内耳畸形
耳部疾病的影像学诊断与鉴别诊断
• 即Mondini畸形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构 成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管
内耳畸形鉴别
类型 耳蜗畸形
胚胎停滞 时间
影像特征
第3周 耳蜗和前庭完全缺失
耳蜗未发育
第3周晚 耳蜗完全缺失
共同腔畸形
第4周 一囊腔代表耳蜗和前庭
不完全分隔Ⅰ型 第5周 无耳蜗蜗轴和筛区，伴囊性前庭
先天性小耳畸形及外耳道闭锁
先天性小耳畸形及外耳道闭锁常合并发 生，分三型 第二型、第三型有时伴有颌面发育不全 颞骨CT：耳廓较小、耳廓畸形，外耳道 闭锁，鼓室狭小，听骨畸形
外耳道畸形
1. 骨性闭锁 2. 膜性闭锁 3. 骨性狭窄（4mm），且外耳道向外
下倾斜
第二型：耳廓畸形，外耳道闭锁，鼓 膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小 头可融合，镫骨已育或未育 呈传音性聋，此型多见
Michel畸形
• 胚胎发育停止在孕3周 • 内耳结构完全确如 • 最严重，全聋，助听器无效 • 人工耳蜗植入的绝对禁忌症
耳蜗未发育（cochlear aplasia）
• 是指耳蜗完全缺失
• 耳蜗未发育，前庭扩大，半规管畸形（水管半规管小，上后半规管为 一个并较小）
耳部解剖及常见疾病诊断
轴位上鼓室及锤砧关节层面
▪ 上鼓室腔内可见锤骨头和砧骨体及其关节 间隙，砧骨体内侧较细长的突起为长脚上 段,其内端指向卵圆窗;砧骨体后外侧较粗 大而短的突起为短脚,其后端指向乳突窦 入口，上鼓室后方三角形含气腔即为乳突 窦；
▪ 卵圆窗表现为上鼓室内壁的骨缺口, 与卵 圆窗内侧相通的椭圆形低密度影为前庭; 与前庭后内侧部相通,向后外方延伸的低 密度小管状影为后半规管弓下段(下脚) ;
总和的影像显示,可100%利用扫描容积内的容积 数据,较MIP及SSD等仅利用约10%的容积数据资 料处理所得的图像更准确、清晰、细腻、层次丰
富,且立体感强。
精选课件
Nagv (VR )
域值的选取
1. 正常听骨链密度 砧镫关节<镫骨<锤砧关节； 2. 域值的下限应以密度的结构为准； 3. 域值的上限以鼓室结构显示清晰为度； 4. 正常听骨链的域值下限－500～－600左右，炎症时明显
精选课件
轴位上鼓室及锤砧关节层面
▪ 前庭前方可见凹面向后内侧的短弯管状低密 度影为耳蜗中圈,二者之间有厚约2mm的骨 性间隔。前庭内方略呈外窄内宽喇叭状、自 前外向后内通向中颅窝的宽大低密度管影即 为内耳道 ；
▪ 面神经管水平段位于上鼓室内壁,表现为自前 内向后外方延伸、经过卵圆窗与砧骨长脚之 间的细管状低密度影,其后端达面隐窝后缘向 下转折移行为垂直段,其前端达岩骨前缘骨壁 下稍变宽大,此即为膝状神经节窝,在此处面 神经管精选呈课件锐角向后内方返折移行为迷路段
镫骨斜轴面
镫骨细小，卵圆窗 口骨性封闭
精选课件
卵圆窗、圆窗封闭
▪ 镫骨的异常大都合并卵圆窗口的改变，表现为仅有卵圆窗 龛，而窗口为骨化封闭，可能为发育过程中缺乏镫骨原基 压迫刺激的结果，因此卵圆窗口骨性封闭常合并镫骨未发 育或部分未发育同时存在；
耳鼻喉科试题大全(带答案)
耳鼻喉科试题大全（带答案）1、先天性耳前瘘管来自于A.第1鳃弓B.第2鳃弓C.第3鳃弓D.第1、第2鳃弓E.第2、第3鳃弓正确答案：D答案解析：先天性耳前瘘管为第1、2鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹，是一种临床上很常见的先天性外耳疾病。
2、先天性内耳畸形中，主要表现为蜗管发育不良，听力可表现为高频听力损失或者全聋，而前庭功能可能尚正常者是A.Alexander型B.Scheibe型C.Mondini型D.Michel型E.Scheibe型和Mondini型正确答案：A答案解析：Alexander型：即蜗管型，主要表现为蜗管发育不良。
可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失，亦可侵及蜗管全长，表现为全聋，而前庭功能可能尚正常。
3、外耳湿疹处理不当的是A.告诉患者不要抓挠外耳道，可用水清洗B.中耳脓液刺激引起者应用有效药物治疗中耳炎C.尽可能找出病因，去除过敏原D.病因不明者，停食辛辣、刺激性或有较强变应原性食物E.急性湿疹渗液较多者，用炉甘石洗剂清洗渗液和痂皮后，用硼酸溶液或醋酸铝溶液湿敷正确答案：A答案解析：外耳湿疹应告诉患者不要抓挠外耳道，不要随便用水清洗，以免感染流脓。
4、鼓膜创伤穿孔者处理不当的是A.外耳道可用酒精擦拭消毒B.发病后尽早应用抗生素预防感染C.嘱患者切勿用力擤鼻涕D.保持耳内干燥E.局部滴入抗生素滴耳液，预防感染正确答案：E答案解析：鼓膜创伤穿孔者局部禁止滴入任何滴耳液。
5、外耳道疖的处理正确的是A.都应切开排脓B.如疖较大，有明显的波动，不应切开引流C.切口应与外耳道纵轴平行D.如需切开，刀尖应尽量切深E.不能用微波治疗，会导致炎症扩散正确答案：C答案解析：疖的早期，局部局限性红肿疼痛，可用鱼石脂甘油纱条或紫色消肿膏纱条敷于红肿处，每日更换一次；也可局部物理治疗、微波治疗，促进炎症消散。
未成熟的疖禁忌切开，防止炎症扩散；如疖的尖端有白色脓栓时，可轻轻刺破脓栓，用棉棒轻轻将脓栓压出；如疖较大，有明显的波动，应局麻下切开引流，注意切口应与外耳道纵轴平行，防止痊愈后外耳道形成瘢痕狭窄；为防止损伤外耳道软骨，刀尖不可切入太深。
2023年耳鼻喉科临床主治医师专业知识考试题库(附含答案与解析)
2023年耳鼻喉科临床主治医师专业知识考试题库（附含答案与解析）一、选择题1、先天性耳前瘦管来自于A、第1鲤弓B、第2鲤弓C、第3®思弓D、第1、第2鲤弓E、第2、第3鲤弓参考答案：D答案解析：先天性耳前瘦管为第1、2鳏弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹，是一种临床上很常见的先天性外耳疾病。
2、先天性内耳畸形中，主要表现为蜗管发育不良，听力可表现为高频听力损失或者全聋，而前庭功能可能尚正常者是A、A1exander型B、S cheibe型C>Mondini型D^Miche1型E、Scheibe型和Mondini型参考答案：A答案解析：A1exander型：即蜗管型，主要表现为蜗管发育不良。
可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失,亦可侵及蜗管全长，表现为全聋，而前庭功能可能尚正常。
3、外耳湿疹处理不当的是A、告诉患者不要抓挠外耳道，可用水清洗B、中耳脓液刺激引起者应用有效药物治疗中耳炎C、尽可能找出病因，去除过敏原D、病因不明者，停食辛辣、刺激性或有较强变应原性食物E、急性湿疹渗液较多者，用炉甘石洗剂清洗渗液和痂皮后，用硼酸溶液或醋酸铝溶液湿敷参考答案：A答案解析：外耳湿疹应告诉患者不要抓挠外耳道，不要随便用水清洗，以免感染流脓。
4、鼓膜创伤穿孔者处理不当的是A、外耳道可用酒精擦拭消毒B、发病后尽早应用抗生素预防感染C、嘱患者切勿用力擦鼻涕D、保持耳内干燥E、局部滴入抗生素滴耳液，预防感染参考答案：E答案解析：鼓膜创伤穿孔者局部禁止滴入任何滴耳液。
5、外耳道疗的处理正确的是A、都应切开排脓B、如拜较大，有明显的波动，不应切开引流C、切口应与外耳道纵轴平行D、如需切开，刀尖应尽量切深E、不能用微波治疗，会导致炎症扩散参考答案：C答案解析：拜的早期，局部局限性红肿疼痛，可用鱼石脂甘油纱条或紫色消肿膏纱条敷于红肿处，每日更换一次;也可局部物理治疗、微波治疗，促进炎症消散。
未成熟的方禁忌切开，防止炎症扩散；如拜的尖端有白色脓栓时，可轻轻刺破脓栓，用棉棒轻轻将脓栓压出；如疗较大，有明显的波动，应局麻下切开引流，注意切口应与外耳道纵轴平行,防止痊愈后外耳道形成瘢痕狭窄；为防止损伤外耳道软骨,刀尖不可切入太深。
内耳骨迷路模式图
轴位后半规管
后半规管全程
后半规管未发育
耳蜗畸形
耳蜗前置
耳蜗发育畸形
临床意义
明确诊断：所有听力障碍患儿，均应行 HRCT，明确病变部位。我们每年新接诊听 力障碍患儿约700例，内耳畸形发生率在 33%-37%。
对听力障碍患儿病情预后：LVAS听力不稳定， 波动性下降直至听力完全丧失；前庭腔扩大 及前庭大泡有听力下降趋势；半规管畸形听 力有下降趋势；内听道狭窄听力稳定；
内听道扩大畸形（大于8mm），临床少见， 但可引起极重度听力障碍
前庭导水管畸形
前庭导水管扩大属大前庭导水管综合征 (Large Vestibular Aquduct Syndr ome,简称 LVAS)
本病包括前庭导水管、 内淋巴管和内淋巴囊 扩大
临床表现为先天感音聋或波动性感音聋
分类
我们建议依据病变不同部位进行描述
米歇尔畸形（Michel型）：内耳发育畸形中最严重的一种， 内耳可完全未发育。属常染色体显性遗传。
蒙底尼畸形（Mondini型）：耳蜗底周已发育，第2周及顶周 发育不全；半规管可缺如或大小不一。属常染色体显性遗传。
宾-亚历山大畸形（Bing-Alexander型 ）：骨迷路发育正常 蜗管分化不全，病变在底周螺旋器及螺旋神经节。属常染色 体显性遗传。
从外耳孔下缘至岩骨上缘 层厚0. 5 mm-1mm ,准直器0. 5mm，电压120
kV ,电流120 mA 窗宽4000 HU ,窗位700 HU 轴位图像约60 帧
耳鼻喉学笔记 总结1：耳的解剖、生理和常见疾病
耳（一）解剖一、颞骨（temporal bone）外侧面↑内侧面↑分为五部：鳞部、鼓部、乳突部、岩部、茎突耳大部分在颞骨（temporal bone）内:耳分外耳、中耳和内耳三部分。
二、外耳（external ear）1. 耳廓（auricle）：耳廓除耳垂由脂肪和结缔组织构成外，其余由弹性软骨组成，外覆软骨膜和皮肤。
2. 外耳道（external auditory meatus）在成人平均长度约2.5-3.5cm。
分软骨部和骨部，软骨部居于外，占全长的1/3。
软骨部的前下壁有裂隙，为外耳道和腮腺之间提供互相感染的途径。
下颌关节位于外耳道的前方。
骨部居于外耳道内侧2/3。
外耳道的方向软骨部是向内向后上方，至骨部则转向前下方，故检查时应将耳郭向后上方牵拉使成直线，才易看清鼓膜，但在小儿仅有弧形弯曲，检查时需将耳郭向后下牵引。
整个外耳道复盖皮肤，仅软骨部的皮下组织有毛囊、皮脂腺及耵聍腺，故易感染而患耳疖。
因皮肤和软骨附着较紧，故疖肿疼痛剧烈。
耵聍腺构造与汗腺类似，能分泌耵聍。
三、中耳中耳由四部分组成：鼓室、鼓窦、乳突、咽鼓管1. 鼓室（tympanic cavity）：为鼓膜和内耳外侧壁之间的空腔。
向前借咽鼓管鼓口与鼻咽部相通，向后借鼓窦入口与鼓窦相通。
分三部：分六壁：上、下、内、外、前、后六个壁(1)上壁：亦称鼓室盖，属颞骨岩部部分，是一层薄骨板，将鼓室与颅中窝分隔，鼓室病变可经此引起颅内感染。
(2)下壁：为一层薄骨将鼓室和颈静脉球分隔，向前和颈内动脉管的后壁相连。
(3)内壁：即内耳的外壁，在中部有一隆起名鼓岬，鼓岬的后上方有前庭窗，又称卵圆窗，为镫骨底板借环状韧带将其封闭。
鼓岬的后下方有蜗窗，亦称圆窗，前庭窗上方有面神经水平段面（神经管凸），外半规管凸。
(4)外壁：大部为鼓膜，小部为鼓膜连接的颞鳞部及鼓部组成，即上、下鼓室的外侧壁。
鼓膜为8×9mm2的椭圆形、灰白色的半透明薄膜，厚0.1mm，呈浅漏斗状，凹面向外，鼓膜自外上斜向内下，与外耳道底约成45°角。
马凡氏综合征的症状是什么
马凡氏综合征的症状是什么马凡氏综合征，也被称为先天性感音神经性耳聋综合征，是一种罕见的遗传性疾病。
该综合征主要影响听觉和内耳功能，还可能伴有其他身体畸形。
马凡氏综合征的临床表现和症状因人而异，但一般包括耳聋、面部和颅骨畸形、眼部异常、心脏问题和智力障碍等。
本文将详细介绍马凡氏综合征的各种症状。
1. 耳聋：马凡氏综合征患者的耳聋程度从轻度到重度不等。
听力损失可以从出生时开始，也可以在儿童时期逐渐出现。
耳聋有时只影响高音频范围，而低音频范围的听力可能保持较好。
有些人可能只有单侧耳聋。
耳聋的程度对于语言和语音的发展有重要影响。
2. 面部和颅骨畸形：马凡氏综合征患者常出现面部和颅骨的不正常发育。
面部可能出现明显的不对称，以及下颌骨和口腔形态异常。
颅骨可能表现为较小的头围，前颅窝较扁平，颧骨和眼眶明显凹陷。
此外，患者的前额也可能比较突出。
3. 眼部异常：马凡氏综合征患者的眼睛可以出现各种异常。
常见的包括斜视、结膜下血管瘤、内眦内翻、内眦肌群发达、内睑裂小、视网膜杯形变等。
这些眼科异常可能导致视力问题和视觉障碍。
4. 心脏问题：约一半马凡氏综合征患者存在心脏问题。
这些问题包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉瓣狭窄、动脉瓣反流等。
心脏问题的严重程度因人而异，从轻度到严重不等。
5. 智力障碍：约50% 的马凡氏综合征患者会出现智力障碍。
这些障碍的严重程度可以从轻度的学习困难到重度的智力低下不等。
智力障碍可能对患者的学习和生活能力造成严重影响。
其他症状: 马凡氏综合征患者还可能出现其他身体畸形和症状，如唇(颚)裂、腭裂、脊柱侧凸、骨发育不良、肢体异常、肾脏问题等。
这些症状也相对较常见，但不是所有患者都会出现。
最后，需要指出的是，马凡氏综合征的症状和表现因个体差异而异。
因此，某些患者可能只有部分症状，而另一些患者可能有更多不同的症状。
此外，症状在患者生长发育的过程中也可能发生变化。
因此，对于马凡氏综合征患者来说，一个及时准确的诊断非常重要，以便提供适当的治疗和支持。
中内耳的CT三维重建技术
外半规管畸形，状如乳头
外半规管囊状畸形
2、MPR
• MPR （多平面重建） 能清晰观察到中内耳各细
微结构的形态大小及在各方面的走行，在对面神 经管各段、听小骨形态、耳蜗各周、蜗窗、前庭 窗、前庭水管、内听道等显示较为清晰直观。 MPR重建能清晰地区分各种内耳畸形，对以后的 临床治疗有很强的指导意义。
中内耳的影像学检查主要靠高分辨率CT来 实现，检查方式包括CT各种重建方法，比
较常用的技术包括VRT、MPR、CTVE、
SSD等技术。
1、VRT
• VRT(容积重建技术)，就是利用64 层螺旋
CT 容积扫描的原始数据进行容积重建，它 是高级形式及真正意义上的三维成像技术
• 它100%利用容积数据，采用不同的透明度 与彩色编码，可以在一幅图像上同时显示表 浅和深在结构，保持了原始的空间关系。
• CTVE(CT 仿真内窥镜、CT virtual
endoscopy) 是将螺旋CT 容积扫描获得
的数据通过计算机软件处理, 重建出空腔器
官表面类似纤维内镜所见的立体影像的一
种技术。
• 因为中内耳腔小, 内部结构精细复杂, 而 CTVE 技术对CT 软、硬件要求高, 目前中 内耳的CTVE技术但仍处于探索和研究阶段 。
前庭导水管呈喇叭口样扩大，最宽处3.2 mm，正常导水管不超过1.5mm
• MPR重建还可以观察内耳道发育情况：内 听道小于3 mm 为内听道狭窄，其直径在1 ～2 mm 范围时，考虑耳蜗神经未发育，是 人工耳蜗植入的绝对禁忌证。
面神经管距外耳道后壁距离为4.4mm＞2mm，手术通道安全
3、CTVE
• a1. 锤骨柄，a2. 锤骨外侧突，a3. 锤骨颈，a4. 锤骨头 • b1. 砧骨长脚b2.砧骨体b3.砧骨短脚 • c1.镫骨脚( c11. 前脚c12. 后脚) c2. 镫骨脚板 • J1.锤砧关节J2.砧镫关节 • 01.鼓岬02.卵圆窗03. 咽鼓管04.锥隆起05.鼓窦06. 外耳道07. 鼓膜张肌08.鼓窦口09.天盖10. 面隐窝 11. 圆窗12. 岬小桥13. 岬下脚14.茎突隆起15.面 神经管16.外半规管