内分泌系统(协和内科笔记)-全
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分泌系统疾病 (1)
库欣综合征(皮质醇增多症) (2)
糖尿病 (7)
甲状腺功能亢进症 (15)
分泌系统疾病
分泌基本概念:
激素-分泌细胞释放的高效能有机化学物质经体液传送后,对其他细胞或器官的功能起兴奋或抑制作用。
分泌方式:
分泌-分泌腺体分泌激素,经血液循环到达靶组织发挥调节功能;
旁分泌-因子释放后不进入血液,通过组织间液在局部发挥作用;
自分泌-激素可作用于分泌它的细胞自身;
胞分泌-胞浆合成的激素直接转运到胞核影响靶基因的表达。
神经分泌-激素由神经细胞分泌,通过轴突运送到储存部位或靶组织;
激素的分类:
含氮类-E、NE、5-HT、T3/T4、PTH、胰岛素;
类固醇类-糖皮质激素、性激素、VD;
脂肪酸衍生物-前列腺素
经典分泌腺及其激素:
下丘脑- GHRH、SS生长抑素、TRH、CRH、GnRH、PRF催乳素释放因子RIF 催乳素释放抑制因子、;
垂体前叶- GH、TSH、ACTH、MSH、LH黄体生成素、FSH卵泡刺激素、PRL催乳素;垂体后叶-ADH、OT缩宫素
甲状腺-T3/T4;
甲状旁腺-PTH;
肾上腺皮质-糖皮质激素、醛固酮、性激素;
肾上腺髓质-NE、E;
性腺-睾酮、雌孕激素;
胰腺-胰岛素、胰高血糖素;
分泌疾病分类:
激素分泌过多-功能亢进;原发由于靶腺异常,继发由于下丘脑垂体异常;
激素分泌不足-功能减退、衰竭;
生成异常激素;
激素不反应综合征;
分泌疾病诊断思路:
功能诊断-正常、亢进、减退、衰竭;
部位诊断;
病因和病理诊断;
库欣综合征(皮质醇增多症)
各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致的疾病的总称,最多见的是ACTH分泌过多导致的库欣病(垂体瘤);
分类:
依赖ACTH的Cushing综合征:
Cushing病-多为微腺瘤(<1cm)、少数为垂体瘤(Nelson综合征,切除肾上腺后垂体瘤增大、皮肤变黑);68%
异位ACTH分泌综合征(垂体外肿瘤,最多见于肺癌);12%
不依赖ACTH的Cushing综合征:
肾上腺皮质腺瘤、腺癌(单侧)10%8%
双侧肾上腺大结节增生AIMAH(Bilateral Macronodular Adrenal Hyperplasia)1%
双侧肾上腺小结节增生PPNAD(Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease)(双侧)1%
肾上腺皮质激素的生理:
糖皮质激素的分泌:
球状带-醛固酮;束状带-皮质醇;网状带-性激素;属于甾体类激素;
以胆固醇为原料合成,基本结构是环戊烷多氢菲;
分泌为脉冲式,早晨达到高峰,下午和夜晚为低水平,入睡1-2h后最低;
糖皮质激素的生理作用:
调节代-升高血糖、促进蛋白质分解(氨基酸进入肝细胞进行糖异生)、四肢脂肪分解增加、躯干脂肪合成增加;可以增加肾小球滤过率,利于水的排出,有弱的盐皮质激素的作用,保钠排钾;
循环系统-提高血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性,维持血压、提高CO;
消化系统-使胃酸和胃蛋白酶分泌增多;
骨骼系统-产生骨质疏松;
CNS-影响情绪、行为、神经活动,兴奋性增高;
免疫和炎症-抑制;
参与应激反应;
病理生理和临床表现:
免疫系统-容易感染,皮肤真菌感染多见、化脓性感染不易局限;炎症反应不明显,发热不高;
造血系统-刺激骨髓造血导致红细胞增加、多血质面容;白细胞总数和中性粒细胞增加,嗜酸性粒细胞和淋巴细胞减少;瘀斑
皮肤-色素沉着-异位ACTH综合征患者,肿瘤产生促黑素细胞活性的肽类,皮肤色素明显加深,有诊断意义;痤疮,皮肤多油。
性功能-大量皮质醇可抑制垂体促性腺激素,男性性欲减退,女性由于同时雄激素分泌过多,可发生多囊卵巢综合征(PCOS)、多毛、月经紊乱(少或闭经);
各种Cushing综合征的特点:
Cushing病:
最多见垂体微腺瘤,不完全自主,可被大剂量外源性糖皮质激素抑制(大剂量地塞米松可以抑制),也受CRH兴奋;少数患者为大腺瘤可有压迫占位症状;也有无腺瘤仅有ACTH细胞增生的患者;
肾上腺皮质由于长期ACTH刺激导致双侧弥漫性增生,尤其是束状带细胞;
异位ACTH综合征:
由于垂体外恶性肿瘤产生ACTH导致皮质醇增多;如小细胞肺癌;
缓慢发展型肿瘤恶性度低,病程长,类似Cushing病表现;
迅速进展型无典型Cushing综合征表现,表现为消瘦、乏力、纳差,高血压、低血钾、糖代异常、血ACTH增高、血尿皮质醇增高;
肾上腺皮质腺瘤:
起病缓慢,病情中度严重;
肾上腺皮质癌:
病情重、进展快;重度Cushing表现、低血钾(脱氧皮质酮分泌也增加);
不依赖ACTH的双侧小结节性增生(色素结节性肾上腺病):
血ACTH水平低,大剂量地塞米松不能抑制;肾上腺有许多小结节;
不依赖ACTH的双侧大结节性增生(大结节性巨大肾上腺病):
血ACTH水平低,大剂量地塞米松不能抑制;肾上腺有多个直径>5mm良性结节;
诊断依据:
是否存在Cushing综合征:
胰岛素低血糖试验
正常人—血ACTH及F增高
库欣综合征—低血糖应激不能引起血ACTH及F水平显著上升
病因诊断:
血ACTH浓度略高于正常明显增加减低
CRH兴奋实验显著增高不反应
甲吡酮试验显著增高不反应
鞍区CT、MRI 微腺瘤、大腺瘤正常正常
肾上腺CT、BUS 双侧增大双侧增大腺瘤
胸部CT 正常60%可见异常正常
肾上腺腺瘤或腺癌--不能被抑制到50%以下
异位ACTH综合征—大多不被抑制