原发性骨髓纤维化
临床医学检验临床血液技术：血液病学考试试题
临床医学检验临床血液技术：血液病学考试试题1、多选原发性骨髓纤维化症采用脾切除的指征是（）A.无法控制的溶血B.并发食管静脉曲张破裂出血C.年老体弱者D.有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患（江南博哥）者难以忍受E.年轻体壮者正确答案：A, B, D2、单选下面关于肝素的描述，哪一项是错误的（）A.肝素为硫酸粘多糖类物质B.抗凝作用主要表现为抗FXa和凝血酶C.抗凝机制与蛋白C系统密切相关D.肝素还有促进内皮细胞释放t－PA，增强纤溶活性的作用E.主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成正确答案：C参考解析：肝素抗凝机制与AT-Ⅲ密切相关。
3、单选?大面积烧伤患者治疗过程中出现伤口广泛渗血，发绀，血压80／60mmHg。
血常规：白细胞12.6×10<sup>9</sup>／L，血小板50×10<sup>9</sup>／L，PT、APTT延长，血压升高，3P试验（+）。
若以APTT作为检测肝素使用指标，宜延长（）A.0.5倍B.1倍C.1.5～2倍D.2.5倍E.5倍正确答案：C4、单选下述各种原因引起的脾大中，最易发生脾功能亢进的是（）A.肝硬化门静脉高压B.淋巴瘤C.慢性粒细胞白血病D.急性粒细胞白血病E.系统性红斑狼疮正确答案：A5、多选血栓按其组成成分可分（）A.微血栓B.混合性血栓C.红细胞血栓D.血小板血栓E.纤维蛋白血栓正确答案：B, C, D, E6、多选以下各种情况中，不宜催吐的是（）A.昏迷B.惊厥C.误服有机磷农药D.吞服腐蚀剂E.吞服汽油正确答案：A, B, D, E7、单选下述哪种因子不存在于血浆中（）A.Ⅴ因子B.Ⅲ因子C.Ⅹ因子D.Ⅻ因子E.Ⅶ因子正确答案：B8、多选血清铁降低的疾病有（）A.缺铁性贫血B.慢性感染性贫血C.慢性失血性贫血D.地中海贫血E.巨幼细胞性贫血治疗后期正确答案：A, B, C, E参考解析：地中海贫血多致血清铁和血清铁蛋白升高。
原发性骨髓纤维化ASXLl基因突变的临床意义
原发性骨髓纤维化ASXLl基因突变的临床意义摘要】目的：分析原发性骨髓纤维化(PMF)患者ASXLl基因突变情况，比较与JAK2V617F、CALR、MPL515W突变患者及突变阴性临床参数的差异。
方法：检测41例PMF患者ASXLlexon12、CALRexon9、MPLexon10和JAK2V617F基因突变。
结果：41例患者总基因突变检出率为87.8％(36／41)，ASXL1、CALR、JAK2V617F及MPL基因突变发生率分别为17.1％(7／41)、19.5％(8／41)、56.1％(23／41)及2.4％(1／41)；7.3％(3／41)的患者为双基因突变，包括ASXLl／CALR(n=2)、ASXLl／JAK2V617F(n=1)。
与单基因CALR、JAK2V617F、MPL突变相比，ASXLl突变组的患者有较低的血红蛋白(P<0.05)，但在中位年龄和外周白细胞计数方面无显著差异(P>0.05)；ASXLl突变组与突变阴性组相比具有较低的血小板数及血红蛋白水平，差异有统计学意义(P<0.05)。
结论：ASXLl基因突变在PMF患者中有较高的检出率，与其他单基因及突变阴性组相比，具有较低的血红蛋白水平。
【关键词】ASXLl；原发性骨髓纤维化；骨髓增殖性肿瘤【中图分类号】R733.3 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2020）04-0046-03Detection clinical significance of ASXL1 Mutation existance in patients with primary myelofibrosis neoplasm andWang Yanli,Wang Zheng,Yan Shibin, Xia Jingqing .The Center Hospital of Linyi,Linyi,Shandong 276000,China【Abstract】 Objective To explore the existence of ASXLl gene mutations in patients with primary myelofibrosis(PMF),and to compare the differences of clinical characteristics betweenPMF patients carrying ASXLl mutations, and patients carrying other solitary gene mutation,and patients without any mutations. Methods The mutations of ASXL1 gene at exon 12, CALRgene at exon 9and MPL gene at exon 10 and JAK2V617F mutations in 41 essential PMF patients were detected Results 87.8%of patients harbored at least one mutation.The incidencesof ASXL1and CALR mutations were17.1%and 19.5%;respectively.The frequencies of JAK2V617Vand MPL mutations were 56.1%and 2.4%,respectively.7.3%of patients had double mutations,including ASXLl and CALR(n=2).ASXLl and JAK2V617F(n=1).Significant difference was found on hemoglobin levels between ASXL1 mutations and other single mutation(P<0.05).however,the difference on leukocyte counts and median age was not pared with negative patients.the presence of ASXL1 mutations was found to be significantly correlative with lower hemoglobin level and platelet counts,and the difference was statistically significant (P< 0.05).Conclusion.The frequency of concurrent ASXLl mutations is higher in PMF patients.The existence of ASXL1 gene mutations significantly associated with lower hemoglobin level.【Key words】ASXLl; Primary myelofibrosis;Myeloproliferative neoplasm骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms, MPN）是一组起源于骨髓多能造血干细胞克隆恶性血液系统疾病。
原发性骨髓纤维化的诊断和鉴别诊断
原发性骨髓纤维化的诊断和鉴别诊断洪鸣;徐卫;李建勇【期刊名称】《内科急危重症杂志》【年(卷),期】2009(015)002【摘要】原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis，PMF）是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN），表现为不同程度的血细胞减少和／或细胞增多、外周血出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血（extramedullary hematopoiesis，EMH），常导致肝脾肿大。
PMF按疾病进展分为纤维化前期和纤维化期。
PMF可与其他类型MPN相互转化，晚期骨髓衰竭，少数转化为急性白血病。
【总页数】3页(P68-70)【作者】洪鸣;徐卫;李建勇【作者单位】南京医科大学第一附属医院,南京,210029;南京医科大学第一附属医院,南京,210029;南京医科大学第一附属医院,南京,210029【正文语种】中文【中图分类】R551.3【相关文献】1.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅱ)肝脏常见疾病的影像学诊断与鉴别诊断 [J], 陈九如2.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅲ)肝脏病变的影像学诊断与鉴别诊断(上) [J],陈九如3.肝脏疾病影像学诊断与鉴别诊断(Ⅲ)肝脏病变的影像学诊断与鉴别诊断(下) [J], 陈九如4.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践 [J], 聂子元;罗建民5.骨髓活检中巨核细胞形态在原发性血小板增多症和真性红细胞\r增多症及原发性骨髓纤维化鉴别诊断中的价值 [J], 包淑贞;张如峰;马凤英;李赟;张海生因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
中药为主治疗原发性骨髓纤维化4例长期疗效观察
多 （ 滴样 、逗点样、盔形、生芽形、三角形、球形、巨形红 泪
细 胞 、 多 色 性 红 细 胞 、 红 细 胞 碎 片 等 ） 。 １２２ 骨髓象 ． ． 骨髓 穿刺干抽 ２例， 骨髓 象 示 骨髓 增 生程 度 活 跃 ３例 ， 低 １例 ： 粒 系增 生 极度 活 跃 １例 ， 跃 ３例 ， 减 活 红系
１ ２ 实验 室检 查 ．
汗 出， 黄 芪 ３ 、 防风 １ ；脾 区 隐痛 ， 赤芍 ２ 、 柴胡 加 ０ｇ ０ｇ 加 ０ｇ
１ ２ １ 外周血象 ．．
白细胞 （～ｌ） ０ Ｌ者 １例， １￣２ ） ４ Ｏ Ｘ１。 ／ （０ ０ ×
１ 。每 日 １ 水煎 ２次共取汁 ２ ０ Ｌ 分早晚 ２次服用。每周 ０ｇ 剂， ０ ， ｍ 服 ５剂， 服用至病情缓解， 缓解期维持治疗可每周服用 ３ ～４剂 。
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７ ・ ６
Ｃ ｉ ｅ ｅ ｏ ｒ ａ ｏ Ｉ ｆ ｒ ａ ｉ ｌ ｏ Ｔ Ｍ ｈ ｎ ｓ Ｊ ｕ ｎ １ ｆ ｎ ｏ ｍ ｔ Ｏｌ ｎ Ｃ
Ｊ ｎ ２ １ ｏ ． ７ ｏ ６ ｕ ． Ｏ ０ Ｖ １ １ Ｎ ．
中药为主 治疗原发 骨髓 纤维化 ４例长 期疗效观察
孙 淑君 ， 阳， 导 ：黄世 林 向 指
细胞 增生程度按浦 氏骨髓 细胞增生三级分法 的标 准 ， 骨髓增
生 减 退 ２例 ， 显活跃 ２ 。 明 例 ２ 治疗方法
者舌质黯紫， 或黯淡， 舌面瘀 点， 脉象沉涩， 或弦数 。详见表 １ 。
表 Ｔ ４例 ＩＦ 者一 般情 况及 临床 表现 Ｍ患
２ １ 中 药 治疗 ．
自拟方药物组成：沙参 ２ ￣３ ， ０ ０ ｇ 生地黄 ２ ， ０ ｇ 麦冬 ２ ～ Ｏ
认识骨髓纤维化
认识骨髓纤维化作者：王磊郝永强来源：《家庭医学》2022年第14期骨髓纤维化是一个比较少见的血液系统疾病，可能很多人甚至是医护人员也都没有听说过。
因此，看到这个疾病的名称时，首先会产生一个困惑——该到哪个科室就诊？按照通常的习惯，疾病最基本的命名方式为“病因+特点+位置+症状”，所以大多数临床中常见的疾病都包含了其中的一条或者多条，为初步判断疾病的科属提供一定的启示作用。
而我们再回头来看骨髓纤维化所包含的“骨髓”“纤维化”这两个字眼，似乎在骨科疾病的名称中更多见，因此就容易给患者、导医人员甚至非肿瘤专业的医护人员造成误导，给患者的就医带来很多弯路。
另外一个方面，骨髓纤维化的严重后果需要引起重视。
对老百姓而言，什么疾病是大病、重病？相信癌症是首先被想到的，不管是血液学检查、影像学检查还是病理学检查，只要有倾向癌症的诊断，都会得到患者本人和家属的足够重视，并积极地就医和治疗。
但临床中存在这样一些疾病，它们虽然没有以“瘤”或者“癌”为后缀命名，但实质上却是肿瘤性疾病，本文中所提到的骨髓纤维化就是其中之一。
在以往的医学教材和相关的国内外文献中，将骨髓纤维化划归为骨髓增生性肿瘤的一种，虽然未對它的良恶性做出明确的界定，但是其在临床症状、疾病进程及转归中，都存在恶性疾病的表现，甚至有文献报道，有20%～26%的骨髓纤维化患者最终会转化为急性白血病。
而据统计，这类患者仅有6.5年的中位生存期（存活几个月到时间不等），同样也提示了这是一种对患者生命健康具有严重威胁的疾病，一旦确诊需要引起足够重视，并建议及时前往专业的医疗机构就医和治疗。
为了能让大家更好地了解这一疾病，以下我们将从骨髓纤维化的概念及分类、危险因素及发病机制、临床表现、治疗及预防等方面进行详细介绍。
骨髓纤维化（MF）简称髓纤，是血液系统中相对罕见的一种BCL-ABL1融合基因阴性的骨髓增生性肿瘤。
由于骨髓造血组织中成纤维细胞异常增殖，网状蛋白和胶原的异常沉积而严重影响骨髓造血功能，临床中以贫血，肝脾肿大，全身症状（乏力、盗汗、体重减轻、发热、骨痛等）为特征。
原发性骨髓纤维化1例
７ ８
包
头
医
学
院
学
报
第 ｌ 卷 ８
智 不清 ， 呼吸乎稳 ， 右侧鼻 唇沟变 浅 ， 无抵 抗 ， 颈 右侧 上 下 肢肌 力 Ｉ ， 张 力减 弱 ， 反射迟 钝 ， 侧 巴彬 斯 级 肌 腱 右 基 氏征 （ 。门诊 以脑 血管意外 收入院 入 院后 急查 ＋） 血糖 １ ２ ｏ／ 头 颅 Ｃ ．ｍｍ ｌＬ， Ｔ未见 异常 ， 穿 Ｇ Ｆ正常 。 腰 Ｓ 确诊 ： 低血 糖症 。经输 注 葡萄糖 后意识 清醒 ， 四肢 活动
正常。
（ Ａ）颅 内感 染 性疾 病 ， 定 其偏 瘫 原 因 系 低 血 糖 ＴＬ 、 确
所致 。 低血糖 症群 的 出现与 低血糖 程度 、 下降速度 及 时 间密切相 关 ， 动物 实验证 明 ， 血糖持 续低 于 ｌ ］ ｔｏ ／ ＿ ｒｏ Ｌ ｅ Ｌ超 过 ５小时 以上 ， 会 发 生去 皮 质状 态或 死 亡 的 可 将 能性 。例 １即典 型 的例证 ］ 据 文 献 统 计 低 血 糖 病 例 中， 侧 偏 瘫 占 ２ ３以 右 ／
［ ］ 戴 自英． 用 内 科学． ９版． 京 ； 民卫 生 出版 社 ， ３ 实 第 北 人
ｌ ９ ６ ５ ９ ２， ６ ．
［ ３ 李 澍 ． 降 糖 与 老 年 糖 屎 病 患 者 低 血 糖 ［］ 临 床 医 学 ， ４ 优 Ｊ．
ｌ ９ ， ６ ８ ３ ２ ９６ｌ（） ９．
原发 性 骨髓纤 维化 １ 例
２ 讨论 低血 糖偏瘫 在 国 内报 道 甚 少 ， 文 ２ 发病 前 均 本 例 有 口服降糖 药物 史 ， 结合 病 人 昏迷 、 偏瘫 、 糖 降低 和 血 头颅 Ｃ 腰穿 Ｃ Ｆ未 见异 常 ， 注葡萄糖 后症 状消 失 Ｔ、 Ｓ 静 或 减 轻 等 特 点 ， 除 脑 血 管 意 外 、 暂 脑 缺 血 发 作 排 短
反应停联合糖皮质激素治疗原发性骨髓纤维化临床分析
参 考 文 献
［］黄 明声 ， ４ 单鸿 ， 朱康顺 ， 超选择性 支气管动脉栓塞 治疗肺结 核大 等． 咯血的价值 ． 入放射学杂志 ，００ ９ ７ －１ 介 ２０ ， ：９ ． ８
维普资讯
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７ ４・ ６
ｆ床 内科 杂志 ２ ０ 缶 ０６年 １ １月第 ２ ３卷第 １ 期 １
ＪＣｉ Ｉｔ ｎＭｅ ｏ ｌ ｎｅ ｄ Ｎ ｖ ｎ ｒ
！ 鱼
．
行肋 间动脉栓塞 时 ， 者 常出 现相 应部 位 的胸背 痛 ， 患 应
白细胞 ５ １ １ Ｌ， ．４× ０／ 中性粒 细胞 ０ ７ ， 红 蛋 白 ７ ． ／ ， ．８血 ７ ６ｇＬ 血
般治疗效果差 ， 多数患者疾病发展 到晚期 最终 因骨 髓衰 竭而
死亡。最近我们应用反应 停 （ 又名 沙力 度胺 ） 治疗 ２例原发 性 骨髓纤维化患者 ， 取得 了明显疗效。
院。１ 月前患者无 明显诱 因出现 高热 ， 温最 高 ３． ， 个 体 ９５℃ 伴
乏力 、 面色苍 白， 并进 行性 加重 ， 当地 医院血 常规检查 提示全 血 细胞减少 （ 具体不祥 ） 两次做骨髓穿刺均为“ ， 干抽” 无放射 线、 ， 化学物质接触史。入院时查 体 ： ８ ５℃ ， Ｔ３ ． 面色苍 白， 皮肤 、 黏 膜无 出血 点 ， 浅表淋 巴结 无肿大 ， 肺未 见异 常 ， 双 心率 １０次／ ０ 分， 肝肋 下 ３ ０ｃ 脾肋 下 ４ ０ｃ 胸 骨轻度 压痛 。入 院后 血常 ． ｍ， ． ｍ， 规检查 ： 白细胞 ０ ９ ０ ／ 中性粒细胞 ０ ０ ．４×１ Ｌ， ． ８×１ Ｌ 血 红蛋 ０／ ， 白 ７ ． ／ 血小板 １ ０／ ， ６ ２ｇＬ， ６×１ Ｌ 外周血 中可见幼 稚粒细胞 和幼 稚红细胞 ， 网织红细胞 ０ ５ ． ％。骨髓穿 刺 ： 前上嵴 、 髂 前后上嵴 、 腰椎脊突 、 胸骨均 “ 干抽 ” 骨髓活检 （ 后） ， 髂 提示 ： 弥漫性纤维组 织增生 ， 骨髓 问质 弥漫性 出血及胶 原样 变 性 ， 纤维 母 细胞 明显 增多 ， 系 、 系 明 显 减 少 ， 核 细 胞 少 见 ， 粒 红 巨 网状 纤 维 染 色 （＋＋＋） 病理诊断为骨髓纤 维化。骨盆平 片 ： ， 骨质密度增 加 ，
骨髓纤维化who分类标准
骨髓纤维化who分类标准：骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，属于骨髓纤维化/原始细胞增生异常（Myeloproliferative neoplasms, MPN）的范畴。
根据2016年世界卫生组织（WHO）的分类标准，骨髓纤维化的诊断需要满足以下条件：1.骨髓活检或者骨髓穿刺所见的异形增生，包括纤维化和（或）骨髓增生。
2.必须满足下列两项中的任意一项：a. JAK2基因的突变或BCR-ABL1融合基因阴性；b. JAK2基因突变阴性或者JAK2基因突变检测未完成，但是存在典型的临床表现和其他遗传学特征。
3.需要排除其他的原发性和继发性骨髓疾病。
需要注意的是，骨髓纤维化的病程可分为3期（预纤维化期、纤维化1期和纤维化2期），不同期别的患者临床表现和预后不同。
骨髓纤维化的病程可分为3期：预纤维化期、纤维化1期和纤维化2期，不同期别的患者临床表现和预后不同。
1.预纤维化期：在这一期，患者的骨髓中可能有轻度的增生，但并不会导致纤维化。
患者可能会出现轻度的贫血、乏力、盗汗、体重减轻等非特异性症状，但很难与其他疾病区分开来。
大多数患者在这个阶段都不需要治疗，但需要定期监测病情。
2.纤维化1期：在这一期，患者的骨髓已经有明显的增生和纤维化。
患者可能会出现贫血、疲乏、骨痛、脾肿大、出血倾向等症状。
治疗方面，主要是以控制症状和预防并发症为主，如输血、应用免疫抑制剂、化疗等。
3.纤维化2期：在这一期，患者的骨髓纤维化已经非常明显，导致骨髓造血功能受到严重影响，常常出现血小板减少、白细胞减少、贫血等血液异常症状。
此外，患者可能还会出现肝脾肿大、骨痛、疲乏、出血等症状。
治疗方面，可能需要进行造血干细胞移植等治疗措施。
纤维化2期的预后相对较差，需要进行积极治疗。
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八、预后
中位生存期5年 近20%演变AL。死因严重贫血、 心衰、出血、感染。
（6）少数可切脾 切脾指征：①脾大产生机械压迫或 疼痛，或反复梗塞；②严重溶血， 难治性贫血和/或顽固性血小板减少； ③并发门静脉高压，曾有食道静脉 破裂出血的患者。 脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。 此外，切脾术后血小板可能继发增 加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛， 亦必须考虑。
七、治疗标准
四、诊断
（1）体检发现:皮肤粘膜苍白， 脾脏肿大，可呈巨脾，肝脏轻 度或中度肿大，淋巴结肿大不 明显。晚期可有出血、下肢浮 肿等体征。 （2）外周血可有贫血，涂片可 见幼红、幼粒细胞、泪滴样红 细胞 （3）骨髓多次“干抽”或是 “增生低下”。
（4）肝脾、淋巴结病理显示： 巨核细胞，粒细胞，红细胞等 髓外造血现象. （5）骨髓活检病理显示：胶原 纤维或/和网状纤维明显增多是 确诊骨髓纤维化的主要依据。 上述标准必须具备第5项，加上 其它4项中任2项，并能排除继 发行骨髓纤维化者，可诊断。
（1）好转：无临床症状，脾比原有 大小缩小1/2以上，血红蛋白、白细 胞、血小板达正常范围。外周血无 幼粒红细胞，骨髓增生正常。 （2）进步：临床症状有明显改善， 脾较疗前缩小，但不到原来1/2，血 红蛋白、白细胞、血小板至少1项达 正常范围。外周血幼粒、幼红细胞 较疗前减少1/2以上。 （3）无效：未达进步标准者。
原发性骨髓纤维化赵松颖概念 Nhomakorabea
原发性骨髓纤维化(idopathic myelofibrosis,IMF)是一种克隆 性干细胞病。常伴髓外造血(亦称 髓样化生)，主要在脾、肝和淋巴 结等，表现为幼粒、幼红细胞性 贫血、骨髓干抽和脾脏显著肿大 等特点，与真性红细胞增多症 (PV)，原发性血小板增多症(EF)， 慢性粒细胞白血病(CML)，均属 于慢性骨髓增殖性疾病，之间可 相互转化或合并存在。
一、病因和发病机制
IMF发病机制：正常细胞含 G6PD同功酶A，有些为B，MF 只有一种G6PD同功酶，提示来 自一个干细胞克隆。 增生血细胞释放PDGF、TGF-B---刺激原纤维细胞分裂和增殖。 IMF是造血细胞克隆性增生的后 果，脾、肝和淋巴结髓样化生不 是MF的代偿作用，是本病特有 表现。
（3）骨髓穿刺及活检：骨髓穿 刺多为干抽，骨髓增生多数减低， 造血细胞明显减少，非造血细胞 可增多。骨髓活检：网状纤维细 胞及胶原纤维细胞明显增生，严 重可见骨质增生。肝脾：有髓外 造血灶。 所谓干抽是指，因患者骨质坚硬， 虽多次更换部位穿刺，仍不易抽 得骨髓液的现象。
（4）骨髓X线检查：约70％患者有 骨硬化表现；骨质致密度呈现不均 匀性的增加，并伴有斑点状透亮区， 外观呈毛玻璃状，骨小梁变粗或模 糊，分界消失，骨膜增厚骨髓腔狭 窄。多见于胸骨、肋骨、锁骨、股 骨、肱骨、脊柱、骨盆。 （5）细胞遗传学检查（ph¹ ）:有些 病人可见染色体异常，但Ph1染色体 阴性。 （6）其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸 脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。 血沉可轻度增快，基础代谢率可增 高。
五、鉴别诊断
（1）骨髓增殖性疾病：如慢粒 （CML）、真红（PV）及原发 性血小板增多症（ET）可继发骨 髓纤维化，表现为脾大、骨髓干 抽、骨髓活检网状纤维明显增生 等，但CML、PV、ET都有各自 的特点，在转变为MF之前易于 鉴别。
（2）伴骨髓纤维化的疾病：如癌 转移、炎症反应、骨病、慢性放射 病等可有骨纤的临床表现，但只要 注意原发病就不难鉴别。 （3）慢性肝病合并肝硬化，肝纤 维化，脾功能亢进或原因不明巨脾 应反复检测血象，可及时行骨髓穿 刺及活检明确诊断
（2）血涂片镜检，ALP染色: 外周血出 现幼红、幼粒细胞出现于90%以上的病 例，以中幼及晚幼粒、红细胞为主。半 数病例可出现原始、早幼粒细胞及红细 胞。外周血成熟红细胞大小不等及畸形， 出现异形的泪滴样红细胞是IMF(纤维化 期)的一个重要的特征性的血象，还可见 到椭圆形，靶形或多嗜性红细胞。血片 中还可见巨大畸形的血小板，伴异常颗 粒，偶见巨核细胞碎片。
二、临床表现
本病中位年龄60岁，起病隐袭，进展 缓慢，开始多无症状或有一些非常特 异性症状，如乏力、体重下降、食欲 减退、低热、出汗、腹胀及左上腹不 适，脾肿大，甚至巨脾是本病最显著 的体征。严重可出现骨痛和关节痛， 晚期可有出血，血栓形成表现。少数 因高尿酸并发痛风、肾结石；也有合 并肝硬化（门静脉血栓---门脉高压）
（3）雄激素：康力龙2mg，3次/d， 口服；丙酸睾丸酮100mg，肌注， 1次/d或3次/周；达那唑，200mg， 3次/d，口服。需用3~4月以上才能 见效 。目的：促进幼红细胞分化， 成熟，及改善骨髓造血功能。 （4）化疗：羟基脲1.0～1.5g/d， 口服。需密切监测血象，脾脏缩小、 白细胞、血小板降至正常时减为维 持量或停用。 （5）维生素D衍生物：骨化三醇 0.5-1.0ug，口服，有抑制巨核细胞 增殖，促进纤维组织逆转的作用。 但该类药物可引起血钙浓度增高， 需定期监测血钙血磷浓度。
三、实验室检查
（1）血常规:血红蛋白减少，呈轻度 或中度正细胞正色素性贫血，早期 少数患者有轻度红细胞数增高；白 细胞多正常，约半数病例可增高， 但极少超过60~70×109/L，少数病 人白细胞总数减少；血小板多减少， 少数病人明显增多；网织红细胞轻 度增加（2％～5％）。中性粒碱磷 酶积分增高，无Ph染色体
六、治疗
综合治疗目的是改善骨髓的造血功 能，减轻贫血，出血及脾肿大的程 度和症状，如无明显临床症状可仅 观察不用治疗。 （1）一般治疗：严重贫血者定期 输注红细胞，纠正贫血；感染者应 用抗生素治疗；预防高尿酸血症可 用别嘌呤醇200mg，2次/d，口服。 （2）小剂量反应停和激素：反应 停50mg/d，泼尼松30mg/d，3个 月