2015 先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识
“自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展”点评
“自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展”点评张天宇【期刊名称】《《中国眼耳鼻喉科杂志》》【年(卷),期】2019(019)006【总页数】2页(P378-379)【关键词】肋软骨; 耳畸形; 耳再造; 耳模矫正【作者】张天宇【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科上海200031【正文语种】中文耳先天性与后天创伤性畸形是临床常见、多发的疾病，可对听觉功能和颜面部外观产生影响，其中部分严重患者需要应用自体肋软骨进行再造修复。
自体肋软骨作为修复材料之一，具有取材方便、组织相容性佳及无排异反应等特点，在耳整形中被广泛应用。
本文就自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展进行综述。
1 先天性耳畸形先天性耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括耳郭形态异常和结构畸形。
形态异常指耳郭产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足，发病率高达20%，早期开展耳模矫正治疗可有效改善耳郭外观[1-2]。
耳郭结构畸形是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重结构畸形，国内每年新增该类病例近万例，为先天性结构畸形救助项目的重点[3]。
由于耳郭结构的缺失，采用耳模矫正技术难以纠正耳郭外观，通常需要利用自体肋软骨或人工材料进行修复重建。
目前国际上耳郭再造与修复的常用材料仍是自体肋软骨，当肋软骨不足或根据患者意愿，人工材料可作为补充选择[4-5]。
1.1 耳郭再造的年龄国际小耳畸形和闭锁工作组(International Microtia and Atresia Workgroup， IMAW)认为全耳郭再造的手术时机应在患儿6周岁以后，其中9周岁以后最佳。
该年龄段患儿发育良好，身高1.2 m以上，胸围(剑突水平)>55 cm，患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳郭支架，且对侧耳郭发育已接近成人，可以作为制作耳郭支架的模板。
在身体快速发育的青春期(12～15周岁)，肋软骨容易发生空心化改变，质地疏松，弹性及硬度变差，雕刻的耳郭支架难以塑形固定且稳定性差；成年之后，肋软骨容易发生钙化或者骨化，质地变硬、变脆，难以雕刻或者雕刻时易断裂。
先天性骨性外耳道发育畸形的CT表现及分类方法探讨
・ｌｌｌ２・圈１横断面扫描耳蜗层面，显示右侧颞骨鳞部发育畸形明显，向后移位，乳突肥大，并且向前移位，两者相结合形成“鳞乳裂”，发育畸形的鳞部、乳突占据了骨性外耳道的位置。
左侧为正常骨性外耳道结构。
１：正常的颞骨鳞部；２：颞Ｆ颌关节；３、５：鼓部；４：正常骨性外耳道；６：正常乳突；７：发育畸形的颞骨鳞部；８：鳞乳裂；９：发育畸形的乳突；１０：耳蜗图２横断面颞下颌关节层面，右侧颢骨鳞部发育畸形（２），明显向后延伸，包绕髁突前内３／４。
左侧为正常结构。
１：髁突；２：颡骨鳞部；３；乳突；４：鼓部；５：骨性外耳道图３横断面颞下颌关节层面，右侧颓骨髁突（２）后方未见鼓部结构，由软组织（３）取代。
左侧为正常结构。
ｌ：右侧颞骨鳞部；２：右侧髁突；３：软组织取代正常鼓部；４：右侧乳突；５：左侧颞骨鳞部；６：左侧髁突；７：左侧鼓部（正常发育）；８：左侧乳突图４冠状面右侧鼓部未发育，颞骨鳞部明显向下移位，占据了骨性外耳道的空间，并与岩部骨质形成了喇叭口状，开口向下，并被软组织充填。
１：颞骨鳞部；２：鼓室；３：发育畸形的鳞部与岩部形成的间隙，并充填软组织图５与图２为同一患者。
冠状面显示颞骨鳞部明显向Ｆ移位，占据正常骨性外耳道空间，并与髁突形成假性颞下颁关节。
茎突可见，上方位于颡骨鳞部与岩骨之问，并且与之形成假性“薹突鞘”。
右侧：ｌ：鳞部；２：鼹突；３：茎突；８：“茎突鞘”。
左侧为正常结构，４：骨部；５：骨性外耳道；６：乳突部；７：鼓室图６横断面显示左侧鼓部重度发育不良，骨性外耳道未形成，鼓部表现为不规则“骨块”，前后方与鳞部、乳突部形成鳞鼓裂、鼓乳裂。
左侧鼓部发育畸形。
１：鼓部；２：鼓乳裂；３：颞下颌关节；４：乳突；５：正常鼓部；６：外耳道状面均显示鼓部为不规则的骨质结构，横断面显示其为乳突前方不规则形骨块，与乳突之间形成未愈合的鼓乳裂，鼓乳裂宽度不同；前方与下颌骨髁突相邻，形成发育不良的颞下颌关节。
冠状面表现为鼓室外下方的不规则形骨块，与下颌骨髁突及颞骨乳突部毗邻，未形成骨性外耳道结构和形态（图６，７）。
MSCT对外中耳畸形听骨链及相关结构异常的诊断及评价
MSCT对外中耳畸形听骨链及相关结构异常的诊断及评价车子刚;孟玮;彭新桂;杨小庆;储成凤;葛洪;徐柏林;张庆翔;于振坤【摘要】目的:探讨外中耳先天性畸形听骨链及相关解剖畸形MSCT影像表现,为临床诊断和治疗提供准确信息.材料和方法:回顾性分析了在我院行颞骨多层螺旋CT 容积扫描的外中耳先天性畸形18例32耳,均行MPR、CPR重建显示听骨链及相关结构异常.结果:听骨链畸形中:锤骨畸形30耳,砧骨畸形28耳,镫骨畸形8耳,锤砧关节融合22耳,砧镫关节异常3耳,听小骨与鼓室壁融合15耳,镫骨足板固定前庭窗1耳;听小骨未显示2耳.听骨链相关畸形中:外耳道闭锁32耳,乳突硬化18耳,小鼓室畸形13耳,前庭窗畸形1耳.结论:MSCT能准确显示外中耳先天畸形听骨链及相关解剖结构畸形,为临床治疗提供准确信息.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)003【总页数】3页(P222-224)【关键词】耳疾病;畸形;体层摄影术,螺旋计算机【作者】车子刚;孟玮;彭新桂;杨小庆;储成凤;葛洪;徐柏林;张庆翔;于振坤【作者单位】东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学附属中大医院放射科,江苏南京210009;东南大学附属中大医院放射科,江苏南京210009;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102;东南大学医学院附属南京同仁医院,江苏南京211102【正文语种】中文【中图分类】R764.7;R814.42先天性外中耳畸形是一种发病原因不明，以耳廓先天发育不良伴中耳畸形为特点的先天性疾病，是头颈部最常见先天性畸形之一，临床多有传导性耳聋等症状。
其发病率各统计资料有所差别，约为1/20 000～1/10 000［1-2］。
突发性聋诊断和治疗指南(2015)
３．平坦下降型：所有频率听力均下降，２５０—
８ ０００ Ｈｚ（２５０、５００、１ ８ ０００ ０００、２ ｄＢＨＬ。 ０００ ０００、３ ０００、４ ０００、
Ｈｚ）平均听阈≤８０
４．全聋型：所有频率听力均下降，２５０～８
均听阈≥８１
ｄＢＨＬ。
０００
Ｈｚ（２５０、５００、１ ０００、２ ０００、３ ０００、４ ０００、８ ０００ Ｈｚ）平
②平均听力损失＜３０ ｄＢ者，自愈率较高，可口服给 药，包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回
流药物（如马栗种子提取物）等，也可考虑鼓室内或 耳后注射糖皮质激素（甲泼尼龙、地塞米松或复方 倍他米松等）；听力损失≥３０ ｄＢ者，可采用银杏叶
提取物＋糖皮质激素静脉给药。③少部分患者采用 ②的方案治疗无效，和／或耳闷加重，可给予降低纤 维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物
０００及８
０００
Ｈｚ的骨导和气导听阈。
万方数据
主堡里昱塑噬基亟窆Ｅ型盘查垫！！生！旦箜！Ｑ鲞笙！塑垦！也』Ｑ！！虫ｉ趔！型！趔旦！型盟！丛！！垡：！！堡垫！ｉ：！些塑：盟坚！
综合征、ｕｓｈｅｒ综合征、Ｐｅｎｄｒｅｄ综合征等）、外伤、药 物中毒、噪声性聋等。 治 疗
二、分型治疗推荐方案
全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较
２５０
无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照 泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙４０ ｍｇ或地塞米松
１０
ｍｇ，疗程同口服激素。 激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为
补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射Ⅲ∞］。鼓 室内注射可用地塞米松５ ｍｇ或甲强龙２０ ｍｇ，隔日 １次，连用４～５次。耳后注射可以使用甲强龙２０～
治疗。
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文）先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。
临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。
除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。
MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。
MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。
外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。
同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。
Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。
在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。
2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。
先天性外中耳畸形诊疗进展
•394 _中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2021年4月第56卷第4期Chin J Otorhinolaryngo丨丨丨eacJ Nerk Surg，Apri丨2021. Vol. 56, No. 4•综述•先天性外中耳畸形诊疗进展张天宇李辰龙复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科耳鼻喉科研究院卫健委听觉医学重点实验室，上海200031通信作者：张天宇，Email:ty.zhang2006@【摘要】先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷,包括形态畸形和结构畸形近年来随着专科整形理念的逐步完善、多学科诊疗的融合与发展，各种治疗技术不断完善，国内外相继发表相关诊疗共识。
本文就先天性外中耳畸形的最新研究成果和诊疗进展进行综述：基金项目：国家自然科学基金（81771014、81800920)Progress in diagnosis and treatment of congenital ear malformationZhang Tianyu, Li ChenlongDepartment of Facial Plastic and Reconstructive Surgery, ENT institute, Eye & ENT Hospital, NHC KeyLaboratory of H earing Medicine (Fudan University), Shanghai 200031, ChinaCorresponding author: Zhang Tianyu,Email:***********************Fund program:National Natural Science Foundation of China(81771014, 81800920)先天性外中耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括 形态畸形和结构畸形。
形态畸形指耳廓产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足，早期开展耳模矫正治疗可有效改 善耳廓外观。
耳鼻专科整形与面部修复重建的实践与思考
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志2021 年4 月第56 卷第 4 期Chin J Otorhinolaryngol Head Neck Surg, Apri丨2021，Vol. 56, No. 4•319 ••专家论坛•耳鼻专科整形与面部修复重建的实践与思考张天宇1李圣利2王成元3李辰龙11复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科耳鼻喉科研究院卫健委听觉医学重点实验室，上海200031 ;2上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科200011;3中曰友好医院整形外科，北京100029通信作者：张天宇，Email:ty.zhang2006@【摘要】耳鼻喉科与整形外科医生在耳鼻面畸形与缺损的美学整复与重建中，相互学习密切合作，逐步形成一批专科整形特色的医生队伍。
“专科医生做整形，整形医生学专科”的专科化整形新理念不断完善，两科医生从合作到融合，共同参与探索践行专科化整形理念的学科建设及人才培养。
本文就国内外学者在耳鼻专科整形与面部修复重建领域的最新探索和实践成果进行总结，并就新的学科发展理念、模式与方向进行分析，以期推动和促进专科化整形的实践和理论不断完善。
基金项目：国家自然科学基金面上项目（81771014)Practice and thought on facial plastic and reconstruction surgeryZhang Tianyu1, Li Shengli2, Wang Chengyuan3, Li Chenlong1'Department of Facial Plastic and Reconstructive Surgery, ENT institute, Eye & ENT Hospital, NHC KeyLaboratory of Hearing Medicine (Fudan University), Shanghai 200031, China; 2 Department of Plasticand Reconstructive Surgery, the Ninth People’s Hospital, Shanghai Jiaotong University School ofMedicine, Shanghai 200011, China; 3Department of Plastic Surgery, China-Japan Friendship Hospital,Beijing 100029, ChinaCorrespondingauthor:ZhangTianyu,Email:***********************Fund program: National Natural Science Foundation of China (81771014)各种原因所致的耳、鼻、面形态与结构畸形是 常见病，会对颜面部外观和器官功能产生严重的影 响，其外形的美学修复、器官的功能重建以及疾病 的治疗复杂而困难，大多需要耳鼻喉科、整形外科、领面外科等多学科协同工作。
先天性中耳畸形的诊断与治疗
・专家笔谈・先天性中耳畸形的诊断与治疗赵守琴１ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７２９９．２０１６．０２．００１ 网络出版时间：ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／４２．１３９１．Ｒ．２０１６０２２４．１５０２．０１０．ｈｔｍｌ网络出版地址：２０１６－２－２４ １５：０２【中图分类号】 Ｒ７６４．７＋２ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００６－７２９９（２０１６）０２－０１１３－０３ 先天性中耳畸形在临床上较为常见，既可与耳廓畸形、外耳道畸形合并存在，也可单独发生，主要表现为传导性听力损失，少数为混合性或感音神经性听力损失。
诊断主要依据病史（自幼听力障碍或伴有外耳畸形）、听力学检查（传导性或以传导性为主的混合性听力损失）及颞骨高分辨率ＣＴ检查结果进行综合判断。
除了合并先天性外耳道狭窄者（因其容易并发胆脂瘤，手术以切除胆脂瘤、预防并发症为主）外，先天性中耳畸形治疗的目的为改善患者听力；治疗方式包括：常规听骨链重建术（伴或不伴外耳道成形）、人工听觉植入术（ＢＡＨＡ、振动声桥及骨桥）及佩戴助听器（以软带骨导助听器为首选）。
１ 中耳的胚胎发生学胚胎时期外耳、中耳和内耳分别独立发生，其中之一发育畸形，其他部分不一定也畸形。
由于外、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同，故８０％～９０％的外、中耳畸形（通常外耳与中耳畸形合并存在）者，其内耳正常。
中耳腔由第一咽囊发育而来，咽囊的盲端扩展形成原始中耳腔，其末端经由咽鼓管和咽部相通。
锤骨和砧骨来自第一鳃弓，镫骨来自第二鰓弓的一个独立原基，镫骨原基是由两个部分组成的特殊结构：上部将形成底部（ｂａｓｅ），下部在胚胎发育过程中有镫骨动脉穿行，最后会形成前后弓和镫骨头［１，２］。
由此可见，在胚胎发生学上，镫骨各部分发育可能相对各自独立，所以畸形的变异也最多。
２ 中耳畸形的特点及分类与外耳道畸形合并存在的中耳畸形，主要依据外耳道畸形程度进行分类，尽管分类方法很多，包括Ａｌｔｍａｎｎ分型［３］、ＤｅＬａＣｒｕｚ分型［４］及Ｓｃｈｕｋｎｅｃｈｔ分类［５］等，总的来说分为外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。