左侧腹股沟 中点压痛（+），左侧4字试验（+），左髋屈曲及内外旋、外展 活动受限；右侧腹股沟中点压痛（-），右侧4字试验（+），右 髋屈曲及内外旋、外展活动受限；左侧直腿抬高试验15°，左侧 前方可见长约8cm手术疤痕，右侧直腿抬高试验阴性，双下肢肌 力正常，跟膝腱反射正常，Babinski征（-）。
• 贺仕雄[4]等报道石骨症并发股骨头缺血性坏死一例，当时予以行手 术全髋置换 • 并未有文献报告石骨症手术治疗后伴异位骨化
•
参考文献：
医学资料
41
• 本患者影像学符合石骨症诊断，由于各文献报告中ALP及骨髓穿刺结 果不一致，本病例无法与文献报告中比较。本患者异位骨化的产生及 发展过程并未明确。
医学资料
医学资料 43
（2）术中切除
医学资料
5
辅助检查（生化指标）
医学资料
6
辅助检查（生化指标）
医学资料
7
辅助检查（生化指标）
医学资料
8
辅助检查（生化指标）
医学资料
9
辅助检查（生化指标）
医学资料
10
辅助检查（生化指标）
医学资料
11
辅助检查（生化指标）
医学资料
12
患者生化中ALP指标结果(u/L）
09-03-24 295
医学资料 3
既往史
患者既往体质尚可，否认糖尿病、心脏病病史，40余年前患者 患有血吸虫病史，具体治疗不详；8年前出现双髋疼痛，浙二诊 断为双侧股骨头坏死；5年前因车祸外伤致左髌骨粉碎性骨折， 于新华医院手术治疗；3年前患者出现高血压，现予以压氏达隔 天一片控制，血压控制具体不详。
医学资料
4
体格检查
石骨症诊断标准
• 1.良性石骨症：全身性的骨密度增高，皮质增厚，髓腔变窄，椎体呈 “夹心蛋糕”征，髂骨呈“同心圆”征。且发病年龄大于12周岁，病 情发展缓慢，无任何临床症状者； • 2.恶性石骨症：全身性骨密度增高，长短骨呈“棒球杆”征，及“骨 中骨”征，肋骨呈“浆”征，头颅呈“面罩”征，发病年龄小于18个 月，伴有进行性贫血，血小板减少，肝脾及淋巴结肿大。
42
待解决的问题
• 1.股骨假体为何下沉？ 是破骨细胞的作用，还是石骨症本身导致？
2.石骨症关节翻修围手术期准备：
（1）感染控制 （ 2）全身支持疗法：围手术期全身药物支持；密固达口服抑制 破骨细胞 （3）再次翻修时假体周围是否需要使用药物抑制破骨作用 3.患者术前术后ALP均较正常值高，为何原因导致？是否需要药 物干预？ 4.股骨近端周围异位骨化处理： （1）口服药物（吲哚美辛）配合局部放疗