左下肢软组织非特殊性外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习
以皮肤结节为首发症状的外周T细胞淋巴瘤1例分析
以皮肤结节为首发症状的外周T细胞淋巴瘤1例分析作者：王盼盼张鹏鹏张锦席亚明来源：《中国现代医生》2018年第29期[摘要] 外周T细胞淋巴瘤是具有异质性的侵袭性淋巴瘤，以皮肤无痛性结节为首发症状表现的外周T细胞淋巴瘤少见，临床治疗效果较差，目前尚无最佳的治疗方案。
早期诊断、尽早治疗能够在一定程度上延长患者生命。
本文通过对我科收治的1 例外周T细胞淋巴瘤患者进行分析，以提高对此病的认识。
[关键词] 外周T细胞淋巴瘤；皮肤结节；淋巴瘤；EB病毒[中图分类号] R551.2 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2018）29-0146-02外周T细胞淋巴瘤是一组起源于具有异质性的成熟T细胞的淋巴瘤，相对少见，临床表现多以淋巴结肿大为主，可累及肝、脾、骨髓等，以皮肤无痛性结节为首发症状的起病者报道较少。
本病发病率较低、侵袭性强、死亡率较高、预后较差、病程和临床表现差异较大，目前治疗尚无统一标准。
本文报道1例以皮肤无痛性结节为首发症状的外周T细胞淋巴瘤，以提高对此病的认知水平，尽早发现、诊断及治疗，降低死亡率。
1 病例资料患者，男，63岁，因“发现皮肤无痛性结节3个月余”入院，2017年1月无意中发现双上肢皮肤出现数个约黄豆大小结节，质硬，活动度差，逐渐蔓延至双下肢及背部，2017年4月就诊于我院皮肤科，给予“吲哚美辛、维生素B6、转移因子”口服及“曲安奈德益康唑乳膏”外用1周后，症状无明显缓解，就诊甘肃省某三甲医院，行皮肤结节活检后提示“恶性淋巴瘤”，为明确诊断，就诊我科，行病理切片会诊（封三图4），镜下所见：送检为皮肤组织，表皮未见异常，真皮全层部分皮下脂肪组织内可见多个围绕小血管和汗腺组织增生的淋巴细胞样细胞，呈结节状或弥漫片状分布，结节内淋巴细胞小至中等大小，部分细胞核形不规则，细胞有轻度异型，病理性核分裂像易见。
免疫组化结果：CD20（+）、CD30（+）、Ki67（40%～50%）。
外周T细胞淋巴瘤-非特指型2例并文献复习
关 键词 ： 外周 Ｔ细胞淋 巴瘤一 非特指型 ； 诊断； 治疗 ； 预后
中图分 类号 ： Ｒ ７ ３ ３ ． １
ａ ｎ ｄ ｐｒ ｏ ｇｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈｅ ｒ ａ ｌ Ｔ— ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙｍｐｈ ｏ ｍａ ｕ ｎｓ ｐｅ ｃ ｉ ｆ ｉ ｅ ｄ（ ＰＴＬＣ— Ｕ ）， ａ ｎｄ ｔ ｏ ｉ ｍｐ ｒ ｏ ｖｅ ｏｕ ｒ ｕ ｎｄ ｅ ｒ ｓ ｔ ａ ｎｄ ｉ ｎ ｇ ｏ ｆ ｔ ｈｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｔｈｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ１ ｄ ａ ｔ ａ ｏｆ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ＰＴＬＣ— Ｕ ｗｅ ｒ ｅ ａ ｎａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ａ ｎｄ ｔ ｈｅ ｒ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｎ ｔ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｗａ ｓ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ ＰＴＬＣ— Ｕ ｗａ ｓ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｚ ｅ ｄ ｂ ｙ ｆ ｅ ｖｅ ｒ ａ ｎ ｄ ｌ ｙｍｐｈ ａ ｄ ｅ — ｎ ｅ ｃ ｔ ａ ｓ ｉ ｓ， ａ ｎ ｄ ｅ ａ ｓ ｉ ｌ ｙ ｉ ｎｖ ａ ｄ ｅ ｄ ｔ ｈｅ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ， ｓ ｐｌ ｅ ｅ ｎ， ｂ ｏｎ ｅ ｍａ ｒ ｒ ｏ ｗ， ｓ ｋ ｉ ｎ ａ ｎｄ ｏｔ ｈｅ ｒ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｎｏ ｄ ａ １ ｓ ｉ ｔ ｅ ｓ ．Ｆｕ ｒ —
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皮肤EB病毒相关结外鼻型NK-T细胞淋巴瘤一例并文献复习
皮肤 EB病毒相关结外鼻型 NK-T细胞淋巴瘤一例并文献复习结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（Extranodal NK/T cell Lyphoma，nasal type，ENKL）是主要发生于淋巴结外的一类淋巴瘤，主要发生在鼻腔，也可发生在上呼吸道的其他位置，，如咽喉、扁桃体等部位，此外，还可发生于皮肤、消化道、唾液腺等部位。
现就近期确诊的一例原发于皮肤的结外NK-T细胞淋巴瘤患者报告如下，并作相应的文献复习。
1.病历资料患者，女，27岁，主因“反复皮下结节6+月，咳嗽咯痰1+月”于2020-02-21于我科就诊。
2019年8月，患者双下肢、躯干部、前臂出现红色丘疹（以双下肢多发），逐渐增多增大融合成皮下结节、硬斑，患处肿胀、疼痛、破溃、糜烂、结痂，遗留色素沉着，伴颜面部浮肿，伴鼻塞、偶有咳嗽、咳痰，无发热、进行性消瘦等，于当地医院使用小剂量激素后症状能缓解。
平素身体一般，曾行人工流产术，对阿莫西林过敏，否认其他疾病史，家族中亦无类似患者。
2.体格检查患者一般情况可，T36.6℃P:79次/分R:19次/分BP:88/46mmHg 。
口鼻查体未见明显异常，颜面部、眼睑浮肿，双肺呼吸音增粗，双肺可闻及少许湿啰音,心脏及腹部查体未见明显异常，双下肢膝关节以下肿胀，轻度凹陷性水肿。
皮肤检查：全身皮肤颜色色素沉着，双眼部位及面部有水肿（图1），弹性减弱，全身多处皮肤硬节，以下肢及前臂为主，部分破溃面已结痂（图2），右足底内侧破溃处有黄色渗出液（图3），破损处有压痛。
3.实验室检查血管炎五项、HIV-Ab、梅毒抗体、丙型肝炎病毒抗体正常、血管内皮生长因子、ANA、ENA谱、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白I抗体IgG、铁蛋白正常。
免疫球蛋白G 26.5g/L。
肌酶提示：乳酸脱氢酶441U/L，肌酸激酶509U/L。
肿瘤标记物：CEA 3.84ng/ml、CA-153 37.24U/ml、NSE 20.51ng/ml、CA-50、CA-125、CA-199、CA-242、CA72-4、SCCA、细胞角蛋白19片段测定、AFP、铁蛋白、人附睾蛋白、胃泌素释放肽前体) 正常。
以骨髓纤维化为首发外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习
以骨髓纤维化为首发外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习
李锦琼;李永萍;张秋蓉
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2017(007)002
【摘要】外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)是一种多样化的淋巴系统恶性增殖性疾病,起源于胸腺后成熟的T淋巴细胞或NK/T细胞,占非霍奇金淋巴瘤的5%~15%,呈现明显的异质性,即临床和病理形态的多样性。
骨髓纤维化是一种造血组织中胶原增生,造血功能严重受到影响的一种骨髓增生性疾病。
外周T细胞淋巴瘤合并骨髓纤维化少见。
【总页数】4页(P41-44)
【作者】李锦琼;李永萍;张秋蓉
【作者单位】[1]大理大学附属医院血液科,云南大理;;[1]大理大学附属医院血液科,云南大理;;[1]大理大学附属医院血液科,云南大理
【正文语种】中文
【中图分类】R73
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1.CD20+ 外周T细胞淋巴瘤1例并文献复习 [J], 李新霞;古丽那尔·阿布拉江;马志萍;张巍;周晓燕;盛伟琪;李巧新
2.外周T细胞淋巴瘤-非特指型2例并文献复习 [J], 周玉兰;李菲;纪德香;胥茜;李蒲;刘媛;黄瑞滨;伍世礼
3.外周T细胞淋巴瘤-非特指型2例并文献复习 [J], 周玉兰;李菲;纪德香;胥茜;李蒲;
刘媛;黄瑞滨;伍世礼;
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TdT阴性的T淋巴母细胞淋巴瘤1例并文献复习_涂频
临床与实验病理学杂志 J Clin Exp Pathol 2015 Apr； 31（ 4）
·451·
2． 3 免疫表型 瘤细胞 CD99（ 图 3） 、CD34、CD43 均阳性， Ki-67 增 殖 指 数 为 85% 。TdT （ 图 4 ） 、MPO、CD117、CD1a、 CD2、CD4、CD8、CD3、CD5、TCL1、CD10、CD30、CD20 和 CD79a 均阴性。
浆膜腔积液中 Napsin A 和 Pax-8 的表达及临床意义
刘玉艳，姜乃光，赵青亮，朱安超，黄 英
摘要： 目的 探讨天冬氨酸蛋白酶 A（ Napsin A） 和 Pax-8 在 浆膜腔积液中的表达及临床意义。方法 应用细胞块免疫 细胞化学法检测 81 例浆膜腔积液中 Napsin A 和 Pax-8 的表 达，分析二者表达与临床病理指标的关系。结果 Napsin A 在胸水中的阳性率为 81. 5% ，主要见于肺腺癌，对原发性肺 腺癌敏感性为 90. 9% ，特异性为 91. 7% ； Pax-8 在 Müllerian 管源性肿瘤腹水中的阳性率为 76. 5% ，对卵巢浆液性癌及 子宫内膜样癌的敏感性为 90. 9% ，特异性为 100% 。结论 脱落细胞沉渣包埋免疫组化对浆膜腔积液中恶性肿瘤细胞 来源的鉴别具有重要的临床应用价值； Napsin A 和 Pax-8 对 肺源性及 Müllerian 管源性肿瘤具有很高的敏感性及特异 性，可作为肺及 Müllerian 管源性肿瘤诊断及鉴别诊断有用 的标志物。 关键词： 浆膜腔积液； 沉渣包埋； Napsin A； Pax-8 中图分类号： Ｒ 730. 49 文献标志码： A 文章编号： 1001 － 7399（ 2015） 04 － 0452 － 03 doi： 10． 13315 / j． cnki． cjcep． 2015． 04． 024
2014外周T细胞淋巴瘤,非特指型诊疗规范修订版(沈建箴组)
外周T细胞淋巴瘤，非特指型【概述】外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。
约占NHL的10%。
是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。
多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。
疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。
PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。
90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。
遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。
【临床表现】患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。
大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。
病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。
病理外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。
实验室检查1. 全血细胞计数及分类。
2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。
皮肤非亲表皮外周T细胞淋巴瘤1例
（ 考 值 ≤ １０ ，ｇ ０ Ｉ／ ｌ 参 考 值 ≤ １０ 。 ＩＧ 参 ０ ） ＩＥ ９０Ｕ ｍ （ ０ ） ｇ
１ｇＬ（ ．３ ～ １ ．５ ，ｇ ５ ７ ｇ Ｌ（ ．９ ～３ ８ ） Ｉ ７／ ２ ２ ６３ ） Ｉ ．４／ ０ ６ Ａ ．２ ，ｇ Ｍ ７０ ｇＬ（ ．３～２ ７ ） Ａ Ａ 弱 （＋） Ｈ Ａ（一 ） Ｈ Ｖ ．６ ／ ０ ６ ．７ ， Ｎ ， Ｖ ， Ｃ
水接 触史 。查体 ： ６ ７ ， ３次／ ｉ ， ７次／ ｉ， Ｔ３ ．℃ Ｐ８ ａ ｒｎ Ｒ １ ａ ｒ ｎ
细胞 增 多 。 皮 肤 活 检 免 疫 组 化 Ｌ Ａ 法 （ 体 购 自 ＳＢ 抗 ＤＫ Ａ Ｏ公 司 ） 瘤 细 胞 Ｃ ４ Ｒ ： Ｄ ５ Ｏ（＋） Ｃ ３ ， Ｄ （＋） Ｃ ２ ， Ｄ０
院 查 血 ： Ｃ ８９ ＷＢ ．０× １ Ｌ Ｈ ３ ｇ Ｌ Ｐ Ｔ２ ５×１ ０／ ， ｂ １０／ ， Ｌ ０ ０／ Ｌ ｓ ７ ，ｅ ８ ， ．０ Ｌ０ １ ， ．０ 骨 穿 骨 髓 增 ，ｔ ％ ｓｇ４ ％ Ｍ ０ ３ ， ．４ Ｅ０ ３ ，
生 明显 活跃 ， ／ Ｇ Ｅ：７０ １ 各 阶段 细 胞 均 增 生 ， 酸粒 ．／ ， 嗜
体重增 加 ， 白细 胞 不 减 少 ， 达 ９ ７×１’Ｌ 出 院 后 仍 高 ． ０／ ，
在 随 访 中。 ２ 讨 论
文 献 报道 皮 肤非 亲表 皮外 周 Ｔ细胞 淋 巴瘤是 一种
０ ３ 。骨穿 中幼 嗜 酸粒细 胞 ０ ３ ， ．１ ．６ 晚幼 嗜 酸 ０ ８ ， 状 ．４ 杆
惰 性淋 巴瘤 ， 由于 病 程 长 ， 至有 人 认 为 不 是 淋 巴 瘤 ， 甚
痛 。锁上 及 右腹 股 沟 直 径 １Ｏｍ 淋 巴结 各 一 个 。鼻 、 ．ｃ
外周T细胞淋巴瘤非特异型的临床研究进展
临床 表 现及 生 物 学行 为 有 明显 异 质性 的成 熟 Ｔ细胞 淋 巴瘤 。其诊 断 需结 合病 理 学 、 遗传 学 表现 及 临床 特征 ， 并排 除 其 他特 异 型 外 周 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 亚 型 。Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ — ＮＯＳ缺 乏 明显 的 临床 病理 特 征 ， 病程 呈 高度 侵 袭 性 ， 预后
｝ 综 述 ｛
ａ ） 盏 Ｐ ０ “ ） Ｃ ｉ Ｙ Ｒ Ｏ Ｇ Ｒ Ｅ 捌 Ｓ Ｓ ， 螽 Ｓ ｃ Ｄ ２ ０ １ ５ ， 、 ｂ Ｌ １ ３ ． Ｎ ｏ ． 期 ５ ４ 斗 ８ ６ 一 ／
外 周 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 非 特 异 型 的 Ｉ 临床 研 究 进 展
根 据 ＷＨＯ ２ ０ ０ ８分 类 标 准 ， Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ包 括 结 外 鼻 型
Ｎ Ｔ细 胞 淋 巴瘤 （ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｎ ｏ ｄ ａ ｌ ＮＫ ／ Ｔ － ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍａ ，
１ ． １ 病 理 形 态
Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ ＮＯＳ的 病 理 形 态 呈 多 样 性 。 主 要 表 现
ｎ ａ ｓ ａ ｌ ｔ ｙ ｐ ｅ ， Ｅ Ｎ． ＮＫ Ｔ Ｃ Ｌ） 、 ＡＬ Ｋ 间 变 大 细 胞 淋 巴瘤
（ ａ ｎ ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｌ ａ ｒ ｇ ｅ ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍａ ， ＡＬ Ｃ Ｌ）被 破 坏 ， 肿 瘤 细 胞位 于 副 皮 质
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． １ １ ８ ７ ７ ／ ｊ ＿ ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — １ ５ ３ ５ ． ２ ０ １ ５ ． １ ３ ． ０ ５ ． ０ ８
外 周 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 （ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ Ｔ － ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ — ｍａ ， Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ） 是一 组 起 源 于 胸 腺 后 成 熟 Ｔ淋 巴细 胞 或 ＮＫ ／ Ｔ细 胞 的 临 床 异 质 性 疾 病 ， 占非 霍 奇 金 淋 巴瘤
贝伐单抗治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例并文献复习
皮层 ，稳定泪膜 附着 ；水液层是 目膜 的主体 ，主要功 能为抵御外 眼感
染 ，营养 角结 膜上皮 ，湿润 角膜表面 ；脂 质层 在 睑缘形 成疏水屏 障，
参 考 资料 ［］ 谢 琼 ， 雄 亮 ． 医结 合 治 疗 干 眼症 １０ Ｊ． 中 医杂 志 ， １ 朱 中西 ６ 例［】 湖南
两组均无 明显并 发症 发生。
表 １ 两 组 疗 效 统 计
伤 ，气血 亏虚 不能上荣于 目，目失濡养 而出现干 眼症状 。在治疗上应 以养阴清肺 ，滋肝补 肾，健 脾益气为 主。中药药效温 和，药力持久 ，
３讨 论
滋补全面 ，另外中药 中也 可能含有一些 未知的有效成分 ，这可能是 中
Ｄ Ｎ ｉｎｃｕｎＺ ＵＫ ｎ， Ｈ ＮＬｎ Ｌ ＵＳ ｌｎ Ｅ ＧＪ — ａ， ＨＯ ａ ｇ Ｃ Ｅ ｉ ０ ｈ ｅｇ ａ ｈ ， ｙ （ ｐ ｒ ｅｔｆ ｅ ａｏ ｇ，ｈ ２ｄ ｆｌ ｔ ｏｐｔｌｆ ｈｎｑｎ Ｄｅａｔ ｎｏ Ｈ ｍ ｔｌ ｙ ｔ ｎ Ａ ｉ ｅ ｍ ｏ ｅ ｉ ａ ｄＨ ｓｉ ｏ Ｃ ｏｇ ｉ ａ ｇＭｅｉ ｌ ｎｖｒｉ， ｈｎ ｑ ｇ４ ０１ Ｃ ｉ ｄ ａ ｉ ｓｙＣ ｏｇ ｉ ０ ０￣ ｈｎ ｃ Ｕ ｅ ｔ ｎ
实 用 中西 医杂志 ， ０ ， １）２４ —９ ０ ２ ４１ ９ ： ８２ ５． ０ ７（ ９ 【］ 方静 ， ５ 李菊， 伶． 王海 中西 医结 合治 疗干 眼症 的疗 效 观察 ［ ． 品 Ｊ食 ］
与 品， ０， （）４ ２Байду номын сангаас２ ５７ ５ ： ． ０ ５
贝伐单抗 治疗血 管免疫母细胞性Ｔ 细胞淋 巴瘤 １ 例并 文献复 习
眼球表面覆盖 的一层泪膜 ，作为眼表 良好的屈光 间质 ，可使 眼部
211246914_外周T细胞淋巴瘤非特指型患者预后预测模型的初步建立
外周T 细胞淋巴瘤非特指型患者预后预测模型的初步建立①陈瑜 陶石② 胡敏 徐璐 王娇 符才波 周威伦（海南医学院第一附属医院血液内科，海口 570100）中图分类号 R552 文献标志码 A 文章编号 1000-484X （2023）05-1035-05［摘要］ 目的：探讨3种炎症反应标志物对外周T 细胞淋巴瘤非特指型（PTCL -NOS ）患者预后的预测价值，并构建相关列线图预测模型。
方法：收集2012年1月至2017年12月海南医学院第一附属医院诊治的72例PTCL -NOS 患者入院时的一般病历资料，随访3年，根据随访期内生存情况分为生存组（n =35）与死亡组（n =37）。
比较两组PTCL -NOS 患者入院时的病历资料，ROC 曲线获取各因素最佳截断值，多因素Cox 回归分析影响PTCL -NOS 患者预后的独立危险因素，R 软件“rms ”包构建预测PTCL -NOS 患者死亡高风险的Nomogram 模型，校正曲线对Nomogram 模型进行内部验证，决策曲线评估Nomogram 模型预测效能。
结果：Nomogram 模型预测与实际观测结果吻合度较好，说明此Nomogram 模型预测效能较好。
决策曲线结果显示，高风险阈值>0.06时，Nomogram 模型提供的临床净收益均高于单个独立危险因素，且在预测PTCL -NOS 患者死亡高风险方面可提供显著的额外临床净收益。
结论：PIT≥2.40、Ann Arbor 分期（Ⅲ~Ⅳ期）、结外受累个数≥2、PLR≥180.27、NLR≥4.05及LMR<2.81是PTCL -NOS 患者死亡高风险的独立危险因素，基于这些独立危险因素构建的Nomogram 模型在识别PTCL -NOS 患者死亡高风险方面临床效能较好。
［关键词］ 炎症反应标志物；外周T 细胞淋巴瘤；非特指型；预后；预测模型Preliminary establishment of prognostic model for peripheral T -cell lymphoma not otherwise specified patientsCHEN Yu ， TAO Shi ， HU Min ， XU Lu ， WANG Jiao ， FU Caibo ， ZHOU Weilun. Department of Hematology ， the First Affiliated Hospital of Hainan Medical College ， Haikou 570100， China［Abstract ］ Objective ：To investigate prognostic value of three inflammatory markers in peripheral T -cell lymphoma not other⁃wise specified （PTCL -NOS ） patients ， and to construct a related linear prediction model based on these markers. Methods ：General medical records of 72 PTCL -NOS patients diagnosed and treated in First Affiliated Hospital of Hainan Medical College from January 2012 to December 2017 were collected and followed up for 3 years ， which were divided into survival group （n =35） and death group （n =37） according to survival during follow -up period. Medical records of PTCL -NOS patients at admission were compared between twogroups ， optimal cut -off value of each factor was obtained by ROC curve ， and independent risk factors affecting prognosis of PTCL -NOS patients were analyzed by multivariate Cox regression analysis. R software "rms" package was used to construct a Nomogram model to predict high risk of death in PTCL -NOS patients. Correction curve was used to verify Nomogram model internally ， and decision curve was used to evaluate prediction efficiency of Nomogram model. Results ：Nomogram model results had good agreement with actual observations ， indicating that prediction of this Nomogram model was good. Decision curve results show that when risk threshold was>0.06， net clinical benefit provided by this Nomogram model was higher than that provided by independent risk factors and provides sig⁃nificant additional net clinical benefit in predicting high risk of death in PTCL -NOS patients. Conclusion ：PIT≥2.40， Ann Arbor stage（Ⅲ~Ⅳ）， number of extranodal involvement ≥2， PLR≥180.27， NLR≥4.05 and LMR<2.81 are independent risk factors for high risk of death in PTCL -NOS patients. Nomogram model based on these independent risk factors has good clinical efficacy in identifying risk of death in PTCL -NOS patients.［Key words ］ Markers of inflammatory response ；Peripheral T -cell lymphoma ；Not otherwise specified ；Prognosis ；Predictionmodel外周T 细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma ，PTCL ）是一种高度异质性淋巴细胞恶性增殖性疾病，起源于成熟T 细胞及NK 细胞，占所有非霍奇金淋巴瘤的15%~30%［1-2］。
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好发 于躯 干 、 肉和 肩胛 区 。肿 块生 长 快 ， 天 内病 变 范 围 肌 几
可扩大 １ ， 倍 从发病 到手术切 直径 ＜６ｅ 组 织学 图像 主要 有 ２个特 征 ： 结 ｍ， ① 巨细胞外 观酷似神 经节细胞或 横纹肌母 细胞 ， 胞质 丰富呈 嗜 碱性 ； 由于肌内膜 、 ② 肌外膜 纤维母细胞 增生将 肌束 隔离 ， 在
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诊 断 病 理 学 杂 志 ２Ｏ Ｏ ２年 １ 第 ９卷 第 ５期 ０月
左 下肢 软 组 织 非特 殊 性 外 周 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 １ 并 文 献 复 习 例
曲 飞 刘 惠 萍 张 秀 兰 （ 济南市中心医院病理科
【 图分 类号 】 Ｒ ３ 中 ７３ 【 文献标识 码 】 Ａ
２ 结 果
主， 病变 以 四肢 多见 。镜下 细胞大 多为分化较 低 的横 纹 肌细
胞 ， 胞 呈 明 显 的腺 泡 样 排 列 ， 间 有 明 显 胞 质 红 染 的 肌 母 细 之
细胞 ， 质也略有红 染 。偶 尔可见 少数梭形细 胞 、 间 带状 细 咆 、
球拍状 细 胞 和 多 核 巨 细 胞 等 分 化 较 好 的 横 纹 肌 母 细 胞 一 Ｍａｓｎ三 色 、 ｒ Ｈ 及 铁 苏 木 精 染 色 可 证 明 ， 细 胞 内 有 平 行 ｓｏ ＶＡ 瘤
３ １ 光镜 与其他 软组 织 小细 胞性 肿 瘤 相似 ， 有必 要 与下 ． 故
列肿 瘤进行 鉴别 。 ３ １ １ 腺 泡 状 横 纹 肌 肉瘤 ．． 好 发 于青少 年 ， ｌ 以 ０～２ ５岁 为
左小腿 凹陷性水肿 ， 动脉及足 部动脉 搏 动正 常。Ｂ超示 左 股 侧股部炎 性病 变待 排 除 。ｘ线示 左 侧股 部 骨髓 腔 内骨 髓 炎 待排除 。术前诊断 ： 筋膜 炎 。行 切 开 引流 减压 术 ， 中见 肌 术 股 四头肌 外侧部分 肌肉坏死 ， 以清除 。 予
３ １２ 增 生 性 肌 炎 ．． 常 见于 ４ ０～５ ０岁 成 人 ， 女 无 差 别 男
２２ 镜检 ．
淋 巴样 细 胞弥 漫性 增 生浸 润 到 肌 肉组织 中 ， 淋
巴样 细胞穿插 在肌 肉之 间 ， 见 有嗜 酸性粒 细 胞 、 细胞 样 并 浆 细胞 、 组织 细胞和 上皮样细 胞等反 应成 分 （ １ 。肿 瘤 细胞 图 ） 呈 圆形 或类 圆形 ， 色质 颗粒 状或 粗糙 ， 染 胞质 淡 染 、 明 ， 透 嗜 酸性 、 嗜碱 性或嗜双 色性 ； 圆形 或 不规 则 ， 面 多个 凹 陷 、 核 表 扭 曲、 多叶 ， 大小较 一致 ， 瘤细 胞无 明显巢 或 索状 排 列 ， 肿 弥 漫浸润 于肌 间， 内有薄壁血 管反 应 （ ２ 。 其 图 ）
胞 和 ／ 嗜 酸 性 粒 细 胞 。 由于 本 例 的 组 织 学 构 象 与此 基 本 相 或 符 并 有 免 疫 组 化 支持 ， 应 明 确 诊 断 为 Ｐ Ｃ 。 故 Ｔ Ｌ
非 特 殊 性 外 周 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 （ ｅ ｐｅａ Ｔｃｌ ｌ ｎ ｐｒ ｈｒ －ｅ ｙ 一 ｉ ｌ ｌ ｎ ｕｓｅｉ ｄ Ｐ Ｃ ） ｎｐｃｉ ，Ｔ Ｌ 主要见 于 淋 巴结 、 肤 、 、 和其 他 ｆ ｅ 皮 肝 脾 器官 ， 发生于 软组 织 者 十 分 罕 见 。本文 报 道 １ 并 复习 文 例 献， 着重探讨此 肿瘤 的临床病理表 现 、 理诊断 及鉴别诊 断 。 病
济南 ２０１） ５０３
【 文章编 号 】０ ７ ０ ６ ２０ ）５ ３７— ２ １０ —８９ ｛０２ ０ —０ ０ ０
来源 ， 原发 于软组织 的外周 Ｔ细胞 淋 巴瘤甚为 罕见 ＰＣ Ｔ Ｌ没有特定 的组 织 学结 构 ， 很 难 预 测 弥漫 性 淋 巴 也 瘤 的免疫 表型 ， 当出现 以下 特点 时应 高 度怀 疑 本病 ： 但 Ｄ富 于内皮 的小静脉 明显 ； 细胞 大小 和形 状 有一 连 续谱 系 ， ② 包 括小细胞 、 中细胞 、 大细 胞 ； ③细 胞核 不 规 则扭 曲 ． 如多 叶核 和脑 回状核 ； 细胞胞 质 淡染或 透 明 ； 出现 许 多上 皮 样细 ④ ⑤
１ 临 床 资 料
患者 女性 ，８岁。因左侧 大腿肿胀 加 余 天 ， 疼痛 并夜 ５ 伴
间及活动 时加重 ， 期渐 扩至左侧 膝关节 并累及小腿 、 部 。 近 足 经 抗 生素 治 疗 无 效 ， 左 侧 股 部 肿 瘤 收 入 院 。 查 体 ： 侧 下 以 左 肢皮肤未 见发红 ， 温不 高 ， 部 肌 肉张 力增 高 ， 痛 明显 ， 皮 股 压
低 倍镜下 呈 棋 盘 状 。免 疫 组 化 ：￣ ｅｔ 、 ｃｎ Ｈ Ｆ ５呈 阳 ＊ ｎｉ ａｔ 、 Ｈ ３ ｉ ｎ ｉ ｍ
性 ， ｄｓ ｉ、 ｙｓ 极 少 数 呈 阳性 ， ｙｇ ｂ 而 ｅｍｎ ｍ ｏｉ ｎ ｍ ｏｌ ｉ 性 ｏ ｎ阴
２ １ 巨检 ．
送 检 碎 组 织 一 堆 ， 体 积 １ ｍ×１ ｍ ×１ ｍ， 总 ５ｅ ５ｅ ４ｃ
部 分灰 白色 ， 部分 灰黄色 ， 细腻 、 质脆 ， 并见有部 分筋 膜组织 ，
及坏死组织 ， 见 明显包膜 。 未
或波 浪状纵形 肌微丝 和横纹 ， Ｔ Ａ Ｐ酶对 肌原纤 维显 示 阳性反 应 。肌红蛋 白特 异性 强 ， 用 于有 一 定分 化 的横 纹肌 肉瘤 一 适 肌球蛋 白对横纹 肌呈强 阳性 。
２３ 免 疫 组 织 化 学 ． Ｃ Ａ Ｎ Ｅ、ｙ ｐ ｙｉ、ｈｏ ｏｒｎｎＡ、 Ｅ 、 Ｓ ｓ ｍ ｔ ｓ ｃｒｍ ｇａｉ ｒ ｈ ｎ ｍ ｏｌ ｉ、ｅｍｎ和 Ｈ ｔ （一） Ｌ Ａ（ ） Ｃ ３ （ ） Ｃ ２ ｙｇ ｂｎｄｓ ｉ ｏ Ｍ ￣５ ；Ｃ ＋ ，Ｄ ０ 一 ， Ｄ０ （ ，Ｄ ±） Ｃ ３和 Ｃ ４ Ｒ ＋） Ｄ ５ Ｏ（ 。