副肿瘤综合征
副肿瘤综合征 诊断标准
副肿瘤综合征诊断标准副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是指肿瘤产生的体内活性物质或免疫反应对身体其他组织产生的异常反应，其临床表现多种多样，可涉及包括神经、内分泌、免疫系统等多个系统，严重影响患者的生活质量和预后。
由于副肿瘤综合征的表现复杂多样，对其临床诊断存在一定的困难，因此制定明确的诊断标准对于及时识别和处理患者至关重要。
本文将围绕副肿瘤综合征的诊断标准展开阐述，以期提供临床医生和研究人员有效的指导。
一、副肿瘤综合征的临床表现副肿瘤综合征临床表现多种多样，但通常包括神经系统、内分泌系统、免疫系统等方面的症状。
常见的神经系统表现包括感觉运动神经病变、脑干功能障碍、共济失调、脑膜刺激征等；内分泌系统表现常包括甲状腺功能异常、垂体功能异常、甲状旁腺功能异常等；免疫系统表现包括皮肤疾病、飞膜病、自身免疫性肝病等。
高钙血症、凝血异常、肌无力、间质性肺炎等非特异性表现也常见。
临床医生应当警惕患者出现上述表现时与潜在的肿瘤相关的可能性。
二、实验室检查和影像学检查副肿瘤综合征的诊断需结合临床表现进行实验室检查和影像学检查。
常规血液检查可能发现贫血、血沉升高、白细胞计数异常、血尿素氮、肝功能检查异常等非特异性指标。
免疫学检查可能发现自身抗体或抗体阳性等异常，如抗神经元特异性抗体、抗髓鞘抗体等。
影像学检查主要包括CT、MRI、PET-CT等，常见影像学表现包括脑白质疾病、小脑变性、肌无力等。
这些检查结果有助于副肿瘤综合征的诊断和鉴别诊断。
三、肿瘤筛查和组织学诊断副肿瘤综合征的诊断需要进行全身肿瘤的筛查，包括全身CT、PET-CT、腹部B超、胸部X线等检查，以确定潜在肿瘤的位置和范围。
对于明显可疑的部位，需要进行组织学诊断，包括活检、针吸等手段获取组织学标本，由病理学家进行病理学诊断。
肿瘤的诊断是副肿瘤综合征诊断的关键环节，有助于确定肿瘤是否为综合征的原发因。
四、诊断标准的确定当前尚无统一的副肿瘤综合征诊断标准，但国际上已有一些研究和专家共识对诊断标准进行了初步的制定。
名词解释副肿瘤综合征肿瘤抑制基因
•副肿瘤综合征概述•肿瘤抑制基因概述•副肿瘤综合征与肿瘤抑制基因的联系目•针对副肿瘤综合征与肿瘤抑制基因的治疗策略录01定义特征定义和特征发病率副肿瘤综合征的发病率相对较低，但在某些特定类型的肿瘤中，如肺癌、卵巢癌等，其发病率较高。
影响因素副肿瘤综合征的发生与多种因素有关，包括肿瘤类型、分期、治疗方法以及患者的遗传背景等。
发病率和影响因素症状：副肿瘤综合征的症状多种多样，取决于受影响的身体系统。
可能的症状包括神经肌肉症状（如肌无力、痉挛）、内分泌症状（如异常的激素分泌）、血液系统症状（如贫血、血小板减少）等。
诊断：副肿瘤综合征的诊断依赖于症状的识别、肿瘤的确认以及排除其他症状的非肿瘤原因。
诊断方法包括详细的临床病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。
请注意，这里提供的信息仅供参考，并不能替代专业医疗建议。
在实际医疗场景中，请咨询专业医生以获取准确和及时的诊断和治疗建议。
症状和诊断02定义和功能RB1基因TP53基因APC基因BRCA1和BRCA2基因肿瘤抑制基因的分类肿瘤抑制基因与肿瘤的关系03促进肿瘤发展影响全身症状副肿瘤综合征与肿瘤抑制基因的相互作用肿瘤抑制基因在副肿瘤综合征中的意义预后评估治疗靶点研究现状和未来展望研究现状目前，科学家已发现多个与副肿瘤综合征相关的肿瘤抑制基因，并对其在肿瘤发生和发展中的作用进行了深入研究。
未来展望随着基因测序和生物信息学技术的不断发展，未来有望发现更多与副肿瘤综合征相关的肿瘤抑制基因，为诊断和治疗提供新的思路和方法。
同时，针对这些基因开发靶向药物，有望为副肿瘤综合征患者提供更为个性化的治疗方案。
04对症治疗通过增强患者的免疫功能，抑制肿瘤的生长和扩散，减少副肿瘤综合征的发生和发展。
免疫治疗靶向治疗针对副肿瘤综合征的治疗策略基因治疗表观遗传学治疗联合治疗030201恢复或增强肿瘤抑制基因功能的策略基因检测精准治疗动态监测与调整个性化医疗在治疗中的应用THANKS。
副肿瘤综合征名词解释
副肿瘤综合征名词解释副肿瘤综合征（Secondary Tumor Syndrome）是指由于原发癌症转移导致的多器官受累而引发的各种病理变化和临床表现。
副肿瘤综合征是一种高度复杂和严重的疾病状态，其临床表现和治疗方案多种多样。
下面对副肿瘤综合征相关的几个名词进行解释。
1. 原发癌（Primary Cancer）：指最初发生的癌症，起源于某一组织或器官的恶性肿瘤。
原发癌通常是通过血液或淋巴系统转移到其他部位，导致副肿瘤综合征的发生。
2. 转移（Metastasis）：指原发癌症细胞通过血液或淋巴系统传播到身体的其他器官或组织。
转移是副肿瘤综合征的主要机制之一，转移癌细胞会在新的器官或组织中生长并形成新的肿瘤。
3. 骨转移（Bone Metastasis）：指原发癌症细胞转移到骨组织中生长和扩散。
骨转移是最常见的副肿瘤综合征之一，常见于乳腺癌、前列腺癌和肺癌等恶性肿瘤。
4. 脑转移（Brain Metastasis）：指原发癌症细胞转移至脑组织中形成新的肿瘤。
脑转移通常会导致头痛、呕吐、晕厥和神经功能障碍等神经系统症状，并对患者的生活质量和预后造成严重影响。
5. 肝转移（Liver Metastasis）：指原发癌症细胞转移至肝脏中形成新的肿瘤。
肝转移是常见的副肿瘤综合征之一，常见于结直肠癌、胃癌和乳腺癌等肿瘤。
肝转移通常会导致肝功能异常、黄疸、食欲不振和腹胀等肝脏症状。
6. 腹膜转移（Peritoneal Metastasis）：指原发癌症细胞转移至腹膜中形成新的肿瘤。
腹膜转移常见于卵巢癌、结直肠癌和胃癌等消化系统肿瘤。
腹膜转移可以引起腹水、腹痛和肠梗阻等腹部症状。
副肿瘤综合征是恶性肿瘤患者晚期疾病的重要表现之一，其临床表现和影响范围广泛，常涉及多个器官和系统。
及早诊断和积极治疗副肿瘤综合征对于改善患者的生活质量和预后至关重要。
神经系统副肿瘤综合征健康教育PPT课件
如何进行治疗？ 康复支持
结合物理治疗和心理支持，帮助患者恢复功 能。
康复团队应包括医生、护士和心理医生。
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持良好的饮食习惯和规律的锻炼，增强免疫力 。
健康的生活方式有助于降低癌症发生率。
如何预防？
定期筛查
对于高危人群，定期进行肿瘤筛查。
神经系统副肿瘤综合征健 康教育
演讲人：
目录
1. 什么是神经系统副肿瘤综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是神经系统副肿瘤综合征 ？
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 定义
神经系统副肿瘤综合征是指由于肿瘤产生的异常 物质，导致神经系统功能受损的综合症。
早期发现有助于及时干预。
何时寻求医疗帮助？ 及时就医
出现上述症状时应立即就医，进行相关检查。
通过影像学和实验室检查，可以帮助诊断。
如何进行治疗？
如何进行治疗？ 治疗原则
治疗应侧重于控制原发肿瘤和缓解神经系统 症状。
多学科合作是治疗的关键。
如何进行治疗？ 药物治疗
可使用免疫调节剂、类固醇等药物来减轻症 状。
常见于实体瘤患者，如肺癌、乳腺癌等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？
发病机制
肿瘤产生的抗原或分泌物可能引发免疫系统的异 常反应，损害神经细胞。
这个过程可能导致多种神经症状，如肌肉无力、 感觉障碍等。
什么是神经系统副肿瘤综合征？ 流行病学
该综合征在部分癌症患者中有一定的发生率，尤 其是在晚期患者中更为常见。
合并症的影响
已有神经系统疾病的患者，可能更容易受到 副肿瘤的影响。
副肿瘤综合征多媒体
病理学诊断
通过病理学检查发现肿瘤细胞，并对肿瘤进行 分类和分期。
3
分型诊断
根据副肿瘤综合征的不同类型，采用不同的诊 断方法和标准。
02
副肿瘤综合征分类
神经副肿瘤综合征
Lambert-Eaton肌无力综合征
涉及神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，导致四肢近端无力、反射减弱和 易疲劳。
02
PNS的症状取决于病变部位和严重程度，可能包括感觉异常、肌肉无力、共济 失调、癫痫等。
03
某些特定类型的癌症，如小细胞肺癌、卵巢癌、乳腺癌等，与PNS的发生密切 相关。
内分泌副肿瘤综合征案例
内分泌副肿瘤综合征（ Paraneoplastic Endocrinopathies ，PE）是指肿瘤引起的内分泌腺体病 变。
注意患者的日常护理，如 皮肤护理、口腔卫生等。
饮食护理
根据患者的饮食偏好和病 情需要，制定合理的饮食 计划，注意营养均衡。
04
副肿瘤综合征的康复
康复训练
运动康复
根据患者身体状况，制定个性化的运动方案，包括有氧运动、力 量训练和柔韧性训练等。
语言康复
针对语言障碍的患者，采取语言康复训练，包括口齿不清、语言 理解和表达能力的训练。
某些特定类型的癌症，如肺癌、淋巴瘤、乳腺癌 等，与PDD的发生密切相关。
消化系统副肿瘤综合征案例
消化系统副肿瘤综合征（Paraneoplastic Gastrointestinal Syndromes，PGIS）是指肿瘤引起的 消化系统病变。
PGIS的症状取决于病变类型，可能包括食欲减退、恶心 、呕吐、腹泻等。
症状
副肿瘤综合征的症状多种多样，包括发热、疲劳、肌肉疼痛 、皮疹、关节痛等，还可能涉及多个器官和系统，如神经、 呼吸、消化、心血管等。
名词解释副肿瘤综合征转移性肿瘤
个性化治疗
根据患者的病情、身体状况和肿瘤类型，制定个 性化的治疗方案，提高治疗效果，减少肿瘤转移 的风险。
手术治疗
对于适合手术治疗的病例，应积极进行手术切除 肿瘤，以减少转移的风险。
公共卫生意义
提高公众对转移性肿瘤的认识
01
通过加强宣传教育，提高公众对转移性肿瘤的认识和重视程度
，促进早期发现和治疗。
体腔转移是指肿瘤细胞通过体腔扩散到其他器官或组 织，例如腹腔、胸腔等。
危险因素
年龄
遗传因素
随着年龄的增长，机体的免疫功能逐渐下降 ，容易发生肿瘤转移。
某些基因的突变或缺失可能会增加肿瘤转移 的风险。
生活方式
疾病状态
不良的生活方式，如吸烟、饮酒、不健康的 饮食等，可能会增加肿瘤转移的风险。
某些疾病，如肝炎、胃炎等，可能会增加肿 瘤转移的风险。
研究人员正在努力探讨副肿瘤综合征 与转移性肿瘤之间的关联及其发病机 制，以期为临床治疗提供新的思路和 方法。
同时，随着免疫治疗和靶向治疗等新 型治疗策略的发展，对于副肿瘤综合 征和转移性肿瘤的治疗效果也在逐步 提高。
04
诊断与治疗
诊断方法
病史采集
了解患者的症状、体征以及既往病史，特 别是肿瘤病史。
3
心理支持
对患者进行心理支持和辅导，帮助其调整心态 ，增强信心，积极面对治疗和康复过程。
05
预防与控制
预防措施
健康生活方式
避免致癌因素
保持健康的生活方式，如均衡饮食、适度运 动、规律作息等，有助于提高身体免疫力， 预防转移性肿瘤的发生。
避免暴露在致癌因素中，如吸烟、酗酒、紫 外线照射等，以降低患转移性肿瘤的风险。
自身免疫性副肿瘤综合征是指肿瘤细胞产生的自身抗原刺激机体产生自身免疫反应，导致一系列的症 状和体征。例如，某些肺癌患者可能会出现类风湿关节炎等自身免疫性副肿瘤综合征。
神经系统副肿瘤综合征
尚不明确，可能与抗Hu抗体介导的自身免疫有关
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
神经系统副肿瘤综合征
三巴细胞和蛋白升高 2. MRI可见病变节段脊髓肿胀
【治疗】 没有特异性治疗方法，病情进行性加重，预后不良，多于2~3个月内死亡
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
（五）亚急性运动神经元病 亚急性运动神经元病（subacute motor neuronopathy） 主要侵及脊髓前角细胞和
神经系统副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征
一、概述
（一） 定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）是癌肿对 神经系统的远隔效应（remote effects），而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌 肉接头的一组综合征。它既不包括肿瘤对组织的直接压迫、浸润，也不包括手术、应用免疫 抑制剂、放疗或化疗的副作用。
延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变 【原发肿瘤】
以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 【临床表现】
临床表现为亚急性进行性上、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、肌 束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见，上肢和脑神经受损较少，感觉障碍轻微。 上运动神经元损害表现类似肌萎缩侧索硬化
神经系统副肿瘤综合征
3. 副肿瘤性脊髓炎（paraneoplastic myelitis）
可累及脊髓的任何部位，主要以损害脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌 无力、肌萎缩，上肢多见。
副肿瘤综合征
副肿瘤综合征
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亚急性坏死性脊髓病
类似亚急性起病横贯性脊髓炎, 主要见于胸 髓, 首发双下肢无力及感觉异常, 快速上升 至颈胸段, 表现截瘫或四肢瘫, 伴膀胱直肠 功效障碍。常因呼吸肌受累而危及生命, 多 于2-3月内死亡。对应脊髓节段MRI可见病 变节段脊髓肿胀, 脑脊液多正常。多并发于 小细胞肺癌、淋巴瘤等。
副肿瘤综合征
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诊疗
临床上凡有亚急性小脑炎、类重症肌无 力综合征、亚急性感觉神经元病、皮肌炎 等表现, 或者临床表现难以用单一病灶解释、 亚急性起病中年以上患者, 应怀疑PNS。
发觉患者有某种特异性标识物, 比如与某 种癌肿相关特异性抗体。
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诊疗标准
明确诊疗:
1.经典综合征以及在神经系统症状出现后5年 内发觉原发肿瘤者；
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进行性多灶性白质脑病(progressive muhifocal
leucoencephalopathy, PML)
唯一证实由癌肿引发机体免疫功效低下而 致乳头多瘤空泡病毒机会性感染, 造成中枢 神经系统亚急性脱髓鞘性疾病。中年发病, 男性多见, 临床症状及体征取决于病灶部位 及数目, 常有精神症状, 智能减退, 共济失调、 瘫痪及锥体外系症状, 晚期可昏迷。脑脊液 普通正常, 头CT示皮质下白质多数低密度灶。 MRI显示皮质下白质长T2信号, 确诊依靠脑 活组织检验。多发于淋巴瘤及免疫功效低 下者。
血清或脑脊液中有抗神经元抗体副肿瘤 综合征患者较无抗体患者有很好预后。
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亚急性感觉神经元病特征是全部感觉均严 重受损, 患者常有严重肢体深浅感觉消失, 可因 感觉性共济失调卧床不起, 也可有手足徐动样动 作。自主神经功效障碍常见, 如便秘、干燥综合 征、直立性低血压。
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副肿瘤综合征副肿瘤综合征副肿瘤小脑变性副肿瘤小脑变性：特点是亚急性、进行性、双侧、对称性小脑功能障碍。
症状有：运动失调、讷吃、肌张力减退及钟摆样反射，并可有痴呆。
常见脑脊液淋巴细胞增多、蛋白含量高，病理见小脑弥漫性萎缩、Purkinje细胞变性，有人认为与Eaton-Lambert综合症合并者可能为自身抗体产生所致。
多见于肺癌。
副肿瘤性小脑变性相关抗体检查患者男性，55岁, 右力手，白种人，以行动笨拙逐渐加重为主诉到休斯顿荣军事务院医疗中心就诊。
患者平素健康，就诊6个月前出现身体右侧刺痛感，之后发展为迅速进展的行动笨拙，右侧重于左侧，伴有步态不稳，多次摔倒，视物模糊、重影以及构音障碍。
病后1个月，他已达到无法在自己的奶场工作的程度，2个月后，他只能靠轮椅行动。
当时患者生活在中西部上游地区，并在当地社区医院入院检查过。
头颅MRI无明显异常所见，胸部和腹部CT均为阴性结果，Lyme 血清学检查阴性。
基于抗麸朊IgA滴度升高的检查报告，患者被诊断为口炎性腹泻，并采取了严格的无谷胶饮食。
尽管控制饮食治疗，他的状态每况愈下，他无奈变卖了农场，搬到休斯顿与家人一起生活。
到达休斯顿之后，其亲属注意到他有轻度的认知功能障碍，有时出现意识模糊，人格改变，伴有偏执狂样想法。
既往史：其他方面健康，既往无外科手术史。
过敏史：无已知的药物过敏史。
用药史：叶酸1 mg/天，阿米替林10 mg/天。
个人史：吸烟超过35年，每天2～3包。
不嗜酒，无违禁药物滥用史。
患者发病前在中西部地区是一位牛奶场主，能独立工作。
否认有任何不寻常的化学物质接触史。
家族史：其母亲死于肺癌，父亲患有糖尿病。
系统回顾：患者否认发热、咯血和夜间盗汗。
没有干咳史。
病后体重减轻，但否认腹痛、腹泻或便秘。
患者诉说晨起有恶心，偶有呕吐，吞咽流食时费劲。
体格检查一般状态：恶液质，看上去老迈，比陈述的年龄要老得多，无急性痛苦病容。
生命体征：体温97.3 F（36.3摄氏度），脉搏48次/分，呼吸18/min，血压135/85 mmHg。
五官（HEENT）：头颅正常大小，无外伤痕。
皮肤黏膜无黄染，鼻腔和口咽部清洁，黏膜干燥。
颈部：颈软，淋巴结无肿大，未闻及颈动脉杂音。
胸部：双侧肺部听诊，呼吸音清，胸阔运动良好。
心血管系统：心音规则，心律齐，未闻及杂音。
颈静脉无努张。
腹部：腹软，无触痛，未触及包块，肝脾不大。
四肢：足背和胫后动脉搏动良好，对称。
无发绀或水肿。
锁骨上、腋窝或腹股沟淋巴结无肿大。
神经系统检查精神状态：神志清楚，反应良好。
Folstein MMSE 得分27/28分（日期丢掉1分；因严重的辩距不良书写未得分）。
在检查期间，患者表现为轻度的持续运动不能。
语言：语言流利，但节律障碍，发音声调变化不定。
大体上有一些中度的构音障碍，最明显的是咽喉声音。
此外，患者的鼻音过重，但没有易疲劳的感觉。
颅神经：嗅神经未查。
视力：双侧矫正视力看近视力卡片为20/20，面对面视野检查正常。
瞳孔等大正圆，对光反应存在，聚合能力存在。
眼底检查正常。
患者诉说视力模糊，闭上一只眼睛后消失；但做凝视或红色透镜试验没有引出复视。
持续上视1min 无复视或上睑下垂。
眼外肌运动在正常范围。
扫视不好，有明显的眼球辩距不良。
面部轻触觉、温度觉和针刺觉正常；双侧角膜反射正常；咀嚼肌和颞肌的肌力正常。
面部运动正常，表情自如。
双耳对手指捻动声音听力正常。
软腭抬举对称，悬雍垂居中。
软腭无震颤，咽反射存在。
双侧胸锁乳突肌有力。
伸舌居中，无舌肌萎缩或舌肌纤维颤动。
运动系统：除双侧三角肌的肌力为4级之外，整个四肢肌力5级。
三角肌或肱三头肌反复收缩运动后，没有发现疲劳现象。
肌张力在正常范围。
反射：腱反射正常（2/4），肱二头肌、三头肌、肱桡肌、膝腱和跟腱反射均正常，对称引出。
Babinski 和Hoffmann征均为阴性。
眉间反射阴性。
撅嘴反射（＋）。
感觉系统：全身的轻触觉、温度觉和针刺觉均存在。
双侧脚趾的震动觉减退，本体感觉存在。
共济运动：双侧指鼻试验和跟膝胫试验明显的辩距不良。
轮替运动慢，节律不规则，不准确。
步态：因姿势不稳，不能站立；Romberg征和步态无法检查。
辅助检查：头部MRI检查基本正常，没有缺血或小脑萎缩的证据。
最初的脑电图检查正常，但是当观察到患者发展为注意力越发困难并且有肌阵挛样运动的时候，进行了脑电图复查。
第二次脑电图发现了异常，表现为背景节律的间期变慢以及在双侧额中央区少见的、间断出现的棘慢波发放。
脑脊液（CSF）常规和细胞学检查正常，CSF 14-3-3蛋白水平也正常。
一些主要类型的遗传性共济失调方面的遗传筛查均正常。
胸部X-线显示与慢性阻塞性肺病相符合的一些改变，但没有明确的占位。
答案：副肿瘤小脑变性另一例：56岁，女性患者，主因“迅速进展眩晕、共济失调”收入院。
入院前10周，患者偶尔头晕和恶心，接下来的几周患者表现为体位性眩晕和严重的呕吐。
给与止吐剂后，呕吐消失，但是头晕加重。
之后患者出现语言含糊、迅速进展的共济失调、逐渐不能行走。
入院前6周，患者当地医院就诊。
MRI提示室周白质长T2信号。
给与华法令抗凝治疗，因为凝血功能异常，停用华法令，并输注新鲜血浆，凝血相转为正常。
狼疮抗凝物阴性，血常规、电解质、血钙磷、肝肾功能正常。
腰穿压力正常，CSF检查见表1。
CSF培养阴性，墨汁染色、单疱病毒抗体阴性、AIDS病毒阴性、抗核抗体阴性。
一周后，复查MRI Flair显示左侧桥脑一个新的、小的、线样高信号。
颈动脉MRA显示左侧椎动脉变异（病史中没有详细说明），基底动脉稍微不规则，颈动脉小于15%狭窄。
给与3天大剂量甲强冲击治疗，后连续强的松治疗，病情没有改善。
入院前3周，患者到了另一家医院就诊。
患者坐在轮椅上，头部震颤，情感缺乏，严重的构音障碍。
患者神志清楚，定向力正常，双手轮替非常慢，指鼻试验辩距不良，跟膝胫试验不能完成，灵活性下降。
肌力和肌张力、腱反射正常。
入院前1周，胸CT右肺胸膜稍微增厚，丝样肺不张，右后肋膈角、左肺斜裂纤维化。
乳腺、腹部、盆腔CT正常。
1周后，患者来我院就诊。
病情2周来没有明显变化。
既往：高血压、高脂血症。
否认饮酒，戒烟20年。
否认家族史。
平日服用阿伐他汀、阿司匹林、双克。
入院查体：生命体征正常，患者神志清楚，言语不流利，Mini-Mental（心理精神状态）评分27/30，目光呆滞，发“K”困难，咽反射减弱。
嗅神经没有检查，其他11对颅神经正常。
运动感觉查体正常，反射2 到3 。
双上肢辩距不良，轮替动作缓慢，双手精细动作差，双下肢辩距不良，跟膝胫试验不能完成。
不能自主站立。
跖反射中性。
其他查体正常。
入院当天血常规、凝血酶原、PTT、肝肾功能、电解质、免疫球蛋白、CA125、CA19-9、癌胚抗原、甲状腺素、TSH正常。
第二天，MR提示左乳房占位，直径12mm；胸和腹部CT提示肾上腺腺瘤，其他正常。
盆腔B超正常。
入院第四天，头MRI显示中度小脑萎缩；脑白质多发局灶长T2信号。
2天以后，PET扫描提示双侧腋下、以及脊椎T10局灶代谢增强。
重新复习以前胸CT，没有发现腋下异常病变。
住院第七天，B超引导下左乳腺占位活检，没有发现恶性肿瘤细胞。
第二天左乳占位切除，病理提示纤维腺瘤，没有发现肿瘤的证据。
Imaging Studies.A sagittal T1-weighted MRI scan obtained onthe patient’s admission to this hospital (Panel A) shows shrinkage of thecerebellar vermis (arrow). A PET scan obtained after the administration of 18F-fluorodeoxyglucose (Panel B) shows asmall focus of uptake in the left axilla and a slightly larger one in therightaxilla (arrows).定位桥脑，前庭神经----体位性眩晕和严重的呕吐延髓，舌咽神经----语言含糊、咽反射减弱小脑----双上肢辩距不良，轮替动作缓慢，双手精细动作差，双下肢辩距不良，跟膝胫试验不能完成。
不能自主站立。
MRI显示中度小脑萎缩。
脑白质----MRI脑白质多发局灶长T2信号1,皮层功能损害--情感缺乏，Mini-Mental（心理精神状态）评分27/30，目光呆滞2,小脑功能损害--双上肢辩距不良，轮替动作缓慢，双手精细动作差，双下肢辩距不良，跟膝胫试验不能完成3,锥体外系损害---头部震颤，双手轮替非常慢副肿瘤综合症：引起亚急性小脑变性，病情亚急性进展，进行性加重，在数周至数月内卧床不起。
1/2-1/3病例的神经系统症状可发生于癌肿前，主要症状有：步态及肢体共济失调，构音障碍，眼震等，可有复视眩晕，少数病例出现情感及精神障碍。
早期ct及mri正常，晚期有t2高信号，脑干和小脑萎缩，anti-hu阴性。
讨论意见：1.脑血管病：迅速进展的构音障碍、眩晕、共济失调，存在脑血管病的危险因素，首先考虑为脑血管病。
开始使用华法令治疗，但是效果不好，后来停药。
MRA没有见到血管闭塞，CSF也不支持卒中的诊断。
2.脱髓鞘病：多发性硬化患者发病年龄一般在30岁左右，这个56岁女性患者没有视力和其他更多的神经系统缺损的证据。
MRIT2的异常发现，更加倾向于提示小血管病。
髓鞘碱性蛋白，不但可以见于脱髓鞘疾病，也可以见于副肿瘤性质疾病。
患者对激素反应差，这些都不支持多发性硬化。
3.结节病（Sarcoidosis）：结节病应该也是鉴别诊断之一。
但是结节病一般进展相对慢，可以有颅神经、基底部脑膜、丘脑下部、垂体等部位受累，该患者没有发现这些。
大约60-70%结节病患者胸部CT会有异常发现。
这个患者缺乏这些依据，另外该患者CSF血管紧张素转化酶正常也不支持该诊断。
4.瘤外综合症：该患者影像学没有发现颅内转移瘤。
罕见的颅内转移瘤比如血管内淋巴瘤和脑膜癌病可以在影像学上没有异常，但是该患者小脑症状和脑脊液的结果，不支持转移瘤的诊断。
无论是否检查到了原发部位肿瘤或者肿瘤抗体，副肿瘤综合症都可以引起神经系统的症状，发病机制可能和免疫有关。
可以表现为小脑变性和边缘性脑炎。
大约60%副肿瘤患者，神经系统症状可以先于诊断肿瘤出现。
这个患者就没有发现肿瘤。
多排CT和PET有助于检查到肿瘤。
副肿瘤综合症免疫特征：由于副肿瘤引起的免疫反应见表3。
抗体的存在是必要的，但是它并不能单独引起神经系统症状，T细胞毒素也参与了这个过程。
表3所示，如果其中一个抗体阳性，那么我们就可以有针对性地寻找肿瘤。
但是仍然有40%患者检测不到抗体。