促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验
内分泌各项试验
分泌科常用临床试验方法及意义解放军总医院分泌科2010年11月垂体前叶功能试验一、GnRH兴奋试验(GnRH Stimulation gonadotropin secretion test) [完整]［原理］通过GnRH兴奋LH的分泌，评价垂体分泌促性腺激素细胞的储藏功能.［方法］1、受试者禁食过夜，试验期间卧床，不吸烟。
2、将GnRH(10肽)100ug溶于10ml生理盐水中,在30秒静推完毕。
3、分别于-15、0、30、60和120分钟在前臂采血2.0ml,别离血清-20℃保存作LH测定,必要时可同时测定FSH。
［正常值］1、正常成年男子LH的反映峰值比根底高5倍以上，峰值在30-60分钟出现。
2、正常成年女子LH的反映因月经周期的不同阶段而异。
3、青春期前儿童呈低弱反响，峰值比根底值增高小于3倍。
［临床意义］:1.原发性性腺功能减退症患者LH的根底值显著高于正常人〔因此，GnRH兴奋试验对诊断不是必须的〕，峰值亦显著增高〔峰值和根底值呈正相关关系〕，但是峰值只升高3倍左右，提示功能储藏减低。
2.继发性性腺功能减退症患者LH的绝对值显著低于正常人，峰值只增高2倍左右。
这些患者的反响程度与下丘脑或垂体组织受损破坏的程度有关，有较大的个体差异。
3.体质性青春期延迟患者的反响和青春期前儿童相似〔和骨龄一致〕。
［结果］时间(min) -15 0 30 60 120LH(IU/L) 3.9 3.7 8.8 8.4 9.1FSH(IU/L) 3.4 3.8 8.5 8.4 8.4［讨论］患者在GnRH刺激后，其血清LH、FSH升上下于5倍基值，且LH顶峰后移，说明其垂体腺瘤破坏正常组织，引起垂体分泌促性腺激素细胞的储藏功能减退。
［附注］本试验不能鉴别下丘脑性和垂体性性腺功能减退症。
二、胰岛素低血糖兴奋GH、ACTH试验(Insulin-induced hypoglycemic stimulating GH secretion test) [完整]［原理］低血糖对下丘脑-垂体是一种非常强的应激因素。
addison综合征诊断标准
addison综合征诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：Addison综合征是一种由于肾上腺皮质功能不足引起的罕见疾病，临床表现主要包括慢性疲乏、皮肤色素沉着和低血压等症状。
为了帮助医生准确诊断和治疗这种疾病，国际医学界制定了一系列的诊断标准，以帮助医生快速识别患者是否患有Addison综合征。
对于Addison综合征的临床诊断，主要基于患者的临床表现和实验室检查结果。
典型的临床表现包括慢性疲劳、乏力、食欲不振、体重减轻、低血压、皮肤色素沉着等。
而实验室检查中主要通过测定患者的肾上腺皮质激素水平来进行诊断，包括促肾上腺皮质激素ACTH、皮质醇、醛固酮等指标。
根据当前的国际标准，确诊Addison综合征需要同时满足以下三个方面的条件：一是患者有相关的临床表现，包括慢性乏力、低血压、皮肤色素沉着等；二是患者的实验室检查结果显示肾上腺皮质激素水平明显降低；三是患者的ACTH激素水平明显升高。
只有同时满足以上三个条件，才能确诊为Addison综合征。
除了以上的标准，还有一些特殊情况下需要考虑的因素。
当患者接受长期皮质类固醇治疗后，肾上腺皮质激素水平可能受到抑制，此时需要根据患者的具体病史和临床表现综合判断。
有些患者可能表现为不典型的症状，例如孤立性皮肤色素沉着、低血糖等，也需要仔细评估和排除其他可能的疾病。
对于Addison综合征的诊断需要仔细分析患者的临床表现和实验室检查结果，并根据当前的国际标准来判断。
只有通过全面的评估和确诊，才能及时采取相应的治疗措施，帮助患者恢复健康。
希望通过本文的介绍，能够帮助更多的医生和患者了解和诊断Addison综合征，共同努力提高患者的生活质量。
第二篇示例：Addison综合征是一种由肾上腺皮质功能不足引起的慢性疾病，主要表现为皮肤色素沉着、乏力、低血压等症状。
尽管Addison综合征是一种相对罕见的疾病，但早期诊断至关重要，以便及时采取有效的治疗措施以避免严重后果。
《可治性罕见病》—先天性肾上腺皮质发育不良
《可治性罕见病》—先天性肾上腺皮质发育不良一、疾病概述先天性肾上腺皮质发育不良 ( adrenal hypoplasia congenita，AHC) 又称先天性肾上腺皮质功能减退症，是一大组由各种遗传病因所致的糖皮质激素产生不足、伴或不伴盐皮质激素不足的病变。
该病临床表现存在个体差异，病因不同，发病年龄和病情的严重程度也都有所不同。
该病大多为慢性过程，但随时可能发生肾上腺危象，从而导致生命危险［1］。
儿童原发性肾上腺皮质功能减退的类型和成人有着本质不同；基因异常是更为常见的病因。
最常见原因为先天性肾上腺增生，其他基因异常因素占 6%，自身免性因素仅占 13%。
肾上腺皮质占肾上腺总体积的 80%～90%，分为球状带、束状带和网状带。
球状带合成和分泌醛缩酶 (ALD) ，属于肾素一血管紧张素一醛固酮 (RAA) 系统，主要参与血压和体内水盐代谢的调节；束状带主要合成和分泌皮质醇，属于促肾上腺皮质释放激素 ( CRH) -促肾上腺皮质激素 (ACTH) -皮质醇 (cortisol)轴 (HPA 轴)，主要参与应激反应、物质代谢和免疫功能的调节；网状带主要合成和分泌类固醇类性激素(如雄烯二酮，去氢异雄酮、孕酮和雌二醇等) ，可能与协调精皮质激素和性激素的合成有关。
近年，分子诊断技术的进展拓展了对先天性肾上腺皮质发育不良 (AHC) 的认识［2］。
DAX1 和 SFl 作为共调控因子，在肾上腺发育过程中发挥极为重要作用。
DAX1 基因突变可引起先天性肾上腺发育不良 (AHC)的发生。
DAX -1 在涉及类固醇等激素合成的器官内广泛表达。
DAX -1 是转录因子抑制物，属非典型核受体超家族的孤儿受体成员，由 NROB1 基因编码。
NROB1 基因突变或缺失引起 X-性联连锁遗传的先天性肾上腺发育不良 (AHC OMIM# 300200)。
NROB1 位于 Xp21 ，该区域内还含有编码甘油磷酸激酶，DMD 肌病 (Duchenne muscular dystrophy)以及白细胞介素 l(ILIRAPL1 )的基因，当 Xp21 区域碱基缺失涉及这些基因时将表现为 NROBl 缺陷与相关基因缺陷并存的 Xp21 基因连锁缺陷综合征［3,4］。
肾上腺肾功能检测全解
糖皮质激素
皮质醇是糖皮质激素的主要代表，它是关乎生命存活 与否的关键激素。皮质醇对糖、蛋白质、脂肪和水盐 的代谢有极其重要的调节作用。皮质醇分泌过多或过 少都会引起严重的疾病。皮质醇具有强烈的抗炎、解 毒、抗过敏、抑制免疫反应等作用。当病人在应激状 态下，如高热、外伤、手术、大出血及严重的精神创 伤等情况下，肾上腺分泌的皮质醇会几倍甚至几十倍 地上升，以便使身体的内外环境在新的条件下达到新 的平衡。由于人们发现皮质醇（作为药品就是氢化可 的松）对风湿热具有独特的治疗作用，
肾脏功能检测 Adrenal gland, kidney function tests
汪雪峰
江苏大学核医学教研室
第一节
概述
一、肾脏结构
（一 ）解剖学结构
肾小球 皮质 肾实质 肾小管 髓袢 髓质 肾锥体 集合管 乳头管
肾小体 肾 单 位 肾小管
肾小球
肾小囊 近端小管 髓袢 远端小管 重吸收：水、电介质、小分子蛋白 葡萄糖、氨基酸
集 合 管
远端肾单位
尿液稀释浓缩
二、肾脏的生物化学功能
尿液的生成
重要生化功能
肾小管的内分泌功能
（一）尿液的生成
血液 肾小球滤过 肾小管重吸收
肾小管与集合管分泌
尿液
1、肾小球滤过
血液流经肾小球毛细血管网时，血液中的水、小分子溶 质和分子量较小的血浆蛋白质，均可以通过肾小球滤过膜 进入肾小囊的囊腔中，形成原尿(120ml/min，180-200L/天)
二、正常参考值
血浆ACTH值差别大：5~18ng/L，上午测定值最 高：10~80ng/L，晚上12时最低：10ng/L以下； 妊娠期增高，可达200ng/L以上。
常见内分泌动态试验
刘 苏
激素分泌动态试验
分类
兴奋试验 TRH兴奋试验 ；胰岛素低血糖试验；立卧位试验； 抑制试验 地塞米松抑制试验； 拮抗试验 螺内酯（安体舒通）试验；酚妥拉明试验； 负荷试验 高钠试验
耐受试验 葡萄糖耐量试验；饥饿试验；禁水试验；禁水-加
压素试验；
地塞米松抑制试验
分类
• 使用的剂 量 小剂量地塞米松抑制试验 大剂量地塞米松抑制试验 • 用药方法 标准地塞米松抑制试验 隔夜单剂量地塞米松抑制试验
禁水加压素试验
试验方法
• 禁水前测体重、血压、血渗透压和尿渗透压， 禁水后每小时查体重、血压、尿渗透压和记尿 量 • 当两次尿渗透压差＜30 mOsm/(kg· H2O)时（平 台期），显示内源性AVP分泌已达最大值，查 血渗透压（可同时查ADH），皮下注射垂体后 叶素5单位，2小时后查血、尿渗透压和记尿量
注射加压素后 反应
尿量显著减少 尿渗透压增高50%以 上
THANK YOU
禁水加压素试验
禁水加压素试验 禁水后尿渗/血渗 ＞1.0 注射AVP后尿渗 透压升高程度 ＜9% 正常或精 神性多饮 ＞9% ＜ 1.0 注射AVP后尿渗 透压升高程度 9%～45% ＜9% ＞50% 部分性中枢 性尿崩症 肾性尿崩症 高
部分性中枢 可能为中枢 性尿崩症 性尿崩症 测血浆AVP 低
隔夜8mg地塞米松抑制试验
试验方法
• 试验当天8am采血2ml查血皮质醇， 12pm口服地塞米松8mg， • 次晨8am采血查皮质醇。
隔夜8mg地塞米松抑制试验
临床意义和分析
• 用于鉴别垂体瘤还是由肾上腺肿瘤或异位肿瘤 所致的皮质醇增多症。 • 由垂体瘤所致次晨血皮质醇水平可被抑制50%以 上。 • 如为肾上腺肿瘤或异位肿瘤所致次晨血皮质醇 不受抑制或抑制不到服药前皮质醇水平的50%。
皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施
皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushing'ssyndrome），系由于垂体或垂体外的某些肿瘤组织分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），使双侧肾上腺皮质增生，或由肾上腺皮质的肿瘤生长而分泌过量的皮质醇所致的临床综合征。
【诊断提示】（1）多见于青中年女性，男女发病之比约为1：5。
（2）多呈向心性肥胖，以面、颈及躯干部最为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，常有痤疮。
皮肤菲薄多毛，松弛无弹性，多有皮脂溢出，晚期全身呈淡红色，常有皮肤脱屑。
典型者在大腿上部、肩、膝等处出现紫红色、对称性、中间宽两端细的粗大紫纹。
青少年发育迟缓，男性可出现阳痿，女性出现月经减少或闭经。
骨质疏松，病理性骨折是本病晚期特征。
可有佝偻、胸痛、背痛、血糖升高、精神异常、水盐代谢紊乱和高血压，中晚期引起心肌损害。
（3）血嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少，血钠、氯偏高，血钾偏低，碱血症，高血糖，葡萄糖耐量降低，尿钙增多。
（4）尿游离皮质醇增高，血浆皮质醇升高，且昼夜周期性波动消失。
（5）血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定：双侧肾上腺皮质增生者增高，异位ACTH分泌综合征常显著升高，而皮质腺瘤或癌肿时降低，库欣综合征时降低甚至测不出。
（6）地塞米松抑制试验：隔夜单剂量试验，次晨血皮质醇不受明显抑制；小剂量抑制试验，不能抑制，但须除外单纯性肥胖症；大剂量抑制试验，肿瘤者不被抑制。
（7）ACTH兴奋试验：注射ACTH后，血浆皮质醇、24h 尿游离皮质醇，在双侧肾上腺皮质增生者明显升高；腺瘤或异位ACTH分泌综合征可稍升高；腺癌无反应。
（8）颅骨平片可有蝶鞍扩大，骨质吸收。
CT或MRI可发现垂体微腺瘤，胸片可见异位ACTH肿瘤，骨骼片示骨质疏松、病理性骨折。
（9）肾上腺B超、CT、MRI、放射性核素（125I-胆固醇）扫描、肾上腺血管造影等检查可鉴别双侧肾上腺增生或肿瘤，并做定位诊断。
医院开设内分泌系统检查的项目
安体舒通试验
含血尿钾、钠6-8次
10
赛庚啶试验
含测血醛固酮5次
11
氨苯喋啶试验
含血尿钾、钠6-8次
12
开博通试验
含测血醛固酮7次
7.肾上腺髓质功能试验
编码
项目名称
项目内涵
编码
项目名称
项目内涵
1
苄胺唑啉阻滞试验
含床旁血压、脉博监测，血压监测每5分钟一次，至少30分钟
2
可乐宁试验
含查血肾上腺素、血儿茶酚胺，血压监测每小时一次，连续6小时；包括哌唑嗪试验
5
胰岛素低血糖兴奋试验
含开放静脉、床旁血糖监测、低血糖紧急处理
6
精氨酸试验
7
各种药物兴奋泌乳素（PRL)动态试验
2.垂体抑制试验
编码
项目名称
项目内涵
编码
项目名称
项目内涵
1
葡萄糖抑制（GH)试验
含需取静脉血5次及结果分析
2
兴奋泌乳素（PRL)抑制试验
含取血2-4次结果分析
3.垂体后叶功能试验
编码
项目名称
项目内涵
编码
项目名称
项目内涵
1
禁水试验
含血、尿渗透压，尿比重测定至少各3个标本，每小时测尿量、血压、脉搏、尿比重，需时6-8小时，必要时延至12-16小时
2
禁水加压素试验
含血、尿渗透压，尿比重测定至少各5-8个标本,皮下注射去氨加压素（DDAVP)1-4ug，注射DDAVP后每15分钟测尿量，每小时测血压、脉博、尿比重共8-10小时
含床旁血糖监测
6.肾上腺皮质功能试验
编码
项目名称
项目内涵
编码
项目名称
希恩综合征的检查项目有哪些？
希恩综合征的检查项目有哪些？检查项目：性激素检查、皮质激素检查、甲状腺功能检查测定下丘脑、垂体与靶腺的激素以及有关的生化效应和激发试验，有助于了解相应腺体的储备能力，有利于明确本症的诊断，可按具体情况适当选用。
1.生长激素(GH)测定正常人在基础状态(清晨空腹、起床前)下，血清GH的浓度以2岁内较高，平均为8ng/ml(RIA法);2～4岁为4ng/ml;4～6岁为1～3ng/ml，与成人相仿。
成人的GH空腹正常值为1～5ng/ml(上海瑞金医院)。
垂体性侏儒的GH基础值可测不出，但GH于受饥饿、运动等的影响后波动较大，一天中相差亦很大，宜进一步作激发试验。
2.生长激素激发试验目前较可靠的有下列几种：(1)运动试验：做翻滚、爬楼梯或登车等运动10min，正常人约于30min或60min达高峰，峰值>7ng/ml;高峰值<5ng/ml者有诊断意义。
或者用力运动(跑步或爬楼梯)20min，休息20min。
运动开始时和以后20、40min采血用放射免疫法测定GH。
正常反应：任何1次标本的GH值大于或等于10ng/ml。
(2)胰岛素(0.05～0.1U/kg)低血糖试验与精氨酸(0.5g/kg)兴奋试验(静脉注射)：试验前应先测定甲状腺功能，若有减退则可影响结果，宜先治疗，纠正后再做。
结果判断同运动试验。
(3)左旋多巴(L-dopa)试验：体重<15kg者，Ldopa用125mg;15～30kg者用250mg;30kg以上者用500mg，口服。
如女性有性功能低下者，试验前2天给己烯雌酚(乙?酚)和普萘洛尔(心得安)2天，以减少假阳性。
结果判断同运动试验。
(4)人生长激素释放激素(GHRH)试验：剂量1～10mg/kg，1次静脉注射，GH至少升高至10ng/ml。
(5)生长介质(IGF-1)放射免疫法测定青春期的男性IGF-1为(435±37)ng/ml，女性(570±25)ng/ml，如IGF-1,明显低于上述数据者，青春期不会出现加速线性生长，形成侏儒，可见于Laron和Pygmy侏儒症。