再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓造血功能受损导致全血细胞减少的疾病。
其临床表现主要为贫血、出血和感染，严重者可危及生命。
因此，及时准确地诊断再生障碍性贫血对于患者的治疗和预后具有重要意义。
目前，国际上对再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
首先，在临床表现方面，再生障碍性贫血患者常常出现进行性贫血、出血和感染的症状。
贫血表现为乏力、乏力、头晕、头痛、心悸等，严重者可出现进行性贫血导致贫血性心脏病。
出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑、月经过多等，严重者可出现中枢神经系统出血导致颅内出血。
感染表现为反复发热、咽痛、咳嗽、气促等，严重者可出现败血症导致多器官功能衰竭。
因此，对于有进行性贫血、出血和感染表现的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
其次，在实验室检查方面，再生障碍性贫血患者的外周血常规检查常常表现为全血细胞减少，包括贫血、白细胞减少和血小板减少。
贫血常常表现为红细胞计数减少、血红蛋白减少和红细胞体积分布宽度增加。
白细胞减少常常表现为中性粒细胞减少，易感染。
血小板减少常常表现为血小板计数减少，易出血。
此外，再生障碍性贫血患者的骨髓象检查表现为骨髓增生减低，骨髓造血功能受损。
因此，对于有全血细胞减少和骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
最后，在骨髓象方面，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括骨髓象检查。
骨髓象检查是诊断再生障碍性贫血的金标准，包括骨髓细胞分类、骨髓增生情况、骨髓造血功能、骨髓纤维化程度等。
通过骨髓象检查，可以发现骨髓增生减低，骨髓造血功能受损，以及骨髓纤维化程度增加等特征性改变。
因此，对于有骨髓象异常的患者，应高度怀疑再生障碍性贫血的可能性。
综上所述，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和骨髓象三个方面。
对于临床具有进行性贫血、出血和感染表现的患者，外周血常规检查和骨髓象检查均表现为全血细胞减少和骨髓象异常的特征性改变。
再障
≥20
增生低下 较好
< 20
重度低下 不良
< 20
重度低下 不良
国内将重型再障分为2型：急性发病者为
SAAI型，由非重型再障发展成重症者为SAAII型 。 3项指标中需有2项达到标准
（二）鉴别诊断
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大；
酸溶血试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验（尿Rous
见效，在治疗本病的药物尚未取效之前，支持疗法是再障 治疗的基本保证 1、纠正贫血：输血（Hb＜60g/L） 2、控制出血：主要原因BPC少，对迅速发展的 紫癜、 口腔或视网膜出血、血尿或BPC<20×109／L，可有自发 性颅内出血，输注单采BPC，一般止血药效果不明显。
3、感染：层流室、注意卫生、应用抗生素。
较好，治疗前病程>2年者，有效率为57.9%，<半
年者高达90.0%，早期治疗是提高疗效的关键。重 型再障来势凶猛，变化迅速，若不及时治疗，很容 易出现不可控制的感染和致命性颅内出血而死亡， 丧失治疗机会。
2．坚持治疗：首先是治疗方案确定后应坚持 治疗半年以上，切忌疗程不足而频繁换药，因 为再障的治疗在短期内不易见效，治疗敏感者 一般需要3～6个月时间。其次是对治疗不要丧 失信心，如久治不愈的难治性慢性再障，经综 合治疗3~5年以上仍可取得理想的效果。
七、预后
重型再障预后差，极重型再障死亡率> 90%。 非重型再障30％－50％的病例得到治愈。
要 点
再障是一种获得性骨髓衰竭性疾病，以外周血血细胞减 少及其相关临床表现为特征。原发者病因不明，继发者 病因多样 目前认为再障的主要发病机制是T细胞异常活化，导致 骨髓衰竭，本质上属于一种自身细胞性免疫异常性疾病 典型再障诊断不难，但非典型者需与多种类似表现的疾 病鉴别，尤其是低增生性MDS。年轻患者应仔细地与各 种遗传性骨髓衰竭综合征鉴别，特别是范可尼贫血 再障的治疗必须建立在正确诊断的基础上，然后再根据 临床分型进行合理的治疗
再生障碍性贫血的诊断与鉴别诊断
再生障碍性贫血的诊断与鉴别诊断再生障碍性贫血的诊断一、国内诊断标准国内对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断标准曾有多次讨论，最后的修改意见如下：1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2．一般无肝脾肿大。
3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加)。
4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)的诊断1．临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2．血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：（1）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
（2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
（3）血小板<20×109/L。
3．骨髓象：（1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。
如增生活跃有淋巴细胞增多。
（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
慢性再障的诊断1．临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3．骨髓象：（1）三系或两系减少，至少１个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。
（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。
二、国外诊断标准国外常用的是1979年Camitta所提出的标准，一直沿用至今，Camitta将再障分为重型与轻型。
1．重型再障诊断标准（1）骨髓细胞增生程度< 正常的25%；如<正常的50%。
再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA） 是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所 致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表 现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点 红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细 胞浸润 ，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外 周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、 出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似 鉴别点： １. 高热 ２. 肝脾肿大，黄疸 ３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚 细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达 白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH： 无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验 ，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆 鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少 ２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、 诊断依据及鉴别诊断 二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发 病机理的学说 三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血
再生障碍性贫血
急性白血病骨髓象
原始幼稚细胞增生
恶性组织细胞病骨髓象
可见异常组织细胞
MDS病态造血
Pelger-Hü et畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
RAS骨髓象
再生障碍性贫血
1 2 3 4 5 6 7
定义 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
鉴别诊断
FБайду номын сангаас（Fanconi anemia）
又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾 病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因
鉴别诊断
自身抗体介导的全血细胞减少
包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者外周成熟血细胞上有自身抗体,后者骨髓 幼稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好
鉴别诊断
PNH
1、相同点：
①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作
2、不同点：
①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
鉴别诊断
MDS-RA
1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常
雄激素对全部再障有效 雄激素对慢性再障效果好，使用后2-3个月起效，
治
再生障碍性贫血诊断标准有哪些
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再生障碍性贫血诊断标准有哪些
导语：血液疾病随着环境的不断恶化，血液疾病出现率也越来越大，所以很多人得了再生障碍性贫血以后，都对自己的这种疾病特别的苦恼，因为这种疾病
血液疾病随着环境的不断恶化，血液疾病出现率也越来越大，所以很多人得了再生障碍性贫血以后，都对自己的这种疾病特别的苦恼，因为这种疾病如果得不到有效的治疗，会对自己的身体构成很大的威胁，所以很多人想了解一下再生障碍性贫血的诊断标准有哪些？为了你能尽快的了解，看看下面的介绍吧。
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。
确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。
各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。
临床表现
1.急性型再障
起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。
病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。
几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。
皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。
病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。
肺炎也很常见。
感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2.慢性型再障
起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不
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再生障碍性贫血的诊断标准
慢性再障的诊断(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
糖尿病诊断标准（1997年美国糖尿病协会）1、有糖尿病症状，2、血糖检查：任意时候血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
或者＊空腹至少8小时后，血浆葡萄糖浓度≥126mg/dl（7.0mmol/l）。
或者＊OGTT2小时的血浆葡萄糖浓度≥200mg/dl(11.1mmol/l)。
上述检查结果需要在另外一天进行重复测定，以对糖尿病诊断进行核实。
慢性活动性肝炎1、有明显的肝炎症状。
2、体征：可有肝病面容，肝掌，蜘蛛痔，脾肿大或黄疸（排除其他原因）3、肝功能检查：ALT反复和/或持续升高，血浆蛋白降低，A/G蛋白比例失常，r-球蛋白升高和/或胆红素长期或反复异常。
4、HBV标记物检测：同2-3）。
5、肝脏病理组织学特征：临床上慢活肝轻型与慢迁肝很难区别，确诊须借助病理组织学特征与临床表现相结合加以鉴别。
慢活肝的病理改变以碎屑状坏死为主要特征，小叶内点状或灶状坏死，甚至灶性融合性坏死以及变性和炎症反应。
并依据坏死程度分为轻型，中型和重型慢活肝。
颈椎病的诊断。
临床表现与影象学所见相符合者，可以确诊（仅有影象学表现异常，而无颈椎病临床症状者，不应诊断颈椎病）。
一、分型诊断1、颈型：①主诉头、颈、肩疼痛等异常感觉，并伴有相应的压痛点。
②X线片上颈椎显示曲度改变或椎间关节不稳等表现。
③应除外颈部其他疾患(落枕、肩周炎、风湿性肌纤维组织炎、神经衰弱及其他非椎间盘退行性变所致的肩颈部疼痛)。
2、神经根型：①具有较典型的根性症状(麻木、疼痛)，且范围与颈脊神经所支配的区域相一致。
②压头试验或臂丛牵拉试验阳性。
③影象学所见与临床表现相符合。
再生障碍性贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一种由于骨髓干细胞数量减少或功能障碍而导致全血细胞减少的疾病。
再生障碍性贫血的诊断标准是非常重要的，它可以帮助医生准确地诊断患者的病情，并为患者提供合适的治疗方案。
本文将对再生障碍性贫血的诊断标准进行详细介绍，以便读者更好地了解这一疾病。
一、临床表现。
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血、感染等症状。
贫血表现为乏力、乏力、皮肤苍白等；出血表现为鼻出血、牙龈出血、皮下淤血等；感染表现为发热、咽痛、咳嗽等。
这些临床表现可以帮助医生初步判断患者是否患有再生障碍性贫血。
二、实验室检查。
1. 血常规检查，再生障碍性贫血患者的血红蛋白、红细胞计数、血小板计数和白细胞计数通常会降低。
2. 骨髓穿刺活检，骨髓穿刺活检是确诊再生障碍性贫血的关键检查方法，可以帮助医生判断骨髓干细胞的数量和功能是否正常。
3. 凝血功能检查，由于再生障碍性贫血患者的血小板数量减少，因此凝血功能通常会受到影响。
三、诊断标准。
根据临床表现和实验室检查结果，再生障碍性贫血的诊断标准主要包括以下几点：1. 贫血，男性患者血红蛋白<100g/L，女性患者血红蛋白<90g/L。
2. 血小板减少，血小板计数<50×10^9/L。
3. 中性粒细胞减少，中性粒细胞计数<1.5×10^9/L。
4. 骨髓穿刺活检，骨髓干细胞数量减少或功能障碍。
四、诊断注意事项。
1. 排除其他疾病，在诊断再生障碍性贫血时，医生需要排除其他疾病所致的贫血、出血、感染等症状，以确保诊断的准确性。
2. 综合分析，诊断再生障碍性贫血需要综合临床表现和实验室检查结果进行分析，不能仅凭一项指标进行诊断。
五、结语。
再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病，及时准确地诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
通过本文的介绍，相信读者对再生障碍性贫血的诊断标准有了更深入的了解。
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再生障碍性贫血诊断标准
1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2、一般无肝脾肿大。
3、骨髓至少1个部位增生
减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。
4、除外能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、•骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5、一般抗贫血药物治疗无效。
通过以上介绍再生障碍性贫血的实验室检查和诊断，大家是否对再生障碍性贫血有了全面了解?还要提醒大家一旦患了再生障碍性贫血还是需要到医院进行及时治疗，虽然治疗时间可能会很长，但是一定要保持信心和耐心。
6、上述是再生障碍性贫血诊断标准，而冶疗方面，大家可以考虑一下我的成功经验，我得病近十年，以前一直用环孢素、康力龙维持，血小板最高的时候才有20多，由于血小板低，身上一碰就青一片，鼻子、牙龈经常出血，经期血量大时间长，贫血很严重，而且环孢素、康力龙副作用很大，我30多岁的女性竟然长出了喉结，身上的汗毛还特别重，一吃药直反酸水，估计是肠胃都伤坏了。
后来经朋友介绍用康髓诺汤药，因为可以亲眼看到里边的中草药成份，真的一点激素药和化学制剂没有，效果好还安全，大概用了近半年的时间，血小板从20多逐渐回升到基本正常，一碰就青、出血的症状也都好了，希望我的亲身经历能够帮助更多的人早日摆脱疾病困扰。