脾脏窦岸细胞血管瘤影像病例讨论

• MRI表现：1WI病灶呈现等、低信号，T2WI病灶呈现高信号，病灶内部可见细小低信号 影，呈现“雀斑”样，DWI病灶呈现高信号，增强后，病灶强化模式同CT类似，呈现缓 慢性、渐进性、向心性强化。
CT与MRI上的共同特点：
1. 脾脏体积增大； 2. 病灶多为多发，且体积较小； 3. 病灶对比增强扫描明显强化，强化方式为向心性； 4. 平扫及延迟期病灶不易显示，观察瘤灶数目最佳时期是对比增
• LCA的鉴别诊断主要是脾脏的多发占位性病变，常见的 为脾脏血管瘤病、血管淋巴管瘤（脉管瘤）、转移性 肿瘤及淋巴瘤。
1. 脾脏血管瘤 CT表现：增强扫描开始外周结节状强化，逐渐向内填充，最后成 为和周围正常脾脏组织的密度相似，甚至无法区分。LCA脾脏组织 内有明显的铁质沉着，在MRI上较特异，表现为TWI低信号，无增 强，但与铁质沉着量有关。铁质沉着较少者MRI无特异性。血管瘤 和LCA均为脾脏良性血管性肿瘤，在临床和影像上都表现重叠。当 患者表现为脾亢、发热等特异症状，或合并其他恶性肿瘤时，应 考虑到LCA的可能，确诊有赖于病理学检查。
脾脏占位病变
病例讨论
朱冰洁 安康市人民医院
Case Discussion
患者，男，42岁 主诉：发现脾脏占位半月 现病史：患者半月前于体检发现脾脏占位，无发热，无 腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，未予处理。外院腹部CT提示 脾脏巨大占位囊肿。为求手术治疗来我院治疗。 实验室检查：谷草/谷丙（AST/ALT） 0.76 ,D-二聚体 3874.00ng/ml ,肿瘤六项未见明显异常。 超声检查：脾脏形态失常，其内可见大小约85x80mm略 高回声团。（如图所示）
2. 脾脏血管淋巴管瘤（脉管瘤）：很少见，属先天性发育畸形。 CT表现：脾大，脾内有多个大小不等的囊性低密度病变，边缘轮 廓清楚或不清，增强后病灶数目随强化时间逐渐减少，系部分血 管瘤为造影剂填充所致。
3. 转移性肿瘤 CT表现：脾脏内结节性病变，增强有不同程度的强化。 “牛眼征”是其特征性表现，有原发肿瘤病史。通常存 在LCA所没有的淋巴结肿大。
4. 淋巴瘤：脾脏原发淋巴瘤极少见，大多为淋巴瘤脾脏浸润。 CT表现：脾大或有不规则隆起的轮廓，脾内单发或多发低密 度结节病灶，边界模糊，增强扫描肿块呈轻度均匀强化；MRI 中T1WI为低信号，T2WI为中等高信号，如发现脾门淋巴结肿 大，则更具有诊断意义。
谢谢指导
强扫描的门静脉期； 5. MRI的特征性表现为DWI显示病灶扩散受限，表现为高信号。
鉴别诊断：
• 脾脏原发：变主要有血管瘤病、淋巴管瘤病、 错构瘤、 血管外皮细胞瘤、 血管内皮瘤和血管肉瘤；
• 继发病变：转移性肿瘤、淋巴瘤、结节病累及脾脏， 以及脾脏感染形成的微脓肿，可结合临床病史作出倾 向性诊断。
脾索（splenic cord）：由富含血细胞的索状淋巴组织构成，脾索在血窦 之间相互连接成网，索内含有T细胞、B细胞和浆细胞，以及许多其他血 细胞和巨噬细胞，是脾进行滤血的主要场所。 脾血窦（splenic sinus）：是一种静脉性血窦，形态不规则，相互连接 成网。窦壁由一层长杆状的内皮细胞平行排列而构成。内皮细胞之间常 见许多0.2～0.5μm宽的间隙，脾索内的血细胞可经此穿越进入血窦。内 皮外有不完整的基膜及环行网状纤维围绕，故血窦壁如同一种多孔隙的 栏栅状结构。在血窦的横切面上，可见杆状内皮细胞沿血窦壁呈点状排 列，较粗大的内皮细胞断面中可见有细胞核，并突入管腔。血窦外侧有 较多的巨噬细胞，其突起可通过内皮间隙伸向窦腔。 脾血窦结构示意图
脾脏是免疫器官，血运丰富，肿瘤发生率低（良0.14、恶0.64）
良性肿瘤：血管瘤最常见、其次淋巴管瘤、错构瘤、脂肪瘤、血管 内皮细胞瘤等
恶性肿瘤：以恶性淋巴瘤多见，其次血管内皮细胞肉瘤、纤维组织 肉瘤、转移瘤
脾脏窦岸细胞血管瘤
窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是1999年由Falk等首 先提出的一种起源于脾脏的肿瘤，一般认为是良性，亦有恶性报道，即 窦岸细胞血管肉瘤，临床罕见。
脾脏占位
CT增强平扫 动脉期
门脉期
平衡期
矢状位与冠状位示：肾脏受压
123
正常及病灶摄碘率
肿瘤供血血管
诊断：
脾血管瘤？ 脾淋巴管瘤? 脾淋巴瘤？ 脾转移瘤？
送检脾脏切除标本，已剖开，体积 13cmx11cmx7cm，脾被膜完整， 多处剖面，脾实质见多数小囊状， 囊腔直径1-2cm，囊内为血凝块样 物
目前认为LCA起源于脾血窦的内衬细胞（sinusoidal lining cell），又 称窦岸细胞（littoral cell）,且呈上皮与组织细胞双向分化，故名窦 岸细胞血管瘤。
组织学上，脾脏LCA是由迷路样相互吻合的窦状腔隙组成，腔隙形态欠规 则，常见假乳头样结构突入腔内，腔内充满红细胞。
病理诊断：脾脏海岸细胞血管瘤
低倍镜显示：左侧为正常脾实质及右侧窦岸细胞瘤
高倍镜显示：窦岸细胞瘤脾的结构脾内也含有大量淋巴组织，但其淋巴组织的分布规律与淋巴结不同。脾无皮质髓 质之分，而分为白髓、边缘区和红髓三部分；脾内无淋巴窦，但有大量的血窦。 （1）被膜与小梁：脾的被膜较厚，表面覆有间皮，被膜结缔组织伸入脾内形成许多 分支的小梁，它们与门部分支形成的小梁相互连接构成一粗的支架。被膜和小梁内含 有许多散在的平滑肌细胞，其收缩可调节脾内的血量，小梁之间的网状组织构成脾淋 巴组织的微细支架。 （2）白髓（white pulp）：主要由淋巴细胞密集的淋巴组织构成，在新鲜脾的切面上 呈分散的灰白色小点状，故称白髓。它又要分为动脉周围淋巴鞘和淋巴小结两部分。 （3）边缘区（marginal zone）：位于白髓和红髓交界处。该区的淋巴细胞较白髓稀 疏，但较脾索密集，并混有少量红细胞。此区含有T细胞及B细胞，并含有较多的巨噬 细胞。 （4）红髓（red pulp）：分布于被膜下、小梁周围及边缘区外侧，因含有大量血细胞， 在新鲜脾切面上呈现红色。红髓由脾索及血窦组成。
临床表现：
病因不明确， 各年龄段均可发病，多见于30-50岁，无显著性别差异。 有学者认为可能是由于某种原因导致局部血流动力学改变，致脾脏窦岸细胞增生，
脾血窦扩张并相互吻合而形成的局部血管瘤样病变，伴组织细胞反应。临床症状 无特异性。多为偶然发现。部分患者出现脾肿大，可伴有或不伴脾功能亢进所致 的血小板减少、贫血。 也有学者认为LCA可能由肿瘤及慢性感染性疾病引发，常伴有内脏器官的恶性肿 瘤，其中包括结直肠腺癌、肾癌、胰腺癌、肝癌以及脑、肺、生殖系统恶性肿瘤， 还有非霍奇金淋巴瘤。故LCA患者应详细检查、密切随访，排除其他病变的可能。
影像学表现
• LCA多为多发病灶，单发少见，脾脏体积常增大。多发病灶为圆形或类圆形结节灶，结 节数目不一。且体积较小，少数病例可弥漫分布而累及全脾。或表现为孤立结节，直 径相对较大。
• CT表现：平扫病灶多表现为等低密度；增强后，动脉期病灶周边轻度强化而呈现低密 度，而静脉期或延迟期对比剂逐渐向内充盈，延迟期病灶和周围正常脾脏组织相比为 等或稍低密度。