先天性外中耳畸形(7)——听力学研究进展
先天性外耳道闭锁的治疗进展
超 吐３ ９ ℃， 在发热的前 １ ２小时之 内很容易 出现发热性惊 厥 的情 况 ， 四肢和 面部都会 出 现 珥显的抽动情况 ， 另外患 者还 会在一定程 度上表 现出双 眼斜视 、 眼球 上翻 、 神志不 清 等 隋况 ， 严重者会 出现呼 吸骤停 、 面色发绀等情况 ， 给患者带来了几位不利的影响 。 笔者认 为 ， 在对４ ， Ｊ Ｌ 热惊厥 患者进行护 理时需要 注意 以下几 个方面 的要 点 ： １ 、 需 要 对 息者的卧位方式进行护理 ， 需 要将患 者 的头偏 向一侧 ， 这 样有 助于患 者分 泌物 的排 出． 降低窒息情况 的发生 ； ２ 、 在对 患者进行 降温处 理时尽量 使用物 理方法 进行降 温 ， 再 根曙 患者 的情 况来确定 是否需要配合药物进 行治 疗， 只有这样 才能够 降低患 者发生脑 缺 氧的情 况。 综上所述 ， 在热惊厥的／ ｂ Ｊ Ｌ 患者 的临床护 理中采用 急救护 理具不 仅能够 提高护理 的总 有效率 ， 还能够降低死亡情况发生 的几率 ， 减 少疾病 给患者极 其家庭 带来 的痛苦 ， 具有 极强 的临床应用 价值 ， 值得在 临床 中推广应用 。 参考 文献 ［ １ ］ 任 明丽， 郭 大庆， 任 明 臣等． 小儿 热惊厥 的观察 护理 ［ Ｊ ］ ． 职 业与健 康 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ３ （ ２ ４ ） ： ２ ３ ５ ５ ． ［ ２ ］ 冷婷． 关于小儿热惊厥护理［ Ｊ ］ ． 科教 文汇 ， ２ ０ １ ４ ， （ ５ ） ： ６ ｌ 一 ６ ｌ ， ６ ３ ． ［ ３ ］ 鲁艳 ， 高 慧． 小儿 热惊 厥 的急 救 与护 理体 会 ［ Ｊ ］ ． 医学 信息 （ 下旬 刊 ） ， ２ ０ １ ０ ， ２ ３
２ ０ １ ５年第 ２期
对上述患者各项记录数据进行分 类和汇总处理 ， 采取 统计学软 件 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ９ ． ０对上述 汇总数据 进行分析和处理 ， 计量资料采用 ｔ 检验 ， 计 数资料采用卡方检验 ， Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ， 具有 显著性差异和统计学意义 。
28例先天性外耳、中耳畸形Ⅰ期成型术
28例先天性外耳、中耳畸形Ⅰ期成型术卢智慧;张文继;吴开乐;赵益;陶冶【期刊名称】《安徽医科大学学报》【年(卷),期】2007(042)005【摘要】目的探讨先天性外耳、中耳畸形Ⅰ期成型术的临床疗效.方法回顾性分析2000年1月～2007年1月我科收治的28例(31耳)先天性外耳、中耳畸形Ⅰ期成型术病例.所有病例术前均行颞骨高分辨率CT(HRCT)扫描和听力检查,术中均采用鼓窦径路重建外耳道和鼓室成形术,并利用自体肋软骨行Ⅰ期全耳廓再造术.结果听力重建28例(31耳),术后1月听力均有提高,术后语言频率平均听力提高25 dB以上;术后随访6月～5年的19例(21耳),其中术后语言频率平均听力提高20～40 dB 11耳,＞40 dB 2耳,8耳无明显改善.再造耳廓全部成活,有较好的外观.外耳道成形28例(31耳)中,外耳道狭窄2耳,外听道再闭锁者1耳,均经及时处理得到缓解.所有病例均没有出现面瘫及迷路漏等并发症.结论先天性外耳、中耳畸形Ⅰ期成型术临床疗效较好,缩短了住院时间,减少了患者的痛苦和经济费用,可作为治疗该类疾病的有效方法.【总页数】2页(P591-592)【作者】卢智慧;张文继;吴开乐;赵益;陶冶【作者单位】安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉-头颈外科,合肥,230022;安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉-头颈外科,合肥,230022;安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉-头颈外科,合肥,230022;安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉-头颈外科,合肥,230022;安徽医科大学第一附属医院耳鼻咽喉-头颈外科,合肥,230022【正文语种】中文【中图分类】R764.05;R764.9【相关文献】1.先天性小耳畸形合并外耳道、中耳畸形手术方案的选择 [J], 邹艺辉;王淑杰;薛峰;庄洪兴2.先天性外耳道、中耳畸形一期重建术 [J], 詹晓东;蒋成义3.小儿先天性外中耳畸形改良大III型鼓室成形术与外耳道再造术 [J], 焦正经;董惠琴4.先天性耳畸形外耳中耳I期成形术 [J], 展鸿谋;王文慧5.先天性外耳中耳畸形的一期听力重建整形术 [J], 白霞;许军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]
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中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]王正敏【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2012(012)006【总页数】4页(P405-408)【作者】王正敏【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,200031【正文语种】中文“中耳畸形”是指无先天性外耳畸形的中耳畸形。
这类中耳畸形的胚胎学基础与先天性耳闭锁相同或相似，但有其本身的特点。
其诊断、手术类型、方法和效果与先天性耳闭锁很不相同，自成体系。
1 中耳畸形胚胎学基础1.1 听骨胚胎学和畸形的形成外耳、中耳自咽弓衍生。
外耳道系第一鳃弓上端的耳道胚栓延伸而成，中耳腔乃第一咽沟上端的引长部分。
中耳的听骨、肌肉和其他构造乃第一、二咽弓切迹的间质形成。
本来以为锤砧骨起自第一咽弓Meckel软骨，镫骨软骨来自第二咽弓的Reichert 软骨。
这些软骨呈栅状指样突起相互连接，不断塑形，逐渐长成听骨链。
现已弄清软骨栅来自咽弓间质，不但形成听骨软骨，还发育成为下颌骨和舌骨，只是软骨栅在弓内部位不同而已。
在胚胎早期，可见到形成软骨栅的前体细胞。
前体细胞才是听骨、下颌骨和舌骨的真正扮演者。
由前体细胞决定分化成何种特定结构。
锤、砧骨的前体细胞不是全部位于第一咽弓，也见于第二咽弓。
其中，砧骨长脚和锤骨柄(听骨链下部)来自第二弓间质和第一、二弓之间的搭桥组织。
砧骨体和锤骨头(听骨链下部)则起自第一弓。
由此可见听骨链上、下部分别起自第一、二弓。
这对解释听骨畸形十分重要，临床所见大多为听骨链下半部，锤骨柄和砧骨长脚的畸形，并常伴有镫骨异常。
听骨畸形的表现具有多样性:①锤骨柄、砧骨长脚和镫骨头三位一体;②锤骨柄脱离鼓膜直接连接镫骨头，而砧骨长脚为纤维组织替代。
砧镫关节缺如，但镫骨仍可活动;③砧镫关节发育不良，锤骨柄缺失，鼓岬和镫骨头间有骨连接，镫骨畸形，底板菲薄。
上述①～③畸形为第二弓发育障碍。
④为第一、二弓和迷路骨囊发育障碍，可出现砧体、锤骨头融合为一，固定在上鼓室内;锤骨柄细长，镫骨发育不成熟，镫骨底板由第二弓和迷路骨囊衍生。
213例先天性唇腭裂患者听力及中耳功能状况分析
213例先天性唇腭裂患者听力及中耳功能状况分析
李菊兰;梁传余;蔡华城;韩伟;余顺先
【期刊名称】《重庆医学》
【年(卷),期】2006(35)5
【摘要】目的探讨其听力损失以及中耳功能障碍的发病情况.方法对213例426耳先天性唇腭裂住院患者进行问卷调查、纯音测听以及声导纳测试.结果腭裂患者听力障碍与中耳功能障碍发病率高,并且听力问题受重视程度低.完全腭裂与不完全腭裂的中耳功能障碍发病率无统计学意义.伴发唇裂的腭裂患者中耳功能障碍的发生率与单纯腭裂患者差别无统计学意义.结论以传导性为主的听力损失以及中耳功能障碍在腭裂患者群体中有高发病率,与腭裂的分型无关,与唇裂的伴发无关.
【总页数】2页(P407-408)
【作者】李菊兰;梁传余;蔡华城;韩伟;余顺先
【作者单位】四川大学华西医院耳鼻喉科,成都,610041;四川大学华西医院耳鼻喉科,成都,610041;四川武警总队医院,乐山,614000;四川武警总队医院,乐山,614000;四川武警总队医院,乐山,614000
【正文语种】中文
【中图分类】R764.29
【相关文献】
1.先天性外耳和中耳畸形患者的听力学分析 [J], 张金平;梁象逢;区永康;陈穗俊;许耀东;张志钢;郑亿庆;陈玲
2.先天性外中耳畸形CT影像与听力重建的相关分析 [J], 钟海林;门造;蒋静
3.先天性外中耳畸形(7)——听力学研究进展 [J], 张天宇;段雅珊
4.单侧先天性外中耳畸形患者听力干预研究进展 [J], 刘宇洁;赵守琴
5.先天性外中耳畸形的早期听力诊断与干预策略 [J], 史文迪;陈佳慧;王永华;查诗华
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先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文）先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。
临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。
除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。
MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。
MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。
外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。
同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。
Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。
在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。
2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。
先天性外中耳畸形患者听力重建与同步MEDPOR耳廓再造术的护理
理 沟通 ， 加 强 病情 观 察 与 护 理 ， 果 满 意 ， 理 报 并 效 护 告如 下 。 １ 临床 资料 １ １ 一 般 资料 本 组 ２ ． ５例 （ ） 男 １ 耳 ， ８例 、 ７例 ， 女
般认为 １ ０岁 以前更 好 ， 儿 童语 言训 练 及 学 习 更 有 对 利＿ 。解释 手术 的必要 性 、 ＿ ５ ］ 可行 性 和手术 可 能 出现 的 效果 ， 对于 手术 分 期 治 疗 、 间 长 、 度 大 ， 发 症 的 时 难 并
是 手 术 成 功 的 重要 保 障 。
关键词 ： 外耳 ； 中耳 ； 畸 形 ； 耳 廓 再 造 术 ； 听 力 重 建 ； 护 理
中 图分 类号 ： ４ ３ ７ Ｒ ７．６ 文 献 标识 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０ １ １２ ２ ０ ） ２ ０ １ ０ １ ０ —４ ５ （ ０ ７ １ —０ ４ — ２
外耳 道后 ， ４例缓 解 ， １例再 闭锁 ； ３例术 腔 感 染 ， 用 经 抗 生 素药水 滴耳 及抗 生素 口服 治愈 。
２ 护 理
表 现为 外 耳道 闭 锁及 耳 廓 、 中耳 畸形 ， 术 涉及 听力 手 重 建与 耳 廓 再 造 等 棘 手 问题 。１ ９ ９ ９年 ３月 至 ２ ０ ０５
先 天 性外 、 耳畸 形是 一 种 常见 的耳部 畸形 ， 中 常
Ｐ ＯＲ耳廓 支架 耳廓 再 造 术 一 期 愈 合 ， 形 逼 真 ； ７ 外 另 例支 架外 露 ， 经用 皮瓣 再 次 手术 修 复 ， 中 １次 修 复 其 成功 ４例 ， ２次修 复成 功 ２例 ， １例经第 ３次修复 后 另 痊愈 。２ 例 均未 出现 面瘫 、 ５ 眩晕 、 鸣 ， 耳 ５例发 生外 耳 道狭 窄或再 闭 锁 ， 局部 注射 曲安 奈 德 、 胶 管 扩 张 经 硅
新生儿听力及耳聋基因联合筛查研究进展
新生儿听力及耳聋基因联合筛查研究进展陆洋;孙晓勉【摘要】先天性耳聋已成为世界性的公共卫生问题。
随着分子生物学和遗传学研究的逐渐深入，与耳聋相关的遗传性基因逐渐被确立，如GJB2基因、SLC26A4基因和线粒体12SrRNAm．A1555G、GJB3基因等。
先天性耳聋在新生儿期的发病率约为1‰～1．86‰，是由多种环境和／或遗传因素共同作用导致。
为了早期发现新生儿语前听力损失或迟发性听力损失，听力筛查及耳聋基因联合筛查的模式逐渐得到实施。
该文就我国听力筛查及耳聋基因联合筛查的研究进展加以综述。
%Congenital deafness has become a worldwide public health problem.With the gradual deepening of research in molecular biology and genetics, hereditary deafness-related genes have been gradually defined, such as GJB2 gene, SLC26A4 gene and mitochondrial12SrRNAm.A1555G,and GJB3 genes.The incidence of congenital deafness in neonatal period is about 1‰-1.86‰, which is caused by multiple actions of various environmental and genetic factors.For early detection of hearing loss or delayed hearing loss before speech, hearing screening and deafness-related genes screening model are gradually implemented.In this paper, we reviewed the research progress of the hearing screening combined with deafness-related genes screening on newborns.【期刊名称】《中国妇幼健康研究》【年(卷),期】2015(000)005【总页数】4页(P1088-1091)【关键词】新生儿;听力筛查;耳聋基因筛查研;研究进展【作者】陆洋;孙晓勉【作者单位】湖南省衡阳市南华大学，湖南衡阳421000;深圳市福田区妇幼保健院儿保科，广东深圳518000【正文语种】中文【中图分类】R179近年来，新生儿听力及耳聋基因联合筛查受到医学界的广泛关注。
先天性小耳畸形病因学研究进展
为耳郭的大小、 形态及耳郭表面标志结构等发生不同程度 的
变 化甚 至耳 郭 缺 如 ， 并常 伴有 外 耳 道 的 狭 窄 或 闭锁。研 究者们一直在努力通过各
后 最 为常 见 的 面 部 畸 形 ， 是 导 致 面 部 不对 称 最 常 见 的 先 天 也 性 畸形 之 一 ［ 。 １
３ 先天性小耳畸形的病 因学研究 先天性小耳症 的发生是多种因素共 同作用 的结果。这些
因 素 可分 为个 人 层 次 的 直接 原 因， 庭和 社 区层 次 的 间接 原 家 因和 社会 层 次 的 基本 原 因 。 人 层 次 的直 接 原 因包 括 了遗传 个
及社会 的规章制度 、 周围人群 的态度等 ， 间接影 响了个人对
危 险 因 素 的 回避 。
３１ ． 胚胎发育：对于耳郭胚胎发育的研究和实验已有百余年 的历史， 但其确切 的发病机制仍不明确 。 近年来 ， 颅神经嵴细 胞 （ｒ ｎ ａ ｅｒ ｌ ｃ ｅｔ ｃ ｌ ，Ｎ Ｃ 在 耳部 发育 中的作 Ｃ ａ ｉ ｌｎ ｕ ａ ｒ ｓ ｅ １Ｃ Ｃ ） 用逐步引起 了人们重视 。ＮＣ是一种多能干细胞， ＣＣ 是第一、 二 腮 弓区域 间充质的主要细胞成分 。Ｎ Ｃ的一个重要特征是其 ｃｃ 迁移性， 不同部位 Ｃ Ｃ Ｎ Ｃ各具特 定的迁移路径 。 有学者 认 为只有携 带耳郭各部分发育信息的 ｃ Ｃ Ｎ Ｃ细胞在正确 的时间
小耳畸形的表现程度不尽相同 ：① 轻微表现只是轮廓较 小 ， 小的耳道及 耳甲腔 ； 中等程度 的表现残 耳呈花生状 有 ②
因素 、 境因素以及两者相互作用 的结果 ； 环 家庭和社 区层 次 的因素包括家庭饮食、 行为 、 保健 习惯 ； 社会层次因素的影响
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矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。