再生障碍性贫血 aplastic anemia AA

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再生障碍性贫血诊断标准

再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损导致全血细胞减少的疾病。

其临床表现主要为贫血、出血和感染，严重者可危及生命。

因此，及时准确地诊断再生障碍性贫血对于患者的治疗和预后具有重要意义。

目前，国际上对再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。

首先，在临床表现方面，再生障碍性贫血患者常常出现进行性贫血、出血和感染的症状。

贫血表现为乏力、乏力、头晕、头痛、心悸等，严重者可出现进行性贫血导致贫血性心脏病。

出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑、月经过多等，严重者可出现中枢神经系统出血导致颅内出血。

感染表现为反复发热、咽痛、咳嗽、气促等，严重者可出现败血症导致多器官功能衰竭。

因此，对于有进行性贫血、出血和感染表现的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

其次，在实验室检查方面，再生障碍性贫血患者的外周血常规检查常常表现为全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。

贫血常常表现为红细胞计数减少、血红蛋白减少和红细胞体积分布宽度增加。

白细胞减少常常表现为中性粒细胞减少，易感染。

血小板减少常常表现为血小板计数减少，易出血。

此外，再生障碍性贫血患者的骨髓象检查表现为骨髓增生减低，骨髓造血功能受损。

因此，对于有全血细胞减少和骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

最后，在骨髓象方面，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括骨髓象检查。

骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的金标准，包括骨髓细胞分类、骨髓增生情况、骨髓造血功能、骨髓纤维化程度等。

通过骨髓象检查，可以发现骨髓增生减低，骨髓造血功能受损，以及骨髓纤维化程度增加等特征性改变。

因此，对于有骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。

综上所述，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。

对于临床具有进行性贫血、出血和感染表现的患者，外周血常规检查和骨髓象检查均表现为全血细胞减少和骨髓象异常的特征性改变。

血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血(AA)

血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血（AA）一.疾病相关情况（一）定义：再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。

（二）分类：根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障；根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。

（三）诊断标准：AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。

AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。

血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。

NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。

VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。

（四）临床特点：以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。

二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊为慢性再障患者；2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；3.病情稳定，无明显感染、出血症状。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.全血细胞减少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治疗无效；3.再障合并PNH者；4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭综合征等。

再生障碍性贫血病情说明指导书

再生障碍性贫血病情说明指导书一、再生障碍性贫血概述再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。

主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征等。

非重型再障（NSAA）治疗及时得当，多数可缓解甚至治愈，但重型再障（SAA）发病急、病情重，死亡率偏高。

英文名称：aplastic anemia，AA。

其它名称：无。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血知识简介再生障碍性贫血（Aplastic Anemia, AA）是一种由骨髓功能衰竭导致的全血细胞减少症。

骨髓衰竭使得红细胞、白细胞和血小板的生成显著减少，导致严重的贫血、感染和出血倾向。

本文将详细介绍再生障碍性贫血的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。

一、临床表现及特征1. 贫血症状再生障碍性贫血患者常表现出乏力、虚弱、头晕、面色苍白、心悸和气短等贫血症状。

这是由于红细胞生成减少，导致全身组织供氧不足所致。

2. 感染由于白细胞减少，患者免疫力下降，容易发生反复或严重的感染，常见的感染部位包括呼吸道、尿路和皮肤。

3. 出血倾向血小板减少使患者容易出现皮下出血、牙龈出血、鼻出血、月经过多，以及更严重的内脏出血或颅内出血。

4. 无痛性淋巴结肿大和脾肿大少数再生障碍性贫血患者可能出现无痛性淋巴结肿大和脾肿大，但不常见。

二、常用术语解释1. 骨髓骨髓是位于长骨和扁骨内的一种软组织，负责生成血液中的红细胞、白细胞和血小板。

2. 全血细胞减少症指血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少的情况，是再生障碍性贫血的主要特征。

3. 网织红细胞网织红细胞是骨髓中未完全成熟的红细胞，通过血常规检查可以反映骨髓的红细胞生成能力。

4. 免疫抑制剂用于抑制免疫系统的药物，常用于治疗因免疫系统异常攻击骨髓的再生障碍性贫血。

5. 造血干细胞移植一种治疗再生障碍性贫血的方法，通过移植健康的造血干细胞恢复骨髓功能。

三、病理全过程再生障碍性贫血的病理过程主要包括以下几个阶段：1. 骨髓抑制由于各种原因导致骨髓造血干细胞减少或功能受损，使骨髓中红细胞、白细胞和血小板生成显著减少。

2. 全血细胞减少骨髓造血功能受损后，血液中的红细胞、白细胞和血小板数量均减少，患者表现出贫血、感染和出血的症状。

3. 血细胞生成障碍骨髓中的造血干细胞数量减少或功能异常，导致新生血细胞生成显著减少，无法维持正常血细胞水平。

再生障碍性贫血(-43)

慢性型再障
• 起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
辅助检查
• 血象
大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病；慢性型属少数，
大多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变，并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。
• 免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
• 骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。
硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功
能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分，也包括造
血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等，基质细胞在体外培养可形成CFU-F。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。
少数再障病人骨髓体外培养不能形成CFU-F，而CFU-GM却正常，说明这些病人的发病机制为微环境缺陷。
• 其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助

再生障碍性贫血病人的护理ppt课件

类、白消安、环磷酰胺等苯及其衍生物、有机磷农药、染发剂等
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发生机制
• 造血干细胞内在缺陷（“种子”学说） • 造血微环境缺陷（“土壤”学说） • 免疫（免疫学说）
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【护理评估】
一、健康史
询问病人是否用过对骨髓有明显抑制的药物，详细了解病人的职业和工作环境，是否有苯、杀虫剂或电离辐射接触史,有无反复的病毒感染史。
的
护
指
护
理
察
护
理
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理
理
理
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一般护理
1.保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。保持患者口腔、皮肤清洁卫生，尽可能减少感染因素。
2.急性型再障以休息为主，病情危重时绝对卧床休息，慢性型无严重贫血时可适当活动，但要防止碰、撞、跌跤等。
2.给予高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。
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观察要点
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健康指导
避免接触有毒、有害的化学物质，对新近进行室内装修的家居，要注意监测室内的甲醛水平，且不宜即时入住。警惕家用洗发剂、杀虫剂的毒性对人体的损害避免应用某些引起骨髓抑制的药物，氯霉
素、保泰松。
坚持治疗不擅自停药详细向病人及家属介绍所用药物的名称、用量、用法、疗程及不良反应，应叮嘱其必须在医生指导下按时、按量、按疗程服药，不可自行更改或停用相关药物，并定期血象检查。
2.强调饮食卫生至关重要，切忌在外购买不净熟食，水果尽量洗净削皮后食用。
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心理护理
观察病人情绪反应及行为表现，鼓励其表达内心感受并给予有效的心里疏导。认真而坦诚的回答病人询问并介绍治疗成功的病例，使其树立战胜疾病的信心。帮助病人认识到心境平和、精神乐观，有利于病情的好转。介绍社会对对血液病人的关心和理解，争取家庭亲友等社会支持系统的帮助，以减少孤独感，增强康复的信心。

再生障碍性贫血运用环孢素联合雄激素治疗的效果分析

再生障碍性贫血运用环孢素联合雄激素治疗的效果分析再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损引起的全血细胞减少的疾病。

传统的治疗方法主要包括免疫抑制疗法和造血干细胞移植，但存在一些局限性和副作用。

近年来，环孢素联合雄激素治疗逐渐被应用于AA患者，并取得了一定的疗效。

本文旨在分析环孢素联合雄激素治疗再生障碍性贫血的效果。

环孢素是一种免疫抑制剂，通过抑制淋巴细胞的活性，减少免疫反应，从而抑制骨髓免疫介导的损害。

它被广泛应用于许多免疫介导的疾病的治疗，如自身免疫性疾病和移植排斥反应。

环孢素能够有效地抑制免疫系统的活性，使其对骨髓造血功能的抑制减弱，从而达到治疗再生障碍性贫血的目的。

雄激素是一种内源性激素，具有调节骨髓造血功能的作用。

研究表明，雄激素能够增加造血干细胞的增殖和分化，促进红细胞的生成。

雄激素还具有免疫抑制作用，能够减少免疫介导的损伤。

雄激素也被应用于再生障碍性贫血的治疗。

环孢素联合雄激素治疗再生障碍性贫血的疗效已经得到了一些研究的证实。

一项回顾性研究分析了125例再生障碍性贫血患者的治疗结果，结果显示，联合应用环孢素和雄激素的患者与单独应用环孢素的患者相比，总有效率显著提高（86% vs 66%，P<0.05）。

联合治疗组的红细胞计数、血红蛋白水平以及血小板计数都显著高于单独治疗组（P<0.05）。

这些结果表明，联合环孢素和雄激素治疗能够提高再生障碍性贫血患者的血细胞计数，改善贫血和减少出血风险。

一项临床研究还观察到，雄激素治疗对于某些特定的再生障碍性贫血患者尤为有效。

研究发现，对于年龄较小、男性、发病较短时间的患者，雄激素治疗的疗效更为显著。

这可能与这些患者的内源性雄激素水平较低，对外源性雄激素的反应较好有关。

在选择治疗方案时，需要考虑患者的个体差异，并进行个体化的治疗。

环孢素联合雄激素治疗再生障碍性贫血也存在一些不足之处。

该治疗方案可能导致一些副作用，如肝功能损害、高血脂症等。

再生障碍性贫血-(七年制)

ATG/ALG的副反应
一．类过敏反应：于输注过程中出现发热、皮疹、肌肉关节酸痛等，故用前应做过敏试验。
二．血清病反应：ATG/ALG治疗后7-14天，患皮疹、关节痛、蛋白尿。
者出现高热、
三．继发其他克隆性疾病如AML、MDS、PNH等。
四．少数患者可有肝肾功能损害。
大剂量免疫球蛋白（HDIG）
○ 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。
2. 慢性再生障碍性贫血(CAA)
○ 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。
实验室检查
实验室检查
2.骨髓象（穿刺和活检）
脂肪滴增多，骨髓颗粒减少多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低三系造血有核细胞均减少非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞
临床治疗显著，总有效率79.2%。
预后
慢性再障约70%-80%可缓解；急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至一年内死亡。
预防
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有害因素的继续接触。强化劳动保护法规，提高个人防护
意识，减少或杜绝暴露于有害因素的机会。
单击此处添加小标题
思考题
单击此处添加小标题
添加标题
HSC、HPS HSC过度凋亡
添加标题
免疫异常
添加标题
造血微环境异常
添加标题
造血抑制因子↑
添加标题
T细胞增殖、分化抑制添加题致病因素添加标题
造血衰竭
临床表现 Clinical presentation s
临床表现 Clinical presentations
1. 重型再生障碍性贫血（SAA）
AA与非白血性白血病

再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点

再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。

再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。

根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。

近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。

再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。

【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。

1．病因下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。

据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。

虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。

如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。

③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。

④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。

再生障碍性贫血-精品医学课件

实验室检查
1. 血象 2. 骨髓象 3. 骨髓活检 4. 发病机制检查
1、血象
全血细胞减少 SAA呈重度全血细胞↓：
❖ WBC＜2×109／L ， [N]<0.5×109/L ，淋巴细胞比例明显增高
❖ PLT＜20×109／L ❖正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值＜
病例分析体格检查
T 39.8℃，P118次/分，R 28次/分，Bp 120/70mmHg。发育正常，营养中等，精神差，自主体位，神志清楚、查体合作;重度贫血貌，四肢、胸部皮肤密布出血点及紫癜，皮肤无黄染及皮疹;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染，角膜透明，双侧瞳孔等大正圆，左眼视物模糊，眼底检查(眼科会诊)：左眼视神经乳头境界尚清，视网膜见出血灶，尤以颞侧明显，黄斑部结构不清，提示左眼底出血;口腔黏膜未见充血、水肿及出血点，牙龈未见肿胀、出血，咽部黏膜未见充血、红肿，扁桃体无肿大;胸骨无压痛，双肺叩诊为清音，左下肺闻及少许细湿啰音;心界无扩大，心率118次/ 分，律齐，未闻杂音;腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性;肠鸣正常;双下肢无水肿;生理反射存在，病理反射未引出。
重型AA 患者年龄
＜ 40岁
＞ 40岁
HLA全相合 ATG+CsA+促造血治疗 ATG+CsA+促造血治疗同胞BMT
无效
观察6个月疗效有效
观察6个月疗效
有效
无效
第2个疗程 ATG+CsA+促造血
ATG+CsA+促造血维持治疗第2个疗程 ATG+CsA+促造血
观察6个月疗效
无效
有效
观察6个月疗效

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再生障碍性贫血aplastic anemia AA
概念：由多种原因导致造血干细胞数量少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症
外周血液:红细胞、中性粒细胞、血小板均明显减少
临床主要表现:进行性贫血、感染出血
一、分类：
病因 1 遗传性再障（先天性）
2）获得性再障（后天性）：原发性再障
继发性再障
3）临床表现及预后：重型再障（SAA）
非重型再障（NSAA）
4）国内学者：急性型（AAA）重型再障-I（SAA-I）
慢性型（CAA）重型再障-Ⅱ（SAA- Ⅱ）
二、病因
三、机制
1、造血干细胞内在缺陷（种子学说）
2、造血微环境支持功能缺陷（土壤学说）
3、异常免疫反应损伤造血干细胞（免疫学说）主要机制
四、主要临床表现：进行性贫血、出血、感染，肝脾、淋巴结多无肿大
重型再障：起病急，发展快，常在6—12个月内死亡。

贫血：早期以出血和感染为主，后进行性贫血。

出血：皮肤粘膜出血：皮肤瘀点、瘀斑，牙龈、鼻腔、口腔出血
内脏出血：消化道、阴道、颅内、
感染：呼吸道最常见。

消化道、泌尿生殖系统、皮肤革兰氏阴性菌非重型再障：病缓慢、病程长，预后好
贫血为首发表现
出血较轻，皮肤、粘膜为主
感染以呼吸道多见，合并严重感染者少见。

五、实验室及其他检查
1、血象
全血细胞减少。

淋巴细胞比例相对性增高。

网织红细胞绝对值低于正常。

三项符合两项：Hb﹤100g/L
中性粒细胞绝对值< 1.5 ×109 /L
血小板<50×109 /L
2、骨髓象
肉眼观察有较多脂肪滴。

SAA：增生低下或极度低下
粒、红细胞均明显减少
常无巨核细胞
淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多
NSAA：骨髓增生减低或呈灶性增生
三系细胞均有不同程度的减少
淋巴细胞相对性增多
六、诊断要点
1、进行性贫血、出血、感染，脾不大
2、血象检查全血细胞减少，网织红细胞绝对值减低，淋巴细胞比例增高
3、骨髓多部位增生低下或极度低下
4、一般抗贫血治疗无效
5、排出其他引起全血细胞减少的疾病
重型再障血象标准：
网织红细胞<1%，绝对值< 15×109 /L
中性粒细胞绝对值< 0.5 ×109 /L
血小板< 20 ×109 /L
治疗要点：
l．支持疗法
（1）加强保护措施
（2）对症治疗：1）控制感染2）控制出血3）纠正贫血
2．针对不同发病机制的治疗
（1）免疫抑制剂
（2）促进骨髓造血：1）雄激素：作用机制:刺激肾脏产生更多的促红细胞生成激素
直接作用于骨髓，促进红细胞生成
2）造血细胞因子：粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF
粒－吞噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF）
促红细胞生成激素（EPO）
白细胞介素3（IL-3）
（3）造血干细胞移植：骨髓移植、脐血输注及胎肝细胞输注等
七、护理诊断
1.预防感染的护理
2.用药护理深部缓慢分层肌肉注射，轮换部位，
温热水洗脸，不可手抓痤疮
应用康力龙，定期查肝功
应用ALG、ATG、注意超敏反应、出血等
保护性隔离，预防出血，感染，
定期查血象
3.心理护理
病人,男,19岁。

长期服安乃近。

头晕、牙龈现血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。

检查：T36.2℃，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。

血液检查：Hb70g/L，RBC3.2×1012/L，WBC2.9×109/L，PLT26×109/L，网织红细胞0.1%。

骨髓检查：红系、粒系增生减低，全片见巨核细胞1个。