颈交感神经切除术治疗恶性心律失常
Q-T延长综合征与麻醉
Q－T延长综合征与麻醉Q－T延长综合征（LQTS）是指由于心脏离子通道异常引起心室复极障碍（复极延迟及复极不均匀），折返易引起TDP，ECD特征为Q－T延长，和或U波异常，T波异常，易引起尖端扭转型室速（TdP），临床多表现为晕厥和心源性猝死的一组疾病。
Q-T延长综合征临床分为继发性和特发性（先天性）两型，其中前者多见。
由于Q-T延长综合征病人若进行手术麻醉，可引起严重心律失常，甚至导致心搏骤停，故本文就Q-T延长综合征的基本知识及麻醉处理要点作一综述。
一、特发性LQTS（C-LQTS）是一种罕见的多基因编码突变而导致心肌细胞离子通道功能障碍而引起心肌复极延及不均的遗传性疾病。
（一）特征Q-T延长和或U波、T波异常伴有扭转性室速（Tdp）发作，以及在有诱因下（多在运动、情绪激动、劳累、紧张、焦虑、恐惧、突然响声等交感神经突然兴奋的情况下或应用类肾上腺能药物——又称肾上依赖性LQTS）反复突然发作突然终止的晕厥和猝死。
（二）发作机制1、交感神经学说：交感神经不平衡，当右侧交感神经功能低于正常，导致左侧交感功能反射性亢进。
2、基因编码突发学说：基因突变，心脏本身存在一种异常的膜通道蛋白，影响钾离子通道及钠离子通道膜关闭不严，减少或阻滞K+的外向复极电流，增加Ca+或Na+的内向复极电流，结果导致早期后除极的发生，可触发室性心律失常。
（三）临床表现常见于儿童及青年；晕厥发作及猝死。
心电图特征如下：1、Q-T期间延长：男≥0.47s 女≥0.48s；特点：运动时HR↑↑，但QT间期并不相应缩短反而延长。
2、T波改变：多见于活动、情绪过度紧张时，呈相关性，Q-T延长，T异形多出现。
T波/和或U波异常，伴TdP发作。
3、窦性停止：可突然发生≥1.25S窦停。
与生理的甚至严重的窦性心律不齐无关，这种孤立出现的长间歇（窦停）是代表特发性LQTS的另一种特征。
4、心率低于正常人群。
（四）诊断主要条件次要条件1、Q-T延长 1、先天性耳聋2、负荷诱因的晕厥 2、T波电交替3、家庭史 3、心室复极异常4、心率慢凡是有二个主要条件或一个主要条件加二个次要条件就可诊断。
小儿长QT综合症心电图分析及临床治疗
β受体拮抗剂治疗
β受体拮抗剂可以有效降低交感神经活性，减慢心率，降低 心肌收缩力和心排出量。
应从小剂量开始，逐渐加量，以免发生体位性低血压等不 良反应。
左侧颈交感神经节切除术
对于药物难以控制的恶性心律失常患者，可考虑行左侧颈交 感神经节切除术。
手术可有效减少交感神经张力，降低儿茶酚胺等神经递质的 释放，从而减缓心律失常。
*延迟除极波是指心电图上在动作电位第3时相出现的除极波，其产生机制尚不明 确，可能与心肌细胞离子通道异常有关。长QT综合征患者延迟除极波发生率较高 。
室性心律失常
• *室性心律失常是长QT综合征患者常见的并发症之一。其中室性早搏和室性心动过速最为常见。室性心律失常的发生机 制尚不明确，可能与心肌细胞离子通道异常有关。
β受体拮抗剂
如美托洛尔、阿替洛尔等，通过阻断β受体，减 慢心率，降低心肌收缩力和心排出量，降低交 感神经活性。
钠通道阻滞剂
如普鲁卡因胺、丙吡胺等，可有效抑制心肌细 胞钠离子内流，减慢传导，减少复极离散。
补钾治疗
补钾对于长QT综合征患者至关重要，可有效降低患者发生恶 性心律失常的风险。
应根据患者心电图及血清钾离子浓度调整补钾的量和速度， 避免过量导致心脏抑制。
T波电交替
• *T波电交替是指心电图上两个T波的波形、振幅和极性交替变 化的现象。长QT综合征患者常常出现T波电交替现象，这是 由于心肌细胞复极不均匀性引起的。
早期后除极波与延迟除极波
*早期后除极波是指心电图上在动作电位第0时相出现的除极波，其产生机制尚不 明确，可能与心肌细胞离子通道异常有关。长QT综合征患者早期后除极波发生率 较高。
THANKS
谢谢您的观看
临床表现与危害
围术期恶性心律失常的识别及处理
202X
商务工作通用模板
麻醉医生在接诊心律失常病人时，必须了解下列几个问题：
是哪一种心律失常? 是否属于需要紧急处理的恶性心律失常? 最有效的治疗方法应选择哪一种?
01
02
恶性心律失常：是指在短时间内引起血流动力学障碍，导致患者晕厥甚至猝死的心律失常。它是根据心律失常的程度及性质分类的一类严重心律失常，是一类需要紧急处理的心律失常。
动态心电图(Holter)监测表明: 发生心室颤动或心脏停搏之前常出现心脏自律性或传导性异常。而以下这些心律失常往往是心脏猝死的先兆。
恶性室性心律失常（恶性室早，阵发性室速等）
窦性停搏、病窦综合征（SSS）
严重室内传导阻滞或高度房室传导阻滞
01
02
03
04
05
06
恶性心律失常通常包括：
室性早搏：
恶性室性早搏治疗：
阵发性室性心动过速（PVT）
是指发生于希氏束及其分叉以下频率>100次/MIN,连续3次及以上的阵发性快速型室性心律失常。 多见于严重心肌疾病如急性心梗，心肌炎，扩张型心肌病，肥厚型心肌病。
1
2
连续3次以上的室性期前收缩、QRS波宽大畸形。 可见窦性P波：P波与QRS波各自独立呈房室分离，心室率快于心房率。
PVT的ECG改变：
1
2
3
4
5
PVT的治疗：
Q-T间期延长综合征
QT间期延长综合征：是指ECG变现为Q-T间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，临床上可分为肾上腺素能依赖型，心跳暂停依赖型两类。
肾上腺素能依赖型： 在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下发病，发病时心率加快，U波波幅增高，QT-U间期延长，然后出现TDP发作，最后可致心室颤动。此型病人通常为家族遗传性，表现为先天性耳聋（贾兰综合征）。
心脏离子通道病诊断与治疗
第19页
LQTS药品治疗--- 受体阻滞剂治疗
仍是治疗LQTS一线药品(LQT1, LQT2)显著降低死亡率(从71%将至6%)治疗后发生SCD机率为10%/5年剂量应最大化(运动试验HR130次/分)全部受体阻滞剂都有效，心得安最常见 (产科医生首选美托洛尔)不应突然停药心动过缓或窦性静止+起搏治疗
心脏离子通道病诊断与治疗
第27页
ACC/AHA/ESC Guidline
For LQTS
生活方式改变全部受LQTS影响患者都要防止竞争性运动。对于LQT1患者，游泳应该被尤其限制或者在监视之下去进行。对于LQT2患者应该防止听觉刺激，尤其是在睡眠期间(防止在晚上电话和警钟)。全部LQTS患者应该防止延长QT间期药品和排钾排镁药品
心脏离子通道病诊断与治疗
第2页
心脏离子通道病诊断与治疗
第3页
Polymorphic VT(PVT)
TdP
QT
TDR
PVT
PVT
TDR
TDR
QT
QT
Long QTSyndrome
BrugadaSyndrome
Short QTSyndrome
[Drug Disease]↓IKrSotalol、Dofetilide
心脏离子通道病诊断与治疗
第24页
基因为基础药品等治疗
基因特异性治疗?LQT1: 阻滞剂有效，不需ICDLQT2: 阻滞剂有效; TdP高危者ICD/PMLQT3: 阻滞剂常无效; 美西律有效？ICD(高危)修正生活方式运动诱发者
心脏离子通道病诊断与治疗
第25页
ACC/AHA/ESC Guidline
心脏离子通道病诊断与治疗
心室电风暴的临床研究进展
心室电风暴的临床研究进展张栋;陈俊民【摘要】心室电风暴(VES)是由于心电活动紊乱导致恶性心律失常发生的一种死亡率极高的综合征,其主要临床特点有反复发作的恶性心律失常、发作性晕厥、心脏停搏等.由于其发病快、病情重、预后差等原因,越来越引起临床工作者的重视.以往VES的治疗以抗心律失常药物为主,但疗效不佳,病死率高.近些年来随着对射频消融术、植入型心脏转度除颤器、心脏再同步化治疗、交感神经去除术等一些新技术的临床探索,为VES的治疗提供了新的方法和思路.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2014(020)007【总页数】3页(P1228-1230)【关键词】心室电风暴;室性心动过速;心室纤颤【作者】张栋;陈俊民【作者单位】延安大学附属医院心血管二病区,陕西延安716000;延安大学附属医院心血管二病区,陕西延安716000【正文语种】中文【中图分类】R541.7心室电风暴(ventricular electrical storm,VES)又称交感风暴，是心电活动的极不稳定导致的恶性心律失常。
2006年《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》首次明确定义：VES为24 h内发生的室性心动过速(室速)和(或)心室纤颤(室颤)≥2次伴有血流动力学障碍，需要电复律和电除颤等紧急治疗的临床综合征[1]。
VES是心源性猝死的重要机制之一，Sesselberg等[2]研究发现，VES患者比无VES的患者死亡风险高7.4倍。
由于VES发病突然、病情严重、病死率较高，预后恶劣，越来越引起临床工作者的重视。
现对近些年关于VES的临床研究进展进行综述如下。
1 VES病因分析VES可发生在各种情况下。
①器质性心脏病，急性冠状动脉综合征、心肌炎、心肌病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等，其中以急性冠状动脉综合征最常见。
②非心源性疾病，包括出血性脑血管病、急性呼吸窘迫征、急性呼吸衰竭、急性重症胰腺炎、急性肾衰竭等，上述疾病可能通过引起自主神经功能紊乱、损伤心肌因子、低氧血症、电解质失衡等诱发VES。
室性心动过速临床诊疗指南
室性心动过速临床诊疗指南【概述】1.室性心动过速(ventriculartachycardia，VT)，指起源于希氏束以下水平的心脏传导系统或心室、至少连续3个或以上的快速性心律失常，或电生理检查中诱发出6个和(或)以上的心室搏动。
非持续性VT临床表现、预后意义及处理原则相当于复杂的室性期前收缩，通常临床上VT是指持续性VT，即持续超过30秒，或伴有血流动力不稳定者。
2.临床上常用的分类方法包括：持续和非持续VT；单形和多形VT；器质性和正常心脏结构VT。
常见的可逆因素包括：心肌缺血、药物(尤其是某些抗心律失常药物)、电解质(尤其是低钾、低镁)。
【临床表现】VT的临床表现取决于有无基础心脏疾病及其严重程度、发作的频率及持续时间、对心脏收缩功能的影响，故症状多种多样。
通常表现为心悸伴有心排出量减少和低血压的症状，包括头晕、眩晕、意识改变(如焦虑)、视觉障碍、出汗、先兆晕厥和晕厥，或者血流动力学衰竭、休克甚至猝死。
少数较慢频率的VT患者，尤其无器质心脏疾病者无明显症状，于体检或常规心电图检查时发现。
无休止性VT长期发作导致原先正常的心脏扩大、心力衰竭，称为心动过速介导性心肌病。
【诊断要点】1.体表心电图和动态心电图体表心电图和动态心电图是VT诊断的主要依据，多数VT频率在100～250次/分之间，持续性VT多数在180次/分，小于100次/分者通常称为加速性室性自主节律。
单形性VT的RR间期相对规则，多形性VT则可以极不规则。
多数VT的QRS波群时限大于120毫秒，起源于高位室间隔或束支的VT也可小于120毫秒。
仔细阅读记录图有时可见室性夺获和室性融合波。
常用采用Brugada标准鉴别宽QRS心动过速的方法为:所有胸前导联均无RS 形，诊断VT(否则进行下一步，以下同);心前区导联QRS有RS型，且RS大于100毫秒，诊断VT；存在房室分离，诊断VT；胸前导联V1和V6形态符合VT诊断标准，即V1呈RS型，RS大于70毫秒，V6起始为正向波，R/S大于1即诊断VT。
快速心律失常的药物治疗进展-杨新春
几个重要的心律失常多中心试验简介
其他有意义的试验
抗早搏药物? 抗室颤药物? 类药物确切抗颤作用:心梗后首选 心梗后室性心律失常:小剂量胺碘酮,索它洛尔 心梗急性期常规利多卡因? 严格掌握适应症, 不滥用抗心律失常药物
试验结论对临床的启示作用
几个重要的心律失常多中心试验简介
1
2
3
01
02
室性心律失常的危险程度分层
早期的Lown 资料来源于冠心监护室病人 忽略了病人心脏和全身情况 片面强调了室早的频发和复杂程度
室性心律失常的治疗
室性心律失常的危险分层:
根据其预后和有无导致明显相关症状与血液动力学障碍 良性室性心律失常 有预后意义的室性心律失常 恶性或致命性室性心律失常
1
2
室性心律失常的治疗
室性心律失常的治疗对策(一)
PSVT中止和预防；先天长QT伴尖端扭转VT
MI后室早和室速（改善预后）
快速房颤心室率控制
抗心律失常药物的临床应用
类 胺碘酮,索它洛尔
01
Af药物转律及电转律药物准备，预防复发；
02
室上性和室性心律失常（器质性心脏病）
03
预激伴房颤
04
类 维拉帕米: PSVT，特发性室速
05
房颤心室率控制,预激伴房颤禁用
室性心律失常的治疗对策(五)
恶性室性心律失常 首选ICD I类药物: 不改善病人预后, 显著增加器质性心脏病死亡风险 II类药物: 减低心梗后和慢性心衰猝死和总死亡率, 为一级预防预药物 III类药物: 胺碘酮可减少心梗后和慢性心衰猝死风险, 但对总死亡率降低不显著 索他洛尔 IV类药物: 可终止QT间期正常, 短配对间期室早诱发的多形性室速, 以及左室特发性室速或右室流出道室速
心脏骤停的处理
心脏骤停的处理心脏骤停的生存率很低，根据不同的情况，其生存率在5％～60％之间。
抢救成功的关键是尽早进行心肺复苏（cardiopulmonary resuscitation，CPR）和尽早进行复律治疗。
心肺复苏又分初级心肺复苏和高级心肺复苏，可按照以下顺序进行：（一）识别心脏骤停当患者意外发生意识丧失时，首先需要判断患者的反应，观察皮肤颜色，有无呼吸运动，可以拍打或摇动患者，并大声问“你还好吗?”。
如判断患者无反应时，应立即开始初级心肺复苏，并以最短时间判断有无脉搏（10秒钟内完成）。
确立心脏骤停的诊断。
（二）呼救在不延缓实施心肺复苏的同时，应设法（打电话或呼叫他人打电话）通知急救医疗系统（emergency medical sySTem，EMS）。
（三）初级心肺复苏即基础生命活动的支持（basic life support，BLS），一旦确立心脏骤停的诊断，应立即进行。
其主要措施包括开通气道、人工呼吸和人工胸外按压，被简称为ABC（airway，breathing，circulation）三步曲。
首先应该保持正确的体位，仰卧在坚固的平面上，在患者的一侧进行复苏。
1．开通气道保持呼吸道通畅是成功复苏的重要一步，可采用仰头抬颏法开放气道。
方法是：术者将一手置于患者前额用力加压，使头后仰，另一手的示、中两指抬起下颏，使下颌尖、耳垂的连线与地面呈垂直状态，以通畅气道。
应清除患者口中的异物和呕吐物，患者义齿松动应取下。
2．人工呼吸开放气道后，先将耳朵贴近患者的口鼻附近，感觉有无气息，再观察胸部有无起伏动作，最后仔细听有无气流呼出的声音。
若无上述体征可确定无呼吸，应立即实施人工通气，判断及评价时间不应超过10秒。
首先进行两次人工呼吸，每次持续吹气时间1秒以上，保证足够的潮气量使胸廓起伏。
无论是否有胸廓起伏，两次人工通气后应该立即胸外按压。
气管内插管是建立人工通气的最好方法。
当时间或条件不允许时，可以采用口对口、口对鼻或口对通气防护装置呼吸。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
颈交感神经切除术 ( left cardiac sympathetic denervation, LCSD)
通过切除左侧星状神经节下半部与左胸1～5交感神经节，干 扰去甲肾上腺素的释放，降低心脏交感神经活性。
传统术式：外科切除，无须开胸，手术时间大概3040min。 经胸腔镜术式。 手术的宗旨是完全切除下半部星状神经节和前四对胸交感神
200 msec
4) 增加了其他离子流的跨膜流动： If(起搏电流)
交感激活导致心电活动不稳定
交感激活对钠通道的有害作用
－受体激动剂 腺苷酸环化酶
细胞膜外
Gs
+
cAMP
细胞膜内
-受体
与G蛋白耦联
ATP
cAMP
Na 起搏通道 (HCN4)
交感激活导致心电活动不稳定
交感激活对钙通道的有害作用
-受体激动剂 腺苷酸环化酶
N Engl J Med 285:903-904 Am Heart J.1975;89:45-50
第一个LCSD治疗LQTS的观察性研究
85例LQTS患者,平均首次晕厥-LCSD时间 5.9年，随访5.9年
Circulation 1991;84:503
LCSD前,后心脏事件比较
心脏事件发生次数
颈交感神经切除术治疗恶性心律失常
第三军医大学西南医院心内科 宋治远
交感神经对心肌动作电位的影响
心室肌膜电位 (mV)
0
-50
钠通道 内流增多
钙电流增加
1) 促进细胞外钙内流及肌浆网内钙 释放，可使动作电位2相缩短
钾通道 2) 促进细胞外钠离子快速内流，加 更快激活 快0相除极速率
3) 促进细胞内钾离子外流，
Am. J. Cardiol. 1976，37 (7) ：1034
第一例LCSD治疗心律失常
1916年，Thomas Jonnesco医生对一名 心绞痛合并心律失常患者实施左侧星 状神经节切除术，术后心绞痛与心律 失常消失。随访5年无复发， Thomas Jonnesco发表了case report
63例CPVT患者,LCSD术后随访7.8年
外膜
Gs
+
+
与G蛋白耦联 ATP
+ PKA cAMP
内膜
Ca2+ L-型 Ca2+ 通道
交感激活导致心电活动不稳定
交感激活对钾通道的有害作用
-受体激动剂 腺苷酸环化酶
K+ 外膜
Gs
+
PKA
+
内膜
与G蛋白耦联 ATP cAMP
IKS 通道
(KCNQ1+KCNE1)
交感激活导致心电活动不稳定
降低窦房结细胞除极阈电位，激活钙电流，加速 延缓性整流钾电流(Ik)衰减
病例3：男性，11岁首次发作晕厥，13岁安装ICD但放电频繁，16 岁性LCSD，随访10年无症状，无ICD放电。
CPVT患者（病例2），LCSD明显减少VE事件
LCSD术前，运动负荷试验
LCSD术后，运动负荷试验
N Engl J Med 2019;358:2024
第一个LCSD治疗CPVT的观察性研究
LCSD治疗儿茶酚胺敏感性室速（CPVT）
2019年Wilde AA报道了LCSD治疗3名CPVT患者，均为RYR2的不同突变
N Engl J Med 2019;358:2024
病例1：男性，10岁首次发作晕厥，18岁行LCSD，随访20年，未 发作晕厥。
病例2：女性，10岁首次发病，17岁行LCSD，无晕厥发作，运动 试验诱发的频发室早较术前减少。
2019年
LCSD建议用于ICD禁忌/拒绝植入和/或B受体阻滞
HRS/EHRA/APHRS 剂无效/不耐受/禁忌的高危LQTS患者（I） 遗传性心律失常共识 LCSD可用于B受体阻滞剂或ICD治疗期间仍有事
件发生的LQTS (IIa)
2019ESC室速指南 LQTS的治疗，LCSD可用于： B受体阻滞剂无效、不难受或禁忌 ICD禁忌或患者拒绝植入 ICD反复放电 (IIa, C)
Circulation 2019;109:1826
该研究结论：LCSD可显著降低晕厥事件和猝死率，但不 能完全预防心脏性猝死。LCSD适用于B受体阻滞后复发 晕厥和植入ICD后仍发生心电风暴患者
Circulation 2019;109:1826
LCSD治疗LQTS的相关指南建议
2019ACC室速指南 LCSD可考虑用于LQTS服用B受体阻滞剂时仍发 生晕厥、TdP和心脏猝死 (IIb, B)
心脏事件发生频率（次/年）
心脏事件发生率从99%降至45%，发生频次从22次/人降至1次/人 5年生存率为94%
Circulation 1991;84:503
LCSD治疗高危LQTS
147例高危LQTS患者,LCSD术后随访7.8年
Circulation 2019;109:1826
QTc间期缩短39ms 事件率从术前139/141降至77/141（P＜0.001） 心脏猝死率从65/141降至32/141（P＜0.046）
经节。需完整保留上半部星状神经节，以免引发霍氏综合征
经胸腔镜LCSD
LCSD抗心律失常动物实验
A B
C
前降支结扎后，短暂阻塞回旋支。A,C为对照组，发生室性 心律失常，B为LCSD组，未发生室性心律失常
Am. Heart J. 1976，92 (5)：589
狗左右交感神经切除对室颤阈值的影响
左侧交感神经切除升高室颤阈值72% 右侧交感神经切除降低室颤阈值48%
1920-1970年间，β受体阻滞剂的出现且疗效确切，不 用手术，优点明显。LCSD未有报道。 仍有部分患者β受体阻滞剂无效
LCSD治疗长QT间期综合征（LQTS）
1970年Moss对一例β受体阻滞剂无效的长QT综合征（ LQTS）患者施行了LCSD 1973年，Schwartz等对一个使用最大剂量受体阻滞剂 后仍发作晕厥和心脏骤停的9岁LQTS患者进行了LCSD。 此后随访36年没有临床症状。
能使浦肯野纤维起搏电流幅度增大和阈电位水平 下降，自律性增加
降低心室颤动(简称室颤)阈值，增加冠心病猝死 的危险性
中枢交感激活对心电不稳定的影响
中枢交感兴奋性增强， 减低室颤阈值 常表现为
快速心律失常：室性和室上性 猝死
心率增快 电不稳定
与交感异常激活密切相关的心律失常
• 长QT间期综合症（LQTS) • 儿茶酚胺敏感性室速（CPVT) • 交感风暴