先天性外中耳畸形(6)——分类研究进展
气导和骨导ABR在先天性外耳道闭锁小儿听力评估中的应用_郑文雯
新生儿 先天性外耳道闭锁的发生率为 0.5/万～ 1/万 ［1］， 是一类严重影响听力的先天性畸形。 对于 单侧畸形患儿（对侧耳听力正常）而言， 这不会影响 听觉、 言语发育； 但对于双侧畸形的患儿， 则需通 过手术或佩戴骨导助听器以获得言语能力。 幼儿的 语言发育过程中， 6 ～ 10 月龄是最重要的时期， 如 果不能在此期之前采取干预措施， 就会对小儿的语 言发育、 交流能力以及学习能力造成影响。 因此需 对先天性外耳道闭锁的小儿确定其听力损失的类
组别 闭锁组 正常组
t值 P值
表 1 闭锁组与正常组气、 骨导 ABR 阈值及其差值（ x ± s）
耳数
气导阈值(dB nHL)
21
73.81 ± 7.4
25
23.20 ± 4.76
-28.01
P < 0.0001
骨导阈值(dB nHL) 6.19 ± 4.98 5.60 ± 5.07 -0.40 P = 0.70
气 、 骨 导 阈 值 差 值 (dB) 67.62 ± 4.36 17.60 ± 4.36 38.74 P < 0.0001
中华耳科学杂志 2009 年第 7 卷第 1 期
A
B
·41·
图 2 1 岁双侧小耳畸形患者气、骨导 ABR 波形 A: 左、 阈值均为 10 dB nHL
E-mail: qiujianxin@
鉴别听力损失的类型， 而已经有很多研究表明骨导 ABR 对 听 力 学 评 估 有 重 要 的 参 考 价 值 。 但 目 前 骨 导 ABR 应用于先天性外耳道闭锁患儿听力评估的 文 献 较 少 ， 本 文 总 结 于 2008 年 3 月 — 2008 年 9 月在我科诊治的先天性外耳道闭锁小儿进行气、骨 导听性脑干反应 （ABR） 测试的资料， 以探讨骨导 ABR 在 先 天 性 外 耳 道 闭 锁 患 儿 听 力 评 估 中 的 应 用 价值， 报告如下。
中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]
![中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]](https://img.taocdn.com/s3/m/668dbe1a6d85ec3a87c24028915f804d2b168782.png)
中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]王正敏【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2012(012)006【总页数】4页(P405-408)【作者】王正敏【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,200031【正文语种】中文“中耳畸形”是指无先天性外耳畸形的中耳畸形。
这类中耳畸形的胚胎学基础与先天性耳闭锁相同或相似，但有其本身的特点。
其诊断、手术类型、方法和效果与先天性耳闭锁很不相同，自成体系。
1 中耳畸形胚胎学基础1.1 听骨胚胎学和畸形的形成外耳、中耳自咽弓衍生。
外耳道系第一鳃弓上端的耳道胚栓延伸而成，中耳腔乃第一咽沟上端的引长部分。
中耳的听骨、肌肉和其他构造乃第一、二咽弓切迹的间质形成。
本来以为锤砧骨起自第一咽弓Meckel软骨，镫骨软骨来自第二咽弓的Reichert 软骨。
这些软骨呈栅状指样突起相互连接，不断塑形，逐渐长成听骨链。
现已弄清软骨栅来自咽弓间质，不但形成听骨软骨，还发育成为下颌骨和舌骨，只是软骨栅在弓内部位不同而已。
在胚胎早期，可见到形成软骨栅的前体细胞。
前体细胞才是听骨、下颌骨和舌骨的真正扮演者。
由前体细胞决定分化成何种特定结构。
锤、砧骨的前体细胞不是全部位于第一咽弓，也见于第二咽弓。
其中，砧骨长脚和锤骨柄(听骨链下部)来自第二弓间质和第一、二弓之间的搭桥组织。
砧骨体和锤骨头(听骨链下部)则起自第一弓。
由此可见听骨链上、下部分别起自第一、二弓。
这对解释听骨畸形十分重要，临床所见大多为听骨链下半部，锤骨柄和砧骨长脚的畸形，并常伴有镫骨异常。
听骨畸形的表现具有多样性:①锤骨柄、砧骨长脚和镫骨头三位一体;②锤骨柄脱离鼓膜直接连接镫骨头，而砧骨长脚为纤维组织替代。
砧镫关节缺如，但镫骨仍可活动;③砧镫关节发育不良，锤骨柄缺失，鼓岬和镫骨头间有骨连接，镫骨畸形，底板菲薄。
上述①～③畸形为第二弓发育障碍。
④为第一、二弓和迷路骨囊发育障碍，可出现砧体、锤骨头融合为一，固定在上鼓室内;锤骨柄细长，镫骨发育不成熟，镫骨底板由第二弓和迷路骨囊衍生。
先天性外耳道闭锁演示课件
02 影像学检查方法
X线平片检查
颞骨正侧位片
可观察外耳道骨性闭锁的部位及程度，了解乳突气化情况。
头颅后前位片
有助于了解伴发的其他畸形，如内听道狭窄、扩大或骨性分隔等。
CT扫描技术及应用
高分辨率CT扫描
可清晰显示外耳道闭锁的骨性结构， 评估听骨链的完整性及发育情况。
三维重建技术
有助于立体观察外耳道闭锁的形态， 为手术提供精确的解剖信息。
听力重建的预期效果
术后患者听力可得到不同程度的改善 ，提高生活质量。
听力重建的方法
包括外耳道成形术、鼓室成形术、听 骨链重建术等，根据患者病情和年龄 等因素选择合适的方法。
助听器选配原则及注意事项
助听器选配原则
01
根据患者的听力损失程度、性质、年龄等因素，选择适合的助
听器类型和功率。
助听器验配流程
造影检查
如有必要，可行乳突造影或颞骨造影检查，进一步了解外耳道闭锁与周围结构的关系。
03 治疗方案与手术 时机选择
保守治疗措施及效果评估
01
02
03
04
药物治疗
使用抗生素、激素等药物，控 制感染，减轻炎症。
听力训练
对于单侧外耳道闭锁患者，可 进行听力训练，提高听力水平
。
佩戴助听器
对于双侧外耳道闭锁患者，可 佩戴助听器改善听力。
康复训练内容
包括听觉训练、言语训练、认知 训练等，旨在提高患者的听觉感
知能力和言语交流能力。
康复训练执行情况
需定期评估患者的康复训练效果 ，及时调整训练计划，确保训练 效果最大化。同时，家属和患者 的积极参与和配合也是康复训练
成功的关键。
05 心理护理与生活 质量改善措施
骨桥植入与Nagata耳廓再造同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁
•340 •中华丨f鼻咽喉头颈外科杂志202丨年4月第56卷第4期Chin J O丨(>rhino丨arvngul Head Neck Surg. April 202丨.\ 〇丨.56, 4•先天性外中耳畸形•骨桥植入与Nagata耳廓再造同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁王丹妮u王冰清；王悦3任冉u陈沛维u杨劲松u赵春丽u章庆国3赵守琴121首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科100730;2北京市耳鼻咽喉科研究所丨00005;3中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院外耳再造中心，北京100144通信作者：起守琴，Email:shouqinzhao@;章庆国，Email:plasticI35@ 126_com【摘要】目的探讨耳廓再造二期与骨桥植人同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁的可行性及安全性方法回顾性分析2017年2月至2020年1月北京同仁医院行双侧耳廓再造二期手术时同期行单侧骨桥植人的36例(72耳）双侧先天性外中耳畸形外耳道闭锁患者的临床资料。
其中男性31例，女性5例;植人手术年龄6〜12岁，平均8.1岁所有患者均诊断为双侧先天性外中耳畸形，双侧外耳道骨性闭锁，双侧传导性聋。
所有患者均采用Nagata二期法耳廓再造术，且双侧同时进行手术；于耳廓再造第二期手术时同期行单侧骨桥植人手术。
分别测试患者术前及骨桥开机后纯音听阈和言语识别率，应用SPSS 17.0软件进行统计学分析结果36例患者术后均一期愈合患者术后骨导平均阈值较术前无明显变化[术前（8.5±5.8) dB HL.术后（8.4±5.2) dB HL],差异无统计学意义(P=0.724)。
术前气导平均听阈为(64.9±7.4) dB HL,术后声场中骨桥助听听阈为（24.0±5.3)dB HL,差异有统计学意义(P<0.001)骨桥助听下，安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了 62.5%、63.5%及72.2%,差异有统计学意义（/>值均<0.001);噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了 55.9%、58.9%及69.9%,差异有统计学意义(P值均<0.001)经过平均18.3个月的随访，听力效果稳定，耳廓外形良好远期随访发现植入体部分外露并发症1例，经皮瓣修复手术后愈合结论采用整合手术方案，双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁患者可在6个月内完成双侧耳廓再造及骨桥植人，手术周期缩短，安全有效，患者听力改善及耳廊外形效果佳。
外科手术教学资料：先天性中耳畸形整形术讲解模板
手术资料：先天性中耳畸形整形术
手术步骤：
3.锤骨正常、砧镫关节全缺者，用聚四氟 乙烯小柱或取6mm（长）×1mm（宽）锥形 软骨柱或骨柱或L形骨柱，或用全听骨链 重建赝复物（total ossicular replacement prosthesis，TORP）接锤骨 柄和前庭窗之间（锤骨柄前庭窗连接术） （图9.2.1.1-7
手术资料：先天性中耳畸形整形术
概述：
中耳畸形和外耳畸形可以同时发生，而且 外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中 耳畸形的程度，但是不能以外耳结构正常 作为排除中耳畸形的依据。内耳的胚胎来 源与外耳和中耳不同，先天性外耳和中耳 畸形者，内耳结构可以正常。
手术资料：先天性中耳畸形整形术
概述：
在中耳先天性畸形病人中，鼓室各壁畸形， 如鼓室的顶、底及其他各壁可能发生先天 性缺裂，鼓室腔畸形，咽鼓管、鼓窦和乳 突畸形均可发生，但以听骨链畸形占最多， 何永照（1982）报道，这种病例以镫骨畸 形最多见，占48.2%；砧骨畸形者占15.9%， 前庭窗和镫骨肌腱畸形并列第3位，占 10.3%。
手术资料：先天性中耳畸形整形术
手术步骤： my）或镫骨足板钻孔活塞术或内耳开窗术 （fenestration），使听力获得提高。
手术资料：先天性中耳畸形整形术
手术步骤： 现简述几种常见听骨链畸形处理方法：
手术资骨融合与骨性鼓板，或锤骨头与 岩鳞嵴骨性固定者，或锤骨前突过长与匙 突融合，或鼓索小管延长至锤骨颈部，致 锤骨固定者均称外侧听骨链固定 （lateral ossicular fixation）。
手术资料：先天性中耳畸形整形术
手术步骤：
先天性听骨链畸形的听力障碍均属传音性， 由于听骨链畸形的多样性，矫治听骨链畸 形术式迹不相同，根据鼓室探查术中所见 听骨链畸形的部位和性质，采用相应类型 的鼓室成形术（tympanoplasty）但以Ⅱ 型或Ⅲ型鼓室成形矫正中耳畸形是最有效 方法之一，还有镫骨底板摘除术 （stapedecto
多层螺旋CT在先天性外耳道闭锁诊断和治疗中的临床应用价值
【 图分 类 号 】 Ｒ ６ ．１ Ｒ １ ．２ 中 ７ ４７ ； ８ ４４ 【 献 标 识 码】 Ｂ 文 ［ 章 编 号】 １ ０ — ０ ２ ２ ０ ）４ ０ ７ — ３ 文 ０ ８ １６ （０ ９ ０ — ２ ６ ０
黎 江 芽 ， 路 军 ， 山姗 韩 蒋
（ ．深 圳 市 福 田区 中 医 院放 射 科 ， 东 深 圳 １ 广 ５ ８３ ２ １ ０ ４；．广 州 南 方 医 院 放射 科 ， 东 广 州 ５ ０ １ ） 广 １５ ５
Ｌ ｉ ｇｙ Ｉ Ａ ｕｊ ｎ Ｉ Ｎ ｈｈ ｓａ ＩＪ ｎ － ａ ａ ，Ｈ Ｎ Ｌ －ｕ ２ Ａ Ｇ Ｓ ａ －ｈｈ ，Ｊ
① 外 耳 道 闭 锁 ：骨 性 闭锁 ２ ６耳 （ ６ ，膜 性 闭锁 ４耳 ８ ％）
（４ ） 图 １ ； 乳 突 气 房 ： 化 良好 ２ １％ （ ）② 气 ２耳 （３ ）气 化 较 差 ７％ ， ８耳 （７ ）⑧ 鼓 室 腔 ： 室 发 育 异 常 ｌ ２％ ； 鼓 ５耳 （０ ） 其 中 １ ５％ ， Ｏ
本组 ２ ８例 ， ２ 男 ２例 ， ６例 ， 龄 １ ２ 女 年 ～ ３岁 ， 均 １ ． 平 １ ３ 岁 ； 中 ２例 为 双 侧 Ｃ Ａ， ３ 其 Ａ 共 ０耳 。 采 用 Ｇ ｉｈｓ ｅｄ １ Ｅ ｌ ｔ ｅ ６ ｇ ｐ
层 ＭＣ Ｓ Ｔ扫 描 仪 ， Ｄ ４２图像 工 作 站 三 维 重 组 专 用 软 件 ， Ａ Ｗ ．
ｎ． ｅ ａｔｅ ｔｏ ａｉ ｏｙ ｒ ｉｏａ ｈｎｓ ｄ ｉ ｓ ｉｌｏ ｕｉ ｉｒ ｔ ｈｎｈ ｎ Ｇ ａｇ ｏｇ ５８ ３ Ｃ ｉａ Ｄ ｐ ｒ ｎ ｆ Ｒ ｄｏ ｇ ，Ｔａ ｔ ｎｌＣ ｉｅｅＭｅ ｉｎ Ｈｏ ｔ Ｆ ｔ ｎ Ｄｓ ｉ ，Ｓｅｚ ｅ ｕｎｄ ｎ １ ０ ￣ ｈｎ； ｍ ｌ ｄ ｉ ｃｅ ｐａ ｆ ａ ｔ ｃ ２ Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ａ ｉｏ ，Ｎ ｎａｇＨｏ ｉ ｕｎｚｏ，Ｇ ａｇｈ ｕ ５ ０ １，Ｃ ｉａ ． ｅ ａｔ ｔｆ Ｒ ｏ ｇ ｍｅ ｄ ｌ ｙ ａ ｎ ｓ ｔ ｏ Ｇ ａｇｈｕ ｕ ｎｚｏ １５ ５ ｈ ） ｆ ｐａｆ ｌ ｎ
先天性短指畸形的发病机制、分类及治疗进展
先天性短指畸形的发病机制、分类及治疗进展
杨茜
【期刊名称】《组织工程与重建外科杂志》
【年(卷),期】2015(011)006
【摘要】先天性短指畸形(Brachydactyly,BD)是指由指(趾)骨或掌骨(跖骨)发育异常引起的一系列指(趾)缩短畸形.根据Bell的描述,短指畸形可分为A、B、C、D、E 等五型.随着对短指畸形治疗的探索和研究的逐渐深入,BD又陆续被区分出若干亚型,其中,A3及D型最常见.研究发现,BD存在明显的家族遗传倾向,并与基因突变密切相关.本文综述了BD的国际分类、分子遗传学及治疗方案的研究进展,为BD的深入研究和治疗方案提供思路.
【总页数】7页(P389-395)
【作者】杨茜
【作者单位】200011 上海市上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科【正文语种】中文
【中图分类】R622
【相关文献】
1.先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制、诊断及治疗进展 [J], 范瑾;杜军保
2.第2跖趾关节痛风性关节炎并发先天性短指(趾)畸形1例报告 [J], 苑生;邵树艳;杨光;张巨
3.先天性短指节畸形1例 [J], 李书华;王信军;等
4.先天性外中耳畸形(10)——招风耳畸形的手术治疗进展 [J], 张天宇;郭英
5.激光治疗先天性血管瘤和血管畸形——兼论血管瘤和血管畸形最新分类 [J], 赵福运;吴美娟
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性耳畸形和正常颞骨的螺旋CT三维成像分析
先天性耳畸形和正常颞骨的螺旋CT三维成像分析徐向阳;韩萍;冯敢生;史河水;田志梁;刘永华;刘刚;代文【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2002(017)006【摘要】目的:探讨螺旋CT扫描及三维重建成像技术在先天性耳畸形和正常颞骨的临床应用.方法:采用螺旋高分辨CT扫描技术,对16侧先天性外、中耳畸形及40侧正常耳行多平面重建、曲面重建和三维表面成像.结果:16侧患耳畸形为:外耳道骨性闭锁,鼓室狭小,听小骨发育不良,面神经管异常等.小视野密集重建清晰显示了细微结构,多平面重建提供多方位信息,三维表面成像立体直观地显示形态结构.结论:螺旋高分辨CT及三维重建成像技术有利于外、中、内耳正常结构的显示和先天畸形的诊断,三维重建成像技术能提供更多的诊断信息,建议临床选择应用.【总页数】4页(P516-519)【作者】徐向阳;韩萍;冯敢生;史河水;田志梁;刘永华;刘刚;代文【作者单位】430077,武汉,华中科技大学同济医学院附属梨园医院放射科;430022,武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科;430022,武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科;430022,武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科;430022,武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科;430022,武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科;430022,武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科;430022,武汉,华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R764.7【相关文献】1.正常及先天性外中耳畸形颞骨内面神经管的HRCT表现 [J], 任媛媛;赵守琴2.先天性耳畸形颞骨解剖特点与耳科医生培养 [J], 赵守琴3.颞骨高分辨CT及三维重建在先天性内耳畸形中的应用价值 [J], 卢林民;程广明4.颞骨高分辨CT及三维重建在先天性内耳畸形中的应用价值 [J], 卢林民;程广明;5.多层螺旋CT血管成像在显示先天性微小肾动静脉畸形方面的应用价值分析 [J], 王璐; 滕随毅; 李建军; 高爽; 龙悦; 黄金洁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性小耳畸形在家族中发病聚集报道(附2个家族4例报告)
间在 ６ ％ 右 大 部分 学生 主要 是通 过幼 儿 园 、 ０ 左 学
校 接 受 口腔 健康 教 育 ． 因此 幼 儿 园和 学校 在 口腔 健
康 教 育 知识 的传 播途 径 中发 挥 重 要 的作用 ［ ４ １ 康 。健
教育 的侧 重 点应 放在 中小学 。 以从 幼 儿 园 即开 始 可 通过 刷 牙 操作 等 多种 形 式 使 儿 童建 立 刷 牙 的 习惯 。 并 在 中小 学卫 生课 中适 当增加 口腔卫 生保 健 内容
西 口腔 医学 杂 志 ，０ ７ ２ （ ） １ ３ ２ ０ ，５ ２ ：６
４孟 蛛 ， 吴亚 菲 ， 呼 春 ， ． 万 等 大学 新 生 口腔 健 康 知 识 和 健 康行 为 抽样
调 查 报 告 ． 西 口腔 医 学 杂 志 ，０ ４，２ ６ ：１ 华 ２０ ２ （ ）５ ９
均也 随着 年龄 增 加而 上升 ， 病程 度 加 重 。男 女 患 龋 龋 率差 异有显 著性ｆ 表 １， ＜ ． 。女性 略高 于男 见 １ Ｐ ００ ５
２周 红 玲 ， 文 昊 ， 里 楠 ， ． 京 市 西 城 区 口腔 健 康 调 查 资 料 的统 朱 初 等北
计 与 分 析 ． 京 口腔 医 学 ，０ ４ １ （ ） １０ 北 ２ ０ ，２ ３ ：６ ３马 力扬 ， 聂红 兵 ， 海 静 ， ． ５ ６名 大学 生 口腔 健 康 状 况 调 查 ． 周 等 ３１ 华
大 疾病 。在 ５岁 儿 童调 查 组 中 ， 由于偏 食 、 喜食 零 食、 进食 甜食 和 尚未 养成 良好 的 口腔 卫 生 习惯 致使
乳牙 龋 齿发 生率 较 高 ． 别 是上 颌患 龋 率 明显 高 于 特 下颌 患龋 率 ． 以上颌 乳 中切 牙 患龋 率最 高 ， 比 尤 但 较 １９ ９ ５年全 国第 二 次 口腔流 行 病 学调 查乳 牙 患龋
《遗传学》(第3版)
《遗传学》(第3版)
刘祖洞;乔守怡;吴燕华;赵寿元
【期刊名称】《遗传》
【年(卷),期】2012(34)9
【摘要】刘祖洞先生的《遗传学》自面世至今，一直是各高校主选的遗传学理论教材之一。
刘先生深入浅出的描绘、抽丝剥茧的分析不仅使该教材栩栩生动，也极大启发了遗传学课堂教学思路和方法。
近年来，遗传学领域的研究经历了重大的变革和发展，已经从单一的基因一性状研究向全基因组水平的系统性研究转变，与此同时，大量的新问题、新观点、新方法、新发现、新思路、新视角不断涌现，并催生了一系列新兴的分支学科，如基因组学、表观遗传学、发育遗传学等。
在这样的学术背景下，复旦大学组织相关作者进行了该教材的修订工作。
【总页数】1页(P1107-1107)
【关键词】《遗传学》;全基因组;表观遗传学;发育遗传学;教学思路;分支学科;基因组学;修订工作
【作者】刘祖洞;乔守怡;吴燕华;赵寿元
【作者单位】复旦大学
【正文语种】中文
【中图分类】Q3-4
【相关文献】
1.遗传学教学中要加强经典遗传学与分子遗传学的结合 [J], 马玉银
2.先天性外中耳畸形(14)——遗传学和表观遗传学研究进展 [J], 张天宇;陈鑫;马竞
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5.先天性外中耳畸形(14)——遗传学和表观遗传学研究进展 [J], 张天宇;陈鑫;马竞因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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听力学及言语疾病杂志 2019 年第 27 卷第 4 期 Journal of Audiology and Speech Pathology 2019. Vol 27. No.
4
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!继续教育园地
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先天性外中耳畸形(6)——
分类研究进展
$
张天宇1卢鑫雨1
DOI：10. 3969/j. issn. 1006 — 7299. 2019. 04. 027
【中图分类号】R764. 7 【文献标识码】A 【文章编号】1006 — 7299(2019)04 — 0459 — 04
先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)
是耳科最常见的一种畸形，
主要表现为出生后耳郭
形态异常，可伴发外耳道狭窄和闭锁、
中耳结构异
常,部分伴下颌骨发育不良等。
先天性外中耳畸形
临床表现多样，可分为两大类:耳郭形态异常
(auric-
ular deformation
)
和耳郭结构异常(auricular
mal
formation) ,前者表现为耳郭形态异常不伴耳郭亚
结构显著缺损或听力减退;后者表现为耳郭结构异 常伴耳郭亚结构显著缺损及听力减退。
由于其临床
表型不一，众多学者根据自己的临床经验先后提出
了不同的分类方法，本文将介绍先天性外中耳畸形
的不同分类方法。
1先天性外中
耳畸形
——结构畸形
耳郭结构畸形是指由于胚胎发育早期耳部皮肤 和软骨发育不全导致的耳郭畸形，即通常所指的小
耳畸形(microtia);其形态多变，病情轻重不一。
目
前的分类方法纷繁复杂,1926年，德国学者
Marx提
出了 Marx分型，后经
Tanzer.Weerda等进一步完
善；
Altmann、Schuknecht
等在分类中着重考虑外耳
道情况；中耳畸形分类多采用Teunissen分型；此
外Jahrsdoerfer评分着重依据颛骨高分辨率CT
影
像学表现;
Nagata分型是患者术前评估的重要参考
。1. 1耳郭畸形
1. 1.
1 Marx
分型口I 1926年德国学者Marx提
出了一种依据耳郭形态进行分型的方法，
这种方法
简单、
实用，
目前仍然是最经典、临床中最常用的耳
郭畸形分类方法2。I
度:耳郭略小于正常耳郭，耳
郭表面重要标志性结构能够辨认，有耳道口和小耳 甲腔，可伴外耳道轻度狭窄;II度:最为典型，耳郭大
小是正常耳郭的1/2〜2/3,
表面重要解剖结构多数
不能辨认,或只存在呈垂直方向的腊肠状耳轮，伴外
耳道闭锁;III度:耳郭重度畸形，完全无法辨认耳郭
表面结构，只存留皮肤、软骨形成的组织团块，严重
$ 国家自然科学基金面上项目
(81771014
)
1复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼
耳鼻整形外科(上海200031
)
通讯作者：
张天宇(
Email: ty.
zhang2OO6@aliyun. com)
可 为无耳，常伴 下颌 发育不良。1.1.2 Tanzer分型囚 Tanzer
于1978
年报道，依
据耳郭形态和畸形部位分为四型,分型时考虑了手 术方式、胚胎发育等因素。
I型:无耳畸形;II
型:完
全性耳郭发育不良/小耳畸形(Ila：伴外耳道闭锁&
lib：不伴外耳道闭锁)；
III
型：耳郭中
1/3发育不
良;IV型:耳郭上1/3
发育不良(
IVa：
杯状耳畸形&
IVb：隐耳畸形;IVc
：
整个耳郭上1/3完全畸形)；V
型: 耳。1.1.3 Weerda分型⑷ 1968
年Rogers
归纳并改
进 两
分型方法，
发育和手术步
因素纳入考虑范围5,后经Weerda
归纳整理并于
1988 发 。 I 度: 耳 度 ， 大 分 可
晰辨别，可细分为八种类型
：a
巨耳、b
隐耳、
c杯状
耳、d招风耳、e耳轮上部缺失、f耳垂畸形、
g小叶畸
形、
h其他微小畸形;
II度:耳郭中度畸形，只能辨别
出一部分结构,分为：a杯状耳III型，b小耳
(mini
ear) ; Ill度：耳郭重度畸形，
正常结构完全无法辨
认，
常伴外耳道完全闭锁,分为
：
a单侧，b双侧，c
无
耳畸形。Weerda分型具有一定的外科指导意义，
I
度患者无需使用皮肤和软骨进行耳郭重建;部分II 度患者需使用皮肤和软骨进行耳郭重建III度患者
耳郭重建需使用皮肤和大量软骨组织。1. 1. 4 Nagata 分型6 日本学者 Nagata 于 1993
报道， 耳 态 小耳 分为耳 型和
耳垂型。耳甲腔型：部分耳郭结构可辨认,耳甲腔
小，
耳屏存在,伴外耳道闭锁，
可分为大耳甲腔型(耳
甲腔基本正常或略小，侧面可看到)和小耳甲腔型
(耳甲腔狭小，侧面不能看到)；
耳垂型:耳郭大部分
结构不能辨认，
或只剩一个明显的耳垂,耳屏和耳甲
腔不存在，外耳道闭锁,残耳形态不规则,可呈菜花 状、舟状或腊肠状等。
目前
Nagata分型是先天性外
中耳畸形患者术前评估的重要参考依据，与手术切
口位置和形态、软骨支架雕刻形态、
残耳组织保留程
度均有密切联系。1. 1. 5 Hunter
分型刀 2010
年一些从事形态学
研究的专家学者对人体各大器官系统畸形的形态学460听力学及言语疾病杂志
2019 年第 27 卷第 4 期 Jomrial of Audiology and Speech Pathology 2019. Vol 27.
No.
4
术语进行了规范化，并就这些术语的定义达成了共
识Hunter对耳部形态学术语进行了定义和阐
释，其依据耳郭形态和耳郭中间纵向长度将小耳畸
形分为三度，I度:耳郭正常结构完全存在，中间纵
向长度大于平均值—2SD&I度:部分耳郭正常结构
存在，中间纵向长度大于平均值
一
2SD；
III
度:部分
耳郭结构存在，但这些结构均不可辨认，伴外耳道完
全闭锁;IV度:无耳畸形。
12 耳道
1. 2.
1
Altmann 分型1955 年 Altmann 依据外
耳道狭窄程度、中耳畸形程度将小耳畸形分为三类，
轻度:外耳道、颛骨发育不良，鼓膜面积小于正常，鼓
室腔基本正常或轻度畸形；
中度:外耳道完全闭锁
，
鼓室腔狭小伴不同程度的畸形，颛骨完全畸形呈板
状，其中心通常为一层由结缔组织构成的膜状物;重
度:外耳道完全闭锁，中耳完全畸形或缺失
，听小骨
严重畸形或缺失。
1. 2. 2
Schuknecht 分型.0/
1989 年 Schuknecht
提出的一种分型方法,A型:外耳道狭窄局限于纤维
软骨段，
常伴胆脂瘤形成和中耳传导性耳聋;
B型：
外耳道纤维软骨段和骨性段的狭窄屈曲，鼓膜缩小 或可见分隔，锤骨柄缩短或弯曲，锤骨可附着于鼓环
或外淋巴管壁上，常伴中重度听力损失；
C型:外耳
道完全闭锁，仅在皮肤表面留一浅坑;锤骨头轻微变
形,和砧骨体融合，与闭锁板有纤维性连接;面神经
可部分重叠于卵圆窗;乳突气化良好;D型:外耳道
完全闭锁，面神经或迷路异常,伴中耳发育不全和乳 突气化不全。Schuknecht分型中A
型患者需及时
行外耳道及鼓室成形术以防止外耳道胆脂瘤穿透鼓 膜，侵入中耳，并有助于缓解传导性听力损失;B型
和C型患者可行外耳道及鼓室成形术;D
型患者不
适合听力重建手术，可以考虑植入骨锚式助听器 (bone—
anchored
hearing aid, BAHA
)。
13 耳
1. 3. 1 Jahrsdoerfer 评分.口 1992 年 Jahrsdoerf- er报道了一种依据患者高分辨率颛骨CT
影像学表
现的评分系统，共计10分，其中橙骨存在为2分，卵
圆窗开放、中耳腔存在、面神经正常
、
锤砧复合体正
常、乳突气化好、砧骨橙骨连接正常
、圆窗开放、外耳
道显露分别为1分。患者术前评分与手术成功率呈
正相关,'5分的患者不适合手术;该评分系统有助
于筛除那些不适合进行手术治疗的患者，并对手术
难易程度、患者术后听力恢复情况进行合理预测。
1.3.2 Teunissen分型该分型是目前临床最
常用的中耳畸形分型方法，由Teunissen于1993
年
报道。I度:先天性橙骨固定；II度:橙骨固定合并 其他先天性听骨链异常;III度:先天性听骨链异常 但橙骨足板可活动，又分为两个亚型:听骨链不连续 和鼓室上部固定;IV度:先天性卵圆窗或圆窗不发 育或发育不良，又分为不发育和发育不良(面神经交 叉、橙骨动脉稳定)两个亚型。文献报道I度患者 (仅表现为橙骨固定)可选择常规的橙骨切除术;II 度患者(橙骨固定合并锤骨/砧骨异常)须首先修复 锤骨/砧骨固定;对于IH/IV度患者，由于打开前庭 会不同程度损害内耳功能，最佳手术方案至今未有 定论。1. 3. 3 De la Cruz分型.3/ 该分型方法是对A1-- mann分型的进一步细化，将中耳畸形分为轻度和 重度。 度: 突气 常， 庭 、 常，面神经和橙骨底板关系正常，内耳正常;重度:乳突 气化不良，前庭窗、橙骨底板畸形或缺如，面神经走 形异常，内耳异常。根据该分型轻度患者可以进行 外耳道及鼓室成形术;重度患者不适合行听力重建 手术， 可考 导助听 。2先天性外中耳畸形——形态畸形耳郭形态畸形指耳郭肌肉发育异常或异常外力 作用(胎位异常、产道挤压等)使耳郭产生的扭曲变 形.4/，国内外文献报道其发生率最高可达 55.2%口5〜8。有学者统计了 1500例新生儿，发现862 生 存 耳 态 常， 3155%新生儿耳 态 常 30 可 ， 但 有如下比例的耳郭形态异常需进一步处理.6/ :招风 耳 (prominent ear， 46% )、 耳 (cup ear， 4.63%)、垂耳(lop ear, 7. 97% )、Stahl 耳(Stahl ear, 1.7%)、耳甲异常凸起(conchal crus, 3. 9% )、 耳轮畸形(helical rim deformity, 3. 43%)及合并 2 种或以上畸形的复合畸形(mixed ear deformity,2. 93%)(图 1)。2.1招风耳招风耳以耳颅角近似直角(正常约为 30。)、甲舟角大于150。(正常约为90。)、耳廓上端与 颅侧壁距离超过2 cm为特征，耳廓大小正常或偏 大，上半部扁平，耳甲深大，耳舟、耳轮正常解剖形态 消失。招风耳可为单侧或双侧，双侧较多见且耳廓 态 不对 ， 常合 耳 ， 如: 小 失#巨耳等，合并同侧颅面部畸形亦有报道。招风耳耳 郭畸形的发生源于胚胎发育过程中对耳轮发育异 常，因此患儿出生后针对对耳轮的矫正是治疗招风 耳的一种合理策略。1947年，William将招风耳分 为三型.9/ ：I型为耳廓大小正常、中度突出，对耳轮 发育不良,耳甲和三角窝大小正常、相互之间比例正 常，对耳屏不突出；II型为耳廓偏大、显著突出，对耳 轮发育不良、对耳屏突出、
耳舟宽大;
III型为耳廓长