风湿免疫系统(协和内科笔记)

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风湿免疫知识点总结大全

风湿免疫知识点总结大全

风湿免疫知识点总结大全一、风湿免疫系统的基本概念1. 免疫系统免疫系统由各种细胞和分子组成,包括T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞等。

它主要负责识别和清除体内外的病原微生物,包括细菌、病毒、真菌等,并对抗肿瘤细胞。

2. 风湿疾病风湿疾病是指与免疫系统异常活跃或功能异常相关的一类疾病,包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎等。

3. 自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统异常攻击自身组织和细胞,导致炎症和损伤。

例如,风湿性关节炎是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统攻击自己的关节组织,导致关节炎症和疼痛。

4. 炎症反应免疫系统在遇到外部侵袭时会发生炎症反应,包括红、肿、热、痛和功能障碍等症状。

炎症反应是免疫系统的一种正常反应,但过度的炎症反应会导致疾病的发生。

二、风湿免疫性疾病类型1. 风湿性关节炎风湿性关节炎是最常见的风湿免疫性疾病之一,主要表现为关节炎症、疼痛、肿胀和关节功能障碍。

患者常常出现晨僵、关节肿胀和运动受限等症状。

2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种全身性的自身免疫性疾病,主要累及皮肤、关节、肾脏、心脏、肺脏等器官。

患者常常出现皮疹、关节炎症、发热、疲劳、肾功能不全等症状。

3. 硬皮病硬皮病是一种以皮肤纤维化和器官纤维化为特征的慢性炎症性疾病,主要累及皮肤和内脏器官。

患者常常出现皮肤硬化、手指压痛、内脏功能受损等症状。

4. 类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种慢性的自身免疫性疾病,主要累及关节、皮肤、眼睛等组织和器官。

患者常常出现关节肿痛、皮肤红斑、结膜炎等症状。

5. 强直性脊柱炎强直性脊柱炎是一种慢性的自身免疫性疾病,主要累及脊柱、骨关节、韧带和皮肤等组织和器官。

患者常常出现腰背痛、脊柱僵硬、关节炎和骨质增生等症状。

6. 自身免疫性甲状腺疾病自身免疫性甲状腺疾病是一种以甲状腺功能亢进或功能减退为主要特征的自身免疫性疾病。

患者常常出现甲状腺肿大、心悸、体重减轻或增加、神经衰弱等症状。

内科学复习资料整理之风湿免疫篇

内科学复习资料整理之风湿免疫篇

第一章类风湿关节炎1.类风湿关节炎(RA)是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。

2.病因和发病机制仍不完全清楚,主要有环境因素(细菌、支原体和病毒感染)、遗传易感性、免疫紊乱3.RA的基本病理改变是滑膜炎和血管炎,滑膜炎是关节表现的基础,血管炎是关节外表现的基础。

主要表现为:①衬里细胞层增厚:滑膜细胞由原来的1~3层增生到5~10层或更多;②间质层大量炎症细胞浸润,主要以淋巴细胞为主,并以T细胞为主;③微血管的新生;④滑膜细胞表面抗原激活;⑤血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏4.临床表现:(1)关节:①晨僵:早晨起床后关节及其周围僵硬感,持续时间超过1小时者意义较大。

这是因为关节间隙有大量积液,白天通过活动可以逐渐缓解;②关节痛与压痛:是最早的症状,最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节,其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节;③关节肿:多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起,病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀;④关节畸形:见于较晚期患者,最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现;⑤特殊关节:颈椎、肩、髋关节、颞颌关节;⑥关节功能障碍(2)关节外表现:①类风湿结节:可见于20%~30%,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,大小不一,结节直径由数毫米至数厘米,质硬、无压痛,对称性分布,其存在提示有本病活动;②类风湿血管炎:眼受累多为巩膜炎;③肺:男性多于女性,有时可为首发症状。

肺间质病变最常见、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压;④心脏受累:心包炎最常见;⑤胃肠道:上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪,多与服用抗风湿药物,尤其是非甾体类抗炎药有关;⑥肾:本病血管炎很少累及肾;⑦神经系统:正中神经在腕关节处受压可出现腕管综合征,表现为手指不能弯曲,中间两根手指灼热的刺痛;脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱,腱反射多亢进,病理反射阳性;⑧血液系统:RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血,本病出现小细胞低色素性贫血时,贫血可因病变本身或因服用非甾体类抗炎药而造成胃肠道长期少量出血;Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少,有时甚至有贫血和血小板减少⑨干燥综合征:口干、眼干5.实验室及其他辅助检查:(1)血象:有轻至中度贫血,活动期血小板可增高。

风湿免疫内科学知识点

风湿免疫内科学知识点

风湿免疫内科学知识点风湿免疫内科学是内科学的一个分支,主要研究风湿病和免疫系统相关疾病的发病机制、诊断与治疗。

本文将对风湿免疫内科学的一些重要知识点进行介绍,包括风湿病的分类、常见病症、诊断方法和治疗原则等。

一、风湿病的分类风湿病是指一类以关节、骨骼、肌肉、肌腱等为主要临床表现的疾病,常见的风湿病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。

这些疾病虽然症状不尽相同,但它们都与免疫系统的异常激活、炎症反应等密切相关。

1. 类风湿关节炎类风湿关节炎是一种慢性、对称性关节炎,主要表现为关节肿痛、关节红肿、关节活动受限等。

疼痛和肿胀的关节常常伴随着晨僵现象,即患者早晨起床时关节活动受限,需经过一段时间的活动才能缓解。

类风湿关节炎容易并发血管炎、肺炎、心包炎等风湿病相关并发症。

2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以多系统、多器官为累及的自身免疫疾病。

常见症状包括皮疹、关节痛、疲劳、肾脏病变等。

皮疹是系统性红斑狼疮的主要症状之一,可表现为蝶形红斑、荨麻疹样皮疹等。

此外,系统性红斑狼疮患者还容易出现血小板减少、贫血等血液系统异常。

3. 强直性脊柱炎强直性脊柱炎是一种以脊柱关节炎为主要特征的慢性炎症性关节病,主要表现为腰背部疼痛、僵硬、弯曲等。

强直性脊柱炎的临床表现不仅限于脊柱,还可能累及其他关节,如髋关节、肩关节等。

二、常见病症的诊断方法风湿免疫内科学在对风湿病进行诊断时,依靠一系列的临床症状、体征和实验室检查来判断。

以下是常见病症的一些诊断方法:1. 关节炎的诊断对于类风湿关节炎等关节炎病症的诊断,执业医师会对患者进行详细的病史询问和体格检查。

此外,血液检查也是判定关节炎的重要手段,可通过检查血液中风湿因子、抗 CCP 抗体等来辅助诊断。

2. 皮肤表现的诊断对于系统性红斑狼疮等疾病,皮肤表现是重要的诊断依据之一。

医生会仔细观察患者的皮肤情况,同时视情况可能会进行皮肤活检等实验室检查,以确定疾病的诊断。

内科学复习-风湿免疫

内科学复习-风湿免疫

内科学复习-风湿免疫风湿免疫是内科学中的一个重要分支,研究风湿性疾病和免疫系统的异常反应。

风湿免疫疾病包括风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等,这些疾病会对患者的生活质量和健康造成严重的影响。

风湿热是一种由未经适当治疗的链球菌感染引起的免疫介导性全身炎症反应,主要侵犯心脏和关节。

风湿热的发病机制主要和抗链球菌溶血素O抗体的产生有关,该抗体与链球菌感染时的溶血素O抗原发生交叉反应,导致免疫系统对自身组织发生攻击。

临床表现包括发热、关节痛、心脏炎症等,合理应用抗生素治疗和积极防控链球菌感染是预防和治疗风湿热的关键。

类风湿性关节炎是一种慢性进行性关节炎症性疾病,主要表现为关节肿痛和功能障碍。

发病的机制主要涉及免疫系统的异常反应,特别是自身抗体的产生。

疾病过程中,免疫系统对关节组织产生攻击,导致关节炎症反应和关节结构的破坏。

类风湿性关节炎的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等,早期干预和个体化治疗能够有效改善患者的预后。

系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病,以多系统损害为特点。

其发病机制复杂,涉及遗传和环境因素的相互作用。

疾病过程中,患者体内产生大量的自身抗体,并由此引发炎性反应,导致多种病理损害。

系统性红斑狼疮的临床表现多样,包括皮肤损害、关节炎症、肾脏损害等。

治疗方面,个体化的免疫抑制治疗是重要的手段,同时也需要关注患者的心理支持和康复。

风湿免疫疾病的诊断主要依靠临床表现和实验室检查。

临床医师需要综合分析患者的病史、体征和实验室检查结果进行综合评估。

其中,自身抗体的检测是特别重要的一项检查,包括抗核抗体、类风湿因子等。

此外,关于风湿免疫疾病的疾病活动性评估和预后判断也是临床工作中的重要内容。

目前,风湿免疫疾病的治疗已经取得了一些进展,个体化的治疗方案能够更好地控制疾病的活动性和改善预后。

此外,越来越多的研究也致力于探索新的治疗策略,如靶向药物等。

但是,在治疗过程中,我们也需要注意药物的副作用和不良反应,合理和安全用药是非常重要的。

《内科学 风湿免疫科分册(第2版)》读书笔记模板

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内科学.风湿免疫科分册(第2 版)
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内容摘要
内容摘要
本套教材的编写体现国家关于住院医师规范化培训的相关政策,遵从国家卫生健康委员会颁布的《住院医师 规范化培训内容与标准(试行)》的总则与细则,结合住培考核大纲(理论和临床实践),精益求精,打造具有中 国特色的毕业后医学教育培训国家精品教材;凸现毕业后教育特色,打造我国毕业后医学教育的“干细胞教材”; 体现全面性和规范性,打造具有针对性、实用性、适用性的培训教材。强调创新性、兼顾性,提高可读性,树立 大教材观,使教材建设成为推动住培发展的重要动力。本套教材继续坚持三个对接的原则(即和5年制的院校教育 对接,和执业医师的考试以及培训考核对接,和3年后的专科医师的准入和培训对接),强调“三个转化”(在院 校教育强调“三基”的基础上,本阶段强调把基本理论转化为临床实践、基本知识转化为临床思维、基本技能转 化为临床能力),强化“三个临床”(即早临床、多临床、反复临床),提高“三种能力”(即提高年轻医师发 现问题、分析问题与解决问题的能力,提高年轻医师创新思维的能力,提高年轻医师完成科研工作的能力),培 养“三种素质”(即职业素质、人文素质、综合素质),实现“三医目标”(即医病、医身、医心,不仅要诊治 单个疾病,而且要患者整体,更要关爱患者心理)。本套教材延续上版教材PBL和CBL的教学模式,凸显其专业特 征、培训特色,把握院校教育与毕业后教育的区别,强调“创新性”“针对性”,注重教材的“全面性”以及 “整体优化”,凸现学科特色,体现专业个性,强化“包容性”和“普适性”。其中临床流程、思维与诊治应该 按照相关的临床诊疗指南、诊疗规范、临床路径、专家共识,或者编写专家组一致认可的诊疗规范来进行组织与 编写,不能是院校或专家个人的经验与观点。按照住院医师规范化培训标准中规定的相关学科专业设置规划教材 品种,根据调研、论证结果以及第1版教材使用期间的意见与建议,新增6个品种,一共46个品种。

风湿免疫科知识点总结

风湿免疫科知识点总结

风湿免疫科知识点总结一、风湿免疫科概述风湿免疫科是内科的一个分支学科,主要研究风湿性疾病和免疫系统相关的疾病。

风湿性疾病是一组由免疫系统异常引起的疾病,包括风湿性关节炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等。

这些疾病都与免疫系统的异常反应有关,国内外风湿病学科和诊疗技术在不断进步,为风湿免疫科的研究和临床治疗提供了更多的理论和实践基础。

二、风湿病的发病机制1. 免疫系统异常:风湿病的发病机制主要涉及到免疫系统的异常。

免疫系统是人体内的一种防御机制,能够识别和清除异物和损伤细胞。

在风湿病患者中,免疫系统会异常激活,导致炎症反应的不断发生,最终导致关节和其他器官的损害。

2. 遗传因素:风湿病的发病也与遗传因素有关,家族史阳性的患者更容易罹患风湿病。

3. 环境因素:环境因素也被认为是风湿病的发病原因之一。

比如,吸烟、过度劳累、环境污染等因素都可能诱发风湿病的发病。

三、风湿病的分类风湿病根据其病理生理特点可以分为风湿性关节炎、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等。

这些疾病在发病机制和临床表现上有所不同,但都有共同的特点,即免疫系统异常引起的慢性炎症反应。

四、风湿病的临床表现风湿病的临床表现多样化,常见的症状包括:关节疼痛、关节肿胀、关节变形、关节活动受限、发热、疲劳、肌肉疼痛等。

除了关节症状外,风湿病还可能涉及到皮肤、眼睛、心血管系统、呼吸系统等多个器官和系统。

五、风湿病的诊断1. 临床诊断:风湿病的临床诊断主要是通过患者的症状、体征和实验室检查来确定。

包括关节活动度、关节肿胀、皮肤病变、实验室指标(如rheumatoid factor、抗核抗体、C反应蛋白等)。

2. 影像学检查:包括X线、CT、MRI等影像学检查,可以清晰地显示受累关节的变化及骨骼损害情况,对临床诊断具有重要意义。

3. 类风湿因子检查:通过检测血清中的类风湿因子水平来协助风湿病的诊断。

4. 免疫学检查:包括抗核抗体、dsDNA、SSA(Ro)抗体、SSB(La)抗体、免疫球蛋白、补体等检查,对风湿免疫性疾病的诊断和鉴别诊断有一定帮助。

风湿免疫学知识点

风湿免疫学知识点

风湿免疫学知识点风湿免疫学是研究风湿性疾病与免疫系统之间关系的学科,涉及到多种复杂的免疫学机制和疾病发展过程。

本文将介绍一些与风湿免疫学相关的核心知识点,并探讨其在临床实践中的意义。

一、自身免疫性疾病1. 风湿性关节炎风湿性关节炎是最常见的风湿性疾病之一,其主要特征是慢性关节炎症,常见于手、腕、膝等关节。

风湿性关节炎的发病机制涉及自身免疫反应,免疫系统攻击自身关节组织,导致关节炎症和破坏。

2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以多系统受累为特点的自身免疫性疾病,常见症状包括皮肤损害、关节炎、肾脏损害等。

系统性红斑狼疮的发病机制涉及免疫复合物的形成和自身抗原的损伤。

3. 类风湿关节炎类风湿关节炎是一种慢性进展性的自身免疫性疾病,主要累及关节和周围组织。

类风湿关节炎的发病机制包括自身免疫反应和炎症介质的释放,导致关节滑膜的破坏和关节畸形。

二、免疫反应与疾病发展1. 免疫球蛋白(Ig)免疫球蛋白是免疫系统中的重要组成部分,包括五种类型的免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM、IgE和IgD。

这些免疫球蛋白在免疫反应中起到不同的作用,如IgG参与体液免疫,IgA参与黏膜免疫。

2. T淋巴细胞T淋巴细胞是免疫系统中的重要细胞类型,分为辅助性T细胞和细胞毒性T细胞。

辅助性T细胞通过分泌细胞因子调节和协调免疫反应,而细胞毒性T细胞则可以直接杀伤感染细胞。

3. 免疫调节细胞免疫调节细胞包括调节性T细胞和抗炎性细胞等,它们在免疫应答中发挥重要的调控作用。

例如,调节性T细胞可以抑制自身免疫反应,防止过度炎症反应引起组织损伤。

三、诊断与治疗1. 临床表现与检查风湿免疫学疾病的诊断主要依靠患者的临床症状和体征,以及相应的实验室检查。

常用的检查项目包括自身抗体水平、炎症指标、影像检查等,有助于确定疾病的类型和活动程度。

2. 药物治疗风湿免疫性疾病的治疗主要包括药物治疗和辅助治疗。

常用的药物包括非甾体抗炎药、免疫抑制剂、生物制剂等,不同的药物有不同的针对机制和作用靶点。

考研西医:综合内科学复习笔记之风湿病

考研西医:综合内科学复习笔记之风湿病

7月考研大纲下来后,很多小伙伴有了信心和方向,使得知识点较多的医学科目能够有所重点复习,这大大减少了可能遇到的弯路,下面考研分享“2020考研西医:综合内科学复习笔记之风湿病”的相关文章,希望对大家有所帮助。

风湿病(rheumatism)一、概述:1、风湿病概念:是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病。

主要侵犯结缔组织,以形成风湿小体为其病理特征。

2、好发部位、好发年龄、地区特点二、病因及发病机制:与链球菌感染有关的变态反应性炎。

三、基本病理变化:(一)非特异性炎(二)肉芽肿性炎:1、变质渗出期:结缔组织纤维粘液样变性,胶原纤维肿胀。

继而肿胀的胶原纤维断裂、崩解成无结构的颗粒状物,发生纤维素样坏死。

少量浆液和炎症细胞(淋巴细胞、个别中性粒细胞和单核细胞)浸润。

2、增生期(肉芽肿期):风湿性肉芽肿,即Aschoff小体(Aschoff body),近似梭形,中心部为纤维素样坏死灶,周围有各种细胞成分:风湿细胞(Aschoff细胞):胞浆丰富,嗜碱性,核大,呈卵圆形、空泡状。

染色质集中于核的中央,核的横切面状似枭眼;纵切面上,染色质状如毛虫。

少量淋巴细胞和个别中性粒细胞。

3、瘢痕期(愈合期):出现纤维母细胞,产生胶原纤维,并变为纤维细胞。

整个小体变为梭形小瘢痕。

四、各个器官的病变:(一)风湿性心脏病:1、风湿性心内膜炎:(1)好发部位:二尖瓣;(2)赘生物特点:多个,粟粒大小,灰白色,单行排列与瓣膜闭锁缘;镜下为白色血栓。

(3)结局及影响2、风湿性心肌炎:(1)部位:心肌间质;(2)病变特点:风湿小体形成;(3)结局及影响3、风湿性心包炎:(1)病变:心包积液;绒毛心;(2)结局及影响(二)风湿性关节炎:临床及病变特点;结局(三)皮肤病变1、渗出性病变:环形红斑2、增生性病变:皮下结节(四)风湿性动脉炎:累及脑动脉可引起中枢神经系统病变,如“小舞蹈症”以上是考研整理的“2020考研西医:综合内科学复习笔记之风湿病”相关内容,希望对大家有所帮助!预祝大家都能取得理想的成绩!更多考研知识信息尽在考研医学频道!2020考研西医:生物学基础知识之血液循环(一)2020考研西医:生物学基础知识之血液循环(二)考研答题万能模板1.知道用什么原理作答,但不会写原理?第一种情况:考查辩证关系的,A和B的辩证关系。

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免疫系统疾病风湿免疫病概论基本概念:包括各种病因导致的关节、关节周围软组织的疾病,主要症状为红肿热痛和功能障碍。

分为RA等滑膜受累的疾病、脊柱关节炎及感染相关的风湿病、结缔组织病、退行性或代谢性疾病、局部疼痛五大类;最能提示有炎性改变的症状-肿胀;最不能提示有炎性改变的症状-疼痛;最能提示滑膜炎的症状-梭形肿胀脊柱关节炎病的共同特征-有家族聚集发病倾向与HLA-B27有不同程度的关联,其中以AS和RS尤为密切炎性外周关节炎常为病程中的突出表现无类风湿皮下结节血清类风湿因子阴性X线证实的骶髂关节炎病理变化主要为附着点炎炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤。

脊柱关节病的ESSG分类标准主要标准:炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎次要标准:阳性家族史;银屑病;炎性肠病;关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;双臀部交替疼痛;附着点炎;骶髂关节炎主要标准 + 任1次要标准弥漫性结缔组织病的特点多系统/器官受累,炎性表现,ANA阳性(except系统性血管炎)治疗:类风湿关节炎的治疗原则:早期诊断、个体化、联合治疗;NSAID药物的共同作用:解热、镇痛、抗炎;同时具备3个作用才是NSAID 药物;使用原则是剂量个体化、品种个体化、不能联合用药;(某病人用A药效果不良,先加量到最大允许剂量,不行再换B药,再加量);COX1被抑制导致胃肠道和肾的不良反应,COX2被抑制可抑制炎症反应,选择性COX2抑制剂更好;激素的使用指征,尤其是冲击指征-原发病危及生命时采用冲击治疗;免疫抑制剂的使用了解就可以;抗体小结抗核抗体ANA:概述:免疫性疾病的筛查指标,属于自身抗体中的一组,抗细胞核成分抗体的总称。

正常人血清中1/3可阳性,故>1:80为阳性;滴度高低与病情严重程度无关,高滴度不表示病情严重;提示弥漫性结缔组织病;四类:抗DNA抗体、抗组蛋白抗体(AHA)、抗可提取性核抗原抗体(ENA)、抗核仁抗体;均质型-核质染色均匀,与抗组蛋白抗体有关,多种免疫疾病可见此型;斑点型-核内散在大小不等的着色斑点,对应抗可溶性核抗原抗体(ENA),应进一步作特异抗体检测;核膜型-近核的边缘部分荧光较强、中心发暗,对应dsDNA抗体,多见于SLE 患者,尤其是有狼疮肾炎者和病情活动者;核仁型-只有核仁着色,对应于核糖体抗体rRNP,见于SLE、SSc;着丝点型-ACA主要与雷诺现象和CREST有相关性;(CREST综合征是系统性硬皮病中的亚型,即钙质沉积(calcinosis,C)、雷诺现象(Raynaud,s phenomenon,R)、食道功能障碍(esophageal dysfunction,E)、指端硬化(sclero — dactyly,S)和毛细血管扩张(telangiectasis,T)。

)抗DNA抗体:抗ssDNA抗体-非特异性抗dsDNA抗体-对SLE比较特异,滴度的消长与活动度相关,该抗体阳性的病人发生狼疮肾炎的可能性更大;病情控制后dsDNA可能转阴;高效价提示SLE,低效价可见于SS、PSS、幼年类风湿、某些正常人;核膜型抗组蛋白抗体AHA:无特异性,可见于SLE、药物性狼疮、服用雷米封、RA活动期;均质型抗可提取性核抗原抗体ENA:抗原特点为都不含有组蛋白,可以溶解于生理盐水或磷酸盐缓冲液,抗体滴度与病情活动程度无关;斑点型抗nRNP抗体:临床常用的是U1RNP(73KD 32KD 17.5KD),抗原含有核糖核蛋白RNP,该抗体阳性基本就是结缔组织病,但无特异性,同CREST综合症相关,混合性结缔组织病患者100%阳性;抗rRNP抗体:抗原来自核糖体(38KD 16.5KD 15KD),由于ENA制备不纯而出现,实际不在细胞核内。

与SLE活动度相关,尤其是狼脑,与dsDNA消长平行,但消退较晚,常与U1RNP同时出现;抗Sm抗体:对SLE高度特异,尤其是早期、不典型、治疗后缓解的SLE,但阳性率只有30%;抗SSA、SSB抗体:52KD的条带与干燥综合征有关,可单独出现或与SSB同时出现;48KD的条带与干燥综合征有关,比SSA更特异,很少单独出现;与口眼干燥有关,SSA敏感性高,SSB特异性高;与原发和继发干燥有关;SLE也可出现;抗Scl-70抗体:系统性硬化的标记抗体,阳性率60%,发生肺间质纤维化的危险较大;抗Jo-1抗体:是多发性肌炎/皮肌炎的标记性抗体,阳性率20%;常有肌炎、发热、对称性关节炎、肺间质纤维化、技工手、雷诺现象;抗着丝点抗体ACA:Crest综合征阳性率80%,与雷诺现象、皮肤硬化有关;着丝点型;抗核仁抗体:与系统性硬化症有关;核仁型抗DNP抗体:就是狼疮细胞SLE的筛选试验;抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体ACL:高水平的IgG型诊断原发性抗磷脂综合征最特异,与血栓形成、习惯性流产、血小板减低有关,水平越高、并发症发生率越高;SLE中的ACL常为IgM、IgG型;也可见于感染、肿瘤等;狼疮抗凝物:与出血倾向和血栓形成有关,最早发现于SLE患者,SLE中阳性率最高,也见于感染和肿瘤;血中如存在狼疮抗凝因子,APTT将延长。

但APTT试剂对狼疮抗凝因子敏感或不敏感有很大差别,没有一种试剂能测出所有狼疮抗凝因子。

凝血因子缺陷与循环存在抗凝物的简易鉴别方法,取病人及正常人血浆,分别按下述体积混合:完全混匀后,在37℃水浴中保存,测定前再混匀。

将各管混合血浆,分别测定APTT各两次。

余下的混合血浆仍置37℃,一小时再重复测定,每管测两次.血浆试管1 2 3 4 5正常人ml 0.0 0.1 0.25 0.4 0.5病人ml 0.5 0.4 0.25 0.1 0.0 结果解释:加入含50%正常血浆(即第3管),APTT仍延长者,可能存在抑制物。

如加入20%病人血浆(第4管)使正常血浆APTT明显延长者,提示病人血浆可能存在抑制物。

有些抑制物需在37℃孵育1小时后才表现抑制作用(如第VIII因子抑制物),而狼疮抗凝因子则两者无差别。

如加入正常血浆后,病人的APTT延长被纠正,则可能是由于凝血因子缺陷,而非抑制物所引起。

抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA:根据荧光分布分为胞质型C-ANCA(PR-3)和核周型P-ANCA(MPO);C-ANCA相关 Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎(PAN)、CSS综合征、特发性新月体肾小球肾炎、肺肾出血综合征;WG特异性95%(与活动性有关);P-ANCA 相关颞动脉炎、显微镜下多血管炎、原发性胆汁性肝硬化、UC;P-ANCA是溃疡性结肠炎的诊断抗体,可以鉴别克罗恩病和溃结;类风湿关节炎抗体谱:RF:不是RA独有的特异性抗体;出现率原发RA >干燥>SLE>SSC、PM/DM;持续高滴度RF提示RA活动,且骨侵蚀发生的可能性大;抗核周因子:APFAPF对RA诊断特异性高达90%以上,早期诊断RA的指标之一;抗角蛋白抗体:AKAAKA可出现于症状出现之前,与疾病的严重程度和活动度有关;抗Sa抗体:特异性高达98.9%,该抗体阳性病变进展快、症状较重;抗RA33抗体:RA早期诊断中,抗RA33特异性最高,滴度与用药和病情活动无关;系统性红斑狼疮SLE由于体内产生多种自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,临床可出现多个器官和系统的损害。

病情反复迁延。

女性占90%,常为育龄女性。

肾衰、神经系统损伤、感染为常见死亡原因;患者年龄越小症状越重,肾、神经系统、血液的受累越多;有遗传倾向性;病因:遗传、感染、雌激素、药物、环境发病机制:免疫复合物的形成和沉积介导的血管炎是主要机制产生的自身抗体免疫复合物沉积于肾导致狼疮肾炎、沉积于小血管壁导致血管炎;针对红细胞和血小板的自身抗体可导致红细胞和血小板溶解;免疫功能紊乱滑膜炎,但是不造成骨破坏临床表现:缓慢发病,开始常只累及一个系统,缓解与复发交替的病程;急性,爆发性;儿童症状重,肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系统受累;男性肾病多见,血小板减少;全身表现:长期低中度发热,乏力、消瘦、;皮肤粘膜:面部蝶型红斑(UV后加重)、盘状红斑(面部)、光过敏(日光暴晒后出现皮疹,为活动性指标)、脱发(播散性)、全身各部位斑丘疹(有色素沉着);口腔溃疡(多见于硬腭和软腭与活动度有关),鼻粘膜溃疡;肌肉和骨关节:非侵蚀性关节炎-关节痛或肿,常无关节破坏肌炎表现-肌腱炎,肌痛、肌无力、肌酶升高;心脏:心包炎最多见,纤维素性或心包积液,大多无症状,只能通过echo发现少量心包积液,少数出现胸闷和憋气;心肌炎,心悸、气短、胸闷、不能平卧,心衰和心律失常,部分患者心肌炎无症状只能由echo发现心腔扩大,冠脉可能受累导致心肌缺血;心内膜炎,Libman-Sack心内膜炎(无菌性心内膜炎)可造成栓塞冠脉炎,可导致MRI呼吸系统:胸膜炎,双侧或左右交替,可为干性或胸腔积液,胸水蛋白增高、糖降低、补体降低、可有淋巴细胞和多核细胞、狼疮细胞,偶有血性胸水;急性狼疮肺炎,呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血,弥漫性肺泡浸润,除外感染;肺间质纤维化,进行性加重的呼吸困难,干咳,容易合并感染;肺动脉高压-血管炎损伤肺血管可出现肺泡出血;消化道:无特异表现,与肠壁和肠系膜的血管炎有关腹痛、腹泻、恶心、呕吐、黄疸,纳差、吞咽困难、肝脾大、腹水、麻痹性肠梗阻、急性胰腺炎;血液系统:正细胞正色素贫血(可有溶贫)、白细胞减少、血小板减少(ITP有关);无痛性轻度、中度LN肿大;脾大;肾:几乎虽有患者肾都有病理改变,狼疮肾炎表现为慢性肾炎、肾病综合征,可继发高血压,晚期发生尿毒症,是SLE的常见死亡原因;血尿、蛋白尿、管型、早期肾功能正常;神经系统:累及脑最多见,头痛、精神障碍、癫痫发作、偏瘫和脑血管炎有关,狼疮脑病预后不良(rRNP抗体—狼疮脑病相关)其他:眼-巩膜炎、视网膜炎可影响视力、甚至失明,及时治疗可逆转;眼底渗出、出血继发干燥综合症—腮腺炎;脱发血栓性静脉炎月经增多,胎死宫内,自发流产辅助检查:免疫指标:ANA抗核抗体筛选试验,若多次阴性SLE可能性不大,可见于多种CTD故特异性差;dsDNA-表示狼疮活动程度,滴度高者往往有肾损害;Sm抗体-标记性抗体,与活动度无关,曾经有SLE也可查出,很难转阴;rRNP-SLE活动度相关,与dsDNA消长平行,但消退较晚,提示CNS受累;ACL-抗心磷脂抗体阳性,可继发于感染、肿瘤、CTD;SSA/SSB阳性;补体:CH50、C3、C4降低提示SLE活动;狼疮带试验:免疫荧光法检测表皮和真皮交界处是否存在IgG沉积带;炎性活动指标:ESR升高、CRP升高、轻度贫血、WBC、PLT降低;肾活检:活动性病变比例高者对免疫抑制治疗效果好;腰穿:CSF压力升高、蛋白、Ig和白细胞增多、C4降低;尿:血尿、蛋白尿、管型尿;诊断标准:ACR诊断标准:颧部红斑;盘状红斑;光过敏;口腔溃疡;非侵蚀性关节炎-至少2个关节(只有痛不能算关节炎);浆膜炎-胸膜炎、心包炎;肾脏受累-尿蛋白>0.5g/d或管型(+);血液受累-溶贫/白细胞减少4000/淋巴细胞减少1500/血小板减少100;神经系统受累-癫痫或精神症状;ANA阳性;免疫指标-dsDNA/Sm/抗心磷脂抗体/狼疮抗凝物/梅毒血清假阳性之一;不论在病程中何时出现,满足4条就可以诊断;鉴别诊断:以下列表现发病的要考虑SLE可能AIHA-2%患者以AIHA发病;ITP-3%患者以ITP发病;NS-鉴别原发还是继发淋巴结肿大-起病时有发热和LN肿大,病理为组织细胞坏死性淋巴结或反应性免疫母细胞增生,可能为免疫病;关节炎-尤其是没有系统表现而RF阳性的要和RF鉴别;治疗:治疗原则,迅速缓解,防止复发治疗概述:NSAIDS:用于发热、关节、肌肉痛。

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