肾上腺嗜铬细胞瘤自发性破裂大出血一例并文献复习

肾上腺嗜铬细胞瘤自发性破裂大出血一例并文献复习姚江凌;彭磊;卞阳阳;傅鉴;陈扬平;顾运涛;孟珠龙【摘要】目的探讨如何快速诊断肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂,提高对肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂的救治,降低相关并发症的发生及病死率.方法对1例肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂大出血急诊患者的临床诊治、影像学特点结合国内外相关文献进行分析.结果以急腹症发病,有一过性高血压病史,伴交感神经兴奋现象,同时有失血性休克表现;B超或CT提示肾上腺肿物伴腹膜后、肾周血肿.结论急诊手术干预死亡率高,血流动力学不稳定和误诊是独立危险因素,条件允许可在动脉栓塞止血后择期手术治疗.%Objective To explore how to diagnose spontaneous rupture of adrenal pheochromocytoma rapidly, improve the treatment of adrenal pheochromocytoma spontaneous rupture and reduce the incidence of related complica-tions and mortality rate.Methods The clinical diagnosis and treatment and the characteristics of imaging of a case of adrenal pheochromocytoma with spontaneous rupture and hemorrhage were analyzed by combining with the domestic and foreign related literature.Results The patient showed the characteristics such as acute abdomen,a history of hyper-tension with sympathetic nerve excitement, as well as the hemorrhagic shock performance. B-mode ultrasound or CT suggested adrenal tumor with retroperitoneal,perirenalhematoma.Conclusion Immediate surgery is associated with a high mortality rate.Hemodynamic instability and misdiagnosis are the powerful predictors of mortality.Transcatheter ar-terial embolization(TAE) should bethe first treatment option in the attempt to achieve hemostasis before surgery.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2018(029)002【总页数】2页(P283-284)【关键词】嗜铬细胞瘤;破裂;自发性;出血性休克【作者】姚江凌;彭磊;卞阳阳;傅鉴;陈扬平;顾运涛;孟珠龙【作者单位】海南医学院第一附属医院急诊与创伤实验室,海南海口570102;海南医学院第一附属医院创伤医学中心,海南海口570102;海南医学院第一附属医院急诊与创伤实验室,海南海口570102;海南医学院第一附属医院急诊与创伤实验室,海南海口570102;海南医学院第一附属医院创伤医学中心,海南海口570102;海南医学院第一附属医院急诊与创伤实验室,海南海口570102;海南医学院第一附属医院急诊与创伤实验室,海南海口570102【正文语种】中文【中图分类】R736.6嗜铬细胞瘤是神经内分泌肿瘤，由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌的儿茶酚胺而发病[1]。

估计存在于0.1%～0.6%的高血压患者中。

嗜铬细胞瘤通常发现具有多种症状，典型的症状为持续性或阵发性高血压，伴有头痛、出汗和心悸；其他可能包括焦虑、胸部和腹部疼痛、视觉模糊、乳头状水肿、恶心和呕吐、直立性低血压和瞬时心电图改变。

然而，10%～30%的嗜铬细胞瘤在无症状时影像学检查无法诊断[2]。

急性破裂出血作为嗜铬细胞瘤的首发表现是非常罕见，少于1/3的患者发病前有嗜铬细胞瘤特征性症状的病史，破裂通常自发性，也可能由创伤或药物引发[3]。

海南医学院第一附属医院2016年9月成功救治1例肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂大出血患者。

1 资料与方法1.1 临床资料患者，男，37岁，因“突发上腹部疼痛14 h余”入院。

患者14 h前无明显诱因出现突发上腹痛，疼痛性质描述不清，疼痛剧烈难忍，伴脸色苍白，四肢冰凉，口干，有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射状，量少，无明显腹胀，无发热。

查体：心率160次/min，血压200/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志嗜睡，精神疲倦，重度贫血貌，睑结膜苍白，口唇苍白。

双肺呼吸音粗，双肺底未闻及散在湿性啰音。

心界无扩大，心率160次/min，律齐，未闻及杂音。

腹膨隆，腹肌紧张，全腹部明显压痛和反跳痛，肝脾触诊不满意，肠鸣音未闻及。

既往史：发现血压高2个月，具体数值不详。

急诊B超“腹腔积液(血性)，左肾旁团块及肾周异常回声，积血？”，腹部CT示“考虑左侧腹膜后肿瘤并破裂出血，腹膜后及腹腔大量积血”(图1)。

急诊血常规：红细胞(RBC)2.31×1012/L，血红蛋白(HGB)68 g/L，红细胞比容(HCT)89.6%。

以(1)失血性休克；(2)左肾周血肿”入院。

图1 左侧腹膜后间隙肾上腺区可见一不规则包块，平扫密度不均匀，增强扫描包块内，增强扫描包块内上方部分呈不均匀强化，其余大部分未见明显强化。

1.2 手术方法经补液扩容，扩血管降血压，急诊行剖腹探查，左侧后腹膜有巨大血肿，大小约25 cm×15 cm，上到胰腺下缘，下至入盆口，右侧达腹主动脉左侧，腹膜后血肿张力大致后腹膜破裂，打开后腹膜，见左肾脂肪囊周围有血凝块约300 mL，左侧肾上腺有一肿物，大小约5 cm×4 cm，肿物破裂，有活动性出血。

清除腹腔积血，于降结肠外侧打开后腹膜及左肾周脂肪囊，清除腹膜后血块，分别分离、钳夹、切断左侧肾上腺基底部，保留端1#丝线结扎、缝扎，切除左侧肾上腺；反复冲洗吸净腹腔，查腹腔内无活动性出血后，双腔引流管，逐层关腹。

患者术中生命体征逐渐稳定、术中出血约3 000 mL。

术后患者血压平稳,予以特拉唑嗪控制血压，经积极治疗17 d后患者康复出院，现随访患者无特殊不适，血压控制在正常范围。

2 术后病理病变符合(左肾上腺嗜铬细胞瘤，伴梗死)。

瘤组织呈小梁状排列，细胞胞浆丰富嗜铬碱性、颗粒状、空泡状或泡沫状；局灶见出血及梗死。

3 讨论肾上腺嗜铬细胞瘤自发性破裂非常罕见，急性发作性腹痛和恶心可能是唯一出现症状，偶尔，在15%和25%的病例中出现胸痛或腰痛等其他症状[4]，临床上经验不足的医师容易误诊，一旦处理不当，可能迅速导致死亡。

文献中观察到的死亡率为28%，失血性休克、儿茶酚胺释放过多导致的心律失常心和心脏功能衰竭、术后严重的低血压或肺水肿等所致。

为了更好地确定死亡率的影响因素，Kobyashi等[5]认为血流动力学不稳定和误诊是高死亡率的独立危险因素。

在嗜铬细胞瘤病例中48%的为右侧，左侧为48%，双侧为4%，中位病变大小约为7 cm[6]。

在大多数情况下，患者出现急性腹痛，可能与α-肾上腺素能受体的刺激，肠血管平滑肌和回肠括约肌的收缩有关。

也有可能出现严重的休克，由于肿瘤坏死引起的出血性休克或血液儿茶酚胺水平的突然下降导致。

嗜铬细胞瘤破裂的确切机制尚未明确，据推测可能由于儿茶酚胺大量释放到循环中、肿瘤相关血管收缩以及随后的肿瘤坏死所致。

此外，肿瘤快速生长导致囊内压增高，囊内区域的高压也可导致肿瘤囊的撕裂，引起腹膜后出血。

腹部创伤和药物如抗凝剂或α-阻滞剂也被几位作者提及可能为破裂诱因[7]。

对于如何诊断肾上腺嗜铬细胞瘤破裂出血，需要详细了解患者的病史，如既往的一过性高血压等交感神经兴奋表现；同时结合患者临床表现，表现为患侧剧烈的腰、腹部疼痛，伴有头痛、恶心等，但缺乏一定的特异性，大出血时可出现相关休克体征[8]；以及结合相关辅助检查，如急诊血常规提示急性失血性改变；影像学是有效的辅助检查，可以准确地判断肿瘤和血肿的大小和范围。

计算机断层扫描(CT)扫描腹部最有效，在腹膜后肾上皮区域出现异质性肿块和血肿，可以将肾上腺与相邻结构区分开，特别与主动脉瘤破裂鉴别。

然而，在紧急情况下，腹部超声可以显示腹膜后出血量，但是通常无法明确出血的性质[9]。

如本例患者过去有高血压病史,突然出现上腹部疼痛，急诊B超提示左肾旁团块及肾周异常回声积血，而腹部CT 考虑左侧腹膜后肿瘤并破裂出血。

最近，为了避免持续出血患者的紧急手术，越来越多地报告使用动脉栓塞(TAE)作为止血的安全替代方案，直到做好充分的术前准备择期手术[10]。

然而，介入治疗在紧急情况下并不总是可行，血液动力学不稳定的患者，特别是大量出血需要紧急手术，如我们的情况，手术治疗仍然为首选[11]。

综上所述，自发性腹膜内出血是罕见嗜铬细胞瘤的并发症，不幸的是，由于紧急临床情况下不允许进行最佳的术前准备，死亡率高。

急诊手术干预和控制出血的介入治疗多模式治疗，最重要的是，在类似情况下必须保持高度警惕。

对于如何诊断需要综合考虑，建立多学科合作的急诊手术的团队，快速有效的诊治及相关并发症的防治，以期提高肾上腺嗜铬细胞瘤自发性破裂大出血的救治水平。

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