原发性肾小球疾病的病理分型
山西省979例原发性肾小球疾病病理类型及流行病学分析的开题报告
山西省979例原发性肾小球疾病病理类型及流行病学分析的开题报告一、课题的背景和意义：原发性肾小球疾病（primary glomerular disease，PGD）是一类以肾小球病理改变为主要特征的肾脏疾病，主要临床表现为蛋白尿、血尿及肾功能损害等。
该疾病的病理类型和流行病学特点在不同地区和人群中存在差异，也随着时间的推移呈现出不同的趋势。
为了深入了解山西省PGD的病理类型和流行病学特点，开展本研究，可以更好地指导临床诊断和治疗，并提高该疾病的预防和控制水平。
二、研究的目的和内容：本研究的主要目的是分析山西省PGD的病理类型和流行病学特点。
具体的内容包括：1、收集和整理山西省全省各地区的PGD患者的病理检查资料；2、对病理检查结果进行病理类型的分类和统计分析，并比较不同病理类型的发病率；3、对病例的年龄、性别、病程、既往疾病等流行病学因素进行统计分析，探讨其与PGD病理类型的关系和趋势。
三、研究方法和步骤：1、资料收集和整理：收集和整理全省各医院的PGD病例资料，包括临床病历、尿常规检查、血常规检查、血生化检查、B超检查及肾活检病理检查等资料；2、对病例进行病理分型：根据病理检查结果将病例分为肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）、膜性肾病（membranous nephropathy，MN）、系膜增生性肾病（mesangialproliferative glomerulonephritis，MsPGN）、膜增生性肾病（mesangiocapillary glomerulonephritis，MCGN）等类型，统计各类型病例数量和发病率；3、分析流行病学资料：将收集到的病例的年龄、性别、病程、既往疾病等资料进行统计分析，探讨其与PGD病理类型的关系和趋势。
四、预期的结果和意义：预计本研究可以得出山西省PGD病理类型和流行病学特点的相关数据，可以为该疾病的临床诊治提供依据，也可以为该疾病的防控提供指导意见。
肾小球疾病
治疗
早期作出病因诊断和免疫病理分型
强化治疗
对症治疗
钠 水 潴 留 高 血 压 急 肾 衰
强化 血浆臵换 疗法
甲泼尼龙 冲击伴 环磷酰胺
感 染
预后
免疫病理类型： Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中 强化治疗是否及时： 临床无少尿、Scr<530μmol/L，病理尚 未显示广泛不可逆病变时即开始治疗者预后 好，否则预后差 老年患者预后相对较差 本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病 变并发展为慢性肾衰竭较为常见。
2.仅少数由急性肾炎而来
3.起始因素多为免疫介导炎症
4.非免疫非炎症因素（高血压、大量蛋白尿、 高血脂等）促进病程慢性化
病理
多种病理类型：
系膜增生性（IgA及非IgA）
系膜毛细血管性
膜性肾病
局灶节段性肾小球硬化
最终均可转化为硬化性肾小球肾炎
临床表现
起病缓慢、隐匿
临床表现多样，个体差异大，异误诊 基本临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿 常见症状：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、 贫血
慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、 血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病 方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展， 可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为 慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 疾病表现多样化：病理类型不同、病期不同、 主要临床表现不同
病因和发病机制
1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成
一、轻微病变性肾小球肾炎minor glomerular abnormalities 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 1、 膜性肾病 MN membranous nephropathy 2、 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 1）系膜增生性肾小球肾炎 2）毛细血管内增生性肾小球肾炎 3）系膜毛细血管性肾小球肾炎 4）新月体性和坏死性肾小球肾炎 3、 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis
《不同病理类型原发性肾小球疾病患者vWF、TM的临床检测意义》
《不同病理类型原发性肾小球疾病患者vWF、TM的临床检测意义》一、引言原发性肾小球疾病是一类常见的肾脏疾病，其病理类型多样，包括微小病变、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病等。
在临床诊断和治疗过程中，对患者的vWF（血管性血友病因子）和TM （血栓调节蛋白）进行检测，对于了解疾病的病理生理过程、评估疾病严重程度以及指导治疗具有重要价值。
本文将就不同病理类型原发性肾小球疾病患者vWF、TM的临床检测意义进行详细探讨。
二、vWF与TM的生理功能及与肾小球疾病的关系vWF，即血管性血友病因子，是一种参与血小板与血管壁相互作用的重要糖蛋白。
在肾小球疾病中，vWF的异常表达可能与肾小球基底膜的损伤、血小板激活及血栓形成等有关。
TM，即血栓调节蛋白，是一种内皮细胞表面的糖蛋白，具有抗凝作用。
在肾小球疾病中，TM的含量变化可以反映内皮细胞的损伤程度和凝血系统的激活状态。
三、不同病理类型原发性肾小球疾病的vWF、TM检测1. 微小病变：该类型肾小球疾病的vWF和TM水平一般较低，这可能与疾病的非炎性特点及轻度肾小球损伤有关。
2. 局灶性节段性肾小球硬化：该类型疾病的vWF和TM水平可能升高，提示肾小球局部的炎症反应和内皮细胞损伤较重。
3. 膜性肾病：膜性肾病患者的vWF和TM水平也可能升高，这可能与疾病过程中出现的蛋白尿、高脂血症等因素有关。
四、vWF、TM检测的临床意义1. 辅助诊断：通过对患者vWF、TM的检测，可以了解疾病的病理生理过程，辅助诊断不同病理类型的原发性肾小球疾病。
2. 评估疾病严重程度：vWF、TM的水平可以反映肾小球损伤的严重程度和内皮细胞的损伤程度，从而评估疾病的严重程度。
3. 指导治疗：根据vWF、TM的检测结果，可以制定针对性的治疗方案，如抗凝治疗、免疫抑制治疗等。
五、结论vWF和TM的检测对于不同病理类型原发性肾小球疾病的诊断、病情评估和治疗具有重要价值。
通过检测vWF和TM的水平，可以更好地了解疾病的病理生理过程，为临床医生提供更多诊断和治疗依据。
全科医生规培题库-肾小球疾病
肾小球疾病单选题（26）1．关于原发性肾小球疾病的病理特点，错误的是：A．膜性肾病是光镜下主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚B．微小病变病是光镜下无明显异常，电镜下可见上皮细胞肿胀、足突广泛融合C．急进性肾炎主要是光镜下20％以上肾小球的肾小囊中有大新月体形成D．急性链球菌感染后肾小球肾炎主要是弥漫增生性肾小球炎症（内皮与系膜细胞增生）E．系膜增生性肾炎主要是系膜细胞及系膜基质不同程度的弥漫增生2．原发性肾小球疾病的病理分型不包括：A．轻微病变型肾小球肾炎B．系膜增生性肾小球肾炎C．膜性肾病D．肾病综合征E．硬化性肾小球肾炎3．原发性肾小球疾病的病理分型不包括：A．轻微肾小球病变B．局灶性节段性病变C．肾病综合征D．膜性肾病E．增生性肾炎4．急性肾炎最主要的治疗措施是：A．激素及免疫抑制剂B．利尿剂消除浮肿C．休息与控制病灶感染D．血肌酐、尿素氮（BUN）升高时予以透析E．不需要治疗，因为大部分可自愈5．急性肾小球肾炎的严重病例常发生在起病的：A．1～2周内B．3～4周内C．5～6周内D．7～8周内E．9～10周内6．链球菌感染后急性肾小球肾炎必有的临床表现是：A．肉眼血尿B．镜下血尿C．水肿D．高血压E．肾功能异常7．关于急性肾炎的治疗，错误的是：A．一般有自愈倾向可不治疗B．需应用抗生素控制感染C．应常规应用糖皮质激素治疗D．有时需急诊透析治疗E．应低盐饮食8．急进性肾炎与急性肾炎的最主要鉴别点为：A．蛋白尿及血尿的严重程度B．有无高血压及心脏并发症C．浮肿的严重程度D．肾功能下降的速度及严重程度E．有无前驱链球菌感染的证据9．男,20岁,感冒后7天出现颜面及双下肢浮肿，尿少。
查体：血压160/100mmHg，尿蛋白＋＋，尿沉渣：红细胞＋＋，SCr 130μmol/L。
2周后少尿，BUN 28mmol/L，SCr 620μmol/L，哪种疾病可能性大：A．急性肾小球肾炎B．急进性肾小球肾炎C．慢性肾炎D．肾病综合征E．高血压肾病10．急进性肾小球肾炎I型患者血浓度常升高的抗体是：A．抗肾小球基底膜抗体B．抗核抗体C．抗双链DNA抗体D．抗中性粒细胞胞浆抗体E．抗平滑肌抗体11．引起慢性肾功能不全的最常见疾患是：A．慢性肾小球肾炎B．慢性肾盂肾炎C．糖尿病肾病D．高血压肾动脉硬化E．系统性红斑狼疮12．女性，47岁，慢性肾炎病史多年，近2年经常出现双下肢浮肿，一直服潘生丁及氢氯噻嗪。
原发性肾小球疾病临床与病理
原发性肾小球疾病临床分型与病理
一、急性肾小球肾炎 一般不穿，毛细血管内增生性肾小球肾 炎若表现为肾功能急剧坏转,怀疑RPGN 要做肾穿，观察八周后肾炎不好转，还 有大量蛋白尿需做肾穿。 二、RPGN 新月体性肾小球肾炎
三、慢性肾小球肾炎 MsPGN、MPGN、MN、FSGS 四、隐匿性肾小球肾炎 IgA肾病、轻系膜、 薄基底膜肾病若蛋白尿＞0.5/d时要肾穿 五、肾病综合征 MCD、MsPGN、MPGN、MN、FSGS
临床化验ANCA指证： 肾功能衰竭原因不明者 有肾炎表现的老年人 肾脏病表现合并多系统症状 咳血原因不明 治疗： 血浆置换: Ⅰ型、Ⅲ型合并咳血者 甲强龙冲击：每次0.5-1.0/次×3次 为一疗程，总 疗 程：1-3个疗程 细胞毒药物：首选CTX、肾脏替代治疗。
临床： 发病率：占原发肾小球疾病的30%--40% 1、年龄：青少年 2、前驱感染占30%--40% 3、常隐匿起病，50%以无症状性蛋白尿和/或血尿起 病，25%呈NS，20%--25%以急性肾炎综合征 起 病，1/3有高血压，70%--80%有血尿，1/2有 肉眼 血尿史，25%病人GFR ↓
原发性肾小球疾病临床与病理
肾病研究所
正常肾小球的解剖结 构
肾小 体
肾小球 肾小球 囊
肾单 位
近端小 曲部（近曲小管） 管 直部（降支厚壁段） 肾小 管
细段 （降支薄壁段、袢部、升支薄壁 段） 直部（升支厚壁段）
远端小 致密斑 管 曲部（远曲小管）
病理检查方法
• • • • 光镜 免疫荧光 免疫组化 电镜 染色方法：HE、PAS、PASM、Masson、 PASM+ Masson(套染)
IgA肾病
5、可表现为混合型血尿（合并血管瘤） 6、可伴腰疼和腹痛 诊断IgA肾病应注意除外： 1、肝硬化性肾小球硬化症 IgA主要在肝脏清除，肝功能障碍时，清 除 障碍所致 2、过敏性紫癜 3、SLE
基层医院原发性肾小球疾病病理类型分析
基层医院原发性肾小球疾病病理类型分析刘金祥;李璐瑶【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2017(039)024【摘要】目的探讨基层医院原发性肾小球疾病的的病理类型构成情况.方法回顾性选取原发性肾小球疾病患者222例,均行肾穿刺病理诊断.观察其病理类型及临床特征,并与安徽及大连两家省市级医院收治的原发性肾小球疾病的病理类型进行比较.结果本组患者的原发性肾小球疾病病理类型共7种,分别为IgA肾病(IgA-N)、膜性肾病(MN)、微小病变肾病(MCD)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶节段肾小球硬化(FSGS)、新月体性肾炎(CREGN)和毛细血管内增生性肾炎(ENPGN).IgA-N、MN、MCD构成比居前3位,分别占36.49％、27.03％和20.27％.本基层医院与另两家省市级医院比较,IgA-N、MN、MCD、MsPGN构成比在3家医院均居前4位;3家医院IgA-N、MN及FSGS构成比比较均无统计学差异(均P＞0.05),MCD、MsPGN、CREGN及ENPGN构成比比较均有统计学差异(均P＜0.05).结论基层医院原发性肾小球疾病病理类型的构成情况与省市级医院是基本一致的,IgA-N、MN、MCD、MsPGN构成比居前4位.【总页数】4页(P2275-2278)【作者】刘金祥;李璐瑶【作者单位】312030 绍兴市中心医院肾内科;312030 绍兴市中心医院肾内科【正文语种】中文【相关文献】1.单中心成人原发性肾小球疾病病理类型及流行病学15年演变分析 [J], TIAN Kun;DUAN Li-ping;LI Yun;ZHENG Zhao-xia;HU Tian-xiao2.原发性肾小球疾病患者免疫球蛋白补体水平与免疫病理比较研究 [J], 李强; 胡桂才; 孙楠3.阳泉市成人原发性肾小球疾病病理类型13年对比分析 [J], 张文军; 王志东4.原发性肾小球疾病10年病理特征对比研究 [J], 曾森;杨倩5.豫琼两地原发性肾小球疾病病理类型的变迁对比及临床分析 [J], 尚瑞华;朱永俊;林子艳;马东红;马媛媛;姬萌;侯玉龙;郭明好因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
原发性肾小球疾病的临床分类和分型
原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。
原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。
继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。
遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。
本章重点讨论原发性肾小球疾病。
二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。
根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。
1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。
病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。
起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。
肾小球疾病。
非免疫因素：主要包括肾小球毛细血管内高压力、蛋白尿、高脂血症等
临床表现
血尿和/或蛋白尿–尿液分析检出血尿和/或蛋白尿时，应怀疑肾小球疾病。当存在红细胞管型(不论 多少)或棘红细胞占相当一部分比例时，可确诊肾小球性血尿。
肾小球的解剖学
肾小球解剖图
肾小球基底膜(GBM，以绿色表示) 是一层薄薄的细胞外基质蛋白，包 裹在毛细血管周围，提供支持和屏 障。 (A)肾小球和肾小球旁器。 (B)肾小叶的外周部分。
分类
原发性肾小球疾病可作临床和病理分型 ➢ 原发性肾小球疾病的临床分型 • 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis） • 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis） • 慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis） • 无症状性血尿和（或）蛋白尿（asymptomatic hematrotic syndrome）
注意：肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围
发病机制
免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 ➢ 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复 合物（in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用 已得到公认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视
高凝状态–某些肾小球疾病可能会导致高凝状态，尤其是膜性肾病，其次是其他原因的肾病综合征。 肾小球疾病患者也可表现为血栓栓塞事件(如，肺栓塞)。 系统性表现–肾小球疾病可主要局限于肾脏，也可与感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤及药物反应 等系统性病症有关。 对于疑似肾小球疾病的患者，病史、体格检查和初始实验室检查应包括对系统性疾病的评估，例如： • 全身–发热、寒战、体重减轻、盗汗、乏力 • 眼–视网膜炎或葡萄膜炎 • 耳鼻喉–鼻出血、鼻窦炎、口腔溃疡 • 心血管–杂音、疼痛(心包炎)或心衰 • 肺–咯血、浸润或结节 • 腹部–小肠炎、结肠炎或胰腺炎 • 神经系统–抽搐或周围神经病变 • 四肢–指/趾缺血或梗死 • 皮肤–紫癜或皮疹 • 肌肉骨骼–关节炎、关节痛、肌痛 • 感染–特别是有葡萄球菌(Staphylococcus)、链球菌(Streptococcus)、肝炎病毒、HIV或梅毒的
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原发性肾小球疾病的病理分型
依据世界卫生组（WHO）1982年制定的肾小球疾病病理学分类标准：
1.轻微病变性肾小球肾炎。
2.局灶性节段性病变。
3.弥漫性肾小球肾炎。
（1）膜性肾病。
（2）增生性肾炎：
1）系膜增生性肾小球肾炎。
2）毛细血管内增生性肾小球肾炎。
3）系膜毛细血管性肾小球肾炎。
4）致密沉积物性肾小球肾炎。
5）新月体性肾小球肾炎。
（3）硬化性肾小球肾炎。
4.未分类的肾小球肾炎
微小病变隶属于轻微肾小球病变，
局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。
尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但肾活检仍是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段，正确的病理诊断又必须与临床密切结合。