先天性外耳道闭锁治疗进展(一)
骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用
骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用江晨艳;刘政;康雪然;吴皓;石润杰【摘要】目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果.方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3～4周佩戴骨桥听觉处理器,评价患儿听力及言语功能的改变.结果随访3～14个月,术后纯音测听平均听力改善29.62 dB HL,平均气骨导差为20.58 dB HL,平均言语识别阈值提高43.46 dB HL,无眩晕、耳鸣、脑脊液漏及皮瓣感染等并发症发生.结论骨桥植入对于先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿听力及言语功能改善明显,该方法操作简单,手术可与耳廓再造同期进行,减少了手术周期和费用,并发症少,值得临床推广应用.【期刊名称】《中华耳科学杂志》【年(卷),期】2019(017)004【总页数】5页(P514-518)【关键词】先天性小耳畸形;外耳道闭锁;骨桥【作者】江晨艳;刘政;康雪然;吴皓;石润杰【作者单位】上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011;上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125;上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125;上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011;上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011;上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125;上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125;上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科上海200011;上海交通大学医学院耳科学研究所上海200125;上海市耳鼻疾病转化医学重点实验室上海200125【正文语种】中文【中图分类】R764先天性小耳畸形是不明原因引起的胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟发育异常而导致的外耳、中耳甚至内耳畸形。
先天性耳闭锁(上)[耳显微外科2007版(二十九)]
![先天性耳闭锁(上)[耳显微外科2007版(二十九)]](https://img.taocdn.com/s3/m/5861d3f0aef8941ea76e0575.png)
级， 只能有 ５ ％希望 ； ０ 及格级 ， 手术结果很勉强 ； 良级， 不 不宜手术
由于耳 显微 手 术 技 术 和人 工 听骨 修 复 物 的 进 步 ， 这 一评 级 系统 并 未 被普 遍 接 受 。事 实 上 ， 天 性 耳 闭 先 锁 手术 效果 的好 坏 ， 决 于 有 无 前 庭 窗 和 气 化 乳 突 。 取 有 前 庭 窗 ， 骨链 就 可 重建 ， 听 有气 化 乳 突 ， 可作 成 大 就
发 育成 外 耳道 。在胚 胎 第 ２个 月 ， 团“ 芯 ” 像 岩 的上皮 群从 未 成 形 的 耳 廓 向第 一 鳃 囊 迁 移 进 来 。这 团 “ 岩 芯 ” 是外 耳道 的前 身 ， ６个 月 内逐 渐 中空 ， 第 ７ 乃 在 至 个 月形 成管 道 ， 将 正 在发 育 中 的乳 突 与 下 颌 骨分 隔 并 开来 。外耳 道 的发 育伴 随着 中耳 和 面神经 的发 育 。 第 一鳃 囊 向外 形 成 中耳 裂缝 ， 裂缝 内 的组 织 与外 耳上 皮 相遇 形成 鼓膜 ， 此 时鳃囊 发育 成为 咽 鼓管 、 而 鼓 室 和乳 突气 房 。与此 同时 ， ｅｋｌ 骨 （ 一 鳃 弓 ） Ｍ ｅｅ软 第 形 成锤 骨 头 、 颈和 砧骨 体 ，ｅｃｅ 软骨 （ 二鳃 弓 ） 成 Ｒｉ ｒ ｈｔ 第 形 锤 骨 、 骨 的余 部 和 镫 骨 的 板 上结 构 。镫 骨底 板 是 双 砧 重来 源 ， 由第二 鳃 弓和 耳囊形 成 ， 它 听骨 链最 终 合成 发 生在 胚 胎第 ４个 月 。至第 ７～８个 月 ， 中耳 裂 缝 扩 大 ， 其 内 听骨均包 上 黏膜 。 胚胎 第 ３～ ６周 ， 胎菱 脑侧 面 的听基 板 发 育 出 内 胚 耳膜 性部 分 ， 其周 围间质转 变成 骨性 耳囊 。 先天 性耳 闭 锁 的严 重 程 度 可 由 发 育 停 顿 早 晚 决
2022-2023年卫生招聘考试《卫生招聘(耳鼻喉科汇总)》预测试题24(答案解析)
2022-2023年卫生招聘考试《卫生招聘（耳鼻喉科汇总）》预测试题（答案解析）全文为Word可编辑，若为PDF皆为盗版，请谨慎购买！第壹卷一.综合考点题库(共50题)1.气管异物的临床表现应除外( )A.症状暂时缓解B.双肺呼吸音不一致C.哮喘音D.声门下拍击声E.咳嗽、憋气、窒息正确答案：B本题解析：暂无解析2.驱梅治疗首选( )A.链霉素B.青霉素C.头孢菌素D.抗毒素E.氯霉素正确答案：B本题解析：暂无解析3.内耳病变( )A.传导性聋B.神经性聋C.感音性聋D.混合性聋E.中枢性聋正确答案：C本题解析：暂无解析4.鼻咽纤维血管瘤( )A.鼻出血B.头痛C.两者均有D.两者均无正确答案：A本题解析：暂无解析5.食管异物最危险的并发症是( )A.颈部皮下气肿B.食管周围炎C.纵隔气肿D.食管周围脓肿E.刺破大血管正确答案：E本题解析：暂无解析6.患者女性，32岁，反复左鼻腔出血1年，量多。
检查见鼻中隔左前下方有一黄豆大暗红色新生物，最可能的诊断为A.骨瘤B.血管瘤C.乳头状瘤D.腺瘤E.鳞状上皮癌正确答案：B本题解析：题干的信息：患者32岁，反复鼻腔出血1年多，量多，鼻中隔左前下方黄豆大暗红色新生物，符合血管瘤临床特征。
正确答案为C。
7.患者男性，35岁。
咽喉痛明显、呼吸费力3小时，检查咽部轻充血，首先考虑为A.急性喉气管炎B.急性喉炎C.急性扁桃体炎D.急性咽炎E.急性会厌炎正确答案：E本题解析：暂无解析8.关于耳源性脑膜炎，错误的是A.生化检查，蛋白、糖含量、氯化物含量升高，脑脊液细菌培养可呈阳性结果B.起病时可有寒战、高热、体温高达40℃左右C.有中耳乳突炎的急慢性病变，在出现以高热、头痛、呕吐为主要症状时要考虑并发脑膜炎的可能D.锥体束受累时，可出现浅反射如腹壁反射、提睾反射减弱，深反射如膝反射、跟腱反射等亢进E.Kernig"s征及Brudzinski"s征可为阳性正确答案：A 本题解析：耳源性脑膜炎时脑脊液生化检查、多为细胞数增多，以多形核粒细胞为主，蛋白含量增高，但糖含量降低或消失，氯化物亦减少。
先天性外耳道闭锁演示课件
02 影像学检查方法
X线平片检查
颞骨正侧位片
可观察外耳道骨性闭锁的部位及程度，了解乳突气化情况。
头颅后前位片
有助于了解伴发的其他畸形，如内听道狭窄、扩大或骨性分隔等。
CT扫描技术及应用
高分辨率CT扫描
可清晰显示外耳道闭锁的骨性结构， 评估听骨链的完整性及发育情况。
三维重建技术
有助于立体观察外耳道闭锁的形态， 为手术提供精确的解剖信息。
听力重建的预期效果
术后患者听力可得到不同程度的改善 ，提高生活质量。
听力重建的方法
包括外耳道成形术、鼓室成形术、听 骨链重建术等，根据患者病情和年龄 等因素选择合适的方法。
助听器选配原则及注意事项
助听器选配原则
01
根据患者的听力损失程度、性质、年龄等因素，选择适合的助
听器类型和功率。
助听器验配流程
造影检查
如有必要，可行乳突造影或颞骨造影检查，进一步了解外耳道闭锁与周围结构的关系。
03 治疗方案与手术 时机选择
保守治疗措施及效果评估
01
02
03
04
药物治疗
使用抗生素、激素等药物，控 制感染，减轻炎症。
听力训练
对于单侧外耳道闭锁患者，可 进行听力训练，提高听力水平
。
佩戴助听器
对于双侧外耳道闭锁患者，可 佩戴助听器改善听力。
康复训练内容
包括听觉训练、言语训练、认知 训练等，旨在提高患者的听觉感
知能力和言语交流能力。
康复训练执行情况
需定期评估患者的康复训练效果 ，及时调整训练计划，确保训练 效果最大化。同时，家属和患者 的积极参与和配合也是康复训练
成功的关键。
05 心理护理与生活 质量改善措施
2023年耳鼻喉科临床主治医师专业知识考试题库(附含答案与解析)
2023年耳鼻喉科临床主治医师专业知识考试题库（附含答案与解析）一、选择题1、先天性耳前瘦管来自于A、第1鲤弓B、第2鲤弓C、第3®思弓D、第1、第2鲤弓E、第2、第3鲤弓参考答案：D答案解析：先天性耳前瘦管为第1、2鳏弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹，是一种临床上很常见的先天性外耳疾病。
2、先天性内耳畸形中，主要表现为蜗管发育不良，听力可表现为高频听力损失或者全聋，而前庭功能可能尚正常者是A、A1exander型B、S cheibe型C>Mondini型D^Miche1型E、Scheibe型和Mondini型参考答案：A答案解析：A1exander型：即蜗管型，主要表现为蜗管发育不良。
可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失,亦可侵及蜗管全长，表现为全聋，而前庭功能可能尚正常。
3、外耳湿疹处理不当的是A、告诉患者不要抓挠外耳道，可用水清洗B、中耳脓液刺激引起者应用有效药物治疗中耳炎C、尽可能找出病因，去除过敏原D、病因不明者，停食辛辣、刺激性或有较强变应原性食物E、急性湿疹渗液较多者，用炉甘石洗剂清洗渗液和痂皮后，用硼酸溶液或醋酸铝溶液湿敷参考答案：A答案解析：外耳湿疹应告诉患者不要抓挠外耳道，不要随便用水清洗，以免感染流脓。
4、鼓膜创伤穿孔者处理不当的是A、外耳道可用酒精擦拭消毒B、发病后尽早应用抗生素预防感染C、嘱患者切勿用力擦鼻涕D、保持耳内干燥E、局部滴入抗生素滴耳液，预防感染参考答案：E答案解析：鼓膜创伤穿孔者局部禁止滴入任何滴耳液。
5、外耳道疗的处理正确的是A、都应切开排脓B、如拜较大，有明显的波动，不应切开引流C、切口应与外耳道纵轴平行D、如需切开，刀尖应尽量切深E、不能用微波治疗，会导致炎症扩散参考答案：C答案解析：拜的早期，局部局限性红肿疼痛，可用鱼石脂甘油纱条或紫色消肿膏纱条敷于红肿处，每日更换一次;也可局部物理治疗、微波治疗，促进炎症消散。
未成熟的方禁忌切开，防止炎症扩散；如拜的尖端有白色脓栓时，可轻轻刺破脓栓，用棉棒轻轻将脓栓压出；如疗较大，有明显的波动，应局麻下切开引流，注意切口应与外耳道纵轴平行,防止痊愈后外耳道形成瘢痕狭窄；为防止损伤外耳道软骨,刀尖不可切入太深。
外耳道闭锁 金标准
外耳道闭锁金标准外耳道闭锁的金标准：诊断与治疗综述外耳道闭锁是一种先天性疾病，表现为外耳道狭窄或完全闭塞。
这种病症可能伴随听力损失，影响患者的语言发育和日常生活。
针对外耳道闭锁的诊断和治疗，医学界已经形成了一套金标准。
本文将详细介绍这一金标准的内容和意义。
一、诊断金标准1.症状观察：外耳道闭锁的主要症状包括听力减退、耳部畸形等。
医生需要仔细观察患者的耳部结构，检查是否有外耳道狭窄或闭塞的情况。
2.听力测试：听力测试是诊断外耳道闭锁的重要手段。
通过纯音测听、声导抗测试等方法，医生可以了解患者的听力损失程度，为后续治疗提供依据。
3.影像学检查：如X线检查、CT扫描等，可以帮助医生观察外耳道和中耳的详细结构，进一步确认外耳道闭锁的诊断。
二、治疗金标准1.手术治疗：手术是治疗外耳道闭锁的主要方法。
根据患者的年龄、听力损失程度和外耳道闭锁的具体情况，医生会选择合适的手术方式，如外耳道成形术、鼓室成形术等。
手术目的是重建外耳道，恢复听力功能。
2.术后护理：手术治疗后，患者需要接受一段时间的术后护理。
包括定期更换敷料、保持耳部清洁干燥、避免感染等。
良好的术后护理有助于促进伤口愈合，提高手术成功率。
3.听力康复训练：对于伴有听力损失的外耳道闭锁患者，手术治疗后还需进行听力康复训练。
通过专业的康复训练，患者可以逐步提高听力水平，改善语言发育和生活质量。
三、金标准的意义外耳道闭锁的金标准为临床医生提供了明确的诊断和治疗指导，有助于确保患者得到及时、有效的治疗。
遵循金标准，医生可以更准确地诊断外耳道闭锁，为患者制定个性化的治疗方案。
同时，金标准也有助于提高手术成功率，减少并发症的发生，使更多患者能够恢复听力功能，融入正常生活。
在未来，随着医学技术的不断进步和发展，外耳道闭锁的诊断和治疗方法可能会不断更新和完善。
但是，金标准作为医学界公认的最佳实践，将继续发挥着重要作用。
临床医生应时刻关注最新的研究成果和技术进展，不断提高自身的诊疗水平，为患者提供更优质的服务。
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文）先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。
临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。
除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。
MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。
MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。
外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。
同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。
Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。
在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。
2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。
耳鼻喉试题(附参考答案)
耳鼻喉试题（附参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.关于特发性突聋治疗以下何种方法一般不应用A、营养神经药物B、抗生素C、溶栓剂D、高压氧E、血管扩张剂正确答案：B2.外伤性视神经管骨折在视神经管隆凸上施行减压术，位于A、后组筛窦外侧壁B、蝶窦前壁C、后组筛窦内侧壁D、蝶窦后壁E、蝶窦外侧壁正确答案：E3.下列关于前半规管良性阵发性位置性眩晕患者进行Dix-Hallpike试验时，其眼震特点描述中，不正确的是A、患耳向地时出现以眼球上极为标志的垂直扭转性眼震（垂直成分向眼球下极，扭转成分向地）。
坐起时，出现以眼球上极为标志的垂直扭转性眼震（垂直成分向眼球上极，扭转成分向地）B、管结石症眼震持续时间<钟C、嵴顶结石症眼震持续时间≥钟D、眼震有疲劳性E、潜伏期短正确答案：A4.患者女性，44岁，左侧鼻塞，多清涕2年余，不伴鼻痒及打喷嚏，鼻腔检查见鼻中隔明显左偏，左中鼻道少许分泌物。
鼻窦CT示：鼻中隔左偏，左侧上颌窦黏膜稍增厚，最适当的治疗是A、左侧上颌窦穿刺冲洗B、鼻中隔黏骨膜下矫正术C、左上颌窦根治术+鼻中隔黏骨膜下矫正术D、保守治疗E、鼻中隔黏骨膜下矫正术+鼻内镜手术正确答案：B5.下列关于外半规管良性阵发性位置性眩晕患者进行Roll试验时，其眼震特点描述中，不正确的是A、嵴顶结石症眼震持续时间≥钟B、患耳向地时出现以眼球上极为标志的垂直扭转性眼震（垂直成分向眼球下极，扭转成分向地）；回到坐位出现以眼球上极为标志的垂直扭转性眼震（垂直成分向眼球下极，扭转成分向地）C、眼震有疲劳性D、管结石症眼震持续时间<钟E、潜伏期短正确答案：B6.患者女性，28岁，3年前因慢性肥厚性鼻炎行下鼻甲部分切除术，术后出现鼻及鼻咽部干燥，头痛、头昏。
患者最可能的诊断为A、慢性肥厚性鼻炎B、慢性化脓性鼻窦炎C、变应性鼻炎D、萎缩性鼻炎E、鼻前庭炎正确答案：D7.畸变产物耳声发射的刺激声为A、连续声B、双声C、纯音D、窄带噪声E、短声正确答案：C8.常见于分泌性中耳炎耳咽鼓管功能障碍的鼓室压力图为A、A型B、As型C、Ad型D、B型E、C型正确答案：E9.外耳道对以下哪个频率附近的声压增益效应最显著A、3.0kHzB、1kHzC、2.5kHzD、2.0kHzE、1.5kHz正确答案：C10.声门癌的特点是A、早期即出现声音改变，易发生呼吸困难。
心理干预对先天性外耳道闭锁围手术期患者的影响
心理干预对先天性外耳道闭锁围手术期患者的影响作者：来源：《中国美容医学》2012年第21期吴彩芹，李静静，何翠林，王正辉（西安交通大学第二附属医院耳鼻咽喉-头颈外科病院陕西西安 710004）[摘要]目的：探讨心理干预对先天性外耳道闭锁围手术期患者的影响。
方法：采用方便抽样方法选取57例住院患者，入院后采用抑郁自评量表（SDS）和焦虑自评量表（SAS）对患者进行测试与评定。
结果：心理干预前后，患者的焦虑、抑郁程度明显改善。
结论：实施心理干预能有效减轻围手术期外耳道闭锁患者的心理应激状态，有利于临床治疗及愈后。
[关键词]心理干预；外耳道闭锁；心理护理[中图分类号]R471 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2012）11-2057-02先天性外耳道闭锁是一种常见的耳廓畸形，常伴有耳廓或中耳畸形，偶有内耳发育异常，本病解剖变异较大，术后愈合过程复杂，治疗难度大，是耳科极为棘手的问题。
先天性外耳道闭锁畸形对患者的心理发育有不良影响，使患者由于美观及听力问题产生极度焦虑和恐惧等负性心理，而心理因素的影响与手术康复关系密切[1-2]。
患者手术前面临着美观、听力等问题及手术带来的恐惧感；手术中面临麻醉、疼痛刺激等干扰；手术后面对外观愈后，以及来自家庭、社会等方面的压力，使患者处于较强的心理应激状态[3]。
患者需要更多的人文关怀和心理干预，因此无论从心理、免疫还是疾病的发生、发展和转归来说尽早对其进行心理干预有十分重要的临床意义。
本研究对57例围手术期外耳道闭锁患者进行了心理干预，收到了较好的效果。
现报道如下。
1 对象和方法1.1 对象：本组57 例，其中男性39例，女性18例；年龄11～18 岁；双耳闭锁15例，双耳闭锁9例接受双耳手术，单耳闭锁42例，手术耳共66 耳。
其中37 耳同时行全耳廓再造术。
1.2 调查工具与方法：入院第1天对进入研究的患者采用抑郁自评量表（SDS）和焦虑自评量表（SAS）对患者的心理状况进行问卷调查，根据造成不良心理的原因（如：手术效果、生活护理、术后疼痛、功能恢复、远期预后等），进行护理干预。
耳鼻喉科模拟练习题含参考答案
耳鼻喉科模拟练习题含参考答案一、单选题（共94题，每题1分，共94分）1.关于急性乳突炎病因说法，错误的是A、致病菌毒力强，耐药，对常用抗生素不敏感B、患者体质虚弱，抵抗力下降，伴有其他急慢性疾病，患者患急性化脓性中耳炎时易并发本病C、中耳脓液向外引流不畅D、乳突气房为板障型E、危险型乳突正确答案：D2.哪个项目不符合急性化脓性中耳炎A、咽鼓管途径感染最常见B、婴儿最常见C、可引起颅内外并发症D、以耳聋、耳鸣为主E、可有高热、头痛正确答案：B3.评价有效呼吸的最佳指标是什么A、呼吸频率B、死腔的测定C、动脉血氧和二氧化碳分压D、每分钟通气量E、潮气量正确答案：C4.患者，14岁，外耳及周围皮肤奇痒，伴烧灼感，挖耳后流出黄色水样分泌物，未诉耳痛，听力下降，检查患处红肿，散在红斑、粟粒状丘疹、小水疱；丘疹水疱破裂后，有淡黄色分泌物流出，皮肤为红色糜烂面。
最可能的诊断是A、亚急性湿疹B、化脓性中耳炎C、慢性湿疹D、急性湿疹E、丹毒正确答案：D5.以下不是传导性耳聋主要病因的是A、先天性耳畸形B、慢性化脓性中耳炎C、遗传性聋D、外耳道耵聍栓塞E、分泌性中耳炎正确答案：C6.下列选项中，不属于人工耳蜗手术术前检查的是A、耳聋病史B、听神经完整性C、全身状况D、前庭功能E、颞骨CT正确答案：D7.健康人一次失血量不超过多少毫升可不输血A、500mlB、800mlC、1200mlD、1000mlE、1500ml正确答案：B8.关于食管腐蚀伤急性期中和剂的应用，不正确的是A、对于碱性腐蚀剂，可用食用醋中和B、应在伤后立即服用C、对于碱性腐蚀剂，可用橘汁或柠檬汁中和D、对于酸性腐蚀剂，可用苏打水中和E、对于酸性腐蚀剂，可用氢氧化铝凝胶中和正确答案：D9.检查扁桃体时，下列观察中错误的是A、有无充血、水肿、溃疡B、双侧活动是否对称C、隐窝口有无脓栓或干酪样物D、表面有无瘢痕E、形态、大小正确答案：B10.先天性外耳道闭锁患者，耳廓三级畸形，乳突气化欠佳，鼓窦及鼓室腔窄小，锤砧骨常残缺、融合及固定，镫骨足弓畸形，足板固定或环韧带未形成。
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先天性外耳道闭锁治疗进展(一)
〔摘要〕先天性外耳道闭锁是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病，也是引起传导性耳聋的主要原因之一。
本病手术解剖复杂，术后并发症发生率高，属于耳鼻咽喉科高难度手术之一。
作者回顾了近年来的相关文献，重点阐述了本病诊断、治疗及术后主要并发症防治方面的进展。
〔关键词〕耳疾病;畸形;并发症
先天性外耳道闭锁（congenitalacousticatresia，CAA）是一种常见的耳部畸形，表现为出生后即出现的不同程度的外耳道畸形，常伴有耳郭、中耳（鼓膜、听小骨、中耳腔）不同程度的畸形，部分病例尚合并存在内耳畸形和感音神经性耳聋。
据国内外文献统计，CAA发病率在1.20000～1.10000之间，约占耳畸形所致传导性耳聋者的半数以上。
其中单侧发病者大约是双侧的3～5倍，是耳鼻咽喉科常见的先天性疾病之一〔1〕。
1病因、病理
CAA是胎儿期第一腮沟及第一、二腮弓发育异常导致的畸形。
由于内耳发育在外耳道形成之前已经完成，故多不受累。
而中耳、听小骨及耳郭与外耳道同时发育，故常有伴随畸形发生。
Veltman等〔2〕通过比较基因组杂交法（array.basedcomparativegenomichybridiza-tion，arrayCGH）研究显示本病可能与第18染色体长臂部分缺失有关，他们发现在18q末端缺失的病人中约66%患有CAA。
有些病人合并有其他畸形，如脑积水、后颅窝发育不全、半侧面部肢体发育不良、唇裂或
腭裂、泌尿生殖系统异常等。
Harris等〔3〕认为这是一些综合征如Treacher.Collinssyndrome（特.柯综合征）、Golden-harsyndrome（戈尔登哈综合征）、Klippel.Feilsyndrome（克利佩尔.费尔综合征）、Fanconisyndrome（范康尼综合征），DiGeorgesyndrome（迪格奥尔格综合征）和PierreRobinsyndrome（皮埃尔.罗宾综合征）等的局部表现。
部分患者有母孕期病毒感染史、耳毒性药物应用史和家族史，提示其发病可能与上述因素有关。
遗传和环境因素可能都起一定的作用4〕。
2术前诊断方法
2.1听力检查
对CAA患者应尽早进行听力评估、纯音测听和（或）ABR检查以明确患者的听力下降情况并判断内耳的功能，由此决定是否有手术适应证，是否需要佩戴骨导助听装置。
双侧外耳道闭锁者必须配戴骨导型助听器，以促进正常的语言发育。
2.2影像学检查
对于符合手术条件的病人，除了进行听力学检查外影像学检查也是必需的。
Smouha等〔5〕认为影像学检查尤其是高分辨CT有助于准确了解外耳道、鼓室（大小，听骨链的组成是否连续、完整，有无胆脂瘤等）及内耳的发育情况，这是必不可少的诊断措施，对选择合适的手术方式非常重要。
目前可以使用螺旋CT从X、Y、Z3个轴面同时进行薄层扫描，从而通过一次检查就可以获得轴位、冠状位、矢状位图像。
近年来兴起的计算机辅助仿真内窥镜技术可重建中耳腔、听骨链及内
耳三维结构，帮助术者术前准确了解患者中耳腔、听骨链及面神经走行情况，为提高手术效果及减少并发症提供了最新辅助手段〔6〕。
2.3分型
对外耳道狭窄.闭锁有多种分型方法。
Altmann〔7〕于1955年最早创立分型，以临床所发现的外耳道、颞骨、鼓膜和听小骨的畸形程度作为标准，将外耳道狭窄.闭锁分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3型，至今仍在临床应用。
目前临床应用最广泛的分型当属Jahrsdoerfer等〔8〕在1992年提出的积分法，他根据高分辨率CT扫描结果，结合外耳外观进行10分法分级。
镫骨形态功能=2分，前庭窗开放情况=1分，中耳空间=1分，面神经发育=1分，锤砧复合体=1分，乳突气房情况=1分，砧镫骨连接=1分，蜗窗情况=1分，外耳外观=1分。
他认为，只有积分大于等于6分的病人才考虑进行手术。
据Lambert〔9〕统计根据这一标准筛选的病人术后约1.2患者言语接受阈可达到15～25分贝，超过8分者能达到80%。
国内冷同嘉10〕提倡进行简洁分型，根据临床实践将外耳道闭锁分为单纯中耳畸形、外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。
3手术方法
3.1适应证和禁忌证
能进行手术的病人必须符合两个先决条件:首先听力学检查证实耳蜗功能正常;其次高分辨率CT证实内耳形态学正常。
禁忌证:听力完全丧失者不宜手术。
Jahrsdoerfer等〔8〕认为小于等于5分者术后很难获得可接受的听力提高，同时手术风险加大，6分者属于边缘候选者，7分以
上者手术效果较好。
3.2手术时机选择
Schuknecht〔11〕指出婴儿期到5岁是唤起听觉反应，并借助于听力学习语言的时期，双侧者因为影响学习语言和文化，故宜早期进行干预。
Murphy等〔12〕认为，应在5～7岁学龄前进行手术，因为乳突气房在6～7岁后才发育较完全，过早手术发生面瘫和内耳损伤的风险较大。
现在由于影像学检查特别是高分辨率CT和三维重建技术的发展，对于中耳腔的细微结构显示更清晰。
同时面神经监测及术中导航系统的应用，使一些学者认为手术年龄可以降低至2～3岁，以求得到更好的听力恢复。
对单侧闭锁者手术治疗尚无一致意见，争议主要涉及手术时机、进路、合并耳郭畸形的修复、听力结果及并发症等因素。
Schuknecht 〔11〕认为，单侧耳畸形应择期到青春期或成年期手术。
3.3手术径路
CAA治疗的手术径路有两种:一种为直入式，亦称耳前径路或乳突前上径路，另一种为耳后式，亦称耳后径路或鼓窦径路〔13〕。
耳后径路通常用电钻开放乳突进行轮廓化，打开窦脑膜角向前进入鼓窦，找到外半规管并以之作为标志，打开面神经隐窝移去闭锁板，常规行听骨链成型及鼓室成型耳后径路的优点在于，可以有效利用解剖学标志认清闭锁板，以减少对听骨和内耳的损伤。
同时，由于先天性耳畸形的乳突气房体积一般较小，轮廓化腔亦小，故在乳突气房完全轮廓化的前提下可获干耳。
缺点是如残留开放的乳突气房则易造成肉芽组织增生，
导致重新闭锁外耳道。
由Jahrsdoerfer提倡的直入式径路在颞下颌关节后方、颞线下方及筛区前缘的三角区由浅入深磨开闭锁骨板进入鼓室，若听骨链完整则不需特别处理。
砧镫关节纤维粘连或缺失则需要进行部分听骨假体置换术或全听骨假体置换术，然后取断层皮片覆盖外耳道。
皮片的来源可以从上臂内侧取材，也有人认为可以取自大腿上部或臀部，术后使用含抗生素的填塞物。
该径路的优点是不需开放乳突气房，减少术后乳突气房感染和肉芽组织增生的可能性，同时新建外耳道接近正常的解剖和传音生理。
一般认为，乳突气化较好的患者宜采用耳后进路，这是因为术中鼓室不易定位，常需开放大量乳突气房。
而乳突为硬化型者，宜采用直入式径路〔1〕。