肺间质疾病及肺间质纤维化诊断和治疗
肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
间质性肺炎治疗方案
间质性肺炎治疗方案引言间质性肺炎（Interstitial Pneumonia，IP）是一种以间质性炎性浸润、破坏和纤维化为特征的肺部疾病。
该疾病的治疗方案关键在于早期诊断和个体化治疗。
本文将综述目前常用的间质性肺炎治疗方案，以帮助医生和患者更好地应对该疾病。
诊断间质性肺炎的诊断依赖于临床症状、体征、影像学表现以及肺活检等检查结果。
常见的临床症状包括进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛等。
体征方面，可出现杵状指、桶状胸等表现。
影像学表现主要为肺间质纤维化和肺容积减少。
肺活检是确诊间质性肺炎最可靠的方法。
治疗方案1. 基础治疗确定诊断后，应进行基础治疗。
基础治疗的目的是控制炎症反应和保护肺功能。
常用的基础治疗药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
以下是常用的药物及其剂量：•甲泼尼龙（Methylprednisolone）：每日口服0.5-1mg/kg，分次服用。
•氟替卡松（Fluticasone）：每日鼻吸200-400微克，分次使用。
•甲氨蝶呤（Methotrexate）：每周口服7.5-15毫克。
2. 免疫调节治疗如果基础治疗无效或不耐受，可考虑免疫调节治疗。
免疫调节剂通过调节免疫系统功能，减少炎症反应和纤维化，以达到治疗间质性肺炎的目的。
以下是常用的免疫调节剂：•环孢霉素（Cyclosporine）：每日口服3-5毫克/千克，分次服用。
•阿托品（Atropine）：根据病情，静脉注射0.5-1毫克，每4-6小时重复一次。
•金刚烷胺（D-penicillamine）：每日口服20-30毫克/千克，分次服用。
3. 支持性治疗间质性肺炎患者常伴有呼吸困难等症状，因此需要进行支持性治疗。
支持性治疗的目的是改善症状，减轻疾病对患者的影响。
常用的支持性治疗措施包括：•氧疗：给予患者适量的氧气，以缓解呼吸困难。
氧疗剂量根据血氧饱和度调整。
•雾化治疗：使用雾化器将药物直接送入肺部，以增加药物的直接作用。
常用的雾化药物包括布地奈德和沙美特罗。
肺间质纤维化治疗
肺间质纤维化治疗肺间质纤维化如何医治?很多人听到肺间质纤维化就会谈虎色变。
这种被称作不是癌症的癌症长久以来一直堪称医学界的一大难题。
您对肺间质纤维化了解多少呢?那么肺间质纤维化如何医治?今天我们就请天津国泰医院姚儒省主任为大家解读肺间质纤维化如何医治。
什么是肺间质纤维化：肺间质纤维化是以运动性呼吸困难，动则气短、干咳、喘憋为主要特征的一组病变，包括特发性肺间质纤维化及继发于某些自身免疫系统疾病的肺间质纤维化等。
其致病原因不明，发病机制尚不清楚。
现代医学研究多认为其与吸入各种粉尘、有毒气体、环境污染物，如汽油、烟雾、动物皮毛等有关，还可以继发于免疫系统的疾病以及与过量使用某些药物有关。
肺间质纤维化不易早期发现，一般的患者都是在作X线肺部检查时方才发现自己患上本病，此时常已经到了病程的中晚期，此时患者已感到时有呼吸困难、干咳，此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重。
此病呈进行性加重，为肺系疾病中的疑难重症。
由于近年来空气污染使人们的呼吸系统处于四面楚歌的包围之中，故其发病较前明显增多。
本病发病人群多以四五十岁以上的中老年人为主，但目前发现，本病呈逐年上升的年轻化趋势。
专家推荐——“中医益肺平喘免疫”祖方益肺平喘：疗法核心;由祖方改进，并由临床验证获准推广。
通过内服与外部物理的方式达到“扶卫固本”，激活脏腑修复功能，平衡自身免疫力从而达到治疗目的;经络离子药透：纳米提纯益肺平喘药物以拔罐治疗作用于经络，促进机体微循环;中药立体熏蒸：全自动立体电子熏蒸技术，肺部立体高压熏蒸，益气活血，促进吸收;高效穴位注射：直接穴位给药通过循经作用于病变组织，具有长期控制的效果;新型三穴五针：运用现代针灸疗法与生物电理论，有效调节机体免疫功能，提高机体抗病能力;供稿：姚儒省肺病常识讲解。
间质性肺炎的诊断及治疗
• 2.推荐： 尼达尼布、吡非尼酮、抑 酸治疗
单用N-乙酰半胱氨酸治疗IPF？
近年来认为氧化/抗氧化物失衡可能 参与IPF的发生，氧化剂和自由基的 攻击会导致机体发生炎症性损害，因 此不仅有抗氧化物活性，而且还是抗 氧化-谷胱甘肽生物合成前体的乙酰 半胱氨酸更具有直接的抗氧化特性。
但N-乙酰半胱氨酸单药治疗显著改 善6MWT
N-乙酰半胱氨酸+泼尼松联合治疗IFP 疗效？
• 泼尼松组（A组）：0.5mg/Kg日一次口服4周 →0.25mg/Kg日一次口服8周→0.125 mg/Kg日 一次口服12周；
• 小剂量乙酰半胱氨酸联合泼尼松组（B组）： 在A组基础上加用乙酰半胱氨酸200mg，日三 次；
影像学检查
• 3.HRCT:
•
— 肺基底部蜂窝样变
•
—不均匀的网状纤维化
•
—特征性毛玻璃样变
• 4.肺功能： • 限制性通气障碍 • 气体交换障碍
• 5.实验室检查：
•
血尿RT、生化、肝肾功能、
ESR、结缔组织相关自身抗体
• 6.支气管镜肺泡灌洗及开胸肺活 检
特发性肺纤维化（IPF）
是一种慢性、进行性、纤维化性间质 性肺炎，组织学和（或）胸HRCT特 征性表现UIP，病因不清。好发老年。
• 但是在日本进行了两项前瞻性RCT研究：
• 一项随机入组了76例IPF，接受352.4mg吸入 N-乙酰半胱氨酸,日二次，或安慰剂治疗48周；
• 一项随机入组了264例IPF，接受600mg吸入N乙酰半胱氨酸,日三次，或安慰剂治疗48周；
肺间质纤维化的病理改变与诊断要点
肺间质纤维化的病理改变与诊断要点简介肺间质纤维化（Interstitial Fibrosis of Lung）是一种慢性炎症反应所致的肺部疾病。
病理上主要表现为肺泡间质的纤维化和炎症细胞浸润。
本文将重点介绍肺间质纤维化的病理改变和诊断要点。
病理改变肺间质纤维化的病理改变主要包括以下几个方面：1. 肺泡间质纤维化肺泡间质纤维化是肺间质纤维化的主要病理改变。
在肺泡间质纤维化的早期，肺泡周围的间质细胞增生，并伴有炎症反应和纤维母细胞的聚集。
随着炎症反应的进一步发展，纤维母细胞开始合成胶原蛋白，并形成纤维网状结构。
最终，肺泡间质中的纤维组织逐渐增多，取代了正常的肺组织。
2. 炎症细胞浸润肺间质纤维化的过程中，炎症细胞的浸润也是一个重要的病理改变。
炎症细胞主要包括淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等。
这些炎症细胞的浸润不仅参与了炎症反应的发生和发展，还参与了纤维化过程中的细胞信号传导和胶原蛋白的合成。
3. 纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积是肺间质纤维化的一个重要特征。
纤维蛋白主要由胶原蛋白合成，它们在肺泡间质中沉积并逐渐形成纤维网状结构。
纤维蛋白的沉积导致肺组织的结构和功能异常，最终导致呼吸功能下降和纤维化灶的形成。
诊断要点肺间质纤维化的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和组织学检查等综合手段。
1. 临床表现肺间质纤维化的临床表现多样，主要包括进行性呼吸困难、干咳、乏力、体重减轻、胸闷等。
部分患者还可伴有胸痛、发热等症状。
临床表现通常与病变的严重程度和病程有关。
2. 影像学检查胸部X线片和高分辨率CT（HRCT）是肺间质纤维化的常见影像学检查手段。
影像学改变主要表现为肺泡间质增厚、蜂窝变、线状阴影等。
HRCT对肺间质纤维化的诊断、病变的分布和程度评估具有较高的敏感性和特异性。
3. 组织学检查经组织学检查可以明确肺间质纤维化的病理类型和程度。
组织学检查通常通过肺活检或手术切除标本获取。
病理组织学特征包括肺泡间质纤维化、炎症细胞浸润和纤维蛋白沉积等。
肺间质性疾病的诊断治疗进展
肺功能检查
肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残 气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显 改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对 支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV 为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。
动态观察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的 变化对ILD预后有意义。
二、肺损伤
弥慢性肺间质炎症造成广泛肺损伤是IPF发病中的重要环节 1.毒性化合物是主要的致损伤物质。中性粒细胞和巨噬细胞
均释放而直接破坏肺组织 2.蛋白酶类— 中性粒细胞来源的胶原酶和其它蛋白溶解酶
也能直接破坏肺组织 3.细胞毒性T细胞(CD+8)可能参与 4.细胞粘附因子（或称结合素）的作用：
Am表面的β2结合素和ICAM间相互作用可使粒细胞粘附于 内皮细胞表面，从而穿过血管内皮细胞层到达炎症病变区 域，同时损伤内皮细胞功能，引起内皮通透性改变。
原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、 BOOP、LIP、组织细胞病等。
ILD病因谱及分类
间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原 因已明两大类。
前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性 肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中 有矽肺、外源性过敏性肺炎等。
特发性肺间质纤维化(IPF)
实验室检查
胸部X线：
❖ 早期双下肺野模糊如磨砂玻璃样密度增高影，肺泡 性浸润性病变，随病情进展，肺野内出现线性条状纹理， 如细网格样，称网状阴影，在网状阴影上同时出现多数 1－5mm大小结节，则为网状结节状阴影。
❖ 病情晚期肺体积因纤维化而缩小，纤维条索影间可 见环形小囊性透亮区称蜂窝肺，为纤维化伴终末细支气 管扩张成腔所致。
特发性肺间质纤维化的诊断提示及治疗措施
特发性肺间质纤维化的诊断提示及治疗措施特发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF），又称隐源性致纤维化肺泡炎，是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。
主要表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及啰音，常伴有杵状指。
【诊断提示】1.临床表现（1）多于50岁以后发病，男女无显著差异，且起病隐匿，呈进行性发展。
（2）呼吸困难进行性加重，干咳呈刺激性，或咳少量白痰或偶见血痰。
（3）深吸气时于中下肺或肺底可闻及粗糙而密集的爆裂音（Velcro啰音），似尼龙袋拉开的声音，具有一定的特征性。
（4）50%～85%的病人可有杵状指。
2.辅助检查（1）血液检查：晚期患者因缺氧导致红细胞和血细胞比容增加，血沉多增快。
（2）免疫学检查：血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA可升高，自身免疫抗体如类风湿因子、抗核抗体、狼疮细胞等可为阳性。
（3）胸部X线检查：阴影分布呈弥漫性、散在性、边缘性，下肺野多于上肺野，两侧肺门无淋巴结肿大。
阴影形状可呈磨玻璃状、小结节状、结节网状、广泛统一网状、蜂窝状等。
（4）肺功能：典型改变是限制性通气功能障碍，表现为肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）、残气量（RV）下降。
FEV₁/FVC正常或增加；通气-血流比例失调，PaO₂下降，PaO₂下降。
弥散功能障碍，一氧化碳弥散量（DLco）下降。
（5）支气管肺泡灌洗液（BALF）：肺泡炎以中性粒细胞和肺泡巨噬细胞增加为主，可见嗜酸性粒细胞。
（6）肺活组织检查：可经支气管镜肺活检（TBLB）、经胸腔镜肺活检（TPLB）、局限性开胸肺活检（OLB）。
早期病变表现为非特异性肺泡炎，晚期病变为广泛纤维化，蜂窝肺多见。
（7）胸部HRCT：成为诊断IPF的重要方法，可以替代外科肺活检。
典型普通型间质性肺炎表现为：病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉性支气管扩张；以胸膜下、基底部分布为主。
间质性肺病的诊断与治疗
平均年龄 起病情况 症状 杵状指 HRCT BALF 约57岁 岁 隐匿、 隐匿、慢性病程 干咳、呼吸困难， 干咳、呼吸困难，发热少见 25-50% 网状间质性改变、蜂窝肺， 网状间质性改变、蜂窝肺，病变 以双肺基底部及胸膜下为主 中性粒细胞增高
间质性肺疾病的诊断与治疗
概 念
间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁 肺泡腔具有 间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁和肺泡腔具有 肺泡壁和 炎症和 不同形式和不同程度的炎症 纤维化为特征性病 不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征性病 理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障 碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以及它 们各自衬附的上皮和内皮细胞，又称为弥漫性实 质性肺疾病（DPLD）。 质性肺疾病（DPLD）。
IPF 和 IIP
IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 （UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/ 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 性间质性肺炎（AIP）。 性间质性肺炎（AIP）。